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2024年03月02日470
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鄭少玲主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 主任，兒童白塞病會治愈嗎？呃，這個(gè)白塞病是這樣的，它有一個(gè)復(fù)發(fā)的，然后有一個(gè)緩解的，然后又可能過段時(shí)間又會復(fù)發(fā)，然后緩解啊，所以的話，這樣子的話，他不是說啊，我們有一些有很少數(shù)的患者，他他可以維持一個(gè)長期的一個(gè)不復(fù)發(fā)的一個(gè)狀態(tài)，他有些人是是可以短時(shí)就有一段時(shí)間可以停藥的，那么但是呢，你說完全治愈的話，這個(gè)其實(shí)呃，這個(gè)要看。 不同的每個(gè)人的情況都不一樣，這個(gè)沒有說，沒有辦法籠統(tǒng)說能不能，會不會治愈啊，因?yàn)檫@個(gè)問題太復(fù)雜了。2023年08月14日99
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李芬主任醫(yī)師 湘雅二醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 這位這位病友的提問是男性白色氏病患者備孕，備孕用甲潑尼龍羥氯喹兩片影響精子質(zhì)量嗎？哎，這位病友朋友一問的話就知道是一位很專業(yè)的病友朋友啊，男性白色氏病，然后我就知道你是個(gè)真的病人，因?yàn)闉槭裁窗咨喜〉牟∮训脑挵?，可能的話，相對來說的話，男同志稍微多一點(diǎn)點(diǎn)，而且講的通俗點(diǎn)，年輕的男性多一點(diǎn)點(diǎn)，所以我們有時(shí)候在講，為什么我知道這個(gè)病友是真的還是假病人呢，就是這么來的啊。 這個(gè)的話，男性白氏病備孕白甲潑尼龍片的話，羥氯喹這個(gè)這這些藥物對精子的質(zhì)量是沒有影響的，哎，沒有影響的，因?yàn)槲覀冎v的這類這兩類藥物的話，本身的話，你的劑量非常低，而且我們更多的問題的話，就是你要想想這兩你的劑量比較低，而且它不是好靶向作用的靶點(diǎn)沒有在***里面，所以說他怎么可能會跑到你的***里面去影響你的精子質(zhì)量呢？所以這位病友朋友的話，完全完全可以打消你的顧慮啊，不會對你的精子質(zhì)量有很大的影響的。 哎，謝謝這位病友的提問。2023年05月07日93
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王建明主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 ——“醫(yī)生，我總是反復(fù)長口腔潰瘍，還有外陰潰瘍，眼睛也不舒服，這是什么原因？”——“那你可要小心是白塞病了?！备拍畎兹?，是一種以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎（眼、口、生殖器三聯(lián)征）為主要臨床表現(xiàn)的疾病。白塞病又稱貝赫切特綜合征，是一種病因不明的血管炎，可累及各系統(tǒng)和臟器的自身免疫系統(tǒng)性疾病。多見于年輕人，發(fā)病年齡為25~35歲，男女比例為0.77:1。發(fā)病機(jī)制本病的發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前認(rèn)為與遺傳因素、免疫因素及病原體感染有關(guān)。遺傳●HLA-B51是目前發(fā)現(xiàn)與白塞病相關(guān)性最強(qiáng)的遺傳基因。此外還有其他很多易感基因或易感區(qū)域與白塞病相關(guān)聯(lián)，NFKB1/NFKBIA、MDR1、PON1-L55M、6CCR1、KLRC4、IL12A-ASN1、STAT4、ERAP1、6p21.33（HLA）區(qū)域、6號染色體和18號染色體、HLA-A26、HLA-A31等。免疫●Th1細(xì)胞、Th2細(xì)胞、Th17細(xì)胞、γδT細(xì)胞以及一些相關(guān)的細(xì)胞因子在白塞病發(fā)病中發(fā)揮著重要作用。