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2022年05月30日
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 法洛氏四聯(lián)癥（TOF）是一種嚴(yán)重的先天性心臟病，發(fā)病率大約是10,000名嬰兒中的大約2名。在TOF中，異常連接會(huì)導(dǎo)致沒有足夠的（藍(lán)色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要進(jìn)行手術(shù)矯正。歷史上，患有TOF的孩子曾經(jīng)被稱為“藍(lán)嬰”。 在正常的心臟中，低氧的血液會(huì)從腔靜脈返回到右心房，并流向右心室。然后，將其通過肺動(dòng)脈泵入肺部，在肺部通過呼吸運(yùn)動(dòng)進(jìn)行氣體交換接收氧氣。富氧（紅色）血液從肺部返回左心房，進(jìn)入左心室，然后通過主動(dòng)脈泵出到身體各個(gè)部位提供氧氣及營養(yǎng)物質(zhì)。 患有TOF的孩子具有以下四個(gè)心臟解剖特征： 1.室間隔缺損：心臟的左右心室之間有一個(gè)孔，通常為非限制性缺損。 2.右心室流出道梗阻：右心室與肺（肺）動(dòng)脈之間的連接變窄，并且阻塞了流向肺的血液。這就是導(dǎo)致嬰兒紫紺的原因。 3.主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)向右前移，騎跨于室間隔缺損上。 4.右心室肥大：右心室心肌比正常情況下要厚，因?yàn)樗梢钥朔枞蚍蝿?dòng)脈泵血。這是右室心肌超負(fù)荷工作的結(jié)果。 這些缺陷的結(jié)果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常會(huì)隨著時(shí)間而加重。有時(shí)，肺動(dòng)脈瓣完全被阻塞，變成TOF的極端形式，稱為法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈閉鎖。 法洛四聯(lián)癥（TOF）癥狀與原因 法洛氏四聯(lián)癥的癥狀是什么？ 發(fā)紺是皮膚的藍(lán)色，通常是法洛（TOF）四聯(lián)癥的第一個(gè)跡象。當(dāng)血液中的氧氣含量低于正常水平時(shí)，就會(huì)發(fā)生這種情況。如果沒有存在紫紺的情況，心臟雜音也是第一個(gè)發(fā)現(xiàn)的癥狀。 即使嬰兒被診斷出患有TOF，也可能在數(shù)周甚至數(shù)月內(nèi)沒有任何癥狀。如果肺動(dòng)脈阻塞程度較輕，一些嬰兒會(huì)表現(xiàn)出喂奶困難，體重增加不佳等心衰癥狀。但是通常，隨著肺動(dòng)脈梗阻程度逐漸加重，嬰兒會(huì)出現(xiàn)紫紺癥狀，蹲踞，并且隨著時(shí)間的推移會(huì)惡化。 缺氧發(fā)作 缺氧發(fā)作，是TOT的較嚴(yán)重癥狀。可能發(fā)生在喂食，洗澡或哭泣之后。它們是由于流向肺部的血液進(jìn)一步減少而導(dǎo)致的，從而使嬰兒變得更藍(lán)。表現(xiàn)為呼吸困難和呼吸次數(shù)增多，青紫加重，暈厥，有時(shí)甚至抽搐致命。這與體循環(huán)與肺循環(huán)血流改變有關(guān)系，肺循環(huán)阻塞加重或體循環(huán)阻力下降有關(guān)。 是什么導(dǎo)致法洛四聯(lián)癥？ 大多數(shù)TOF病例沒有遺傳關(guān)聯(lián)。但是，有些情況下存在遺傳聯(lián)系。已經(jīng)生有先天性心臟病的孩子的父母更有可能生第二個(gè)有心臟病的孩子。 如何診斷法洛四聯(lián)癥？ 出生前 在孩子出生之前，會(huì)進(jìn)行產(chǎn)前檢查以檢查出生缺陷和其他情況。 在超聲檢查中可能會(huì)看到法洛四聯(lián)癥。 如果您的醫(yī)生懷疑您的寶寶可能患有法洛四聯(lián)癥，則會(huì)下令進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖（心臟超聲）以評估心臟結(jié)構(gòu)的任何問題以及該缺陷如何運(yùn)作。 出生后 兒科心臟病專家會(huì)傾聽您寶寶的心臟和肺部，測量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多項(xiàng)測試來確定診斷，包括： 心電圖（心電圖或心電圖） 心臟磁共振成像 (MRI)或心臟CT。 