湖南省兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 過敏性紫癜
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紫癜復(fù)發(fā)的信號(hào)你清楚嗎？避免加重，應(yīng)警惕以下幾點(diǎn)！容易反復(fù)是過敏性紫癜疾病的一大特點(diǎn)。我們都清楚，皮疹每復(fù)發(fā)一次，都會(huì)對(duì)腎臟造成一定的損傷，對(duì)此過敏性紫癜患者在生活中應(yīng)警惕避免病情復(fù)發(fā)。出現(xiàn)以下三點(diǎn)預(yù)示紫癜復(fù)發(fā)！避免加重，患者要及時(shí)就醫(yī)！01、出現(xiàn)明顯出血點(diǎn)紫癜出血點(diǎn)一般為對(duì)稱分布，大小不等，分批出現(xiàn)，多見于患者的四肢以及臀部，用手按壓不褪色，后期可融合成片，形成瘀斑，嚴(yán)重的患者會(huì)出現(xiàn)血泡等癥狀。出血點(diǎn)作為紫癜發(fā)病的首發(fā)癥狀，當(dāng)然也是紫癜復(fù)發(fā)的首發(fā)癥狀。一旦患者在治療之后，身上再次出現(xiàn)出血點(diǎn)，說明病情出現(xiàn)了復(fù)發(fā)的現(xiàn)象。02、出現(xiàn)感染、過敏跡象感染、過敏等現(xiàn)象的出現(xiàn)，也是過敏性紫癜病情的復(fù)發(fā)前兆，而且只要是過敏都有可能誘發(fā)紫癜疾病。而對(duì)于感染，常見誘發(fā)紫癜疾病的感染有;上呼吸道感染，感冒等原因引起的感染。03、出現(xiàn)腹痛，關(guān)節(jié)痛等癥狀腹痛，惡心，嘔吐以及關(guān)節(jié)紅腫，疼痛等癥狀都是過敏性紫癜疾病的常見癥狀。如果患者在治療之后無故出現(xiàn)這類的癥狀，就要預(yù)防紫癜復(fù)發(fā)。腹部癥狀主要表現(xiàn)為腹痛，多呈絞痛，并伴有惡心嘔吐等癥狀，嚴(yán)重的患者會(huì)出現(xiàn)便血情況。關(guān)節(jié)癥狀主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)紅腫，疼痛，游走性疼痛，常出現(xiàn)在膝關(guān)節(jié)，手肘，腳踝等大關(guān)節(jié)部位，癥狀嚴(yán)重的患者會(huì)影響到正常的活動(dòng)。溫馨提示以上三種情況都預(yù)示著紫癜疾病的復(fù)發(fā)，對(duì)此患者在生活中一定要注意這三種癥狀的出現(xiàn)，一旦出現(xiàn)哪一種就要及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行診治，防止病情發(fā)展的更為嚴(yán)重。
兒童IgA血管炎（過敏性紫癜）的臨床表現(xiàn)和治療IgA血管炎（IgAvasculitis，IgAV），舊稱過敏性紫癜（Henoch-Sch?nleinpurpura,HSP）是兒童中最常見的系統(tǒng)性血管炎。90%的IgAV病例發(fā)生于兒童。IgAV具有四種臨床表現(xiàn)：紫癜、關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛、腹痛、腎臟病。其中紫癜主要表現(xiàn)為無血小板減少也無凝血功能障礙的可觸性紫癜。絕大多數(shù)IgAV（HSP）的病例都為自限性。?1.傳統(tǒng)臨床上過敏性紫癜（HSP）分為五種類型：(1)單純型過敏性紫癜（紫癜型）：為最常見的類型，主要表現(xiàn)為皮膚紫癜；(2)腹型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還會(huì)表現(xiàn)一系列消化道的癥狀和體征，如腹痛、惡心、嘔吐等；(3)關(guān)節(jié)型過敏性紫癜：除皮膚紫癜外，還表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、關(guān)節(jié)疼痛等；(4)腎型過敏性紫癜：病情最為嚴(yán)重，在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上伴有血尿、蛋白尿等腎臟病的臨床癥狀；(5)混合型過敏性紫癜：在皮膚紫癜的基礎(chǔ)上合并有上述兩種以上的臨床表現(xiàn)。?2.