此外，白塞病活動性與患者外周血NK細(xì)胞消耗明顯相關(guān)，NK細(xì)胞的重要功能是控制病毒感染，而EB病毒和HSV病毒感染誘發(fā)白塞病發(fā)生和加重病情。其他●細(xì)菌（主要是鏈球菌）或病毒（單純皰疹病毒）感染觸發(fā)的免疫反應(yīng)。人乳頭狀瘤病毒（HPV）疫苗、某些微量元素如硒、鋅缺乏與白塞病的發(fā)病也存在相關(guān)性。臨床表現(xiàn)上圖為口腔潰瘍上圖為葡萄膜炎口腔潰瘍：反復(fù)發(fā)作，疼痛劇烈。陰部潰瘍：反復(fù)發(fā)作次數(shù)少，潰瘍大而深。眼部病變：一般出現(xiàn)較晚，可表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、鞏膜炎、結(jié)膜炎，甚至因此而失明。上圖為結(jié)節(jié)性紅斑皮膚：痤瘡樣損害、毛囊炎和結(jié)節(jié)性紅斑最常見，典型的尚可有針刺反應(yīng)。關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛：以大關(guān)節(jié)受累為主，尤其是膝關(guān)節(jié)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)：10%患者出現(xiàn)，可引起腦膜炎癥狀群、腦干癥狀群、器質(zhì)性精神錯(cuò)亂癥狀群等，提示病變嚴(yán)重，預(yù)后差。消化道：多發(fā)性潰瘍（以回盲部最多見）腹痛、腹瀉甚至出血、穿孔。大血管炎：因靜脈血栓形成造成上腔靜脈阻塞綜合征，Budd-Chiari綜合征等，動脈受損可形成動脈瘤，以主動脈最常見，肢體及肺動脈阻塞可有指端壞死、無脈癥、肺動脈高壓等。其他：部分患者可發(fā)熱、乏力、食欲缺乏、睪丸及附睪炎、心肺及腎損害。實(shí)驗(yàn)室檢查目前白塞病的實(shí)驗(yàn)室檢查陽性項(xiàng)目不多。主要有白細(xì)胞輕度增高、血沉快、C反應(yīng)蛋白陽性及依據(jù)受損器官顯示不同的異常實(shí)驗(yàn)室檢查。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、必要條件·復(fù)發(fā)性口腔潰瘍，在1年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍。2、加上以下4條中的2條（1）復(fù)發(fā)性生殖器潰瘍，目前或病史中觀察到潰瘍或瘢痕。（2）眼損傷，前、后葡萄膜炎，或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體有細(xì)胞出現(xiàn)，或視網(wǎng)膜血管炎。（3）皮膚損傷，結(jié)節(jié)紅斑（醫(yī)生或患者觀察到）或假性毛囊炎、膿性丘疹，痤瘡樣結(jié)節(jié)（見于青春發(fā)育期后未服用激素患者）。（4）針刺試驗(yàn)陽性（由醫(yī)生在48小時(shí)判斷）。下一期我將為大家介紹如何治療白塞病。參考文獻(xiàn)[1]劉盛秀.白塞病發(fā)病機(jī)制研究進(jìn)展[J].皮膚性病診療學(xué)雜志,2018,25(05):310-313.2022年11月15日1995
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李建國主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 風(fēng)濕免疫科 嗯，我覺得這個(gè)家長這個(gè)問題，嗯，他其實(shí)是有點(diǎn)越過了我們今天的問題啊，但是我覺得家長肯定還是比較迷茫，所以也回答一下，嗯，他就是說一個(gè)醫(yī)院說他是白塞病，一個(gè)醫(yī)院說他不是白塞病，所以把藥停了，嗯，我覺得白塞病的話，他的診斷標(biāo)準(zhǔn)，嗯，的確是他要這個(gè)比如反復(fù)口腔潰瘍，一年三次啊，或者有肛周外陰生殖器的潰瘍啊，或者有其他的一些皮疹啊，嗯，眼睛受累啊，等等等等這樣一些，但是我覺得，嗯，一個(gè)有經(jīng)驗(yàn)的大夫的話，可能不能完全去靠這個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)啊，因?yàn)槲覀兣R床，我們在座的家長肯定有白塞病的，肯定有打問號的，那我們不能說因?yàn)樗麤]有達(dá)到白色病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，我們就不給他用藥了，那我們也會打著問號給他用藥，我們之前做的有一個(gè)科普，那個(gè)孩子就是在我們這治呢，嗯，有七八年吧，現(xiàn)在已經(jīng)成人了，嗯，那他其實(shí)始終就是白色病。 