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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 白塞病也被稱為貝赫切特病，1937年，土耳其皮膚科醫(yī)生HulusiBehcet首次報道這個病，它是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性血管炎性疾病，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼部受累和皮膚損傷，所以又稱“口－眼－生殖器綜合征”有時候會有胃腸道受累。白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)在沒有其他系統(tǒng)性疾病的情況下，患者存在復(fù)發(fā)性口腔阿弗他潰瘍（一年至少3次）且合并以下2個臨床特征：●復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍(潰瘍或瘢痕形成)●眼部病變●皮膚病變●病態(tài)反應(yīng)性試驗陽性2022年02月27日
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鄒峻主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 醫(yī)院風(fēng)濕免疫科收治了一位青年患者。22歲的湖南妹子小盧，身高150，體重僅四十千克。12年來，她飽受疾病折磨，口腔潰瘍每月發(fā)作，疼痛難忍，吞咽困難，還有難以啟齒的外陰潰瘍以及頻繁的腹痛腹瀉癥狀。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診接受多種治療，卻至今未愈。經(jīng)我科診斷，小盧患的就是白塞病。經(jīng)規(guī)范治療，口咽部潰瘍愈合，腹痛腹瀉消失，體重逐步恢復(fù)。了解一下白塞病的前身經(jīng)世20世紀30年代，土耳其的皮膚科醫(yī)生葫蘆絲、白塞先后描述了一組具有口腔潰瘍、生殖期潰瘍、前方機膿的三聯(lián)癥及白塞綜合癥。此后發(fā)現(xiàn)患者主要內(nèi)臟受累差異較大，可有。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)、心血管、胃腸道累積臨床表現(xiàn)與發(fā)作年齡、性別密切相關(guān)，皮膚、粘膜表現(xiàn)與內(nèi)臟損害不完全平行。發(fā)熱多見于有內(nèi)臟損害的患者，治療方案需做相應(yīng)的個體化調(diào)整。2021年1月，華東醫(yī)院團隊在a雜志上發(fā)表相關(guān)研究，該項研究連續(xù)納入了2012年10月至2020年1月于華東醫(yī)院風(fēng)濕免疫科住院的1596例白塞病患者。性別差異特征男性以較高的膿皰性丘疹樣皮損、葡萄膜炎、心血管受累、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為特征，女性以較高的外陰潰瘍?yōu)樘卣?。本研究?yīng)用聚類分析方法確定了五個不同的牙群。第一個牙群為皮膚粘膜型2022年01月05日1029
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申艷副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病好發(fā)于中青年，因此臨床上也會碰到許多患者非常關(guān)心自己能不能正常生育小孩？生小孩會不會引起病情加重惡化？事實上，白塞病并非妊娠的禁忌癥，規(guī)范接受白塞病治療，一般并不影響患者生育。處于育齡期的白塞病患者，無論男女，如有生育意愿，需綜合考慮當(dāng)前多項因素，在風(fēng)濕科醫(yī)生和產(chǎn)科醫(yī)生的共同指導(dǎo)下進行。 首先，妊娠應(yīng)選擇在白塞病病情穩(wěn)定時期，病情活動不利于后期維持正常妊娠，也會對孕婦本身的健康產(chǎn)生威脅。其次，妊娠需提前3-6個月停用對妊娠可能會有影響的藥物，如環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、沙利度胺等，潑尼松也應(yīng)該逐步減量，一般控制在10mg/d以內(nèi)。