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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 嗯，這個是如何判斷三人證是輕型還是重型，我看你說的輕型可以用的小結口，其他的不行，輕型和重型要看幾幾點，第一點呢，看這個主動脈臍跨的程度啊，主動脈齊跨的程度是多大，嗯，一般的是四聯癥，典型四聯癥都是50%，但有些四聯癥呢，它三十百分之二十啊，這種情況，但室缺呢，還是一樣的是缺，另外就是看肺動脈的發(fā)育啊，肺動脈的發(fā)育程度啊，肺動脈發(fā)育程度好，然后肺動脈瓣黃又好。 病人又沒有子紺，呃，飽和度是飽和的，也就是大于95%啊，這種情況就是基本上可以右側切口。 當然我們要做，做之前的話要做CT確認一下我剛才說的這幾點就好了，另外就是心臟轉位的情況，心臟轉位不要左左轉位太明顯，當然這些成情況，我說的這些東西都是一個輕重的一個判斷，不是絕對判斷，那基本上是這些，這些就幾乎可以來覆蓋這些情況，嗯，主動脈氣化程度，病人子紺程度，肺動脈發(fā)育情況，肺動脈瓣黃的發(fā)育情況，半下流食道狹窄是不是特別的，嗯，彌漫，嗯，這些都是指標哈，這個這個需要還是需要專業(yè)的大夫來看一看，而且不只是專越大夫的，要非常有經驗的大夫來做才行，嗯，來看基本上輕型的非非紫紺型的四聯癥都可以做右側信號。 呃，下一個問題。2022年07月10日
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 那么首先我們來講講這個什么叫法洛斯四連癥??？法洛氏四連癥為什么它是一個比較復雜的毛病，法洛氏四聯癥四連癥就是說它有四個病。 啊，這四個病呢，在左邊列出來了啊，時間隔缺損，主動脈起跨，肺動脈狹窄，右行使肥厚啊。 這個呢，有可能很多家長也也都百度過，也都看過啊，那么這四個病，那么這個四個病在一起，它它它一般來說都是打包的在一起的啊，呃，不會缺一個，也不會多一個。 但是呢，有些網上說還有法五還有法三啊，那個都不是不是科學的說法啊，所謂的法羅斯四聯癥，它其實是一種病理改變，那么什么叫一種病理改變呢？就是我們從右邊的這個圖來看。 就我們可以把心臟里面的這個血流的通路看成是一條馬路啊，那么我們邊上我畫了啊，就就這個馬路，馬路當中呢，有個虛線的隔離帶，這個隔離帶啊，我們平常的馬路呢，隔離帶兩邊嘛，就是兩條車道啊，那么兩條車道應該是一樣寬的。 但是呢，我法羅斯斯聯癥呢，在修這個隔離帶的時候呢，它就出問題了，就是有一條格它是對的，就我們的室間隔的位置它正確的，但是呢，這個動脈啊，在發(fā)育的時候它偏了。 它偏了，那么就是主動脈那邊呢，它分的多了一點，肺動脈那邊呢，它就缺少了一點啊。2022年06月02日301
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 他剛呱呱墜地就判定“活到20歲的概率僅為10%”，卻愛上滑雪成為一名運動員；他5歲前，接受了2次開胸手術，20歲卻登上冬奧之巔；他收獲13枚單板滑雪金牌，是常勝冠軍卻暫別賽場，玩起了樂隊；他35歲“高齡”再迎冬奧，開啟職業(yè)生涯謝幕戰(zhàn)，創(chuàng)造“單板運動員只有兩種，一種是肖恩.懷特，一種是其他人”的傳奇人生?？烧l能想到，這樣一位具有傳奇經歷的世界冠軍肖恩懷特，其實患有復雜型先天性心臟病法洛四聯癥，但這并沒有影響他挑戰(zhàn)極限、書寫傳奇，也讓普通大眾重新認識先天性心臟病。那么，法洛四聯癥是一種什么樣的先天性心臟病呢？如何在胎兒期和嬰兒期準確診斷法洛四聯癥？胎兒確診法洛四聯癥，是該“留”還是“流”？