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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 他剛呱呱墜地就判定“活到20歲的概率僅為10%”，卻愛上滑雪成為一名運動員；他5歲前，接受了2次開胸手術(shù)，20歲卻登上冬奧之巔；他收獲13枚單板滑雪金牌，是常勝冠軍卻暫別賽場，玩起了樂隊；他35歲“高齡”再迎冬奧，開啟職業(yè)生涯謝幕戰(zhàn)，創(chuàng)造“單板運動員只有兩種，一種是肖恩.懷特，一種是其他人”的傳奇人生?？烧l能想到，這樣一位具有傳奇經(jīng)歷的世界冠軍肖恩懷特，其實患有復雜型先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，但這并沒有影響他挑戰(zhàn)極限、書寫傳奇，也讓普通大眾重新認識先天性心臟病。那么，法洛四聯(lián)癥是一種什么樣的先天性心臟病呢？如何在胎兒期和嬰兒期準確診斷法洛四聯(lián)癥？胎兒確診法洛四聯(lián)癥，是該“留”還是“流”？這類患兒手術(shù)后可以正常參加體育活動嗎？下面，由心臟中心醫(yī)護團隊給大家科普一下吧。什么是法洛四聯(lián)癥？1888年，由EtienneFallot詳細描述了其病理特點及臨床表現(xiàn)，將其命名為“藍色疾病“，并首次描述了疾病的由四種畸形組成，包括室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄和右心室肥厚，是一種最常見的紫紺型先天性心臟病。因體內(nèi)動脈血和靜脈血發(fā)生混合而缺氧逐漸出現(xiàn)紫紺，即皮膚、粘膜呈青紫色，而不是正常的紅潤膚色，俗稱藍寶寶（bluebaby）。法洛四聯(lián)癥主要有哪些癥狀和表現(xiàn)呢？1.???發(fā)紺：是缺氧的表現(xiàn)，多在口唇和指甲出現(xiàn)青紫，出現(xiàn)的早晚和疾病的嚴重程度相關。出生時不明顯，隨著年齡增長和肺動脈狹窄的加重，其程度而加重。2.???缺氧發(fā)作：3個月開始出現(xiàn)，6個月后多見。多在嬰兒吃奶或哭鬧時出現(xiàn)，表現(xiàn)為呼吸加快，發(fā)紺明顯加重，意識喪失。主要是由于右室流出道受到刺激而劇烈收縮。3.???蹲踞：是患兒活動后常出現(xiàn)的一種特征性姿態(tài)，其通過蹲踞來緩解呼吸困難和發(fā)紺4.???生長發(fā)育落后和杵狀指。如何在胎兒期和嬰兒期診斷法洛四聯(lián)癥？大多數(shù)法洛四聯(lián)癥寶寶可在胎兒時期通過心臟超聲可以確診和評估，可在孕20周左右發(fā)現(xiàn)。但是，由于胎兒心臟在孕中晚期仍處于發(fā)育階段，對于肺動脈的發(fā)育情況還需要定期復查（建議每隔四周）。此外，還需要注意一側(cè)肺動脈缺如或是肺動脈瓣缺如這些特殊情況。而在出生后，由于肺循環(huán)阻力還比較高，肺動脈瓣狹窄程度還不重，還需視病情每隔1~2個月復查心臟超聲。法洛四聯(lián)癥如何治療？應遵循早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療的原則。目前推薦最佳手術(shù)年齡為3-9個月，廣東省婦幼保健院已成立心臟中心專家門診，擁有全面、專業(yè)、高水平的心臟醫(yī)療團隊，可對產(chǎn)前、產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的法洛四聯(lián)癥等先天性心臟病患兒實行“產(chǎn)前診斷和評估，產(chǎn)后一體化診療及術(shù)后隨訪”的模式，針對法洛四聯(lián)癥寶寶的不同病情，結(jié)合心臟超聲和心臟CT，制定個性化治療方案。將手術(shù)治療提到疾病典型癥狀出現(xiàn)之前，為孩子的生長發(fā)育爭取寶貴的時間。心臟中心鄒鵬主任醫(yī)生也提醒：對于法洛四聯(lián)癥，術(shù)前對肺動脈及肺動脈瓣的超聲評估尤為重要。