打的問號呀，那我們也得給他治療，我們也把它治好了，其實(shí)風(fēng)濕免疫病，因?yàn)樗容^復(fù)雜，可能有時(shí)候我們就是沒有診斷他具體到底是哪個(gè)病，因?yàn)橛行┎∷€可以交叉，就是沒有確定他是個(gè)什么病，但是我們也把它治好了，嗯，不能說因?yàn)樗麤]有達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)，如果該治療還是要治療，就是這個(gè)家長。 啊，這個(gè)家長說謝。2022年11月05日163
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陳永副主任醫(yī)師 遵醫(yī)附院 風(fēng)濕免疫科 1.概述白塞病病是多系統(tǒng)復(fù)雜血管炎，越來越多的證據(jù)支持不同的臨床表型，以集群部分器官累及和臨床表現(xiàn)為特征也就是說，血管表型是一組患有復(fù)發(fā)性炎癥血栓形成和動脈受累的白塞病患者。白塞病并發(fā)血管疾病的發(fā)病率約5-30%，男性明顯多于女性。靜脈受累明顯多于動脈，下肢深靜脈血栓形成是其最常見的表現(xiàn)。動脈病變主要累及肺動脈和主動脈，主要表現(xiàn)為動脈瘤。糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑是被推薦的白塞病合并血管病變一線治療方法。此外，仍需要對照試驗(yàn)來評估在治療方案中添加抗凝劑的作用，尤其是新的口服抗凝劑。使用抗腫瘤壞死因子-α藥物治療似乎更有希望，但具體策略尚不明確。2.臨床表現(xiàn)及特點(diǎn)白塞病血管病變可表現(xiàn)為動脈瘤、動脈硬化、動脈狹窄、動脈栓塞、深靜脈血栓等，并因發(fā)病部位不同表現(xiàn)出相應(yīng)的臨床表現(xiàn)（圖1）。在所有動脈損害部位中，最常見累及部位為腹主動脈，其次為肺動脈、頸動脈、股動脈等。圖1白塞病血管病變舉例（圖片參見：管劍龍等.白塞病新概念.2021.）在多數(shù)情況下，白塞病相關(guān)動脈瘤沒有任何癥狀，發(fā)現(xiàn)時(shí)往往已形成較大的動脈瘤。白塞病動脈瘤同樣可以累及肺循環(huán)，主要?dú)W美患者中報(bào)道，亞洲患者相對歐美患者少見。肺動脈瘤可合并Hughes-Stovin綜合征、腔靜脈血栓形成、周圍動脈瘤和心內(nèi)血栓形成等，偶見可發(fā)現(xiàn)充滿血栓的動脈瘤。約2.3%的白塞病患者存在靜脈損害。深靜脈血栓形成（DVT）是白塞病最常見的血管表現(xiàn)。DVT可以發(fā)生在靜脈系統(tǒng)的任何位置，多發(fā)生于下肢靜脈，為附壁血栓，不易脫落。腔靜脈血栓常出現(xiàn)于白塞病后期，若同時(shí)累及肝靜脈和上、下腔靜脈可導(dǎo)致布加綜合征和上、下腔靜脈綜合征。白塞病相關(guān)靜脈血栓可與其他臟器損害合并存在，文獻(xiàn)報(bào)道約5.1%的眼白塞和3%的腸白塞合并了靜脈血栓形成。圖2.白塞病累及血管分布（分母為在男性或女性女性血管累及總數(shù)；圖片選自：ChenYetal.OrphanetJRareDis.2019:88.）在華東醫(yī)院的白塞病數(shù)據(jù)庫中，約18.0%的白塞病患者存在血管損害；平均發(fā)病年齡36.2歲；男性明顯多于女性（1.9:1，OR=1.9,p=0.004，95%CI：1.3-2.6）。年輕患者（＜50歲）和老年人（≥50歲）的血管受累發(fā)生率相似，分別為16.58％和23.53％。但在女性患者中，年輕患者發(fā)病率較老年患者低（11.43％vs.20％）。在受累血管分布方面，受影響最常見的是腦血管（男29.6％，女59.4％）和下肢血管（男31.2％，女17.2％）（詳見圖2）。但同一并非累及單一或單種類血管，患者可以出現(xiàn)動脈閉塞、血栓與動脈瘤并存。3.發(fā)病機(jī)制目前白塞病合并血管疾病的機(jī)制研究較少。