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易容松副主任醫(yī)師 柳州市婦幼保健院 兒科 專家簡介：易容松，男，柳州市婦幼保健院兒科主任醫(yī)師，廣西醫(yī)科大學醫(yī)療系畢業(yè)。臨床醫(yī)學學士學位，從事兒科臨床工作多年，曾到上海兒童醫(yī)學進修學習。參與制定我國《小兒先天性心臟病介入治療專家共識》及《中國兒童心律失常導(dǎo)管消融專家共識》。 熟悉各種兒童常見疾病，擅長兒童心血管疾病的診治。目前擔任中國醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師分會心血管疾病專業(yè)委員會委員、中國中西醫(yī)結(jié)合學會心血管病專業(yè)委員會兒童心血管專業(yè)組委員、中華醫(yī)學會第六屆心電生理與起博學分會小兒心律學委員、廣西醫(yī)學會心電學分會第四屆委員會委員。法洛四聯(lián)癥是比較嚴重的一種先天性心臟病，但是如果及時手術(shù)患兒的預(yù)后良好，完全能像正常人一樣生活。遺憾的是，很多患兒都因為家長沒有重視，從而錯過了最佳手術(shù)時機。因此了解法洛四聯(lián)癥對疾病早發(fā)現(xiàn)、早治療至關(guān)重要。什么是法洛四聯(lián)癥？先天性心臟病可以分為非紫紺型和紫紺型兩大類。紫紺型一般病情更重，患兒通常會因為缺氧出現(xiàn)口唇周圍青紫等紫紺表現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，主要有四種心臟結(jié)構(gòu)畸形，包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄、右心室肥厚。主要在嬰幼兒時期發(fā)現(xiàn)，手術(shù)是唯一根治的方法。為什么會得法洛四聯(lián)癥？法洛四聯(lián)癥的病因尚不明確，目前認為是由于環(huán)境或遺傳等因素導(dǎo)致的。引起法洛四聯(lián)癥的核心改變是胚胎時期右心室漏斗部或圓錐發(fā)育不良。該疾病有一定的家族聚集趨勢，說明可能與基因有關(guān)，但不是遺傳性疾病。此外母體妊娠期感染、營養(yǎng)不良等因素也可能增加疾病的發(fā)生率。法洛四聯(lián)癥有什么癥狀？法洛四聯(lián)癥的主要癥狀包括發(fā)紺、呼吸困難、缺氧性發(fā)作和勞累后蹲踞位休息等。其中發(fā)紺是最典型的表現(xiàn)，即患兒在吃奶、哭鬧時，嘴唇、指甲等毛細血管比較豐富的地方出現(xiàn)青紫，多在3-6個月出現(xiàn)，少數(shù)到兒童或成人期才出現(xiàn)。呼吸困難和缺氧性發(fā)作嚴重者可發(fā)生意識喪失、抽搐甚至死亡。同時，患者常伴有杵狀指、生長發(fā)育遲緩問題。懷疑法洛四聯(lián)癥需要做什么檢查？多數(shù)法洛四聯(lián)癥可在母親孕期20-24周的大排畸篩查中檢查出來。出生后可通過超聲、心電圖、胸部X線、心臟CTA、心臟MRI等多種檢查明確心臟結(jié)構(gòu)和功能的情況。其中心臟超聲是確診法洛四聯(lián)癥最常用的檢查方法。法洛四聯(lián)癥怎么治療？法洛四聯(lián)癥的治療以根治手術(shù)為主，包括矯正術(shù)和姑息手術(shù)。姑息手術(shù)常應(yīng)用于因各種原因不能直接進行矯正術(shù)的患兒，通過緩解缺氧，保證患兒的存活從而創(chuàng)造矯正手術(shù)的機會。藥物治療主要是β受體阻滯劑，可以緩解缺氧性發(fā)作，抑制右心室流出道心肌的收縮。什么時候做手術(shù)比較好？一旦患兒確診是法洛四聯(lián)癥，都具有手術(shù)指證。手術(shù)時機根據(jù)患兒病情嚴重程度而定。如果一般情況好，可做一期矯正術(shù)。如果病情嚴重，需要先做姑息手術(shù)，再做二期矯正術(shù)。對于輕癥患兒，如無明顯缺氧、發(fā)紺，一般在 1 歲左右手術(shù)比較合適。對于重癥患者，不宜做一期矯正術(shù)，需要早期做姑息性手術(shù)。待肺動脈發(fā)育改善后再做矯正術(shù)術(shù)。若患兒出現(xiàn)危及生命的癥狀，如嚴重的缺氧發(fā)作時，需要在24-48小時內(nèi)緊急進行手術(shù)。法洛四聯(lián)癥手術(shù)是怎么做的？法洛四聯(lián)癥的手術(shù)分為矯正手術(shù)和姑息手術(shù)。矯正手術(shù)可以同時修正肺動脈狹窄、室間隔缺損和主動脈騎跨，減少靜脈血直接混入動脈血，緩解呼吸困難、發(fā)紺等癥狀。手術(shù)后多數(shù)患兒基本正常生存。姑息手術(shù)適用于肺動脈發(fā)育差、不能直接進行矯正術(shù)的患兒，通過將鎖骨下動脈與肺動脈吻合，或用人工血管在升主動脈/鎖骨下動脈與肺動脈之間“架橋”，增加肺血流量，改善缺氧，并促進肺血管發(fā)育，保證患兒生存，為矯正手術(shù)做準備。法洛四聯(lián)癥預(yù)后怎么樣？如果患兒及時接受手術(shù)，術(shù)后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。絕大多數(shù)預(yù)后良好，能夠正常生活。但是如果兒童期未能及時手術(shù)治療，預(yù)后不佳，多在20歲前死于心衰或腦血管以外等并發(fā)癥。法洛四聯(lián)癥如何預(yù)防？有一些因素可以避免從而降低法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率。妊娠期前三個月感染病毒，尤其是風疹和柯薩奇病毒，胎兒出生后的發(fā)病率增高，因此在妊娠期應(yīng)避免病毒感染。此外，妊娠期應(yīng)避免飲酒，保證營養(yǎng)，同時盡量避免40歲以后妊娠。法洛四聯(lián)癥患者日常需要注意什么？對于法洛氏四聯(lián)癥的患兒護理方面要很精細，因為患兒體質(zhì)很弱，在日常生活中要預(yù)防感冒、呼吸道感染、預(yù)防病毒感染、注重營養(yǎng)等。一般叮囑家長讓孩子多喝水，避免體溫太高，出大量的汗。注意觀察，避免患兒哭鬧。一旦出現(xiàn)缺氧癥狀一定要盡快帶孩子到正規(guī)醫(yī)院接受檢查和治療，以免延誤。兒童心臟科柳州市婦幼保健院兒童心臟中心是柳州市規(guī)模最大、實力最強的兒童心臟病診療、科研和教學的醫(yī)療中心。是柳州市首批臨床重點學科，自治區(qū)紅十字會“救心行動”指定單位，柳州市唯一一家“國家兒童醫(yī)學中心心血管專科聯(lián)盟成員單位”，廣西新生兒先天性心臟病篩查、治療定點單位?，F(xiàn)有床位38張，醫(yī)護人員40人，其中高級職稱8人，中級職稱4人，碩士研究生4人。擁有現(xiàn)代化監(jiān)護室、心肺功能康復(fù)病房和心電生理功能室，配有目前最先進的各種心臟病診治儀器，多項診療技術(shù)已經(jīng)達到區(qū)內(nèi)領(lǐng)先水平。2021年08月17日
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