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周聯(lián)生主任醫(yī)師 徐州市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述頸動(dòng)脈炎又稱頸動(dòng)脈周圍炎、血管性頸痛,分為急性頸動(dòng)脈炎和慢性頸動(dòng)脈炎兩種,慢性動(dòng)脈炎均由急性動(dòng)脈炎治療不當(dāng)遷延而來。主要表現(xiàn)為頸動(dòng)脈的疼痛和壓痛,常擴(kuò)展至同側(cè)的咽、耳、一側(cè)頭部,出現(xiàn)咽痛、吞咽、轉(zhuǎn)動(dòng)頸部時(shí)加重?;颊叱R远?、咽痛為主訴而就診于耳鼻喉科。急性期有發(fā)熱、乏力、頭痛、女性多于男性,激素和抗炎治療效果良好。二、病因及發(fā)病機(jī)理頸動(dòng)脈炎的發(fā)病原因目前尚不能肯定,根據(jù)患者在初發(fā)時(shí)有發(fā)熱、上呼吸道感染癥狀,抗生素加用激素治療效果明顯,大多數(shù)可治愈。如因誤診得不到正確的診斷和治療,病情會(huì)遷延不愈,轉(zhuǎn)化為慢性頸動(dòng)脈炎,從結(jié)果反推,支持頸動(dòng)脈炎是由感染介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。頸動(dòng)脈炎的病變范圍包括頸總動(dòng)脈、頸內(nèi)、頸外動(dòng)脈及其分支,動(dòng)脈壁及周圍組織的炎變,釋放大量的組胺、多肽、神經(jīng)肽,提高了組織的敏感性并降低了血管和神經(jīng)的痛閾,動(dòng)脈壁上的植物神經(jīng)功能也受到影響,引發(fā)血管的縮舒功能異常,動(dòng)脈擴(kuò)張及搏動(dòng)增強(qiáng),引發(fā)頸部疼痛、一側(cè)頭痛及觸痛,與頸動(dòng)脈相近的耳、咽、扁桃體受波及,感覺外耳道痛,進(jìn)食、咀嚼、咳嗽時(shí)咽喉部痛加劇。?三、臨床表現(xiàn)1、急性頸動(dòng)脈炎發(fā)病前多有發(fā)熱、咳嗽、全身酸痛等感染癥狀,體溫一般不超過38.5度,數(shù)天后出現(xiàn)一側(cè)頸痛、咽痛、頭痛、耳痛,轉(zhuǎn)動(dòng)頸部、吞咽唾液時(shí)疼痛加劇,有的患者疼痛可擴(kuò)展至同側(cè)頸肩部。2、慢性頸動(dòng)脈炎均由急性期誤診或治療不當(dāng)轉(zhuǎn)變而來,癥狀雖沒有急性期嚴(yán)重,但持續(xù)時(shí)間長(zhǎng),有的可達(dá)數(shù)月不緩解,時(shí)輕時(shí)重,常被誤為慢性咽炎、莖突過長(zhǎng)、慢性扁桃體炎、慢性中耳炎。3、體格檢查:最重要的體征是沿頸動(dòng)脈的走向有明顯的觸痛,范圍廣,上到頸動(dòng)脈分叉處,下至鎖骨上緣,急性頸動(dòng)脈炎和慢性頸動(dòng)脈炎發(fā)作期壓痛劇烈,緩解期亦有壓痛,程度較急性期輕,咽喉部無異常,壓痛多為單側(cè),雙側(cè)少見,即使有,兩側(cè)的差別甚大。四、輔助檢查1、血常規(guī)檢查:血象正常,血沉增快。2、咽喉部檢查:咽后壁、扁桃體無炎性改變。3、頸動(dòng)脈超聲檢查無特異性改變。五、診斷臨床表現(xiàn)為沿頸總動(dòng)脈及其分支的分布區(qū)域的放散痛,體檢同側(cè)頸動(dòng)脈有觸痛,輔助檢查排除其它疾病可診斷為頸動(dòng)脈炎。六、鑒別診斷1、慢性咽炎:是一種由多種因素引起的慢性炎癥,其發(fā)病部位為咽部黏膜、黏膜下及其淋巴組織,臨床表現(xiàn)為為咽喉部異物感、咽干、咽癢、咳嗽等,查看患者的口咽部、通過喉鏡觀察患者咽部狀況可明確診斷,頸動(dòng)脈炎僅有咽喉部痛,檢查無異??少Y鑒別。2、莖突過長(zhǎng)綜合征:是指莖突超過2.5cm,或莖突舌骨韌帶骨化,或其方位、形態(tài)異常。臨床表現(xiàn)為咽部疼痛、咽異物感、耳鳴、唾液增多等,以及頸動(dòng)脈壓迫癥狀。觸診扁桃體區(qū)或前后弓處可扣到堅(jiān)硬條索狀或刺狀突起,可引起疼痛。X線、CT及CT三維掃描顯示莖突長(zhǎng)度過長(zhǎng)、偏斜、彎曲、莖突舌骨韌帶的骨化或鈣化,手術(shù)效果良好。?七、治療1、抗炎止痛藥:如潑尼松、阿司匹林、雙氯芬酸鈉。血管擴(kuò)張劑如煙酸、氫溴酸、山茛菪堿等。2、封閉:以醋酸可的松25mg,頸動(dòng)脈鞘周圍注射,每周1次。3、抗生素和激素:頸動(dòng)脈炎有發(fā)熱和白細(xì)胞增高時(shí)可應(yīng)用抗生素和激素治療,抗生素可選用青霉素類和頭孢類,激素可選用甲潑尼龍、地塞米松、強(qiáng)的松。3、中醫(yī)認(rèn)為頸動(dòng)脈炎屬寒濕痹阻經(jīng)脈者,痛處得熱則舒,舌淡脈細(xì)緊,治宜溫經(jīng)通絡(luò)止痛,可用當(dāng)歸四逆湯,酌加丹參、川芎等;屬氣滯血瘀者,治宜疏肝解郁,通絡(luò)止痛,可用小柴胡湯加郁金、白芍、蜈蚣等。上二證或兼痰濁,可配合二陳湯加白芥子等。八、預(yù)后:急性頸動(dòng)脈炎如能早期診斷,正確治療基本都可痊愈,如誤診、治療不當(dāng)則可能遷延不愈,轉(zhuǎn)化為慢性頸動(dòng)脈炎,治愈困難,并可反復(fù)發(fā)作。2023年05月07日