近年來，研究對炎癥與血栓形成之間的關(guān)系有了新的認(rèn)識?！把装Y性血栓”學(xué)說被用于解釋白塞病累及血管。細(xì)胞因子如IL1,IL6,IL17,TNF-α和趨化因子（CXCL8）是白塞病發(fā)病的主要參與者。同時(shí)認(rèn)識到，與許多其他慢性炎癥一樣，炎癥通過內(nèi)皮功能障礙、血小板過度激活和組織因子（TF）表達(dá)增加促進(jìn)血栓形成事件。另外，凝血成分如纖維蛋白原、凝血酶、Xa因子和VIIa因子可能與免疫系統(tǒng)細(xì)胞上的特定受體如整合素、凝血酶受體（PARs）1-3-4和PARs2等相互作用，并放大炎癥級聯(lián)反應(yīng)。白塞病存在中性粒細(xì)胞趨化性的增加、功能亢進(jìn)。最近研究將中性粒細(xì)胞與白塞病炎癥導(dǎo)致器官損傷聯(lián)系起來。血清中CXCL8和粒細(xì)胞集落刺激因子（G-CSF）與中性粒細(xì)胞的招募和激活有關(guān)，在白塞病的活動期通常很高。而在合并破裂和咯血的肺動脈疾病中也存在劇烈的中性粒細(xì)胞在血管周圍浸潤。中性粒細(xì)胞程序性細(xì)胞死亡（NETosis）的具體機(jī)制逐漸被認(rèn)識。在這一機(jī)制中含有腺苷酸化染色質(zhì)和中性粒細(xì)胞胞外陷阱（NETs）的結(jié)構(gòu)的外部被釋放。NETs與中性粒細(xì)胞顆粒一起，參與誘捕和殺死細(xì)胞外微生物。這種生理機(jī)制在某些自身免疫性疾病中可能被改變和過度激活，特別是在小血管血管炎中，維持炎癥并參與血管損傷。4.診斷既往對白塞病累及血管病變的發(fā)病率報(bào)道從5%到40%不等，考慮是由于不同研究所采取的篩查手段及范圍不一致所導(dǎo)致。從近年來文獻(xiàn)報(bào)道來看，白塞病累及血管發(fā)病率較高，且發(fā)病隱匿；建議對白塞病患者尤其是中老年應(yīng)積極進(jìn)行全身血管篩查。血液檢查方面凝血功能尤其是D-二聚體對血栓性疾病的診斷具有重要意義。頭顱MRI對發(fā)現(xiàn)早期腦梗塞病變具有敏感的檢出率、胸部應(yīng)常規(guī)檢查CT，頸部、腹部、四肢血管可采用CDFI進(jìn)行篩查。白塞病血管病變尚難以對其他疾病或原因硬氣的血管病變?nèi)缢ダ?、糖尿病、吸煙、癌癥等進(jìn)行鑒別。需要依據(jù)病史結(jié)合臨床檢查加以排除。在除外其他疾病和發(fā)現(xiàn)器質(zhì)性血管疾病證據(jù)時(shí)，可以診斷白塞病并發(fā)血管病變。5.治療白塞病合并動脈瘤和血栓形成的主要治療方案是使用大劑量糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺。環(huán)磷酰胺可以每月靜脈輸液，糖皮質(zhì)激素通常是連續(xù)三次靜脈注射甲基潑尼松龍進(jìn)行沖擊治療，然后口服潑尼松，劑量為1mg/kg/天。觀察性、非對照證據(jù)顯示，英夫利昔單抗對部分難治性患者有療效。白塞病血管病變治療具有高度個(gè)體化特征，需根據(jù)患者情況制定特殊的治療方案。對于動脈瘤、血管栓塞，歐洲抗風(fēng)濕聯(lián)盟（EULAR）推薦除非有生命危險(xiǎn)，否則不應(yīng)進(jìn)行手術(shù)。對于出血高風(fēng)險(xiǎn)的患者，有必要進(jìn)行栓塞治療。如外周動脈瘤很小、無癥狀，大劑量皮質(zhì)類固醇和環(huán)磷酰胺的藥物治療對于這樣的小動脈瘤可能足夠了；否則需要緊急手術(shù)或支架植入。為了降低術(shù)后并發(fā)癥和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，除了手術(shù)或支架植入外，藥物治療是必要的。藥物治療最好在動脈瘤修復(fù)手術(shù)之前就開始。無論是肺動脈動脈瘤還是外周動脈瘤，手術(shù)治療方式的選擇可根據(jù)動脈瘤的大小、位置和外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)而定。（自體）靜脈移植術(shù)在白塞病患者中顯示出較高的血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)，因此必要時(shí)應(yīng)該首選合成移植物。靜脈血栓治療方面仍以內(nèi)科對癥治療為主，一般為不必長期使用抗凝藥物。