如肺動脈瓣環(huán)發(fā)育較好，可做單純修復的根治手術(shù)，可以保留肺動脈瓣；如果肺動脈發(fā)育不算差，可以在6個月后擇期行根治手術(shù)；如果肺動脈發(fā)育很差，寶寶伴有嚴重的青紫，需要在新生兒期行中央分流手術(shù)。最近5年多來，本中心已接診60余例胎兒法洛四聯(lián)癥，并在出生后成功進行手術(shù)，90%以上獲得良好的效果，術(shù)后完全可以像正常孩子一樣生活、學習、運動，多數(shù)無需終生服藥。診斷法洛四聯(lián)癥，寶寶仍然可以正常生活心臟中心孫善權(quán)主任介紹：先心病曾讓不少人談“心”色變，認為這個病無藥可救，或者就算是能治也需花費大量金錢與時間。未經(jīng)過心臟?？婆嘤柕幕鶎俞t(yī)生也可能存在對先心病的認識不足,對一些諸如室（房）間隔缺損，動脈導管未閉的“重判”，甚至將一些單純的永存左上腔靜脈，左室強光斑等正常的變異誤當先心病，導致過度引產(chǎn)。其實，并非所有先心病患兒都要接受手術(shù)治療，甚至一些簡單、輕微的心臟畸形是可以“自愈”，對于復雜先心病，我們通過手術(shù)治療，也有很好的愈后。雖然法洛四聯(lián)癥是復雜的先天性心臟病，如確診，家長切記不能“病急亂投醫(yī)”，只要做出早發(fā)現(xiàn)，早診斷和早治療，寶寶仍會獲得跟正常寶寶的生活質(zhì)量和人生預期。就如傳奇人物肖恩·懷特一樣，他在正確的時機完成手術(shù)，避免了嚴重并發(fā)癥的發(fā)生，提高了術(shù)后生活質(zhì)量。（圖片來源于網(wǎng)絡）2022年05月31日
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魏志潘主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病?；静±斫馄矢淖?yōu)橛倚氖伊鞒龅廓M窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。每10000活體新生兒有3-6例會是法洛氏四聯(lián)癥患兒，占先天性心臟病的 5%～7%。? 臨床表現(xiàn):有一部分比較輕的法四患者可無明顯臨床癥狀。 但是法四典型臨床表現(xiàn)為:口唇以及四肢末梢紫紺,缺氧發(fā)作時可出現(xiàn)食欲差,精神萎靡,呼吸困難，缺氧引發(fā)紫紺加重,甚至危及生命.法四患者常常喜歡蹲踞。此外，少數(shù)法四患者可出現(xiàn)腦血栓、腦膿腫和感染性心內(nèi)膜炎。 體格檢查：部分患者生長發(fā)育遲緩，口唇以及四肢青紫，杵狀指趾，胸廓畸形。心前區(qū)可以聞 及心臟雜音。 法四患者一旦確診，均應考慮手術(shù)治療。 一、對于無明顯癥狀的法四患者，滿足條件，出生后 6 個月至 1 歲進行手術(shù);(部分輕型法四,我中心可行右側(cè)腋下微創(chuàng)切口手術(shù)) 二、伴有缺氧癥狀的新生兒或小嬰兒 法四 應進行急診手術(shù); 術(shù)后跨肺動脈瓣壓差＜20 mm Hg、右心室流出道流速＜3 m/s 為手術(shù)效果滿意。術(shù)后保留輕度的肺動脈瓣狹窄,跨瓣壓差 15～30 mm Hg，可顯著降低遠期肺動脈瓣反流，降低遠期肺動脈瓣再手術(shù)率; 隨著醫(yī)學的進步,目前法四的治療效果不斷提高，并發(fā)癥減少，死亡率逐漸下降。目前國內(nèi)外早期手術(shù)死亡率在 2%～5%，大的心臟外科中心＜1%. 先心病三級預防,重在”早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療”,降低重癥先心病患者病死率，使更多患者重獲健康。2022年03月19日951
