首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

簡(jiǎn)稱: 北京朝陽醫(yī)院
公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 椎管內(nèi)腫瘤
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椎管內(nèi)腫瘤科普知識(shí) 查看全部

脊柱椎旁神經(jīng)源性腫瘤，需要前后聯(lián)合入路+破壞脊椎+螺釘內(nèi)固定嗎？脊柱椎體旁神經(jīng)源性腫瘤，往往是脊神經(jīng)根鞘膜起源的神經(jīng)鞘瘤，少數(shù)為神經(jīng)纖維瘤。絕大部分是良性腫瘤，可以發(fā)生在頸椎、胸椎、腰椎或骶椎椎體旁，從椎間孔處往外生長(zhǎng)，可以長(zhǎng)入頸前區(qū)、胸腔、腹腔、盆腔或者骶骨前方。手術(shù)切除往往能得到良好的效果。但這里的腫瘤往往不在脊柱椎管內(nèi)，解剖位置深在，屬于多學(xué)科交叉地帶，由于多國(guó)邊境的“帕米爾高原”。腫瘤常常毗鄰氣管、食管、椎動(dòng)脈、頸動(dòng)脈、胸椎動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、髂內(nèi)外動(dòng)脈、腹膜后氣管如腎臟或輸尿管等重要血管和氣管組織，不是神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)常手術(shù)抵達(dá)的地方，或者需要術(shù)中做比較多的骨性結(jié)構(gòu)切除才能暴露腫瘤，手術(shù)創(chuàng)傷大，花費(fèi)多。神經(jīng)外科戴大偉主任團(tuán)隊(duì)組織多學(xué)科專家反復(fù)磋商協(xié)作，制定對(duì)患者最有益的手術(shù)方案，啃下一個(gè)又一個(gè)難啃的骨頭。以下展現(xiàn)一例經(jīng)典手術(shù)病例?；颊吲?3歲，發(fā)現(xiàn)腫瘤三個(gè)月，術(shù)前無明顯下肢運(yùn)動(dòng)感覺障礙，大小便功能正常，考慮到患者年輕，腫瘤會(huì)繼續(xù)生長(zhǎng)，已經(jīng)接近5厘米，建議手術(shù)治療。至外院就診，醫(yī)生建議前后聯(lián)合入路+脊柱內(nèi)固定，家屬考慮到手術(shù)創(chuàng)傷太大，花費(fèi)也多，后至上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉副主任醫(yī)師處就診，暴露后腹膜后右側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈、髂外動(dòng)脈及輸尿管，見L5右側(cè)椎旁腫瘤組織，包膜完整，境界清晰，質(zhì)地較韌，血供中等，上下極與神經(jīng)根相連，離斷載瘤神經(jīng)近遠(yuǎn)端，予以分塊全切。術(shù)中出血約10mL，全程60分鐘。手術(shù)非常順利，術(shù)后一切正常，應(yīng)該說減少了至少60%的創(chuàng)傷，同時(shí)總花費(fèi)2萬多，醫(yī)保報(bào)銷后自費(fèi)僅幾千元?；颊咭患胰朔浅M意。術(shù)前和術(shù)后復(fù)查增強(qiáng)核磁共振對(duì)比，顯示腫瘤切除很滿意。
