首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 預激綜合征
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預激綜合征科普知識 查看全部

束室旁道——影響體檢過關的特殊“預激”一、“預激”，全稱叫“心室預激”，是一種心電圖的異常表現(xiàn)，意味著，心臟的電流傳導系統(tǒng)（電路），存在額外的（附加）傳導通路。這種情況，大概有千分之三的人群發(fā)生率。二、預激最大的潛在后果，就是可能會引起與它相關的心動過速事件，這個心動過速，不是指那種平時情緒緊張或運動時，常常出現(xiàn)的“竇性心動過速”（這是極常見的正?，F(xiàn)象），而是指下面所講的特定的心動過速。當預激合并心動過速發(fā)作的時候，就叫“預激綜合征”。（1）最常見的是引發(fā)“陣發(fā)性室上性心動過速”，簡稱“室上速”。預激是室上速的常見類型，這種情況下，后果一般不嚴重。但射頻消融微創(chuàng)手術仍是首選根治方案。（2）少見的是，預激合并出現(xiàn)“心房顫動”，此時有較高的潛在心臟風險，某些情況下可導致暈厥、猝死，20歲-50歲的男性預激患者，出現(xiàn)這種危急情況的可能性，高于其它預激患者，一旦證實是此種情況，或預激患者，出現(xiàn)難以用其它原因解釋的一過性暈厥、意識喪失，應盡快進行射頻消融微創(chuàng)手術，消除預激，以除后患。（3）還有一種情況，就是平時心電圖有預激（或從來不做心電圖，不知道有預激），從沒有發(fā)生過明顯的心動過速癥狀，也稱“無癥狀預激”。這種情況也有兩種可能，一種是多年沒有心動過速發(fā)作，但最終于人生的某個年齡段（甚至是在70-80歲的高齡），才出現(xiàn)與“預激”相關的心動過速，從這個角度講，對于暫時沒有癥狀的預激，不能過多地抱以僥幸心理，早一點判斷它是否有致病能力（致心動過速能力）、盡早決定是否消除預激，是合理的選擇。還有一種情況，雖然極罕見，但客觀上的確存在，就是這個預激，終生不會引起心動過速，保持“沉默狀態(tài)”。三、束室旁道，就是上面提到的罕見的“預激”。（1）束室旁道，最大的特點，就是：雖然心電圖有“預激”的診斷，但它自身幾乎從不引發(fā)與它相關的心動過速，也就是說，它從不“惹事”，而且今后一輩子也幾乎不可能“惹事”，類似于“無辜的旁觀者”。如果沒有特別需求，確定它是束室旁道以后，患者完全可以對它置之不理，順其自然，該怎么生活就怎么生活，就當正常普通人那樣。但是，討厭的是，每次做心電圖檢查，總是有“預激”的診斷，讓人心里有些不踏實。（2）束室旁道的第二個特點是，現(xiàn)有的射頻消融技術（包括冷凍消融技術），幾乎無法消除它。從道理上來講，束室旁道從不惹事，沒有必要進行射頻消融消除它。但某些情況下，比如為了體檢時心電圖沒有“預激”從而獲得心電圖合格，這時候就會陷入兩難的境地，從客觀客觀病情來說，射頻消融的必要性基本沒有，從為了體檢過關的角度看，又要做射頻消融，從實際操作的技術可行性來說，消融也難以成功（這種束室旁道，消融風險很大），這是當前一個暫時難以解決的局面。以現(xiàn)有的技術實力來講，幾乎所有的預激（包括所謂的His旁預激），都能被射頻消融成功消除，換句話說，即使是復雜、困難的His旁預激，只要它不是束室旁道，就有極大概率獲得射頻消融成功。