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot, TOF）目前的手術(shù)風險較低，在有經(jīng)驗的小兒心臟?？漆t(yī)院手術(shù)成功率可達98%以上，且術(shù)后長期生存率滿意，據(jù)文獻統(tǒng)計報道簡單法洛四聯(lián)癥的患兒術(shù)后25年生存率在94.5%以上，合并其他畸形的復雜型法洛四聯(lián)癥長期生存率亦超過90%。針對肺動脈發(fā)育不良，同時合并肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良的法洛四聯(lián)癥，肺動脈瓣跨瓣環(huán)補片擴大術(shù)是最常見的手術(shù)方式，但是由于喪失瓣膜結(jié)構(gòu)完整性和誘發(fā)慢性嚴重肺動脈瓣反流，術(shù)后遠期會出現(xiàn)右心室功能不全，進而可能會影響生活質(zhì)量。 與跨瓣環(huán)手術(shù)相比，應用肺動脈瓣保留技術(shù)以長期保持右心室功能將更為有利于法洛四聯(lián)癥患兒遠期的生存質(zhì)量。但是，對于肺動脈瓣是否可以保留，則需要心臟外科醫(yī)師術(shù)前充分的評估和術(shù)中準確的判斷，在把握嚴格指征的同時，避免一些誤區(qū)而最終影響患兒的手術(shù)效果。 1）肺動脈瓣保留技術(shù)與跨瓣環(huán)手術(shù)相比，其術(shù)后的臨床優(yōu)勢已經(jīng)毋容置疑，只要解剖條件合適，目前肺動脈瓣保留技術(shù)已經(jīng)成為首選。在我院開展的法洛四聯(lián)癥手術(shù)中也已經(jīng)把保留肺動脈瓣技術(shù)作為首選，只要患兒條件合適，我們都會盡全力給予保留肺動脈瓣，讓患兒獲得更好的手術(shù)效果和術(shù)后生活質(zhì)量，盡量讓患兒能和正常寶寶一樣健康成長。 2）不是所有的法洛四聯(lián)癥均可以采取肺動脈瓣保留技術(shù)，也不能完全否認跨瓣環(huán)手術(shù)的效果，如果患兒的肺動脈瓣環(huán)存在嚴重的發(fā)育不良，跨瓣環(huán)手術(shù)是首選。 3）適當?shù)脑缙谑中g(shù)會增加保留肺動脈瓣的概率，部分法洛四聯(lián)癥患兒可提前至3-6個月進行手術(shù)矯治，具體手術(shù)時機需由小兒心臟外科醫(yī)師依據(jù)檢查和患兒狀況綜合評估后決定。 4）針對符合根治手術(shù)的法洛四聯(lián)癥，跨肺動脈瓣環(huán)補片擴大術(shù)適用于嚴重肺動脈瓣發(fā)育不良（瓣葉融合、單葉瓣）、肺動脈瓣環(huán)發(fā)育不良（即肺動脈瓣 Z 值＜–3）等情況，而對于肺動脈瓣葉和瓣環(huán)發(fā)育較好（Z 值＞–2）則盡可能采取肺動脈瓣保留技術(shù)?？紤]到個體差異，上述指征的把握需根據(jù)患兒的解剖特性和臨床狀況等進行個體化評價來決定采取更為有利的術(shù)式。 如果您有任何關于法洛四聯(lián)癥的診治問題或者其他方面的擔憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識為您排憂解難，讓每一個天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請繼續(xù)關注我，關注“曉敏醫(yī)生講先心”。2022年01月05日986
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 法洛氏四聯(lián)癥（TOF）是一種嚴重的先天性心臟病，發(fā)病率大約是10,000名嬰兒中的大約2名。在TOF中，異常連接會導致沒有足夠的（藍色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要進行手術(shù)矯正。歷史上，患有TOF的孩子曾經(jīng)被稱為“藍嬰”。 在正常的心臟中，低氧的血液會從腔靜脈返回到右心房，并流向右心室。然后，將其通過肺動脈泵入肺部，在肺部通過呼吸運動進行氣體交換接收氧氣。富氧（紅色）血液從肺部返回左心房，進入左心室，然后通過主動脈泵出到身體各個部位提供氧氣及營養(yǎng)物質(zhì)。 患有TOF的孩子具有以下四個心臟解剖特征： 1.室間隔缺損：心臟的左右心室之間有一個孔，通常為非限制性缺損。 2.右心室流出道梗阻：右心室與肺（肺）動脈之間的連接變窄，并且阻塞了流向肺的血液。這就是導致嬰兒紫紺的原因。 3.主動脈騎跨：主動向右前移，騎跨于室間隔缺損上。 4.右心室肥大：右心室心肌比正常情況下要厚，因為它可以克服阻塞向肺動脈泵血。這是右室心肌超負荷工作的結(jié)果。 