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劉大吉主治醫(yī)師 益都中心醫(yī)院 風(fēng)濕病科 大家好，我是風(fēng)濕免疫科劉醫(yī)生，今天給大家聊一下大動脈炎啊，這個疾病，嗯，顧名思義呢，大動脈主要是影響我們身體的大動脈的一種自身免疫性疾病，那么這個大動脈主要是，呃，指哪一個動脈呢？啊，我們知道我們心臟呢，是一個供血的器官啊，從左心室出來的啊，這一條動脈呢，就是我們?nèi)碜畲蟮膭用}，我們稱之為主動脈，那么從心臟出來往上走的這一部分，我們稱之為生主動脈。 哎，他拐了一個彎兒，然后又往下走，那么拐彎兒的這個地方呢，我們稱之為主動脈弓，往下走的這一部分呢，我們稱之為降主動脈。 大動脈炎呢，就是影響啊，主要就是影響啊這一條動脈的啊，一種自身免疫性疾病，那么它最常見的影響部位是哪里呢？最常見的影響部位就是我們的主動脈弓通過這。 通過這一個圖形呢，我們可以發(fā)現(xiàn)主動脈弓能主要有三條，呃，最常見的分支啊，主要有左側(cè)的經(jīng)總動脈啊，左側(cè)的鎖骨下動脈，還有一個右側(cè)的頭臂干，那頭臂干呢，又進一步分為右側(cè)的頸總動脈和右側(cè)的鎖骨下動脈，如果說這個部位出現(xiàn)啊血管的炎癥，可能發(fā)生管腔的狹窄，甚至呢，有部分梗梗阻的一些癥狀呢，一些表現(xiàn)，那么就會呃出現(xiàn)相應(yīng)的供血不足的一些臨床表現(xiàn)啊，嗯，比如說啊，我們可能會出現(xiàn)啊2024年05月18日
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述頸動脈炎又稱頸動脈周圍炎、血管性頸痛，分為急性頸動脈炎和慢性頸動脈炎兩種，慢性動脈炎均由急性動脈炎治療不當(dāng)遷延而來。主要表現(xiàn)為頸動脈的疼痛和壓痛，常擴展至同側(cè)的咽、耳、一側(cè)頭部，出現(xiàn)咽痛、吞咽、轉(zhuǎn)動頸部時加重?；颊叱Ｒ远础⒀释礊橹髟V而就診于耳鼻喉科。急性期有發(fā)熱、乏力、頭痛、女性多于男性，激素和抗炎治療效果良好。二、病因及發(fā)病機理頸動脈炎的發(fā)病原因目前尚不能肯定，根據(jù)患者在初發(fā)時有發(fā)熱、上呼吸道感染癥狀，抗生素加用激素治療效果明顯，大多數(shù)可治愈。如因誤診得不到正確的診斷和治療，病情會遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動脈炎，從結(jié)果反推，支持頸動脈炎是由感染介導(dǎo)的自身免疫反應(yīng)。頸動脈炎的病變范圍包括頸總動脈、頸內(nèi)、頸外動脈及其分支，動脈壁及周圍組織的炎變，釋放大量的組胺、多肽、神經(jīng)肽，提高了組織的敏感性并降低了血管和神經(jīng)的痛閾，動脈壁上的植物神經(jīng)功能也受到影響，引發(fā)血管的縮舒功能異常，動脈擴張及搏動增強，引發(fā)頸部疼痛、一側(cè)頭痛及觸痛，與頸動脈相近的耳、咽、扁桃體受波及，感覺外耳道痛，進食、咀嚼、咳嗽時咽喉部痛加劇。?三、臨床表現(xiàn)1、急性頸動脈炎發(fā)病前多有發(fā)熱、咳嗽、全身酸痛等感染癥狀，體溫一般不超過38.5度，數(shù)天后出現(xiàn)一側(cè)頸痛、咽痛、頭痛、耳痛，轉(zhuǎn)動頸部、吞咽唾液時疼痛加劇，有的患者疼痛可擴展至同側(cè)頸肩部。2、慢性頸動脈炎均由急性期誤診或治療不當(dāng)轉(zhuǎn)變而來，癥狀雖沒有急性期嚴重，但持續(xù)時間長，有的可達數(shù)月不緩解，時輕時重，常被誤為慢性咽炎、莖突過長、慢性扁桃體炎、慢性中耳炎。3、體格檢查：最重要的體征是沿頸動脈的走向有明顯的觸痛，范圍廣，上到頸動脈分叉處，下至鎖骨上緣，急性頸動脈炎和慢性頸動脈炎發(fā)作期壓痛劇烈，緩解期亦有壓痛，程度較急性期輕，咽喉部無異常，壓痛多為單側(cè)，雙側(cè)少見，即使有，兩側(cè)的差別甚大。四、輔助檢查1、血常規(guī)檢查：血象正常，血沉增快。2、咽喉部檢查：咽后壁、扁桃體無炎性改變。3、頸動脈超聲檢查無特異性改變。