但，目前唯獨對束室旁道，還沒有消除它的好辦法（實際上，客觀來說，它也無需消融）。（3）束室旁道的患者臨床類型。第一種，最常見的臨床情境，從無心動過速癥狀，因某種情況體檢而無意間發(fā)現(xiàn)（招工、入伍、考編制等），患者年齡18-30歲左右最常見。心電圖診斷為“預激”或“B型預激”，但它與真正可能射頻消融成功的預激，在心電圖表現(xiàn)上，是有著細微的差別的。某些患者，是在電生理檢查和射頻消融的手術臺上，被確定是束室旁道的，最終以放棄消融而結束。某些因“His旁”而失敗的預激，其本質，實際是束室旁道。有經(jīng)驗的醫(yī)生，通過詢問病史，閱讀心電圖，能大致判斷出是不是束室旁道，從而在術前進行預判。當然，可通過食管調搏術獲得大致的判斷，若通過心臟電生理檢查（射頻消融術的必備前奏步驟），則更能獲得精確的判斷，從而決定下一步的處理策略（是否消融）。此種類型的束室旁道，程醫(yī)生至少經(jīng)歷過或聽聞過50例以上。第二種臨床情境，束室旁道合并了其它類型的預激或心動過速，它并不是孤立的存在?；颊咭颉邦A激”或“陣發(fā)性室上速”，而進行了心臟電生理+射頻消融微創(chuàng)手術，這種情況下，射頻消融是為了消除真正的致病預激或心動過速，而不是消除束室旁道。不過，在成功射頻消融手術后，復查心電圖，仍有“預激”，其實這個預激就是那個無需消融的束室旁道，雖然心電圖還帶有“預激”診斷，但患者今后也并不會出現(xiàn)“室上速”發(fā)作。這種“復合”情況雖然很少見，但客觀上的確存在。程醫(yī)生遇到過至少5例。識別這一點，有助于解讀、解釋為什么在成功的射頻消融手術后，某些患者的心電圖仍然有“預激”，從而消除誤會。當然，前提條件是，要排除“預激”復發(fā)，不可一概而論。
談談關于預激的那些事-預激綜合征詳談一概述預激綜合征是在心臟的正常傳導系統(tǒng)外存在一條額外路徑，稱為旁路，旁路繞過房室結，直接連接心房和心室，從而使電活動繞過房室結傳導，導致心室早于正常的心臟傳導系統(tǒng)（希-浦系統(tǒng)）激活，因此被稱為預激（預先激動）。預激綜合征患者可能會出現(xiàn)心跳加快、頭暈、頭暈和暈厥，少數(shù)可能導致心功能損害甚至猝死，部分預激綜合征患者沒有癥狀。有癥狀的預激綜合征患者應該接受治療，其長期預后較好，尤其是采用射頻消融治療來根除異常旁路。旁路組織是先天形成的，由胎兒發(fā)育時期房室瓣纖維環(huán)心肌合胞體再吸收失敗所致；旁路組織傳導電沖動的速度通?？煊诜渴医Y，從而導致體表心電圖上出現(xiàn)δ波和PR間期較短。（圖1）。大多數(shù)旁路(60%-75%)能夠在心房與心室間雙向傳導(順行和逆行)。但部分旁路(17%-37%)僅能從心室逆行傳導至心房。部分患者為“隱匿性”旁路，當旁路僅能逆行傳導時，不會在體表心電圖上產(chǎn)生δ波(即QRS波上升支頓挫)，但仍能引起折返性心動過速發(fā)生。圖1顯性預激綜合征的δ波（A）和P-R間期縮短（B）二正常竇性心律的傳導簡要回顧正常的心臟結構和心臟傳導系統(tǒng)將有助于理解預激綜合征。心臟由四個腔室組成：右心房、右心室、左心房和左心室。血液從靜脈返回心臟，流入右心房，然后流入右心室。血液從右心室泵入肺部（紅細胞充滿氧氣），然后返回左心房，左心房的血液流入左心室，左心室通過主動脈將血液泵送到身體的其他部位。