重要的是，備孕過程中，需密切隨訪患者本身病情，如出現(xiàn)嚴重器官損害，應(yīng)建議患者暫停備孕計劃，及時接受治療，保障自身生命安全。目前認為，妊娠不會加重白塞病病情活動。既往也有研究證實白塞病患者在妊娠期病情多傾向于緩解，可能因妊娠期免疫和內(nèi)分泌系統(tǒng)發(fā)生變化有關(guān)。因此，白塞病患者在整個妊娠過程中，積極治療控制疾病至穩(wěn)定狀態(tài)，及時停用影響生育的相關(guān)藥物，定期隨訪，監(jiān)測病情變化情況，多數(shù)患者能安全度過妊娠期。 隨著當(dāng)前醫(yī)療技術(shù)水平的進步，白塞病患者的治療目標(biāo)是最大限度提高患者生活質(zhì)量。因此，我們在治療過程中會有效保護育齡期患者生育功能，協(xié)助有妊娠需求的患者正確選擇時機，在妊娠過程中監(jiān)測病情活動、及時調(diào)整藥物治療方案，以及防治產(chǎn)后病情加重，盡最大努力保障患者的利益。2021年12月22日1213
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 吃著燒烤看直播，直到失眠再熬夜，工作壓力一天比一天大……有些人就發(fā)現(xiàn)自己嘴里有了潰瘍。長出潰瘍后，日常進食，無論是酸甜苦辣還是冷熱溫涼，吃進嘴里只有一種感覺，大寫加粗的“痛”。而其中有部分的朋友，還會口腔潰瘍反復(fù)出現(xiàn)。黃閏月大夫在此提醒出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，一定不要忽視，不要簡單認為是“上火“或“維生素缺乏”，這有可能是“白塞病”發(fā)出的信號。什么是白塞病？跟普通口腔潰瘍有何區(qū)別？什么是白塞?。堪兹÷犉饋矸浅Ｄ吧?，但口腔潰瘍就不陌生了，一般出現(xiàn)口腔潰瘍都覺得是“上火”了，過段時間或者喝點涼茶就好了，不會特別在意。但白塞病可不只是口腔潰瘍那么簡單。白塞病也稱為貝赫切特綜合征，是1937年土耳其醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)的一種疾病。屬于血管炎的一種。病變可侵害人體多個器官，包括口腔、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、眼睛、血管、心臟、肺和神經(jīng)系統(tǒng)等，主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會陰部潰瘍、皮疹、眼部虹膜炎、食管潰瘍、小腸或結(jié)腸潰瘍及關(guān)節(jié)腫痛等。白塞病屬于中醫(yī)“狐惑”病范疇，而這一病名最早出在張仲景《金匱要略》中，原文記載：“狐惑之為病，狀如傷寒，默默欲眠，目不得閉，臥起不安，蝕于喉為惑，蝕于陰為狐，不欲飲食，惡聞食臭，其面目乍赤嗎，乍黑，乍白，蝕于上部則聲暍，甘草瀉心湯主之”；狐惑病“脈數(shù)，無熱，微煩，默默但欲臥，汗出，初得之三四日，目赤如鳩眼；七八日，目四眥黑”。從原文可以看出，張仲景記載的狐惑病有如下主要特點：蝕于喉為惑，蝕于陰為狐”，即以部位定名，兼“目赤如鴻眼”恰構(gòu)成本病的主要特征，此記載早于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)一千多年。如何判斷是否患上白塞病？01口腔潰瘍本病的首發(fā)表現(xiàn)，診斷本病的必備特征?？谇粷兂３膳霈F(xiàn)，也可單個發(fā)生。判斷標(biāo)準(zhǔn)為通常一年內(nèi)反復(fù)發(fā)作3次。有醫(yī)生觀察到或有患者訴說有阿弗他潰瘍。02外陰潰瘍外觀與口腔潰瘍相似，但更易形成瘢痕，較少復(fù)發(fā)。其判斷標(biāo)準(zhǔn)為有醫(yī)生觀察到或有患者訴說外陰部有阿弗他潰瘍或疤痕。03眼炎常見葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎，常引起的癥狀是視物模糊、視力減退、眼球充血等。判斷標(biāo)準(zhǔn)為前和(或)后色素膜炎、裂隙燈檢查時玻璃體內(nèi)有細胞出現(xiàn)或由眼科醫(yī)生觀察到視網(wǎng)膜血管炎。（圖源：攝圖網(wǎng)）04皮膚病變結(jié)節(jié)性紅斑和針刺反應(yīng)是具有診斷價值的皮膚體征。