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周聯(lián)生主任醫(yī)師 徐州市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述頸動脈炎又稱頸動脈周圍炎、血管性頸痛，分為急性頸動脈炎和慢性頸動脈炎兩種，慢性動脈炎均由急性動脈炎治療不當(dāng)遷延而來。主要表現(xiàn)為頸動脈的疼痛和壓痛，常擴展至同側(cè)的咽、耳、一側(cè)頭部，出現(xiàn)咽痛、吞咽、轉(zhuǎn)動頸部時加重?；颊叱Ｒ远础⒀释礊橹髟V而就診于耳鼻喉科。急性期有發(fā)熱、乏力、頭痛、女性多于男性，激素和抗炎治療效果良好。二、病因及發(fā)病機理頸動脈炎的發(fā)病原因目前尚不能肯定，根據(jù)患者在初發(fā)時有發(fā)熱、上呼吸道感染癥狀，抗生素加用激素治療效果明顯，大多數(shù)可治愈。如因誤診得不到正確的診斷和治療，病情會遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動脈炎，從結(jié)果反推，支持頸動脈炎是由感染介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。頸動脈炎的病變范圍包括頸總動脈、頸內(nèi)、頸外動脈及其分支，動脈壁及周圍組織的炎變，釋放大量的組胺、多肽、神經(jīng)肽，提高了組織的敏感性并降低了血管和神經(jīng)的痛閾，動脈壁上的植物神經(jīng)功能也受到影響，引發(fā)血管的縮舒功能異常，動脈擴張及搏動增強，引發(fā)頸部疼痛、一側(cè)頭痛及觸痛，與頸動脈相近的耳、咽、扁桃體受波及，感覺外耳道痛，進(jìn)食、咀嚼、咳嗽時咽喉部痛加劇。?三、臨床表現(xiàn)1、急性頸動脈炎發(fā)病前多有發(fā)熱、咳嗽、全身酸痛等感染癥狀，體溫一般不超過38.5度，數(shù)天后出現(xiàn)一側(cè)頸痛、咽痛、頭痛、耳痛，轉(zhuǎn)動頸部、吞咽唾液時疼痛加劇，有的患者疼痛可擴展至同側(cè)頸肩部。2、慢性頸動脈炎均由急性期誤診或治療不當(dāng)轉(zhuǎn)變而來，癥狀雖沒有急性期嚴(yán)重，但持續(xù)時間長，有的可達(dá)數(shù)月不緩解，時輕時重，常被誤為慢性咽炎、莖突過長、慢性扁桃體炎、慢性中耳炎。3、體格檢查：最重要的體征是沿頸動脈的走向有明顯的觸痛，范圍廣，上到頸動脈分叉處，下至鎖骨上緣，急性頸動脈炎和慢性頸動脈炎發(fā)作期壓痛劇烈，緩解期亦有壓痛，程度較急性期輕，咽喉部無異常，壓痛多為單側(cè)，雙側(cè)少見，即使有，兩側(cè)的差別甚大。四、輔助檢查1、血常規(guī)檢查：血象正常，血沉增快。2、咽喉部檢查：咽后壁、扁桃體無炎性改變。3、頸動脈超聲檢查無特異性改變。五、診斷臨床表現(xiàn)為沿頸總動脈及其分支的分布區(qū)域的放散痛，體檢同側(cè)頸動脈有觸痛，輔助檢查排除其它疾病可診斷為頸動脈炎。六、鑒別診斷1、慢性咽炎：是一種由多種因素引起的慢性炎癥，其發(fā)病部位為咽部黏膜、黏膜下及其淋巴組織，臨床表現(xiàn)為為咽喉部異物感、咽干、咽癢、咳嗽等，查看患者的口咽部、通過喉鏡觀察患者咽部狀況可明確診斷，頸動脈炎僅有咽喉部痛，檢查無異?？少Y鑒別。2、莖突過長綜合征：是指莖突超過2.5cm，或莖突舌骨韌帶骨化，或其方位、形態(tài)異常。臨床表現(xiàn)為咽部疼痛、咽異物感、耳鳴、唾液增多等，以及頸動脈壓迫癥狀。觸診扁桃體區(qū)或前后弓處可扣到堅硬條索狀或刺狀突起，可引起疼痛。X線、CT及CT三維掃描顯示莖突長度過長、偏斜、彎曲、莖突舌骨韌帶的骨化或鈣化，手術(shù)效果良好。?七、治療1、抗炎止痛藥：如潑尼松、阿司匹林、雙氯芬酸鈉。血管擴張劑如煙酸、氫溴酸、山茛菪堿等。2、封閉：以醋酸可的松25mg，頸動脈鞘周圍注射，每周1次。3、抗生素和激素：頸動脈炎有發(fā)熱和白細(xì)胞增高時可應(yīng)用抗生素和激素治療，抗生素可選用青霉素類和頭孢類，激素可選用甲潑尼龍、地塞米松、強的松。3、中醫(yī)認(rèn)為頸動脈炎屬寒濕痹阻經(jīng)脈者，痛處得熱則舒，舌淡脈細(xì)緊，治宜溫經(jīng)通絡(luò)止痛，可用當(dāng)歸四逆湯，酌加丹參、川芎等；屬氣滯血瘀者，治宜疏肝解郁，通絡(luò)止痛，可用小柴胡湯加郁金、白芍、蜈蚣等。上二證或兼痰濁，可配合二陳湯加白芥子等。八、預(yù)后：急性頸動脈炎如能早期診斷，正確治療基本都可痊愈，如誤診、治療不當(dāng)則可能遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動脈炎，治愈困難，并可反復(fù)發(fā)作。2023年05月07日
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 徐州市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 ??一、概述顳動脈炎又稱為巨細(xì)胞動脈炎、顱動脈炎、肉芽腫性動脈炎，是一種全身性的大中動脈炎性疾病，主要侵犯顳淺動脈和眼動脈，表現(xiàn)為顳部或枕部頭痛、發(fā)熱、視力模糊和復(fù)視。病因可能與遺傳、病原體感染和免疫功能紊亂有關(guān)。顳動脈炎是少見病，發(fā)病率為22/10萬，多見于50歲以上的中老年，女性多于男性，及時、正確治療效果良好，大部分可治愈。二、病因及發(fā)病機制1、高齡：本病從不發(fā)生在50歲以前，50歲以后發(fā)病率逐漸升高。2、遺傳因素：民族和地域是重要的發(fā)病因素，對患顳動脈炎的家族成員發(fā)病情況的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，顳動脈炎的一級親屬中發(fā)病率高于正常人群，多數(shù)成員有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反應(yīng)：顳動脈炎的炎癥反應(yīng)主要集中在動脈內(nèi)膜，有淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞浸潤和免疫球蛋白沉積，符合免疫炎性反應(yīng)表現(xiàn)。4、感染因素：顳動脈炎患者發(fā)病前常有皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、副流感病毒感染的經(jīng)過，推測發(fā)病可能與感染這些病毒有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)1、老年人多見，發(fā)病年齡在50-90歲之間，平均年齡為70歲男女比例為1:2.2、全身癥狀：多緩慢起病，突然發(fā)病者少見，表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、食欲減退、體重減輕，耳后或頸部淋巴腺腫大。3、頭部癥狀：表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛，偶爾枕后、面部及耳后動脈亦可累及。4、眼部癥狀：眼動脈、睫后動脈、枕皮質(zhì)區(qū)動脈受累時可表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視、眼肌麻痹。如不及時治療，隨著病情發(fā)展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障礙：動脈炎癥累及面部的動脈時可出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難、構(gòu)音障礙，可因咀嚼肌疼痛影響進(jìn)食，張口下頜偏向疼痛一側(cè)。5、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如精神失常、意識障礙、軀體麻木、無力，是造成死亡的主要原因。6、其它系統(tǒng)表現(xiàn)：顳動脈炎累及軀體大血管的機率在10%-15%，可涉及鎖骨下動脈、腋動脈、肱動脈、冠狀動脈、胸主動脈、腹主動脈、股動脈等，癥狀依累及的動脈不同各異。如鎖骨下動脈受損可出現(xiàn)血管雜音、動脈搏動減弱或呈無脈癥、假性動脈瘤、上肢運動障礙；如冠狀動脈受損可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。?三、輔助檢查1、實驗室檢驗：比較明顯異常是血沉增快和C反應(yīng)蛋白增高，其它檢驗項目變化不大，如輕中度貧血、血清白蛋白降低、血漿球蛋白電泳顯示α2球蛋白增高。1、彩色多普勒超聲：可觀察顳動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈是否有血管壁水腫、狹窄和閉塞，血流速度和方向。2、經(jīng)顱多普勒超聲：可觀察顱內(nèi)大動脈血流速度，有無渦流和湍流，判斷血管有無痙攣、狹窄和閉塞。3、顳動脈活檢：顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診顳動脈炎最有價值的方法，其陽性率在40-80%之間，特異性100%，在光鏡下觀察到發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞即可確診。4、顳動脈造影：可發(fā)現(xiàn)顳動脈管腔不規(guī)則及狹窄，可作為顳動脈活檢部位的指示。5、選擇性大動脈造影：從臨床癥狀表現(xiàn)懷疑有大動脈損害時可選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分支、鎖骨下動脈造影。