首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心

公立三甲兒童醫(yī)院

推薦專家

疾病: 骨髓增生異常綜合征
醫(yī)院科室: 不限
開通的服務(wù): 不限
醫(yī)生職稱: 不限
出診時間: 不限

骨髓增生異常綜合征科普知識 查看全部

補(bǔ)血方聯(lián)合R2方案治療骨髓增生異常綜合征快速起效1例患者,男性,72歲,確診骨髓增生異常綜合征(MDS)4月,促造血治療無效,于2024年10月14日來診?,F(xiàn)病史:患者7年前發(fā)現(xiàn)貧血,未予診治。2024-6-8在外院查驗血常規(guī)示貧血、血小板減少;骨髓形態(tài):增生活躍,原始細(xì)胞5%,顆粒巨核細(xì)胞4個;骨髓活檢:MDS伴骨髓纖維化(MF-2);染色體復(fù)雜核型:46,XY,del(5)(q13q31),t(12,14)(q15,q22),del(20)(q11q13);FISH:5q-,20q-;流式免疫分型和基因突變未見異常;血清EPO248.5mIU/ml;PET-CT:右肺上葉尖段實性結(jié)節(jié),考慮肺癌。外院予以2024年7月初開始促造血(羅沙司他70mg,隔天一次;艾曲泊帕75mg,每日1次)、潑尼松、達(dá)那唑治療無效,長期依賴輸注紅細(xì)胞糾正貧血。來診當(dāng)日血象:WBC6.5×109/L,Hb54g/L,PLT65×109/L。血清EPO629mIU/ml,鐵蛋白541ng/ml。癥見:倦怠乏力,燥熱,雙足水腫,舌淡暗苔薄黃,脈弦細(xì)。西醫(yī)診斷:MDS伴骨髓纖維化(極高危組,R-IPSS7分)。中醫(yī)診斷:髓毒勞(精氣血陰虛型)。第一階段(2024-10-14至2024-12-23,共70天)治療如下:1.中藥以補(bǔ)血方加減(方藥略),日一劑。以填精益髓,益氣補(bǔ)血,養(yǎng)陰清熱。2.西藥及中成藥,以聯(lián)合刺激造血為主。人促紅素注射液,1萬IU,皮下注射,每日1次;十一酸睪酮軟膠囊,40mg,口服,日三次;再障生血膠囊,5粒,口服,日三次。羅沙司他、艾曲泊帕、達(dá)那唑繼續(xù)服用、減量至12月初停用。2024年12月23日第6診,血常規(guī):WBC7.24×109/L,Hb45g/L,PLT31×109/L。第一階段患者血常規(guī)變化如下圖。第二階段(2024-12-23至2025-2-23,共60天)治療如下:1.中藥以補(bǔ)血方加減(方藥略),日一劑。2.西藥及中成藥,以免疫調(diào)節(jié)聯(lián)合刺激造血為主。來那度胺片,6.7mg~10mg,口服,每日1次;羅普司亭注射液,250ug~500ug,皮下注射,視血小板和白細(xì)胞情況,每4周1次~每周1次;再障生血膠囊,5粒,口服,日三次。經(jīng)過該方案治療后,患者血象快速起效,血小板一月后正常,兩月后血紅蛋白升高到75g/L。2025年2月23日血常規(guī):WBC7.15×109/L,Hb75g/L,PLT162×109/L。目前患者停用羅普司亭,繼續(xù)中藥、來那度胺治療。第二階段患者血常規(guī)變化如下圖。