五、診斷臨床表現(xiàn)為沿頸總動脈及其分支的分布區(qū)域的放散痛，體檢同側(cè)頸動脈有觸痛，輔助檢查排除其它疾病可診斷為頸動脈炎。六、鑒別診斷1、慢性咽炎：是一種由多種因素引起的慢性炎癥，其發(fā)病部位為咽部黏膜、黏膜下及其淋巴組織，臨床表現(xiàn)為為咽喉部異物感、咽干、咽癢、咳嗽等，查看患者的口咽部、通過喉鏡觀察患者咽部狀況可明確診斷，頸動脈炎僅有咽喉部痛，檢查無異?？少Y鑒別。2、莖突過長綜合征：是指莖突超過2.5cm，或莖突舌骨韌帶骨化，或其方位、形態(tài)異常。臨床表現(xiàn)為咽部疼痛、咽異物感、耳鳴、唾液增多等，以及頸動脈壓迫癥狀。觸診扁桃體區(qū)或前后弓處可扣到堅硬條索狀或刺狀突起，可引起疼痛。X線、CT及CT三維掃描顯示莖突長度過長、偏斜、彎曲、莖突舌骨韌帶的骨化或鈣化，手術(shù)效果良好。?七、治療1、抗炎止痛藥：如潑尼松、阿司匹林、雙氯芬酸鈉。血管擴張劑如煙酸、氫溴酸、山茛菪堿等。2、封閉：以醋酸可的松25mg，頸動脈鞘周圍注射，每周1次。3、抗生素和激素：頸動脈炎有發(fā)熱和白細胞增高時可應(yīng)用抗生素和激素治療，抗生素可選用青霉素類和頭孢類，激素可選用甲潑尼龍、地塞米松、強的松。3、中醫(yī)認為頸動脈炎屬寒濕痹阻經(jīng)脈者，痛處得熱則舒，舌淡脈細緊，治宜溫經(jīng)通絡(luò)止痛，可用當(dāng)歸四逆湯，酌加丹參、川芎等；屬氣滯血瘀者，治宜疏肝解郁，通絡(luò)止痛，可用小柴胡湯加郁金、白芍、蜈蚣等。上二證或兼痰濁，可配合二陳湯加白芥子等。八、預(yù)后：急性頸動脈炎如能早期診斷，正確治療基本都可痊愈，如誤診、治療不當(dāng)則可能遷延不愈，轉(zhuǎn)化為慢性頸動脈炎，治愈困難，并可反復(fù)發(fā)作。2023年05月07日557
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周聯(lián)生主任醫(yī)師 銅山區(qū)中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 ??一、概述顳動脈炎又稱為巨細胞動脈炎、顱動脈炎、肉芽腫性動脈炎，是一種全身性的大中動脈炎性疾病，主要侵犯顳淺動脈和眼動脈，表現(xiàn)為顳部或枕部頭痛、發(fā)熱、視力模糊和復(fù)視。病因可能與遺傳、病原體感染和免疫功能紊亂有關(guān)。顳動脈炎是少見病，發(fā)病率為22/10萬，多見于50歲以上的中老年，女性多于男性，及時、正確治療效果良好，大部分可治愈。二、病因及發(fā)病機制1、高齡：本病從不發(fā)生在50歲以前，50歲以后發(fā)病率逐漸升高。2、遺傳因素：民族和地域是重要的發(fā)病因素，對患顳動脈炎的家族成員發(fā)病情況的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，顳動脈炎的一級親屬中發(fā)病率高于正常人群，多數(shù)成員有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反應(yīng)：顳動脈炎的炎癥反應(yīng)主要集中在動脈內(nèi)膜，有淋巴細胞、巨噬細胞、嗜酸細胞浸潤和免疫球蛋白沉積，符合免疫炎性反應(yīng)表現(xiàn)。4、感染因素：顳動脈炎患者發(fā)病前常有皰疹病毒、巨細胞病毒、副流感病毒感染的經(jīng)過，推測發(fā)病可能與感染這些病毒有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)1、老年人多見，發(fā)病年齡在50-90歲之間，平均年齡為70歲男女比例為1:2.2、全身癥狀：多緩慢起病，突然發(fā)病者少見，表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、食欲減退、體重減輕，耳后或頸部淋巴腺腫大。3、頭部癥狀：表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛，偶爾枕后、面部及耳后動脈亦可累及。