KT綜合癥 隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,對血管畸形類疾病的認(rèn)識越來越深入,醫(yī)生們發(fā)現(xiàn)用三聯(lián)征的診斷方式會把許多其它的血管畸形類疾病也誤診成KT綜合癥,這些相似的疾病有:毛細(xì)血管-靜脈畸形伴過度生長(CVM)、彌散型毛細(xì)血管畸形伴過度生長(Diffused Capillary Malformation with Overgrowth, DCMO)、Proteus綜合癥、CLOVES綜合癥、Parkes Weber綜合癥(PWS)等,甚至單純的毛細(xì)血管畸形(鮮紅斑痣)也有可能伴有肢體增粗,如果簡單地用三聯(lián)征的標(biāo)準(zhǔn)診斷的話,很顯然會把這種比較特殊的鮮紅斑痣劃入KT綜合癥的范疇。以上的種種疾病之間,嚴(yán)重程度截然不同,輕的只影響美觀,嚴(yán)重的可能影響智力甚至有生命危險。 ????基于以上原因,我們認(rèn)為不管是從對疾病的早期治療、病情預(yù)測還是對病人及家屬的心理影響考慮,以簡單的三聯(lián)征標(biāo)準(zhǔn)來診斷KT綜合癥是不合理的。 02 — KT綜合癥該怎么定義? ????國際脈管性疾病研究學(xué)會(ISSVA)于2014年發(fā)布了血管畸形的分類標(biāo)準(zhǔn),是目前最科學(xué)也是最被國際醫(yī)學(xué)界認(rèn)可的血管性疾病分類標(biāo)準(zhǔn)。該標(biāo)準(zhǔn)對于血管畸形的分類如下: ????根據(jù)這個標(biāo)準(zhǔn),KTS是指同時具有毛細(xì)血管畸形、靜脈畸形和淋巴畸形的一種混合性血管畸形。需要特別指出的是:這里的混合是指在同一部位有這三種畸形,如果不同部位出現(xiàn)單獨的不同類型的畸形則不能稱為混合型畸形。 首先,看紅斑類型。KT綜合癥患者的紅斑(如下圖A)一般邊緣非常清晰、呈紫紅或暗紅色、一塊或者多塊、分布面積較大(下肢患者往往從腰臀至腳底)。這種邊緣清晰的紫紅色斑塊往往伴有淋巴畸形的存在,紅斑上會逐漸長出紫紅色或黑色的小疙瘩。 ?????其二,血管彩超檢查。通過檢查可以明確深靜脈有無缺如、發(fā)育不良或/和粗大以及有無邊緣靜脈(胚胎靜脈)等畸形。絕大多數(shù)KT患者是有邊緣靜脈存在的。 ?????其三,外在畸形。雖然巨指、少指、并指或/和多指,患肢特別巨大等外在畸形不是KT綜合癥的必要組成部分,有這些畸形也不能說明就是KT綜合癥,但是這類畸形是嬰兒期可以觀察到的為數(shù)不多的明顯癥狀之一。所以如果出生時伴有此類畸形的話是需要引起注意的。 KT綜合癥疼痛的九大原因 “?1)慢性靜脈功能不全;2)蜂窩織炎;3)血栓性淺靜脈炎;4)深靜脈血栓(DVT);5)血管畸形鈣化;6)生長痛;7)骨內(nèi)血管畸形;8)關(guān)節(jié)炎;9)神經(jīng)性疼痛是KT綜合癥疼痛的九大常見原因?!? 01 — 慢性靜脈功能不全 ????靜脈畸形是KT綜合癥的標(biāo)志,常見為:淺靜脈曲張、永存胚胎靜脈(因位于腿外側(cè),也稱邊緣靜脈)、深靜脈瓣膜功能不全、瘤樣擴(kuò)張、發(fā)育不全或發(fā)育不良等。隨著患者年齡的增長,靜脈曲張會逐漸加重。由于瓣膜功能不全或回流受阻而引起不適或疼痛,特別是運動后靜脈壓的進(jìn)一步增加會使得疼痛加劇。 ????