大動(dòng)脈炎

大動(dòng)脈炎也叫多發(fā)性大動(dòng)脈炎，是主動(dòng)脈及其分支的一種慢性、多發(fā)性、非特異性的炎性疾病。發(fā)病年齡通常在 10 ～ 40 歲之間，80%～90% 為女性。

本病可有全身不適、疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心等非特異性全身癥狀，同時(shí)按受累血管的不同，可出現(xiàn)相應(yīng)器官缺血。

本病病因尚不明確，可能與下列因素有關(guān)：

• 自身免疫：自身免疫學(xué)說認(rèn)為，大動(dòng)脈炎可能由于病毒、細(xì)菌、立克次體感染后，人體內(nèi)發(fā)生免疫反應(yīng)所導(dǎo)致，可能會(huì)引起血沉增快，C 反應(yīng)蛋白增高，球蛋白增高等。
• 雌激素水平：本病多見于青年女性，且長(zhǎng)期服用雌激素后，可引起與大動(dòng)脈炎類似的動(dòng)脈壁損害，因此目前認(rèn)為，雌激素水平高與本病發(fā)生有關(guān)。
• 遺傳因素：已有報(bào)告顯示，有近親關(guān)系的患者先后發(fā)病，提示本病可能與某些顯性遺傳基因相關(guān)。

本病可引起全身不適、疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心等全身癥狀。累及不同部位可表現(xiàn)出相應(yīng)的局部癥狀。

全身癥狀

少數(shù)患者在局部癥狀或體征出現(xiàn)前可有全身不適、疲勞、發(fā)熱、食欲不振、惡心等非特異性全身癥狀。

局部癥狀

頭臂動(dòng)脈型（主動(dòng)脈弓綜合征）：累及主動(dòng)脈及其分支，包括頸動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈等。

• 腦部缺血：一過性黑曚、頭暈，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)失語、抽搐，甚至偏癱。
• 眼部缺血：視力模糊、偏盲（一側(cè)或雙側(cè)眼睛正常視野中缺失一半）。
• 基底動(dòng)脈缺血：眩暈、耳鳴、吞咽困難、共濟(jì)失調(diào)（運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)不良、平衡障礙），或昏睡、意識(shí)障礙等。
• 上肢缺血： 患肢無力、麻木，嚴(yán)重長(zhǎng)期缺血也可導(dǎo)致肌肉萎縮。頸動(dòng)脈、橈動(dòng)脈和肱動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失（無脈征）等。

胸、腹主動(dòng)脈型：主要累及降主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈。

• 頭痛、頭暈、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行、肌肉萎縮、血尿、蛋白尿、下肢皮溫低，阻塞遠(yuǎn)端脈搏明顯減弱或消失。
• 當(dāng)腎動(dòng)脈受累時(shí)，可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓。

肺動(dòng)脈型

部分病人可同時(shí)累及肺動(dòng)脈，重者可有活動(dòng)后氣急、陣發(fā)性干咳及咯血。

混合型

累及頭臂型、胸腹主動(dòng)脈型血管，具有頭臂型和胸、腹主動(dòng)脈型的癥狀特征。多數(shù)患者病情較重。

本病無特殊預(yù)防方式，通過對(duì)危險(xiǎn)因素的規(guī)避，可對(duì)本病起到一定的預(yù)防作用：

• 平時(shí)應(yīng)提高免疫力，防止結(jié)核、鏈球菌、立克次體等微生物感染。
• 避免長(zhǎng)期應(yīng)用含雌激素的化妝品、藥物等。

本病根據(jù)病史、癥狀，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。常用檢查有：

• 實(shí)驗(yàn)室檢查：如 C 反應(yīng)蛋白、血常規(guī)檢查等。檢查項(xiàng)數(shù)值升高可能提示疾病存在，例如檢測(cè)紅細(xì)胞的沉降率，如血沉增快多提示疾病處于活動(dòng)期。
• 眼底檢查：患者患有多發(fā)性大動(dòng)脈炎時(shí)，眼底會(huì)產(chǎn)生改變。
• 彩超：可探查主動(dòng)脈及其分支有無狹窄或閉塞，可測(cè)定病變動(dòng)脈的遠(yuǎn)、近端血流及波形，測(cè)定肢體動(dòng)脈壓力，了解肢體血流情況。
• CT 血管造影（CTA）：可直接顯示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長(zhǎng)度，是大動(dòng)脈炎診斷和隨訪的首選檢查，但不能觀察血管壁厚度的改變。
• 數(shù)字減影血管造影（DSA）：可以詳細(xì)了解血管病變部位、范圍及程度，是目前診斷大動(dòng)脈炎的金標(biāo)準(zhǔn)，但對(duì)臟器內(nèi)小動(dòng)脈如腎內(nèi)小動(dòng)脈分支顯示不清。
• 磁共振成像（MRI）：可顯示出受累血管的形態(tài)和結(jié)構(gòu)，以及血管壁周圍的水腫情況，有助于判斷疾病是否活動(dòng)。
• 正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（PET）：可看到管壁對(duì)同位素的攝取情況，用于判斷疾病的活動(dòng)性和活動(dòng)程度。