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 徐州市第一人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 ??一、概述顳動(dòng)脈炎又稱為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、顱動(dòng)脈炎、肉芽腫性動(dòng)脈炎,是一種全身性的大中動(dòng)脈炎性疾病,主要侵犯顳淺動(dòng)脈和眼動(dòng)脈,表現(xiàn)為顳部或枕部頭痛、發(fā)熱、視力模糊和復(fù)視。病因可能與遺傳、病原體感染和免疫功能紊亂有關(guān)。顳動(dòng)脈炎是少見病,發(fā)病率為22/10萬(wàn),多見于50歲以上的中老年,女性多于男性,及時(shí)、正確治療效果良好,大部分可治愈。二、病因及發(fā)病機(jī)制1、高齡:本病從不發(fā)生在50歲以前,50歲以后發(fā)病率逐漸升高。2、遺傳因素:民族和地域是重要的發(fā)病因素,對(duì)患顳動(dòng)脈炎的家族成員發(fā)病情況的調(diào)查發(fā)現(xiàn),顳動(dòng)脈炎的一級(jí)親屬中發(fā)病率高于正常人群,多數(shù)成員有HLA-DR4和CW3,提示有基因易感性。3、自身免疫反應(yīng):顳動(dòng)脈炎的炎癥反應(yīng)主要集中在動(dòng)脈內(nèi)膜,有淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞浸潤(rùn)和免疫球蛋白沉積,符合免疫炎性反應(yīng)表現(xiàn)。4、感染因素:顳動(dòng)脈炎患者發(fā)病前常有皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、副流感病毒感染的經(jīng)過,推測(cè)發(fā)病可能與感染這些病毒有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)1、老年人多見,發(fā)病年齡在50-90歲之間,平均年齡為70歲男女比例為1:2.2、全身癥狀:多緩慢起病,突然發(fā)病者少見,表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、食欲減退、體重減輕,耳后或頸部淋巴腺腫大。3、頭部癥狀:表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛,頭皮觸痛,局部可有紅斑,顳淺動(dòng)脈增粗變硬,呈結(jié)節(jié)狀,有壓痛,偶爾枕后、面部及耳后動(dòng)脈亦可累及。4、眼部癥狀:眼動(dòng)脈、睫后動(dòng)脈、枕皮質(zhì)區(qū)動(dòng)脈受累時(shí)可表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視、眼肌麻痹。如不及時(shí)治療,隨著病情發(fā)展,可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障礙:動(dòng)脈炎癥累及面部的動(dòng)脈時(shí)可出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難、構(gòu)音障礙,可因咀嚼肌疼痛影響進(jìn)食,張口下頜偏向疼痛一側(cè)。5、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn):約30%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,如精神失常、意識(shí)障礙、軀體麻木、無力,是造成死亡的主要原因。6、其它系統(tǒng)表現(xiàn):顳動(dòng)脈炎累及軀體大血管的機(jī)率在10%-15%,可涉及鎖骨下動(dòng)脈、腋動(dòng)脈、肱動(dòng)脈、冠狀動(dòng)脈、胸主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈、股動(dòng)脈等,癥狀依累及的動(dòng)脈不同各異。