結(jié)節(jié)性紅斑多見于下肢的膝以下部位，對稱性，每個至少像銅板樣大，表面呈紅色的浸潤性皮下結(jié)節(jié)，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴大，7～14天后其表面色澤轉(zhuǎn)為暗紅，有的可自行消退，僅在皮面留有色素沉著，很少破潰。判斷標(biāo)準(zhǔn)是由醫(yī)生觀察到或患者訴說的結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰；或未服用糖皮質(zhì)激素的青春期后患者出現(xiàn)痤瘡樣結(jié)節(jié)。05針刺反應(yīng)為在無菌條件下針刺后12～48小時開始出現(xiàn)米粒大小的紅色斑丘疹，繼而發(fā)展為水皰、膿皰和結(jié)痂，1～2周消退，有時1個月還有明顯痕跡。發(fā)生的主要原因是皮下血管炎和皮膚的高敏反應(yīng)。判斷標(biāo)準(zhǔn)為針刺試驗陽性。（有反復(fù)口腔潰瘍并有其他4項中2項以上者，可診斷為本病，但需除外其他疾?。┤绾螀^(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞？有些人也經(jīng)常出現(xiàn)口腔潰瘍，是不是一定是白塞病呢？到底是普通的口腔潰瘍還是白塞潰瘍？今天，教教大家如何區(qū)分口腔潰瘍和口腔白塞。辨認三步走：顏色—部位—形狀。（圖源：攝圖網(wǎng)）01辨顏色盡管兩者都會出現(xiàn)潰瘍情況，但是顏色還是有所區(qū)別。單純從口腔潰瘍方面來說，如果單純是黏膜的潰瘍引起的，那就好辦了，因為它很明顯就是黏膜出現(xiàn)了破潰，然后再經(jīng)過一定時間的變化，最后出現(xiàn)了顏色很淺，而不是特別偏白的那種潰瘍。但是白塞病就不一樣了，它除了出現(xiàn)這樣的潰瘍面之余，其顏色也比單純的口腔潰瘍會表現(xiàn)得更白一些。02辨部位大家都知道，這兩種病都會出現(xiàn)口腔潰瘍，但是單純依靠口腔的部位去辨別，顯然是不夠的。因為白塞病不僅是在口腔里出現(xiàn)這么簡單，身體的其他部位也會出現(xiàn)潰瘍，比如說最常見的部位包括生殖器、眼部等等。如果身體的這些地方也同樣出現(xiàn)潰瘍，那就要警惕起來了，有可能是白塞病導(dǎo)致的，需要到風(fēng)濕科排查。03辨形狀大家可能會覺得，潰瘍就潰瘍，形狀還有不一樣的嗎？確實，同樣是潰瘍，但形狀還真有區(qū)別。首先，單純的口腔潰瘍，形狀會更偏小一些，直徑通常不會超過一厘米。而白塞病則不同，這種潰瘍面就會更大一些，而且形狀多是不規(guī)則的?？偟膩碚f，一般的口腔潰瘍只要休息充足、多吃蔬菜水果就能自愈。如果發(fā)現(xiàn)口腔潰瘍一直反復(fù)，一個月內(nèi)復(fù)發(fā)好幾次就要當(dāng)心了，尤其反復(fù)口腔潰瘍的同時如果還伴有關(guān)節(jié)疼痛、眼睛發(fā)炎等癥狀。普通的口腔潰瘍反復(fù)發(fā)生時，難以與初期僅表現(xiàn)為口腔潰瘍的白塞病患者相鑒別，建議最好到風(fēng)濕科門診就診，以免耽誤治療時機，造成不可挽回的損傷。下面，為大家準(zhǔn)備一份避免口腔潰瘍的小貼士：1多吃新鮮蔬果；注意補充卵磷脂（蛋黃，大豆，牛奶等）；2保證優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入；保證B族維生素的攝入；3保證充足的睡眠；保持心情舒暢、樂觀開朗；4保證口腔衛(wèi)生；保證飲食清淡和生活規(guī)律。最后提醒一句：朋友們可要悠著點，口腔潰瘍就別一天到晚約火鍋燒烤局了?！ND·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！2021年07月06日2581