胸部 X 光：傳統(tǒng)的胸部 X 光將評估兒童胸部心臟的大小和空間關(guān)系。 心導(dǎo)管檢查 脈搏血氧飽和度：一種測量血液中氧氣含量的非侵入性測試。 法洛四聯(lián)癥如何治療？ 基本上所有患有法洛四聯(lián)癥 (TOF) 的兒童都需要手術(shù)。許多兒童可以通過醫(yī)學(xué)治療，直到他們完全康復(fù)。更嚴(yán)重的形式可能需要早期干預(yù)，包括住院治療。 心導(dǎo)管檢查 大多數(shù)患有 TOF 的嬰兒不需要心臟導(dǎo)管檢查術(shù)，但有時(shí)此操作有助于明確診斷。在嚴(yán)重的情況下，一些兒童會(huì)受益于在與肺動(dòng)脈的阻塞連接中放置支架。 外科手術(shù) 患有 TOF 的兒童通常在三到六個(gè)月大時(shí)接受手術(shù)。對于大多數(shù)人來說，完整的修復(fù)手術(shù)是作為初始手術(shù)進(jìn)行的。很少有兒童需要分階段的方法，初始手術(shù)是 Blalock-Taussig (BT) 分流術(shù)。 BT 分流術(shù)是放置在無名動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的管子，以增加流向肺部的血流量。 TOF 的完整手術(shù)修復(fù)包括： 關(guān)閉左右心室之間的室間隔缺損 (VSD)。 疏通右心室和肺動(dòng)脈之間的狹窄 如果孩子也有肺閉鎖，手術(shù)也會(huì)用新瓣膜將右心室連接到肺動(dòng)脈。如果您的孩子有主肺主動(dòng)脈側(cè)支動(dòng)脈 (MAPCA)，則可能需要多次手術(shù)。 法洛四聯(lián)癥的長期影響是什么？ 隨著年齡的增長，患有 TOF 的兒童可能需要額外的手術(shù)或?qū)Ч芮蚰覕U(kuò)張術(shù)。雖然最初手術(shù)的目的是修復(fù)缺損，但有些孩子會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流，需要在未來更換。這通常發(fā)生在青春期或成年早期，但也可能發(fā)生得更早。 患有先天性心臟缺陷的青少年將不得不處理醫(yī)療預(yù)約和以及可能對體育活動(dòng)的限制。 在兒童時(shí)期接受過先天性心臟病治療的成年人需要由心臟病專家進(jìn)行隨訪，因?yàn)樵缙谛呐K病的并發(fā)癥可能會(huì)在成年后出現(xiàn)。 ToF患者可能面臨心律失常、瓣膜反流和其他心臟問題的風(fēng)險(xiǎn)。 患有TOF的人群行非心臟手術(shù)可能會(huì)給某些患者帶來風(fēng)險(xiǎn)，需要與心臟病專家進(jìn)行評估和討論。對于女性患者，懷孕也可能存在風(fēng)險(xiǎn)。 什么是法洛四聯(lián)癥，嚴(yán)重嗎2021年12月01日1391
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孫家祥副主任醫(yī)師 哈爾濱市兒童醫(yī)院 心胸外科 1.法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病。 2.它是出生時(shí)即存在的，不是后天得的。 3.引起它的因素有很多，遺傳并不是主要的因素。 4.手術(shù)治療是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。 5.微創(chuàng)治療及介入治療不適用于法洛四聯(lián)癥的根治治療。 6.手術(shù)治療最佳時(shí)機(jī)一般是6-12個(gè)月。 7.未經(jīng)手術(shù)治療絕大部分患兒活不到成年。 8.紫紺是法洛四聯(lián)癥最突出的癥狀，這在有些患兒身上表現(xiàn)的明顯，通過外觀觀察即可發(fā)現(xiàn)。 9.而在有些患兒紫紺表現(xiàn)的不明顯，尤其是低月齡兒，往往因?yàn)樾呐K聽診發(fā)現(xiàn)雜音才發(fā)現(xiàn)。 10.缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的一種嚴(yán)重表現(xiàn)，這種情況下需要盡早手術(shù)干預(yù)。11.心臟彩超檢查即可明確診斷。 12.超聲檢查沒有輻射。 13.超聲檢查需要患兒的配合，或者安靜睡眠狀態(tài)下進(jìn)行。 14.手術(shù)治療是存在風(fēng)險(xiǎn)和并發(fā)癥的，有些并發(fā)癥需要二次手術(shù)。 15.術(shù)后一般不需要長期服藥。 16.法洛四聯(lián)癥手術(shù)方法不止一種，這些手術(shù)方法不能互相比較，并沒有那種方法是最好的。醫(yī)生只能選擇最適合病情的。2020年07月08日1684