壓迫療法(彈力襪/袖套或彈力繃帶等)可以有效緩解慢性靜脈功能不全引起的不適或疼痛。另外一個辦法是將患肢抬高,盡量選擇從事不需要久坐久站的工作,白天有條件的時候就抬起患肢,晚上睡覺時可以將腿部墊高。如果保守治療無效,也可以在充分評估后對畸形靜脈進(jìn)行手術(shù)剝脫。 ?? 02 — 蜂窩織炎 ????KT綜合癥患者容易患蜂窩織炎(發(fā)病率約13%)。靜脈血液瘀滯、淋巴液積聚或者血栓形成是引起這種細(xì)菌感染或炎癥反應(yīng)的原因,其中淋巴水腫是導(dǎo)致蜂窩織炎和淋巴管炎的主要原因。此外,皮膚完整性差也是這些患者容易感染的原因,因此患者必須保持良好的皮膚衛(wèi)生及皮膚保濕。 ????對于一些患者,采取壓迫治療會降低蜂窩織炎的發(fā)病率,但是壓力服裝的使用過程中要注意別擦傷皮膚,否則會增加感染的風(fēng)險。如果皮膚出現(xiàn)紅斑、不適或者發(fā)熱,首先應(yīng)該懷疑蜂窩織炎,一旦確證,必須立即用抗生素進(jìn)行治療。 03 — 血栓性淺靜脈炎 ????血栓性靜脈炎主要是由于靜脈血液瘀滯形成血栓導(dǎo)致的。淺表性血栓形成是一個自限性發(fā)展過程,一般7至14天內(nèi),疼痛消失并且可以觸及一個小結(jié)節(jié)(血栓凝塊),這些凝塊可能鈣化形成"靜脈石"。當(dāng)靜脈石所在的位置受到壓迫時,可能會感受到疼痛。 ????治療方面,最好用簡單的壓力治療和抬高患肢來預(yù)防血栓形成,用鎮(zhèn)痛藥和消炎藥緩解疼痛。如果反復(fù)發(fā)作,那么靜脈剝脫、結(jié)扎或者硬化治療可能會有所幫助。 04 — 生長痛 ????生長痛是兒童生長過程中的一種正?,F(xiàn)象。KT患兒和正常兒童一樣可能會有生長痛。疼痛的部位通常是肌肉,也可以是關(guān)節(jié)。檢查這些區(qū)域一般是正常的,沒有紅斑、皮膚潰瘍、腫塊或腫脹的跡象。通過撫摸或者按摩可以緩解這種疼痛。 05 — 深靜脈血栓(DVT) ????深靜脈血栓(DVT)在KT患者中比普通的靜脈曲張患者中更常見,大約有4%的發(fā)病率,表現(xiàn)為腿部腫脹、紫紺和疼痛。一旦發(fā)現(xiàn)DVT,需要立即進(jìn)行抗凝治療,或者選擇性地用溶栓劑治療。 ????預(yù)防措施方面,應(yīng)避免久坐久站,避免服用含雌激素的避孕藥。對于復(fù)發(fā)性DVT患者,特別是并發(fā)肺栓塞的患者應(yīng)考慮采取預(yù)防性抗凝治療以及放置下腔靜脈濾以防止肺栓塞。 06 — 骨內(nèi)血管畸形 ????骨內(nèi)血管畸形非常少見。這種病變能引起劇烈疼痛,同時也可能增加病灶所在位置發(fā)生骨折的風(fēng)險。大多數(shù)情況下需要通過手術(shù)來切除畸形,如果手術(shù)無法切除,那么控制這種疼痛會很有挑戰(zhàn)性,可能需要長期使用阿片類藥物止痛。 07 — 血管畸形鈣化 ????血管畸形的鈣化可以是自然形成,也可能由于硬化治療而導(dǎo)致。如果這種鈣化發(fā)生在活動關(guān)節(jié)附近,例如踝關(guān)節(jié),就可能會引起疼痛。局限性的血管畸形鈣化可以通過手術(shù)切除。 08 — 關(guān)節(jié)炎 ????極少數(shù)KT患者會并發(fā)關(guān)節(jié)炎,好發(fā)于膝關(guān)節(jié),少數(shù)發(fā)生于踝關(guān)節(jié)。MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)內(nèi)有畸形血管存在,這些畸形血管導(dǎo)致了關(guān)節(jié)積液和慢性滑膜炎,復(fù)發(fā)性的關(guān)節(jié)積血還可能引起軟骨破壞?;颊邥刑弁春拖ドw彎曲的癥狀,并且可能發(fā)展為關(guān)節(jié)屈曲攣縮。 ????主要的治療方法是通過鎮(zhèn)痛藥和物理治療防止屈曲攣縮,如果屈曲攣縮嚴(yán)重到阻礙行走且腿無法伸直,則最終可能需要截肢。 09 — 神經(jīng)性疼痛 ????神經(jīng)性疼痛是由神經(jīng)元通路的損傷或功能障礙引起的。這種損傷或障礙可能是手術(shù)時神經(jīng)受損導(dǎo)致,也可能是靜脈畸形對神經(jīng)的直接壓迫或神經(jīng)的營養(yǎng)供給血管異常所致。 ????常規(guī)的鎮(zhèn)痛藥對神經(jīng)性疼痛療效不佳。需要用增強(qiáng)興奮通道的抗抑郁藥或者增強(qiáng)抑制通道的抗驚厥藥來緩解這種疼痛。具體使用哪種藥物,是一個是錯的過程,一次用一種藥物從低劑量慢慢增加至正常劑量,使用無效后換另外一種藥物嘗試。有時可能需要同時使用多種藥物來控制神經(jīng)性疼痛。短期使用類固醇也可以用于急性神經(jīng)性疼痛。
甲胎蛋白在很多人的眼里并不是非常熟悉,甚至很少有人清楚。但是,甲胎蛋白的確在我們的身體中和在肝癌的檢測過程中占有非常重要的地位。甚至,甲胎蛋白的檢測是早期診斷肝癌的重要指標(biāo)之一。 ?但是,卻有些攜帶乙肝病毒的朋友覺得我只是攜帶狀態(tài),應(yīng)該沒什么問題。又或者有些朋友處于才開始抗病毒的階段,覺得這時候就檢測甲胎蛋白是不是有點太過于謹(jǐn)慎了。其實,有謹(jǐn)慎的意識是完全沒有問題的。因為,甲胎蛋白不僅僅與肝癌密切相關(guān),還與各種腫瘤的發(fā)生密切相關(guān)。所以,醫(yī)院一般都會建議檢查一下甲胎蛋白。如果出現(xiàn)甲胎蛋白升高的情況就需要予以重視。 寫到這里,可能就會出現(xiàn)兩種問題:“我甲胎蛋白高是怎么回事?我會不會得肝癌?”以及“我的甲胎蛋白低是不是不用擔(dān)心肝癌了?” 甲胎蛋白升高到底是不是得了肝癌?如果我們在感染乙肝病毒之后沒有積極進(jìn)行抗病毒治療,那么發(fā)生肝癌的風(fēng)險就非常大。即使對于無癥狀的乙肝病毒攜帶者,也應(yīng)當(dāng)重視甲胎蛋白升高的情況。此外,雖然甲胎蛋白升高和肝癌有密切關(guān)系,但是對于不同的乙肝病毒感染者來說,臨床意義會有些不同之處。所以說,甲胎蛋白升高不一定是得了肝癌。 在長期的臨床診療中也出現(xiàn)過肝硬化患者長期甲胎蛋白高水平表達(dá),持續(xù)多年卻沒有肝癌跡象的病例存在。但是,還是不能掉以輕心,如果出現(xiàn)甲胎蛋白升高的情況一定要向醫(yī)生咨詢,通過醫(yī)院更加細(xì)致的檢查來做出最后的病情診斷,切勿自己胡亂猜測。 甲胎蛋白數(shù)值低,是否不用擔(dān)心肝癌了? 一般來說,當(dāng)血清中甲胎蛋白數(shù)值≥400?/L超過1個月,或者≥200?/L持續(xù)2個月,在排除掉其他原因并結(jié)合影像學(xué)檢查之后出現(xiàn)了問題,可以提示為肝細(xì)胞癌。在臨床當(dāng)中,有20%的晚期肝癌患者,直至病故前,甲胎蛋白的含量仍然不超過10?/L。所以甲胎蛋白不高,并不能夠排除肝癌的可能性。