這類患兒手術后可以正常參加體育活動嗎？下面，由心臟中心醫(yī)護團隊給大家科普一下吧。什么是法洛四聯癥？1888年，由EtienneFallot詳細描述了其病理特點及臨床表現，將其命名為“藍色疾病“，并首次描述了疾病的由四種畸形組成，包括室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄和右心室肥厚，是一種最常見的紫紺型先天性心臟病。因體內動脈血和靜脈血發(fā)生混合而缺氧逐漸出現紫紺，即皮膚、粘膜呈青紫色，而不是正常的紅潤膚色，俗稱藍寶寶（bluebaby）。法洛四聯癥主要有哪些癥狀和表現呢？1.???發(fā)紺：是缺氧的表現，多在口唇和指甲出現青紫，出現的早晚和疾病的嚴重程度相關。出生時不明顯，隨著年齡增長和肺動脈狹窄的加重，其程度而加重。2.???缺氧發(fā)作：3個月開始出現，6個月后多見。多在嬰兒吃奶或哭鬧時出現，表現為呼吸加快，發(fā)紺明顯加重，意識喪失。主要是由于右室流出道受到刺激而劇烈收縮。3.???蹲踞：是患兒活動后常出現的一種特征性姿態(tài)，其通過蹲踞來緩解呼吸困難和發(fā)紺4.???生長發(fā)育落后和杵狀指。如何在胎兒期和嬰兒期診斷法洛四聯癥？大多數法洛四聯癥寶寶可在胎兒時期通過心臟超聲可以確診和評估，可在孕20周左右發(fā)現。但是，由于胎兒心臟在孕中晚期仍處于發(fā)育階段，對于肺動脈的發(fā)育情況還需要定期復查（建議每隔四周）。此外，還需要注意一側肺動脈缺如或是肺動脈瓣缺如這些特殊情況。而在出生后，由于肺循環(huán)阻力還比較高，肺動脈瓣狹窄程度還不重，還需視病情每隔1~2個月復查心臟超聲。法洛四聯癥如何治療？應遵循早發(fā)現、早診斷和早治療的原則。目前推薦最佳手術年齡為3-9個月，廣東省婦幼保健院已成立心臟中心專家門診，擁有全面、專業(yè)、高水平的心臟醫(yī)療團隊，可對產前、產后發(fā)現的法洛四聯癥等先天性心臟病患兒實行“產前診斷和評估，產后一體化診療及術后隨訪”的模式，針對法洛四聯癥寶寶的不同病情，結合心臟超聲和心臟CT，制定個性化治療方案。將手術治療提到疾病典型癥狀出現之前，為孩子的生長發(fā)育爭取寶貴的時間。心臟中心鄒鵬主任醫(yī)生也提醒：對于法洛四聯癥，術前對肺動脈及肺動脈瓣的超聲評估尤為重要。如肺動脈瓣環(huán)發(fā)育較好，可做單純修復的根治手術，可以保留肺動脈瓣；如果肺動脈發(fā)育不算差，可以在6個月后擇期行根治手術；如果肺動脈發(fā)育很差，寶寶伴有嚴重的青紫，需要在新生兒期行中央分流手術。最近5年多來，本中心已接診60余例胎兒法洛四聯癥，并在出生后成功進行手術，90%以上獲得良好的效果，術后完全可以像正常孩子一樣生活、學習、運動，多數無需終生服藥。診斷法洛四聯癥，寶寶仍然可以正常生活心臟中心孫善權主任介紹：先心病曾讓不少人談“心”色變，認為這個病無藥可救，或者就算是能治也需花費大量金錢與時間。未經過心臟?？婆嘤柕幕鶎俞t(yī)生也可能存在對先心病的認識不足,對一些諸如室（房）間隔缺損，動脈導管未閉的“重判”，甚至將一些單純的永存左上腔靜脈，左室強光斑等正常的變異誤當先心病，導致過度引產。其實，并非所有先心病患兒都要接受手術治療，甚至一些簡單、輕微的心臟畸形是可以“自愈”，對于復雜先心病，我們通過手術治療，也有很好的愈后。雖然法洛四聯癥是復雜的先天性心臟病，如確診，家長切記不能“病急亂投醫(yī)”，只要做出早發(fā)現，早診斷和早治療，寶寶仍會獲得跟正常寶寶的生活質量和人生預期。就如傳奇人物肖恩·懷特一樣，他在正確的時機完成手術，避免了嚴重并發(fā)癥的發(fā)生，提高了術后生活質量。（圖片來源于網絡）2022年05月31日875
