肥厚型梗阻性心肌病

程先生，61歲，來自江蘇省南通市，5年前出現(xiàn)活動后氣短的癥狀。當時在當?shù)氐娜揍t(yī)院住院，做了冠脈造影和心超等檢查，結論是“心臟肥大”，不需要特別的治療。此后，程先生的癥狀逐年加重，近期走平路多了也會胸悶、氣短，更嚴重的是出現(xiàn)了間斷的頭暈。最近，到當?shù)氐娜揍t(yī)院就診，做心超提示肥厚型梗阻性心肌病，收縮期左心室流出道的壓差達到134mmHg，這說明患者的左心室內狹窄非常嚴重。打個比方，把左心室比作一個房間，主動脈瓣是這個房間的出口，左心室流出道狹窄就好比在這個房間靠近出口的地方，堆了很多的雜物，這樣血液要從房間出去，就會受到阻擋，導致心排血量下降，甚至會引起暈厥、猝死等嚴重后果。診斷這種疾病后，程先生開始了四處問診之路。當?shù)氐膬蓚€大醫(yī)院，雖然都是三甲醫(yī)院，但由于該病發(fā)病率低，手術經驗十分有限。到上海兩家醫(yī)院咨詢后，總是不能讓老程放心。后來，老程通過轉折關系，電話聯(lián)系到我，春節(jié)放假期間，約著見了一面，耐心的解釋了這種病的機制和治療情況，就讓老程決定來我們醫(yī)院手術治療。春節(jié)假期結束后，老程就來上海住院了。住院后，我安排復查了心超，冠脈造影等，并重點做了心臟磁共振。因為這種疾病少見，為了保證磁共振成像的質量，我專門去磁共振室陪同檢查，并且在檢查過程中，跟磁共振的技師溝通，把臨床需要的成像要求反饋，從而得到了非常清晰的動態(tài)圖像，充分顯示了二尖瓣、左心室、主動脈瓣等結構的形態(tài)和運動情況。圖1動態(tài)心臟磁共振圖像，顯示收縮期左心室流出道嚴重狹窄。確定診斷后，就需要選擇治療方案了。藥物治療，可以緩解癥狀，但不能解決根本問題，像程先生這么嚴重的狹窄，只能通過手術解決了。目前國際上，手術治療肥厚型梗阻性心肌病經驗最多的兩個單位，都在美國，分別是梅奧診所和克利夫蘭醫(yī)學中心，均有數(shù)千例的手術病例積累。例如，美國梅奧診所在1961年1月-2017年10月間，共2956名患者因肥厚型梗阻性心肌病接受手術治療。平均年齡56歲（44-65歲），男性1624名（55%）。術后1年的生存率接近100%，效果非常好。Morrow教授是一位美國著名的心臟外科專家，他是首位手術治療肥厚型梗阻性心肌病的外科醫(yī)生，因此用他的名字來命名這種手術方式。目前采用的手術方式，大多是改良擴大Morrow術。圖2肥厚型梗阻性心肌病手術治療之父：AndrewGlennMorrow教授手術如期進行，我們通過建立體外循環(huán)，讓心臟停跳，切開主動脈，經主動脈瓣探查，按照改良擴大Morrow的標準流程，切除肥厚的室間隔，范圍從右冠瓣中點下5mm開始切除，向下至乳頭肌起源水平，向左至二尖瓣C1交界附近，深度約1cm。術中心臟復跳后，通過經食道心超，提示左心室流出道血流通暢。術后程先生恢復很快，說的最多的話，就是“感覺胸口無比的舒暢”。圖3手術的示意圖（左），術中切除的組織標本（右）。

