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胡曉波副主任醫(yī)師 濟南市中心醫(yī)院 重癥醫(yī)學科 什么是格林-巴利綜合征？ 格林-巴利綜合征(GBS)是一種導(dǎo)致輕度或重度肌無力的疾病，有不同類型，最常見的類型稱為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)”。兒童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系統(tǒng)會攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷和相關(guān)癥狀。 GBS通常發(fā)生于細菌或病毒感染后，常包括：彎曲桿菌感染(可導(dǎo)致胃痛和腹瀉)、流感和類似流感的其他疾病。 癥狀有哪些？ 身體雙側(cè)肌無力，通常始于雙腿，隨后擴散至雙臂和面部。某些患者的肌無力呈輕度(如，行走困難)，而另一些患者則無法活動雙腿、雙臂或面部肌肉，稱為“癱瘓”。某些患者的呼吸肌會變得非常無力，這可導(dǎo)致呼吸困難。 其他癥狀包括： ●雙手或雙足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、雙腿或雙臂 少見的癥狀包括： ●眼球運動問題 ●雙臂和雙腿不協(xié)調(diào) 有針對格林-巴利綜合征的檢查嗎？ 有。醫(yī)護人員將詢問您的癥狀并進行體格檢查，還會通過其他檢測來確定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺(有時稱為“脊椎穿刺”)–醫(yī)生會將一根細針插入您的腰部，并抽取少量腦脊液(腦和脊髓周圍的液體)，然后對腦脊液進行實驗室檢查。 ●神經(jīng)傳導(dǎo)檢查–可顯示神經(jīng)是否以正確方式傳導(dǎo)電信號。 ●肌電圖(EMG)–可顯示肌肉是否對來自神經(jīng)的電信號有正確反應(yīng)。 ●血液檢查 治療有哪些？ 治療包括： ●治療GBS引起的問題–通常需要住院治療，因為GBS癥狀可能會非常迅速地惡化。在醫(yī)院內(nèi)，醫(yī)生可監(jiān)測患者的呼吸、心搏和健康狀況，從而治療所存在的問題，例如： 呼吸問題–呼吸非常困難的患者通常需要使用呼吸機。 疼痛–可使用不同的藥物。 ●治療GBS本身–大多數(shù)GBS患者會逐漸好轉(zhuǎn)，但有2種不同的治療可幫助改善癥狀并縮短GBS持續(xù)時間。 根據(jù)個體情況和其他因素，GBS患者通常會接受其中一種治療，包括： 靜脈用免疫球蛋白(IVIG)–能強化身體的抗感染系統(tǒng)。 血漿置換–一種機器會將血液從體內(nèi)泵出，并去除血液中攻擊神經(jīng)系統(tǒng)的物質(zhì)，隨后將血液輸回體內(nèi)。 GBS患兒的治療通常與成人相同，但通常僅對有嚴重癥狀的兒童使用IVIG或血漿置換。 嚴重肌無力的患者可能需要接受“康復(fù)治療”，醫(yī)生、護士和其他健康專家會向患者展示增強肌肉和活動身體的方法。 格林-巴利綜合征會持續(xù)多長時間？ 通常持續(xù)數(shù)周，隨后癥狀可在數(shù)周至數(shù)月期間緩慢緩解。 大多數(shù)GBS患者會完全恢復(fù)，不會出現(xiàn)長期肌無力，但某些患者的肌無力可持續(xù)數(shù)年。2021年03月20日