臨床亦可見在白塞病炎癥控制后，發(fā)生血栓脫落引起腦梗塞、肺栓塞病例報(bào)道；故對于評估后，認(rèn)為血栓具有脫落風(fēng)險(xiǎn)，筆者認(rèn)為應(yīng)給予積極抗凝治療，避免進(jìn)一步的并發(fā)癥或死亡。作者/陳永副研究員復(fù)旦大學(xué)博士、南方醫(yī)科大學(xué)和暨南大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院（深圳市人民醫(yī)院）雙站博士后。發(fā)表論文90余篇、SCI論文20篇，發(fā)明專利2項(xiàng)。研究方向：老年風(fēng)濕病的整合醫(yī)學(xué)干預(yù)。小編/松聆2022年10月05日935
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何瑛副主任醫(yī)師 銀川市第一人民醫(yī)院 血液風(fēng)濕科 問題是女，39歲，診斷是白塞病好治療嗎？是不是需要終身服藥？呃，白塞病的話，它是屬于一個(gè)，呃，結(jié)締組織病啊，它也是屬于一個(gè)自身免疫紊亂的一個(gè)疾病，那么主要的表現(xiàn)呢，主要就是口腔潰瘍啊，包括外陰潰瘍啊，這些，呃，反復(fù)發(fā)作，那么呃，包括有些病人的話，他后期的話會出現(xiàn)一些血管呀，血管炎呀，臟器的一些損害的問題，那么它是一個(gè)，呃，慢性的不可根治的一個(gè)疾病啊，那么包括我們結(jié)締組織病很多疾病呢，它都是這樣的性質(zhì)啊，那么整體來說呢，就是白塞氏病的話，它，呃，是需要長期的來服藥，然后來控制病情的啊，控制病情，那么病情控制穩(wěn)定的話，可以預(yù)防他的一些，呃，器官性的系統(tǒng)性的損害，嗯，嗯，好，謝謝主任的回復(fù)，呃，那么可以看接下來這位居民朋友的問題。 感謝。2022年05月20日540
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 白塞?。˙ehcet’sDisease，貝赫切特綜合征）是以“口-眼-生殖器”三聯(lián)征為典型特征的全身性慢性血管炎性疾病，好發(fā)于16~40歲，男性多于女性。主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害，也可累及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關(guān)節(jié)、肺、腎、附睪等器官。本病在東亞、中東和地中海地區(qū)發(fā)病率較高，所以又被稱為“絲綢之路病”。白塞病的典型表現(xiàn)是“口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎”三聯(lián)征，然而它的損害遠(yuǎn)不僅僅是“三聯(lián)征”，所以值得我們?nèi)リP(guān)注其深層次的損害。它的基本病理改變是血管炎，并可累及包括心臟和全身大、中、小各級動靜脈血管。因此，早期診斷、早期治療白塞病尤為重要。那當(dāng)患者出現(xiàn)了反復(fù)口腔潰瘍和/或生殖器潰瘍、眼部不適等一系列癥狀，懷疑是白塞病，應(yīng)該做些什么檢查呢？筆者在這里列舉了7條主要的建議，具體的操作和取舍請咨詢風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生（說的是我，嘿嘿）：1、血尿常規(guī)以及Rf（類風(fēng)濕因子）、ANA（抗核抗體）、ENA系列、ANCA（抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體）、ACA（抗磷脂抗體）、免疫球蛋白、補(bǔ)體等等風(fēng)濕免疫指標(biāo)：雖然本病無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查異常，但需要排除其他風(fēng)濕免疫性疾病。2、血沉、C反應(yīng)蛋白：一般活動期的白塞病患者ESR、CRP會升高。3、針刺反應(yīng)試驗(yàn)，操作比較簡單，試驗(yàn)后24-48小時(shí)由醫(yī)生看結(jié)果。4、眼科檢查，請眼科醫(yī)師明確有無葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎等。5、血管累及的患者應(yīng)做相應(yīng)部分的彩超、CTA或血管造影。6、有腹痛、便血等消化道癥狀的患者應(yīng)行胃鏡、腸鏡等消化道內(nèi)窺鏡檢查。7、有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的應(yīng)行頭顱CT、MRI/MRA、肌電圖、腦電圖等檢查，必要時(shí)行腦脊液檢查以指導(dǎo)用藥。2022年04月21日1351
