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袁云主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.什么表現(xiàn)？男性多見，發(fā)病年齡在6~73（37.3±19.6）歲。均為急性發(fā)病，大多數(shù)患者平時不怎么活動或一段時間不運動，突然進行短期劇烈運動，運動停止后數(shù)小時或半天出現(xiàn)肌肉疼痛無力，嚴重者出現(xiàn)肌紅蛋白尿，尿液呈現(xiàn)濃茶或醬油樣尿液，個別患者伴隨腎功能急性衰竭，導致無尿和血鉀急劇升高而危及生命。血清肌酸激酶在1000 IU/L以上，嚴重者達200000IU/L。2.是什么?。繖M紋肌溶解癥是一種多種因素導致的急性骨骼肌損害綜合征，其定義為急性發(fā)病的肌肉疼痛伴隨血清肌酸激酶大于1000IU/L。一般在數(shù)天內(nèi)血清肌酸激酶降低到正常水平。肌肉活檢并非必須進行，除非臨床醫(yī)師懷疑存在原發(fā)性肌肉病。3.怎樣確診？休息數(shù)天后血清肌酸激酶降低到正常水平就可以診斷，只有6%的患者出現(xiàn)肌紅蛋白尿，導致尿液呈現(xiàn)濃茶或醬油樣尿液。誘發(fā)因素我們觀察發(fā)現(xiàn)短期劇烈運動最多見，其次是食物中毒、慢性腎臟病、病毒感染、甲狀腺減退，個別患者為不明原因，各種肌肉病也可以在劇烈運動后誘發(fā)。4.怎么治療？大量飲水，輸液堿血液和尿液，防止急性腎功能衰竭，出現(xiàn)少尿和無尿提示發(fā)生了腎功能衰竭，需要緊急進行腎透析治療，一般經(jīng)過治療可以迅速好狀。預防橫紋肌溶解就要在平時的運動鍛煉中循序漸進，不要突然增加活動量。5.如何就診？可以到腎臟內(nèi)科和神經(jīng)科找專家看病，北大醫(yī)院腎臟內(nèi)科周福德、趙明輝、劉剛教授，神經(jīng)內(nèi)科的專家包括趙亞雯、俞萌、鄭藝明、張巍、王朝霞、袁云。通過以下方式預約門診：①“北京大學第一醫(yī)院服務(wù)號”微信公眾號；②支付寶生活號關(guān)注“北京大學第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預約請登錄北京市預約掛號統(tǒng)一平臺114網(wǎng)上預約掛號-北京市預約掛號統(tǒng)一平臺www.114yygh.com，實名注冊后預約。2021年03月30日
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1、橫紋肌溶解綜合征 橫紋肌溶解綜合征（ＲＭ）是指由多種原因所致橫紋肌損傷，使得細胞內(nèi)成分（如肌酸激酶、肌紅蛋白等）進入血液循環(huán)，引起機體內(nèi)環(huán)境紊亂，甚至急性腎衰竭（ＡＲＦ）的一組臨床綜合征。[ ＲＭ的病因可分為創(chuàng)傷性和非創(chuàng)傷性因素。其中，創(chuàng)傷性因素有運動過量、擠壓；非創(chuàng)傷性因素有藥物（他汀類、貝特類、中藥甘草制劑）、內(nèi)分泌疾病（低鉀血癥、糖尿病、原發(fā)性醛固酮增多癥、甲狀腺機能減退癥等）、中毒（食物、百草枯等毒物），其他原因如感染、遺傳性和自身免疫性疾病等。 在成人患者中，造成橫紋肌溶解的最常見原因是濫用藥物或酒精、創(chuàng)傷、神經(jīng)阻滯劑惡性綜合征（NMS）和長期制動 ；兒童患者中，病毒感染、創(chuàng)傷、結(jié)締組織紊亂、運動和藥物過量是造成橫紋肌溶解的主要原因；僅病毒性肌炎就可能占兒童橫紋肌溶解癥病例的三分之一。 