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2019年07月15日1437
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張坡副主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 心血管內(nèi)科 心臟超聲檢查需患兒安靜配合，小兒由于檢查恐懼往往哭鬧亂動(dòng)，無法取得準(zhǔn)確檢查結(jié)果。這就需要使用鎮(zhèn)靜藥物。常用的鎮(zhèn)靜藥物為10%的水合氯醛，每公斤體重0.5ml（如10kg小兒，用5ml），采用肝門注入（保留灌腸）或口服方式（藥物較苦，部分患兒可能不愿喝），采用保留灌腸方式時(shí)，家屬需自備衛(wèi)生紙，捏好患兒臀部約10分鐘，防止藥物流出，以利吸收。注意事項(xiàng)：1.入院前最好先稱好患兒體重，以節(jié)約時(shí)間；2.由于水合氯醛鎮(zhèn)靜作用中等，且用量較小，最好檢查當(dāng)日讓患兒5點(diǎn)左右起床，檢查前最好不讓患兒睡覺，用藥物后鎮(zhèn)靜效果更理想；3.最好在患兒大便后灌腸，以免灌藥刺激后患兒排便，影響藥物吸收；4.患兒鎮(zhèn)靜后，家長需注意避免患兒睡覺姿勢不正確影響呼吸，引起窒息；4.檢查用量的水合氯醛劑量小，對患兒健康沒有影響。本文系張坡醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年04月22日9019
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朱家全主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 心胸外科 隨著胎兒心臟超聲的普及，很多先天性心臟病的診斷從產(chǎn)后提早到產(chǎn)前。法洛氏四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先天性心臟病，占所有先心病的10%左右。本文針對患兒家長關(guān)心的常見問題進(jìn)行了總結(jié)，希望對各位家長有所幫助。1.什么是法洛氏四聯(lián)癥？顧名思義，四聯(lián)癥包括以下四種畸形：室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、右心室肥厚。該病最早由法國內(nèi)科醫(yī)生E'tienne-Louis Arthur Fallot于1888年進(jìn)行了全面的描述，所以命名為法洛氏四聯(lián)癥。2. 法洛氏四聯(lián)癥有哪些表現(xiàn)？臨床表現(xiàn)主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度，以及是否存在自體的體肺分流。大部分患者存在重度的肺動(dòng)脈狹窄，所以存在不同程度的紫紺（口唇、四肢的青紫）。有的病人青紫嚴(yán)重，并且在哭鬧后急劇加重，稱為缺氧發(fā)作。如果患者沒有得到及時(shí)的手術(shù)矯治，還有杵狀指（手指的末節(jié)粗大、指甲床隆起）、活動(dòng)后蹲踞現(xiàn)象（活動(dòng)后需要蹲下來休息一會(huì)兒，緩解后繼續(xù)活動(dòng)，如此反復(fù)）。然而，也有少數(shù)法洛氏四聯(lián)癥沒有以上這種表現(xiàn)，這些病人往往肺動(dòng)脈狹窄不是十分嚴(yán)重，或者存在自體的體肺分流。3. 診斷法洛氏四聯(lián)癥需要做哪些檢查？最重要的檢查是心臟超聲，心臟超聲可以診斷出絕大部分的法洛氏四聯(lián)癥。對于少數(shù)的復(fù)雜病變，可能需要增強(qiáng)CT血管造影或磁共振等檢查輔助。3. 法洛氏四聯(lián)癥什么時(shí)候手術(shù)最好？主要分為兩種情況。第一、如果缺氧不是特別嚴(yán)重，沒有缺氧發(fā)作，心臟超聲提示肺動(dòng)脈發(fā)育良好，那么推薦在5-6個(gè)月的時(shí)候進(jìn)行根治性手術(shù)。