6、實驗室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、貧血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持顳動脈炎的診斷。?五、診斷依據(jù)根據(jù)典型的臨床癥狀和體征，結(jié)合顳動脈活檢在光鏡下可見顳動脈壁有單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤，即可確診。六、鑒別診斷1、結(jié)節(jié)性多動脈炎結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種中、小動脈全層的壞死性血管炎，僅局限于皮膚，取受累部位的血管活檢可作出鑒別。2、過敏性血管炎過敏性血管炎主要影響皮膚細(xì)小血管（細(xì)小動脈和靜脈、毛細(xì)血管），有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。六、治療1、糖皮質(zhì)激素：多選用潑尼松，可迅速控制病情，但長期使用可引起醫(yī)源性庫欣氏綜合癥，表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、體重增加、下肢浮腫、紫紋等副作用，并降低機體的抗病能力，要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。2、免疫抑制劑：常用硫唑嘌呤，適用于對糖皮質(zhì)激素治療不佳的患者，兩藥使用，副作用有食欲減退、肝功能損害。3、預(yù)防血栓治療：推薦常規(guī)使用小劑量阿司匹林，以防止血栓形成。如出現(xiàn)缺血癥狀，則需進(jìn)行抗血栓治療。4、受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時機、年齡體質(zhì)等因素影響，治療周期可存在個體差異，平均治療時間為2年。七、預(yù)后：本病預(yù)后良好，激素減量過快易復(fù)發(fā)，部分患者治療周期需5年，甚至更多。2023年05月07日450
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 在確診前，應(yīng)先排除先天因素或者類似血管炎病變。診斷的必要條件：確診時年齡≤60年；影像學(xué)提示存在血管炎（符合必要條件才能進(jìn)入評分體系）評分臨床標(biāo)準(zhǔn)如下：女性：+1分；心絞痛或缺血性心痛：+2分；上肢/下肢活動不利：+2分；血管雜音：+2分；上肢脈搏減弱：+2分；頸動脈異常：+2分；雙上肢收縮壓差≥20mmHg：+1分；評分影像學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：受累動脈數(shù)量：1條動脈：+1分；2條動脈：+2分；≥3條動脈：+3分；對稱動脈成對受累：+1分；腹主動脈受累伴腎臟或腸系膜受累，記為+3分。確診標(biāo)準(zhǔn)：上述10項條目，得分≥5分可確診TAK。此標(biāo)準(zhǔn)的敏感性94%、特異性99%。2022年09月02日621
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秦彥文主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 動脈硬化 隨著目前心血管疾病的發(fā)病越來越年輕化，有部分青年也會出現(xiàn)高脂血癥,高血壓，相繼出現(xiàn)動脈粥樣硬化，嚴(yán)重者出現(xiàn)了外周血管的不同程度狹窄如頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等等。?一旦確診，需要服用他汀藥物抑制動脈硬化斑塊。但是需要注意的是，有的年輕女性出現(xiàn)動脈狹窄,并不是因為血壓和血脂一場導(dǎo)致的動脈粥樣硬化，而是因為動脈血管全層的炎癥性病變，稱作大動脈炎。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為大動脈炎是一種自身免疫性疾病，與體內(nèi)產(chǎn)生免疫反應(yīng)相關(guān)。這一類的動脈狹窄治療上與動脈粥樣硬化不同，是需要激素治療的。所以當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己有動脈狹窄，尤其是年輕女性，可伴有發(fā)熱、肌痛等，應(yīng)該警惕大動脈炎，盡早檢查免疫學(xué)相關(guān)指標(biāo)進(jìn)行鑒別診斷。2022年05月30日540
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蔣雨彤副主任醫(yī)師 中山三院 風(fēng)濕免疫科 作為主治醫(yī)師，我初次見到這個31歲的女孩時，她剃著酷酷的寸頭，聲音卻甜甜的。她自己辦了學(xué)校，作為少兒老師，說話十分有條理和有主見。陪著到處求醫(yī)的媽媽一直很緊張，她卻故作輕松地調(diào)侃自己的病情。然而第二天早上在抽血后，她的世界一片漆黑，再也看不清楚了?！耙婚_始發(fā)病是9年前，我因為反復(fù)發(fā)燒去醫(yī)院就診，護(hù)士說，‘哎呀，她的左手沒有脈搏’，然后好多醫(yī)生護(hù)士都來圍觀，紛紛感嘆為什么摸不到脈搏，血壓也測不到，當(dāng)時的血沉有升高，但卻沒有深究是什么原因?！彼嘈α艘幌?，繼續(xù)說：“直到今年初，我的右手也摸不到脈搏了”?！?年前我開始頻繁地暈厥，每周都有2次，有時說著話就突然倒下了，過一會才醒過來。去了很多醫(yī)院，甚至北京的大醫(yī)院，檢查心臟有二尖瓣關(guān)閉不全，就說是這個引起的，甚至要開胸?fù)Q瓣膜，我因為恐懼手術(shù)拒絕了。后來有一個醫(yī)生說瓣膜的問題不會導(dǎo)致暈厥。頭部也照了很多次，沒有發(fā)現(xiàn)問題。”于是這個年輕女孩就接受了自己反復(fù)暈厥的設(shè)定，沒有再去就診。后面逐漸出現(xiàn)上肢抬起酸痛，走路幾分鐘后下肢酸痛要休息（肢體缺血性疼痛），吃飯時下巴酸痛（下頜跛行）。然而不幸的是，她9個月前開始出現(xiàn)暈厥次數(shù)增多，視物模糊，有時會出現(xiàn)發(fā)作性的眼前一片黑暗，平躺休息后緩解，于是想放松心情去旅游，誰知在云南游玩時又暈倒了，由120送到了急診。不幸中的萬幸，她遇到了一個改變她命運的超聲科醫(yī)生。那個醫(yī)生為她做完頸動脈彩超說：”我之前遇到過一個跟你很像的情況，你趕緊去看風(fēng)濕免疫科吧。”超聲結(jié)果顯示：雙側(cè)頸總動脈、頸內(nèi)動脈重度狹窄，左側(cè)椎動脈、鎖骨下動脈重度狹窄。我告訴她：“你得的病是東方美女病，多見于年輕女性，叫做大動脈炎。“什么是大動脈炎？大動脈炎（Takayasu arteritis, TAK）是一種主要累及大動脈及其一級分支的血管炎。80%-90%為女性患者，發(fā)病年齡通常介于10-40歲。血管炎癥可導(dǎo)致動脈病變段狹窄、閉塞或擴張，從進(jìn)而引起多種癥狀。由于是亞急病起病，常導(dǎo)致診斷延誤數(shù)月至數(shù)年。幸運的是，她遇到了一個見過這個病的醫(yī)生，但是對她而言已經(jīng)遲了。來院檢查后，我們發(fā)現(xiàn)不只是頸動脈受累，主動脈及分支都有明顯受累。聽診雙側(cè)頸動脈、鎖骨下動脈雜音、右側(cè)椎動脈、腹主動脈雜音明顯。雙側(cè)橈動脈搏動消失。雙上臂測不到血壓。腎動脈狹窄引起繼發(fā)性血壓升高，下肢血壓210/88mmHg。炎癥指標(biāo)明顯升高：C反應(yīng)蛋白 59mg/L、血沉120mm/h，IL-6 53pg/ml。主動脈CTA顯示：胸腹主動脈及分支多發(fā)管壁增厚并強化，左腎動脈近端狹窄、腸系膜上動脈重度狹窄。確診大動脈炎后，我們評估她的病情顯著活動，開始足量糖皮質(zhì)激素及免疫抑制（環(huán)磷酰胺、英夫利昔單抗），同時監(jiān)測雙下肢血壓，予降壓治療，避免血壓異常引起的腦血管意外。計劃在炎癥控制完全后行介入手術(shù)。對于不可逆的動脈狹窄且存在明顯缺血癥狀的晚期要考慮血運重建。對于她而言，頸總動脈的擴張對于頭部供血，以及腎動脈的擴張對于血壓的控制是十分有幫助的。在積極的藥物治療1個月后，雖然她的炎癥指標(biāo)已降至正常，但視力受損卻無改善，只有當(dāng)她大哭大叫，情緒激動時才會看得清楚，眼科檢查考慮原發(fā)病引起的動脈供血不足所致。在某次抽血復(fù)查后，清晨的陽光照進(jìn)房間時，她睜大雙眼問媽媽，“現(xiàn)在半夜幾點了？”媽媽的啜泣讓她再一次崩潰大哭。為了盡快恢復(fù)頭部血供，我建議她趕緊去介入科確定手術(shù)的事情。然而，我再見到患者的媽媽是1個月后。她一臉憔悴地幫女兒開藥時說，由于女兒看不清楚，每天把自己封閉在家里，除了繼續(xù)吃著激素藥，因為害怕抽血，拒絕一切的打針治療，也堅決拒絕手術(shù)。不知從哪里聯(lián)系的某民辦醫(yī)院的“院長”，承諾她可以不吃西藥完全治愈疾病，從此被洗腦了一樣，再也不去醫(yī)院復(fù)診。我只能跟她媽媽強調(diào)藥物和手術(shù)治療的重要性，不要讓好不容易控制好的炎癥死灰復(fù)燃。然而患者的主見與對疾病的恐懼是否會繼續(xù)阻礙她的治療，我們不得而知。我時常會想起這個和我年齡相仿的女孩，她曾經(jīng)對生活充滿了熱愛，想回到自己創(chuàng)辦的學(xué)校和小孩子一起玩耍。然而殘酷的是，至少9年的病程讓她的血管炎癥一步步加重，導(dǎo)致不可逆的缺血性損傷。這個過程中她曾多次到各大醫(yī)院尋求醫(yī)生的幫助，然而大動脈炎這個罕見病并未引起各科醫(yī)生足夠的關(guān)注。希望有更多人了解這個疾病，盡快至風(fēng)濕免疫科就診。2021年08月12日1072
