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古媚副主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 關(guān)鍵詞：吉蘭-巴雷；抗體清除；艾加莫德1、患者為重癥吉蘭巴雷綜合征，行機(jī)械輔助通氣，GD3IgG、GT1aIgG抗體陽性；2、患者接受靜脈注射免疫球蛋白（IntravenousImmuneGlobulin，IVIG）治療后仍需機(jī)械輔助通氣，GBSDS5分、mEGOS11分，預(yù)后不良。3、患者行艾加莫德治療第3天停機(jī)械輔助通氣，第16天肢體抬離床面，30天可獨(dú)立行走?！緦＜尹c(diǎn)評】本文報(bào)道1例接受標(biāo)準(zhǔn)劑量IVIG治療仍需機(jī)械輔助通氣的重癥GBS患者。這類患者對IVIG效果欠佳、預(yù)后不良，如何調(diào)整治療方案改善患者的預(yù)后具有挑戰(zhàn)性。醫(yī)學(xué)界公認(rèn)IVIG后再予血漿置換可能毫無意義；指南[1]亦不推薦第二輪IVIG治療；考慮到艾加莫德能促進(jìn)致病性IgG清除改善癥狀，遂啟用艾加莫德治療?；颊咝邪幽轮委煼磻?yīng)良好，未觀察到不良反應(yīng)；表明艾加莫德對IVIG治療效果欠佳的患者可能存在額外獲益；艾加莫德可能成為預(yù)后不良的GBS患者的補(bǔ)充或添加治療?！緦＜液喗椤??古媚??深圳市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，副主任醫(yī)師??學(xué)術(shù)方向：周圍神經(jīng)病變、神經(jīng)肌肉接頭疾病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染與免疫??學(xué)術(shù)任職：深圳市醫(yī)師協(xié)會(huì)中樞神經(jīng)感染與免疫學(xué)組成員??深圳市醫(yī)學(xué)會(huì)專業(yè)委員神經(jīng)免疫與神經(jīng)肌病專業(yè)學(xué)組委員??廣東省中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)神經(jīng)肌肉病與神經(jīng)電生理專業(yè)委員會(huì)委員??學(xué)術(shù)研究：SCI論文2篇、參編著作1本，參與課題1項(xiàng)?【病例簡介】現(xiàn)病史患者男，71歲，因“四肢乏力伴呼吸困難7天”收入深圳市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科重癥監(jiān)護(hù)室NICU住院?；颊?024年3月6日早上出現(xiàn)四肢乏力，13：00出現(xiàn)站立困難，17：00出現(xiàn)心悸、呼吸困難，在外院診斷為GBS（AMAN型）；3月7日前行IVIG（0.4g/（kg·d?ivgtt6d）治療；3月8日前行機(jī)械輔助通氣；3月13日收入住院?；颊甙l(fā)病前1天咳嗽，無發(fā)熱，無腹瀉腹痛。既往史?高脂血癥。體格檢查?機(jī)械輔助通氣，左側(cè)大腿外側(cè)可見斑丘疹。四肢肌力0級，四肢腱反射消失，雙側(cè)病理征（-）,感覺對稱，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配合；余神經(jīng)系統(tǒng)查體無明顯異常。GBSDS5分，mEGOS評分11分。輔助檢查??降鈣素原0.079↑ng/ml,白介素649.41↑pg/ml,C-反應(yīng)蛋白定量41.60↑mg/L,血糖、肝功:葡萄糖6.81↑mmol/L,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶54.3↑U/L,血清白蛋白33.8↓g/L,球蛋白47.60↑g/L,。凝血四項(xiàng)+栓溶二聚體:纖維蛋白原測定7.14↑g/L,栓溶二聚體測定10.74↑μg/ml(FEU),。??甲狀腺、結(jié)締組織病抗體：抗甲狀腺過氧化物酶抗體94.90↑IU/ml,甲狀腺球蛋白抗體204.00↑IU/ml,抗β2糖蛋白-1抗體119↑AU/ml,中性粒細(xì)胞胞漿抗體核周型、抗核糖體P蛋白抗體陽性。??神經(jīng)節(jié)苷脂抗體：GD3?IgG、GT1a?IgG陽性?。郎飛式結(jié)自身抗體：陰性。??腰椎穿刺測顱內(nèi)壓、腦脊液常規(guī)生化未見明顯異常。??電生理檢查示四肢周圍神經(jīng)損害。??床邊胸片示雙下肺少許炎癥。主動(dòng)脈硬化。診斷?符合2023年GBS[1]的診斷標(biāo)準(zhǔn)。治療經(jīng)過??行激素減輕炎癥反應(yīng)、抗感染、營養(yǎng)神經(jīng)、預(yù)防抗凝等治療。??3月18日（IVIG后第6天）仍需機(jī)械輔助通氣、雙上肢近端肌力1+級，遠(yuǎn)端肌力0級；雙下肢近端肌力1級，運(yùn)動(dòng)肌力0級，腱反射消失；雙側(cè)病理征陰性（GBSDS5分，mEGOS評分11分。）加用艾加莫德除致病性IgG抗體治療（1200mg每5天靜滴1次，一共4次）。?治療結(jié)果、隨訪及轉(zhuǎn)歸（做成時(shí)間軸）??3月19日，氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣；雙上肢肌力近端肌力1+級，遠(yuǎn)端肌力0級，雙下肢近端肌力Ⅰ級，遠(yuǎn)端肌力0級，四肢腱反射消失，雙側(cè)病理征（-）,感覺對稱，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查不配合。（視頻1：剪輯時(shí)間：00：36-02:26。對應(yīng)提示文字：“看下手能不能動(dòng)一點(diǎn)”-“腳也能這么挪了是吧”「患者面部均需打碼」）??3月20日（加用艾加莫德的第3天）四肢活動(dòng)較前靈活，右側(cè)肩部可抬離床面約4cm，肘關(guān)節(jié)可抬離床面約4cm，雙下肢膝關(guān)節(jié)可抬離床面2cm，雙下肢可見足背屈伸；停用呼吸機(jī)改為高流量濕化儀輔助通氣。