肥厚型心肌?。℉CM)：特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是HCM中的一種，以LVOT梗阻為特征。HOCM約占到HCM的1/3，患者表現(xiàn)為呼吸困難、心悸、乏力、頭暈與暈厥、晚期易發(fā)生心力衰竭與猝死。肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）的治療：目前通過射頻消融治療肥厚型梗阻性心肌病是近幾年國內外的研究前沿技術，術中即刻的壓力階差下降程度非常顯著，其主要特點為成功率高，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，住院時間短，患者舒適度高。結合心腔內超聲三維標測指導射頻消融治療肥厚型梗阻性心肌病治療，由于消融導管能標測希氏束和左束支電位，所以發(fā)生傳導阻滯的風險更小，不會造成急性心肌梗死，右束支傳導阻滯。?Cartosound指導下HOCM消融依據(jù)：在肥厚性梗阻性心肌病中，部分患者無法耐受外科室間隔切除術。有5%-15%的患者因無合適的室間隔支，而難以實行酒精化學消融。射頻消融致局部心肌壞死，失去收縮運動，減少流出道梗阻被消融的組織在水腫逐漸消失后，局部組織出現(xiàn)瘢痕攣縮，減少流出道梗阻?CARTOSOUND直視下肥厚型梗阻性心肌病消融流程：?手術驗證——壓差實時監(jiān)測結果：Cartosound指導下HOCM消融優(yōu)勢：⑴精確：精準定位消融靶區(qū)域，如SAM征區(qū)或室間隔最肥厚處⑵安全：標記His-LBB，預防傳導系統(tǒng)損傷⑶簡單：三維導航，大幅降低手術難度?該技術的臨床應用意義：肥厚型梗阻性心肌病中國約有90萬患者，患者表現(xiàn)為呼吸困難，心悸，乏力、頭暈與暈厥，易發(fā)生心力衰竭與猝死，該技術能顯著降低左室流出道壓力階差，緩解患者癥狀，降低心源性猝死風險，改善生活質量，減輕患者反復住院帶來的經濟損耗，一定程度上減輕社會負擔。且該技術具有成功率高，創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，住院時間短，患者舒適度高等特點。?專家簡歷：王彬，醫(yī)學博士，副主任醫(yī)師，就職于空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院心臟內科，主要從事冠心病、心律失常診斷及介入治療，在復雜冠心病介入治療、心律失常射頻消融治療和永久起搏器植入術方面積累了豐富的臨床經驗?，F(xiàn)任中華醫(yī)學會心電生理與起搏分會、中國醫(yī)師協(xié)會心律學專業(yè)委員會第一屆中青年電生理工作委員會委員，中國老年保健醫(yī)學研究會心臟學會心肺血管委員會委員，陜西省醫(yī)學會心電生理與起搏分會青年委員會委員。發(fā)表論著22篇，其中SCI收錄4篇，第一作者發(fā)表論著7篇，獲得國家發(fā)明專利1項，實用新型專利7項，參與國家自然科學基金1項，陜西省自然科學基金1項。??

肥厚性心肌病為一種常染色體顯性遺傳病，但外顯度變異較大，大約1/250-500，也就是說250-500個帶有這個基因的患者只有1個發(fā)病。20%-30%的肥厚性心肌病靜息時就有左室流出道梗阻（LVOT），70%患者在應激狀態(tài)下才有LVOT。肥厚梗阻型心肌?。℉OCM）病理基礎：室間隔基底肥厚+收縮期二尖瓣前移（SAM征）導致LVOT。HOCM可影響患者生命，是猝死原因之一。大部分患者表現(xiàn)為活動后氣喘，胸悶或胸痛，甚至昏厥。負性肌力藥物（倍他洛克，心得安，維拉帕米，雙異丙吡胺等）對該病療效有限。手術治療是治療HOCM的最有效方法。外科開胸療效確切，但死亡率高達5.2%（美國6386例手術），創(chuàng)傷較大。非手術室間隔減容術是最常用也是最有效的方法。包括以下幾種：栓塞靶血管：療效一般，側枝循環(huán)建立使得肥厚心肌細胞不能壞死。