4、眼部癥狀：眼動脈、睫后動脈、枕皮質(zhì)區(qū)動脈受累時可表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視、眼肌麻痹。如不及時治療，隨著病情發(fā)展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障礙：動脈炎癥累及面部的動脈時可出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難、構(gòu)音障礙，可因咀嚼肌疼痛影響進食，張口下頜偏向疼痛一側(cè)。5、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如精神失常、意識障礙、軀體麻木、無力，是造成死亡的主要原因。6、其它系統(tǒng)表現(xiàn)：顳動脈炎累及軀體大血管的機率在10%-15%，可涉及鎖骨下動脈、腋動脈、肱動脈、冠狀動脈、胸主動脈、腹主動脈、股動脈等，癥狀依累及的動脈不同各異。如鎖骨下動脈受損可出現(xiàn)血管雜音、動脈搏動減弱或呈無脈癥、假性動脈瘤、上肢運動障礙；如冠狀動脈受損可導(dǎo)致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。?三、輔助檢查1、實驗室檢驗：比較明顯異常是血沉增快和C反應(yīng)蛋白增高，其它檢驗項目變化不大，如輕中度貧血、血清白蛋白降低、血漿球蛋白電泳顯示α2球蛋白增高。1、彩色多普勒超聲：可觀察顳動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈是否有血管壁水腫、狹窄和閉塞，血流速度和方向。2、經(jīng)顱多普勒超聲：可觀察顱內(nèi)大動脈血流速度，有無渦流和湍流，判斷血管有無痙攣、狹窄和閉塞。3、顳動脈活檢：顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診顳動脈炎最有價值的方法，其陽性率在40-80%之間，特異性100%，在光鏡下觀察到發(fā)現(xiàn)巨細胞即可確診。4、顳動脈造影：可發(fā)現(xiàn)顳動脈管腔不規(guī)則及狹窄，可作為顳動脈活檢部位的指示。5、選擇性大動脈造影：從臨床癥狀表現(xiàn)懷疑有大動脈損害時可選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分支、鎖骨下動脈造影。6、實驗室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、貧血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持顳動脈炎的診斷。?五、診斷依據(jù)根據(jù)典型的臨床癥狀和體征，結(jié)合顳動脈活檢在光鏡下可見顳動脈壁有單核細胞和巨噬細胞浸潤，即可確診。六、鑒別診斷1、結(jié)節(jié)性多動脈炎結(jié)節(jié)性多動脈炎是一種中、小動脈全層的壞死性血管炎，僅局限于皮膚，取受累部位的血管活檢可作出鑒別。2、過敏性血管炎過敏性血管炎主要影響皮膚細小血管（細小動脈和靜脈、毛細血管），有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。六、治療1、糖皮質(zhì)激素：多選用潑尼松，可迅速控制病情，但長期使用可引起醫(yī)源性庫欣氏綜合癥，表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、體重增加、下肢浮腫、紫紋等副作用，并降低機體的抗病能力，要在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。2、免疫抑制劑：常用硫唑嘌呤，適用于對糖皮質(zhì)激素治療不佳的患者，兩藥使用，副作用有食欲減退、肝功能損害。3、預(yù)防血栓治療：推薦常規(guī)使用小劑量阿司匹林，以防止血栓形成。如出現(xiàn)缺血癥狀，則需進行抗血栓治療。4、受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡體質(zhì)等因素影響，治療周期可存在個體差異，平均治療時間為2年。七、預(yù)后：本病預(yù)后良好，激素減量過快易復(fù)發(fā)，部分患者治療周期需5年，甚至更多。2023年05月07日654