查體：氣管插管連接高流量濕化儀輔助通氣，雙上肢近端肌力2+級，遠(yuǎn)端肌力0級，雙下肢肌力近端肌力1+級，遠(yuǎn)端肌力2-級。??3月21日，患者四肢活動(dòng)較前靈活,雙上肢遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)可輕微屈曲，順利拔除氣管插管。查體示雙上肢近端肌力2+級，遠(yuǎn)端肌力2-級，雙下肢肌力近端肌力1+級，遠(yuǎn)端肌力2+級。后患者四肢無力進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，于3月22日轉(zhuǎn)出神經(jīng)重癥監(jiān)護(hù)室。??3月22日，患者吐字較前有力，四肢活動(dòng)較前靈活,右側(cè)肩部可抬離床面約4cm，雙上肢遠(yuǎn)端指關(guān)節(jié)可抬離床面1cm，雙下肢膝關(guān)節(jié)可抬離床面2cm；自訴夜間入睡困難。雙上肢近端肌力2+級，遠(yuǎn)端肌力2-級，雙下肢肌力近端肌力2-級，遠(yuǎn)端肌力2+級,四肢腱反射消失。（視頻2：00:02-00:22，對應(yīng)提示文字：“來手抬一下看一下”-“對呀，可以的”?「患者面部均需打碼」）??4月2日，患者四肢可抬離床面；查體示雙上肢近端肌力III級，遠(yuǎn)端肌力III-級；雙下肢近端肌力IV-級，遠(yuǎn)端肌力IV-級。（視頻3?：剪輯時(shí)間:00:02-00:38,對應(yīng)提示文字：“看下你現(xiàn)在情況怎么樣”-“很好，這只腳呢”?「患者面部均需打碼」）??4月14日，患者可在他人扶持下緩慢行走；4月17日可獨(dú)立行走。?4月10日復(fù)查：抗β2糖蛋白-1抗體、中性粒細(xì)胞胞漿抗體核周型正常。電生理檢查示周圍神經(jīng)源性損害;右正中神經(jīng)F波出現(xiàn)率低、潛伏期延長、傳導(dǎo)速度減慢；雙脛神經(jīng)F波未引出、H反射潛伏期延長;雙下肢皮膚交感反應(yīng)檢查波幅減低，雙上肢皮膚交感反應(yīng)檢查正常。討論GBS臨床表現(xiàn)和預(yù)后有高度異質(zhì)性，部分患者對治療反應(yīng)欠佳，即使接受標(biāo)準(zhǔn)IVIG（0.4mg/kg5d）或血漿置換治療，仍有20%的GBS患者在起病6個(gè)月后仍需有創(chuàng)機(jī)械輔助通氣，3-7%的患者因呼吸衰竭或自在神經(jīng)功能障礙去世[2-4]。目前認(rèn)為住院治療第1天、第7天GBS殘疾量表（Gulllaln-Barrésyndromedisabilityscale，GBSDS）≥3分，改良的Erasmus吉蘭-巴雷綜合征結(jié)局量表（Modified?Erasmus?Guillain–Barré?Syndrome?Out-comeScore，mEGOS）≥6分提示預(yù)后不良[2,5]；其中mEGOS11提示提示1個(gè)月后不能獨(dú)立行走概率達(dá)90%以上，6個(gè)月后不能獨(dú)立行走的概率達(dá)56%。本患者首次住院治療第7天（即轉(zhuǎn)我院的首日，接受初次IVIG治療后第1天，標(biāo)準(zhǔn)IVIG治療后第2天）、我院住院第6天（接受初次IVIG治療后第6天，標(biāo)準(zhǔn)IVIG治療后第7天）GBSDS評分5分、mEGOS評分11分[5]，提示預(yù)后不良。當(dāng)前醫(yī)學(xué)界改善GBS患者預(yù)后的策略公認(rèn)IVIG后再予血漿置換可能毫無意義；亦不建議先血漿置換后IVIG，因?yàn)檫@種方案不比單獨(dú)使用IVIG或血漿置換療效更好；還出現(xiàn)更多的不良事件[6]。有些小型橫斷面研究和病例報(bào)告建議對初始IVIG治療預(yù)后欠佳的患者給予第二輪IVIG（secondintravenousimmunoglobulindose，SID）后病情好轉(zhuǎn)[7-9]。2019年，Alboudi進(jìn)行了一項(xiàng)橫斷面研究以評估SID治療對初始IVIG預(yù)后欠佳患者的補(bǔ)救性治療效果。他比較了7名在初始IVIG后5~7天接受SID治療的患者和19例僅給予初始IVIG治療的患者發(fā)病4周時(shí)的GBSDS，結(jié)果顯示SID組中GBSDS中位數(shù)低于給予1個(gè)IVIG周期的組(3比5，p=0.033)；由此提出SID可能對部分預(yù)后不良的患者有額外臨床獲益[10]。?然而，隨著最近的臨床試驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)SID無明確獲益；相反增加血栓栓塞和死亡的風(fēng)險(xiǎn)，現(xiàn)醫(yī)學(xué)界對于SID治療策略有爭議[4,11,12]。2021年WalgaardC等進(jìn)行的一項(xiàng)隨機(jī)，雙盲，安慰劑對照試驗(yàn)（SID-GBS）中，納入荷蘭59家醫(yī)院就診的吉蘭-巴雷綜合征的93例預(yù)后不良（mEGOS≥6分）的患者（≥12歲）；隨機(jī)分配至SID組（總量2g/kg，持續(xù)5天給藥）或安慰劑組；其中49例（53％）接受標(biāo)準(zhǔn)IVIG給藥開始后7-9天行SID治療；44例（47％）接受安慰劑；4周時(shí)GBSDS改善的調(diào)整后共同優(yōu)勢比為1.4（95%CI0.6-3.3；p=0.45）。與安慰劑組相比，SID組患者有更嚴(yán)重的不良事件（前30天，35%vs16%)，包括血栓栓塞事件。干預(yù)組中有4例患者死亡（隨機(jī)分組后13-24周）[11]。據(jù)此對于初次IVIG治療預(yù)后欠佳的患者不應(yīng)該考慮SID治療，可以考慮與靜脈注射免疫球蛋白治療機(jī)制不同的藥物，包括補(bǔ)體抑制劑（NCT04035135）和IgG降解酶（NCT03943589）。與IgG降解酶同樣作用于降解致病性IgG的藥物艾加莫德已在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中被能顯著降低了小鼠體內(nèi)的神經(jīng)節(jié)苷脂抗體水平，減輕了神經(jīng)損傷和臨床癥狀治療GBS[13,14]。