射頻消融：有前景的治療方法，直接對肥厚心肌消融，但現(xiàn)在療效不太滿意。室間隔心肌化學消融（無水酒精）：療效確切，副作用少。特別是精準消融效果更佳。什么叫精準：只消融肥厚室間隔左室面SAM征處才叫精準，因為凸出到左室面的室間隔才是我們消融的部位。最經典方法：經胸超聲，通過OTW球囊導管向靶血管注入少量造影劑，超聲實時觀察造影劑是否濃聚于室間隔左室面SAM征處（血流速度最快處）。本人有近200例的臨床經驗，靶血管精準定位后，使得消融酒精量從之前的每人平均5ml，下降到1.5ml。而且壓差下降也更加明顯。圍手術期并發(fā)癥幾乎沒有。下面是典型的一例患者的消融過程及結果：患者，女性，59歲。因“勞累性胸悶4年”入院。體檢：胸骨左緣3-4肋間可及4級收縮期雜音。心超提示：室間隔肥厚，壓差110mmHg。該患者消融靶血管用無水酒精僅有1.2ml。

Morrow AG是發(fā)明室間隔心肌切除術的美國外科醫(yī)生，以他名字命名的Morrow術（現(xiàn)在為改良擴大Morrow術）解除了藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病患者的左心室流出道梗阻，緩解了無數(shù)患者的病情和癥狀，提高患者的生存率。 1963年Morrow首次報道了梗阻是因為心肌肥厚阻礙了左心室流出道。Morrow曾經是美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）臨床外科主任，從1953年直到1982年去世，他建立了一個未來心臟外科醫(yī)生國際培訓計劃。他致力于肥厚型梗阻性心肌病的外科手術治療，先后為299名患者做了手術。他發(fā)明的心肌切除手術上世紀60年代早期在NIH開展，此后迅速蔓延到包括梅奧診所在內的全美各主要醫(yī)療機構。 Morrow本人也是一位肥厚型梗阻性心肌病患者。他的兩個孩子和一個孫女也罹患了此病。 1961年，美國著名心臟病學家Eugene Braunwald，也是Morrow親密的朋友和同事，當時在與NIH合作研究肥厚型心肌病。Braunwald回憶，一天，Morrow問對他說：“您能檢查一下我的心臟嗎？”Braunwald用聽診器發(fā)現(xiàn)Morrow的心臟有左室流出道梗阻引起的收縮期噴射性雜音，在超聲心動圖時代之前，Braunwald用聽診器確診了Morrow患有肥厚型梗阻性心肌病。 40歲的Morrow教授成為了當時可能是美國第25位被臨床確診的肥厚型心肌病患者。當時這個復雜疾病的診斷標準剛剛制定，這種病還被稱為特發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄( IHSS，Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis )。 Morrow當時經常有勞力性呼吸困難的癥狀，并且?guī)缀趺刻煸缟隙紩趸柝?。他多次發(fā)生暈厥，房顫，最終出現(xiàn)了中風。他拒絕接受β受體阻滯劑的藥物治療，拒絕心臟導管術，也沒有接受自己發(fā)明的心肌切除手術。 在60歲的某一天，Morrow猝死在家中。在他妻子允許下，尸檢中研究者對他的心臟進行了解剖，從心臟形態(tài)學來看，他的心臟表現(xiàn)為典型的非對稱性室間隔肥厚，心肌細胞排列紊亂，心肌瘢痕形成，微血管結構異常。 Morrow夫婦結婚37年，孕育了三個孩子，其中有兩個孩子患有肥厚型心肌病，并且病情嚴重。