這些缺陷的結(jié)果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常會隨著時間而加重。有時，肺動脈瓣完全被阻塞，變成TOF的極端形式，稱為法洛四聯(lián)癥伴肺動脈閉鎖。 法洛四聯(lián)癥（TOF）癥狀與原因 法洛氏四聯(lián)癥的癥狀是什么？ 發(fā)紺是皮膚的藍色，通常是法洛（TOF）四聯(lián)癥的第一個跡象。當血液中的氧氣含量低于正常水平時，就會發(fā)生這種情況。如果沒有存在紫紺的情況，心臟雜音也是第一個發(fā)現(xiàn)的癥狀。 即使嬰兒被診斷出患有TOF，也可能在數(shù)周甚至數(shù)月內(nèi)沒有任何癥狀。如果肺動脈阻塞程度較輕，一些嬰兒會表現(xiàn)出喂奶困難，體重增加不佳等心衰癥狀。但是通常，隨著肺動脈梗阻程度逐漸加重，嬰兒會出現(xiàn)紫紺癥狀，蹲踞，并且隨著時間的推移會惡化。 缺氧發(fā)作 缺氧發(fā)作，是TOT的較嚴重癥狀?？赡馨l(fā)生在喂食，洗澡或哭泣之后。它們是由于流向肺部的血液進一步減少而導致的，從而使嬰兒變得更藍。表現(xiàn)為呼吸困難和呼吸次數(shù)增多，青紫加重，暈厥，有時甚至抽搐致命。這與體循環(huán)與肺循環(huán)血流改變有關系，肺循環(huán)阻塞加重或體循環(huán)阻力下降有關。 是什么導致法洛四聯(lián)癥？ 大多數(shù)TOF病例沒有遺傳關聯(lián)。但是，有些情況下存在遺傳聯(lián)系。已經(jīng)生有先天性心臟病的孩子的父母更有可能生第二個有心臟病的孩子。 如何診斷法洛四聯(lián)癥？ 出生前 在孩子出生之前，會進行產(chǎn)前檢查以檢查出生缺陷和其他情況。 在超聲檢查中可能會看到法洛四聯(lián)癥。 如果您的醫(yī)生懷疑您的寶寶可能患有法洛四聯(lián)癥，則會下令進行胎兒超聲心動圖（心臟超聲）以評估心臟結(jié)構(gòu)的任何問題以及該缺陷如何運作。 出生后 兒科心臟病專家會傾聽您寶寶的心臟和肺部，測量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多項測試來確定診斷，包括： 心電圖（心電圖或心電圖） 心臟磁共振成像 (MRI)或心臟CT。 胸部 X 光：傳統(tǒng)的胸部 X 光將評估兒童胸部心臟的大小和空間關系。 心導管檢查 脈搏血氧飽和度：一種測量血液中氧氣含量的非侵入性測試。 法洛四聯(lián)癥如何治療？ 基本上所有患有法洛四聯(lián)癥 (TOF) 的兒童都需要手術(shù)。許多兒童可以通過醫(yī)學治療，直到他們完全康復。更嚴重的形式可能需要早期干預，包括住院治療。 心導管檢查 大多數(shù)患有 TOF 的嬰兒不需要心臟導管檢查術(shù)，但有時此操作有助于明確診斷。在嚴重的情況下，一些兒童會受益于在與肺動脈的阻塞連接中放置支架。 外科手術(shù) 患有 TOF 的兒童通常在三到六個月大時接受手術(shù)。對于大多數(shù)人來說，完整的修復手術(shù)是作為初始手術(shù)進行的。很少有兒童需要分階段的方法，初始手術(shù)是 Blalock-Taussig (BT) 分流術(shù)。 BT 分流術(shù)是放置在無名動脈和肺動脈之間的管子，以增加流向肺部的血流量。 TOF 的完整手術(shù)修復包括： 關閉左右心室之間的室間隔缺損 (VSD)。 疏通右心室和肺動脈之間的狹窄 如果孩子也有肺閉鎖，手術(shù)也會用新瓣膜將右心室連接到肺動脈。如果您的孩子有主肺主動脈側(cè)支動脈 (MAPCA)，則可能需要多次手術(shù)。 法洛四聯(lián)癥的長期影響是什么？ 隨著年齡的增長，患有 TOF 的兒童可能需要額外的手術(shù)或?qū)Ч芮蚰覕U張術(shù)。雖然最初手術(shù)的目的是修復缺損，但有些孩子會出現(xiàn)肺動脈瓣反流，需要在未來更換。這通常發(fā)生在青春期或成年早期，但也可能發(fā)生得更早。 患有先天性心臟缺陷的青少年將不得不處理醫(yī)療預約和以及可能對體育活動的限制。 在兒童時期接受過先天性心臟病治療的成年人需要由心臟病專家進行隨訪，因為早期心臟病的并發(fā)癥可能會在成年后出現(xiàn)。 ToF患者可能面臨心律失常、瓣膜反流和其他心臟問題的風險。 患有TOF的人群行非心臟手術(shù)可能會給某些患者帶來風險，需要與心臟病專家進行評估和討論。對于女性患者，懷孕也可能存在風險。 什么是法洛四聯(lián)癥，嚴重嗎2021年12月01日1391
