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胡曉波副主任醫(yī)師 濟(jì)南市中心醫(yī)院 重癥醫(yī)學(xué)科 什么是格林-巴利綜合征？ 格林-巴利綜合征(GBS)是一種導(dǎo)致輕度或重度肌無(wú)力的疾病，有不同類型，最常見(jiàn)的類型稱為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)”。兒童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系統(tǒng)會(huì)攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷和相關(guān)癥狀。 GBS通常發(fā)生于細(xì)菌或病毒感染后，常包括：彎曲桿菌感染(可導(dǎo)致胃痛和腹瀉)、流感和類似流感的其他疾病。 癥狀有哪些？ 身體雙側(cè)肌無(wú)力，通常始于雙腿，隨后擴(kuò)散至雙臂和面部。某些患者的肌無(wú)力呈輕度(如，行走困難)，而另一些患者則無(wú)法活動(dòng)雙腿、雙臂或面部肌肉，稱為“癱瘓”。某些患者的呼吸肌會(huì)變得非常無(wú)力，這可導(dǎo)致呼吸困難。 其他癥狀包括： ●雙手或雙足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、雙腿或雙臂 少見(jiàn)的癥狀包括： ●眼球運(yùn)動(dòng)問(wèn)題 ●雙臂和雙腿不協(xié)調(diào) 有針對(duì)格林-巴利綜合征的檢查嗎？ 有。醫(yī)護(hù)人員將詢問(wèn)您的癥狀并進(jìn)行體格檢查，還會(huì)通過(guò)其他檢測(cè)來(lái)確定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺(有時(shí)稱為“脊椎穿刺”)–醫(yī)生會(huì)將一根細(xì)針插入您的腰部，并抽取少量腦脊液(腦和脊髓周?chē)囊后w)，然后對(duì)腦脊液進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。 ●神經(jīng)傳導(dǎo)檢查–可顯示神經(jīng)是否以正確方式傳導(dǎo)電信號(hào)。 ●肌電圖(EMG)–可顯示肌肉是否對(duì)來(lái)自神經(jīng)的電信號(hào)有正確反應(yīng)。 ●血液檢查 治療有哪些？ 治療包括： ●治療GBS引起的問(wèn)題–通常需要住院治療，因?yàn)镚BS癥狀可能會(huì)非常迅速地惡化。在醫(yī)院內(nèi)，醫(yī)生可監(jiān)測(cè)患者的呼吸、心搏和健康狀況，從而治療所存在的問(wèn)題，例如： 呼吸問(wèn)題–呼吸非常困難的患者通常需要使用呼吸機(jī)。 疼痛–可使用不同的藥物。 ●治療GBS本身–大多數(shù)GBS患者會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，但有2種不同的治療可幫助改善癥狀并縮短GBS持續(xù)時(shí)間。 根據(jù)個(gè)體情況和其他因素，GBS患者通常會(huì)接受其中一種治療，包括： 靜脈用免疫球蛋白(IVIG)–能強(qiáng)化身體的抗感染系統(tǒng)。 血漿置換–一種機(jī)器會(huì)將血液從體內(nèi)泵出，并去除血液中攻擊神經(jīng)系統(tǒng)的物質(zhì)，隨后將血液輸回體內(nèi)。 GBS患兒的治療通常與成人相同，但通常僅對(duì)有嚴(yán)重癥狀的兒童使用IVIG或血漿置換。 嚴(yán)重肌無(wú)力的患者可能需要接受“康復(fù)治療”，醫(yī)生、護(hù)士和其他健康專家會(huì)向患者展示增強(qiáng)肌肉和活動(dòng)身體的方法。 格林-巴利綜合征會(huì)持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間？ 通常持續(xù)數(shù)周，隨后癥狀可在數(shù)周至數(shù)月期間緩慢緩解。 大多數(shù)GBS患者會(huì)完全恢復(fù)，不會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)期肌無(wú)力，但某些患者的肌無(wú)力可持續(xù)數(shù)年。2021年03月20日