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鄒峻主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 Different phenotypes identified for Behet syndromeNature Reviews Rheumatology volume 17, page 188 (2021)白塞病，即Behet綜合征是一種異質(zhì)性的疾病，具有不同的臨床表現(xiàn)和預(yù)后。發(fā)表在《關(guān)節(jié)炎研究與治療》(Arthritis Research & Therapy)雜志上的兩篇論文已經(jīng)確定了Behet綜合征的各種表型，這可能是朝著個性化治療這種疾病的道路上邁出的有用的一步。通訊作者在一篇論文中說:“在日常實踐中，我們注意到Behet綜合征患者的主要器官受累情況各不相同?！崩纾谶@些患者中，葡萄膜炎很少與腸道病變重疊，反之亦然。為了探討這些不同的表型，研究人員對2012年9月至2020年1月期間在復(fù)旦大學(xué)華東醫(yī)院就診的860例Behet綜合征患者進行了橫斷面分析，發(fā)現(xiàn)了男性和女性不同的器官病變模式，包括男性患者丘疹膿皰性皮膚病變、眼部疾病、心血管疾病和中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)病變的發(fā)病率較高，女性患者生殖器潰瘍的發(fā)病率較高。聚類分析顯示了五個不同器官受累的患者亞組：皮膚和黏膜亞型、關(guān)節(jié)亞型、胃腸亞型、葡萄膜炎亞型和累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的心血管亞型。“一些腸道和血管病變的患者沒有明顯的癥狀，”“這種聚集模式可以幫助我們避免對無腹部癥狀的葡萄膜炎患者進行不必要的內(nèi)鏡檢查。我們還可以對中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變患者的血管病變進行篩查?！毖芯咳藛T在另一項研究中確定了一組類似的亞組，該研究調(diào)查了日本Behet綜合征患者的臨床群集?！拔覀冋撐牡囊粋€重要方面是，我們使用了兩個大型登記處進行分析:橫濱城市大學(xué)的大約600名Behet疾病患者和日本厚生勞動省的大約6000名患者，”該研究的通訊作者解釋說。“這種方法允許我們在兩個獨立的注冊中心驗證聚類分析。”五個臨床群集包括粘膜皮膚亞型、粘膜皮膚伴關(guān)節(jié)炎亞型、胃腸亞型、眼睛亞型和神經(jīng)亞型。每個群體的比例隨著時間的推移而變化，包括胃腸道患者頻率的增加，這與日本和韓國以前的流行病學(xué)研究數(shù)據(jù)一致。鄒峻（校譯）2021年07月05日2654
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黃艷主治醫(yī)師 浙江醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞病是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍?yōu)樽畛Ｒ娛装l(fā)癥狀，逐漸伴發(fā)外陰潰瘍、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚黏膜病變?yōu)榛九R床特征，發(fā)病年齡多見于20~40歲。是一種變異性血管炎。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及心臟、血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、附睪等器官。皮膚黏膜為基本臨床表型，預(yù)后良好；重要臟器累及尤其是出現(xiàn)葡萄膜炎、心臟或大血管累及、腦干梗死或腸道巨大潰瘍是主要致殘，甚至致死原因。皮膚黏膜表現(xiàn)與內(nèi)臟損害不完全平行，發(fā)熱多見于具有內(nèi)臟損害的患者?？谇粷兂槭装l(fā)癥狀，幾乎所有患者均有復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，可發(fā)生在口腔內(nèi)的任何部位，單發(fā)或多發(fā)。邊緣清楚，圓形或類圓形，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為出血帶，大約1~2周后自行消退而不留瘢痕。約半數(shù)患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似。潰瘍深大，疼痛劇烈，愈合時間較長。受累部位為女性外陰、陰道或?qū)m頸，男性陰囊、陰莖或肛周等處。生殖器潰瘍疼痛劇烈，愈合時間長，影響患者日常生活。皮膚損害發(fā)生率高，可達80%~98%，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹或多形紅斑等。