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何懿主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 前言在開始我們的科普之前，先給大伙介紹個病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時他還自行爬兩層樓梯到診所就醫(yī)，但隨后他開始出現(xiàn)無力、雙手麻木，并逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運動了，直至幾乎不能說話，出現(xiàn)持續(xù)的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫(yī)生奮力搶救但最后患者去世了。后來發(fā)現(xiàn)，沿著患者的中等大小的動脈有肉眼可見的許多結(jié)節(jié)，伴隨有動脈壁明顯的炎癥及血管壁增厚。這名患者得的就是“結(jié)節(jié)性動脈炎”，一種相對罕見的中等動脈血管炎?！把芤矔l(fā)炎”？很多人都知道關(guān)節(jié)會發(fā)炎、肌肉會發(fā)炎，其實，血管也會“發(fā)炎”。血管炎是一大類風(fēng)濕病的總稱，這類疾病是由于免疫系統(tǒng)異常導(dǎo)致的血管破壞性炎癥反應(yīng)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并分類的血管炎就有20多種。我們根據(jù)主要受累血管的大小對血管炎進(jìn)行分類?！按笱堋敝饕钢鲃用}及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主動脈主要分支血管小，通過血管造影可見的血管；“小血管”是指所有肉眼看不見的血管，包括毛細(xì)血管、毛細(xì)血管后微靜脈和微動脈。不同類型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異。總的來講，大動脈炎及巨細(xì)胞動脈炎均屬于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出現(xiàn)跛行、血壓不對稱、摸不到脈搏等表現(xiàn)。當(dāng)炎癥累及中等血管時，會出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍、網(wǎng)狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結(jié)節(jié)性動脈炎就是一類中等大小血管炎。我們周邊經(jīng)常發(fā)生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特征，其中隨著一種叫做抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）的發(fā)現(xiàn)及檢測，小血管炎又進(jìn)一步細(xì)分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬于ANCA相關(guān)的血管炎。接下來，我就向大伙簡單介紹一下幾種比較常見的血管炎。巨細(xì)胞動脈炎最常見的系統(tǒng)性血管炎，主要見于老年人，以頸動脈分支病變?yōu)橹?。常表現(xiàn)為疲勞、發(fā)熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復(fù)視等嚴(yán)重的視覺癥狀，常常同時出現(xiàn)以雙上臂、雙大腿及軀干疼痛為特征的風(fēng)濕性多肌痛的表現(xiàn)。并可通過動脈活檢加以區(qū)分。抽血檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、C反應(yīng)蛋白及紅細(xì)胞沉降率等炎癥指標(biāo)升高。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主，以防止失明。大動脈炎另一種典型的大血管炎，大動脈炎又稱“閉塞性血栓性主動脈病”，最常見于年輕女性。顧名思義，大動脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統(tǒng)的血管造影能準(zhǔn)確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特征性表現(xiàn)，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學(xué)評估手段。大動脈炎主要累及主動脈及其分支，可出現(xiàn)心絞痛等心血管病變，而藥物治療對已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多采用血管介入。結(jié)節(jié)性動脈炎是一種以極少或無免疫復(fù)合物沉積為特征的中等動脈血管炎，以40-60歲人群多見，表現(xiàn)為消瘦、肌肉疼痛、肌無力等全身癥狀及神經(jīng)、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見睪丸疼痛等特征表現(xiàn)，需依靠病理學(xué)檢查明確診斷。以糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療疾病。ANCA相關(guān)性血管炎抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎通常指一大類自身免疫性中小血管炎，常出現(xiàn)發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，抽血檢查發(fā)現(xiàn)ANCA和自身抗體有助于診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變?yōu)橹?，會出現(xiàn)鼻竇炎、聲音嘶啞等表現(xiàn)，可檢測到核周型ANCA和髓過氧化物酶陽性。治療上多采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素緩解疾病?？偨Y(jié)血管炎的分類仍在不斷完善中，各類血管炎的鑒別診斷及治療給風(fēng)濕免疫科醫(yī)生帶來了機遇與挑戰(zhàn)。因此，當(dāng)患者出現(xiàn)長期的發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、無力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時，應(yīng)當(dāng)警惕系統(tǒng)性血管炎可能，需盡早到風(fēng)濕免疫科就診，積極配合風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)生以明確診治。參考文獻(xiàn)：凱利風(fēng)濕病2017年08月16日7030
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鄔秀娣主任醫(yī)師 寧波大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕科 今天看到一個大動脈炎患者的留言，覺得有必要簡單說一說大動脈炎。 大動脈炎屬于系統(tǒng)性血管炎的一種，一般發(fā)病率并不高，但很容易誤診誤治，延誤病情，最后導(dǎo)致不可逆的嚴(yán)重后果。該病常見于年輕女性，以20歲左右發(fā)病者多見，可有發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，查血可以發(fā)現(xiàn)血沉明顯升高，典型的病變是全身多處大動脈炎癥，以及炎癥后期導(dǎo)致動脈狹窄，甚至閉塞。如果懷疑大動脈炎，可以到風(fēng)濕免疫科或者血管外科就診，可以查CTA（即CT動脈成像），這個檢查比較方便；也可以做血管造影，一般都能明確診斷。治療主要依賴激素，也可以聯(lián)合使用其他免疫抑制劑，比如環(huán)磷酰胺針，需根據(jù)患者具體情況而定。 大動脈炎一旦延誤，可以導(dǎo)致動脈狹窄甚至閉塞，都是不可逆的，如果有相關(guān)供血不足的癥狀，就需要導(dǎo)管下球囊擴張血管或支架植入術(shù)來治療了。所以早診斷早治療是最重要的。我曾經(jīng)接診過一個大動脈炎的患者，很漂亮的一個小姑娘，1年前發(fā)現(xiàn)腎動脈狹窄引起高血壓，做了血管擴張術(shù)，但是沒有進(jìn)一步檢查。等1年后再來我們科就診時，已經(jīng)導(dǎo)致了全身多處動脈狹窄，這是非常可惜的，因為1年前的腎動脈狹窄已經(jīng)提示了大動脈炎，但是當(dāng)時沒有重視，也沒有相應(yīng)的治療，進(jìn)一步導(dǎo)致其他動脈狹窄閉塞，我們現(xiàn)在再開始治療，只能阻止進(jìn)一步的動脈狹窄，但對已經(jīng)造成的狹窄，我們也無能為力了。2012年03月21日7600