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 腰穿是神經(jīng)科很常見(jiàn)的檢查，安全可控風(fēng)險(xiǎn)較低。但是對(duì)于嬰幼兒來(lái)說(shuō)，家屬一般一聽(tīng)說(shuō)做腰穿，或者曾經(jīng)看到過(guò)別人做腰穿，就會(huì)比較害怕，看到很長(zhǎng)的針，從腰部穿進(jìn)去，然后抽出腦脊液。對(duì)于腰穿操作者來(lái)說(shuō)，如果患者是成人，一般在很好配合下，會(huì)順利完成這個(gè)操作，但是嬰幼兒來(lái)說(shuō)，操作者也是比較難辦，因?yàn)閶胗變翰粫?huì)配合，而且有疼痛就會(huì)動(dòng)的更厲害，讓你很難準(zhǔn)確順利完成操作。那么，我本人，在對(duì)嬰幼兒腰穿方面有些心得體會(huì)，最主要是對(duì)嬰幼兒進(jìn)行適當(dāng)鎮(zhèn)靜，并且操作過(guò)程中保持不動(dòng)。具體步驟如下：1適當(dāng)給予鎮(zhèn)靜劑：可以給予水合氯醛或者米達(dá)唑侖進(jìn)行鎮(zhèn)靜，減輕患兒恐懼；2局部進(jìn)行局麻：局部給予皮內(nèi)皮下利多卡因麻醉，減輕穿刺是疼痛；3嚴(yán)格制動(dòng)：需要經(jīng)驗(yàn)豐富的護(hù)士，控制嬰幼兒保持不動(dòng)，并且有個(gè)良好的腰穿體位；4可以選擇注射器針頭進(jìn)行穿刺：1歲以內(nèi)的嬰幼兒，最好選擇5ml注射器針頭進(jìn)行穿刺，這樣最大程度保證患兒安全，一般進(jìn)針2.5-3cm，就可以見(jiàn)到腦脊液流出。腰椎穿刺，抽取腦脊液進(jìn)行化驗(yàn)檢查。對(duì)患者而言，基本沒(méi)有什么危害。因?yàn)檠荡┐趟褂玫拇┐提槪槐日５妮斠横橆^稍微粗一點(diǎn)，對(duì)人體的創(chuàng)傷是微乎其微的。其次，腰椎穿刺選擇的是腰3-4椎間隙、腰4-5椎間隙或者腰5-骶1椎間隙，這些椎間隙是沒(méi)有脊髓的。因?yàn)槿祟惖募顾柘露耍挥诘?腰椎下緣，因此，在這些部位穿刺是非常安全的，不會(huì)損傷到脊髓圓錐，而且也不會(huì)損傷到馬尾神經(jīng)。因此，這樣的穿刺操作相對(duì)是安全的，就和輸液、打針沒(méi)有太大差別。腰穿檢查是神經(jīng)科一個(gè)很重要的輔助檢查，對(duì)于判斷疾病的性質(zhì)有重要的作用，如對(duì)腦炎、格林巴利綜合征或者蛛網(wǎng)膜下腔出血等的診斷非常重要。腰穿抽取腦脊液一般對(duì)患者的身體沒(méi)有什么傷害，部分患者會(huì)在穿刺部位有疼痛，或者出現(xiàn)低顱壓性的頭痛，這種經(jīng)過(guò)休息和大量補(bǔ)液以后都能很快恢復(fù)。還有極少數(shù)病人會(huì)出現(xiàn)穿刺部位的感染，但是這種概率非常低。還有一些高顱壓的患者進(jìn)行腰穿檢查可能會(huì)誘發(fā)腦疝，腰穿檢查應(yīng)該在醫(yī)生充分評(píng)估患者病情以后才能進(jìn)行。腦脊液不斷的生成和循環(huán)，因此，抽出少許腦脊液對(duì)人體沒(méi)有什么危害。