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朱冬青主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.吉蘭-巴雷綜合征(GBS)是一種導(dǎo)致輕度或重度肌無(wú)力的疾病，有不同類(lèi)型，最常見(jiàn)的類(lèi)型稱(chēng)為“急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(AIDP)”。兒童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系統(tǒng)會(huì)攻擊自身神經(jīng)系統(tǒng)，從而引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷和相關(guān)癥狀。 GBS通常發(fā)生于細(xì)菌或病毒感染后，常包括：彎曲桿菌感染(可導(dǎo)致胃痛和腹瀉)、流感和類(lèi)似流感的其他疾病。 2.癥狀有哪些？ 身體雙側(cè)肌無(wú)力，通常始于雙腿，隨后擴(kuò)散至雙臂和面部。某些患者的肌無(wú)力呈輕度(如，行走困難)，而另一些患者則無(wú)法活動(dòng)雙腿、雙臂或面部肌肉，稱(chēng)為“癱瘓”。某些患者的呼吸肌會(huì)變得非常無(wú)力，這可導(dǎo)致呼吸困難。 其他癥狀包括： ●雙手或雙足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、雙腿或雙臂 少見(jiàn)的癥狀包括： ●眼球運(yùn)動(dòng)問(wèn)題 ●雙臂和雙腿不協(xié)調(diào) 3.有針對(duì)吉蘭-巴雷綜合征的檢查嗎？ 有。醫(yī)護(hù)人員將詢問(wèn)您的癥狀并進(jìn)行體格檢查，還會(huì)通過(guò)其他檢測(cè)來(lái)確定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺：醫(yī)生會(huì)將一根細(xì)針插入您的腰部，并抽取少量腦脊液(腦和脊髓周?chē)囊后w)，然后對(duì)腦脊液進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查。 ●神經(jīng)傳導(dǎo)檢查–可顯示神經(jīng)是否以正確方式傳導(dǎo)電信號(hào)。 ●肌電圖(EMG)–可顯示肌肉是否對(duì)來(lái)自神經(jīng)的電信號(hào)有正確反應(yīng)。 ●血液檢查 4.治療有哪些？ 治療包括： ●治療GBS引起的問(wèn)題–通常需要住院治療，因?yàn)镚BS癥狀可能會(huì)非常迅速地惡化。在醫(yī)院內(nèi)，醫(yī)生可監(jiān)測(cè)患者的呼吸、心搏和健康狀況，從而治療所存在的問(wèn)題，例如： ?呼吸問(wèn)題–呼吸非常困難的患者通常需要使用呼吸管。呼吸管是經(jīng)喉部置入肺內(nèi)的管道，另一端與幫助呼吸的機(jī)器相連。 ?疼痛–可使用不同的藥物。 ●治療GBS本身–大多數(shù)GBS患者會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，但有2種不同的治療可幫助改善癥狀并縮短GBS持續(xù)時(shí)間。 根據(jù)個(gè)體情況和其他因素，GBS患者通常會(huì)接受其中一種治療，包括： ?靜脈用免疫球蛋白(IVIG)–能強(qiáng)化身體的抗感染系統(tǒng)。 ?血漿置換–一種機(jī)器會(huì)將血液從體內(nèi)泵出，并去除血液中攻擊神經(jīng)系統(tǒng)的物質(zhì)，隨后將血液輸回體內(nèi)。 GBS患兒的治療通常與成人相同，但通常僅對(duì)有嚴(yán)重癥狀的兒童使用IVIG或血漿置換。 嚴(yán)重肌無(wú)力的患者可能需要接受“康復(fù)治療”，醫(yī)生、護(hù)士和其他健康專(zhuān)家會(huì)向患者展示增強(qiáng)肌肉和活動(dòng)身體的方法。 5.吉蘭-巴雷綜合征會(huì)持續(xù)多長(zhǎng)時(shí)間？ 通常持續(xù)數(shù)周，隨后癥狀可在數(shù)周至數(shù)月期間緩慢緩解。 大多數(shù)GBS患者會(huì)完全恢復(fù)，不會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)期肌無(wú)力，但某些患者的肌無(wú)力可持續(xù)數(shù)年。2020年12月21日