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 大動脈炎（Takayasu arteritis簡稱TA）是指主動脈及其主要分支及肺動脈的慢性進行性非特異性炎癥，以引起不同部位的狹窄或閉塞為主。兒童患者的癥狀和體征常常出現(xiàn)不典型的狀況，比如有高血壓、發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎和消瘦等非特異性表現(xiàn)。還有少部分患兒會動脈擴張或者患動脈瘤，這是由于炎癥破壞動脈壁的中層所導(dǎo)致的。因病變的部位不同，其臨床表現(xiàn)也不同。雖然年輕女性是大動脈炎的主要患病人群，但臨床發(fā)現(xiàn)越來越多的兒童也出現(xiàn)了大動脈炎。大動脈炎最常見的發(fā)病部位是腎動脈以及頭臂血管等位置，呈現(xiàn)出多發(fā)性的特征，因為這種疾病很有可能會引起動脈瘤，甚至?xí)?dǎo)致兒童有生命危險。一、那么兒童TA如何引發(fā)的呢？兒童TA病因迄今尚不明確，一般認為該病是一種與感染相關(guān)的自身免疫性疾病。絕大多數(shù)研究認為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染及異常的自身免疫有關(guān)。1.雌性激素：大動脈炎的男女發(fā)病之比為1:8，鑒于大動脈炎好發(fā)于青年女性，推測其發(fā)病與雌激素水平有一定關(guān)系。現(xiàn)在越來越多的兒童都有早熟現(xiàn)象，如果兒童體內(nèi)的雌激素水平比較高，那么就會降低動脈壁糖原分解的活動力，使得動脈壁受損，引起血管炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致受累血管出現(xiàn)內(nèi)膜的增厚癥狀。 2.絕大多數(shù)研究認為該病發(fā)病與結(jié)核、鏈球菌、及病毒感染有關(guān)。最常見的致病菌包括結(jié)核桿菌和鏈球菌，感染會導(dǎo)致血管壁發(fā)生變態(tài)反應(yīng)或者是自身免疫反應(yīng)，臨床發(fā)現(xiàn)有將近40%的患者都有結(jié)核病史，80%的患者結(jié)核菌素試驗陽性。而在病理上又有類似結(jié)核損害的細胞肉芽腫。 3.自身免疫反應(yīng)：兒童大動脈炎疾病早期以及活動期，常常會有四肢關(guān)節(jié)疼痛，肌肉疼痛等癥狀，患者血沉增快，血液當(dāng)中的丙種球蛋白值增高，這時應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療效果比較。 4.遺傳因素：兒童大動脈炎其實也和遺傳因素有密切的關(guān)系，尤其是這種疾病和HLA（人類白細胞抗原）系統(tǒng)中BW40、BE52位點關(guān)系密切，屬于顯性遺傳。二、兒童出現(xiàn)這些癥狀千萬要警惕臨床表現(xiàn)的主要病癥：高血壓、無脈癥、弱脈、血管雜音、納差、肌肉萎縮、腦缺血、暈厥、心力衰竭、不明原因發(fā)熱、眩暈、種植性結(jié)節(jié)在局部癥狀或體征出現(xiàn)前數(shù)周，患兒可有發(fā)熱、盜汗、消瘦、納差等全身癥狀，當(dāng)局部癥狀或體征出現(xiàn)后，全身癥狀可逐漸減輕或消失。兒童TA的診斷標(biāo)準曾經(jīng)沿用1990年的ACR分類標(biāo)準，但是ACR其實更適合成人的TA診斷，兒童的臨床表現(xiàn)與成人有很大不同。而2008年在安卡拉會議上被正式批準生效的EULAR-PReS-PRINTO分類標(biāo)準更適用于18歲以下的兒童，是目前兒科臨床實踐和研究所廣泛采用的標(biāo)準。具體如表1：而TA根據(jù)病變部位可以分為4型：Ⅰ型累及主動脈弓，Ⅱ型為胸主動脈和腹主動脈病變?yōu)橹?，Ⅲ型為彌漫性主動脈損害(廣泛型)，Ⅳ型呈彌漫型主動脈和肺動脈損害(肺動脈型)。