眼：葡萄膜炎常為雙眼，眼前段表現(xiàn)為虹膜睫狀體炎，可伴有無菌性前房積膿；后段表現(xiàn)為后葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎，可出現(xiàn)玻璃體視網(wǎng)膜出血、黃斑囊樣水腫，甚至黃斑裂孔、視神經(jīng)萎縮等，導(dǎo)致視功能降低或完全喪失。腸：回盲部和（或）其他腸段潰瘍，食管潰瘍具有典型性，即潰瘍面積較大，創(chuàng)面較深，形態(tài)呈圓形或橢圓形，邊界分明。臨床表現(xiàn)無特異性，體征多有右下腹壓痛。大部分患者無明顯消化道癥狀和體征，易漏診誤診。血管：血管累及10%~20%合并大中血管炎，其中5%為動脈瘤，其死亡和致殘率高。靜脈受累較動脈更多見，靜脈血栓栓塞癥（VTE）是白塞病最常見累及的血管。神經(jīng)系統(tǒng)：主要表現(xiàn)為腦實質(zhì)血管炎病灶和靜脈竇血栓，多見于長病程患者。急性期最常見表現(xiàn)為頭痛和發(fā)熱，而慢性進展期可表現(xiàn)為人格改變、括約肌功能障礙、不自主運動、偏癱、失語、截癱、感覺障礙、共濟失調(diào)?？捎蓄^痛、癲癇、無菌性腦膜炎、精神異常等表現(xiàn)。腦動脈病灶罕見，可表現(xiàn)為頸動脈、椎動脈閉塞或動脈瘤。周圍神經(jīng)受累較少，表現(xiàn)為四肢麻木無力等。腦增強磁共振檢查通常無強化病灶，可見腦萎縮，尤其是腦干。神經(jīng)系統(tǒng)損害患者多數(shù)預(yù)后不佳，腦干和脊髓受累是本病致殘致死的主要原因之一。心臟：累及較罕見，可表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎、心包炎和心律失常，可伴心房、心室炎性假瘤，冠狀動脈血管炎和心內(nèi)血栓少見，以主動脈瓣關(guān)閉不全或伴有二尖瓣病變最常見。關(guān)節(jié)：半數(shù)患者有關(guān)節(jié)癥狀，表現(xiàn)為少關(guān)節(jié)、非對稱性關(guān)節(jié)炎。人類白細胞抗原（HLA-B27陽性患者可有骶髂關(guān)節(jié)受累。其他：少部分患者出現(xiàn)血細胞減少，合并骨髓增生異常綜合征（myelodysplastic syndromes,MDS），具有回盲部潰瘍，8號染色體三體等臨床特征。白塞病是慢性疾病，需要長期治療與隨訪。眼、心血管、神經(jīng)和胃腸道受累可能與預(yù)后不良有關(guān)。2021年03月10日1441
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 口腔潰瘍，又稱為“口瘡”，發(fā)生在口腔黏膜上的表淺性潰瘍，大小可從米粒至黃豆大、成圓或卵圓形，潰瘍面為凹、周圍充血，可因刺激性食物引發(fā)疼痛，一般一至兩星期可以自愈?？谇粷兂芍芷谛苑磸?fù)發(fā)生，醫(yī)學(xué)上稱"復(fù)發(fā)性口腔潰瘍"?？梢荒臧l(fā)病數(shù)次，也可以一個月發(fā)病幾次，甚至新舊病變交替出現(xiàn)。 白塞病是一種免疫性疾病，臨床上以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為突出表現(xiàn)，又稱口—眼—生殖器綜合征。該病常累及神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、肺、腎以及附睪等器官，病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解的交替過程?？梢姲兹〔粌H僅是在口腔里面出現(xiàn)，在身體的其他部位，也會有一些表現(xiàn)，如果這些地方也同時出現(xiàn)潰瘍，那么，考慮白塞病的可能性會更大一些。 另外，兩種潰瘍的形狀和顏色也不同，口腔潰瘍的顏色很淺，形狀偏小，直徑一般不會超過一厘米。而白塞病的顏色會比單純的口腔潰瘍更白，潰瘍面更大，形狀也多是不規(guī)則的。2021年03月01日1660