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何立剛主任醫(yī)師 河南省中醫(yī)院 周圍血管科 大動脈炎主要發(fā)生在人體的主干血管及其分支。醫(yī)學(xué)上主要將其分為四種類型：頭臂型-以頭面部及上肢缺血為主，表現(xiàn)為頭暈、視力減退甚至失明，上肢血壓降低甚至測不出，脈搏可消失。胸主動脈型-主要表現(xiàn)為上半身嚴(yán)重的高血壓和下半身的低血壓。腹主動脈型-主要表現(xiàn)為腎動脈狹窄引起高血壓，有些病人還表現(xiàn)為慢性腹痛（腸缺血）。混合型-兼有前述兩型以上。治療時以中西醫(yī)結(jié)合藥物治療為主，必要時配合介入手術(shù)治療，早期治療效果尚滿意，后期治療困難。大動脈炎是發(fā)生于主動脈和／或其主要分支慢性非特異性炎癥，引起局部動脈內(nèi)膜纖維化，中層變性、碎裂，外膜纖維化，以致管腔狹窄甚至閉塞的動脈疾病。本病的病理特點是：各部位的大動脈均可能產(chǎn)生病變，常同時累及數(shù)處血管，大多使受累血管產(chǎn)生狹窄或閉塞，少數(shù)亦可引起動脈瘤樣擴張。病變的血管呈灰白色，管壁僵硬、鈣化、萎縮，與周圍組織有粘連，管腔狹窄或閉塞。在少數(shù)情況下可能引起動脈擴張，甚至動脈瘤形成。［臨床特點］本病大多發(fā)生于年輕人，以21~30歲的女性為最多。本病的發(fā)展大多較緩慢，早期癥狀輕重程度不同，輕者僅有低熱、胸腹部或頸根部疼痛等不適，重者有高熱、胸痛，少數(shù)可有皮疹。由于這種早期病人在病理上還處于大血管炎癥階段，尚未出現(xiàn)明顯的狹窄或閉塞。因此，在體檢時僅能發(fā)現(xiàn)肌肉關(guān)節(jié)壓痛，大血管區(qū)壓痛等，而尚未有明顯血供不足之體征出現(xiàn)。隨著病情發(fā)展至數(shù)年之后，動脈因病變加重而產(chǎn)生狹窄或閉塞，此時臨床上就出現(xiàn)了一系列血供不足的表現(xiàn)。根據(jù)受累血管的部位不同，可將病人分為四種類型：1.頭臂型，累及主動脈弓及其主要分支；2.胸腹主動脈型，主要累及降主動脈或腹主動脈；3.腎動脈型，單獨累及腎動脈；4.混合型，病變同時累及上述二組以上的血管。現(xiàn)根據(jù)分型，分別敘述其臨床表現(xiàn)。（一）頭臂型本型病人的血管病變均在頸總動脈、鎖骨下動脈及無名動脈等主動脈弓的大分支上，可以是單獨一個分支受累，也可同時累及各支。有時病變還可累及頸內(nèi)動脈或椎動脈。此型的癥狀主要表現(xiàn)在兩方面：一是上肢缺血的表現(xiàn)，二是頭面及腦部缺血癥狀。當(dāng)無名動脈或鎖骨下動脈受累時，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，如手指發(fā)涼怕冷、酸麻無力、勞累后疼痛等。當(dāng)上肢缺血時有上肢肌肉萎縮，血壓測不出或明顯降低，此時下肢血壓仍正常或增高。因有豐富的側(cè)支循環(huán)形成，所以即使到病程后期，指端也較少發(fā)生壞死。當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時導(dǎo)致明顯的腦部缺血癥狀，腦循環(huán)障礙可有二種表現(xiàn)形式，一種表現(xiàn)為慢性腦缺血癥狀，另一種則是短暫性腦缺血性發(fā)作。慢性腦缺血癥狀的表現(xiàn)較多樣，起初可有耳鳴視物模糊，有些患者主訴眼內(nèi)有閃光點，自覺眼前有一層白幕。以后逐漸出現(xiàn)記憶力減退，嗜睡或失眠，多夢，頭昏等。后期病情嚴(yán)重者患者常頭暈難以站立，甚至臥位時還要取頭低腳高位。病人常有視力下降，甚至失明。TIA則是腦血流的一過性中斷，如眩暈，一時性黑蒙，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷。頭臂型病人體檢時可發(fā)現(xiàn)在受累血管遠(yuǎn)端的動脈搏動均減弱或消失，例如頸總動脈、顳動脈、腋動脈或橈動脈的搏動均可明顯減弱或消失，表現(xiàn)為無脈癥。頸動脈可有壓痛，動脈管壁僵硬。另外，在鎖骨上區(qū)或頸動脈區(qū)可捫及震顫或聽到收縮期雜音，頸動脈的雜音可向頭部方向傳導(dǎo)，雜音的響度有時達(dá)到3~4級。（二）胸腹主動脈型胸腹主動脈型病人的病變主要發(fā)生在胸主動脈或腹主動脈，大多導(dǎo)致胸腹主動脈的狹窄或閉塞。此時心臟的外周血管阻力明顯增加，下肢的血流量明顯減少，因此臨床上主要表現(xiàn)為下肢供血不足及頭頸、上肢的高血壓，如下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無力、間歇性跛行等，并伴有頭暈、頭痛、心悸、嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭。在某些胸腹主動脈型病人的血管造影及病理檢查中曾經(jīng)發(fā)現(xiàn)其肺動脈或腹腔動脈有大動脈炎的改變，血管腔甚至全部閉塞。但因在閉塞血管周圍均有豐富的側(cè)支血管，所以在臨床上可以并不出現(xiàn)肺部或胃腸道缺血癥狀。胸腹主動脈型病人在體檢時可發(fā)現(xiàn)雙下肢皮溫降低，腹主動脈和雙側(cè)股動脈及足背動脈的搏動明顯減弱或消失，腹主動脈、股動脈可有壓痛。在胸骨左緣劍突下、臍上或背部肩胛間區(qū)可到收縮期血管雜音，并向下方傳導(dǎo)。病人下肢有缺血，但一般趾端無壞疽現(xiàn)象。另外，病人的上肢血壓均明顯升高，可達(dá)24~32.6/12~18kPa(180~135mmHg)，甚至更高，用通常的降壓藥不能奏效。心臟也有代償性擴大，特別是左心室壁明顯增厚。（三）混合型混合型的病人其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時出現(xiàn)上述頭臂型，胸腹主動脈型或和腎動脈型的癥狀及體征。這種病人大多是先有局限性病變，到后期再發(fā)展為混合型。其中腎動脈同時受累者最多，因此，混合型病人大多有明顯的高血壓表現(xiàn)，其他的臨床表現(xiàn)則是根據(jù)累及不同的血管而異。在混合型病人中，文獻(xiàn)上還報道有少數(shù)病人因冠狀動脈受累而出現(xiàn)心絞痛，甚至心肌梗死，主動脈受累后擴張而引起主動脈瓣關(guān)閉不全，從而嚴(yán)重影響心臟功能。另外也有關(guān)于大動脈炎導(dǎo)致動脈擴張，甚至動脈瘤形成的文獻(xiàn)報道。［輔助檢查］1、實驗室檢查：在病變早期或活動期大多有紅細(xì)胞沉降率增快及白細(xì)胞輕度升高。慢性病人可有輕度貧血、血漿白蛋白減少，血小板計數(shù)、出凝血時間及凝血酶元時間均正常。2、胸腹平片：在胸腹主動脈狹窄的病人，胸片中可能發(fā)現(xiàn)心臟擴大，肋骨下緣壓跡等現(xiàn)象。偶可見到主動脈壁鈣化影。3、超聲血管檢測不同類型的超聲波血管測定儀可測出動脈搏動強度和血流速度，也可測出血管雜音或動脈瘤。在大動脈炎病人，可用于測定病變動脈及其遠(yuǎn)端動脈的搏動及血流。該項檢查既簡單又不增加病人痛苦，且對了解血管病變和血流情況有一定價值，因此在臨床上應(yīng)用很廣。4、心電圖：當(dāng)高血壓持續(xù)很久或病變累及主脈瓣、冠狀動脈時，心電圖可顯示心臟擴大，心肌損害或心肌梗死。5、眼底檢查：頸動脈受累者，腦血流圖可顯示腦部血流量減少。6、同位素腎圖及靜脈腎盂造影：疑為腎動脈型的病人作同位素腎圖及靜脈腎盂造影檢查，可了解腎血流量及腎功能改變的程度。7、動脈造影動脈影有一定的危險性及并發(fā)癥，所以不能作為本病的常規(guī)診斷方法。在考慮要作手術(shù)治療時，則術(shù)前必需先作主動脈造影，以詳細(xì)了解病變的部位、范圍及程度。大動脈炎的初期，動脈造影顯示血管壁不光滑，呈不規(guī)則形，此時血管通暢度尚好。在病程后期則可見血管腔變細(xì)、閉塞或偶可見到主動脈壁鈣化影。主動脈分支的病變常局限在分支血管的起始部。在病變動脈和附近，可見豐富的側(cè)支血管。管腔狹窄具有向心性的特點，輪廓一般較光整。胸、腹主動脈狹窄可呈波浪狀。主動脈分支的狹窄常較均勻規(guī)則。管腔閉塞常由狹窄逐漸變細(xì)直至閉塞。有時在狹窄的動脈附近還可見管腔的擴張，動脈擴張可為狹窄后擴張或因動脈壁病損所造成，前者比較局限，見于狹窄段遠(yuǎn)側(cè)，后者常較廣泛，但或多或少伴有不同程度的動脈管腔狹窄或閉塞。有時由于主干動脈的嚴(yán)重狹窄或閉塞，鄰近病變部位的近側(cè)動脈由于壓力增高也可擴張。［臨床診斷］多發(fā)性大動脈炎的診斷一般并不困難，主要依靠病史、臨床表現(xiàn)及輔助檢查等資料的綜合分析。Sharma等于1996年提出了新診斷標(biāo)準(zhǔn)，其主要指標(biāo)包括：左鎖骨下動脈中段損傷、右鎖骨下動脈中段狹窄和(或)特征性體征和癥狀至少1個月。次要指標(biāo)為：血沉升高、頸動脈壓痛、主動脈瓣關(guān)閉不全、主動脈瓣環(huán)擴張、肺動脈損傷、左頸總動脈中段損傷、頭臂動脈干遠(yuǎn)端損傷、胸降主動脈損傷、腹主動脈損傷和(或)冠狀動脈損傷。如達(dá)到2項主要指標(biāo)，或1項主要指標(biāo)加2項次要指標(biāo)，或4項次要指標(biāo)，可獲高概率TA診斷。臨床上根據(jù)病變類型不同，要具體掌握診斷標(biāo)準(zhǔn)。1.典型多發(fā)性大動脈炎的診斷(1)頭臂型：腦部缺血癥狀伴頸動脈搏動減弱或消失，能聞及血管雜音或上肢缺血癥狀伴血壓降低或測不出，橈動脈搏動減弱或消失。超聲檢查示頭臂動脈血流速度降低，眼底檢查有缺血改變者應(yīng)考慮頭臂型大動脈炎。(2)胸腹主動脈型：持續(xù)性高血壓伴兩下肢動脈搏動減弱或消失及缺血表現(xiàn)，胸腹主動脈區(qū)可聞及血管雜音者應(yīng)考慮胸腹主動脈型大動脈炎。