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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學學士學位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學進修學習。參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導管消融專家共識》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長兒童心血管疾病的診治。目前擔任中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會心血管疾病專業(yè)委員會委員、中國中西醫(yī)結(jié)合學會心血管病專業(yè)委員會兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學會第六屆心電生理與起博學分會小兒心律學委員、廣西醫(yī)學會心電學分會第四屆委員會委員。法洛四聯(lián)癥是比較嚴重的一種先天性心臟病，但是如果及時手術(shù)患兒的預后良好，完全能像正常人一樣生活。遺憾的是，很多患兒都因為家長沒有重視，從而錯過了最佳手術(shù)時機。因此了解法洛四聯(lián)癥對疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療至關重要。什么是法洛四聯(lián)癥？先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類。紫紺型一般病情更重，患兒通常會因為缺氧出現(xiàn)口唇周圍青紫等紫紺表現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)畸形，包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。主要在嬰幼兒時期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)是唯一根治的方法。為什么會得法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥的病因尚不明確，目前認為是由于環(huán)境或遺傳等因素導致的。引起法洛四聯(lián)癥的核心改變是胚胎時期右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良。該疾病有一定的家族聚集趨勢，說明可能與基因有關，但不是遺傳性疾病。此外母體妊娠期感染、營養(yǎng)不良等因素也可能增加疾病的發(fā)生率。法洛四聯(lián)癥有什么癥狀？法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、缺氧性發(fā)作和勞累后蹲踞位休息等。其中發(fā)紺是最典型的表現(xiàn)，即患兒在吃奶、哭鬧時，嘴唇、指甲等毛細血管比較豐富的地方出現(xiàn)青紫，多在3-6個月出現(xiàn)，少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難和缺氧性發(fā)作嚴重者可發(fā)生意識喪失、抽搐甚至死亡。同時，患者常伴有杵狀指、生長發(fā)育遲緩問題。懷疑法洛四聯(lián)癥需要做什么檢查？多數(shù)法洛四聯(lián)癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來。出生后可通過超聲、心電圖、胸部X線、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結(jié)構(gòu)和功能的情況。