第二、嚴(yán)重缺氧、反復(fù)缺氧發(fā)作，需要盡早手術(shù)，哪怕是在新生兒階段。如果肺動(dòng)脈發(fā)育好，那么可以做根治；如果肺動(dòng)脈發(fā)育比較差，那么先做體肺分流，改善缺氧。4. 法洛氏四聯(lián)癥能否一次性根治？大部分法四都可以進(jìn)行一次性根治手術(shù)，在我們醫(yī)院（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院），90%以上的病人都可以得到一次性根治手術(shù)。但對于肺動(dòng)脈發(fā)育差、左心室發(fā)育小的患兒，或者小體重新生兒、小嬰兒反復(fù)缺氧發(fā)作的患者，可能需要分次手術(shù)，首先體肺分流增加肺血、改善缺氧，觀察半年后復(fù)查心臟超聲，決定是否能進(jìn)行下一步的根治手術(shù)。5. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？法洛氏四聯(lián)癥是一種復(fù)雜先天性心臟病，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)比一般的先心病（比如房缺、室缺）風(fēng)險(xiǎn)高。但隨著技術(shù)的發(fā)展，在比較好的心臟中心，手術(shù)死亡率已經(jīng)控制在2%以下。我科（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院心胸外科）近年來該疾病的手術(shù)死亡率在1%左右。6. 根治性手術(shù)需要住院多久？費(fèi)用大概多少？大部分法四手術(shù)前住院2-3天，根治術(shù)后7-10天可以出院，總住院時(shí)間2周以內(nèi)，費(fèi)用在6萬左右。對于術(shù)前肺動(dòng)脈發(fā)育差的病人，住院時(shí)間和費(fèi)用會(huì)有所增加。7. 手術(shù)后是否和正常人一樣？能否正常工作？能否正常生育？根治手術(shù)后心臟的結(jié)構(gòu)與正常人的心臟類似，手術(shù)后生長發(fā)育良好，能勝任日常勞動(dòng)，從事絕大部分工作。法洛氏四聯(lián)癥患兒成年后可以正常生兒育女，建議妊娠前做全面的心臟檢查，如果殘留較嚴(yán)重的病變，可先矯治再懷孕；而這樣的人群生育的下一代患先心病的概率約2%左右，比正常人群高一倍。8. 法洛氏四聯(lián)癥手術(shù)后遠(yuǎn)期效果如何？能否達(dá)到正常人壽命？需要注意哪些？法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)后遠(yuǎn)期效果良好，可以達(dá)到或接近正常人的壽命，大部分病人終身無需再次手術(shù)。但由于該手術(shù)或多或少的損傷肺動(dòng)脈瓣的正常功能，有一部分病人手術(shù)后存在中到重度的肺動(dòng)脈返流，短期內(nèi)無癥狀，但幾十年后右心室會(huì)逐漸擴(kuò)大、功能下降、出現(xiàn)惡性心律失常，可能需要再次手術(shù)進(jìn)行肺動(dòng)脈瓣的置換。因此手術(shù)后定期檢查心臟超聲、心電圖，成年后檢查心臟磁共振，動(dòng)態(tài)監(jiān)測右心室的功能是有必要的。9. 胎兒超聲發(fā)現(xiàn)法洛氏四聯(lián)癥的畸形，是繼續(xù)妊娠還是選擇流產(chǎn)？從以上的總結(jié)來看，法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)已經(jīng)很成熟，風(fēng)險(xiǎn)控制得比較低，遠(yuǎn)期效果也較理想，我們推薦可以繼續(xù)妊娠。至于遠(yuǎn)期可能遇到的少數(shù)問題，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，一定會(huì)有更好的解決方案。本文系朱家全醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年12月18日15906