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徐敏主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 “慢性格林巴利”全稱(chēng)“慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病”(CIDP)，是一種慢性自身免疫性周?chē)窠?jīng)病，表現(xiàn)為肢體無(wú)力、麻木，少數(shù)患者可有顱神經(jīng)和自主神經(jīng)功能受損，癥狀的進(jìn)展過(guò)程在8周以上，病程呈慢性進(jìn)展或緩解－復(fù)發(fā)。CIDP的治療需要長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)和免疫治療，由于疫情期間就診不方便，特別提醒廣大患者要注意以下幾點(diǎn)。第一， 不要因?yàn)榫驮\不便而自行中斷治療。突然停藥可能會(huì)造成病情的加重或復(fù)發(fā)，第二， 免疫抑制治療可能會(huì)降低抗感染能力，增加感染機(jī)會(huì)，一旦出現(xiàn)發(fā)熱、肺部感染（咳嗽、咯痰、胸悶氣促）、泌尿系感染（尿頻、尿急、尿痛）、消化道感染（腹瀉）一定要及時(shí)就診。第三， 正在應(yīng)用激素的患者注意事項(xiàng)：CIDP首選的治療是糖皮質(zhì)激素，需要強(qiáng)調(diào)的原則是足量足療程。重癥或進(jìn)展迅速的患者在住院期間往往經(jīng)過(guò)靜脈激素沖擊治療，到出院時(shí)往往改為口服激素維持，通常是潑尼松l mg/kg/d，清晨頓服，維持l一2 個(gè)月后逐漸減量，直至小劑量每日5—10 mg，需維持半年以上，再酌情停藥。目的是抑制過(guò)度的異常細(xì)胞免疫功能，防止復(fù)發(fā)。即使非常小心地減量，也有可能在減量過(guò)程中復(fù)發(fā)（激素依賴(lài)）。另外需要提醒長(zhǎng)期使用激素有不少副作用，整個(gè)過(guò)程中都應(yīng)配合服用補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀和保護(hù)胃黏膜的藥物，定期復(fù)查血常規(guī)、血生化、血鉀鈉和骨密度。 第四， 正在應(yīng)用免疫抑制劑的患者注意事項(xiàng)：對(duì)激素依賴(lài)或激素?zé)o法耐受者，對(duì)靜脈注射丙球無(wú)效或療效不持久者，往往改用或加用免疫抑制劑，常用的有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、甲氨蝶呤，也可能少數(shù)在用一些新型免疫抑制藥物如嗎替麥考酚酯、霉酚酸酯、他克莫司、利妥昔單抗等。目的也是防止病情的進(jìn)展和復(fù)發(fā)，總的療程一般也會(huì)超過(guò)1年，隨意停藥也可能加重病情。需要提醒的是物副作用較大，使用過(guò)程中要定期查肝腎功能、血常規(guī)，有的需要定期查血藥濃度。第五， 使用靜脈滴注丙球／血漿交換的患者注意事項(xiàng)：靜脈滴注丙球和血漿交換也是CIDP的一線療法，重癥或進(jìn)展迅速的患者在住院期間可能會(huì)用，有點(diǎn)是起效快、副作用相對(duì)較少，缺點(diǎn)是療效短（2周～數(shù)月）、費(fèi)用高。二者的療效相當(dāng)，但血漿交換為有創(chuàng)治療，不如丙球常用。用藥的間隔和劑量需要個(gè)體化，因此經(jīng)濟(jì)條件允許、需要反復(fù)用藥的患者需要注意復(fù)診。第六， 合并其他免疫疾病和系統(tǒng)性疾病的患者注意事項(xiàng)：CIDP經(jīng)常合并其他的免疫疾病或作為副腫瘤綜合癥出現(xiàn)，如有低熱、乏力、明顯消瘦，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)?？偠灾?，希望慢性格林巴利的患者疫情期間既不要因?yàn)榫驮\不便而中斷治療，也不要過(guò)度恐慌。堅(jiān)持治療，早日康復(fù)！2020年02月24日8016
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