垂體功能減退

垂體功能減退癥是一類疾病，可累及兒童、成人。指各種原因，如垂體腫瘤、感染、出血，或創(chuàng)傷（包括手術(shù)）等造成垂體部分或者全部受損，使得生長激素、促性腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素、催乳素、或抗利尿激素一種或多種分泌不足，從而引起的一系列綜合征。

根據(jù)發(fā)生部位的不同，垂體功能減退癥可以分為：

• 腺垂體功能減退癥：本病是指腫瘤、感染或創(chuàng)傷等，造成垂體分泌的生長激素、促性腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素、催乳素等一種、多種或全部減少，進而引起相應(yīng)的靶器官，如甲狀腺、性腺、腎上腺等出現(xiàn)功能減退的表現(xiàn)。本病表現(xiàn)多變、缺乏特異性，易被忽視。
• 中樞性尿崩癥：本病是指由于遺傳因素、腫瘤、感染或創(chuàng)傷等，造成下丘腦、垂體柄，或者垂體后葉受損，造成抗利尿激素合成、轉(zhuǎn)運或分泌障礙，導(dǎo)致患者尿量顯著增多（多超過 2500 毫升/天（mL/24h））的疾病。

基本病因

根據(jù)分類不同，其病因也有所不同：

腺垂體功能減退癥

• 由于先天發(fā)育異常，或者后天疾病造成垂體被破壞，導(dǎo)致垂體分泌功能下降，從而導(dǎo)致本病：
  先天發(fā)育異常：如空泡蝶鞍等。

  后天疾病：如顱內(nèi)腫瘤——垂體瘤（泌乳素瘤、生長激素瘤等）、創(chuàng)傷、出血、感染等。

• 由于患者的染色體異常（是兒童垂體功能減退癥的病因之一，可遺傳），導(dǎo)致垂體不能分泌足夠的激素，從而導(dǎo)致本病。

中樞性尿崩癥

• 特發(fā)性中樞性尿崩癥：也就是指沒有明確病因的中樞性尿崩癥，占中樞性尿崩癥的 14 ~ 67%。這個疾病病因不明，機制也不明確。
• 由于神經(jīng)垂體被疾病，如顱內(nèi)腫瘤（顱咽管瘤較常見，垂體瘤少見）、創(chuàng)傷、感染、出血等破壞，使垂體分泌功能下降，從而導(dǎo)致本病。
• 遺傳疾?。喝缂易逍灾袠行阅虮腊Y，少見，約占中樞性尿崩癥的 5%。由于患者本人、和/或父親和/或母親，和/或子女均存在基因異常，使得下丘腦不能產(chǎn)生足夠的抗利尿激素，從而導(dǎo)致本病。

危險因素

• 垂體或下丘腦的功能喪失導(dǎo)致激素不足或缺乏。
• 腫瘤可能損傷垂體或下丘腦，從而引起其功能喪失。
• 垂體損傷也可能由輻射、手術(shù)，腦膜炎等感染或其他多種疾病引起。

根據(jù)分類不同，患者的癥狀、表現(xiàn)也不同。腺垂體功能減退癥患者根據(jù)缺乏激素的種類、發(fā)生激素缺乏的時期（兒童期/成人期）不同，患者的癥狀、表現(xiàn)亦不相同。在這里，我們將舉例介紹每類疾病主要的癥狀表現(xiàn)。

典型癥狀

腺垂體功能減退癥：由顱內(nèi)腫瘤引起的腺垂體功能減退癥，當顱內(nèi)腫瘤較大，并且壓迫周圍組織時，患者會感覺頭痛，多為脹痛，仿佛腦袋里有東西要擠出來的發(fā)脹感。

• 生長激素缺乏：是腺垂體功能減退癥中最早出現(xiàn)的激素缺乏之一。
  肥胖：成人時期發(fā)病的患者多見，患者發(fā)現(xiàn)自己體重增加，但肌肉減少。肌肉減少表現(xiàn)為易疲勞、走不動路或拿不起東西。

  身材矮小：兒童時期發(fā)病的患者多見，患者的生長速度及身高均低于同年齡、同性別的健康兒童。

• 促性腺激素缺乏：是腺垂體功能減退癥中最早出現(xiàn)的激素缺乏之一。
  月經(jīng)少：絕經(jīng)前的女性患者多見?；颊弑憩F(xiàn)為月經(jīng)量減少（少于一片衛(wèi)生巾接近濕透的量），顏色變淺，嚴重者甚至可能不來月經(jīng)。

  性欲減退：成年患者多見，表現(xiàn)為患者對性行為的興趣降低，男性面對伴侶時無法勃起，女性面對伴侶時陰道分泌物減少、干澀。

  生殖器及乳腺萎縮（變?。撼赡昊颊叨嘁?，男性患者表現(xiàn)為睪丸體積變小，女性患者表現(xiàn)為乳房變小，男女患者都可伴腋毛、陰毛脫落。

  青春期延遲、外生殖器發(fā)育不良或不發(fā)育：兒童時期發(fā)病的患者多見，患者可以表現(xiàn)為子宮、卵巢、乳房、睪丸不發(fā)育，陰莖小等。

• 促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏
  虛弱、乏力：促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏時，常見表現(xiàn)為患者感覺渾身沒有力氣，走不動，拿不穩(wěn)東西，不能勝任以往一樣的工作，總感覺疲憊。