其中心臟超聲是確診法洛四聯(lián)癥最常用的檢查方法。法洛四聯(lián)癥怎么治療？法洛四聯(lián)癥的治療以根治手術(shù)為主，包括矯正術(shù)和姑息手術(shù)。姑息手術(shù)常應用于因各種原因不能直接進行矯正術(shù)的患兒，通過緩解缺氧，保證患兒的存活從而創(chuàng)造矯正手術(shù)的機會。藥物治療主要是β受體阻滯劑，可以緩解缺氧性發(fā)作，抑制右心室流出道心肌的收縮。什么時候做手術(shù)比較好？一旦患兒確診是法洛四聯(lián)癥，都具有手術(shù)指證。手術(shù)時機根據(jù)患兒病情嚴重程度而定。如果一般情況好，可做一期矯正術(shù)。如果病情嚴重，需要先做姑息手術(shù)，再做二期矯正術(shù)。對于輕癥患兒，如無明顯缺氧、發(fā)紺，一般在 1 歲左右手術(shù)比較合適。對于重癥患者，不宜做一期矯正術(shù)，需要早期做姑息性手術(shù)。待肺動脈發(fā)育改善后再做矯正術(shù)術(shù)。若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴重的缺氧發(fā)作時，需要在24-48小時內(nèi)緊急進行手術(shù)。法洛四聯(lián)癥手術(shù)是怎么做的？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)分為矯正手術(shù)和姑息手術(shù)。矯正手術(shù)可以同時修正肺動脈狹窄、室間隔缺損和主動脈騎跨，減少靜脈血直接混入動脈血，緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。手術(shù)后多數(shù)患兒基本正常生存。姑息手術(shù)適用于肺動脈發(fā)育差、不能直接進行矯正術(shù)的患兒，通過將鎖骨下動脈與肺動脈吻合，或用人工血管在升主動脈/鎖骨下動脈與肺動脈之間“架橋”，增加肺血流量，改善缺氧，并促進肺血管發(fā)育，保證患兒生存，為矯正手術(shù)做準備。法洛四聯(lián)癥預后怎么樣？如果患兒及時接受手術(shù)，術(shù)后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。絕大多數(shù)預后良好，能夠正常生活。但是如果兒童期未能及時手術(shù)治療，預后不佳，多在20歲前死于心衰或腦血管以外等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥如何預防？有一些因素可以避免從而降低法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率。妊娠期前三個月感染病毒，尤其是風疹和柯薩奇病毒，胎兒出生后的發(fā)病率增高，因此在妊娠期應避免病毒感染。此外，妊娠期應避免飲酒，保證營養(yǎng)，同時盡量避免40歲以后妊娠。法洛四聯(lián)癥患者日常需要注意什么？對于法洛氏四聯(lián)癥的患兒護理方面要很精細，因為患兒體質(zhì)很弱，在日常生活中要預防感冒、呼吸道感染、預防病毒感染、注重營養(yǎng)等。一般叮囑家長讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。兒童心臟科柳州市婦幼保健院兒童心臟中心是柳州市規(guī)模最大、實力最強的兒童心臟病診療、科研和教學的醫(yī)療中心。是柳州市首批臨床重點學科，自治區(qū)紅十字會“救心行動”指定單位，柳州市唯一一家“國家兒童醫(yī)學中心心血管?？坡?lián)盟成員單位”，廣西新生兒先天性心臟病篩查、治療定點單位。現(xiàn)有床位38張，醫(yī)護人員40人，其中高級職稱8人，中級職稱4人，碩士研究生4人。擁有現(xiàn)代化監(jiān)護室、心肺功能康復病房和心電生理功能室，配有目前最先進的各種心臟病診治儀器，多項診療技術(shù)已經(jīng)達到區(qū)內(nèi)領先水平。2021年08月17日819