本患者接受初次IVIG治療仍存在預(yù)后不良（GBSDS≥3分，mEGOS≥6分），于IVIG給藥后6天（標(biāo)準(zhǔn)IVIG治療7天）接受艾加莫德治療反應(yīng)良好；無不良反應(yīng)。這個(gè)病例提示艾加莫德可能對初次IVIG治療仍預(yù)后不良GBS患者有額外的臨床獲益；艾加莫德可能成為初次IVIG治療反應(yīng)欠佳、成為預(yù)后不良的GBS患者的補(bǔ)充或添加治療；但尚需更大規(guī)模的臨床研究證實(shí)。參考文獻(xiàn)?[1]vanDoornPA,VandenBerghPYK,HaddenRDM,etal.EuropeanAcademyofNeurology/PeripheralNerveSocietyGuidelineondiagnosisandtreatmentofGuillain–Barré?????????????syndrome[J].EuropeanJournalofNeurology,2023,30(12):3646-3674.?[2]BuslKM,FriedH,MuehlschlegelS,etal.GuidelinesforNeuroprognosticationinAdultswithGuillain-BarréSyndrome.[Z].2023:38,564-583.?[3]賈飛鴻,范學(xué)慧,鐘鏑,等.吉蘭-巴雷綜合征預(yù)后相關(guān)因素的研究進(jìn)展[J].中國臨床神經(jīng)科學(xué),2022,30(01):106-111.?[4]PradoMB,AdiaoK,TuraldeC,etal.EfficacyandsafetyofintravenousimmunoglobulinretreatmentamongstGuillain-BarrésyndromepatientswhopoorlyrespondedtoinitialIVIGcycle:asystematicreview.[Z].2024:null,null.?[5]WalgaardC,LingsmaHF,RutsL,etal.EarlyrecognitionofpoorprognosisinGuillain-Barresyndrome[J].Neurology,2011,76(11):968-975.?[6]Randomisedtrialofplasmaexchange,intravenousimmunoglobulin,andcombined?treatmentsinGuillain-Barresyndrome.PlasmaExchange/Sandoglobulin?Guillain-BarreSyndromeTrialGroup[J].Lancet,1997,349(9047):225-230.?[7]FarcasP,AvnunL,FrisherS,etal.Efficacyofrepeatedintravenousimmunoglobulininsevereunresponsive?Guillain-Barresyndrome[J].Lancet,1997,350(9093):1747.?[8]GodoyDA,RabinsteinA.IsasecondcycleofimmunoglobulinjustifiedinaxonalformsofGuillain-Barre?syndrome?[J].ArqNeuropsiquiatr,2015,73(10):848-851.?[9]WalgaardC,JacobsBC,LingsmaHF,etal.SecondIVIgcourseinGuillain-Barresyndromepatientswithpoorprognosis?(SID-GBStrial):Protocolforadouble-blindrandomized,placebo-controlled?clinicaltrial[J].JPeripherNervSyst,2018,23(4):210-215.[10]AlboudiAM,SarathchandranP,GeblawiSS,etal.RescuetreatmentinpatientswithpoorlyresponsiveGuillain-Barresyndrome[J].SAGEOpenMed,2019,7:2106912195.[11]WalgaardC,JacobsBC,LingsmaHF,etal.SecondintravenousimmunoglobulindoseinpatientswithGuillain-Barresyndrome?withpoorprognosis(SID-GBS):adouble-blind,randomised,placebo-controlled?trial[J].LancetNeurol,2021,20(4):275-283.[12]LiHF,LuZ.PossiblebenefitofsecondintravenousimmunoglobulincourseinGuillain-Barrésyndromepatientswithpotentiallypoorprognosis.[Z].2024:31,e16231.[13]ZhangG,LinJ,GhauriS,etal.ModulationofIgG-FcRninteractionstoovercomeantibody-mediatedinhibitionof?nerveregeneration[J].ActaNeuropathol,2017,134(2):321-324.[14]SivadasanA,BrilV.Clinicalefficacyandsafetyofefgartigimodfortreatmentofmyastheniagravis.[Z].2023:15,553-563.??2024年05月07日
