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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.什么表現(xiàn)？男性多見，發(fā)病年齡在6~73（37.3±19.6）歲。均為急性發(fā)病，大多數(shù)患者平時(shí)不怎么活動(dòng)或一段時(shí)間不運(yùn)動(dòng)，突然進(jìn)行短期劇烈運(yùn)動(dòng)，運(yùn)動(dòng)停止后數(shù)小時(shí)或半天出現(xiàn)肌肉疼痛無(wú)力，嚴(yán)重者出現(xiàn)肌紅蛋白尿，尿液呈現(xiàn)濃茶或醬油樣尿液，個(gè)別患者伴隨腎功能急性衰竭，導(dǎo)致無(wú)尿和血鉀急劇升高而危及生命。血清肌酸激酶在1000 IU/L以上，嚴(yán)重者達(dá)200000IU/L。2.是什么病？橫紋肌溶解癥是一種多種因素導(dǎo)致的急性骨骼肌損害綜合征，其定義為急性發(fā)病的肌肉疼痛伴隨血清肌酸激酶大于1000IU/L。一般在數(shù)天內(nèi)血清肌酸激酶降低到正常水平。肌肉活檢并非必須進(jìn)行，除非臨床醫(yī)師懷疑存在原發(fā)性肌肉病。3.怎樣確診？休息數(shù)天后血清肌酸激酶降低到正常水平就可以診斷，只有6%的患者出現(xiàn)肌紅蛋白尿，導(dǎo)致尿液呈現(xiàn)濃茶或醬油樣尿液。誘發(fā)因素我們觀察發(fā)現(xiàn)短期劇烈運(yùn)動(dòng)最多見，其次是食物中毒、慢性腎臟病、病毒感染、甲狀腺減退，個(gè)別患者為不明原因，各種肌肉病也可以在劇烈運(yùn)動(dòng)后誘發(fā)。4.怎么治療？大量飲水，輸液堿血液和尿液，防止急性腎功能衰竭，出現(xiàn)少尿和無(wú)尿提示發(fā)生了腎功能衰竭，需要緊急進(jìn)行腎透析治療，一般經(jīng)過(guò)治療可以迅速好狀。預(yù)防橫紋肌溶解就要在平時(shí)的運(yùn)動(dòng)鍛煉中循序漸進(jìn)，不要突然增加活動(dòng)量。5.如何就診？可以到腎臟內(nèi)科和神經(jīng)科找專家看病，北大醫(yī)院腎臟內(nèi)科周福德、趙明輝、劉剛教授，神經(jīng)內(nèi)科的專家包括趙亞雯、俞萌、鄭藝明、張巍、王朝霞、袁云。通過(guò)以下方式預(yù)約門診：①“北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)”微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)114網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)-北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約。2021年03月30日
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1、橫紋肌溶解綜合征 橫紋肌溶解綜合征（ＲＭ）是指由多種原因所致橫紋肌損傷，使得細(xì)胞內(nèi)成分（如肌酸激酶、肌紅蛋白等）進(jìn)入血液循環(huán)，引起機(jī)體內(nèi)環(huán)境紊亂，甚至急性腎衰竭（ＡＲＦ）的一組臨床綜合征。[ ＲＭ的病因可分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性因素。其中，創(chuàng)傷性因素有運(yùn)動(dòng)過(guò)量、擠壓；非創(chuàng)傷性因素有藥物（他汀類、貝特類、中藥甘草制劑）、內(nèi)分泌疾病（低鉀血癥、糖尿病、原發(fā)性醛固酮增多癥、甲狀腺機(jī)能減退癥等）、中毒（食物、百草枯等毒物），其他原因如感染、遺傳性和自身免疫性疾病等。 在成人患者中，造成橫紋肌溶解的最常見原因是濫用藥物或酒精、創(chuàng)傷、神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征（NMS）和長(zhǎng)期制動(dòng) ；兒童患者中，病毒感染、創(chuàng)傷、結(jié)締組織紊亂、運(yùn)動(dòng)和藥物過(guò)量是造成橫紋肌溶解的主要原因；僅病毒性肌炎就可能占兒童橫紋肌溶解癥病例的三分之一。 