林久鑾，男，副主任醫(yī)師，神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)博士，清華大學(xué)玉泉醫(yī)院癲癇中心外科醫(yī)生。曾在日本靜岡癲癇中心訪問(wèn)學(xué)習(xí)。已在SCI雜志、國(guó)內(nèi)核心期刊和學(xué)術(shù)會(huì)議發(fā)表癲癇領(lǐng)域論文十余篇篇。參與多項(xiàng)清華大學(xué)以及中科院的國(guó)家級(jí)腦功能研究課題項(xiàng)目。參編多部神經(jīng)外科及癲癇領(lǐng)域相關(guān)著作編寫(xiě)。擅長(zhǎng)成人及小兒癲癇的內(nèi)外科治療，尤其對(duì)嬰兒痙攣、結(jié)節(jié)性硬化、皮層發(fā)育不良、腦出血、腦外傷及腦炎后癲癇的治療有較豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。掌握癲癇各種常見(jiàn)的術(shù)式，包括：顳葉切除、大腦半球切除和離斷、立體定向SEEG手術(shù)、機(jī)器人輔助下立體定向?qū)Ш绞中g(shù)和迷走神經(jīng)刺激和腦深部刺激術(shù)等。2020年07月31日8404
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蔣海山主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 尊敬的各位吉蘭巴雷綜合征以及慢性吉蘭巴雷綜合征患友們：您們好！最近我們南方醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科在短短的兩周內(nèi)收治了十余例吉蘭巴雷綜合征（又稱為格林巴利綜合征、Guillain-Barre syndrome）的患友，原來(lái)以為是廣州地區(qū)一次吉蘭巴雷綜合征的小流行，但是和兄弟單位神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生交流后得知，其他兄弟單位很少見(jiàn)到這類患友，因此明白這是廣大患友對(duì)我們的信任和托付，所以才到我院就醫(yī)。值得欣慰的是，我們也對(duì)他們的信任和托付給予了最好的回報(bào)，絕大部分患友康復(fù)滿意，有的及時(shí)就診、及時(shí)治療的患友，幾乎是在發(fā)病的一周內(nèi)即完全緩解，作為經(jīng)管大夫，我也深表高興。但是在診療的過(guò)程中，我與一些吉蘭巴雷綜合征的患友及家屬進(jìn)行了交流，發(fā)現(xiàn)絕大部分患友對(duì)這類疾病還知之甚少，甚至，有些前期參與這些患友診療的大夫，似乎對(duì)吉蘭巴雷綜合征到底是怎樣的一種疾病也不夠了解。因此這封信嘗試以最簡(jiǎn)單明了的語(yǔ)言，解釋一些患友們應(yīng)該知道的吉蘭巴雷綜合征的基本知識(shí)，方便大家建立對(duì)該病的正確認(rèn)識(shí)，目的是配合大夫盡快明確診斷，及時(shí)開(kāi)始治療，改善預(yù)后，盡早從疾病中康復(fù)。一、治療時(shí)間窗。隨著宣傳的深入，可能很多患友都知道，腦血管病有治療時(shí)間窗，意思是一旦出現(xiàn)癥狀，應(yīng)在4.5小時(shí)以內(nèi)開(kāi)始溶栓治療，有助于挽救瀕臨壞死的腦組織。但是可能絕大部分患友不知道，吉蘭巴雷綜合征一樣有治療時(shí)間窗的概念。雖不像腦梗死那么緊急，但是一旦明確診斷，最好在起病的2周內(nèi)啟動(dòng)免疫抑制治療。多數(shù)情況下大夫們會(huì)選擇丙種球蛋白的大劑量沖擊治療，少數(shù)情況下，也會(huì)選擇血漿置換或者激素沖擊治療，對(duì)預(yù)后、康復(fù)幫助巨大。因此，我也把“治療時(shí)間窗”作為最重要的內(nèi)容，首先進(jìn)行介紹。