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。反復(fù)口腔潰瘍，警惕白塞?。“兹∮址Q貝赫切特病，口一眼—生殖器三聯(lián)征等，是一種慢性全身性血管炎癥性疾病。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預(yù)后良好，而眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者一般預(yù)后不良。本病從發(fā)病地域上講，多見于東亞、中東和地中海地區(qū),又稱“絲綢之路病”。其發(fā)病率國家與地區(qū)差異很大，整體為0.3/10萬~10/10萬。目前本病的病因與發(fā)病機制尚不明確，普遍認為與感染、免疫、遺傳、環(huán)境等因素有關(guān)，其基本病理為血管炎。根據(jù)臨床癥狀，白塞病大多時候被歸到中醫(yī)領(lǐng)域的“狐惑病”范疇，屬于濕熱毒邪為患或陰虛火旺類疾病。日常養(yǎng)生的原則：發(fā)病前：注意避外邪、預(yù)防感染、調(diào)暢情志、飲食清淡，杜絕濕熱來源，以防疾病誘發(fā)；發(fā)病后：積極規(guī)范中西醫(yī)結(jié)合治療，同時結(jié)合中醫(yī)養(yǎng)生調(diào)護，控制疾病癥狀，并盡可能減少疾病復(fù)發(fā)次數(shù)。白塞病的4大預(yù)防注意事項1.飲食調(diào)攝白塞病主要病因病機為臟腑蘊熱、濕熱毒盛，因此飲食方面應(yīng)注意清淡，多選清淡利濕之品；如赤小豆、綠豆、冬瓜以及新鮮蔬菜水果等，并注意忌食肥甘厚味、辛辣燥熱之品，如狗肉、牛肉、羊肉，以及油炸、辛辣刺激食品，以免化燥助熱。2.精神調(diào)攝《內(nèi)經(jīng)》云:“悲哀愁憂則心動,心動則五臟六腑皆搖”。情緒緊張、憂思郁怒均可致肝失調(diào)達、氣郁化火，引發(fā)口腔潰瘍及紅眼等癥狀，同時在疾病過程中由于疾病本身所致的痛苦或缺乏對疾病正確認識也會給患者帶來焦慮煩躁、心情低落精神負擔(dān)等負面情緒，反過來又會導(dǎo)致疾病的加重或復(fù)發(fā)。因此應(yīng)關(guān)注健康宣教，要對疾病有正確認識，樹立戰(zhàn)勝疾病信心，保持心情偷悅，解除心理障礙，方有利于病情的恢復(fù)。3.生活起居調(diào)節(jié)注意養(yǎng)成良好的個人生活習(xí)慣，勤漱口刷牙，保持口腔衛(wèi)生；勤洗外陰，盡量避免不潔或頻繁性生活；生活規(guī)律，勞逸適度，加強體育鍛煉；提高機體抵抗力，盡量避免感染尤其是結(jié)核感染。4.重視身體異常癥狀，建立良好預(yù)警意識白塞病發(fā)病往往隱匿，癥狀多變且缺乏特異性,所以要重視身體出現(xiàn)異常癥狀或癥狀的信號，建立良好預(yù)敬意識。比如出現(xiàn)反復(fù)口腔潰瘍，一定不要忽視，簡單認為是“上火“或“維生素缺乏”，而應(yīng)經(jīng)常自查一下身體，有無外陰潰瘍、紅眼、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛等其他相關(guān)癥狀，或盡早風(fēng)濕科就醫(yī)以明確診斷?？谇粷儼l(fā)作時的2個茶方由于白塞病臨床癥狀復(fù)雜多樣，不同的時期疾病表現(xiàn)不一，所以白塞病的養(yǎng)生調(diào)護應(yīng)根據(jù)不同表現(xiàn)而重點有所不同；今天小編先與大家分享口腔潰瘍發(fā)作時的茶方：一、生地蓮心茶材料：生地15克，蓮子心6克，甘草6克用法：三者加水，一同煎煮，去渣取茶水服用作用：有滋陰涼血瀉火功效，適用于陰虛火旺型口腔潰瘍二、地芩竹葉茶材料：生地10克，黃芩9克，淡竹葉15克，白糖適量用法：煎取茶水，調(diào)入白糖作用：有瀉火清心除煩功效，適用于心火上炎型口腔潰瘍有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年06月02日3318
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韓光明主任醫(yī)師 東莞市人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞氏病(Behcet's disease)，也稱為白塞氏綜合征（Behcet's syndrome貝赫切特綜合征）是一種比較少見的風(fēng)濕免疫性疾病，屬系統(tǒng)性血管炎的一種，其主要的病理變化是全身血管系統(tǒng)的慢性炎癥。