心臟有自己內置的電路系統(tǒng)，稱為心臟傳導系統(tǒng)（圖2）。心臟傳導系統(tǒng)向整個心臟發(fā)送電信號，決定心跳的先后順序以及頻率，并使心臟以協(xié)調、有節(jié)奏的方式跳動。傳導系統(tǒng)控制心臟按節(jié)律有序收縮舒張，以確保血液有效泵送。心臟的電信號（電脈沖）由稱為竇房結的特殊組織產(chǎn)生（也是正常心律稱為竇性心律的原因）。竇房結被稱為心臟的“天然起搏器”，每次竇房結產(chǎn)生一個新的電脈沖，脈沖沿著心臟傳導組織有規(guī)律的傳導，首先穿過兩個心房，然后到達心房和心室之間另一個特殊組織區(qū)域，即房室結，房室結類似“天然變壓器”暫時減慢電脈沖的傳播，使左心房和右心房同時協(xié)調收縮。電脈沖之后從房室結擴散到稱為His束和左右束分支的特殊纖維系統(tǒng)。這些快速傳導的纖維將電脈沖迅速分布到心臟的左右心室，刺激心室協(xié)調收縮。圖2三預激綜合征的傳導在正常心臟中，心房與心室被絕緣的房室瓣環(huán)（三尖瓣、二尖瓣）隔開，因此心房和心室之間唯一電脈沖連接是“天然變壓器”房室結。房室結的傳導速度比傳導系統(tǒng)的其他部位慢，以便在心房收縮后留出時間讓心室在收縮前充滿血液。預激綜合征患者因為在心房和心室之間有一條額外的“旁道”，旁道直接連接心房和心室，而不是房室結。這種情況可以類比為心房和心室之間的絕緣層出現(xiàn)了一個小間隙。如果旁道的電信號傳導速度比房室結更快，電脈沖就通過旁路提前到達心室，形成“預激”。如果旁道的電信號傳導速度比房室結慢，心電圖無明顯改變，只有在特殊條件下顯露，稱為“隱性預激”。四心動過速的原因預激綜合征患者因為旁路的存在，心房和心室之間存在兩條電通路（正常通路和旁道通路），有可能形成兩條電路“短路”，從而導致心率異常加快（心動過速）。預激綜合征的心動過速有兩種機制：房室折返性心動過速——最常見的心動過速機制稱為房室折返性心動過快（AVRT）。在這種心動過速中，一個電脈沖沿著一條通路（通過房室結或旁道）傳播，然后回到另一條通路，形成一個重復回路。這種環(huán)形重復的的電短路以異常高的速率向心室發(fā)送脈沖，導致心臟不受竇房結控制，每分鐘跳動140至250次甚至更高。預激綜合征的心動過速是突然開始，并可能自行突然停止。它可以持續(xù)數(shù)秒或數(shù)小時。然而，有時需要治療來終止心動過速并恢復正常心律?；颊咄ǔ磸统霈F(xiàn)心動過速。嚴重的心動過速發(fā)作或持續(xù)發(fā)作可能導致心功能衰竭，甚至危及生命。預激綜合征伴心房顫動——不太常見的是，一些患者會出現(xiàn)一種稱為心房顫動的異常心律。心房顫動期間，心房以每分鐘350至600次的頻率不協(xié)調地跳動。在預激綜合征患者中，心房到心室的傳導可能會很快，由于部分旁道（高危旁道，也叫超短不應期旁道，傳導能力很強）和“天然變壓器”房室結不同，沒有“保險絲熔斷”功能，導致這些快頻率電脈沖繞過“天然變壓器”房室結直接通過超強傳導能力的旁路到達心室，從而使心室可能以每分鐘200-300次甚至更多的頻率跳動，這種心室過快的跳動可能導致心臟驟停和猝死。由于這種心律可能危及生命，因此建議大多數(shù)有癥狀的預激綜合征患者以及有猝死風險（高危旁道）的預激綜合征患者進行導管消融。