RM 是一組復(fù)雜的臨床綜合征，誘發(fā)因素多種多樣，主要涉及損傷骨骼肌的迅速溶解，主要臨床表現(xiàn)為肌痛、無(wú)力和肌紅蛋白尿，CK 水平升高是肌肉損傷致橫紋肌溶解最敏感的指標(biāo)。其發(fā)病誘因通常是由直接創(chuàng)傷引起的，但其他潛在因素包括藥物、毒素、感染、 肌肉缺血、電解質(zhì)和代謝紊亂、遺傳紊亂、勞累或長(zhǎng)時(shí)間臥床休息，以及諸如 NMS 和惡性高熱等由溫度引起的狀態(tài)。RM 治療最終目的是防治 AKI（急性腎損傷）。 2、導(dǎo)致橫紋肌溶解常見藥物 引起橫紋肌溶解的常見藥物為他汀類?，F(xiàn)也有文章報(bào)道，服用百草枯、中藥甘草制劑、氯氮平、保泰松、安宮牛黃丸、血脂康后可出現(xiàn)橫紋肌溶解現(xiàn)象。 導(dǎo)致橫紋肌溶解綜合征常見藥物總結(jié)如下： ①降血脂類藥：像他汀類如辛伐他汀、洛伐他汀等；貝特類如非諾貝特、苯扎貝特等； ②β受體激動(dòng)劑類如沙丁胺醇、特布他林、福莫特羅、沙美特羅等； ③喹諾酮類如環(huán)丙沙星、洛美沙星、氧氟沙星等； ④排鉀利尿藥類如氫氯噻嗪、呋塞米、吲達(dá)帕胺等； ⑤甘草制劑類如復(fù)方甘草酸等； ⑥抗甲狀腺類藥如甲巰咪唑等； ⑦L-核苷類抗病毒藥如拉米夫定、齊多夫定等； ⑧麻醉精神類藥物如嗎啡、哌替啶、巴比妥類、苯二氮卓類、吩噻嗪類、苯丙胺類等。 3、常見藥物合用導(dǎo)致橫紋肌溶解綜合征 如辛伐他汀 + 非諾貝特合用 胡曉蕾等報(bào)道，患女，76歲，因高血脂聯(lián)合使用辛伐他?。?0mg/d）和非諾貝特（200mg/d）治療，1個(gè)月后患者出現(xiàn)雙下肢酸痛、乏力，以雙側(cè)腓腸肌壓痛為甚，查CK10268U/L，CK-MB196.5U/L，即停兩藥，予對(duì)癥治療后，患者CK、CK-MB值明顯下降，下肢疼痛完全消失[13]。 提示他汀類與貝特類藥物合用時(shí)發(fā)生肌病的危險(xiǎn)性增加，應(yīng)避免合用。 4、橫紋肌溶解癥的治療 (1)ＲＭ的治療應(yīng)以積極控制原發(fā)病、補(bǔ)液、堿化尿液、抗氧化、保肝、抗感染、對(duì)癥處理等為原則。發(fā)生 ＡＲＦ時(shí)，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行血液凈化治療，糾正電解質(zhì)紊亂、水鈉潴留，降低血清肌酸激酶、肌紅蛋白、血肌酐、尿素氮及一些細(xì)胞毒素等。低鉀血癥所致 ＲＭ應(yīng)積極明確低鉀原因，補(bǔ)充鉀離子。如存在腎性失鉀，則需進(jìn)一步明確原發(fā)疾病，如醛固酮增多癥、腎小管酸中毒等。嚴(yán)密觀察患者每小時(shí)的尿量，為補(bǔ)鉀提供指導(dǎo)，防止高鉀血癥。盡可能口服補(bǔ)鉀（消化道疾病除外）。靜脈補(bǔ)鉀避免與其他液體同輸或在同一通道推注其他藥物，以防短時(shí)間內(nèi)大量的鉀進(jìn)入體內(nèi)而引起心跳驟停［14］ 。藥物導(dǎo)致 ＲＭ的發(fā)生因立即停用相關(guān)藥物，他汀類藥物所致的 ＲＭ，應(yīng)同時(shí)給予輔酶 Ｑ10 營(yíng)養(yǎng)心肌。甲狀腺機(jī)能減退導(dǎo)致的 ＲＭ，服用左旋甲狀腺素后，游離Ｔ3、游離 Ｔ4、促甲狀腺素恢復(fù)正常，可見心肌酶下降。經(jīng)補(bǔ)液、堿化尿液治療，隨著原發(fā)病的好轉(zhuǎn)，肌酶指標(biāo)可完全恢復(fù)正常。 (2)橫紋肌溶解屬中醫(yī)“尿血”、“肌痹”等范疇?？紤]病位在肌肉，與脾相關(guān)。脾主肌肉最早記載于《黃帝內(nèi)經(jīng)》“脾在體為肉”，“陽(yáng)明者，主潤(rùn)宗筋，宗筋主束骨而利機(jī)關(guān)”。因此治療上以健脾扶正、活血祛瘀為主。根據(jù) ＲＭ 合并 ＡＲＦ的臨床表現(xiàn)，可歸屬“窿閉”、“關(guān)格”、“瘀證”、“厥脫”等范疇。主要發(fā)病機(jī)制為濕熱邪毒熾盛，敗血阻滯，臟腑虛損。臟腑虛損無(wú)力抗邪，導(dǎo)致病情進(jìn)一步加重。臨床上有報(bào)道使用黃芪桂枝五物湯、扶腎利濕方、歸脾湯等方劑結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)療法治療 ＲＭ合并 ＡＲＦ，結(jié)果優(yōu)于單純西醫(yī)治療。2020年10月10日10821
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