如鎖骨下動(dòng)脈受損可出現(xiàn)血管雜音、動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或呈無脈癥、假性動(dòng)脈瘤、上肢運(yùn)動(dòng)障礙;如冠狀動(dòng)脈受損可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。?三、輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn):比較明顯異常是血沉增快和C反應(yīng)蛋白增高,其它檢驗(yàn)項(xiàng)目變化不大,如輕中度貧血、血清白蛋白降低、血漿球蛋白電泳顯示α2球蛋白增高。1、彩色多普勒超聲:可觀察顳動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈是否有血管壁水腫、狹窄和閉塞,血流速度和方向。2、經(jīng)顱多普勒超聲:可觀察顱內(nèi)大動(dòng)脈血流速度,有無渦流和湍流,判斷血管有無痙攣、狹窄和閉塞。3、顳動(dòng)脈活檢:顳淺動(dòng)脈或枕動(dòng)脈活組織檢查是確診顳動(dòng)脈炎最有價(jià)值的方法,其陽(yáng)性率在40-80%之間,特異性100%,在光鏡下觀察到發(fā)現(xiàn)巨細(xì)胞即可確診。4、顳動(dòng)脈造影:可發(fā)現(xiàn)顳動(dòng)脈管腔不規(guī)則及狹窄,可作為顳動(dòng)脈活檢部位的指示。5、選擇性大動(dòng)脈造影:從臨床癥狀表現(xiàn)懷疑有大動(dòng)脈損害時(shí)可選擇性動(dòng)脈造影,如主動(dòng)脈弓及其分支、鎖骨下動(dòng)脈造影。6、實(shí)驗(yàn)室檢查:血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、貧血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持顳動(dòng)脈炎的診斷。?五、診斷依據(jù)根據(jù)典型的臨床癥狀和體征,結(jié)合顳動(dòng)脈活檢在光鏡下可見顳動(dòng)脈壁有單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn),即可確診。六、鑒別診斷1、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎是一種中、小動(dòng)脈全層的壞死性血管炎,僅局限于皮膚,取受累部位的血管活檢可作出鑒別。2、過敏性血管炎過敏性血管炎主要影響皮膚細(xì)小血管(細(xì)小動(dòng)脈和靜脈、毛細(xì)血管),有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。六、治療1、糖皮質(zhì)激素:多選用潑尼松,可迅速控制病情,但長(zhǎng)期使用可引起醫(yī)源性庫(kù)欣氏綜合癥,表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、體重增加、下肢浮腫、紫紋等副作用,并降低機(jī)體的抗病能力,要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。2、免疫抑制劑:常用硫唑嘌呤,適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療不佳的患者,兩藥使用,副作用有食欲減退、肝功能損害。3、預(yù)防血栓治療:推薦常規(guī)使用小劑量阿司匹林,以防止血栓形成。如出現(xiàn)缺血癥狀,則需進(jìn)行抗血栓治療。4、受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、年齡體質(zhì)等因素影響,治療周期可存在個(gè)體差異,平均治療時(shí)間為2年。七、預(yù)后:本病預(yù)后良好,激素減量過快易復(fù)發(fā),部分患者治療周期需5年,甚至更多。2023年05月07日
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 大動(dòng)脈炎(Takayasu arteritis簡(jiǎn)稱TA)是指主動(dòng)脈及其主要分支及肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性炎癥,以引起不同部位的狹窄或閉塞為主。兒童患者的癥狀和體征常常出現(xiàn)不典型的狀況,比如有高血壓、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和消瘦等非特異性表現(xiàn)。還有少部分患兒會(huì)動(dòng)脈擴(kuò)張或者患動(dòng)脈瘤,這是由于炎癥破壞動(dòng)脈壁的中層所導(dǎo)致的。因病變的部位不同,其臨床表現(xiàn)也不同。