其中一個女兒在21歲時被確診患有肥厚型梗阻性心肌病，現(xiàn)年已經53歲了。多年來，她承受了藥物難以控制的心力衰竭、房顫癥狀，體力活動受限，她接受過雙腔起搏器、射頻消融術的治療，效果均不佳。最終，她還是發(fā)展到終末期心力衰竭狀態(tài)，于51歲時成功接受了心臟移植手術，并明確了致病基因—β肌球蛋白重鏈突變(MYH7)。 Morrow另外一個孩子是一位現(xiàn)年64歲的肥厚型梗阻性心肌病患者。多年來，他一直承受著反復發(fā)作暈厥、房顫的困擾，曾發(fā)作過短暫性腦缺血。由于左室流出道梗阻導致了嚴重的進展性心力衰竭，在57歲時，他成功接受了他的父親 Morrow發(fā)明和推廣的室間隔心肌切除手術，使癥狀得到了緩解。而他22歲的女兒也同樣患有此病。 50多年過去了，Morrow的偉大發(fā)明仍然讓無數(shù)個肥厚型心肌病患者受益。指南和共識一致推薦，心肌切除手術是符合手術指征的藥物難治性肥厚型梗阻性心肌病治療的金標準，在有經驗的心臟手術中心，改良擴大Morrow術已經成為了一種非常安全的心臟手術。 Braunwald自己感慨：“由一位醫(yī)生為另一位醫(yī)生確診出二人正在合作研究的當時比較罕見的新疾病，這種不可思議的荒謬巧合只能在電影和電視劇中出現(xiàn)吧！” 而講述Morrow醫(yī)生故事的作者，是世界著名的肥厚型心肌病專家 Barry J. Maron。在NIH與肥厚型心肌病的開拓者Eugene Braunwald醫(yī)生相見后，Barry決定將畢生投入于肥厚型心肌病的治療和研究當中。 Barry在明尼阿波利斯建立了一個肥厚型心肌病中心，他發(fā)表了若干著作和論文，對肥厚型心肌病進行了突破性的研究，包括把ICD的植入納入肥厚型心肌病的治療當中。他曾作為專家見證了一些著名的心源性猝死病例。包括1990年在洛約拉馬利蒙特大學的某場籃球比賽中，當場暈倒并不幸離世的頭號主將漢克·蓋瑟斯；1993年在一次籃球訓練中猝死的波士頓凱爾特人隊的主力雷吉·劉易斯。 Barry的家族中有多位人士從事醫(yī)學領域的工作。而他的兩個兒子Martin和Brad也是優(yōu)秀的醫(yī)學專家。他的兒子Martin被父親的研究領域所吸引，他說：“我的父親對他的職業(yè)似乎非常的滿意，他很開心自己能夠對患者的生命產生積極的影響。而我受到了父親的鼓舞，生活在世界級肥厚型心肌病專家身邊，我有其他人沒有的獨特機會和方式來了解這種疾病?！?Martin跟隨了父親的腳步，于2003年在塔夫茨醫(yī)學中心建立了肥厚型心肌病國際轉診中心。在這里他診治患者，加快了肥厚型心肌病研究和治療的創(chuàng)新步伐。他們父子倆都非常注重對肥厚型心肌病的研究，兩個人經常一起商討如何更好的了解這種疾病。 Barry醫(yī)生提出了對有嚴重心律失常、猝死風險大的肥厚型心肌病患者進行ICD的治療，從而降低患者的死亡率。在Barry的發(fā)現(xiàn)之前，ICD僅用于冠心病患者的治療，并沒有作用于肥厚型心肌病患者。而他的兒子Martin負責使用MRI（磁共振）和超聲心動圖識別有猝死風險的肥厚型心肌病患者。他們一起拯救了成千上萬個患者的生命。 Barry醫(yī)生的另外一個兒子Brad是一位研究肺動脈高壓的專家，雖然他對醫(yī)學的關注點不同于自己的父親和兄弟，但他們三個在學術上團結在一起，對醫(yī)學研究有共同的興趣，他們一起分享關于肥厚型心肌病合并肺動脈高壓患者的診治觀點。 Barry醫(yī)生的妻子Donna說：“我的角色是平衡他們三個的生活，很幸運，一切都進行得很順利。我的父親也是一位醫(yī)生，他將畢生都奉獻于對病人的關心當中。他的墓志銘是：’拯救一個生命，就是拯救一個世界?！鳥arry、Martin、Brad父子三人已經拯救了很多人的生命以及他們的世界?！? 本文為轉載文章，如有侵權請聯(lián)系作者刪除。