由于全身血管分布廣泛，臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜，根據(jù)主要影響的血管不同，可分為血管型、神經(jīng)型和胃腸道型，臨床上患者會出現(xiàn)口腔潰瘍疼痛、眼睛的炎癥、皮膚的表現(xiàn)、外陰的潰瘍疼痛等，由于影響到敏感的生殖器官，很多患者一直被誤解，又沒地方去敘說，心里非常苦惱。在這里和大家一起學(xué)習(xí)認識一下白塞氏病。 口腔潰瘍 一、白塞氏病的病因 作為一種自身免疫性疾病，一般就是指身體的免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致免疫細胞對自身其他細胞或分子發(fā)生攻擊導(dǎo)致疾病的發(fā)生。具體如何引起的，還不十分清楚，目前一般認為患者體內(nèi)存在易感基因，再加上外界因素，如細菌或病毒的感染，激發(fā)了該病的發(fā)生發(fā)展。其主要的病理改變就是血管的炎癥，也就是血管炎。 二、常見的臨床表現(xiàn) 白塞氏病的臨床表現(xiàn)變異較大，各個患者幾乎都不完全一樣，癥狀有時突然出現(xiàn)，也會自己好轉(zhuǎn)，常見的臨床表現(xiàn)如下： （1）復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍：復(fù)發(fā)性痛性口腔潰瘍是白塞氏病最常見的一種臨床癥狀，一般每年至少發(fā)作3次，常見于頰粘膜、舌頭邊緣、口唇內(nèi)側(cè)，或軟腭部位，目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件。 （2）皮膚病變：常見的皮膚病變包括結(jié)節(jié)性紅斑、?痤瘡樣毛囊炎、假性毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎，其中結(jié)節(jié)性紅斑最為常見，可見于患者雙側(cè)小腿部位。 （3）外陰生殖器痛性潰瘍：部分患者會出現(xiàn)外陰部位如男性陰囊或陰莖部位，女性大小陰唇或陰道部位的潰瘍，這種潰瘍通常比較疼痛，會留下疤痕。 （4）眼炎：常見的眼部病變包括葡萄膜炎，或色素膜炎，引起雙眼發(fā)紅、疼痛、視物模糊等癥狀，反復(fù)發(fā)作可引起視力障礙，嚴重時可導(dǎo)致失眠。 （5）其他癥狀：患者也會出現(xiàn)關(guān)節(jié)的疼痛，如膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)的癥狀。胃腸型的患者也會出現(xiàn)腹部疼痛，腹瀉或出血；神經(jīng)型的也會出現(xiàn)頭痛、中風(fēng)等狀況；血管型的患者做檢查時也會發(fā)現(xiàn)動脈瘤或動脈狹窄等。 三、如何診斷白塞氏病 目前還沒有特異性的實驗室檢查來確診，你的就診醫(yī)生主要根據(jù)你的臨床表現(xiàn)來診斷。由于幾乎每個患者都出現(xiàn)痛性口腔潰瘍，因此，口腔潰瘍目前被作為診斷白塞氏病的最基本的必須具備的條件，另外，還需要下面至少兩個條件： 1）復(fù)發(fā)性外陰生殖器痛性潰瘍； 2）眼部炎癥； 3）特征性皮膚病變； 4）針刺試驗陽性：使用無菌針頭刺入皮膚，兩天后看看有無反應(yīng)，如果針刺部位出現(xiàn)紅丘疹或紅丘疹伴白皰疹，就被認為是針刺試驗陽性。 四、如何治療白塞氏病 目前，白塞氏病還沒辦法進行根治。但早期使用藥物，如糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等藥物，可以很好的控制潰瘍引起的疼痛，血管的炎癥，及病情的進展，預(yù)防眼睛失明，心血管并發(fā)癥等。一般來說，白塞氏病預(yù)后比較良好，但伴發(fā)眼部炎癥時，控制不及時會出現(xiàn)眼睛失明，因此，早發(fā)現(xiàn)，早治療非常關(guān)鍵。2020年05月30日2110