雖然年輕女性是大動(dòng)脈炎的主要患病人群,但臨床發(fā)現(xiàn)越來越多的兒童也出現(xiàn)了大動(dòng)脈炎。大動(dòng)脈炎最常見的發(fā)病部位是腎動(dòng)脈以及頭臂血管等位置,呈現(xiàn)出多發(fā)性的特征,因?yàn)檫@種疾病很有可能會(huì)引起動(dòng)脈瘤,甚至?xí)?dǎo)致兒童有生命危險(xiǎn)。一、那么兒童TA如何引發(fā)的呢??jī)和疶A病因迄今尚不明確,一般認(rèn)為該病是一種與感染相關(guān)的自身免疫性疾病。絕大多數(shù)研究認(rèn)為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染及異常的自身免疫有關(guān)。1.雌性激素:大動(dòng)脈炎的男女發(fā)病之比為1:8,鑒于大動(dòng)脈炎好發(fā)于青年女性,推測(cè)其發(fā)病與雌激素水平有一定關(guān)系?,F(xiàn)在越來越多的兒童都有早熟現(xiàn)象,如果兒童體內(nèi)的雌激素水平比較高,那么就會(huì)降低動(dòng)脈壁糖原分解的活動(dòng)力,使得動(dòng)脈壁受損,引起血管炎癥反應(yīng),導(dǎo)致受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的增厚癥狀。 2.絕大多數(shù)研究認(rèn)為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染有關(guān)。最常見的致病菌包括結(jié)核桿菌和鏈球菌,感染會(huì)導(dǎo)致血管壁發(fā)生變態(tài)反應(yīng)或者是自身免疫反應(yīng),臨床發(fā)現(xiàn)有將近40%的患者都有結(jié)核病史,80%的患者結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性。而在病理上又有類似結(jié)核損害的細(xì)胞肉芽腫。 3.自身免疫反應(yīng):兒童大動(dòng)脈炎疾病早期以及活動(dòng)期,常常會(huì)有四肢關(guān)節(jié)疼痛,肌肉疼痛等癥狀,患者血沉增快,血液當(dāng)中的丙種球蛋白值增高,這時(shí)應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療效果比較。 4.遺傳因素:兒童大動(dòng)脈炎其實(shí)也和遺傳因素有密切的關(guān)系,尤其是這種疾病和HLA(人類白細(xì)胞抗原)系統(tǒng)中BW40、BE52位點(diǎn)關(guān)系密切,屬于顯性遺傳。二、兒童出現(xiàn)這些癥狀千萬(wàn)要警惕臨床表現(xiàn)的主要病癥:高血壓、無脈癥、弱脈、血管雜音、納差、肌肉萎縮、腦缺血、暈厥、心力衰竭、不明原因發(fā)熱、眩暈、種植性結(jié)節(jié)在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周,患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀,當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后,全身癥狀可逐漸減輕或消失。兒童TA的診斷標(biāo)準(zhǔn)曾經(jīng)沿用1990年的ACR分類標(biāo)準(zhǔn),但是ACR其實(shí)更適合成人的TA診斷,兒童的臨床表現(xiàn)與成人有很大不同。而2008年在安卡拉會(huì)議上被正式批準(zhǔn)生效的EULAR-PReS-PRINTO分類標(biāo)準(zhǔn)更適用于18歲以下的兒童,是目前兒科臨床實(shí)踐和研究所廣泛采用的標(biāo)準(zhǔn)。具體如表1:而TA根據(jù)病變部位可以分為4型:Ⅰ型累及主動(dòng)脈弓,Ⅱ型為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈病變?yōu)橹?,Ⅲ型為彌漫性主?dòng)脈損害(廣泛型),Ⅳ型呈彌漫型主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈損害(肺動(dòng)脈型)。1.Ⅰ型主要累及主動(dòng)脈弓及其分支,也稱頭臂動(dòng)脈型,腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈,嚴(yán)重時(shí)有反復(fù)暈厥、抽搐、失語(yǔ)、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無力、麻木、發(fā)涼、酸痛,甚至肌肉萎縮。