兒童IgAV的分類根據(jù)2008年歐洲抗風(fēng)濕病聯(lián)盟（EuropeanLeagueagainstRheumatism，EULAR）、國(guó)際兒童風(fēng)濕病實(shí)驗(yàn)組織（PaediatricRheumatologyInternationalTrialsOrganisation，PRINTO）及歐洲兒童風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（PaediatricRheumatologyEuropeanSociety，PReS）的定義，IgAV的分類標(biāo)準(zhǔn)為雙下肢為主的紫癜或瘀點(diǎn)（必要條件，紫癜為可觸性及成簇的，不伴血小板減少）伴至少如下任何1條：（1）急性發(fā)作的彌漫性腹部絞痛，可能包括腸套疊或胃腸道出血；（2）典型的以IgA沉積為主的白細(xì)胞碎裂性血管炎或以IgA沉積為主的增生性腎小球腎炎；（3）急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎定義為關(guān)節(jié)腫脹或關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)受限，關(guān)節(jié)痛定義為關(guān)節(jié)疼痛不伴關(guān)節(jié)腫脹或活動(dòng)受限；（4）腎臟受累表現(xiàn)為蛋白尿（24h尿蛋白>0.3g或晨尿白蛋白/尿肌酐>30mg/mmol）或血尿（離心尿沉渣鏡檢尿紅細(xì)胞>5/高倍視野）或紅細(xì)胞管型。但是，分類標(biāo)準(zhǔn)不能作為診斷標(biāo)準(zhǔn)。兒童IgAV由于缺乏單一的診斷檢查，其診斷主要依賴于臨床標(biāo)準(zhǔn)和實(shí)驗(yàn)室檢查，而且目前仍缺乏國(guó)際公認(rèn)的循證建議。臨床上根據(jù)兒童的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室以及腎臟病理檢查結(jié)果，兒童IgAV的診斷并不困難。?3.兒童IgAV在診斷過程中是否需要腹部超聲、腹部X線及CT檢查？IgAV胃腸道累積的發(fā)生率為50%~75%，臨床表現(xiàn)多為腹痛及消化道出血。腹部超聲、腹部X線用于IgAV嚴(yán)重消化道并發(fā)癥（腸套疊、腸穿孔）的診斷，建議X線或超聲檢查有疑問時(shí)選擇CT檢查。?4.兒童IgAV需要進(jìn)行腎活檢穿刺術(shù)嗎？IgAV腎臟受累的發(fā)生率為20%~80%，通常表現(xiàn)為鏡下血尿和（或）蛋白尿，肉眼血尿也常見，也可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征或腎病綜合征，嚴(yán)重的可出現(xiàn)急性腎損傷。IgAV腎臟受累多為輕度或自限性，發(fā)生終末期腎病（end-stagerenaldisease，ESRD）的風(fēng)險(xiǎn)約2%。但是，部分兒童IgAV可出現(xiàn)腎臟嚴(yán)重受累。腎臟嚴(yán)重受累的證據(jù)包括腎病綜合征，急性腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、腎小球?yàn)V過率下降、伴或不伴高血壓），急性或進(jìn)行性腎功能損傷（腎小球?yàn)V過率下降），重度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐>250mg/mmol或24h尿蛋白定量≥50mg/kg）持續(xù)4周及以上或中度蛋白尿（晨尿蛋白/尿肌酐100~250mg/mmol或24h尿蛋白定量25~50mg/kg）持續(xù)3個(gè)月及以上。建議有臨床證據(jù)表明腎臟嚴(yán)重受累的IgAV患兒進(jìn)行腎臟損傷程度評(píng)價(jià)及指導(dǎo)治療時(shí)進(jìn)行腎活檢穿刺術(shù)，明確病理分型，指導(dǎo)治療。?5.兒童IgAV與食物過敏是否相關(guān)？是否需要應(yīng)用抗組胺藥或抗過敏藥治療？目前認(rèn)為IgAV是IgA為主的免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的免疫性血管炎。