(3)混合型：上述兩項組合的病象出現(xiàn)者應(yīng)考慮混合型大動脈炎。2.非典型多發(fā)性大動脈炎的診斷(1)對于僅有低熱、乏力、肌肉關(guān)節(jié)酸痛或大血管區(qū)域壓痛表現(xiàn)的病例要隨訪觀察，因上述表現(xiàn)可能是大動脈炎的早期癥狀，大動脈壓痛是本病的特征之一。(2)對于眩暈及短暫性腦缺血發(fā)作的患者應(yīng)檢查雙側(cè)頸動脈搏動情況，如頸動脈搏動減弱者應(yīng)懷疑頭臂型大動脈炎。(3)慢性陣發(fā)性腹痛在除外腹腔其他臟器器質(zhì)性病變后要考慮胸腹主動脈型大動脈炎導(dǎo)致腸道慢性缺血性絞痛的可能。(4)在除外其他原因?qū)е轮鲃用}瓣關(guān)閉不全時應(yīng)懷疑本病所致主動脈擴張。［鑒別診斷］由于本病目前尚無特異的實驗室診斷方法，故在診斷時尚須與其他疾病相鑒別1.結(jié)締組織性疾病 早期本病有乏力、發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)酸痛等非特異性癥狀，與結(jié)締組織疾病相類似，故在必要時需與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎或風(fēng)濕熱等結(jié)締組織性疾病鑒別。上述疾病都可有低熱、全身關(guān)節(jié)和肌肉酸痛、紅細(xì)胞沉降率增快、皮疹等表現(xiàn)，為了與這些疾病相鑒別應(yīng)作必要的實驗室檢查，如測定血類風(fēng)濕因子、抗核抗體、粘蛋白及抗“O”，尋找狼瘡細(xì)胞，血尿酸及尿肌酸測定等。有結(jié)節(jié)性紅斑時作組織活檢有助于診斷。少數(shù)病人需在隨訪中予以鑒別。雖然某些結(jié)締組織性疾病可能引起肢體小動脈的閉塞，但均不會發(fā)生大動脈的病變。2.血栓閉塞性脈管炎 大動脈的胸腹主動脈型可有下肢動脈缺血的表現(xiàn)，與血栓閉塞性脈管炎的表現(xiàn)相似，但后者病變主要位于中、小動脈，如足背動脈，脛后動脈，常有明顯的靜息痛，后期易引起肢端壞疽，累及上肢血管者較少。大動脈炎雖也可出現(xiàn)下肢的供血不足，但出現(xiàn)靜息痛者較少，更少出現(xiàn)壞疽。3、動脈硬化性閉塞此病多發(fā)生于40歲以上的男性病人。病變主要累及腹主動脈及下肢的動脈，少數(shù)引起鎖骨下動脈閉塞。病變后期可引起肢端壞死，常伴有高血脂及糖尿病。4.巨細(xì)胞性動脈炎 又稱顳動脈炎。其病因不明，病變除累及顳動脈外，還可影響枕動脈，腦動脈，頸動和肱動脈等?？墒寡荛]塞而產(chǎn)生嚴(yán)重的腦部及眼部缺血現(xiàn)象。其臨床表現(xiàn)與大動脈炎的頭臂型很類似。但此病多發(fā)生于老年男性，平均發(fā)病年齡在65歲左右，50歲以下者很少見。女性罕見。而且病變并不累及胸腹主動脈。5.胸廓出口綜合征 由于胸廓出口處解剖結(jié)構(gòu)的異?；蛐苯羌〉难装Y及勞損以及局部淋巴結(jié)腫大等原因，壓迫鎖骨下動、靜脈及臂叢神經(jīng)，可引起患側(cè)上肢發(fā)麻無力，橈動脈搏動減弱等臨床表現(xiàn)，與大動脈炎的頭臂型相似。但胸廓出口綜合征的病人同時有明顯的臂叢神經(jīng)受壓的表現(xiàn)，如可因鎖骨下靜脈受壓而出現(xiàn)頸部和上肢靜脈怒張。體檢時常見鎖骨上區(qū)飽滿，有壓痛。橈動脈搏動的強弱可隨頭頸和上肢的轉(zhuǎn)動而改變。x線攝片有時可見頸肋等畸形。［治療］需要說明的是，本病由于主干血管發(fā)生病變，對心、腦、腎等多臟器都有不利的影響，如果病變長期不能穩(wěn)定，將導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，到后期往往任何的治療手段也難以明顯改善癥狀。如頭臂型大動脈炎，后期頸動脈及椎動脈可完全閉塞導(dǎo)致雙目失明及頭暈難以抬頭，甚至臥位還要采用頭高腳低位，病人的生存質(zhì)量非常低下。此時藥物治療難以湊效，而手術(shù)轉(zhuǎn)流后易出現(xiàn)缺血再灌注損傷及顱內(nèi)出血。因此對本病早期明確診斷、采用中西醫(yī)結(jié)合治療方法及時正確的治療至關(guān)重要。中藥治療有一定的效果，需根據(jù)不同的類型辨證使用。經(jīng)皮穿刺血管腔內(nèi)成形術(shù) 用帶有氣囊的導(dǎo)管插至狹窄部位進(jìn)行球囊擴張成形，對大血管的局限性狹窄取得良好效果，可迅速改善癥狀，這無疑是此類患者的一個福音。且本療法操作簡便、損傷小、恢復(fù)快，還可重復(fù)，如果是短段的狹窄應(yīng)當(dāng)首選介入治療。對于主干血管的閉塞、遠(yuǎn)端有良好的流出道者可考慮手術(shù)治療。手術(shù)一般在病變穩(wěn)定后半年至一年后進(jìn)行，臨床檢查包括體溫，紅細(xì)胞沉降率，白細(xì)胞計數(shù)，均正常。另外手術(shù)應(yīng)在臟器功能尚未喪失時進(jìn)行以期改善血供維持功能。由于病變血管在后期均已僵硬，萎癟，有時范圍變較廣，且與周圍組織有廣泛的粘連。若試圖切除病變血管作血管移植術(shù)，往往出血很多，操作十分困難，因此，一般均作旁路移植以重建血流，并可保留已建立的側(cè)支循環(huán)，療效較滿意，是本病首選的手術(shù)方法。詳情咨詢：187371561202011年11月05日5689
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呂漸成副主任醫(yī)師 濰坊市第二人民醫(yī)院 普外科 什么是多發(fā)性大動脈炎？多發(fā)性大動脈炎是是一種較常見的自身免疫性疾病。由于炎癥使動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞導(dǎo)致病變部位遠(yuǎn)端的器官組織缺血或壞死而引起相關(guān)癥狀。 大動脈炎的形成原因是什么？本病病因不甚清楚，可能由于感染、中毒、藥物等因素作用于機體，引起自身免疫功能失調(diào)，使大動脈壁具有抗原性，機體的免疫活性細(xì)胞與該自身抗原接觸后產(chǎn)生抗大動脈抗體，與大動脈壁發(fā)生抗原抗體反應(yīng)形成免疫復(fù)合物，沉積于大動脈壁而發(fā)生自身免疫性炎癥性病理改變。 大動脈炎的發(fā)病率如何？世界各地均有發(fā)病，歐美少見，亞洲人常見，尤其日本、印度和中國多見，好發(fā)于年輕女性，俗稱東方美女病，男女之比為1：8。發(fā)病年齡以30歲以下居多(占89％)，兒童期發(fā)病占7.5％．多在10歲以后，發(fā)病年齡高峰在20－30歲。病程可長達(dá)20年以上，呈慢性進(jìn)行性改變。 大動脈炎的臨床分期是什么？根據(jù)病情將本病分為3期。1．急性期(活動期) 見于疾病早期或慢性炎癥期的再發(fā)活動期，主要表現(xiàn)為全身癥狀：發(fā)熱、倦怠無力、盜汗、食欲減退、體重減輕、肌肉或(和)關(guān)節(jié)疼痛、病變血管痛、結(jié)節(jié)性紅斑等。實驗室檢查有白細(xì)胞增高，抗“O”與α1或γ球蛋白值升高，血沉快，CRP陽性，抗主動脈抗體效價增高?？沙掷m(xù)數(shù)周至數(shù)月。早期尚未形成動脈狹窄與缺血癥狀時容易誤診為其他疾病，如風(fēng)濕熱、心肌炎等，有時誤診10余年，直至出現(xiàn)明顯動脈狹窄所引起的組織器官缺血癥狀或體征時方來就診，往往已是慢性炎癥期，此期若同時伴有以上全身癥狀和實驗室檢查陽性結(jié)果，則提示患者已是慢性炎癥期的再發(fā)活動期，說明病情在進(jìn)展。 2．遷延期(緩解期) 當(dāng)急性期癥狀消失后，動脈壁的抗原抗體反應(yīng)性炎癥仍在緩慢進(jìn)行，呈長期慢性炎癥反應(yīng)期階段。實驗室陽性所見亦可恢復(fù)正常。病程中活動期與緩解期反復(fù)交替存在。此期主要表現(xiàn)為缺血癥狀與體征，其缺血征取決于受累血管部位和病變程度及側(cè)支循環(huán)代償情況。3．穩(wěn)定期(瘢痕期) 疾病活動癥狀消失，受累動脈壁瘢痕纖維化，導(dǎo)致管腔不可逆的狹窄或閉塞。臨床表現(xiàn)因受累動脈部位不同及狹窄程度而有較大差異，主要表現(xiàn)為缺血征，輕者可正常生存，重者可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器功能衰竭而死亡。 大動脈炎有什么臨床表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)呈多樣性，輕者可無癥狀，重者可危及生命。臨床表現(xiàn)與病變部位及病程不同時期有關(guān)。1、腎動脈型腎動脈狹窄導(dǎo)致腎缺血而產(chǎn)生一系列腎性高血壓的癥狀及體征。一般降壓藥效果難以控制，嚴(yán)重時可產(chǎn)生高血壓危象，表現(xiàn)為頭痛、頭暈、血壓驟然升高、視物不清、眼底出血、惡心嘔吐，聽診腹部或背部?？陕牭诫s音。2、頭臂型。當(dāng)頸總動脈、無名動脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時，可導(dǎo)致腦部缺血癥狀，可有耳鳴、視物模糊，頭昏、頭疼、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢等。也可有短暫性腦缺血性發(fā)作如眩暈、黑朦，重者可有發(fā)作性昏厥甚至偏癱昏迷，少數(shù)患者有視力下降、偏盲、復(fù)視，甚至突發(fā)性失明。當(dāng)無名動脈或鎖骨下動脈受累時，則出現(xiàn)上肢血供不足的癥狀，開始時可有脈搏減弱，或單純表現(xiàn)為無脈癥。