長(zhǎng)節(jié)段脊髓髓內(nèi)腫瘤的顯微外科手術(shù)治療脊髓髓內(nèi)腫瘤是相對(duì)少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，可在任何年齡發(fā)生，在兒童患者中，星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤是髓內(nèi)腫瘤最常見的類型，而室管膜瘤在成人中更為常見。長(zhǎng)節(jié)段脊髓髓內(nèi)腫瘤更為少見。腫瘤長(zhǎng)度超過五個(gè)椎體長(zhǎng)度以上的腫瘤，定義為長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)腫瘤。長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)腫瘤手術(shù)治療難度大，特別是超長(zhǎng)節(jié)段、位于高位頸髓的脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙概率較高,甚至出現(xiàn)癱瘓、運(yùn)動(dòng)功能和呼吸功能障礙甚至衰竭等并發(fā)癥。對(duì)于長(zhǎng)節(jié)段脊髓髓內(nèi)腫瘤的治療，手術(shù)是首選方案，手術(shù)目的在于安全前提下盡可能全切腫瘤，同時(shí)保護(hù)患者神經(jīng)功能，改善其臨床預(yù)后。將診治的3例長(zhǎng)節(jié)段脊髓髓內(nèi)腫瘤報(bào)告如下：病例1，31歲女性，3月前開始出現(xiàn)左下肢疼痛、麻木并伴有乏力癥狀，至醫(yī)院行脊柱增強(qiáng)磁共振檢查提示胸2-7脊髓髓內(nèi)占位，考慮腫瘤性病變。入院查體：左下肢肌力4級(jí)，肌張力可，腱反射減弱，淺感覺減退，深感覺、位置覺未見明顯異常，巴氏征陽性。余肢體肌力、肌張力正常，感覺無明顯異常。磁共振提示脊髓廣泛增粗伴水腫，胸2-7脊髓髓內(nèi)占位，伴脊髓空洞，增強(qiáng)后信號(hào)不均，有強(qiáng)化。編輯手術(shù)采取神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)下顯微外科脊髓髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)，采取后方入路，顯微鏡下分離腫瘤與脊髓邊界，沿邊界將腫瘤完全切除，將腫瘤EnBloc切除，在整個(gè)手術(shù)過程中，術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)保持穩(wěn)定。患者術(shù)后運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙無明顯加重，雙下肢痛溫覺等淺感覺大致同術(shù)前，深感覺稍減退，腱反射稍弱，病理征（-）。術(shù)后病理：胸椎髓內(nèi)CNSWHO分級(jí):2級(jí)，整合診斷:脊髓室管膜瘤，NOS，組織學(xué)診斷:室管膜瘤。術(shù)后三個(gè)月復(fù)查磁共振提示腫瘤全切。?三個(gè)月后門診隨訪，患者肢體運(yùn)動(dòng)功能正常，雙下肢時(shí)有麻木感，深感覺較術(shù)后有所恢復(fù)。l?病例2，患者53歲女性，患者頸部疼痛、雙手麻木5年余，加重伴行走困難1年余，2023年5月23日至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頸椎增強(qiáng)磁共振檢查提示頸3-胸4水平脊髓髓內(nèi)腫瘤，室管膜瘤可能。入院查體：神志清楚，行走不穩(wěn)，雙上肢肌力正常，淺感覺減退，雙下肢肌力4級(jí)，感覺未見明顯異常，腱反射亢進(jìn)，雙巴氏征陽性。?頸椎增強(qiáng)磁共振檢查提示頸3-胸4水平脊髓髓內(nèi)腫瘤，伴脊髓空洞，增強(qiáng)后信號(hào)不均。手術(shù)采取電生理監(jiān)測(cè)下脊髓髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)，顯微鏡下將腫瘤EnBloc切除。術(shù)后神經(jīng)功能障礙無明顯加重，手術(shù)后12小時(shí)拔除氣管插管，吞咽及言語功能良好，術(shù)后呼吸功能正常，患者術(shù)前的雙手麻木，頸部疼痛改善。術(shù)后病理：整合診斷:脊髓室管膜瘤,NOS，組織學(xué)診斷:室管膜瘤;---CNSWHO分級(jí):2級(jí)。?