神經(jīng)內(nèi)科

青年女性，初孕2月流產(chǎn)，情緒低落，多家大三甲醫(yī)院就診，中藥為主治療抑郁，療效不佳，并出現(xiàn)聲音有氣無力等癥狀，半年后頭MRI檢查發(fā)現(xiàn)底節(jié)區(qū)異常信號，化驗顯示腫瘤標(biāo)志物如甲胎蛋白稍高，為排除腫瘤和深靜脈血栓形成來我院行磁共振增強掃描，我接診后，仔細(xì)詢問病史和查體，發(fā)現(xiàn)明確的類帕金森綜合征、唾液分泌增加等癥狀，帶病人眼科檢查眼角膜KF環(huán)陽性，隨后抽血和尿檢銅代謝指標(biāo)，以及肝豆基因ATP7B，確診肝豆?fàn)詈俗冃裕碬ilson?。?。目前已經(jīng)住院靜脈輸液驅(qū)銅、低銅飲食治療好轉(zhuǎn)，出院繼續(xù)治療中。肝豆?fàn)詈俗冃?，又稱Wilson病，是一種銅代謝障礙導(dǎo)致腦基底節(jié)和肝臟損害的常染色體隱性遺傳病，現(xiàn)已明確該病是由ATP7B基因突變導(dǎo)致發(fā)病的，是一個可以治療的神經(jīng)遺傳代謝疾病，通常需要終生治療（肝移植成功者例外）。臨床上，主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神損害、肝功能異?；蚋斡不?、角膜鞏膜緣棕黃色素環(huán)，其他少見的癥狀還可以有急性溶血危象、關(guān)節(jié)痛、腎臟結(jié)石、心肌病或甲狀腺功能減低等。本病由于最初表現(xiàn)不明顯，癥狀可能跨科，病人可能到心理科、中醫(yī)科、消化科、神經(jīng)內(nèi)科、精神科、兒科等多科就診，經(jīng)常容易被誤診、或被延誤診斷，而耽誤治療。病人和家屬可以選擇有經(jīng)驗的醫(yī)生及時診治。一經(jīng)診斷明確，治療比較具有特異性，包括低銅飲食和驅(qū)銅治療，并需終生堅持維持治療。------- 中國 煤炭總醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 周衛(wèi)東 主任醫(yī)師

經(jīng)?？吹侥X血栓的病人，到達(dá)醫(yī)院就診時已經(jīng)超過十多個小時甚至幾天的。無疑，這些病人錯過了最好的治療時機。近年來，國際和國內(nèi)學(xué)術(shù)圈中已經(jīng)形成共識，腦血栓治療應(yīng)盡早，急性腦梗死在3小時（或4.5小時）內(nèi)溶栓治療，才能取得較好的療效。 國內(nèi)較大的醫(yī)院大多數(shù)已經(jīng)開展腦梗死超急性期溶栓治療，但由于種種原因，國內(nèi)能在三小時內(nèi)接受溶栓治療的腦梗死患者比例較西方國際低很多，也就是說，相當(dāng)多的患者沒有機會接受這一療效較好的方法治療。 為方便患者和公眾了解，特重溫一組有關(guān)“時間就是大腦”的數(shù)據(jù)： 一般腦梗死平均演化時間為10小時（6---18小時）。 大腦平均（前腦）腦神經(jīng)細(xì)胞總數(shù)為 220 億。 典型的常見的，大腦半球的急性腦梗死------ 每1小時，損毀的腦組織數(shù)量：1億2千萬神經(jīng)元，8300億個神經(jīng)突觸，714公里長的有髓神經(jīng)纖維。 每1分鐘，損毀的腦組織數(shù)量：190萬神經(jīng)元，140億個神經(jīng)突觸，12公里長的有髓神經(jīng)纖維。 另外，與正常腦老化的神經(jīng)元損失相比，腦中風(fēng)后，如果不及時治療，每1小時相當(dāng)于腦老化3.6年。 如果不及時治療，急性腦梗死，每1分鐘，就可損失190萬個神經(jīng)元（也就是傳說中的大腦細(xì)胞）啊。 所以，請告知家中的中老年人，如果發(fā)生急性腦梗死，請及時到有條件的就近醫(yī)院診治。 一旦有腦中風(fēng)癥狀，一定要快速行動。 快，快，快， F. A.S.T. （附圖） F, 面部， 口角歪斜了嗎？不明顯的，笑一笑看得更清楚。 A：肢體： 抬不起手臂了嗎？肢體麻木了嗎？抬不起腿腳了嗎？ S：言語：說話不利落了？ T：時間：要快，有上述任何三種異常，立即撥打急救電話，或立即去醫(yī)院。

