首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 骨髓增生異常綜合征
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骨髓增生異常綜合征科普知識(shí) 查看全部

補(bǔ)血方聯(lián)合R2方案治療骨髓增生異常綜合征快速起效1例患者，男性，72歲，確診骨髓增生異常綜合征（MDS）4月，促造血治療無效，于2024年10月14日來診?，F(xiàn)病史：患者7年前發(fā)現(xiàn)貧血，未予診治。2024-6-8在外院查驗(yàn)血常規(guī)示貧血、血小板減少；骨髓形態(tài)：增生活躍，原始細(xì)胞5%，顆粒巨核細(xì)胞4個(gè)；骨髓活檢：MDS伴骨髓纖維化（MF-2）；染色體復(fù)雜核型：46,XY,del（5）（q13q31），t（12,14）（q15，q22），del（20）（q11q13）；FISH:5q-，20q-；流式免疫分型和基因突變未見異常；血清EPO248.5mIU/ml；PET-CT:右肺上葉尖段實(shí)性結(jié)節(jié)，考慮肺癌。外院予以2024年7月初開始促造血（羅沙司他70mg，隔天一次；艾曲泊帕75mg，每日1次）、潑尼松、達(dá)那唑治療無效，長(zhǎng)期依賴輸注紅細(xì)胞糾正貧血。來診當(dāng)日血象：WBC6.5×109/L，Hb54g/L，PLT65×109/L。血清EPO629mIU/ml，鐵蛋白541ng/ml。癥見：倦怠乏力，燥熱，雙足水腫，舌淡暗苔薄黃，脈弦細(xì)。西醫(yī)診斷：MDS伴骨髓纖維化（極高危組，R-IPSS7分）。中醫(yī)診斷：髓毒勞（精氣血陰虛型）。第一階段（2024-10-14至2024-12-23，共70天）治療如下：1.中藥以補(bǔ)血方加減（方藥略），日一劑。以填精益髓，益氣補(bǔ)血，養(yǎng)陰清熱。2.西藥及中成藥，以聯(lián)合刺激造血為主。人促紅素注射液，1萬IU，皮下注射，每日1次；十一酸睪酮軟膠囊，40mg，口服，日三次；再障生血膠囊，5粒，口服，日三次。羅沙司他、艾曲泊帕、達(dá)那唑繼續(xù)服用、減量至12月初停用。2024年12月23日第6診，血常規(guī)：WBC7.24×109/L，Hb45g/L，PLT31×109/L。第一階段患者血常規(guī)變化如下圖。第二階段（2024-12-23至2025-2-23，共60天）治療如下：1.中藥以補(bǔ)血方加減（方藥略），日一劑。2.西藥及中成藥，以免疫調(diào)節(jié)聯(lián)合刺激造血為主。來那度胺片，6.7mg~10mg，口服，每日1次；羅普司亭注射液，250ug~500ug，皮下注射，視血小板和白細(xì)胞情況，每4周1次~每周1次；再障生血膠囊，5粒，口服，日三次。經(jīng)過該方案治療后，患者血象快速起效，血小板一月后正常，兩月后血紅蛋白升高到75g/L。2025年2月23日血常規(guī)：WBC7.15×109/L，Hb75g/L，PLT162×109/L。目前患者停用羅普司亭，繼續(xù)中藥、來那度胺治療。第二階段患者血常規(guī)變化如下圖。