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 癲癇中心 腰穿是神經(jīng)科很常見的檢查，安全可控風險較低。但是對于嬰幼兒來說，家屬一般一聽說做腰穿，或者曾經(jīng)看到過別人做腰穿，就會比較害怕，看到很長的針，從腰部穿進去，然后抽出腦脊液。對于腰穿操作者來說，如果患者是成人，一般在很好配合下，會順利完成這個操作，但是嬰幼兒來說，操作者也是比較難辦，因為嬰幼兒不會配合，而且有疼痛就會動的更厲害，讓你很難準確順利完成操作。那么，我本人，在對嬰幼兒腰穿方面有些心得體會，最主要是對嬰幼兒進行適當鎮(zhèn)靜，并且操作過程中保持不動。具體步驟如下：1適當給予鎮(zhèn)靜劑：可以給予水合氯醛或者米達唑侖進行鎮(zhèn)靜，減輕患兒恐懼；2局部進行局麻：局部給予皮內(nèi)皮下利多卡因麻醉，減輕穿刺是疼痛；3嚴格制動：需要經(jīng)驗豐富的護士，控制嬰幼兒保持不動，并且有個良好的腰穿體位；4可以選擇注射器針頭進行穿刺：1歲以內(nèi)的嬰幼兒，最好選擇5ml注射器針頭進行穿刺，這樣最大程度保證患兒安全，一般進針2.5-3cm，就可以見到腦脊液流出。腰椎穿刺，抽取腦脊液進行化驗檢查。對患者而言，基本沒有什么危害。因為腰椎穿刺所使用的穿刺針，只比正常的輸液針頭稍微粗一點，對人體的創(chuàng)傷是微乎其微的。其次，腰椎穿刺選擇的是腰3-4椎間隙、腰4-5椎間隙或者腰5-骶1椎間隙，這些椎間隙是沒有脊髓的。因為人類的脊髓下端，位于第1腰椎下緣，因此，在這些部位穿刺是非常安全的，不會損傷到脊髓圓錐，而且也不會損傷到馬尾神經(jīng)。因此，這樣的穿刺操作相對是安全的，就和輸液、打針沒有太大差別。腰穿檢查是神經(jīng)科一個很重要的輔助檢查，對于判斷疾病的性質(zhì)有重要的作用，如對腦炎、格林巴利綜合征或者蛛網(wǎng)膜下腔出血等的診斷非常重要。腰穿抽取腦脊液一般對患者的身體沒有什么傷害，部分患者會在穿刺部位有疼痛，或者出現(xiàn)低顱壓性的頭痛，這種經(jīng)過休息和大量補液以后都能很快恢復(fù)。還有極少數(shù)病人會出現(xiàn)穿刺部位的感染，但是這種概率非常低。還有一些高顱壓的患者進行腰穿檢查可能會誘發(fā)腦疝，腰穿檢查應(yīng)該在醫(yī)生充分評估患者病情以后才能進行。腦脊液不斷的生成和循環(huán)，因此，抽出少許腦脊液對人體沒有什么危害。林久鑾，男，副主任醫(yī)師，神經(jīng)外科醫(yī)學博士，清華大學玉泉醫(yī)院癲癇中心外科醫(yī)生。曾在日本靜岡癲癇中心訪問學習。已在SCI雜志、國內(nèi)核心期刊和學術(shù)會議發(fā)表癲癇領(lǐng)域論文十余篇篇。參與多項清華大學以及中科院的國家級腦功能研究課題項目。參編多部神經(jīng)外科及癲癇領(lǐng)域相關(guān)著作編寫。擅長成人及小兒癲癇的內(nèi)外科治療，尤其對嬰兒痙攣、結(jié)節(jié)性硬化、皮層發(fā)育不良、腦出血、腦外傷及腦炎后癲癇的治療有較豐富的臨床經(jīng)驗。掌握癲癇各種常見的術(shù)式，包括：顳葉切除、大腦半球切除和離斷、立體定向SEEG手術(shù)、機器人輔助下立體定向?qū)Ш绞中g(shù)和迷走神經(jīng)刺激和腦深部刺激術(shù)等。2020年07月31日8403
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蔣海山主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 尊敬的各位吉蘭巴雷綜合征以及慢性吉蘭巴雷綜合征患友們：您們好！