胸痛是指位于胸前區(qū)的不適感，包括悶痛、針刺痛、燒灼、緊縮、壓榨感等，有時可放射至面頰及下頜部、咽頸部、肩部、后背部、上肢或上腹部。 胸痛是臨床最常見的癥狀之一，引起胸痛的原因很多，涉及多個器官和系統(tǒng)，病情程度輕重不一，不同原因引起的胸痛，其疼痛部位、疼痛持續(xù)時間、疼痛性質、疼痛緩解方式不同，且胸痛的部位和嚴重程度并不一定和病變的部位和嚴重程度相一致。在臨床實踐中應熟悉胸痛的診斷及鑒別診斷，避免誤診及漏診。 胸痛的病因涵蓋多個系統(tǒng)，有多種分類方法，從急診處理和臨床實用角度，可將胸痛分為致命性胸痛和非致命性胸痛兩大類，按照胸痛與心血管系統(tǒng)的關系分為心源性胸痛和非心源性胸痛。 致命性心源性胸痛 1、急性冠狀動脈綜合征 急性心肌梗死的胸痛強度輕重不一，從無癥狀或輕微癥狀到心臟性猝死或嚴重血流動力學障礙均可出現(xiàn)。原有心絞痛患者疼痛部位和性質類似心絞痛，但多無明顯誘因，程度較重且持續(xù)時間長，休息或含服硝酸甘油不能緩解，常伴煩躁不安、出汗、恐懼或有瀕死感。部分患者疼痛位于上腹部被誤認為胃穿孔或急性胰腺炎等消化系統(tǒng)急腹癥，部分患者疼痛放射至下頜、背部被誤認為骨關節(jié)痛。NSTE-ACS的心電圖表現(xiàn)為至少2個相鄰導聯(lián)ST段壓低>0.1 mV或者T波改變，并呈動態(tài)變化。 STEMI典型心電圖表現(xiàn)為：相關導聯(lián)ST段弓背向上抬高，新發(fā)的左束支傳導阻滯也提示STEMI；cTnI或cTnT峰值超過正常對照值的99百分位可考慮心梗診斷；肌酸激酶同工酶(CK-MB)對判斷心肌壞死也有較好的特異性，可用于判斷再發(fā)心肌梗死。具備臨床癥狀（持續(xù)性胸痛大于30分鐘）、心電圖（有ST-T的動態(tài)變化）、血清生化標記物測定（心肌酶升高）3個特征中的2個即可診斷急性心肌梗死。急性心肌梗死一旦確立診斷，應按指南規(guī)范及時治療，早期再灌注治療是改善預后的關鍵措施。 2、主動脈夾層 臨床表現(xiàn)為：突發(fā)心前區(qū)、背部或腰部劇烈刀割樣、撕裂樣疼痛是最常見且特征性的癥狀，性質劇烈難以忍受，可伴煩躁大汗惡心嘔吐及瀕死感。疼痛部位多位于胸骨區(qū)，可向肩胛區(qū)及后背擴展。疼痛持續(xù)時間長，阿片類藥物效果不佳?？砂橛蟹种用}急性閉塞表現(xiàn)，腦、心肌、腸、腎臟以及脊髓均可累及。超聲心動圖可發(fā)現(xiàn)主動脈根部擴張夾層處主動脈壁假腔形成，是否合并主動脈瓣關閉不全和心臟壓塞。主動脈 CTA可顯示主動脈腔內膜片、假腔及主動脈內膜和中層之間夾層等征象，明確急性主動脈夾層的分型及受累范圍。 致命性非心源性胸痛 急性肺栓塞 肺栓塞的臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性，大面積肺栓塞出現(xiàn)胸痛、咯血、呼吸困難、低氧血癥，甚至暈厥。主要體征為肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，頸靜脈充盈、肝大、下肢水腫等。