白塞氏病

白塞氏病，又稱為 Behcet 病、貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等，是一種慢性變異性系統(tǒng)性血管炎。白塞氏病以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎為臨床特征，同時(shí)可以出現(xiàn)消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器受累。

由于本病多見(jiàn)于東亞、中東及地中海沿岸地區(qū)，常又稱為“絲綢之路病”。本病好發(fā)于 16-40 歲人群，男女發(fā)病率無(wú)太大差別，但男性患者臟器受累更多見(jiàn)。

白塞氏病的發(fā)病原因目前還不明確，可能和遺傳、環(huán)境、感染、免疫等因素有關(guān)系，具體如下：

• 遺傳：研究發(fā)現(xiàn)，部分白塞氏病患者有明顯的家族遺傳史。
• 環(huán)境：白塞氏病的發(fā)病率和地域有關(guān)，多發(fā)生在地中海、中東、中國(guó)和日本這些地區(qū)。
• 感染：研究發(fā)現(xiàn)，白塞氏病可能與病毒、細(xì)菌感染有關(guān)，也可能與結(jié)核有關(guān)。
• 免疫：白塞氏病患者的體內(nèi)產(chǎn)生了針對(duì)口腔黏膜和血管壁的抗體，使得機(jī)體的免疫系統(tǒng)把他們當(dāng)成了敵人，并對(duì)他們展開(kāi)了攻擊，造成口腔黏膜和血管壁的病變。

主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔和生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害。全身多系統(tǒng)都可能被累及。本病是慢性疾病，很多患者需要經(jīng)過(guò)數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才出現(xiàn)癥狀和體征。

典型癥狀

白塞氏病常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍（1 年內(nèi)至少?gòu)?fù)發(fā) 3 次）基礎(chǔ)之上，加上以下任何兩條：

• 復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍或生殖器瘢痕
  與口腔潰瘍形狀相似，但出現(xiàn)次數(shù)少，數(shù)目也少。女性患者常出現(xiàn)在大、小陰唇、陰道內(nèi)，男性患者多見(jiàn)于陰囊和陰莖處，也可以出現(xiàn)在肛周附近。

• 眼部損害
  主要包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃體內(nèi)細(xì)胞或視網(wǎng)膜血管炎。

  男性多于女性，尤其是年輕男性發(fā)病率高，多見(jiàn)于起病后兩年內(nèi)。常見(jiàn)病變?yōu)橐暰W(wǎng)膜炎，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致視力障礙甚至失明。

• 皮膚損害
  主要包括結(jié)節(jié)性紅斑、假毛囊炎或膿丘疹或發(fā)育期后的痤瘡樣結(jié)節(jié)。

  結(jié)節(jié)性紅斑，多見(jiàn)于膝蓋以下，呈對(duì)稱性，硬幣大小，有壓痛，分批出現(xiàn)，逐漸擴(kuò)大，7-14 天色澤轉(zhuǎn)為暗紅，可自行消退。也可表現(xiàn)為假性毛囊炎、痤瘡樣毛囊炎、丘疹膿皰疹、淺表性栓塞性靜脈炎等。

• 皮膚過(guò)敏反應(yīng)性陽(yáng)性

其他癥狀

此外，白塞氏病的癥狀還有：

• 消化道癥狀
  又稱腸白塞，最常見(jiàn)右下腹痛，表現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、腹瀉、便血等，嚴(yán)重者出現(xiàn)腸穿孔、腹膜炎等，甚至死亡。
• 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀
  又稱神經(jīng)白塞，起病急，腦、脊髓的任何部位都可以受損，也可出現(xiàn)周?chē)窠?jīng)病變，受累部位不同表現(xiàn)不同。
• 心血管損害
  主要損害大、中動(dòng)靜脈和心臟，可表現(xiàn)為動(dòng)靜脈狹窄、動(dòng)脈瘤、靜脈血栓、瓣膜關(guān)閉不全、心肌梗死等。
• 關(guān)節(jié)炎性病變
  表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的單個(gè)或少數(shù)關(guān)節(jié)腫脹疼痛，多為一過(guò)性，以膝關(guān)節(jié)最多見(jiàn)。部分患者可出現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎。
• 肺部癥狀
  少見(jiàn)，患者可表現(xiàn)為咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等。
• 泌尿系統(tǒng)癥狀
  罕見(jiàn)，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿。

白塞氏病沒(méi)有明確病因，因此也沒(méi)有特別的預(yù)防措施，主要是通過(guò)保持身體健康，規(guī)律作息，合理飲食，適當(dāng)運(yùn)動(dòng)以增加免疫力來(lái)進(jìn)行預(yù)防。

白塞氏病的診斷主要根據(jù)臨床癥狀，通常需要進(jìn)行的檢查如下：

• 特殊檢查
  針刺反應(yīng)：主要通過(guò)觀察針刺皮膚處 24-48 小時(shí)后的反應(yīng)，可同時(shí)進(jìn)行多部位試驗(yàn)，是本病目前唯一特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)。

• 實(shí)驗(yàn)室檢查
  疾病活動(dòng)期可能出現(xiàn)貧血、紅細(xì)胞沉降率增快、C 反應(yīng)蛋白升高等。

  某些自身抗體如抗主動(dòng)脈內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）對(duì)疾病診斷有一定提示意義。