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楊陽主治醫(yī)師 江蘇省第二中醫(yī)院 肛腸科 1937年土耳其的貝赫切特醫(yī)生系統(tǒng)地提出了貝赫切特病，后來統(tǒng)一稱為白塞病。本病又被稱為絲綢之路病，因為東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高。好發(fā)年齡為16～40歲。是一種慢性全身性血管炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道等器官，大部分患者預(yù)后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預(yù)后不佳。 口腔潰瘍是最典型和最基本的癥狀。幾乎100％患者均有復(fù)發(fā)性、痛性口腔潰瘍?？蔀閱伟l(fā)，也可成批出現(xiàn)，圓形或橢圓形，邊緣清楚，深淺不一，底部有黃色覆蓋物，周圍為一邊緣清晰的紅暈，大約1～2周后自行消退而不留疤痕。重者潰瘍深大，偶可遺留疤痕。 約75％患者出現(xiàn)生殖器潰瘍，病變與口腔潰瘍基本相似，但出現(xiàn)次數(shù)少。潰瘍深大，疼痛劇，愈合慢。 約50％患者有眼炎，雙眼各組織均可累及。表現(xiàn)為視物模糊、視力減退、眼球充血、疼痛、畏光流淚等，致盲率可達25％，是本病致殘的主要原因。 皮損發(fā)生率高，表現(xiàn)多種多樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、膿皰疹、丘疹、痤瘡樣皮疹等。同一患者可有一種以上的皮損。 白塞病共有6個診斷項目。分別為：眼部病變（2分）、反復(fù)外陰潰瘍（2分）、反復(fù)口腔潰瘍（2分）、皮膚損害（1分）、神經(jīng)系統(tǒng)病變（1分）、血管病變（1分）、針刺試驗陽性（1 分），累計總得分≥4 分即符合白塞病診斷標(biāo)準(zhǔn)。 腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率為白塞病10%～50%，從口腔到肛門的全消化道均可受累，好發(fā)年齡為20～40歲，其中男性患者病情常較重。腸型白塞病一般在白塞病發(fā)病4～5年以后出現(xiàn)，其臨床表現(xiàn)缺乏特異性。約87%～92%患者出現(xiàn)腹痛，其中以右下腹疼痛最常見，癥狀類似闌尾炎表現(xiàn)。約30%出現(xiàn)消化道出血和穿孔。約25%的患者可以出現(xiàn)發(fā)熱。12.7%～29%的患者出現(xiàn)慢性腹瀉。主要的病理表現(xiàn)是中等及小血管的非特異性炎癥,致血管壁增厚、血管狹窄、閉塞, 繼而出現(xiàn)供血組織的壞死,潰瘍形成。 內(nèi)鏡是最重要的診斷、評估腸白塞病病情活動和隨訪的手段。典型表現(xiàn)為回盲部孤立深大潰瘍或數(shù)個大的潰瘍（總數(shù)不超過5個），圓形或橢圓形潰瘍，潰瘍邊界清楚，基底部有滲出，潰瘍周圍的炎癥反應(yīng)相對較少。臨床預(yù)后與臨床癥狀、潰瘍大小、潰瘍形態(tài)、潰瘍深度、炎癥程度及是否合并貧血相關(guān)。附圖為一青年男性腸白塞病的腸鏡表現(xiàn)。圖1：回盲部大潰瘍；圖2：回腸末端火山口樣潰瘍。 本病目前尚無公認的有效根治辦法。多種藥物均可能有效，但停藥后易復(fù)發(fā)。 急性活動期應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期要注意預(yù)防復(fù)發(fā)，如控制口、咽部感染，避免進食刺激性食物。輕癥患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3～4g/天)、氨基水楊酸類(2.25～3g/天)。中到重度患者應(yīng)在專科醫(yī)生指導(dǎo)下進行。一般首先使用糖皮質(zhì)激素控制病情活動，并使用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、沙利度胺或生物制劑。免疫抑制劑藥物發(fā)揮治療作用需要3～6個月，因此，應(yīng)當(dāng)在激素使用過程中加用，聯(lián)合使用3～4月后再將激素逐漸減量至停用。 出現(xiàn)腸穿孔、大出血必要時行回腸結(jié)腸部分切除術(shù)，但要警惕術(shù)后復(fù)發(fā)率和二次手術(shù)。 腸白塞病是白塞病的一種特殊類型，發(fā)病率低，病情復(fù)雜，缺乏統(tǒng)一的治療共識，治療難度大。治療隨訪過程中要仔細觀察病情變化，及時進行疾病活動評估，加強多學(xué)科合作。對于出現(xiàn)體重減輕和發(fā)熱的，應(yīng)當(dāng)警惕結(jié)核，及時采取相應(yīng)的治療措施。2020年05月18日2905
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