病例3，9歲女童，1月前開始出現(xiàn)行走不穩(wěn)，便秘，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行增強(qiáng)磁共振檢查提示胸5-12椎體水平脊髓髓內(nèi)占位。入院查體：雙下肢肌力4+級(jí)，會(huì)陰部感覺減退，提肛反射減弱，病理征陰性。?增強(qiáng)磁共振檢查提示胸5-12椎體水平脊髓髓內(nèi)占位性病變，無明顯水腫及空洞，增強(qiáng)后強(qiáng)化不明顯，邊界欠清晰。手術(shù)仍然采取電生理監(jiān)測(cè)下脊髓髓內(nèi)腫瘤切除術(shù)，采取后方入路，顯微鏡下分離腫瘤與脊髓邊界，腫瘤與脊髓邊界欠清晰，但仍存在一定邊界，在電生理監(jiān)測(cè)提示下沿邊界將腫瘤近全切除?；颊咝g(shù)后雙側(cè)下肢遠(yuǎn)端3級(jí)左右，肌張力稍低，臍平面線下深感覺有減退，病理征（-）。?術(shù)后病理：(胸椎髓內(nèi)腫瘤)彌漫性低級(jí)別膠質(zhì)瘤，組織學(xué)WHO2級(jí)，ATRX(+)，H3K27M(-)，H3K27me3(+)，PR(-)，SOX-10(-)。??術(shù)后三月復(fù)查磁共振提示腫瘤近全切除。?術(shù)后六月左右患兒下肢及大小便功能明顯恢復(fù)。?總結(jié)長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)腫瘤仍然是脊髓腫瘤治療的重要挑戰(zhàn)。1887年，GOWER和HORSLEY首次對(duì)脊髓髓內(nèi)腫瘤進(jìn)行手術(shù)切除。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)、神經(jīng)電生理技術(shù)等的應(yīng)用，脊髓髓內(nèi)腫瘤手術(shù)切除的成功率和安全性已經(jīng)大幅提升。目前關(guān)于長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)腫瘤臨床研究較少，國(guó)內(nèi)北京三博醫(yī)院團(tuán)隊(duì)在2023年報(bào)道了長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)腫瘤的臨床研究，分析了發(fā)病特點(diǎn)、臨床病理分布、手術(shù)切除程度和臨床預(yù)后。對(duì)于長(zhǎng)節(jié)段髓內(nèi)腫瘤患者，由于手術(shù)操作時(shí)間延長(zhǎng)，脊髓功能更易受到影響，因此在手術(shù)中更需要耐心輕柔操作，分離腫瘤脊髓界面，保護(hù)好正常脊髓功能。在手術(shù)中需要避免在腫瘤體積仍然較大時(shí)分離界面，容易造成脊髓功能損傷，分離脊髓后正中后，待出現(xiàn)脊髓-腫瘤邊界后可以通過顯微縫線懸吊牽開脊髓，形成好的分離界面，亦有學(xué)者建議先進(jìn)行腫瘤瘤內(nèi)減壓，以減輕分離時(shí)張力。長(zhǎng)節(jié)段病變?cè)斐杉顾钄U(kuò)張明顯，脊髓血運(yùn)較差且缺乏側(cè)支循環(huán)，在手術(shù)中盡量避免雙極電凝的使用，局部的出血和滲血可以通過暫時(shí)明膠海綿壓迫止血，避免術(shù)后造成脊髓血運(yùn)障礙引起的神經(jīng)功能惡化。高位頸髓髓內(nèi)腫瘤患者，如果術(shù)前患者已近癱瘓且呼吸出現(xiàn)障礙，則手術(shù)治療效果不佳。術(shù)前的癥狀及體征愈輕，術(shù)后恢復(fù)愈好。我們通過回顧分析本中心脊髓髓內(nèi)腫瘤臨床病例，結(jié)果也表明髓內(nèi)腫瘤的病理類型、累及脊髓節(jié)段長(zhǎng)度和脊髓空洞與腫瘤切除程度關(guān)系密切，而早期手術(shù)、病理類型、累及脊髓節(jié)段長(zhǎng)度、脊髓水腫、術(shù)前McCormick分級(jí)、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)變化是術(shù)后脊髓功能的預(yù)后因素。