圖3預激綜合征導致房室折返性心動過速五預激綜合征癥狀如果預激綜合征患者出現(xiàn)癥狀，則大部分與心律失常和心動過速有關，可出現(xiàn)以下癥狀：l感覺心臟跳動過快l感覺頭暈或頭暈目眩l昏厥在心動過速期間，患者可能會出現(xiàn)心跳跳動過快、心率過快、頭暈、頭昏眼花、暈厥或罕見的猝死。猝死通常是預激綜合征中（高危旁道）心室反應極快的結果，在心率非?？斓那闆r下，心室無法有效地向其他重要器官泵血。幸運的是，高危旁道只占2%，整體猝死發(fā)生率不高，每年0.39%不等。值得注意的是，少數(shù)情況下部分顯性預激綜合征患者，因為旁道心臟右側，提前激動右心室，導致左心室和右心室的同步運動不協(xié)調，這種非同步激動導致可損害心室功能，嚴重可導致心肌病，此類患者可以從沒有任何心動過速癥狀，往往以心肌病和預激綜合征就診。部分患者可以有預激綜合征心電圖改變，但從未經(jīng)歷過心動過速或任何其他癥狀。六預激綜合征的診斷預激綜合征通常通過標準心電圖進行診斷，但有些人需要進行專門進一步檢測評估。心電圖-標準心電圖可以檢測到顯性的預激綜合征改變。心電圖上可見特征性的δ波，和PR間期（心房和心室之間傳導的時間）縮短。圖4顯性預激綜合征突變圖形，提示旁道的電信號傳導速度比房室結更快。然而，如果旁道的電信號傳導速度比房室結更慢，從心房到心室的大部分脈沖通過房室結傳導，那么標準心電圖不出現(xiàn)短PR間期、δ波等特征性改變。在一些患有預激綜合征患者中，心電圖每天甚至每小時都會發(fā)生變化，這取決于其他因素（交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)的影響）。這些因素可以改變通過電脈沖在旁路傳導的比例，因此可能出現(xiàn)交替性心電圖改變，稱為“間歇性預激綜合征”，這常常需要24小時動態(tài)心電圖檢查來明確。圖5間歇性預激綜合征大多數(shù)旁路(60%-75%)能夠在心房與心室間雙向傳導(順行和逆行)，但部分旁路(17%-37%)僅能從心室逆行傳導至心房。當旁路僅能逆行傳導時，不會在體表心電圖上產(chǎn)生δ波(即QRS波上升支頓挫)和WPW型，但仍能引起折返性心動過速發(fā)生，稱為“隱匿性預激綜合征”，這類預激綜合征單從體表心電圖無法診斷，需要通過有心動過速的證據(jù)或電生理檢查才能診斷。電生理檢查-對一些人來說，可以進行一種稱為電生理檢查的特殊檢查。此測試可以：●確定心動過速的原因●確定旁道的位置●確定旁路是否具導致猝死的危險電生理檢查可以分為無創(chuàng)的經(jīng)食道電生理檢查和微創(chuàng)的心臟電生理檢查。經(jīng)食道電生理檢查又稱為食道調搏檢查，其優(yōu)點是無創(chuàng)，簡單易行，缺點是提供的心電信息有效。心臟電生理檢查是一種侵入性的微創(chuàng)檢查，是經(jīng)導管射頻消融治療的一個重要組成部分，能全面提供心電信息。檢查在醫(yī)院的電生理導管室進行，患者需要服用鎮(zhèn)靜或麻醉藥物，在整個檢查過程中，對患者的血氧、心率、心律和血壓進行監(jiān)測。為了進行檢查，一名經(jīng)過專門訓練的電生理專家通過大腿上部靠近腹股溝的靜脈將細小電線（稱為電極導管）送入血管。在某些情況下，身體其他部位的靜脈可能是首選。電極導管經(jīng)血管送入心臟，在那里它們被放置在不同的位置。