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胡財(cái)喜主治醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 兒科 一、抓住核心病機(jī)，可治多種疾病我們?nèi)绾稳メ槍Σ窈鹬Ω山獪@個(gè)方真正的內(nèi)在病機(jī)來抓住它的臨床要點(diǎn)，這個(gè)非常關(guān)鍵。我們拿這個(gè)方可以治療很多疾病，每一種疾病它表現(xiàn)的癥狀是千變?nèi)f化，如果只根據(jù)條文里說的那幾個(gè)癥狀來套臨床上出現(xiàn)的這些癥狀，你會(huì)發(fā)現(xiàn)這個(gè)方用的機(jī)會(huì)就不多了。那么，很多不同的癥狀，它如果反映內(nèi)在的病機(jī)核心是一致的話，我們就有機(jī)會(huì)用這個(gè)方，這就是我們常說的異病同治。剛才說了，抓這個(gè)方的核心要點(diǎn)就要考慮到這個(gè)方是一種慢性的遷延的疾病。即使是外感病也絕對不可能是突然發(fā)病的第一、二天有用這個(gè)方的機(jī)會(huì)，要到了后期遷延的時(shí)候它才有機(jī)會(huì)用。慢性病也是一種慢性遷延的過程中出現(xiàn)一定程度的衰弱狀態(tài)，所以湯本求真才說：“一般衰弱慢性病者，患本方證甚多?！彼f到點(diǎn)子上面去了。其次，剛才說了它口咽干、汗出、微結(jié)、心煩，微結(jié)、心煩一定要活看，它不是一個(gè)單一的癥狀，是一大群類似的癥狀，反映內(nèi)在的機(jī)理都一樣的，我們都可以用。二、柴胡證體質(zhì)特點(diǎn)我們在《傷寒論》里面學(xué)過很多的柴胡證，其實(shí)柴胡證都有一個(gè)相同的或者是相類似的一些癥候，有很多相同點(diǎn)，特別是我們把它拿來治療內(nèi)傷雜病的時(shí)候，它們這些相同、相類似的點(diǎn)是比較明顯的，是什么？它們都有這種肝膽樞機(jī)不利的狀態(tài)，氣機(jī)不通，不夠順暢的一個(gè)機(jī)理存在，表現(xiàn)在人往往偏于緊張感，由于偏于緊張感的話，脈都偏弦，弦就是端直以長，如按琴弦，繃得很緊的感覺。肌肉一般來說都是收得很緊的，很少看見一個(gè)柴胡證的病人，肌肉是松松垮垮的，這個(gè)幾乎沒有。一個(gè)肌肉皮膚松松垮垮的人你說是要給他用柴胡證治療，是某某柴胡證治療，我是不相信的，即使說治療有效我也覺得他真的是碰運(yùn)氣的，也可能是其他原因治愈的。因?yàn)槊恳粋€(gè)方有每一個(gè)方的特點(diǎn)，他為什么不會(huì)皮膚松松垮垮？他經(jīng)常處于一種緊張狀態(tài)，肌肉收得很緊，不會(huì)是這種松松垮垮的肌肉，從這可以推測出來的。但是從體質(zhì)來看的話，他們體質(zhì)有強(qiáng)弱的區(qū)別，體質(zhì)由實(shí)到虛，由強(qiáng)到弱我們可以給它排一個(gè)隊(duì)，最強(qiáng)的是大柴胡，其次是柴胡加龍牡湯，因?yàn)槔锩嬗写簏S，其次是四逆散，其次是小柴胡加芒硝湯、小柴胡湯，然后就是柴胡桂枝湯，最后才是柴胡桂枝干姜湯，從這里我們可以看出，柴胡桂枝干姜湯是整個(gè)柴胡證里面體質(zhì)最弱的。三、柴胡桂枝干姜湯常見合方在臨床上單用小柴胡湯的機(jī)會(huì)、柴胡桂枝干姜湯的機(jī)會(huì)不少，合用的機(jī)會(huì)更多。這些合方的機(jī)會(huì)是我在臨床上都使用過的。柴胡桂枝干姜湯合真武湯，往往適合那些既有柴胡桂枝干姜證同時(shí)又明顯的虛衰到了一定程度，由陽虛引起的這種虛衰狀態(tài)，同時(shí)水飲也非常明顯的時(shí)候，這個(gè)在臨床上是非常多見的。柴胡桂枝干姜湯合當(dāng)歸芍藥散，這也是臨床上比較多見的，很多女孩子，我們后面有具體的案例可以看到她們得痤瘡就有這種狀態(tài)出現(xiàn)。當(dāng)歸芍藥散我們剛才說過了，很多女孩子有這種狀態(tài)，當(dāng)她又出現(xiàn)這種緊張狀態(tài)，有上熱表現(xiàn)的時(shí)候，柴胡桂枝干姜湯有機(jī)會(huì)用。柴胡桂枝干姜湯合瀉心湯，包括這個(gè)半夏瀉心湯、甘草瀉心湯等等。柴胡桂枝干姜湯它本身就有一些脾胃虛寒，但是也有一些脾胃虛寒證的又夾有中焦?jié)駸岬臅r(shí)候可以用瀉心湯，表現(xiàn)為患者脾胃癥狀非常突出，瀉下、便臭這種情況。柴胡桂枝干姜湯合當(dāng)歸赤小豆散，這個(gè)用在男科的機(jī)會(huì)比較多，男科慢性前列腺炎，還有男科的下陰的疾病，機(jī)會(huì)比較多，比如長瘡或者其他的炎癥，用的機(jī)會(huì)比較多。因?yàn)楫?dāng)歸是活血，赤小豆清熱解毒、排膿利水，對于下焦的一些濕熱、熱毒有比較好的效果。柴胡桂枝干姜湯合二加牡蠣湯，這個(gè)合方適合體質(zhì)非常虛弱，但是虛弱久了以后一種虛熱非常突出的狀態(tài)，二加龍骨牡蠣湯治療什么呢？“虛弱浮熱汗出者”，二加龍骨牡蠣湯主之?！疤撊醺岷钩觥保蠹蚁胂肟?，是陽虛久了以后出現(xiàn)虛陽浮在上面引起的虛汗外出，我經(jīng)常用二加龍骨牡蠣湯治療很多盜汗的患者，效果相當(dāng)好。你說晚上盜汗是陰虛盜汗但他又有陽虛的表現(xiàn)，平時(shí)很疲倦很怕冷怕風(fēng)，又有自汗又有盜汗，我們往往局限于自汗是氣虛盜汗，是陰虛。他沒想到既有氣虛又有陰虛的情況怎么辦？而且二加龍骨牡蠣湯里面有附子，是氣虛到了一定程度，到了陽虛的地步。但它合用柴胡桂枝干姜湯的時(shí)候，適合一些男科患者，有些年輕人，經(jīng)常有些不良的習(xí)慣，就是自慰，長期自慰以后，精神狀態(tài)體力很差，過度了就傷身體了，然后人又變成非常神經(jīng)質(zhì)，總是覺得自己這里不舒服那里不舒服，非常的緊張，然后又出現(xiàn)一些男性功能障礙的疾病，陽痿早泄或者是晚上的夢遺，嚴(yán)重的滑精，這個(gè)時(shí)候，往往很多時(shí)候?qū)儆诓窈C，而且體質(zhì)比較虛弱，用柴胡桂枝干姜湯合二加牡蠣湯治療比較好。柴胡桂枝干姜湯合生脈散，怎么這個(gè)也合得上呢？你說這個(gè)可能嗎？是，可以合的。因?yàn)椴窈鹬Ω山獪?，本身就具有傷津液的情況，生脈散就是益氣生津液的藥。在一些怎么樣的病人你們可以看到呀？紅斑狼瘡的后期陰虛的，更年期綜合征陰虛的，糖尿病陰虛的，這些病人可以看到。柴胡桂枝干姜湯合交泰丸，交泰丸我們都知道是治療心腎不交的，黃連清心火，肉桂溫下元，引火下行。適合符合柴胡桂枝干姜湯的虛熱狀態(tài)又有晚上睡不著覺，睡不著人很煩躁的情況。柴胡桂枝干姜湯合補(bǔ)陽還五湯，適合中風(fēng)后遺癥、多發(fā)性硬化、格林巴利綜合征后期體質(zhì)虛弱的，又有情緒緊張，偏抑郁悲觀的一種狀態(tài)，可以用它來治療，這些是我在臨床上常用的一些合方使用。前面談完了柴胡桂枝干姜湯的常見合方，后面將繼續(xù)分享本方適用的常見疾病及具體案例。欲知后續(xù)精彩，敬請期待下回分享！2023年04月26日1027