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陳善聞副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 泌尿外科 白塞病(Bcheetdisease)，又稱白塞綜合征、口-眼-生殖器綜合征，同當(dāng)于中醫(yī)的狐惑病。是1937年由土耳其皮科醫(yī)生Behcet產(chǎn)生報(bào)告。是以反復(fù)發(fā)作的口、眼、生殖器和皮膚損害為特征的細(xì)小血管炎,病情嚴(yán)重時(shí)可累區(qū)中、大血管，出現(xiàn)多系統(tǒng)、多臟器損害。一.【病因和發(fā)病機(jī)制】目前白塞氏病病因尚不十分明確。有人認(rèn)為是病毒感染或?qū)Ω腥疽蛩氐倪^敏反應(yīng)引起，但還未得到充分的證明。最近在免疫學(xué)方面研究較多，發(fā)現(xiàn)有些病人血清中免疫球蛋白、免疫復(fù)合物等均升高，并有多種抗體，如抗口腔粘膜抗體、抗動脈壁抗體等。所以有人認(rèn)為本病可能是某些因素，其中包括病毒所誘發(fā)的一種自身免疫病。亦有人認(rèn)為發(fā)病可能與纖維蛋白溶解系統(tǒng)功能低下，使發(fā)生微循環(huán)而導(dǎo)致血液緩慢，紅細(xì)胞聚集，血栓形成，致組缺血壞死而形成病損。國內(nèi)曾觀察白塞氏病病人手指甲皺、舌菌狀乳頭及眼球結(jié)膜的微循環(huán)變化，發(fā)現(xiàn)2/3的病人均有微循環(huán)障礙的表現(xiàn)。國內(nèi)外一些研究發(fā)現(xiàn)的白塞氏病病人HLA-B5抗原陽性率高,權(quán)威醫(yī)療機(jī)構(gòu)1987年曾檢測40例白塞病人HAL頻率。結(jié)果發(fā)現(xiàn)病人中HLA－B5陽性率占57.5%，而對照組僅為10.1%,與Roitt及Lehner得結(jié)果相同。說明白塞氏病發(fā)病存在遺傳因素?！?二.【臨床表現(xiàn)】白塞氏病的基本特征為非特異性血管炎性病變。病損反復(fù)發(fā)作，有自限性。可同時(shí)或先后侵犯多個(gè)器官。其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。本病多見于地中海、中東、日本和中國等地區(qū)。好發(fā)于中青年，重癥者(如失明、危及生命)多為男性。本病主要累及口腔、生殖器皮膚和眼并出現(xiàn)相應(yīng)表現(xiàn)，部分患者可累及其他系統(tǒng)。（一）白塞氏病基本癥狀1.口腔潰瘍口腔潰瘍發(fā)生率98%，多為首發(fā)癥狀，是診斷的必要條件。好發(fā)于唇、舌、牙齦、頰黏膜等處(圖22-4A)。潰瘍單發(fā)或多發(fā)，直徑2~10mm小潰瘍與復(fù)發(fā)性口瘡基本相同，僅少數(shù)為深潰瘍，圓或不規(guī)則形，境界清楚。自覺疼痛，潰瘍?yōu)樽韵扌?一般10天左右可以愈合，多數(shù)愈后不留疲痕，但易反復(fù)發(fā)作，每年至少發(fā)作了次以上。2.?生殖器潰瘍發(fā)生率約80%。多見于外生殖器、肛周、會陰等處(圖22-4B)。較口腔潰瘍深而大,數(shù)目少，反復(fù)發(fā)作次數(shù)也顯著少手口腔潰瘍;疼痛劇烈，愈合較慢。一般發(fā)作間隔期遠(yuǎn)較口腔潰瘍長，為數(shù)月或1至數(shù)年。3.皮膚損害發(fā)生率60%~80%，皮損類型多樣，常見有：①結(jié)節(jié)性紅斑樣：與結(jié)節(jié)性紅斑不同之處是特續(xù)時(shí)間長，新皮損不斷出現(xiàn),此起彼伏,同一患者可見不同期的損害;②毛囊炎樣：好發(fā)于胸背、下肢，皮損為無菌性膿皰、丘珍，周圍紅暈，數(shù)量不一，反復(fù)出現(xiàn);③針刺反應(yīng)陽性：用生理鹽水皮內(nèi)注射、無菌針頭皮內(nèi)刺入及靜脈穿刺等均可在受刺部位于24-48小時(shí)后出現(xiàn)直徑2mm以上的紅色丘疹或膿皰(圖22-4C），有診斷意義。