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范祥明主任醫(yī)師 浙江大學醫(yī)學院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述法洛四聯(lián)癥是較罕見的先天性心臟病，同時存在四種心臟畸形。這些畸形影響心臟的結(jié)構(gòu)，造成全身血管低血氧。新生兒和兒童法洛四聯(lián)癥患者常由于缺氧表現(xiàn)出皮膚青紫。法洛四聯(lián)癥常在孕期和生后早期發(fā)現(xiàn)，也可能成人后才發(fā)現(xiàn)，因為癥狀體征的嚴重程度相差很多。早期診斷并治療的法洛四聯(lián)癥患者預后較好，活動輕度受限并需要定期復查。癥狀法洛四聯(lián)癥由于右心室通向肺動脈的流出道處梗阻程度不同，癥狀差別很大，主要包括：紫紺，低血氧造成皮膚顏色青紫；氣促，喂養(yǎng)時或活動后明顯；暈厥，失去意識；杵狀指，末節(jié)手指或腳趾增生，呈杵狀膨大；增重緩慢；易疲勞，活動耐量差；煩躁易怒；哭鬧不止；心臟雜音；缺氧發(fā)作。有時，法洛四聯(lián)癥患兒哭鬧時或喂養(yǎng)后突發(fā)全身皮膚、甲床和嘴唇青紫、呼吸困難，甚至抽搐、暈厥，稱為缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作是由于血液氧含量急劇下降。2-4個月嬰兒已發(fā)生缺氧發(fā)作，大孩子呼吸困難時會本能地下蹲，下蹲可增加肺血流量。什么時候看醫(yī)生如果您的孩子有以下表現(xiàn)需要看醫(yī)生：呼吸困難；皮膚顏色青紫；暈厥或抽搐；虛弱、易疲勞；煩躁易怒。如果您的孩子突然發(fā)紫，讓孩子側(cè)躺，膝蓋靠近胸部，幫助增加肺血流量改善缺氧，同時撥打急救電話。原因法洛四聯(lián)癥是由于孕期胚胎發(fā)育異常，大多原因未知，孕婦營養(yǎng)不良、病毒感染、遺傳代謝病可能增加發(fā)病率。法洛四聯(lián)癥的心臟畸形包括：1. 肺動脈瓣狹窄：肺動脈瓣位于右心室和肺動脈之間，狹窄會減少肺血流，同時影響右心室心肌。嚴重情況下先天性肺動脈瓣閉鎖影響血液流入肺。2. 室間隔缺損：室間隔缺損是心臟左右兩個心室之間的室間隔上存在缺損，使右心回收的非氧和血通過缺損流入左心與氧和血混合。分流有時也從左心向右心方向，造成射血效率下降。室間隔缺損的分流引起血氧含量降低并損害心功能。3. 主動脈騎跨：正常左心室射血經(jīng)過主動脈流向全身各處。法洛四聯(lián)癥患者主動脈騎跨于室間隔缺損之上。主動脈同時接收左右兩心室射出的血，使右心的非氧和血與左心的氧和血混合。4. 右心室增厚：心臟泵血負荷過重引起右心室室壁肥厚。長時間如此會造成右心功能下降甚至衰竭。法洛四聯(lián)癥患者可能合并其他心臟畸形，如房間隔缺損、右位主動脈弓或者冠狀動脈畸形。危險因素法洛四聯(lián)癥具體原因未知，以下因素可能增加發(fā)病率：孕期病毒感染，如風疹等；孕期飲酒；孕期營養(yǎng)不良；孕婦年齡超過40歲；父母有法洛四聯(lián)癥；21-三體綜合征或Digeorge綜合征患者。并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥患兒需要手術(shù)治療，否則難以正常生長發(fā)育。患兒還有合并其他嚴重并發(fā)癥的風險，如感染性心內(nèi)膜炎：細菌感染侵犯心臟內(nèi)膜和瓣膜。不及時治療的法洛四聯(lián)癥患者隨著病程進展會出現(xiàn)各種嚴重并發(fā)癥，嚴重者早期失能甚至死亡。2021年03月23日3441
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 這是一個4個月大、7kg的法洛四聯(lián)癥患兒，近期患者經(jīng)常莫名的哭鬧、哭鬧后青紫嚴重，當?shù)氐男呐K彩超提示患者右室流出道狹窄嚴重，僅有2~3mm,于是筆者建議患者及時就診。 入院后，在準備完善CT檢查的當天早上，進行靜脈穿刺時，患者出現(xiàn)了哭鬧，青紫嚴重，給予吸氧、鎮(zhèn)靜等對癥處理，患者的青紫不能緩解，經(jīng)皮氧飽和度持續(xù)下降至40%左右。 