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2023年02月27日62
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趙桂憲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 呃，這里有個(gè)病人說，呃，慢性格林巴利綜合癥，用激素沖擊還是丙球的丙球效果更好，實(shí)際上就是說，呃。 這里呢，就前提條件，你是已經(jīng)明確診斷慢性格林巴例了，對吧，CIDPCDP來講的話，我們是常規(guī)來講，呃，就是丙球是有適應(yīng)癥的。 呃，可以用，但是丙球，因?yàn)樗@個(gè)你連續(xù)用最多也就用五天，然后它的半衰期20天，所以呢，你用一次丙球了之后的話，它的效果沒有辦法長期的持續(xù)，那這種情況下，我們還是建議要激素用藥的，但是激素沖我一般情況下我的病人是不用的，因?yàn)椤? 格林巴利，他是個(gè)周圍神經(jīng)病，我們只有對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的脫髓鞘病變，炎性病變的病人才會(huì)沖激素，大劑量激素沖，對CDP這類的病人，包括，呃，這個(gè)一些這個(gè)其他的炎性的周圍神經(jīng)病的病人，我們激素一般是按照公斤體重，每公斤體重一到1.5克，呃，這樣子一個(gè)劑量來用的，呃，一般情況下的話，呃，不太沖擊的啊，呃，這個(gè)可以根據(jù)具體情況來用的。2022年05月30日534
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胡曉波副主任醫(yī)師 濟(jì)南市中心醫(yī)院 重癥醫(yī)學(xué)科 什么是格林-巴利綜合征？ 格林-巴利綜合征(GBS)是一種導(dǎo)致輕度或重度肌無力的疾病，有不同類型，最常見的類型稱為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)”。兒童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系統(tǒng)會(huì)攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷和相關(guān)癥狀。 GBS通常發(fā)生于細(xì)菌或病毒感染后，常包括：彎曲桿菌感染(可導(dǎo)致胃痛和腹瀉)、流感和類似流感的其他疾病。 癥狀有哪些？ 身體雙側(cè)肌無力，通常始于雙腿，隨后擴(kuò)散至雙臂和面部。某些患者的肌無力呈輕度(如，行走困難)，而另一些患者則無法活動(dòng)雙腿、雙臂或面部肌肉，稱為“癱瘓”。某些患者的呼吸肌會(huì)變得非常無力，這可導(dǎo)致呼吸困難。 其他癥狀包括： ●雙手或雙足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、雙腿或雙臂 少見的癥狀包括： ●眼球運(yùn)動(dòng)問題 ●雙臂和雙腿不協(xié)調(diào) 有針對格林-巴利綜合征的檢查嗎？ 有。醫(yī)護(hù)人員將詢問您的癥狀并進(jìn)行體格檢查，還會(huì)通過其他檢測來確定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺(有時(shí)稱為“脊椎穿刺”)–醫(yī)生會(huì)將一根細(xì)針插入您的腰部，并抽取少量腦脊液(腦和脊髓周圍的液體)，然后對腦脊液進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。 ●神經(jīng)傳導(dǎo)檢查–可顯示神經(jīng)是否以正確方式傳導(dǎo)電信號。 ●肌電圖(EMG)–可顯示肌肉是否對來自神經(jīng)的電信號有正確反應(yīng)。 ●血液檢查 治療有哪些？ 治療包括： ●治療GBS引起的問題–通常需要住院治療，因?yàn)镚BS癥狀可能會(huì)非常迅速地惡化。在醫(yī)院內(nèi)，醫(yī)生可監(jiān)測患者的呼吸、心搏和健康狀況，從而治療所存在的問題，例如： 呼吸問題–呼吸非常困難的患者通常需要使用呼吸機(jī)。 疼痛–可使用不同的藥物。 ●治療GBS本身–大多數(shù)GBS患者會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，但有2種不同的治療可幫助改善癥狀并縮短GBS持續(xù)時(shí)間。 根據(jù)個(gè)體情況和其他因素，GBS患者通常會(huì)接受其中一種治療，包括： 靜脈用免疫球蛋白(IVIG)–能強(qiáng)化身體的抗感染系統(tǒng)。 血漿置換–一種機(jī)器會(huì)將血液從體內(nèi)泵出，并去除血液中攻擊神經(jīng)系統(tǒng)的物質(zhì)，隨后將血液輸回體內(nèi)。 GBS患兒的治療通常與成人相同，但通常僅對有嚴(yán)重癥狀的兒童使用IVIG或血漿置換。 嚴(yán)重肌無力的患者可能需要接受“康復(fù)治療”，醫(yī)生、護(hù)士和其他健康專家會(huì)向患者展示增強(qiáng)肌肉和活動(dòng)身體的方法。 格林-巴利綜合征會(huì)持續(xù)多長時(shí)間？ 通常持續(xù)數(shù)周，隨后癥狀可在數(shù)周至數(shù)月期間緩慢緩解。 大多數(shù)GBS患者會(huì)完全恢復(fù)，不會(huì)出現(xiàn)長期肌無力，但某些患者的肌無力可持續(xù)數(shù)年。2021年03月20日3231