1.Ⅰ型主要累及主動脈弓及其分支，也稱頭臂動脈型，腦缺血引起頭昏、頭痛、眩暈，嚴重時有反復(fù)暈厥、抽搐、失語、偏癱或昏迷。上肢缺血引起肢體無力、麻木、發(fā)涼、酸痛，甚至肌肉萎縮。受累動脈搏動減弱或消失，可聞及收縮期雜音，偶可聞及側(cè)支循環(huán)所致的連續(xù)性血管雜音。2.Ⅱ型也稱主-腎動脈型，該型兒童常見，有高血壓時主訴頭痛、氣促、心悸;肢無力、發(fā)涼、酸痛;可有間歇性跛行，嚴重時合并心力衰竭，可誤診為心肌病變。體格檢查發(fā)現(xiàn)血壓增高，股動脈、足背動脈搏動減弱或消失。3.Ⅲ型病變廣泛，部位多發(fā)。病情較嚴重。4.Ⅳ型合并肺動脈高壓而出現(xiàn)心悸、氣短，肺動脈瓣聽診區(qū)有收縮期雜音，P2亢進。高血壓、無脈或脈弱及血管雜音是本病的主要臨床表現(xiàn)。原因不明高血壓兒童出現(xiàn)發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛及血沉加快，就應(yīng)考慮多發(fā)性大動脈炎。如果兒童發(fā)生原因不明的持續(xù)性發(fā)熱，應(yīng)檢查各部位大動脈搏動，測量四肢血壓及聽診血管雜音。病變部位的血管雜音對本病的診斷頗有幫助。三、兒童大動脈炎的治療與預(yù)后 如果兒童確診了TA，那么通過早期診斷，早期積極的治療是可以治愈的。需要積極的控制感染，并使用糖皮質(zhì)激素類的藥物來控制非特異性的炎癥癥狀，如果有血壓升高，還需要使用降壓藥來控制高血壓，通過積極的治療，預(yù)后一般比較好。1.治療（1）腎上腺皮質(zhì)激素可有效抑制全身癥狀，緩解動脈狹窄，如已出現(xiàn)纖維化和栓塞則療效較差，療程一般6個月;必要時加用其他免疫抑制劑。（2）對癥治療積極控制高血壓，應(yīng)用抗血小板聚集藥物(阿司匹林、雙嘧達莫)。（3）控制感染如有結(jié)核或其他感染存在，應(yīng)同時給予治療。（4）介入和手術(shù)治療晚期并發(fā)癥可根據(jù)情況進行經(jīng)皮穿刺動脈成形術(shù)或手術(shù)治療，例如阻塞或狹窄部位血管重建術(shù)、旁路移植術(shù)、動脈瘤切除術(shù)、主動脈瓣置換術(shù)等。2.預(yù)后 病程一般呈進行性慢性經(jīng)過，可見癥狀復(fù)發(fā)與緩解交替出現(xiàn)。TA預(yù)后取決于病變范圍和是否及時治療;如及時進行內(nèi)科、外科治療，則5年存活率可達95%左右。輕癥發(fā)展較慢并可自行緩解;腦血管意外，心力衰竭，動脈瘤破裂及心肌梗死為致死原因。發(fā)病至死亡時間1～20年不等，病死率11%～26%，兒童病例病程較短，病死率高。所以發(fā)現(xiàn)病癥時不可麻痹大意，及時安排醫(yī)院就診。2020年07月24日2111
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成偉副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒血管外科 大家好，大動脈炎這個疾病呢，在我們東方的女性中比較常見，尤其是年輕的女性，所以呢，他又稱之為東方美女病或者無脈癥，無脈癥呢，主要是因為呃大動脈炎呢，他累積了我們的頭臂血管頸部的血管兒，還有鎖骨下動脈的血管導(dǎo)致鼻塞。 呃，那累計收入下動脈的血管呢，病人可能血壓測不到或者自己摸不到手上脈搏的跳動，如果累積頸部的血管呢，病人可能出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作的癥狀，比如說眼前發(fā)黑，頭暈等等，如果累及腎動脈呢，可以導(dǎo)致腎血管性高血壓，如果累積下肢血管呢，病人可能出現(xiàn)間歇性跛行走一走，覺得腿酸疼，這些癥狀，那么它的一種特殊類型呢，是累計冠脈病人導(dǎo)致這個心肌缺血，或者心絞痛，這些癥狀。 所以根據(jù)不同的分型呢，它所產(chǎn)生的癥狀也是不同。2019年09月24日1174
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