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花中東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 心胸外科 王主任你好，孩子一周歲做的四思手術，髖張補片，現在三歲了，肺動脈重度反流，現在需要處理嗎？這個四人癥出現重度反流，有的時候也是正常的，一般來講四連癥的孩子啊，以前剛做四連癥根治的時候，大家都覺得近期效果很好，即使肺萬反流大家也不太關心，但是發(fā)現過了到了15年到20年的時候，那會兒開始有一個猝死的一個高峰，有些孩子突然就沒有了，然后呢，大家開始重視這個肺腦瓣反流，尤其是功能不好，三尖瓣反流這些情況，所以呢，一般來講都十幾年以后才出現問題，那么一般來講，這一兩歲，兩三歲，兩三年一般不會出現嚴重問題，但是你要定期復查啊，要定期復查看，嗯，不要等到心臟不行了的時候再說，所以每定期復查看，你這個資料不全，沒法跟你說，反正我們要看好多次。 指標的，你F值多少，然后要做個核磁，真是那樣的話，要做核磁，要做心電圖，然后評估那幾個指標，我們看看到不到需要干預的程度，所以所以得看。2022年05月29日289
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 法洛四聯癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病?；静±斫馄矢淖?yōu)橛倚氖伊鞒龅廓M窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。每10000活體新生兒有3-6例會是法洛氏四聯癥患兒，占先天性心臟病的 5%～7%。? 臨床表現:有一部分比較輕的法四患者可無明顯臨床癥狀。 但是法四典型臨床表現為:口唇以及四肢末梢紫紺,缺氧發(fā)作時可出現食欲差,精神萎靡,呼吸困難，缺氧引發(fā)紫紺加重,甚至危及生命.法四患者常常喜歡蹲踞。此外，少數法四患者可出現腦血栓、腦膿腫和感染性心內膜炎。 體格檢查：部分患者生長發(fā)育遲緩，口唇以及四肢青紫，杵狀指趾，胸廓畸形。心前區(qū)可以聞 及心臟雜音。 法四患者一旦確診，均應考慮手術治療。 一、對于無明顯癥狀的法四患者，滿足條件，出生后 6 個月至 1 歲進行手術;(部分輕型法四,我中心可行右側腋下微創(chuàng)切口手術) 二、伴有缺氧癥狀的新生兒或小嬰兒 法四 應進行急診手術; 術后跨肺動脈瓣壓差＜20 mm Hg、右心室流出道流速＜3 m/s 為手術效果滿意。術后保留輕度的肺動脈瓣狹窄,跨瓣壓差 15～30 mm Hg，可顯著降低遠期肺動脈瓣反流，降低遠期肺動脈瓣再手術率; 隨著醫(yī)學的進步,目前法四的治療效果不斷提高，并發(fā)癥減少，死亡率逐漸下降。目前國內外早期手術死亡率在 2%～5%，大的心臟外科中心＜1%. 先心病三級預防,重在”早期發(fā)現，早期診斷，早期治療”,降低重癥先心病患者病死率，使更多患者重獲健康。2022年03月19日951