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應(yīng)，可作為診斷的參考。4.眼損害發(fā)生率約50%，男性易受累，且癥狀重、預(yù)后差。24歲以前發(fā)病者累及眼部的危險(xiǎn)性高,35歲以后眼部嚴(yán)重累及的明顯減少。眼球各部位均可受累,其中葡萄膜炎最常見，可出現(xiàn)視力嚴(yán)重下降甚至失明。（二）白塞氏病特殊癥狀1．關(guān)節(jié) 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛，少數(shù)有紅腫。為特殊癥狀中最常見的癥狀。2．心血管系統(tǒng) 心血管損害可發(fā)生于心臟，引起心臟擴(kuò)大、心肌炎和心包炎等。3．消化系統(tǒng) 可發(fā)生非特異性消化道潰瘍及消化道出血，有腹痛、腹瀉、腹脹等癥狀。4．?呼吸系統(tǒng) 由于血管的病變可引起咳嗽、咯血、胸痛、肺間質(zhì)纖維化。5．?神經(jīng)系統(tǒng) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較周圍神經(jīng)的損害多見。主要表現(xiàn)為腦膜腦炎綜合癥、腦干綜合征或器質(zhì)性精神錯(cuò)亂綜合癥。?6．?發(fā)熱 部分病人有反復(fù)發(fā)熱病史，呈高熱或低熱。?以上各種基本癥狀及特殊癥狀發(fā)生的時(shí)間先后及頻率各不相同，根據(jù)其表現(xiàn)分為完全型和不完全型兩類。完全型：①出現(xiàn)4個(gè)基本癥狀；②出現(xiàn)2個(gè)基本癥狀和2個(gè)以上特殊癥狀。不完全型：①出現(xiàn)3個(gè)基本癥狀；②出現(xiàn)眼的癥狀及另一個(gè)基本癥狀。白塞氏病病程長，有的可達(dá)數(shù)十年，各種癥狀可能反復(fù)發(fā)作，而又可自行緩解?？谇患捌つw病損愈后無后遺癥。眼部病損嚴(yán)重者有失明的危險(xiǎn)。除少數(shù)因嚴(yán)重內(nèi)臟或神經(jīng)損害而死亡外，多數(shù)病人在屢次復(fù)發(fā)后可自然痊愈。三.檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查本病無特異性實(shí)驗(yàn)室異常?；顒悠诳捎醒猎隹?、C反應(yīng)蛋白升高；部分患者冷球蛋白陽性，血小板凝集功能增強(qiáng)。HLA-B51陽性與眼、消化道病變相關(guān)。2.針刺反應(yīng)試驗(yàn)此試驗(yàn)特異性較高且與疾病活動性相關(guān)。靜脈穿刺或皮膚創(chuàng)傷后出現(xiàn)的類似皮損具有同等價(jià)值。3.特殊檢查神經(jīng)白塞病常有腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)輕度升高。急性期MRI的檢查敏感性高，可發(fā)現(xiàn)在腦干、腦室旁白質(zhì)和基底節(jié)處的增高信號。慢性期行MRI檢查應(yīng)注意與多發(fā)性硬化相鑒別。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通氣/灌注掃描等均有助于肺部病變診斷。4.【組織病理學(xué)】基本病變?yōu)檠苎?，大小血管均可累?早期類似白細(xì)胞破碎性血管炎,晚期為以淋巴細(xì)胞浸潤為主的血管炎。四.【診斷和鑒別診斷】（一）白塞氏病主要根據(jù)臨床表現(xiàn) 如有2個(gè)以上的基本癥狀即可成立診斷。但如基本癥狀不全，特殊癥狀又先發(fā)時(shí)，則診斷比較困難。應(yīng)仔細(xì)詢問病史，是否曾經(jīng)有各器官的患病史。（二）白塞氏病根據(jù)皮膚針刺反應(yīng) 如皮膚注射針眼處在24－48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)丘疹或小膿皰即為陽性。白塞氏病病人約60%以上為陽性反應(yīng)，可作為診斷的參考。（三）Behcet病患半數(shù)以上微循環(huán)發(fā)生障礙，血清中HLA-B5陽性。