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張玉奇主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心內(nèi)科 法洛四聯(lián)癥(TOF)是最常見的紫紺型心血管系統(tǒng)畸形，約占所有先天性心臟病的8%～12%，可能與染色體22q11微小缺失造成的圓錐間隔發(fā)育不良有關(guān)。由于TOF患者常合并染色體疾病及腭裂、唇裂、脊柱裂、食道閉鎖等其他系統(tǒng)畸形，肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重的TOF胎兒出生后需立即干預(yù) [1-4]。因此，孕期明確診斷可進(jìn)行準(zhǔn)確地產(chǎn)前咨詢及圍生期處理，對改善TOF的預(yù)后及提高生育質(zhì)量具有十分重要的臨床意義[5-6]。然而目前TOF的產(chǎn)前超聲檢出率仍較低，影響胎兒的預(yù)后[2,7]。上海兒童醫(yī)學(xué)中心1998年6月至2012年8月間，經(jīng)胎兒核磁共振(MRI)及產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖檢查證實(shí)為TOF的共36例，本文回顧性分析其產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷情況，并對漏、誤診原因進(jìn)行分析，旨在提高TOF產(chǎn)前超聲診斷的正確率。1 資料與方法1.1 一般資料 經(jīng)胎兒MRI及產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖診斷為TOF的36例患者為研究對象，胎兒超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)胎齡20～36周，平均(27.3±4.2)周，孕婦年齡21～36歲，平均(26.3±4.5)歲。1.2 研究方法1.2.1 產(chǎn)前超聲診斷 采用PHILIPS 公司的SONOS 5500、iE33彩色多普勒超聲心動(dòng)圖儀，S4、S8、S8-3、S5-1、C5-1探頭，探頭頻率1.0～8.0MHz。孕婦取仰臥位，暴露腹部，探頭在孕婦腹部表面進(jìn)行系統(tǒng)掃查。按照胎兒整體檢查程序及胎兒心臟順序分段診斷法，判斷胎兒方位、心臟位置、心房位置及心室位置，分析心房、心室及大動(dòng)脈的連接關(guān)系，并觀察房、室間隔有無缺損，有無腔、肺靜脈回流異常，最終建立診斷[8]。重點(diǎn)顯示下列結(jié)構(gòu)：①四腔心切面：觀察心、胸及各心腔的比例，心臟的位置、心尖的朝向及心軸的夾角；卵圓孔是否開放及卵圓孔瓣的朝向；室間隔回聲有無中斷；房室瓣的形態(tài)及功能。②左右心室流出道切面：觀察兩者是否呈十字交叉；測量主、肺動(dòng)脈內(nèi)徑，彩色多普勒可觀察主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣口的血流信號及頻譜特征。③三血管切面：判斷肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈大小及排列關(guān)系，彩色多普勒可觀察動(dòng)脈導(dǎo)管弓和主動(dòng)脈弓的血流有無異常。1.2.2 胎兒核磁共振檢查 產(chǎn)前超聲診斷后24 h內(nèi)16例患者行胎兒MRI檢查。孕婦仰臥于MRI檢查床上，使用GE Echospeed 1.5T 磁共振儀(8通道心臟線圈)及Philips Achieva 1.5T磁共振儀(16通道SENSE-XL-Torso線圈)，進(jìn)行二維快速平衡穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)序列和單激發(fā)快速自選回波序列掃查[9-10]，并建立診斷。1.2.3 產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖檢查 36例胎兒產(chǎn)后均在我院行常規(guī)經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查，按照心臟超聲順序分段診斷法建立診斷[11]。2 結(jié)果2.1 超聲征象 超聲心動(dòng)圖檢查主要的超聲征像為主動(dòng)脈騎跨、對位不良型室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄。①四腔心切面：36例患者均表現(xiàn)為左右心基本對稱，心胸比基本正常(圖1,2)，6例患者顯示右心室稍肥厚；35例患者該切面顯示室間隔完整，僅1例合并完全性房室間隔缺損患者顯示房室通道型室缺；13例患者顯示三尖瓣返流。