最近我們南方醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科在短短的兩周內(nèi)收治了十余例吉蘭巴雷綜合征（又稱為格林巴利綜合征、Guillain-Barre syndrome）的患友，原來以為是廣州地區(qū)一次吉蘭巴雷綜合征的小流行，但是和兄弟單位神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生交流后得知，其他兄弟單位很少見到這類患友，因此明白這是廣大患友對我們的信任和托付，所以才到我院就醫(yī)。值得欣慰的是，我們也對他們的信任和托付給予了最好的回報，絕大部分患友康復(fù)滿意，有的及時就診、及時治療的患友，幾乎是在發(fā)病的一周內(nèi)即完全緩解，作為經(jīng)管大夫，我也深表高興。但是在診療的過程中，我與一些吉蘭巴雷綜合征的患友及家屬進行了交流，發(fā)現(xiàn)絕大部分患友對這類疾病還知之甚少，甚至，有些前期參與這些患友診療的大夫，似乎對吉蘭巴雷綜合征到底是怎樣的一種疾病也不夠了解。因此這封信嘗試以最簡單明了的語言，解釋一些患友們應(yīng)該知道的吉蘭巴雷綜合征的基本知識，方便大家建立對該病的正確認識，目的是配合大夫盡快明確診斷，及時開始治療，改善預(yù)后，盡早從疾病中康復(fù)。一、治療時間窗。隨著宣傳的深入，可能很多患友都知道，腦血管病有治療時間窗，意思是一旦出現(xiàn)癥狀，應(yīng)在4.5小時以內(nèi)開始溶栓治療，有助于挽救瀕臨壞死的腦組織。但是可能絕大部分患友不知道，吉蘭巴雷綜合征一樣有治療時間窗的概念。雖不像腦梗死那么緊急，但是一旦明確診斷，最好在起病的2周內(nèi)啟動免疫抑制治療。多數(shù)情況下大夫們會選擇丙種球蛋白的大劑量沖擊治療，少數(shù)情況下，也會選擇血漿置換或者激素沖擊治療，對預(yù)后、康復(fù)幫助巨大。因此，我也把“治療時間窗”作為最重要的內(nèi)容，首先進行介紹。對吉蘭巴雷綜合征而言，治療時間窗一般是指起病的2周內(nèi)，當然這個時間并非固定，因患友的病情而定。病情進展越快，癥狀越危重的患友，治療時間窗會大大小于2周時間，而病情進展緩慢，癥狀輕微的患友，治療時間窗會長于2周時間。我們最近收治了兩例起始癥狀類似的患友，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)兩例患友發(fā)病機制、相關(guān)抗體也類似。其中一例患友在發(fā)病1周時到我院就診，很快明確診斷啟動了治療，康復(fù)滿意。但另一例患友在外院診斷未明，約2月才到我院就診，雖然采用了和前一例患友類似的治療方案，但該患友僅有部分的康復(fù)，難以達到非常滿意的療效。二、需常規(guī)進行的檢查項目。為了盡快及盡可能準確的明確診斷，需要常規(guī)進行一些檢查項目。有的患友可能受制于經(jīng)濟原因，很多檢查都不愿意做。也有患友希望把錢都花在治療上，認為檢查無關(guān)緊要。甚至有患友認為每項檢查都是過度檢查，認為我們是從中牟利。從我們的角度而言，首先我們保證，不會進行過度的檢查，安排的每項檢查都是我們認為非常必要，以進行診斷和鑒別診斷必須的檢查。因此每項檢查我們都會向患友解釋為何要進行這些檢查，以期得到患友的理解和配合。當然這樣做真正獲益的其實是每位患友，因為明確診斷及分型，有助于我們采用更針對性的治療方案，對促進患友的康復(fù)及改善預(yù)后具有非常重要的作用，同時又能將錢花在刀刃上，盡可能的減少醫(yī)療費用。常規(guī)進行的檢查項目包括：1、腰穿腦脊液檢查。很多患友畏懼腰穿，覺得像抽骨髓一樣，聽起來很可怕。其實腰穿相對醫(yī)生而言就跟護士做靜脈穿刺一樣常規(guī)，尤其對我們醫(yī)院的大夫而言，因為腰穿多，每個一線大夫都很熟練。而檢查腦脊液所提供的對診斷有幫助的信息，是其他檢查無法替代的。