心電圖有 SⅠQⅢTⅢ改變，胸導R波過渡區(qū)左移和右胸導聯(lián)T波倒置。超聲心動圖為肺動脈高壓、右心擴大和右心負荷過重的表現(xiàn)。肺動脈CTA對較大分支肺動脈栓塞診斷價值較大。 2、氣胸 臨床表現(xiàn)為突發(fā)劇烈的胸痛、呼吸困難，胸痛可放射至同側肩部、對側胸廓或腹部，類似急性心肌梗死或急腹癥。左側氣胸會出現(xiàn)心電圖異常Q波，酷似急性心肌梗死，但氣胸引流后心電圖恢復正常。查體有氣胸側胸廓運動減弱，縱隔移位，叩診鼓音，語顫減弱或消失，呼吸音消失。胸部X線示肺外周部分空氣，無肺紋理可確診。 非致命性胸痛 非致命性心源性胸痛 1、穩(wěn)定性心絞痛 符合缺血性心絞痛特點，符合缺血性心絞痛特點，胸痛常為壓迫、發(fā)悶或緊縮性，也可有燒灼感，偶伴瀕死的恐懼感，主要位于胸骨后，可放射至心前區(qū)和左上肢尺側面，也可放射至頸與下頜部，持續(xù)數(shù)分鐘，往往經休息或舌下含服硝酸甘油后迅速消失。發(fā)作常由體力勞動或情緒激動所激發(fā)，飽食、寒冷、吸煙、心動過速、休克等也可誘發(fā)。典型的心絞痛常在相似的條件下發(fā)生。1~3個月內心絞痛發(fā)作的頻率、持續(xù)時間，誘發(fā)胸痛的勞力程度及含服硝酸酯類后癥狀緩解的時間保持穩(wěn)定。心絞痛發(fā)作時可出現(xiàn)暫時性ST段移位，常見ST段壓低0.1 mV以上，發(fā)作緩解后恢復，有時出現(xiàn)T波倒置。靜息心電圖ST段壓低（水平型或下斜型）或T波倒置的患者，發(fā)作時可變?yōu)闊o壓低或直立的所謂“假性正常化”，也支持心肌缺血的診斷。 變異性心絞痛 多在靜息時發(fā)生，無體力勞動或情緒激動等誘因，集中在午夜至上午8點之間。發(fā)病基礎為冠脈痙攣，吸煙是最重要誘發(fā)因素。經典發(fā)作時心電圖表現(xiàn)為ST段抬高，而不是一般心絞痛發(fā)作時的ST段壓低。非完全閉塞性痙攣表現(xiàn)為ST段壓低或T波改變。 動態(tài)ECG發(fā)現(xiàn)，多為無癥狀性，嚴重持續(xù)痙攣可導致急性心肌梗死，惡性心律失常甚至猝死。 3、X綜合征 患者具有心絞痛或類似心絞痛的胸痛，平板運動時出現(xiàn)ST段下移而冠狀動脈造影無異常發(fā)現(xiàn)。目前發(fā)病機制尚不清楚可能與微血管灌注功能障礙、交感迷走神經平衡失調以及患者痛閾降低有關。絕經前期女性多見，心電圖可以正常，也可以有非特異性ST-T改變。 4、急性心包炎 胸骨后心前區(qū)疼痛為急性心包炎的特征，疼痛性質尖銳與呼吸運動相關，常因深呼吸、咳嗽、變換體位加劇，可放射到頸部、左肩、左臂也可達上腹部。 心包摩擦音在胸骨左緣第三、四肋間、胸骨下部和劍突附近最清楚，持續(xù)時間不等。急性心包炎的心電圖除aVR和V1外所有導聯(lián)ST段呈弓背向下抬高，aVR和V1導聯(lián)ST段壓低。這些改變可于數(shù)小時至數(shù)日后恢復正常，隨著ST段回到基線，T波逐漸低平倒置，數(shù)周至數(shù)月后恢復正常，也可長期存在。 5、病毒性心肌炎 發(fā)病前1~3周有病毒感染前驅癥狀，隨后可以有心悸、胸痛、呼吸困難、水腫，甚至暈厥、猝死。檢查多有心律失常，心音低鈍，第三、第四心音奔馬律，心衰患者可有頸靜脈怒張、肺部濕啰音、肝大等體征。心電圖變化可有房早室早、傳導阻滯及非特異性ST段抬高，T波倒置及QT間期延長等。心肌酶升高持續(xù)時間較長，心臟核磁有釓延遲增強心肌片狀強化特征性改變。 