臨床實際中大約有30%的患者甲胎蛋白可以是正常的。 所以,要結(jié)合是否有乙肝,肝硬化,影像學(xué)檢查,比如增強(qiáng)CT,增強(qiáng)磁共振,超聲,等檢查,才能明確診斷,對于部分形象表現(xiàn)不典型的患者,甚至需要穿刺活檢進(jìn)行病理檢查才能明確診斷。 總之,甲胎蛋白只是幫助我們診斷肝癌的手段之一,所以并不能完全以此為依據(jù)。所以,我們還需要綜合各種檢查手段來判斷最后的病情。 最后醫(yī)生建議:沒有伴有肝硬化的乙肝患者,應(yīng)當(dāng)每六個月檢測一次甲胎蛋白;若伴有肝硬化的乙肝患者,則每三個月應(yīng)當(dāng)檢測一次甲胎蛋白。 并半年檢查一次肝臟超聲檢查。 兩者總和的費用還不到兩百塊錢,但是能挽就很多無癥狀肝癌患者的生命。顯著延長生存期。
放射性粒子是將放射性同位素125碘吸附在銀棒上外裹鈦金屬殼制成直徑為0.8mm長度為4.5mm的鈦金屬微粒(稱粒子),粒子植入全稱為“放射性粒子植入治療技術(shù)”,在影像的引導(dǎo)下,通過植入針將粒子永久性植入腫瘤內(nèi),粒子持續(xù)釋放低能量γ射線,每個碘125粒子就像一個小太陽,其中心附近的射線最強(qiáng),可持續(xù)有效地殺滅腫瘤細(xì)胞,可最大限度降低對正常組織的損傷。是目前治療中晚期腫瘤的有效方法。 粒子植入簡史: 粒子植入治療可以追溯到上世紀(jì)初。早在 1909年,法國巴黎鐳放射生物實驗室就利用導(dǎo)管,將帶有包殼的鐳置入前列腺,完成了第一例近距離治療前列腺癌。但早期技術(shù)由于劑量掌握不當(dāng),會造成患者直腸嚴(yán)重?fù)p傷,所以運用并不廣泛。直到1931年,瑞典研究人員提出了近距離治療的概念,并發(fā)明了劑量表格計算方法,才減低了并發(fā)癥風(fēng)險。上世紀(jì)70年代,美國紐約紀(jì)念醫(yī)院開創(chuàng)了經(jīng)恥骨后組織間碘粒子種植治療前列腺癌的先河,形成了今天前列腺癌近距離治療的基礎(chǔ)。放射性粒子植入治療早期前列腺癌在美國等國家已成為標(biāo)準(zhǔn)治療手段,在國內(nèi)其治療理念也漸漸得到認(rèn)可。 粒子植入治療的優(yōu)點:1、能夠把粒子準(zhǔn)確植入腫瘤中,定位準(zhǔn)確,靶向性強(qiáng),高度適形。2、腫瘤接受的放射劑量明顯增加,達(dá)外放療的2倍而不增加正常組織的劑量。3、持續(xù)低劑量率放射(有效時間達(dá)8月),能對不同分裂周期的腫瘤細(xì)胞進(jìn)行不間斷照射,提高了放射敏感性,有較高的放射生物效應(yīng)。4、粒子植入的部位腫瘤組織可被徹底殺滅,距粒子2厘米以外的正常組織幾乎不受損傷,有效降低正常組織受照劑量,正常組織損傷小,病人無痛苦。5、粒子外殼為鈦合金,與人體有很好的組織相容性,不會產(chǎn)生排異及放射泄露。即使移位、脫落也不會對人體有任何損傷。6、與其他的腫瘤治療方法相比,有創(chuàng)傷小、生活質(zhì)量高、住院時間短等優(yōu)點。粒子植入治療的適應(yīng)癥:可適用于多種類型的實體腫瘤,尤其適用于手術(shù)不能切除、放化療不能耐受或放化療后復(fù)發(fā)的患者:1、經(jīng)病理學(xué)證實的惡性實體腫瘤;2、直徑小于7cm;3、局部進(jìn)展期腫瘤應(yīng)用粒子植入需結(jié)合外照射等綜合治療措施;4、局部進(jìn)展難以用局部治療方法控制,或有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的晚期患者,因局部病灶引起嚴(yán)重癥狀者,為達(dá)到姑息治療改善癥狀目的,也可行粒子植入治療;5、術(shù)中肉眼或鏡下殘留病灶者。