除了常規(guī)、生化、細胞學外，還可以檢測腦脊液中是否有特殊病原體，是否有破壞神經(jīng)根的致病性抗體。2、肌電圖檢查。肌電圖檢查屬于神經(jīng)電生理的檢查項目，做肌電圖檢查客觀來說，是有點不舒服，不過肌電圖對診斷吉蘭巴雷綜合征，并進行分型有非常重要的價值。隨著病情的進展，肌電圖檢查也是隨訪觀察的重要指標，因此肌電圖的檢查可能會進行多次，一次肌電圖檢查僅能反應(yīng)檢查當時的神經(jīng)受累情況，如果肌電圖檢查提示神經(jīng)受累加重，我們可能會調(diào)整更為有效的治療方案，以防止疾病進展。3、神經(jīng)超聲檢查。神經(jīng)超聲檢查是一種新型的檢查技術(shù)，目前國內(nèi)僅有為數(shù)不多的幾家有周圍神經(jīng)病診療經(jīng)驗的醫(yī)院開展此項檢查。神經(jīng)超聲檢查也是目前被認為在吉蘭巴雷綜合征診斷方面最有應(yīng)用前景的檢查項目。有助于直觀的觀察周圍神經(jīng)、臂叢、腰叢在吉蘭巴雷綜合種的受累情況，并對治療方案的制定也有重要的參考價值。4、神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢查。目前隨著檢測技術(shù)的提高，神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢查對吉蘭巴雷綜合征的診斷來說，價值越來越大。尤其像吉蘭巴雷綜合征的變異型Miller-Fisher綜合征，至少90%的患友會出現(xiàn)GQ1b抗體，一看這種抗體陽性一方面有助于我們明確吉蘭巴雷綜合征的具體亞型，另一方面我們會盡快選用丙種球蛋白的沖擊治療，患友在治療過程中會很快康復(fù)。5、MRN檢查。目前能進行這項檢查的單位不多，所以此項檢查還沒有被納入吉蘭巴雷綜合征的評價體系，但是對早期發(fā)現(xiàn)吉蘭巴雷綜合征特征性的神經(jīng)受累及重建整條神經(jīng)，這項檢查具有不可替代的優(yōu)勢。6、神經(jīng)活檢或肌活檢。一般來說通過前述檢查一般可以明確診斷，但有些疑難病例，尤其要和其他可治疾病進行鑒別時，我們會考慮給患友進行此項檢查。這項檢查在廣東地區(qū)開展少，但在我們醫(yī)院有長年開展的經(jīng)驗，對檢查結(jié)果的準確性提供了保障。三、治療相關(guān)波動。有部分患者在用藥過程中，尤其是用藥初期會出現(xiàn)一過性治療相關(guān)波動，請不要擔心，我們會提供預(yù)案進行干預(yù)，盡量平穩(wěn)過度，促進康復(fù)。治療相關(guān)波動的原因目前還不是很清楚。而患者療效不佳一般來說有兩種原因，一種原因有可能是出現(xiàn)了治療相關(guān)波動，另一種原因也有可能是診斷錯誤，從而導(dǎo)致治療方案錯誤。但如果入院后盡快完善前述相關(guān)檢查，明確診斷及分型的話，我們的治療處理預(yù)案才更有針對性，也能取得更好的效果。總的來說，吉蘭巴雷綜合征是一種臨床病程和結(jié)局高度各異的綜合征，對其精確預(yù)測、精準診斷，有助于我們給患友們提供個體化的治療方案，并提供將來適宜進行的康復(fù)理療項目。同時我們也能更準確的告訴每個患友將來疾病的走向及預(yù)后結(jié)局。不是每個吉蘭巴雷綜合征患友都有非常好的治療反應(yīng)及預(yù)后結(jié)局，結(jié)局的好壞非常依賴于準確的診斷及是否及時啟動治療！本文系蔣海山醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年04月01日11866
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