6、肥厚型梗阻性心肌病 最常見癥狀是勞力性呼吸困難和乏力，1/3可有勞力性胸痛，似心絞痛，但可不典型。心室流出道梗阻的患者胸骨左緣下段心尖內側可聽到收縮中期或晚期噴射性雜音，向心尖傳播，可伴有收縮期震顫。心電圖變化多變，主要表現(xiàn)為QRS波左室高電壓、ST段壓低和T波導致、異常Q波，多見于I、aVL、V4~V6導聯(lián)。超聲心動圖檢查心室間隔厚度＞15 mm或與后壁厚度之比≥1.3需考慮診斷。伴有流出道梗阻的病例可見心臟收縮時二尖瓣前瓣葉向前移位。 應激性心肌病 是指由于各種應激因素誘發(fā)的左室心尖部呈球形擴張伴室壁運動障礙，表現(xiàn)為左心室功能不全，影像學與心電圖呈一過性改變的一組癥候群。有劇烈胸痛，心電圖酷似急性心肌梗死的改變，可伴有心肌生物酶學標志物的升高，但冠狀動脈造影多數(shù)正常。 8、二尖瓣脫垂 此種胸痛特征是：反復非典型性胸痛伴二尖瓣反流性雜音或喀喇音，常伴有胸前區(qū)不適、胸悶、心悸、心電圖示特異性T波異常，心臟超聲可確診。 9、主動脈瓣重度狹窄 典型表現(xiàn)三聯(lián)征：心絞痛、暈厥和心力衰竭。主動脈瓣聽診區(qū)遞增-遞減型收縮期雜音。超聲心動圖主動脈瓣口面積小于1 cm2可以確定診斷。 非致命性非心源性胸痛 1、胸膜炎與胸膜痛 年輕人居多，發(fā)病急，胸痛多伴有發(fā)熱或與呼吸相關，胸痛多刺痛，偶可聽到胸膜摩擦音，胸片可有少量胸腔積液伴或不伴小片的肺滲出影。 2、肺部炎癥 有受涼感染史，胸痛伴發(fā)熱、寒戰(zhàn)、咳嗽、深呼吸時加劇，肺部聽診有支氣管呼吸音及羅音，白細胞增多，胸片可見片狀致密影，即可確診。 3、肺癌 以咳嗽伴有痰中帶血或咯血為首發(fā)癥狀，原發(fā)灶或腫物侵犯胸壁胸膜時亦可出現(xiàn)胸痛癥狀，可表現(xiàn)為隱痛、鈍痛，隨呼吸咳嗽加重，侵犯肋骨、脊柱時疼痛持續(xù)而明顯，且與呼吸咳嗽無關。 4、縱隔氣腫 胸骨后劇烈銳痛，向肩部放射，伴有呼吸困難，發(fā)紺，頸、前胸甚至面部皮下氣腫，有捻發(fā)感，X線檢查示縱隔增寬，本病常為食管穿孔所致。 消化系統(tǒng)疾病 食管炎癥、痙攣、功能失調和胃食管反流胸痛的特征表現(xiàn)為疼痛為燒灼性，常向胸骨放射，平躺加重而坐位緩解，吞咽可誘發(fā)，并且常在一次短暫劇痛后可持續(xù)幾個小時。食管癌為進行性吞咽困難伴有不同程度的咽下疼痛，晚期可發(fā)生放射痛或持續(xù)性、穿透性胸背部疼痛。急性膽囊炎為發(fā)熱、黃疸，Murphy征陽性。急性胰腺炎為中上腹劇烈疼痛，淀粉酶顯著升高。 7、神經疾病胸痛 見于頸、胸椎骨質增生，椎間盤變性后凸，及胸脊髓外腫瘤壓迫神經根．呈燒灼樣、閃電樣胸痛，放射至肩及手部，活動頸肩部深吸氣或打噴嚏及久臥加重，不典型病患者口含硝酸甘油可緩解。 8、帶狀皰疹 呈淺表性燒灼痛，亦可有深部位劇痛，出疹前難以診斷，但若胸痛局限于單側，不超過中線，受損皮膚有節(jié)段性感覺減退可提示本病。 9、肌肉、骨骼病引起的胸痛 如非化膿性肋軟骨炎(Tietze綜合征)、肌痙攣及纖維質炎、肋間肌勞損、肋骨骨折等均可引起胸痛，其胸痛特點是局限、持續(xù)、部位確切，隨呼吸及身體活動加重，局部可有壓痛點。 10、精神性胸痛 多有焦慮性、情感性疾病或軀體性精神病，胸痛表現(xiàn)多樣，性質易變，短暫或持續(xù)，常訴心尖部疼痛，并用手指指示具體部位，自感呼吸困難，呈嘆氣樣，但必須排除器質性疾病后方可確診。 建議 急性胸痛的病因十分繁雜，較易引起誤診和漏診。在診斷過程中應盡早對疾病進行評估，診斷思路應從高危到低危。生命體征不穩(wěn)定的高危患者，應該首先穩(wěn)定生命體征，再尋找病因，動態(tài)、嚴密地觀察病情變化，必要時要重復檢查以及及時請相關科室會診，通過多學科合作，為胸痛患者提供快速而準確的診斷、危險評估和恰當?shù)闹委熓侄?，從而提高胸痛的早期診治能力，減少誤診和漏診。