血壓測不出或明顯降低，嚴(yán)重者有明顯缺血癥狀如手指發(fā)涼、酸麻、乏力，上肢肌肉萎縮。3、胸腹主動脈型該型患者的病變大多導(dǎo)致胸腹主動脈的狹窄或閉塞。臨床上主要表現(xiàn)為頭頸、上肢的高血壓及下肢供血不足的癥狀，如頭昏、頭痛、心悸、下肢發(fā)涼、行走后雙下肢酸麻無力、間歇性跛行等。嚴(yán)重者可因脊髓供血不足在下肢活動后產(chǎn)生大小便失禁或下肢暫時性無力而跌倒?？衫^發(fā)腎缺血性高血壓。用通常的降壓藥不能奏效。嚴(yán)重者因主動脈血反流出現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全，甚至可出現(xiàn)心力衰竭。4、混合型 混合型的患者其血管受累的范圍較廣，在臨床表現(xiàn)上可同時出現(xiàn)上述頭臂型、胸腹主動脈型或（和）腎動脈型的癥狀及體征。其中腎動脈同時受累者最多。癥狀和體征也常較嚴(yán)重。5．肺動脈型肺動脈型病期長，發(fā)展較緩慢．出現(xiàn)的癥狀較輕而且較晚?？捎蟹蝿用}高壓(輕-中度)的表現(xiàn)如：心悸、氣短等。患者的癥狀與病變部位側(cè)支循環(huán)的建立、狹窄程度、進(jìn)展的快慢、病期以及有否血栓等有關(guān)。6、冠脈型冠脈型臨床表現(xiàn)為心肌缺血或心梗，需與動脈硬化引起的心肌缺血及心梗相鑒別。 大動脈炎的檢查檢驗方式和陽性指標(biāo)有那些？目前沒有診斷大動脈炎的特異性指標(biāo)。只能通過一些非特異性檢查方法來診斷大動脈炎。1、血液檢查：可有貧血、白細(xì)胞增高，血沉、CRP、γ球蛋白、抗“O”、抗主動脈抗體等5項檢查結(jié)果增高，此可作為活動期判定指標(biāo)。少數(shù)病例出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風(fēng)濕因子陽性，IgA和IgM增加C3下降。穩(wěn)定期抗主動脈抗體陰性。2．尿與腎功能檢查：少數(shù)患者尿蛋白陽性，當(dāng)腎動脈病變嚴(yán)重時可出現(xiàn)腎功能減退，血清肌酐和尿素氮水平增高，腎臟B超可示腎臟萎縮。腎圖檢查可見病變側(cè)腎臟有缺血性改變。3．心電圖：可有心室肥大，ST-T改變，心律失常等改變。 4．超聲心動圖：可見辨膜損害，心肌肥厚，心臟擴大。5．彩色超聲多普勒顯像圖：可以檢查動脈直徑、流速、流量及管壁增厚與狹窄的部位，腔內(nèi)血栓贅生物等。是常用的首選非創(chuàng)傷性檢查方法。6．胸部平片：輕者可無異常所見，重者可見主動脈結(jié)突出，降主動脈內(nèi)收，動脈壁不規(guī)則，狹窄動脈前部可見動脈擴張或動脈瘤。主動脈壁鈣化。心臟擴大中約50％患者為左室擴大。7．動脈造影：動脈造影表現(xiàn)動脈管腔呈粗細(xì)不均或比較均勻的向心性狹窄或閉塞，主動脈分支病變多侵犯近心端開口部，降主動脈可廣泛或局限狹窄，冠狀動脈入口處狹窄，肺動脈呈多發(fā)性狹窄．故可確定病變部位、范圍、程度，具有確診價值。8．增強CT是一種敏感性高的非創(chuàng)傷性檢查方法，能分層顯示內(nèi)臟的形態(tài)、病理特點、器官的血流、組織的灌注情況等。9．眼底檢查：頸動脈受累者眼部缺血，眼底改變的發(fā)生率為8％一12％。 大動脈炎的治療方法和原則是什么？治療方法包括內(nèi)科保守治療和外科手術(shù)治療。外科手術(shù)方式包括傳統(tǒng)開刀手術(shù)方式和腔內(nèi)治療方式。治療原則主要是根據(jù)病情和臨床癥狀進(jìn)行對癥治療。通過控制病情活動與進(jìn)展，采用藥物與手術(shù)治療，以改善組織缺血狀態(tài)，防治并發(fā)癥，爭取良好預(yù)后。 大動脈炎內(nèi)科治療的時機和方法是什么？大動脈炎活動期或早期患者，原則上不應(yīng)該手術(shù)治療，應(yīng)該應(yīng)用激素類等藥物治療直至病情穩(wěn)定。藥物治療包括類固醇激素(甾體類激素)、免疫抑制劑、抗凝、擴血管、降壓等藥物。合并有結(jié)核等感染性疾病時給予抗感染治療。到目前為止血沉仍是觀察大動脈炎的主要化驗指標(biāo)，如血沉尚未正常時，應(yīng)盡量先采用保守治療。 大動脈炎外科手術(shù)治療的時機和原則是什么？大動脈炎外科手術(shù)治療時機應(yīng)選擇在穩(wěn)定期進(jìn)行，一般在病變穩(wěn)定后半年至一年后進(jìn)行，患者體溫恢復(fù)正常，化驗檢查包括紅細(xì)胞沉降率、白細(xì)胞計數(shù)、IgG均應(yīng)正常。但是如果出現(xiàn)重要臟器血液供應(yīng)障礙，如不及時改善病變遠(yuǎn)端血液供應(yīng)將出現(xiàn)重要臟器不可逆缺血壞死或危及患者生命時，外科手術(shù)將不得不進(jìn)行，但術(shù)后結(jié)果常常不理想。手術(shù)治療的原則是重建動脈，改善遠(yuǎn)端血液供應(yīng)。多采用病變遠(yuǎn)、近端正常動脈旁路轉(zhuǎn)流術(shù)，一般不游離病變部，吻合口均在正常動脈組織，效果相對較好。 腔內(nèi)方法治療大動脈炎有什么優(yōu)勢？近年來，國內(nèi)外介入治療巳較廣泛地應(yīng)用于多發(fā)性大動脈炎，包括經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)、支架植入術(shù)。該方法具有微創(chuàng)、簡單、易行及可多次反復(fù)應(yīng)用，尤其適用于年齡較小患者，對于球囊擴張后復(fù)發(fā)狹窄的大動脈炎患者可行支架植入術(shù)。治療效果與狹窄長度有關(guān)，短者比長者療效好。對于急性期不宜開刀手術(shù)的患者可反復(fù)腔內(nèi)治療改善遠(yuǎn)端血供，待病變穩(wěn)定后行開刀手術(shù)治療。 大動脈炎手術(shù)后需要繼續(xù)服藥嗎，如果需要應(yīng)當(dāng)怎樣規(guī)范服藥？大動脈炎手術(shù)不是去除了病因，而僅僅是治療了由于炎癥導(dǎo)致的血液供應(yīng)障礙。由于大動脈炎患者的病情常常是活動期與穩(wěn)定期交替出現(xiàn)，手術(shù)治療之后患者仍然可出現(xiàn)動脈炎的活動期，因此術(shù)后內(nèi)科藥物的治療與手術(shù)的遠(yuǎn)期療效是息息相關(guān)的。服藥原則根據(jù)患者動脈炎的活動情況來定的。對于穩(wěn)定期患者，口服藥物主要為抗血小板、抗凝、擴血管、改善循環(huán)為主。而對于再次出現(xiàn)活動期患者則按照活動期治療原則口服藥物治療。 大動脈炎手術(shù)后需要定期到醫(yī)院體檢嗎？大動脈炎患者手術(shù)后定期到醫(yī)院復(fù)查和體檢是非常必要的，不僅應(yīng)當(dāng)定期了解手術(shù)橋血管或放置支架的通暢情況以便出現(xiàn)問題及時處理，還應(yīng)當(dāng)監(jiān)控大動脈炎的進(jìn)展情況達(dá)到控制病情的目的。定期復(fù)查的時間為術(shù)后3月、6月、一年、兩年和五年隨訪，檢查項目包括血沉、免疫學(xué)指標(biāo)和治療部位動脈血管的通暢情況，常用檢查血管的方法包括血管彩超、CT血管成像、磁共振血管成像和血管造影。 大動脈炎術(shù)后的病人，在生活上需要注意什么？術(shù)后患者生活要有規(guī)律，適應(yīng)四季變化。如春、夏、秋天氣暖和，宜早起到室外散步、做操、打太極拳等相對較緩和的運動，同時要注意勞逸結(jié)合。冬季天氣寒冷應(yīng)注意保暖。憤怒、憂愁、焦慮、慫傷、驚嚇等情緒均可引起病情變化，所以要保持健康的精神狀態(tài)，樂觀良好的穩(wěn)定情緒，以提高抗病能力。正確對待家庭、生活、工作，適時的進(jìn)行自我心理調(diào)整，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療，使藥物長期發(fā)揮最大效能。經(jīng)常自我監(jiān)測脈搏、血壓，觀察治療效果。如有異常及時與醫(yī)生取得聯(lián)系，以便盡快診治，及早康復(fù)，防止發(fā)生腦梗死、腦出血等合并癥。出院后定期復(fù)查。在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，堅持合理治療，防止病情遷延，堅持下去會有很好的預(yù)后。2011年10月04日9612