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荊志偉主任醫(yī)師 廣安門醫(yī)院 腦病科 格林巴利綜合征也稱神經(jīng)脫髓鞘疾病，發(fā)病嚴(yán)重時(shí)可侵犯脊髓前角細(xì)胞和腦干神經(jīng)核以及大腦運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)錐體細(xì)胞，從而危及生命，大多屬病毒感染所致。 早期的西醫(yī)治療多以激素及蛋白療法治療，但療效難以穩(wěn)定，由于本病導(dǎo)致髓鞘脫失致神經(jīng)功能損害嚴(yán)重時(shí)繼發(fā)軸索損害從而復(fù)發(fā)使神經(jīng)功能癥狀進(jìn)一步加重。病情繼發(fā)加重后恢復(fù)困難。 治療除正常的激素治療外，中醫(yī)許多經(jīng)典方劑如“《古今錄驗(yàn)》續(xù)命湯”、“風(fēng)引湯”“竹瀝湯”“獨(dú)活湯”“八風(fēng)散”，能有效改善格林巴利的癥狀，從人體整體出發(fā)，調(diào)整陰陽平衡，改善微循環(huán)，增強(qiáng)受損神經(jīng)的血液供應(yīng)，增強(qiáng)機(jī)體免疫功能，配合營養(yǎng)神經(jīng)西藥，興奮激活麻痹和休克的神經(jīng)恢復(fù)其功能并使體內(nèi)產(chǎn)生抗致病病毒抗體，獲得穩(wěn)定的長期療效。2021年03月04日2586
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朱冬青主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是一種導(dǎo)致輕度或重度肌無力的疾病，有不同類型，最常見的類型稱為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)”。兒童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系統(tǒng)會(huì)攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷和相關(guān)癥狀。 GBS通常發(fā)生于細(xì)菌或病毒感染后，常包括：彎曲桿菌感染(可導(dǎo)致胃痛和腹瀉)、流感和類似流感的其他疾病。 2.癥狀有哪些？ 身體雙側(cè)肌無力，通常始于雙腿，隨后擴(kuò)散至雙臂和面部。某些患者的肌無力呈輕度(如，行走困難)，而另一些患者則無法活動(dòng)雙腿、雙臂或面部肌肉，稱為“癱瘓”。某些患者的呼吸肌會(huì)變得非常無力，這可導(dǎo)致呼吸困難。 其他癥狀包括： ●雙手或雙足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、雙腿或雙臂 少見的癥狀包括： ●眼球運(yùn)動(dòng)問題 ●雙臂和雙腿不協(xié)調(diào) 3.有針對吉蘭-巴雷綜合征的檢查嗎？ 有。醫(yī)護(hù)人員將詢問您的癥狀并進(jìn)行體格檢查，還會(huì)通過其他檢測來確定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺：醫(yī)生會(huì)將一根細(xì)針插入您的腰部，并抽取少量腦脊液(腦和脊髓周圍的液體)，然后對腦脊液進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。 ●神經(jīng)傳導(dǎo)檢查–可顯示神經(jīng)是否以正確方式傳導(dǎo)電信號。 ●肌電圖(EMG)–可顯示肌肉是否對來自神經(jīng)的電信號有正確反應(yīng)。 ●血液檢查 4.治療有哪些？ 治療包括： ●治療GBS引起的問題–通常需要住院治療，因?yàn)镚BS癥狀可能會(huì)非常迅速地惡化。在醫(yī)院內(nèi)，醫(yī)生可監(jiān)測患者的呼吸、心搏和健康狀況，從而治療所存在的問題，例如： ?呼吸問題–呼吸非常困難的患者通常需要使用呼吸管。呼吸管是經(jīng)喉部置入肺內(nèi)的管道，另一端與幫助呼吸的機(jī)器相連。 ?疼痛–可使用不同的藥物。 ●治療GBS本身–大多數(shù)GBS患者會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，但有2種不同的治療可幫助改善癥狀并縮短GBS持續(xù)時(shí)間。 根據(jù)個(gè)體情況和其他因素，GBS患者通常會(huì)接受其中一種治療，包括： ?靜脈用免疫球蛋白(IVIG)–能強(qiáng)化身體的抗感染系統(tǒng)。 ?血漿置換–一種機(jī)器會(huì)將血液從體內(nèi)泵出，并去除血液中攻擊神經(jīng)系統(tǒng)的物質(zhì)，隨后將血液輸回體內(nèi)。 GBS患兒的治療通常與成人相同，但通常僅對有嚴(yán)重癥狀的兒童使用IVIG或血漿置換。 嚴(yán)重肌無力的患者可能需要接受“康復(fù)治療”，醫(yī)生、護(hù)士和其他健康專家會(huì)向患者展示增強(qiáng)肌肉和活動(dòng)身體的方法。 5.吉蘭-巴雷綜合征會(huì)持續(xù)多長時(shí)間？ 通常持續(xù)數(shù)周，隨后癥狀可在數(shù)周至數(shù)月期間緩慢緩解。 大多數(shù)GBS患者會(huì)完全恢復(fù)，不會(huì)出現(xiàn)長期肌無力，但某些患者的肌無力可持續(xù)數(shù)年。2020年12月21日4095
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徐敏主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 格林巴利綜合征是常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的炎性脫髓鞘疾病，又稱格林巴利綜合征。多數(shù)患者在發(fā)病前1-4周有呼吸道和胃腸道感染史，常見癥狀有對稱性四肢無力，感覺障礙，面癱，多汗，呼吸障礙等，在發(fā)病四周內(nèi)病情不斷進(jìn)展達(dá)到高峰。 因此一旦出現(xiàn)上述癥狀需及時(shí)就診，腦脊液檢查和肌電圖是診斷該病的重要手段。 目前主要治療方法為靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換，同時(shí)可以使用一些神經(jīng)營養(yǎng)藥物保護(hù)神經(jīng)細(xì)胞，疾病早期可以進(jìn)行適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練防止肌肉萎縮。 經(jīng)過及時(shí)治療病人多數(shù)可完全恢復(fù)，也有少數(shù)嚴(yán)重者可引起致死性呼吸麻痹或遺留一些后遺癥。患者的恢復(fù)情況和是否及時(shí)就診/是否規(guī)范治療密切相關(guān)，因此一定要按療程治療并定時(shí)復(fù)查。2020年01月08日4343