研究表明IgAV及IgAVN患兒循環(huán)及組織存在IgA1O-鏈接糖基化異常，主要是半乳糖缺陷型IgA1（galactose-deficientIgA1，Gd-IgA1）增多。機(jī)體針對(duì)這種異常的IgA1形成IgA1-IgG抗體，IgA1與IgA1-IgG結(jié)合形成循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積在血管壁及腎臟導(dǎo)致免疫炎癥。這種免疫復(fù)合物沉積導(dǎo)致的血管炎屬于Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)。而食物過敏包含IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)、非IgE介導(dǎo)的非Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)及混合介導(dǎo)的食物過敏。其臨床表現(xiàn)主要為蕁麻疹、血管性水腫、鼻結(jié)膜炎、哮喘、胃腸道癥狀或特應(yīng)性皮炎等。盡管國(guó)內(nèi)有少量研究關(guān)注了IgAV患兒體內(nèi)存在食物特異性的IgG抗體，但沒有直接證據(jù)表明這些IgG抗體是導(dǎo)致IgAV的原因，而且食物特異性的IgG抗體的存在也不能作為食物過敏的診斷依據(jù)。鑒于以上發(fā)病機(jī)制，加之尚無高質(zhì)量的循證證據(jù)支持抗組胺藥或抗過敏治療在IgAV中有獲益，因此不推薦兒童IgAV常規(guī)應(yīng)用抗組胺藥或抗過敏治療。?6.兒童IgAV可以使用糖皮質(zhì)激素治療嗎？什么情況下可以使用？糖皮質(zhì)激素適用于IgAV胃腸道受累［嚴(yán)重腹痛和（或）消化道出血］、關(guān)節(jié)炎、IgAV腎炎；嚴(yán)重皮疹（快速進(jìn)展、出血性大皰性皮疹、潰瘍性皮疹或壞死性皮疹等）、血管性水腫、睪丸炎、腦血管炎、肺出血及其他嚴(yán)重器官受累或危及生命的血管炎。?7.糖皮質(zhì)激素是否能夠預(yù)防兒童IgAV皮疹的反復(fù)？糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防IgAV皮疹反復(fù)，不推薦長(zhǎng)時(shí)間使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防皮疹反復(fù)。?8.糖皮質(zhì)激素是否能夠預(yù)防IgAV發(fā)生腎臟損傷？糖皮質(zhì)激素不能預(yù)防IgAV發(fā)生腎臟損傷，不推薦使用糖皮質(zhì)激素來預(yù)防IgAV腎臟損傷。?9.兒童IgAV可以使用靜脈注射人免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治療嗎？靜脈注射人免疫球蛋白治療兒童IgAV的適應(yīng)證有哪些？?jī)和疘gAV表現(xiàn)為嚴(yán)重的胃腸道受累、出血性大皰性皮疹及腦血管炎時(shí)，在使用糖皮質(zhì)激素治療無效或有使用禁忌的情況，建議使用IVIG治療。?10.影響兒童IgAV預(yù)后的危險(xiǎn)因素有哪些？?jī)和疘gAV大多預(yù)后良好，其預(yù)后主要取決于消化道及腎臟受累的嚴(yán)重程度。近期預(yù)后與消化道受累的嚴(yán)重程度有關(guān)，如腸套疊、腸穿孔或難治性消化道出血可能危及生命。遠(yuǎn)期預(yù)后與腎臟受累的嚴(yán)重程度有關(guān)。?11.IgAV兒童飲食上應(yīng)注意什么？IgAV兒童在胃腸道受累時(shí)注意控制飲食，輕癥腹痛IgAV兒童建議進(jìn)食清淡、少渣易消化食物。如果患兒出現(xiàn)嚴(yán)重腹痛、嘔吐或消化道出血者應(yīng)該暫時(shí)禁食，并予腸外營(yíng)養(yǎng)支持。不推薦長(zhǎng)時(shí)間限制動(dòng)物蛋白飲食的攝入。參考文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)免疫學(xué)組,中華兒科雜志編輯委員會(huì),中國(guó)兒童風(fēng)濕免疫病聯(lián)盟.中國(guó)兒童IgA血管炎診斷與治療指南（2023）[J].中華兒科雜志,2023,61(12)：1067-1076.