有些血清HLA-B5陽性臨床診斷為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍的患者，在追蹤觀察過程中，相繼出現(xiàn)除口腔潰瘍以外的其他癥狀，如視網(wǎng)膜血管炎、關(guān)節(jié)炎、皮膚針刺反應(yīng)由陰性轉(zhuǎn)為陽性等，最后診斷為Behcet病。故檢查病人微循環(huán)變化及血清中HLA可作為診斷的參考資料。 ??發(fā)生在外生殖器的潰瘍需與生殖器皰疹、軟下疳、性病性淋巴肉芽腫、下疳型膿皮病及急性外陰潰瘍等鑒別。五.治療白塞病治療較為棘手，無根治方法，主要著眼于控制病情，預(yù)防復(fù)發(fā)，減輕癥狀和痛苦;治療急性發(fā)作時(shí)的主要器官損害,防止繼發(fā)感染。如果就醫(yī)及時(shí)，病人僅出現(xiàn)了潰瘍、皮膚或者關(guān)節(jié)、視力上的損傷，用藥的副作用會較小，預(yù)后也較好。如果出現(xiàn)了臟器損傷，則會根據(jù)病情應(yīng)用一些免疫抑制劑和激素。雖然無法根治，但這并不意味著我們對此束手無測，目前有很多藥物可以很好的控制疾病的發(fā)展，從而提高生存質(zhì)量。所以，病友們不要逃避也不要害怕，而是要通過科學(xué)的手段與它“和平相處”。(一)一般治療急性活動期，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)注意預(yù)防復(fù)發(fā)。如控制口、咽部感染、避免進(jìn)刺激性食物。伴感染者可行相應(yīng)的治療。(二)局部治療輕型損害可外用皮質(zhì)類固醇激素軟膏、抗生素軟膏及中草藥洗劑等。對面積較大的深在性潰瘍，可1：8000高錳酸鉀溶液或0.1%依沙吖啶溶液坐浴。(三)全身治療1.非甾體類抗炎藥常用藥物包括布洛芬、雙氯芬酸、洛索洛芬、塞來昔布、依托考昔、美洛昔康等，功效是消炎鎮(zhèn)痛?？捎糜陉P(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、潰瘍疼痛患者。少數(shù)患者會出現(xiàn)惡心、嘔吐、消化不良、頭痛、耳鳴等癥狀，可出現(xiàn)肝腎功能及血液系統(tǒng)損害等不良反應(yīng)，孕婦及哺乳期婦女禁用，服藥期間不能喝酒或含有酒精的飲料。2.秋水仙堿可抑制中性粒細(xì)胞趨化，對關(guān)節(jié)病變、結(jié)節(jié)紅斑、口腔和生殖器潰瘍、眼色素膜炎均有一定的治療作用。應(yīng)注意肝、腎損害、粒細(xì)胞減少等不良反應(yīng)。3.沙利度胺抗炎、調(diào)節(jié)免疫、抑制血管生成，用于治療嚴(yán)重的口腔、生殖器潰瘍，也可治療皮膚病變及消化道潰瘍。妊娠婦女禁用，以人免引起胎兒畸形，另外有引起神經(jīng)軸索變性的副作用。4.糖皮質(zhì)激素主要包括潑尼松，甲潑尼龍。對控制急性癥狀有效，單純皮膚黏膜受累患者應(yīng)局部使用激素，而有臟器受累者需全身使用激素。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可能有胃潰瘍、滿月臉、骨質(zhì)疏松等多系統(tǒng)不良反應(yīng)。5.免疫抑制劑主要有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等，此類藥物在使用期間應(yīng)定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能等。(四)?手術(shù)治療對于動脈瘤有破裂風(fēng)險(xiǎn)、有嚴(yán)重辦膜受累影響心臟功能或嚴(yán)重血管狹窄的患者，醫(yī)生會考慮進(jìn)行手術(shù)治療。重癥腸白塞病并發(fā)腸穿孔時(shí)可行手術(shù)治療，但腸白塞病術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%。復(fù)發(fā)與手術(shù)方式及原發(fā)部位無關(guān)，故選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。?2022年03月17日4725
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