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許綱主任醫(yī)師 上海市第十人民醫(yī)院 康復(fù)科 格林-巴利綜合征（GBS）是一種神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離，是一種最常見的脊神經(jīng)和周圍神經(jīng)的脫髓鞘疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性上升性對稱性麻痹、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙，呈急性或亞急性臨床發(fā)病，多數(shù)可完全恢復(fù)，少數(shù)嚴(yán)重者可引起致死性呼吸麻痹和雙側(cè)面癱，多發(fā)生于男性青中年。四季均可發(fā)病，夏秋季為多。一、病因迄今為止GBS 的病因仍不十分清楚，自身免疫功能異常可能在GBS 發(fā)病機(jī)制中起主要作用。普遍認(rèn)為其前驅(qū)因素有以下幾種：①病毒感染；②細(xì)菌感染；③疫苗接種，可能與接種后患者的免疫功能活化有關(guān)；④遺傳因素； ⑤營養(yǎng)狀況；⑥腫瘤：一部分腫瘤患者通常伴隨GBS 病癥，可能與腫瘤抗原為自身抗原，活化患者自身免疫功能相關(guān)。二、臨床分型根據(jù)病理特點(diǎn)GBS 有兩種類型，一種是脫髓鞘病變型的多發(fā)性神經(jīng)根炎，另一種是神經(jīng)軸索病變型的多發(fā)性神經(jīng)根炎。脫髓鞘病變多發(fā)性神經(jīng)根炎約半數(shù)以上患者在發(fā)病前數(shù)日到數(shù)周內(nèi)常有感染史，這種類型多起病急，癥狀逐漸加重，通常2 周內(nèi)達(dá)到高峰。首先出現(xiàn)雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升加重，并有主觀感覺異常， 嚴(yán)重者出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸麻痹而危及生命。神經(jīng)軸索病變型與脫髓鞘病變型相似又有不同。神經(jīng)軸索病變型的多發(fā)性神經(jīng)根炎病程緩慢易復(fù)發(fā)，癥狀以肌無力和感覺障礙為主。主要表現(xiàn)肩、上臂和大腿無力，也可合并前臂、小腿、手和足的無力，肢體無力常較軀干無力更為常見，肌肉大多有萎縮。臨床表現(xiàn)可為急進(jìn)性病情發(fā)展惡化。GBS的五大表現(xiàn)：（1）運(yùn)動(dòng)障礙：四肢和軀干肌癱是本病的最主要癥狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀干肌、雙上肢和顱神經(jīng)，可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1~2周內(nèi)病情發(fā)展至高峰。癱瘓一般近端較遠(yuǎn)端重，肌張力低下。如呼吸、吞咽和發(fā)音受累時(shí)，可引起自主呼吸麻痹、吞咽和發(fā)音困難而危及生命。（2）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發(fā)性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節(jié)段性或傳導(dǎo)束性感覺障礙。（3）反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)患者可因椎體束受累而出現(xiàn)病理反射征。（4）植物神經(jīng)功能障礙：初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)患者初期可有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外擴(kuò)約肌的脊神經(jīng)受損所致；大便常秘結(jié)；部分患者可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)、心動(dòng)過速和心電圖異常等。（5）顱神經(jīng)癥狀：半數(shù)患者有顱神經(jīng)損害，以舌、咽、迷走神經(jīng)和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的外周癱瘓多見。其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液吸收有關(guān)。三、臨床治療由于GBS 的致病機(jī)制還在深入研究之中， 對于該病在不同的階段治療方案，目前包括以下方面。1. 對因治療 主要是針對發(fā)病機(jī)理采取的治療措施， 包括了以下幾方面：（1）血漿置換（2）免疫球蛋白靜脈滴注：可抑制白細(xì)胞免疫反應(yīng)及炎性細(xì)胞因子的產(chǎn)生，研究證實(shí)靜脈注射免疫球蛋白是治療GBS的有效方法，因此已經(jīng)成為重型GBS 的標(biāo)準(zhǔn)用藥；（3）激素治療：糖皮質(zhì)激素通過對免疫系統(tǒng)的強(qiáng)烈抑制，減輕炎癥，還可以作用于細(xì)胞膜促進(jìn)膜結(jié)構(gòu)的穩(wěn)定性，減輕脫髓鞘程度，改善神經(jīng)傳導(dǎo)功能。