根據(jù)超聲心動圖檢查時測定的左心室流出道與主動脈峰值壓力階差（LVOTG），可將HCM患者分為梗阻性、非梗阻性及隱匿梗阻性3種類型。安靜時LVOTG30mmHg為梗阻性；安靜時LVOTG正常，負荷運動時LVOTG30mmHg為隱匿梗阻性；安靜或負荷時LVOTG均肌病預后較非梗阻性差。首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心內科戴辰程其傳統(tǒng)治療方法如下：1.藥物治療 許多HCM患者伴有LVOTO，如果在靜息狀態(tài)下患者的壓力梯度II）應進行梗阻治療，首選藥物治療。重要的是，患者通常會習慣于功能的降低和癥狀最小化，從而使心肺運動試驗可以用于功能能力的客觀評估，患者可聯(lián)用或單用受體阻滯劑和維拉帕米。但是由于維拉帕米具有舒張血管的作用，因此可能增加某些患者的LVOTO相關癥狀。對于使用受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑治療無效的難治性癥狀性患者，可增加雙異丙吡胺進行治療。2.經皮室間隔心肌消融術 經皮室間隔心肌消融術是通過導管將酒精注入前降支的一或多支間隔支中，造成相應肥厚部分的心肌梗死，使室間隔基底部變薄，以減輕LVOTG和梗阻的方法。經皮室間隔心肌消融術適應證包括臨床適應證、有癥狀患者血液動力學適應證和形態(tài)學適應證，具備這些適應證的患者建議行經皮室間隔心肌消融術(IIa，C)。兒童患者不適合行無水酒精心肌消融術。3.外科室間隔心肌切除術 室間隔心肌切除術包括經典Morrow手術和目前臨床應用較多的改良擴大Morrow手術。該手術能改善患者癥狀，但尚無證據(jù)可以改善遠期預后。4.植入永久起搏器 植入雙腔DDD起搏器對有嚴重癥狀的梗阻性HCM可能有效(IIb)。對梗阻性HCM患者植入起搏器需注意兩點：（1）心室起搏電極必須置于真正的右心室尖；（2）房室間期（AV間期）必須短于患者竇性心律的PR間期。5.心源性猝死（SCD)的預防 HCM患者發(fā)生SCD的風險增加，進行風險分層，在適當?shù)幕颊咧兄踩肼癫厥叫穆赊D復除顫器（ICD）至關重要。 對于嚴重肥厚（>30mm）、有一級親屬猝死家族史、近期不明原因暈厥或左室射血分數(shù)肌病患者，首選藥物治療，若藥物治療效果不好，LVOTG50mmHg的情況下，除了外科手術之外，經皮射頻消融室間隔是一種安全、可供選擇的治療方法。目前已有一系列文獻報道灌注行射頻消融可以應用于兒童梗阻性肥厚型心肌病患者以減少左室流出道梗阻的癥狀。JACC報道32例兒童射頻消融前左室流出道壓差由96.927mmHg 降至32.727.1 mmHg，這給兒童梗阻性肥厚型心肌病患者的治療帶來了曙光。與酒精消融室間隔的方法相比，經皮射頻消融治療臨床有效性更高，因消融導管可以直接觀察到消融靶點處的電位，減少了嚴重房室傳導阻滯發(fā)生的可能性。在眾多國內外研究數(shù)據(jù)的支持下，我們相信經皮射頻消融治療能造福更多梗阻性肥厚型心肌病的兒童。