受累動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失,可聞及收縮期雜音,偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。2.Ⅱ型也稱主-腎動(dòng)脈型,該型兒童常見,有高血壓時(shí)主訴頭痛、氣促、心悸;肢無力、發(fā)涼、酸痛;可有間歇性跛行,嚴(yán)重時(shí)合并心力衰竭,可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高,股動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。3.Ⅲ型病變廣泛,部位多發(fā)。病情較嚴(yán)重。4.Ⅳ型合并肺動(dòng)脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短,肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音,P2亢進(jìn)。高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱,關(guān)節(jié)痛及血沉加快,就應(yīng)考慮多發(fā)性大動(dòng)脈炎。如果兒童發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱,應(yīng)檢查各部位大動(dòng)脈搏動(dòng),測(cè)量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對(duì)本病的診斷頗有幫助。三、兒童大動(dòng)脈炎的治療與預(yù)后 如果兒童確診了TA,那么通過早期診斷,早期積極的治療是可以治愈的。需要積極的控制感染,并使用糖皮質(zhì)激素類的藥物來控制非特異性的炎癥癥狀,如果有血壓升高,還需要使用降壓藥來控制高血壓,通過積極的治療,預(yù)后一般比較好。1.治療(1)腎上腺皮質(zhì)激素可有效抑制全身癥狀,緩解動(dòng)脈狹窄,如已出現(xiàn)纖維化和栓塞則療效較差,療程一般6個(gè)月;必要時(shí)加用其他免疫抑制劑。(2)對(duì)癥治療積極控制高血壓,應(yīng)用抗血小板聚集藥物(阿司匹林、雙嘧達(dá)莫)。(3)控制感染如有結(jié)核或其他感染存在,應(yīng)同時(shí)給予治療。(4)介入和手術(shù)治療晚期并發(fā)癥可根據(jù)情況進(jìn)行經(jīng)皮穿刺動(dòng)脈成形術(shù)或手術(shù)治療,例如阻塞或狹窄部位血管重建術(shù)、旁路移植術(shù)、動(dòng)脈瘤切除術(shù)、主動(dòng)脈瓣置換術(shù)等。2.預(yù)后 病程一般呈進(jìn)行性慢性經(jīng)過,可見癥狀復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。TA預(yù)后取決于病變范圍和是否及時(shí)治療;如及時(shí)進(jìn)行內(nèi)科、外科治療,則5年存活率可達(dá)95%左右。輕癥發(fā)展較慢并可自行緩解;腦血管意外,心力衰竭,動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發(fā)病至死亡時(shí)間1~20年不等,病死率11%~26%,兒童病例病程較短,病死率高。所以發(fā)現(xiàn)病癥時(shí)不可麻痹大意,及時(shí)安排醫(yī)院就診。2020年07月24日
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 大家好,大動(dòng)脈炎這個(gè)疾病呢,在我們東方的女性中比較常見,尤其是年輕的女性,所以呢,他又稱之為東方美女病或者無脈癥,無脈癥呢,主要是因?yàn)檫来髣?dòng)脈炎呢,他累積了我們的頭臂血管頸部的血管兒,還有鎖骨下動(dòng)脈的血管導(dǎo)致鼻塞。 呃,那累計(jì)收入下動(dòng)脈的血管呢,病人可能血壓測(cè)不到或者自己摸不到手上脈搏的跳動(dòng),如果累積頸部的血管呢,病人可能出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作的癥狀,比如說眼前發(fā)黑,頭暈等等,如果累及腎動(dòng)脈呢,可以導(dǎo)致腎血管性高血壓,如果累積下肢血管呢,病人可能出現(xiàn)間歇性跛行走一走,覺得腿酸疼,這些癥狀,那么它的一種特殊類型呢,是累計(jì)冠脈病人導(dǎo)致這個(gè)心肌缺血,或者心絞痛,這些癥狀。 所以根據(jù)不同的分型呢,它所產(chǎn)生的癥狀也是不同。2019年09月24日
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