②左心室流出道切面：35例患者均顯示對位不良型室間隔缺損；主動(dòng)脈增寬，騎跨于室間隔上，呈特殊的“喇叭口征”(圖3)；1例胎兒未能顯示左心室流出道切面。③右心室流出道切面：29例顯示肺動(dòng)脈瓣狹窄，總干及分支發(fā)育不良；4例合并肺動(dòng)脈瓣缺如的患者顯示肺動(dòng)脈瓣環(huán)小，肺動(dòng)脈總干及分支擴(kuò)張；多普勒超聲心動(dòng)圖檢查僅發(fā)現(xiàn)5例患者肺動(dòng)脈血流速度增快，4例合并肺動(dòng)脈瓣缺如的患者存在大量返流(圖4，5) ；2例診斷肺動(dòng)脈發(fā)育正常，1例胎兒未能顯示右心室流出道切面。④三血管切面：顯示肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈排列順序正常，31例未合并肺動(dòng)脈瓣缺如的患者均顯示肺動(dòng)脈狹窄，呈典型的“？”征(圖6)；1例胎兒未能顯示三血管切面。2.2 超聲診斷情況 與胎兒磁共振及產(chǎn)后超聲檢查結(jié)果對照(圖7，8)，36例患者中產(chǎn)前超聲診斷正確31例，占86.1%；誤診4例，占11.1%，其中2例超聲診斷為室間隔缺損，2例誤診為右室雙出口；漏診1例，占2.8%，該例孕20周僅顯示四腔心切面，流出道切面及三血管切面未能顯示而診斷為正常胎兒，孕36周復(fù)查超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)明確診斷。產(chǎn)后超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)3例合并多發(fā)性肌部室間隔缺損，1例合并冠狀動(dòng)脈畸形(左冠狀動(dòng)脈左前降支起源于右冠狀動(dòng)脈)，產(chǎn)前超聲均未作出診斷。2.3 合并畸形 TOF胎兒最常見的合并畸形有三尖瓣返流13例(36.1％)、主動(dòng)脈瓣返流6例(16.7％)、肺動(dòng)脈瓣缺如4例(11.1%)、右位主動(dòng)脈弓4例(11.1%)、左側(cè)上腔靜脈殘存3例(8.3%)、房室間隔缺損1例(2.8%)等。3 討論TOF主要病理改變?yōu)閷ξ徊涣夹褪议g隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄及右心室肥厚。由于胎兒時(shí)期體循環(huán)血流主要來自右心系統(tǒng)，肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨導(dǎo)致的心室內(nèi)右向左分流并不影響胎兒整體發(fā)育；妊娠早、中期右心室肥厚表現(xiàn)不明顯，此時(shí)四腔心切面往往顯示兩側(cè)心室對稱，室間隔完整，容易漏診。孕期肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者可因右心室后負(fù)荷較重而出現(xiàn)繼發(fā)性右心室肥厚。本組僅6例顯示右心室稍肥厚，1例孕早期因四腔心切面正常，未進(jìn)行詳盡的超聲心動(dòng)圖檢查而誤診為正常胎兒；孕36周因右心室明顯肥厚而進(jìn)行詳盡的產(chǎn)前超聲檢查，發(fā)現(xiàn)室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及肺動(dòng)脈狹窄而診斷為TOF。表明四腔心切面雖然是產(chǎn)前超聲篩查的最基本切面，也是部分基層醫(yī)院產(chǎn)科超聲產(chǎn)前篩查的唯一切面，雖然能顯示心臟的大部分結(jié)構(gòu)，但不能顯示流出道情況，對TOF等圓錐動(dòng)脈干畸形胎兒的診斷價(jià)值較小[1,12]。國際婦產(chǎn)科協(xié)會(huì)規(guī)定孕中期常規(guī)篩查的心臟切面為四腔心切面、流出道切面和三血管切面，認(rèn)為通過四腔心切面產(chǎn)前診斷先心病的敏感性及特異性分別為81%和100%，可以篩查約2/3的心血管畸形；而通過流出道和三血管切面可以補(bǔ)充顯示心室大動(dòng)脈連接關(guān)系，有助于診斷圓錐動(dòng)脈干等畸形；三個(gè)切面聯(lián)合應(yīng)用先天性心臟病的檢出率達(dá)85%以上[2]。