  厭食、惡心、嘔吐：常表現(xiàn)為患者不想吃東西，或者一進食就感到惡心、想吐，或者沒有食欲。

  低血壓：嚴重但較少見的表現(xiàn)?；颊叱８杏X到頭暈、心慌，系促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏，使得患者腎上腺皮質(zhì)分泌鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素（兩者均具有升血壓作用）減少，患者血壓低于 90/60 毫米汞柱（mmHg），心臟每分鐘跳動次數(shù)超過 90 次。

  低血糖：患者常感到饑餓、心慌（心臟每分鐘跳動次數(shù)超過 90 次）、出大量冷汗，系促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏，使得患者腎上腺皮質(zhì)分泌糖皮質(zhì)激素（該激素具有升血糖作用）減少，患者血糖低于 2.8 毫摩爾/升（mmol/L）。

• 促甲狀腺激素缺乏：是腺垂體功能減退癥中出現(xiàn)較晚的激素缺乏。
  智力低下：兒童時期發(fā)病患者常見，表現(xiàn)為小孩的記憶力較同齡兒童明顯要差，需要反復(fù)多次才能記住簡單的事物；很難集中注意力；不容易控制自己情緒；說話明顯較同齡人晚等。

  生長發(fā)育遲緩：多見于兒童時期發(fā)病的患者，患者身高增長速率低（表現(xiàn)為 2 歲以后身高每年增長低于 5 厘米）。

  甲狀腺功能減退的表現(xiàn)：多見于成人時期發(fā)病的患者，患者可表現(xiàn)為怕冷、皮膚粗糙、便秘等。

• 催乳素缺乏：在腺垂體功能減退癥中（除席漢氏綜合癥，也就是由產(chǎn)后大出血導(dǎo)致的腺垂體功能不全），僅在病情嚴重時會出現(xiàn)催乳素分泌不足，但無特異表現(xiàn)。
  無乳汁分泌：表現(xiàn)為席漢綜合征患者產(chǎn)后無乳汁分泌。

中樞性尿崩癥

• 多尿：中樞性尿崩癥的常見癥狀之一，患者表現(xiàn)為尿多，每日尿量大于 2500 毫升。
• 口渴：中樞性尿崩癥的常見癥狀之一，患者由于多尿，缺水，而出現(xiàn)口渴。
• 血容量不足的表現(xiàn)：是中樞性尿崩癥嚴重的表現(xiàn)，患者表現(xiàn)為心慌、低血壓（血壓收縮壓低于 90 毫米汞柱，舒張壓低于 60 毫米汞柱）、四肢冰冷、甚至休克昏迷。
• 頭痛：顱內(nèi)腫瘤較大、壓迫周圍組織時，會導(dǎo)致頭痛，多為脹痛，仿佛腦袋里有東西要擠出來的發(fā)脹感。

對于垂體功能減退這類疾病，醫(yī)學(xué)界暫時還沒有找到切實、有效的預(yù)防措施。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查和病理學(xué)檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 激素測定：包括生長激素、泌乳素、促腎上腺皮質(zhì)激素、促甲狀腺激素、黃體生成素、卵泡刺激素、雌激素。作用是可以明確患者有哪些激素缺乏，以便于制定治療方案。
• 血電解質(zhì)：包括血鈣、血鉀，目的是排除其他可能導(dǎo)致多尿的原因。
• 血糖：目的是排除其他可能導(dǎo)致多尿的原因，如糖尿病。
• 血滲透壓：目的是診斷中樞性尿崩癥，檢查時需配合禁水及注射去氨加壓素。
• 尿液檢查：明確尿滲透壓，目的是診斷中樞性尿崩癥，檢查時需配合禁水及注射去氨加壓素。
• 基因測序：目的是明確有無基因突變。
• 鞍區(qū)核磁共振（MRI）：目的是查看是否存在垂體腫瘤。
• 頭顱核磁共振：目的是查看是否存在顱內(nèi)腫瘤。
• 病理檢查：手術(shù)醫(yī)生會在手術(shù)時切一塊腫瘤組織，并由病理科醫(yī)生進行制片、染色、讀片，目的是明確腫瘤類型。

醫(yī)生會根據(jù)垂體功能減退癥中的不同類型，制定不同的治療方案。這一大類疾病一般的治療原則是：首先治療原發(fā)病因，同時給予激素替代治療，以緩解患者的癥狀。

藥物治療

主要是激素替代治療，對術(shù)前準備的患者，無法手術(shù)的患者，及未找到確切病因而無法進行病因治療的患者，激素替代治療可以緩解患者的癥狀、提高患者生活質(zhì)量。