適用于粒子植入治療的實體腫瘤主要包括:1、頭頸部:鼻咽癌、口腔癌、扁桃體癌、舌癌、腮腺癌、眼部腫瘤及頭頸部轉(zhuǎn)移癌等。2、胸部:肺癌、縱隔腫瘤、乳腺癌、胸壁轉(zhuǎn)移瘤等。3、腹部:食道癌、肝癌、門靜脈、膽道、胰腺癌、直腸癌及腹腔轉(zhuǎn)移癌、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腹壁轉(zhuǎn)移瘤等。4、盆部:前列腺癌、膀胱癌、宮頸癌、子宮內(nèi)膜癌、陰道癌及盆壁轉(zhuǎn)移癌等。5、全身各部位孤立轉(zhuǎn)移瘤、軟組織肉瘤、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移等。我科目前已廣泛開展各種腫瘤的粒子植入治療,引導(dǎo)設(shè)備有超聲、CT、DSA,開展項目包括各種實體性腫瘤如肝癌、肺癌、直腸癌、體表轉(zhuǎn)移癌、頭頸部腫瘤等粒子植入,食道癌伴食道狹窄的粒子支架植入、膽管癌粒子支架植入、門靜脈癌栓的支架植入聯(lián)合粒子條植入,腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移粒子植入等,取得了較佳的療效。 術(shù)中在CT導(dǎo)向下給一位肺癌患者穿刺 術(shù)中正在進(jìn)行粒子植入 肝癌側(cè)胸壁轉(zhuǎn)移患者的粒子植入治療病例分享:病例1:女性,肝癌術(shù)后復(fù)發(fā),在我科多次介入治療,尾狀葉病灶效果欠佳,改行粒子植入治療后,5月后病灶消失。術(shù)前見尾狀葉低密度病灶,多次TACE碘油沉積欠佳,改行粒子植入治療。 術(shù)后兩個月復(fù)診,病灶有所縮小。術(shù)后四月復(fù)診,粒子聚堆,腫瘤體積進(jìn)一步減小。 術(shù)后五月復(fù)診,粒子聚堆,腫瘤基本消失。病例2:患者,男性,肝癌術(shù)后切緣及肝胃間隙可見復(fù)發(fā)腫塊,多次介入效果欠佳,改行粒子植入治療。術(shù)前定位,肝左葉及肝胃間隙見低密度腫塊。 術(shù)中CT導(dǎo)向下穿刺腫瘤組織內(nèi) 術(shù)后復(fù)查CT,見粒子排布均勻,覆蓋腫瘤組織。病例3:患者,女性,肝右葉肝癌伴有門靜脈癌栓術(shù)前MRI提示肝右葉肝癌,門靜脈右支內(nèi)可見癌栓,已侵及主干。術(shù)中DSA下門靜脈造影,門靜脈右支未見顯影,主干內(nèi)見充盈缺損,測量后給予放置門靜脈支架和碘125粒子條,既擴(kuò)張開了狹窄的門靜脈,又治療了癌栓,術(shù)后造影,門靜脈主干通暢,左支顯影佳。病例4:患者,宮頸癌放療后復(fù)發(fā),行粒子植入治療后腫瘤縮小。病例5:患者肺癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移行粒子植入治療病例6:患者前列腺癌腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的粒子植入治療。病例7:椎旁轉(zhuǎn)移瘤的粒子植入治療
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