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 法洛四聯癥（tetralogy of Fallot, TOF）是紫紺型先天性心臟病中最常見的一種類型，占紫紺型先天性心臟病的80%，約占所有先天性心臟病的12%。 一、法洛四聯癥的定義： 洛四聯癥，顧名思義，主要包括四種解剖畸形：右心室流出道狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯癥自然預后差，如果沒有手術，則一歲以內死亡率可達25%，三歲以內達40%，十歲以內70%，四十歲以內則95%死亡。其自然預后主要取決于右心室流出道狹窄的嚴重程度，絕大多數患者死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四聯癥應該盡早手術治療。 二、法洛四聯癥的解剖特征： 1）右室流出道狹窄：狹窄范圍可自右心室漏斗部入口至左、右肺動脈分支?？蔀槁┒凡开M窄、肺動脈瓣狹窄或兩者同時存在。常有肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干的發(fā)育不良和肺動脈分支的非對稱性狹窄。狹窄的嚴重程度差異較大。 2）室間隔缺損：缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動脈下，有時可向肺動脈下方延伸，稱對位不良型室間隔缺損。 3）主動脈騎跨：主動脈根部粗大且順鐘向旋轉右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15％～95％。 4）右心室肥厚：是右室流出道狹窄的繼發(fā)改變。 右室流出道狹窄是法洛四聯癥最主要的病變，也是決定患兒的病理生理、臨床表現、病情嚴重程度及預后的主要因素，狹窄可隨時間推移而逐漸加重。本病可合并其他心血管畸形，如25％的四聯癥患兒為右位型主動脈弓；其他如左上腔靜脈殘留、冠狀動脈異常、房間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈瓣缺如等。 今天我們科普了法洛四聯癥的定義和解剖特征，希望曉敏醫(yī)生的講解能夠讓您更直觀的認識這個疾病。接下來的幾個部分我們還會繼續(xù)詳細介紹法洛四聯癥。如果您有任何關于法洛四聯癥的診治問題或者其他方面的擔憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。2021年12月02日964
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 法洛氏四聯癥（TOF）是一種嚴重的先天性心臟病，發(fā)病率大約是10,000名嬰兒中的大約2名。在TOF中，異常連接會導致沒有足夠的（藍色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要進行手術矯正。歷史上，患有TOF的孩子曾經被稱為“藍嬰”。 在正常的心臟中，低氧的血液會從腔靜脈返回到右心房，并流向右心室。然后，將其通過肺動脈泵入肺部，在肺部通過呼吸運動進行氣體交換接收氧氣。富氧（紅色）血液從肺部返回左心房，進入左心室，然后通過主動脈泵出到身體各個部位提供氧氣及營養(yǎng)物質。 患有TOF的孩子具有以下四個心臟解剖特征： 1.室間隔缺損：心臟的左右心室之間有一個孔，通常為非限制性缺損。 2.右心室流出道梗阻：右心室與肺（肺）動脈之間的連接變窄，并且阻塞了流向肺的血液。這就是導致嬰兒紫紺的原因。 3.主動脈騎跨：主動向右前移，騎跨于室間隔缺損上。 4.右心室肥大：右心室心肌比正常情況下要厚，因為它可以克服阻塞向肺動脈泵血。這是右室心肌超負荷工作的結果。 這些缺陷的結果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常會隨著時間而加重。有時，肺動脈瓣完全被阻塞，變成TOF的極端形式，稱為法洛四聯癥伴肺動脈閉鎖。 法洛四聯癥（TOF）癥狀與原因 法洛氏四聯癥的癥狀是什么？ 發(fā)紺是皮膚的藍色，通常是法洛（TOF）四聯癥的第一個跡象。