（4）免疫抑制治療：近年來有些學(xué)者采用免疫抑制劑治療GBS，但是免疫抑制通常會(huì)帶來諸如骨髓抑制和肝功能損害等不良影響。2. 對癥治療格林巴利綜合癥嚴(yán)重的危害了患者生活健康，困擾患者的家庭。(1)由于呼吸肌麻痹是GBS 的主要危險(xiǎn)，25%的格林-巴利綜合征患者需要予輔助通氣支持治療。(2)康復(fù)訓(xùn)練：格林巴利綜合癥中有很多病人遺留有后遺癥狀。如雙下肢或雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉酸痛，足下垂?；贾兄饔^感覺異常，如麻木、蟻?zhàn)吒?、針刺感和燒灼感，部分格林巴利綜合癥患者遺留有面癱，或吞咽困難、構(gòu)音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經(jīng)功能障礙可見手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥，或有大小便潴留或失禁。這給患者的生活帶來了很大的影響。康復(fù)訓(xùn)練鍛煉患者的肌肉組織，維持關(guān)節(jié)的活動(dòng)度，無法重建患者的神經(jīng)通路。3．營養(yǎng)神經(jīng)，促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)是治療根本格林巴利綜合癥是指一種急性起病，以神經(jīng)根、外周神經(jīng)損害為主。而傳統(tǒng)治療格林巴利綜合癥無法恢復(fù)病變的神經(jīng)，因此容易遺留肌肉的無力或癱瘓，不能徹底康復(fù)。既然此病往往是急性起病，早期的控制，避免形成慢性脫髓鞘性神經(jīng)病變就顯得非常重要。本病的病理機(jī)制是神經(jīng)的脫髓鞘病變，遠(yuǎn)近端神經(jīng)、上下肢均受累；遠(yuǎn)端受損程度較近端為重，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)較感覺神經(jīng)易受累，多表現(xiàn)為骨骼肌的麻痹。因此營養(yǎng)神經(jīng)，促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，這是治療此病的根本途徑，才能達(dá)到運(yùn)動(dòng)功能的恢復(fù)?？上У氖悄壳搬槍ι窠?jīng)保護(hù)，神經(jīng)營養(yǎng)，促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)的治療并不到位，無法使病變的神經(jīng)及時(shí)得到恢復(fù)，因此無法從根本上治療格林巴利綜合癥。神經(jīng)修復(fù)技術(shù)治療格林巴利綜合癥的原理是，通過一定的神經(jīng)營養(yǎng)藥物，參與神經(jīng)系統(tǒng)損傷的修復(fù)，特別是髓鞘的修復(fù)，使受損神經(jīng)組織的結(jié)構(gòu)重建、相應(yīng)生理功能得到恢復(fù)，所以營養(yǎng)神經(jīng)，促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)在臨床上治療格林巴利綜合癥的效果是明確的、理想的。營養(yǎng)與修復(fù)神經(jīng)是此病轉(zhuǎn)歸的關(guān)鍵。2015年08月13日23541
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張偉赫主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 神經(jīng)科 慢性格林巴利綜合征（CIDP）是一種獲得性免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)炎性脫髓鞘病，是目前最常見、可治的慢性多發(fā)性神經(jīng)病之一。大量隨機(jī)對照試驗(yàn)（RCT）表明糖皮質(zhì)激素、血漿置換以及靜脈輸注丙種球蛋白（IVIg）為CIDP的一線治療措施，絕大多數(shù)情況下應(yīng)作為首選。這三種治療方法療效大致相當(dāng)，IVIg（A級推薦）或糖皮質(zhì)激素（C級推薦）被推薦用于感覺和運(yùn)動(dòng)型CIDP，而對于純運(yùn)動(dòng)型CIDP應(yīng)首選IVIg，當(dāng)二者均無效時(shí)考慮應(yīng)用PE（A級推薦）。對于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的患者，建議起始足量，但主張?jiān)诎肽曜笥揖徛f減至停用，一般不超過1年。而對于老年患者，且不能耐受糖皮質(zhì)激素和血漿置換副作用的患者，長期、間斷應(yīng)用IVIg可顯著改善患者的預(yù)后，視經(jīng)濟(jì)條件而定可間隔1個(gè)月至3個(gè)月輸注一次。如以上措施均不能耐受，皮下注射丙種球蛋白亦可嘗試。對于首次治療失敗或效果不佳的難治性CIDP患者，應(yīng)嘗試其他治療，或聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑或免疫調(diào)節(jié)劑，包括硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨喋呤、干擾素以及利妥昔單抗等。其中環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤以及環(huán)孢素A的療效均得到一些研究的證實(shí)，但要充分考慮其副作用。甲氨喋呤和霉酚酸酯是目前備受推崇的二線藥物。利妥昔單抗在自身免疫性疾病的治療地位逐年升高，CIDP亦不例外，有可能成為很有前景的治療措施。但其價(jià)格昂貴且有發(fā)生致死性進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦?。≒ML）的風(fēng)險(xiǎn)，因此在應(yīng)用前應(yīng)嚴(yán)格評估利弊關(guān)系。2012年03月18日24101
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