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王旭開主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-重慶 線上診療科 大動脈炎在亞洲是較常見的一種血管炎。大動脈炎(Takayasus arteritis ,TA) 是一種非特異性炎癥動脈疾病,炎癥節(jié)段性侵犯主動脈及其主要分支和肺動脈。多見于亞洲。綜合文獻(xiàn)報道14 個國家22 000 余例尸檢結(jié)果,發(fā)病率為16%〔1 - 3〕。TA 的發(fā)病機制尚未完全明了,治療棘手。腦血管意外、心力衰竭和心肌梗塞是致死的重要原因。發(fā)病年齡最小僅3歲, 最大79歲, 但多在30歲以內(nèi)發(fā)病。女性患者多見, 我國男女之比約為1∶ 312。大動脈炎系指主動脈及其分支和肺動脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥。初稱為縮窄性大動脈炎，, 后發(fā)現(xiàn)除了不同部位動脈縮窄外, 少數(shù)患者也可呈動脈擴張或動脈瘤, 故改稱為大動脈炎, 并以此取代，無脈病，主動脈弓綜合征，和不典型主動脈縮窄，和(或)腎動脈狹窄，等一切舊的命名。至于所謂高安病或高安動脈炎的命名, 僅適用于本病的頭臂動脈型, 遠(yuǎn)不如大動脈炎一詞含義全面和完整?，F(xiàn)普遍公認(rèn)本病與結(jié)核桿菌、鏈球菌等病原微生物感染有關(guān)的自身免疫性疾病, 而內(nèi)分泌異常及遺傳因素則可能為致病內(nèi)因。按受侵部位不同, 本病可分為頭臂動脈型(即主動脈弓綜合征型) 、胸腹主動脈型、廣泛型和肺動脈型等4 型, 系導(dǎo)致青年冠狀動脈病和(或) 腎血管性高血壓的重要原因。此外, 它還可致發(fā)熱和皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、血液等多系統(tǒng)損害, 故實為一全身性疾病而涉及臨床多個學(xué)科。一、病理機制：發(fā)病原因仍不清楚,目前有如下學(xué)說。1. 自身免疫學(xué)說TA 的血管損傷可能與細(xì)胞及體液免疫機制有關(guān)。TA 病人T 細(xì)胞免疫調(diào)節(jié)缺陷,CD4 細(xì)胞增多,CD8 細(xì)胞減少〔4〕。TA 病人的主動脈組織中有天然殺傷細(xì)胞釋放的穿孔素,可導(dǎo)致細(xì)胞溶解,提示TA 中存在細(xì)胞介導(dǎo)細(xì)胞毒性免疫反應(yīng),通過熱休克蛋白265 (HSP265) 誘導(dǎo),使T 淋巴細(xì)胞參與TA 血管損傷,在主動脈組織中的炎癥部位,MHC2I 類分子和II 類分子、細(xì)胞間粘附分子21 ( ICAM21) 表達(dá)增強〔5〕。用佛波醇肉豆蔻或植物血凝素刺激TA 病人的T 細(xì)胞,前者使細(xì)胞增殖反應(yīng)顯著增強,后者使細(xì)胞內(nèi)肌醇三磷酸( IP3) 增高,cAMP 降低,cGMP 增高,有利于激活蛋白激酶C 信號傳導(dǎo)途徑,影響細(xì)胞周期,導(dǎo)致細(xì)胞分裂; TA 病人白細(xì)胞介素2( IL22) 水平升高,而IL22 是促使T細(xì)胞從G1 期轉(zhuǎn)至S 期的關(guān)鍵因子,表明在TA 信號傳導(dǎo)中,T細(xì)胞反應(yīng)性提高〔6〕。在TA 病人的體液免疫介導(dǎo)機制中發(fā)現(xiàn)γ球蛋白升高,循環(huán)免疫復(fù)合物增加及類風(fēng)濕因子陽性等,采用補體和血細(xì)胞凝集技術(shù)測定TA 病人抗主動脈抗體水平增高〔7〕。有實驗顯示將TA 病人主動脈壁提取物重復(fù)注射家兔,可誘發(fā)主動脈炎,但亦有否定的研究結(jié)果〔8〕。也有的學(xué)者認(rèn)為TA 可能由鏈球菌、結(jié)核菌、病毒或立克次體等感染后的體內(nèi)免疫反應(yīng)所致,或由未知的蛋白片段或超抗原所致,但迄今缺乏令人信服的直接證據(jù)。2. 遺傳學(xué)說在某些相同的外因作用下,不同個體對TA 的易感性各異,這在很大程度上是由遺傳因素所決定。基于TA 的種族、地理分布和時有報道的家族發(fā)病如單卵雙生病例等特點,有人提出了TA 的遺傳易感性理論,并設(shè)想可能與HLA 基因連鎖。TA 與HLA 基因的關(guān)聯(lián)似乎因地而異〔9 ,10〕,在印度血清學(xué)與分子技術(shù)研究,顯示本病與HLA2B5 關(guān)聯(lián);而日本的TA病人中HLA 基因B52、B3912、MB1 和DR2 的頻率顯著增加;在美國則與HLA2DR4、MB3 關(guān)聯(lián)。研究顯示B3912 是一個與TA 關(guān)聯(lián)獨立而有意義的基因,而B52 和B3912 基因在肽結(jié)合區(qū)附近,二者結(jié)構(gòu)相似。然而僅有5914 、的病人攜帶B52 或B3912 基因,較其它疾病相關(guān)基因病的病人數(shù)少得多,因此有人認(rèn)為B52 和B3912 可能不是TA 真正的疾病易感性基因。HLA 在TA 發(fā)病中的作用可能涉及分子模擬、受體、免疫應(yīng)答或連鎖不平衡機制。3. 內(nèi)分泌學(xué)說TA 與內(nèi)分泌系統(tǒng)的相關(guān)具體表現(xiàn)為發(fā)病人群中的年齡、性別易感性。流行病學(xué)調(diào)查表明,TA 中女性占優(yōu)勢,可高達(dá)90%以上〔11〕;且好發(fā)于內(nèi)分泌不平衡最顯著的青少年和步入成年早期的女性。TA 病人24 h 尿總雌激素缺乏正常生理情況下的雙時相分泌規(guī)律,當(dāng)這類病人妊娠后,由于雌激素水平下降,孕激素水平升高,C 反應(yīng)蛋白轉(zhuǎn)陰,血流動力學(xué)改善〔12〕。動物實驗表明,長期給家兔喂飼雌激素,可誘發(fā)與TA 相似的大中動脈病理改變,說明雌激素過多是TA 的重要發(fā)病因素之一。Karas 等〔13〕研究發(fā)現(xiàn),正常人血管平滑肌細(xì)胞具有低水平的功能性雌激素受體。大量的研究證實,雌激素可通過雌激素受體介導(dǎo)機制調(diào)控心血管系統(tǒng)功能,在正常代謝情況,發(fā)揮保護(hù)作用;代謝異常,則產(chǎn)生損傷作用〔14〕。雌激素受體分α型和β型,二者在DNA 連結(jié)區(qū)有96 、的序列相同,在激素結(jié)合區(qū)有60 、相同〔15〕,激素結(jié)合區(qū)與雌二醇連接的親合力相似。雌激素不僅可以通過經(jīng)典的雌激素受體α影響血管基因表達(dá),而且也可通過新近發(fā)現(xiàn)的雌激素受體β影響血管基因表達(dá),從而改變細(xì)胞蛋白質(zhì)的類型和表達(dá)水平。4、TA病理解剖改變：本病是一種以中膜損害為主的非特異性全層動脈炎。中膜以彈力纖維和平滑肌細(xì)胞損害為主,繼發(fā)內(nèi)膜和外膜廣泛性纖維增厚。早期,中膜基質(zhì)粘液性變,膠元纖維腫脹、變性及纖維素性壞死。進(jìn)而,彈力纖維和平滑肌細(xì)胞變性、腫脹和壞死。在此基礎(chǔ)上出現(xiàn)炎性細(xì)胞浸潤和肉芽組織增生,以單核、淋巴和上皮樣細(xì)胞為主,常有少量漿細(xì)胞,有時可見巨細(xì)胞和凝固性壞死。晚期主要為動脈全層的彌漫性或不規(guī)則增厚和纖維化。增厚的內(nèi)膜向腔內(nèi)膨凸引起動脈的狹窄和阻塞,有時可見繼發(fā)的血栓。顯著的內(nèi)膜纖維化、硬化可擬似甚至繼發(fā)動脈粥樣硬化,易導(dǎo)致誤診。外膜多為廣泛纖維化、粘連,動脈滋養(yǎng)管內(nèi)膜常呈層板狀增厚,內(nèi)腔狹窄。部分病例,由于中膜平滑肌和彈力纖維組織破壞,動脈壁變薄,管腔擴張,向外膨凸可形成梭形或/ 和囊狀動脈瘤。本病主要侵犯胸腹主動脈及主支,約1/ 3～1/ 2 病例肺動脈及分支同時受累,病變常為多發(fā)性。本病急性期病人常有周身不適、發(fā)熱、多汗、血沉增速和月經(jīng)不調(diào)等臨床表現(xiàn)。臨床所見病例多屬慢性期,主要因不同部位的動脈狹窄、阻塞或/ 和瘤樣擴張所致的癥狀和體征,如脈搏、血壓變化、血管雜音等就診。病程進(jìn)展較慢,高血壓、腦血管病變和心臟增大/ 心衰(多為繼發(fā)性) 為影響預(yù)后的主要因素。二、診斷標(biāo)準(zhǔn)211 采用與國際接軌的診斷標(biāo)準(zhǔn)國外有關(guān)本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)甚多, 計有1988 年日本Ishi2kawa 的診斷標(biāo)準(zhǔn)、1994 年東京大動脈炎國際會議制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)和1995 年印度Sharma 在Ishikawa 標(biāo)準(zhǔn)基礎(chǔ)上提出的修正標(biāo)準(zhǔn)等等, 上述診斷標(biāo)準(zhǔn)雖也結(jié)合了臨床表現(xiàn), 但主要是以血管造影所見為基礎(chǔ), 尚難在廣大基層醫(yī)院實施和推廣。而1990 年美國風(fēng)濕病協(xié)會所制定的本病分類診斷標(biāo)準(zhǔn)則有所不同, 它雖也提到動脈造影, 但僅作為診斷條件之一, 而更多的診斷項目卻為臨床表現(xiàn), 故適合我國國情,現(xiàn)已被國內(nèi)醫(yī)學(xué)界普遍接受和采用。其診斷條件為以下6項: ①發(fā)病年齡在40 歲以下; ②間歇跛行; ③臂動脈搏動減弱; ④兩上肢收縮壓差大于1133 kPa ; ⑤鎖骨下動脈與主動脈連接區(qū)有血管雜音; ⑥動脈造影異常。凡符合上述6 條中3 條者, 即可診斷為大動脈炎。這一分類診斷標(biāo)準(zhǔn)簡單、實用, 可操作性強, 值得廣泛推廣。212 國內(nèi)自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)2001 年北京中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院鄭德裕和劉力生根據(jù)該院700 例資料并結(jié)合國外文獻(xiàn)提出了他們所制定的中國人自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn), 共7 條: ①發(fā)病年齡一般在40 歲以下; ②鎖骨下動脈(主要是左鎖骨下動脈) 狹窄或閉塞致脈弱或無脈或血壓低或測不出或兩上肢收縮壓差大于1133 kPa , 或在鎖骨上聞及Ⅱ級或更多級血管雜音; ③頸動脈狹窄或阻塞致頸動脈搏動減弱或消失、或頸部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音或有典型高安病眼底改變; ④胸、腹主動脈狹窄致上腹或背部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音或用相同袖帶測下肢血壓較上肢低2167 kPa ; ⑤腎動脈狹窄致短期血壓增高或上腹部聞及Ⅱ級或更多級血管雜音; ⑥病變造成肺動脈分支狹窄或冠狀動脈狹窄或主動脈瓣關(guān)閉不全;⑦ESR 快伴動脈局部有壓痛。