筆者立即決定給患者實施氣管插管，并給予嗎啡鎮(zhèn)靜、血管活性藥物提升體循環(huán)血壓，減輕左向右分流，抽血氣給予糾酸等處理，待患者病情平穩(wěn)后完成了心臟的增強CT檢查。 當天下午，筆者為患者緊急實施了法洛四聯(lián)癥糾治手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)患者的肺動脈瓣為兩瓣畸形，試行交界切開后瓣環(huán)直徑尚可，筆者決定為患者保留肺動脈瓣；右室流出道肌肉肥厚甚，接近閉鎖，于是筆者采用兩塊心包補片分別擴大肺動脈瓣上以及右室流出道，同時關閉了室缺。 手術(shù)順利，術(shù)后患者循環(huán)穩(wěn)定，順利撤除了呼吸機，目前恢復良好，已準備出院。 通過這個病例，我想告訴大家，法洛四聯(lián)癥患者如果近期出現(xiàn)動輒哭鬧、青紫嚴重，且發(fā)作頻繁，家長應該引起重視，及早就醫(yī)診治。2021年03月21日1054
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 大家好，我是高醫(yī)生，今天我給大家簡單的介紹一下法拉斯廉癥的手術(shù)時機，首先呢，給大家介紹一個病例，這是一個七歲九個月的男孩，體重21公斤，因為抽搐意識喪失兩周，之前急診收治兒童重癥監(jiān)護室的，入院以后呢，查頭顱CT沒有發(fā)現(xiàn)明顯的異常。 血常規(guī)提示呢，患者的紅細胞壓積異常增高，達到了73%。 血氣分析提示患者呢，有嚴重的低氧血癥，氧分壓呢，只有20毫米汞柱。 彩超提示呢，患者呢，右手流聲道狹窄異常嚴重，最窄處呢只有兩到三個毫米。 因此在這種情況下呢。 我給患者呢，緊急實施了法拉斯聯(lián)絡的救治手術(shù)。 手術(shù)當中探查發(fā)現(xiàn)呢，患者的右手流出道狹窄非常嚴重，最窄處呢，只有兩到三個毫米，右手肌肉呢，非常肥厚，但在右手流出道上呢，有菜花樣的贅生物，提示患者呢，有感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)，幸運的是呢，患者呢，肺動脈瓣。 肺動脈總干以及左右肺動脈發(fā)育都是比較好的，因此呢，我給患者實施了包辦的法羅斯廉癥根治手術(shù)，以及呢，心內(nèi)贅生物的摘除手術(shù)，手術(shù)是比較順利的，手術(shù)以后孩子恢復的也算比較順利，但是相對于正常孩子而言，這個孩子的住院病程，手術(shù)費用以及代價都是比較。 啊，這個病例呢，我想告訴大2021年01月30日896
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王雙興主治醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 心臟外科 法洛四聯(lián)癥的病理解剖主要包括：主動脈騎跨，室間隔缺損，右心室流出道梗阻，右心室肥厚。 法洛四聯(lián)癥病理生理改變主要取決于肺動脈狹窄程度，狹窄越重，右室壓越高，則右向左分流越大，右心負擔重，而左心發(fā)育差，導致臨床嚴重紫紺和心力衰竭。法洛四聯(lián)癥屬于青紫型先心病，缺氧嚴重，表現(xiàn)為口唇、指端青紫。患兒總喜歡保持蹲著體位，因為蹲著能增加體循環(huán)阻力，減少右心血向主動脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；同時減少下半身的回心血量，減少心室右向左分流，提髙循環(huán)的血氧含量，改善腦缺氧。此種畸形無自愈可能，只有通過手術(shù)治療才可能使患兒的癥狀得到明顯改善。2020年08月05日1955
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法洛四聯(lián)癥相關科普號
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首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
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