導管用于精確監(jiān)測或繪制心臟的電脈沖傳導路徑。七預激綜合征的治療心電圖上有預激綜合征改變，但沒有心動過速的人也需要詳細評估，包括家族史，心電圖，動態(tài)心電圖，心臟彩超，部分患者需要完善電生理檢查明確旁道有無潛在危險。如果患者同時合并基礎心臟病（如心肌病或先天性心臟病，瓣膜病等），需要在?？菩呐K科醫(yī)生指導下詳細評估隨訪治療。對于建議一些無心動過速但有預激綜合征心電圖改變的特殊職業(yè)者（如高危職業(yè)者或職業(yè)運動員）需進行額外詳細檢查，包括運動平板心電圖，電生理檢查等，以確定旁路是否與心臟驟停的高風險相關。部分存在預激綜合征患者，主要為右側顯性旁道患者，可能無心動過速發(fā)作，但因為持續(xù)預激前傳導致心室不同步運動引起心功能受損，需要根除旁道減少心肌受損如果預激綜合征患者，因為異常心電圖，影響患者的就業(yè)、生活、重要活動和精神狀態(tài)以及公共安全，可以行射頻消融根治。如果預激綜合征患者有心動過速時，或有嚴重潛在風險（高危旁道高猝死風險等）、或導致心功能不全需要積極治療。治療重點是終止心動過速并防止其復發(fā)。終止心動過速-當心動過速是房室折返性心動過速（AVRT）時，通?？梢酝ㄟ^中斷短路的折返環(huán)來停止心動過快。這有可能通過幾種簡單的操作實現(xiàn)：●瓦爾薩爾瓦動作：患者俯臥位，用力吸氣后緊閉口鼻，收緊腹部增加腹內壓，就像努力排便時一樣，持續(xù)屏氣用力15秒；15秒后呼氣并改坐立?！駶撍ǎ盒雰嚎梢杂帽砀采w面部，短時間刺激心臟副交感神經(jīng)。能配合的兒童可以吸氣后屏氣，將面部浸入冷水中10-15秒。如果這些措施無效，可以使用藥物來阻止心動過速。最好的藥物取決于心動過速發(fā)作的機制。在大多數(shù)情況下，患者必須去急診室或心臟中心接受靜脈注射藥物以終止心律失常發(fā)作。在這種情況下，有治療心律失常經(jīng)驗的心臟病專家通常會協(xié)助治療。如果患者由于低血壓（由于心率過快）而不穩(wěn)定，或者如果藥物不能立即有效，必要時可以使用食道調搏或電復律來終止心律失常。在心臟電復律中，電流從放置在胸部的電極釋放到心臟。電流影響心肌細胞的電荷以重新啟動正常的心律。防止心動過速復發(fā)—預防心動過速的復發(fā)有兩種主要選擇：射頻消融、藥物治療，一般由心臟電生理學家進行選擇。經(jīng)導管射頻消融-經(jīng)導管射頻消融旁道是預激綜合征患者的首選治療方法，是一種微創(chuàng)性的根治性治療方案(圖6)。射頻消融在醫(yī)院的電生理導管室進行，可能需要兩到三個小時。患者通常需要鎮(zhèn)靜或麻醉，醫(yī)生用一個細小的電極導管從血管進入心臟，并通過低能量射線或三維導航系統(tǒng)下定位明確心臟腔室內的旁路位置。在旁路定位后，射頻消融能量被傳送到該區(qū)域，以徹底消除旁道，防止其傳導異常電脈沖?？剐穆墒СＫ幬?抗心律失常藥物可以減少某些預激綜合征患者的心動過速復發(fā)，但通常只用于不適合消融的患者或低體重的嬰幼兒。最常用于年齡不足3歲的嬰幼兒，這些患者可能會在發(fā)作期間服用藥物，或每天服用藥物以防止心律失常發(fā)作，但抗心律失常藥物往往是一種姑息性手段，需要在醫(yī)生指導下或在醫(yī)院在密切監(jiān)護下使用。圖6經(jīng)導管射頻消融