  結(jié)核菌素試驗(yàn)（PPD）約 40% 呈現(xiàn)強(qiáng)陽(yáng)性。

• 影像學(xué)檢查
  腦磁共振成像（MRI）可用于神經(jīng)白塞診斷和治療效果評(píng)估。

  胃腸鋇劑造影及內(nèi)鏡檢查、CT/核磁血管造影、血管超聲有助于診斷腸白塞及血管白塞氏病變部位及范圍。

  肺部 X 線、CT 等有助于肺部病變?cè)\斷。

治療目的為控制現(xiàn)有癥狀、防治重要臟器損害、減緩疾病進(jìn)展。藥物治療主要包括非甾體類抗炎藥、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑等。

對(duì)癥治療

• 止痛治療：口腔潰爛疼痛難忍者，可以口服止痛藥。
• 局部用藥緩解癥狀：生殖器潰爛時(shí)可外用高錳酸鉀溶液清洗局部，然后外涂莫匹羅星軟膏等抗生素，眼和口腔病變輕者可外用激素類藥膏。
• 血栓疾病的治療：預(yù)防白塞氏病中的靜脈血栓形成事件的方法是控制全身性炎癥而不是開(kāi)始初始抗凝治療。然而，如果發(fā)生靜脈血栓形成事件，則應(yīng)使用標(biāo)準(zhǔn)方法進(jìn)行抗凝治療。溶栓可靜脈應(yīng)用鏈激酶，抗凝可皮下注射低分子肝素、口服華法林。

抗炎免疫治療

• 糖皮質(zhì)激素：主要用于治療急性發(fā)作的眼部病變；口腔、生殖器潰爛面積大且深、疼痛難忍者；神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生病變者；肺、腎、消化道出現(xiàn)病變且病情比較嚴(yán)重者。且糖皮質(zhì)激素治療期間需定期復(fù)查血糖、電解質(zhì)等，以防出現(xiàn)嚴(yán)重的副反應(yīng)。
• 免疫抑制劑：常見(jiàn)藥物有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢素等。當(dāng)白塞氏病病情進(jìn)一步加重或糖皮質(zhì)激素治療效果不佳時(shí)，可改用或聯(lián)用免疫抑制劑。用藥期間需定期復(fù)查肝腎功能，孕婦、哺乳期婦女絕對(duì)不能使用。
• 非甾體抗炎藥：布洛芬、萘普生，或選擇性 COX-2 抑制劑。有發(fā)燒、關(guān)節(jié)癥狀嚴(yán)重、皮膚結(jié)節(jié)紅斑疼痛明顯者，可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療。需注意消化道潰瘍的發(fā)生。
• 沙利度胺：對(duì)口腔和生殖器潰爛有較好的療效。本藥可致胎兒畸形，最近打算生育的婦女和孕婦絕對(duì)不能使用。
• 秋水仙堿：對(duì)眼和皮膚病變有顯著的療效。需定期復(fù)查肝腎功能。

手術(shù)治療

對(duì)于動(dòng)脈瘤有破裂風(fēng)險(xiǎn)、有嚴(yán)重瓣膜受累影響心臟功能或嚴(yán)重血管狹窄的患者，醫(yī)生會(huì)考慮進(jìn)行手術(shù)治療。

• 避免燒烤、油膩、及辛辣刺激性飲食等，以防刺激口腔和消化道的病變。
• 注意口腔衛(wèi)生，飯后漱口，不吃剩飯剩菜，不吃生冷涼菜。
• 避免吃太熱或太冷的食物，以免損傷口腔。
• 多吃新鮮的蔬菜、水果，營(yíng)養(yǎng)要均衡。
• 如果某種食物能誘發(fā)或加重病情，要注意忌口。

白塞氏病患者在積極治療疾病的同時(shí)，主要應(yīng)注意以下幾點(diǎn)：

• 保持良好的情緒
  保持良好情緒，不僅對(duì)生活質(zhì)量有極大提升，對(duì)于疾病的治療和預(yù)后也有積極影響。
• 生活規(guī)律
  病情穩(wěn)定和好轉(zhuǎn)后，規(guī)律的作息有利于身體的恢復(fù)。注意防寒保暖。
• 適當(dāng)運(yùn)動(dòng)
  適度的運(yùn)動(dòng)可以增強(qiáng)患者個(gè)人自身免疫力，有助于病情恢復(fù)。
• 日常病情監(jiān)測(cè)
  聽(tīng)從醫(yī)生安排按時(shí)服藥，定期就診進(jìn)行體格檢查和其他檢查，以評(píng)估是否發(fā)生相關(guān)并發(fā)癥。
• 懷孕
  對(duì)于白塞氏病患者，如果想要懷孕，應(yīng)提前告知醫(yī)護(hù)人員。這是因?yàn)槟承┲委煱兹喜〉乃幬锊贿m宜在懷孕期間使用，使用后可能會(huì)導(dǎo)致流產(chǎn)?；颊呖赡苄枰趪L試懷孕前先控制癥狀或更換藥物。

目前白塞氏病還不能根治，也沒(méi)有特效治療方法，并且容易復(fù)發(fā)。但一旦確診為白塞氏病，并及早給予有效的治療，是完全可以控制好并且不繼續(xù)發(fā)展的，不會(huì)影響日常生活。