大動(dòng)脈炎是一種全身性疾病，早期治療以非手術(shù)治療為主，利用糖皮質(zhì)激素，有效抑制全身性癥狀，使病情趨于穩(wěn)定，使用免疫抑制劑、擴(kuò)張血管抗凝類藥物以輔助治療。

一旦出現(xiàn)大的動(dòng)脈瘤或不可逆的動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致嚴(yán)重缺血，影響器官功能時(shí)，可能需要接受介入或手術(shù)治療。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是目前大動(dòng)脈炎活動(dòng)的主要治療藥物，及時(shí)用藥可有效改善癥狀，緩解病情。
• 免疫抑制劑：使用免疫抑制劑聯(lián)合糖皮質(zhì)激素能增強(qiáng)療效，常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。
• 擴(kuò)血管抗凝藥物治療：使用擴(kuò)血管、抗凝藥物治療，能部分改善因血管狹窄引起的血流不暢和缺血情況。常用藥物有地巴唑、阿司匹林等。如果存在高血壓，還需進(jìn)行降壓治療。

介入治療

大動(dòng)脈炎早期會(huì)出現(xiàn)血管堵塞，影響患者臟器的血液運(yùn)輸，可通過介入治療，重建血運(yùn)。常用方法有經(jīng)皮球囊擴(kuò)張、血管內(nèi)支架置入等。

手術(shù)治療

病變動(dòng)脈已有明顯的狹窄或閉塞，出現(xiàn)典型的腦缺血、肢體血供不足以及重度高血壓等癥狀時(shí)，應(yīng)行手術(shù)治療，手術(shù)時(shí)間選擇大動(dòng)脈炎活動(dòng)期已被控制，器官功能尚未喪失前施行。主要的手術(shù)方法為旁路流轉(zhuǎn)術(shù)。

• 宜多食新鮮蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白質(zhì)、高維生素易消化食物。
• 避免進(jìn)食辛辣刺激的食品，如酒、濃茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
• 避免高糖飲食，如飲料、糖果、點(diǎn)心等，防止血糖波動(dòng)和炎癥加劇。
• 若腎功能不全，應(yīng)選擇低鹽、優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，聽從醫(yī)生建議限制飲水量。
• 合并高血壓、高脂血癥、心功能不全等情況，應(yīng)忌吃油炸、油煎食物。

• 按醫(yī)囑服藥，避免突然減藥或停藥，導(dǎo)致病情反復(fù)。
• 對(duì)長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)注意觀察有無繼發(fā)感染、水鈉潴留、糖尿病、骨質(zhì)疏松、低鉀血癥、褥瘡、股骨頭壞死等，還應(yīng)注意有無腹疼、嘔血、黑便等消化道出血癥狀。
• 在免疫抑制劑使用中應(yīng)檢查血常規(guī)、尿常規(guī)，監(jiān)測(cè)肝功能和腎功能，防止不良反應(yīng)的發(fā)生。
• 繼發(fā)性高血壓患者應(yīng)按時(shí)監(jiān)測(cè)血壓。
• 注意患肢血液循環(huán)變化狀況及有無疼痛、寒冷及感覺異常等。如出現(xiàn)頭痛、眩暈或暈厥等腦缺血癥狀，應(yīng)讓患者平躺，并立即通知醫(yī)師。
• 疾病活動(dòng)期、有腦部缺血癥狀及嚴(yán)重高血壓癥狀的患者，應(yīng)臥床休息，減少活動(dòng)。
• 疾病緩解期也應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，以免血壓突然升高而加重心臟負(fù)擔(dān)，應(yīng)開展適合自身活動(dòng)的項(xiàng)目，如體操、太極拳、散步、慢跑等。
• 流行性、傳染性疾病的高發(fā)季節(jié)，避免前往人群聚集的場(chǎng)所。

20% 大動(dòng)脈炎為自限性，其余患者為慢性病變，需要進(jìn)行長(zhǎng)期藥物治療。受累動(dòng)脈可形成側(cè)支循環(huán)，因此若不累及重要臟器供血，預(yù)后良好。

但是，如果疾病不斷進(jìn)展，合并嚴(yán)重并發(fā)癥如心力衰竭、腎衰竭、腦血管事件或動(dòng)脈瘤破裂等，預(yù)后較差。