對(duì)吉蘭巴雷綜合征而言，治療時(shí)間窗一般是指起病的2周內(nèi)，當(dāng)然這個(gè)時(shí)間并非固定，因患友的病情而定。病情進(jìn)展越快，癥狀越危重的患友，治療時(shí)間窗會(huì)大大小于2周時(shí)間，而病情進(jìn)展緩慢，癥狀輕微的患友，治療時(shí)間窗會(huì)長(zhǎng)于2周時(shí)間。我們最近收治了兩例起始癥狀類似的患友，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)兩例患友發(fā)病機(jī)制、相關(guān)抗體也類似。其中一例患友在發(fā)病1周時(shí)到我院就診，很快明確診斷啟動(dòng)了治療，康復(fù)滿意。但另一例患友在外院診斷未明，約2月才到我院就診，雖然采用了和前一例患友類似的治療方案，但該患友僅有部分的康復(fù)，難以達(dá)到非常滿意的療效。二、需常規(guī)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目。為了盡快及盡可能準(zhǔn)確的明確診斷，需要常規(guī)進(jìn)行一些檢查項(xiàng)目。有的患友可能受制于經(jīng)濟(jì)原因，很多檢查都不愿意做。也有患友希望把錢(qián)都花在治療上，認(rèn)為檢查無(wú)關(guān)緊要。甚至有患友認(rèn)為每項(xiàng)檢查都是過(guò)度檢查，認(rèn)為我們是從中牟利。從我們的角度而言，首先我們保證，不會(huì)進(jìn)行過(guò)度的檢查，安排的每項(xiàng)檢查都是我們認(rèn)為非常必要，以進(jìn)行診斷和鑒別診斷必須的檢查。因此每項(xiàng)檢查我們都會(huì)向患友解釋為何要進(jìn)行這些檢查，以期得到患友的理解和配合。當(dāng)然這樣做真正獲益的其實(shí)是每位患友，因?yàn)槊鞔_診斷及分型，有助于我們采用更針對(duì)性的治療方案，對(duì)促進(jìn)患友的康復(fù)及改善預(yù)后具有非常重要的作用，同時(shí)又能將錢(qián)花在刀刃上，盡可能的減少醫(yī)療費(fèi)用。常規(guī)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目包括：1、腰穿腦脊液檢查。很多患友畏懼腰穿，覺(jué)得像抽骨髓一樣，聽(tīng)起來(lái)很可怕。其實(shí)腰穿相對(duì)醫(yī)生而言就跟護(hù)士做靜脈穿刺一樣常規(guī)，尤其對(duì)我們醫(yī)院的大夫而言，因?yàn)檠┒啵總€(gè)一線大夫都很熟練。而檢查腦脊液所提供的對(duì)診斷有幫助的信息，是其他檢查無(wú)法替代的。除了常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)外，還可以檢測(cè)腦脊液中是否有特殊病原體，是否有破壞神經(jīng)根的致病性抗體。2、肌電圖檢查。肌電圖檢查屬于神經(jīng)電生理的檢查項(xiàng)目，做肌電圖檢查客觀來(lái)說(shuō)，是有點(diǎn)不舒服，不過(guò)肌電圖對(duì)診斷吉蘭巴雷綜合征，并進(jìn)行分型有非常重要的價(jià)值。隨著病情的進(jìn)展，肌電圖檢查也是隨訪觀察的重要指標(biāo)，因此肌電圖的檢查可能會(huì)進(jìn)行多次，一次肌電圖檢查僅能反應(yīng)檢查當(dāng)時(shí)的神經(jīng)受累情況，如果肌電圖檢查提示神經(jīng)受累加重，我們可能會(huì)調(diào)整更為有效的治療方案，以防止疾病進(jìn)展。3、神經(jīng)超聲檢查。神經(jīng)超聲檢查是一種新型的檢查技術(shù)，目前國(guó)內(nèi)僅有為數(shù)不多的幾家有周?chē)窠?jīng)病診療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院開(kāi)展此項(xiàng)檢查。