當血液中的氧氣含量低于正常水平時，就會發(fā)生這種情況。如果沒有存在紫紺的情況，心臟雜音也是第一個發(fā)現的癥狀。 即使嬰兒被診斷出患有TOF，也可能在數周甚至數月內沒有任何癥狀。如果肺動脈阻塞程度較輕，一些嬰兒會表現出喂奶困難，體重增加不佳等心衰癥狀。但是通常，隨著肺動脈梗阻程度逐漸加重，嬰兒會出現紫紺癥狀，蹲踞，并且隨著時間的推移會惡化。 缺氧發(fā)作 缺氧發(fā)作，是TOT的較嚴重癥狀。可能發(fā)生在喂食，洗澡或哭泣之后。它們是由于流向肺部的血液進一步減少而導致的，從而使嬰兒變得更藍。表現為呼吸困難和呼吸次數增多，青紫加重，暈厥，有時甚至抽搐致命。這與體循環(huán)與肺循環(huán)血流改變有關系，肺循環(huán)阻塞加重或體循環(huán)阻力下降有關。 是什么導致法洛四聯癥？ 大多數TOF病例沒有遺傳關聯。但是，有些情況下存在遺傳聯系。已經生有先天性心臟病的孩子的父母更有可能生第二個有心臟病的孩子。 如何診斷法洛四聯癥？ 出生前 在孩子出生之前，會進行產前檢查以檢查出生缺陷和其他情況。 在超聲檢查中可能會看到法洛四聯癥。 如果您的醫(yī)生懷疑您的寶寶可能患有法洛四聯癥，則會下令進行胎兒超聲心動圖（心臟超聲）以評估心臟結構的任何問題以及該缺陷如何運作。 出生后 兒科心臟病專家會傾聽您寶寶的心臟和肺部，測量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多項測試來確定診斷，包括： 心電圖（心電圖或心電圖） 心臟磁共振成像 (MRI)或心臟CT。 胸部 X 光：傳統的胸部 X 光將評估兒童胸部心臟的大小和空間關系。 心導管檢查 脈搏血氧飽和度：一種測量血液中氧氣含量的非侵入性測試。 法洛四聯癥如何治療？ 基本上所有患有法洛四聯癥 (TOF) 的兒童都需要手術。許多兒童可以通過醫(yī)學治療，直到他們完全康復。更嚴重的形式可能需要早期干預，包括住院治療。 心導管檢查 大多數患有 TOF 的嬰兒不需要心臟導管檢查術，但有時此操作有助于明確診斷。在嚴重的情況下，一些兒童會受益于在與肺動脈的阻塞連接中放置支架。 外科手術 患有 TOF 的兒童通常在三到六個月大時接受手術。對于大多數人來說，完整的修復手術是作為初始手術進行的。很少有兒童需要分階段的方法，初始手術是 Blalock-Taussig (BT) 分流術。 BT 分流術是放置在無名動脈和肺動脈之間的管子，以增加流向肺部的血流量。 TOF 的完整手術修復包括： 關閉左右心室之間的室間隔缺損 (VSD)。 疏通右心室和肺動脈之間的狹窄 如果孩子也有肺閉鎖，手術也會用新瓣膜將右心室連接到肺動脈。如果您的孩子有主肺主動脈側支動脈 (MAPCA)，則可能需要多次手術。 法洛四聯癥的長期影響是什么？ 隨著年齡的增長，患有 TOF 的兒童可能需要額外的手術或導管球囊擴張術。雖然最初手術的目的是修復缺損，但有些孩子會出現肺動脈瓣反流，需要在未來更換。這通常發(fā)生在青春期或成年早期，但也可能發(fā)生得更早。 患有先天性心臟缺陷的青少年將不得不處理醫(yī)療預約和以及可能對體育活動的限制。 在兒童時期接受過先天性心臟病治療的成年人需要由心臟病專家進行隨訪，因為早期心臟病的并發(fā)癥可能會在成年后出現。 ToF患者可能面臨心律失常、瓣膜反流和其他心臟問題的風險。 患有TOF的人群行非心臟手術可能會給某些患者帶來風險，需要與心臟病專家進行評估和討論。對于女性患者，懷孕也可能存在風險。 什么是法洛四聯癥，嚴重嗎2021年12月01日1391
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