老年性癡呆是常見的一種能夠引起記憶力、計算力、語言和認(rèn)知思維能力等智能障礙的神經(jīng)變性疾病，記憶力下降是其核心癥狀。老年性癡呆通常起病緩慢，最初表現(xiàn)一般不很明顯。 本病臨床上可分為早、中、晚三期。早期表現(xiàn)一般是忘性大，通常也能進(jìn)行正常的社會交往，所以經(jīng)常不被病人和家屬注意。此時老人突出的癥狀是記憶(尤其是短期記憶)障礙，病人總愛忘記剛發(fā)生過的事情，而對以前陳芝麻爛谷子的事卻記得頗清楚。家屬有時還會誤認(rèn)為病人記憶力不錯。具體表現(xiàn)舉例如下： 1、隨做隨忘，丟三落四。做菜時已放過鹽了，卻不知道放過沒有;明明鎖了門出去，半路上卻又覺得門沒鎖;上街去買菜，忘了拿籃子或錢;本來去接孫子另帶買瓶醋，孫子接回來了醋卻沒有買。 2、詞不達(dá)意，嘮里嘮叨。本來想表達(dá)一種意思，說出來卻是另外一種意思，對一件事總是反復(fù)不停地說。 3、忘記熟人的名字。走在街上，明明是老熟人卻叫不出對方的名字。 4、多疑猜忌。自己東西找不到了，總懷疑別人。 5、情感冷漠。對什么事都不感興趣，甚至對過去很感興趣的事情也覺得索然寡味。 6、計算力下降。上街買菜，挺簡單的賬算起來很費力，甚至根本不會算了。 值得注意的是，在老年性癡呆早期，盡管有明顯的記憶力下降，語言空洞，概括和計算能力有損害，但仍有不少病人能繼續(xù)工作，這是由于在做很熟悉的工作，只有向他提出新的要求時，其工作無能才被發(fā)現(xiàn)。有一位高中物理特級教師高老師，在退休前一年，就有同事反映其講課質(zhì)量比過去差，他則認(rèn)為同事嫉妒自己。此時，這位特級教師的兒子辦了一所私立學(xué)校，于是高老師退休到私立學(xué)校任教，繼續(xù)教物理。同學(xué)們反映很多，說高老師講課經(jīng)常將已說過的話翻來覆去地說，同學(xué)提問經(jīng)?；卮鸩怀鰜?。高老師的兒子不得不親自調(diào)查其父親的講課能力，結(jié)果在醫(yī)院高老師被醫(yī)師診斷為老年性癡呆。醫(yī)師說，其實在兩年前高老師就丟三落四，而且常常叫不出老同事的名字，那時就該到醫(yī)院看病。 中期老年性癡呆病人，則遠(yuǎn)記憶和近記憶都明顯受損，如忘記用了多年的電話號碼，記不住自己哪年結(jié)婚。有些老人表現(xiàn)出明顯的性格和行為改變，如以前脾氣溫和、為人寬厚，現(xiàn)在變得脾氣暴躁、心胸狹小;以前脾氣很壞，現(xiàn)在卻特別聽話。多數(shù)病人表現(xiàn)為對周圍的事情不感興趣，缺乏熱情，不能完成已經(jīng)習(xí)慣了的工作。有些病人表現(xiàn)為不安，如無目的地在室內(nèi)走來走去，或半夜起床到處亂摸，開門關(guān)門搬東西等。有些病人走得稍遠(yuǎn)一點就有可能迷路，有的甚至在很熟悉的環(huán)境中迷路。 到晚期，病人不認(rèn)識周圍環(huán)境，不知年月和季節(jié)，算10以內(nèi)的加減法都有困難，日常生活需要照顧，最多只能記起自己或配偶等一兩個人的名字。 老年性癡呆的早期發(fā)現(xiàn)與早期治療，可以以較小的費用，取得較好的效果。因此當(dāng)你身邊的老人出現(xiàn)記憶力減退、反應(yīng)遲鈍、丟三落四、神情淡漠、嘮叨多疑等現(xiàn)象時，不要以為是正常的老態(tài)，應(yīng)及時找專業(yè)醫(yī)師診治。 --------周衛(wèi)東。不要錯過老年性癡呆最佳治療期。《光明日報》，2008年8月18日