• 重組人生長激素：用于治療生長激素缺乏，目的在于補足生長激素，改善患者生活質(zhì)量、降低心血管疾病風(fēng)險。
• 聯(lián)合使用戊酸雌二醇和/或雌激素、孕酮（如地屈孕酮、微?；S體酮膠囊）：適用于卵泡刺激素或黃體生成素缺乏的患者，及無生育需求的女性，作用是恢復(fù)月經(jīng)周期。
• 促性腺激素：適用于卵泡刺激素或黃體生成素缺乏的患者，及有生育需求的女性，作用是幫助懷孕。
• 糖皮質(zhì)激素：如氫化可的松、醋酸可的松，用于治療促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的患者，目的是補足糖皮質(zhì)激素，幫助維持患者正常生活、運動，及應(yīng)對應(yīng)激狀態(tài)（如嚴重感染、環(huán)境溫差大、饑餓等）。
• 甲狀腺激素：如左甲狀腺素鈉片，用于治療促甲狀腺激素缺乏的患者，目的是改善促甲狀腺激素缺乏所致的怕冷、便秘等癥狀。
• 去氨加壓素：適用于抗利尿激素不足的患者，目的是糾正患者的多尿、口渴、低血壓等癥狀。

手術(shù)治療

手術(shù)術(shù)式的選擇，一般會根據(jù)腫瘤的具體類型、位置，及影像所示的腫瘤侵犯程度決定。具體術(shù)式的選擇還需遵循接診醫(yī)生的建議，并根據(jù)自身意愿選擇，以下列出該類疾病的常見術(shù)式：

• 經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)：病因治療，目的是切除引起垂體功能減退的垂體腫瘤，如泌乳素瘤等。
• 經(jīng)鼻顱咽管瘤切除術(shù)：病因治療，目的是切除引起垂體功能減退的顱咽管瘤。
• 開顱顱內(nèi)腫瘤切除術(shù)：病因治療，目的也是切除引起垂體功能減退的、且存在侵犯周圍組織或器官的腫瘤，如鞍上侵犯的顱內(nèi)腫瘤、垂體瘤、顱咽管瘤等。

• 術(shù)后飲食：術(shù)后 24 小時后可飲水，無嗆咳可正常進食及飲水，注意不要暴飲暴食?？梢允秤酶叩鞍椎氖澄?，如雞蛋蛋白、牛奶，幫助傷口恢復(fù)。
• 在一般情況下：飲食方面沒有特別注意的事項，患者正常飲食即可。

術(shù)后護理注意事項

• 經(jīng)鼻手術(shù)者，需在手術(shù)一周后到耳鼻喉科清理鼻腔內(nèi)分泌物。
• 術(shù)后 1 月內(nèi)若有鼻腔分泌物，應(yīng)注意清理，可配合滴鼻液消炎。
• 觀察鼻腔內(nèi)是否不斷有清水流出，是否在低頭時加重并伴頭痛，若有，說明存在術(shù)后腦脊液鼻漏，需要及時就醫(yī)行手術(shù)修補。

用藥注意事項

• 遵醫(yī)囑按時、按量服用各類激素，定期至醫(yī)院復(fù)查，因為醫(yī)生需要根據(jù)激素水平調(diào)整藥物劑量；在有應(yīng)激的情況下（如感染、遇到使自己心理壓力過大的時間，如失業(yè)、考試等），要咨詢醫(yī)生是否需要調(diào)整藥物使用劑量。
• 存在促甲狀腺激素缺乏者，在使用左甲狀腺素鈉片前，需至醫(yī)院就診評估激素水平，擅自使用此藥物，會加劇促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏的表現(xiàn)。

定期復(fù)查

• 手術(shù)或藥物治療后，每月應(yīng)到醫(yī)院查血、查尿，評估激素水平、評估尿滲透壓，若病情穩(wěn)定（根據(jù)接診醫(yī)生的判斷）可逐漸放寬至每 3 個月或者每半年復(fù)查一次。
• 術(shù)后 1 月、半年、一年要至醫(yī)院評估顱內(nèi)腫瘤是否切除干凈、是否復(fù)發(fā)等情況，并遵醫(yī)囑決定之后的影像復(fù)查時間。

生活中的護理或其他事項

• 避免受涼，受涼、感染會加重激素缺乏，使藥物劑量相對不足，加重癥狀。
• 避免情緒大起大落，因為激素替代治療只能滿足一般生活、工作，當情緒大起大落時，需要額外的激素水平來應(yīng)對，而垂體功能減退者無法自己分泌足夠的激素，因而會加重癥狀。

• 手術(shù)后運動注意事項：術(shù)后第 2 天可下地行走；術(shù)后禁止劇烈運動，如長跑、打網(wǎng)球、踢足球等；但可以進行一般生活，如穿衣、掃地、做飯，可進行一般活動，如走路等。
• 在一般情況下：即使經(jīng)過手術(shù)、激素替代治療，仍要避免劇烈運動，因為激素替代者只能滿足一般生活、工作，但在面對劇烈運動時，無法自己分泌足夠的激素應(yīng)對，會加重患者病情，甚至危及生命。