神經(jīng)超聲檢查也是目前被認(rèn)為在吉蘭巴雷綜合征診斷方面最有應(yīng)用前景的檢查項(xiàng)目。有助于直觀的觀察周?chē)窠?jīng)、臂叢、腰叢在吉蘭巴雷綜合種的受累情況，并對(duì)治療方案的制定也有重要的參考價(jià)值。4、神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢查。目前隨著檢測(cè)技術(shù)的提高，神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢查對(duì)吉蘭巴雷綜合征的診斷來(lái)說(shuō)，價(jià)值越來(lái)越大。尤其像吉蘭巴雷綜合征的變異型Miller-Fisher綜合征，至少90%的患友會(huì)出現(xiàn)GQ1b抗體，一看這種抗體陽(yáng)性一方面有助于我們明確吉蘭巴雷綜合征的具體亞型，另一方面我們會(huì)盡快選用丙種球蛋白的沖擊治療，患友在治療過(guò)程中會(huì)很快康復(fù)。5、MRN檢查。目前能進(jìn)行這項(xiàng)檢查的單位不多，所以此項(xiàng)檢查還沒(méi)有被納入吉蘭巴雷綜合征的評(píng)價(jià)體系，但是對(duì)早期發(fā)現(xiàn)吉蘭巴雷綜合征特征性的神經(jīng)受累及重建整條神經(jīng)，這項(xiàng)檢查具有不可替代的優(yōu)勢(shì)。6、神經(jīng)活檢或肌活檢。一般來(lái)說(shuō)通過(guò)前述檢查一般可以明確診斷，但有些疑難病例，尤其要和其他可治疾病進(jìn)行鑒別時(shí)，我們會(huì)考慮給患友進(jìn)行此項(xiàng)檢查。這項(xiàng)檢查在廣東地區(qū)開(kāi)展少，但在我們醫(yī)院有長(zhǎng)年開(kāi)展的經(jīng)驗(yàn)，對(duì)檢查結(jié)果的準(zhǔn)確性提供了保障。三、治療相關(guān)波動(dòng)。有部分患者在用藥過(guò)程中，尤其是用藥初期會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性治療相關(guān)波動(dòng)，請(qǐng)不要擔(dān)心，我們會(huì)提供預(yù)案進(jìn)行干預(yù)，盡量平穩(wěn)過(guò)度，促進(jìn)康復(fù)。治療相關(guān)波動(dòng)的原因目前還不是很清楚。而患者療效不佳一般來(lái)說(shuō)有兩種原因，一種原因有可能是出現(xiàn)了治療相關(guān)波動(dòng)，另一種原因也有可能是診斷錯(cuò)誤，從而導(dǎo)致治療方案錯(cuò)誤。但如果入院后盡快完善前述相關(guān)檢查，明確診斷及分型的話，我們的治療處理預(yù)案才更有針對(duì)性，也能取得更好的效果?？偟膩?lái)說(shuō)，吉蘭巴雷綜合征是一種臨床病程和結(jié)局高度各異的綜合征，對(duì)其精確預(yù)測(cè)、精準(zhǔn)診斷，有助于我們給患友們提供個(gè)體化的治療方案，并提供將來(lái)適宜進(jìn)行的康復(fù)理療項(xiàng)目。同時(shí)我們也能更準(zhǔn)確的告訴每個(gè)患友將來(lái)疾病的走向及預(yù)后結(jié)局。不是每個(gè)吉蘭巴雷綜合征患友都有非常好的治療反應(yīng)及預(yù)后結(jié)局，結(jié)局的好壞非常依賴于準(zhǔn)確的診斷及是否及時(shí)啟動(dòng)治療！本文系蔣海山醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2016年04月01日11867
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