在上述7 條中, 除第1 條須必具備外, 還必須具備其它6 條中至少2 條才可確診為大動脈炎。對可疑患者, 可行數(shù)字減影血管造影或三維超高速CT或磁共振檢查以助確診。若欲具體判定動脈受累的部位、范圍和程度, 則需行數(shù)字減影血管造影檢查。經(jīng)初步試用, 我們認(rèn)為: 上述國人自訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)較1990 年美國風(fēng)濕病協(xié)會標(biāo)準(zhǔn)更全面、豐富和完善, 有助減少漏診率, 值得廣泛推薦試用。表1 Lupi2Herrera 分型類型受累部位Ⅰ 主動脈弓及分支Ⅱ 降胸主動脈+ 腹主動脈及分支Ⅲ Ⅰ+ Ⅱ型Ⅳ 任何類型體動脈+ 肺動脈表2 1994 年東京國際會議新分型類型受累部位Ⅰ 主動脈弓分支Ⅱ 升主動脈+ 主動脈弓及分支+ 冠狀動脈+ 肺動脈Ⅱ 升主動脈+ 主動脈弓及分支+ 腎動脈水平以上胸Ⅲ 弓降部以下胸腹主動脈Ⅳ 腎動脈水平以下腹主動脈Ⅴ 主動脈全程表3 大動脈炎綜合分型3受累部位病變性質(zhì)Ⅰ型主動脈及頭臂動脈A 型狹窄—阻塞型Ⅱ型胸降+ 腹主動脈+ 其主支Ⅲ型Ⅰ+ Ⅱ B 型擴張(含動脈瘤) 型Ⅳ型Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ任何一型+ C 型混合型 肺動脈或/ 和冠狀動脈3 劃分Ⅰ～ Ⅳ,并注明病變性質(zhì),即A、B、C 型213 早期診斷問題本病的早期診斷意義重大, 關(guān)系到患者的治療前景和預(yù)后。 若在血管病變未進(jìn)入第3 期纖維化期前就得到早診斷和早治療, 則血管炎變可逆轉(zhuǎn)或靜止而不致狹窄。因此, 我們所說的早期診斷乃是指當(dāng)病理上還處于第1 期血管炎前期或第2 期血管炎滲出期時就能及時作出準(zhǔn)確的診斷。在血管炎前期, 患者僅有發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)、肌肉疼痛等非特異的血管外癥狀; 而在血管炎滲出期, 有可能出現(xiàn)有待識別的血管痛和(或) 觸痛。在這兩階段, 要想做到早期診斷, 除了要重視體表大血管的系統(tǒng)物理檢查外, 就必須大力開展B 超、血管造影及CT和磁共振等多種影像學(xué)檢查。臨床實踐證明, 彩色多普勒超聲檢查可以清楚地顯示血管受累范圍、病變程度及血流改變情況, 是一種有助早期診斷的無創(chuàng)性檢查手段,現(xiàn)受到醫(yī)患雙方歡迎。動脈造影一貫被視為確診本病的，金標(biāo)準(zhǔn), 受到普遍推崇, 但其屬創(chuàng)傷性檢查, 尚難為所有患者接受, 而數(shù)字減影血管造影是一種數(shù)字圖像處理系統(tǒng), 由靜脈注入造影劑進(jìn)行造影, 操作簡便, 病人負(fù)擔(dān)小,分辨率高, 可代替腎動脈造影, 還適用于門診病人, 優(yōu)點甚多, 值得推廣。近年來開始應(yīng)用于臨床的CT、磁共振以及CT血管造影和磁共振血管造影可顯示主、肺動脈及其分支內(nèi)腔, 有助于觀察管壁結(jié)構(gòu)的變化, 對病變程度、活動性及預(yù)后判斷有幫助。血清抗主動脈抗體的測定有助本病早期診斷, 陽性率可達(dá)91% , 值得重視和開展。214、血流動力學(xué)與TA 病變的好發(fā)部位TA 病變多侵犯主動脈及其主要分支,并可累及肺動脈。病變的好發(fā)部位包括主動脈弓和弓上分支,胸腹主動脈與其分支如腎動脈,腸系膜上動脈和腹腔動脈等。這說明血流動力學(xué)因素發(fā)揮了重要的作用。動脈的基本功能是血流通道和維持血壓。實驗證明,動脈作為一個非均質(zhì)、非線性系統(tǒng),應(yīng)力集中分布于主干血管的分支開口附近,而且由于動脈血壓產(chǎn)生的周向應(yīng)變和縱向應(yīng)力作用,應(yīng)力在血管分支開口的近唇端和遠(yuǎn)唇端大為增加,近唇端引起低切應(yīng)力,遠(yuǎn)唇端引起高切應(yīng)力,高切應(yīng)力使平滑肌細(xì)胞釋放有絲分裂原,通過旁分泌作用刺激低切應(yīng)力區(qū)平滑肌增生215、臨床表現(xiàn)：1 全身癥狀:全身癥狀較常見。44%病人曾有過發(fā)熱,在診斷時有發(fā)熱,且體溫超過38 ℃。有19%病人曾感覺全身不適。2 心血管表現(xiàn):55%病人有肢體血管供血不足的表現(xiàn)。反映血管狹窄的體征最常見，90% 例病人聞及多處血管雜音,最常見的部位分別是頸動脈和鎖骨下動脈,次之為腹主動脈。64%病人，雙上肢血壓差異超過10 mm Hg，總之,病人均有血管雜音或無脈或脈搏減弱。41%病人有明顯的體位性眩暈, 9%病人存在心肌缺血的癥狀,病人經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)主動脈瓣關(guān)閉不全,有41%病人出現(xiàn)高血壓。3 其他表現(xiàn):病人以頭痛為主要表現(xiàn)。56%病人出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛和肌痛。4 實驗室檢查:44%例病人有輕度貧血。73%例病人血沉升高(23 mm/ 1h) 。32%病人， C 反應(yīng)蛋白升高(812 mg/ dl) ?？购丝贵w及類風(fēng)濕因子均為陰性。5 彩色超聲及增強CT 檢查:16 例經(jīng)彩色超聲檢查均發(fā)現(xiàn)有動脈壁增厚及管腔狹窄。5例行腹部增強CT 檢查顯示腹主動脈壁明顯增厚,但動脈造影未見異常。6 血管造影所見:在所有16例行血管造影的病人中,12例發(fā)現(xiàn)異常改變,具體結(jié)果見表1 。受累的大動脈以主動脈弓及其分支如左鎖骨下動脈,左頸總動脈及胸主動脈最多見。表1 16 例大動脈炎患者的血管造影所見（受累動脈檢查例數(shù)異常例數(shù)）胸主動脈5無名動脈14鎖骨下動脈,右/5 左 8腋動脈,右/2 左/ 8肱動脈,右/5 左6/頸動脈,右/14 左12椎動脈,右/9 左12腹主動脈25 12腎動脈,右/19 左25髂動脈,右/9 左12三、治 療311 腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制藥本病的治療仍以腎上腺皮質(zhì)激素(激素) 配合免疫抑制藥為主, 它們能使血管炎的滲出病變得到有效的控制而使大多數(shù)患者獲得緩解, 5 年和10 年生存率均可達(dá)到90%以上。在有發(fā)熱或ESR 增快等表現(xiàn)的活動期, 激素為首選藥物, 如以潑尼松為例, 一般推薦用量為1 mg/ (kg·d) , 應(yīng)連續(xù)應(yīng)用8～12 周, 待有效后逐漸減量維持至少約12 個月才能考慮停藥, 對重危或頑固病例可行大劑量激素沖擊治療。為求加強療效和激素減量順利, 可伍用甲氨蝶呤和(或) 環(huán)磷酰胺等免疫抑制藥, 劑量和方法同其他結(jié)締組織病。對特別難控制的病例, 還可在加大激素用量基礎(chǔ)上同用兩種免疫抑制藥。至于在本病治療中, 還應(yīng)伍用抗凝藥、擴血管藥, 若有高血壓還應(yīng)用降壓藥等等。如患者就診時已屬非活動期, 則不用激素和免疫抑制藥。如ESR 低于40mm/ h 也可不用激素治療。312 介入治療或外科手術(shù)治療22 例行經(jīng)皮血管內(nèi)成形術(shù)( PTA) 治療者和12例行狹窄段支架置入術(shù)者均獲成功 。術(shù)后造影證實狹窄明顯減輕,血流通暢,支架置入位置好,未出現(xiàn)并發(fā)癥。其中對1 例胸、腹主動脈聯(lián)合狹窄長達(dá)14 cm 者置入2 枚記憶金屬支架(圖1 ,圖2) ,術(shù)后隨訪已達(dá)6 個月,見支架逐漸擴張,未發(fā)生并發(fā)癥。14 例腎動脈狹窄合并高血壓者行PTA 治療后已隨訪1～5 年,血壓均正常。16 例患者經(jīng)端孔導(dǎo)管測量狹窄兩端血壓差,擴張前狹窄段遠(yuǎn)近端壓力階差平均為(38 ±12)mmHg(1 mmHg = 01133 kPa) 擴張后遠(yuǎn)近端壓力階差下降為(615 ±5)mmHg。如病變已處于靜止期而又有頸動脈、冠狀動脈、腎動脈或胸主動脈、腹主動脈狹窄, 并出現(xiàn)相應(yīng)嚴(yán)重缺血癥狀,或主動脈瓣閉鎖不全時, 可考慮采取介入治療或外科手術(shù)治療, 但手術(shù)治療應(yīng)慎重, 因手術(shù)死亡率高。本病屬于慢性進(jìn)行性血管病變, 受累動脈形成的側(cè)支循環(huán)較豐富, 故進(jìn)行性血管病變, 受累動脈形成的側(cè)支循環(huán)較豐富, 故大多數(shù)患者預(yù)后較好,對這些病例是否需作介入治療或手術(shù)治療更應(yīng)慎之又慎。大動脈炎的基礎(chǔ)研究進(jìn)展2011年09月20日9327
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