本組35例患者在左心室流出道切面顯示對位不良型室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨，并能夠判斷主動(dòng)脈的騎跨程度；33例在右心室流出道切面均顯示出肺動(dòng)脈狹窄，結(jié)合彩色及頻譜多普勒超聲，可進(jìn)一步判斷肺動(dòng)脈狹窄程度及返流程度。表明左、右心室流出道切面是診斷TOF的最關(guān)鍵切面。肺動(dòng)脈狹窄是TOF的最重要病理表現(xiàn)，由于胎兒時(shí)期右心系統(tǒng)占優(yōu)勢，肺動(dòng)脈壓力高，輕度的肺動(dòng)脈狹窄在肺動(dòng)脈內(nèi)往往測不到高速血流，僅憑彩色及頻譜多普勒超聲判斷容易漏診。本組2例TOF患者超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)由于胎兒肺動(dòng)脈瓣裝置細(xì)小，對肺動(dòng)脈瓣的啟閉活動(dòng)顯示不清，不能明確肺動(dòng)脈瓣狹窄的存在，僅診斷為室間隔缺損。但回看錄像發(fā)現(xiàn)在三血管切面上，雖然肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈、上腔靜脈的排列位置順序正常，但肺動(dòng)脈均小于主動(dòng)脈內(nèi)徑，正常的V字征消失，而呈“？”征[13]。提示三血管切面在判斷肺動(dòng)脈是否狹窄上具有直觀性強(qiáng)的優(yōu)點(diǎn)，當(dāng)肉眼發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈可能小于主動(dòng)脈時(shí)，應(yīng)仔細(xì)測量二者的內(nèi)徑。三血管切面還可判斷是否有左側(cè)上腔靜脈殘存，結(jié)合氣管的位置判斷是左位主動(dòng)脈弓還是右位主動(dòng)脈弓等，是四腔心切面及心室流出道切面的重要補(bǔ)充。由于右室雙出口與TOF均存在室間隔缺損及主動(dòng)脈騎跨，容易誤診。一般認(rèn)為如果主動(dòng)脈前壁與二尖瓣前瓣間呈纖維連接多為TOF，二者間呈肌性連接多為右心室雙出口。由于孕期胎兒心臟結(jié)構(gòu)細(xì)小，再加上體位多變等，胎兒期鑒別有一定困難。本組2例TOF胎兒產(chǎn)前誤診為右室雙出口，逐幀回看錄像發(fā)現(xiàn)左心室流出道切面顯示主動(dòng)脈瓣與二尖瓣前瓣間圓錐連接不明顯，鑒別有一定困難。胎兒時(shí)期右心系統(tǒng)占優(yōu)勢，由于肺動(dòng)脈壓力高，常出現(xiàn)生理性返流，并且具有返流束短小、細(xì)窄、持續(xù)時(shí)間短等特點(diǎn)[5]。本組患者中13例合并不同程度的三尖瓣返流，但瓣裝置并無明顯改變，生后也無明顯加重，考慮是右心室流出道梗阻造成右心室壓力增高所致。但近期有研究表明孕早期出現(xiàn)三尖瓣返流與先心病的發(fā)生有關(guān)，聯(lián)合頸后透明層增厚及靜脈導(dǎo)管血流出現(xiàn)的逆向A峰，可提高先心病的檢出率[14]。提示應(yīng)重視孕期的三尖瓣返流，并對三尖瓣裝置進(jìn)行詳細(xì)的評估，判斷三尖瓣返流的性質(zhì)及其是否合并其它心血管畸形。肺動(dòng)脈瓣缺如是一種少見的先天性心血管畸形，常合并于TOF，約占2.4%到6.3%，胚胎發(fā)育機(jī)制不明，過去認(rèn)為是胚胎發(fā)育期動(dòng)脈導(dǎo)管缺如所致。而近期有研究發(fā)現(xiàn)部分孕早期肺動(dòng)脈瓣缺如胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管保持開放，且常出現(xiàn)嚴(yán)重的心功能不全而死亡；孕中晚期則出現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管閉合，臨床上則誤認(rèn)為是動(dòng)脈導(dǎo)管缺如[15]。本組36例TOF患者中4例合并肺動(dòng)脈瓣缺如，占11.1%；超聲檢查均未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管開放，可能與本組均為孕中晚期患者，開放的動(dòng)脈導(dǎo)管均已閉合有關(guān)。提示動(dòng)脈導(dǎo)管缺如可能不是肺動(dòng)脈瓣缺如的必備條件，僅是肺動(dòng)脈瓣缺如的臨床征像。TOF患者常合肌部室間隔缺損及冠狀動(dòng)脈畸形，在產(chǎn)后超聲檢查及心血管造影檢查中報(bào)道較多。由于右心室占優(yōu)勢，肺動(dòng)脈壓力高，心室水平雙向細(xì)小的分流常不能顯示，容易漏診肌部室缺。由于冠狀動(dòng)脈細(xì)小，再加上超聲不能顯示冠狀動(dòng)脈走行全貌，超聲檢查容易漏診冠狀動(dòng)脈畸形。本組36例胎兒，3例合并肌部室間隔缺損，1例合并冠狀動(dòng)脈畸形，均漏診，表明超聲探頭分辨率雖然有一定提高，但胎兒超聲檢查仍然有一定的局限性，檢查者應(yīng)提高警惕。基于以上結(jié)果，本研究認(rèn)為：聯(lián)合應(yīng)用四腔心切面、心室流出道切面及三血管切面，根據(jù)對位不良型室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄等征像，超聲心動(dòng)圖可比較準(zhǔn)確地診斷胎兒TOF，但容易漏診肌部室間隔缺損及冠狀動(dòng)脈畸形，與右室雙出口鑒別困難。本研究存在的不足：①病例數(shù)較少；②僅與胎兒MRI及產(chǎn)后超聲檢查結(jié)果對照，未能與手術(shù)或病理解剖診斷對照，結(jié)果可能有一定的偏倚。今后將擴(kuò)大樣本量，行進(jìn)一步的深入研究。2013年07月20日12123
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李守軍主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 通常評價(jià)TOF患者肺動(dòng)脈發(fā)育情況使用的是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）這兩個(gè)指標(biāo)，McGoon比值的計(jì)算公式較簡單：左、右肺動(dòng)脈直徑之和與膈水平降主動(dòng)脈直徑的比值，而Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）的計(jì)算公式為：左、右肺動(dòng)脈橫截面積之和除以體表面積。在手術(shù)方法的選擇上有以下標(biāo)準(zhǔn)： A）根治手術(shù)：McGoon比值1.33±0.04（正常≥2），NaKata指數(shù)126±92mm2/m2 (正?！?30mm2/m2)。 B）姑息手術(shù)：McGoon比值0.84±0.13，NaKata指數(shù)81±17（mm2/m2）。 單純四聯(lián)癥矯正手術(shù)的適應(yīng)癥主要根據(jù)肺動(dòng)脈和左心室發(fā)育情況。肺動(dòng)脈發(fā)育好，McGoon比值≥1.2，NaKata指數(shù)≥150mm2/m2；左心室舒張末期容積指數(shù)≥30ml/m2（正常55ml/m2），術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≤0.50，手術(shù)均比較安全，術(shù)后血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。而1.0＜McGoon比值＜1.2；120≤NaKata指數(shù)＜150（mm2/m2）；術(shù)畢右室／左室收縮壓比值≥0.70，行根治術(shù)后往往出現(xiàn)低心輸出量綜合征，遠(yuǎn)期效果也較差。當(dāng)McGoon比值＜1.0，NaKata指數(shù)＜120（mm2/m2），代表兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良，不適合一期根治手術(shù)。 一些研究表明，上述指標(biāo)并非根治術(shù)的絕對標(biāo)準(zhǔn)，Hennein等報(bào)道30例法洛氏四聯(lián)癥的新生兒，不考慮左心室發(fā)育和肺動(dòng)脈發(fā)育情況實(shí)施根治術(shù)，均獲得了滿意的效果。但手術(shù)適應(yīng)癥究竟放寬到什么程度，還得根據(jù)每個(gè)心臟中心的技術(shù)力量和設(shè)備條件以及醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)而定。2011年11月09日20181
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