RM 是一組復雜的臨床綜合征，誘發(fā)因素多種多樣，主要涉及損傷骨骼肌的迅速溶解，主要臨床表現(xiàn)為肌痛、無力和肌紅蛋白尿，CK 水平升高是肌肉損傷致橫紋肌溶解最敏感的指標。其發(fā)病誘因通常是由直接創(chuàng)傷引起的，但其他潛在因素包括藥物、毒素、感染、 肌肉缺血、電解質(zhì)和代謝紊亂、遺傳紊亂、勞累或長時間臥床休息，以及諸如 NMS 和惡性高熱等由溫度引起的狀態(tài)。RM 治療最終目的是防治 AKI（急性腎損傷）。 2、導致橫紋肌溶解常見藥物 引起橫紋肌溶解的常見藥物為他汀類。現(xiàn)也有文章報道，服用百草枯、中藥甘草制劑、氯氮平、保泰松、安宮牛黃丸、血脂康后可出現(xiàn)橫紋肌溶解現(xiàn)象。 導致橫紋肌溶解綜合征常見藥物總結(jié)如下： ①降血脂類藥：像他汀類如辛伐他汀、洛伐他汀等；貝特類如非諾貝特、苯扎貝特等； ②β受體激動劑類如沙丁胺醇、特布他林、福莫特羅、沙美特羅等； ③喹諾酮類如環(huán)丙沙星、洛美沙星、氧氟沙星等； ④排鉀利尿藥類如氫氯噻嗪、呋塞米、吲達帕胺等； ⑤甘草制劑類如復方甘草酸等； ⑥抗甲狀腺類藥如甲巰咪唑等； ⑦L-核苷類抗病毒藥如拉米夫定、齊多夫定等； ⑧麻醉精神類藥物如嗎啡、哌替啶、巴比妥類、苯二氮卓類、吩噻嗪類、苯丙胺類等。 3、常見藥物合用導致橫紋肌溶解綜合征 如辛伐他汀 + 非諾貝特合用 胡曉蕾等報道，患女，76歲，因高血脂聯(lián)合使用辛伐他?。?0mg/d）和非諾貝特（200mg/d）治療，1個月后患者出現(xiàn)雙下肢酸痛、乏力，以雙側(cè)腓腸肌壓痛為甚，查CK10268U/L，CK-MB196.5U/L，即停兩藥，予對癥治療后，患者CK、CK-MB值明顯下降，下肢疼痛完全消失[13]。 提示他汀類與貝特類藥物合用時發(fā)生肌病的危險性增加，應避免合用。 4、橫紋肌溶解癥的治療 (1)ＲＭ的治療應以積極控制原發(fā)病、補液、堿化尿液、抗氧化、保肝、抗感染、對癥處理等為原則。發(fā)生 ＡＲＦ時，應及時進行血液凈化治療，糾正電解質(zhì)紊亂、水鈉潴留，降低血清肌酸激酶、肌紅蛋白、血肌酐、尿素氮及一些細胞毒素等。低鉀血癥所致 ＲＭ應積極明確低鉀原因，補充鉀離子。如存在腎性失鉀，則需進一步明確原發(fā)疾病，如醛固酮增多癥、腎小管酸中毒等。嚴密觀察患者每小時的尿量，為補鉀提供指導，防止高鉀血癥。盡可能口服補鉀（消化道疾病除外）。靜脈補鉀避免與其他液體同輸或在同一通道推注其他藥物，以防短時間內(nèi)大量的鉀進入體內(nèi)而引起心跳驟停［14］ 。藥物導致 ＲＭ的發(fā)生因立即停用相關(guān)藥物，他汀類藥物所致的 ＲＭ，應同時給予輔酶 Ｑ10 營養(yǎng)心肌。甲狀腺機能減退導致的 ＲＭ，服用左旋甲狀腺素后，游離Ｔ3、游離 Ｔ4、促甲狀腺素恢復正常，可見心肌酶下降。經(jīng)補液、堿化尿液治療，隨著原發(fā)病的好轉(zhuǎn)，肌酶指標可完全恢復正常。 (2)橫紋肌溶解屬中醫(yī)“尿血”、“肌痹”等范疇。考慮病位在肌肉，與脾相關(guān)。脾主肌肉最早記載于《黃帝內(nèi)經(jīng)》“脾在體為肉”，“陽明者，主潤宗筋，宗筋主束骨而利機關(guān)”。因此治療上以健脾扶正、活血祛瘀為主。根據(jù) ＲＭ 合并 ＡＲＦ的臨床表現(xiàn)，可歸屬“窿閉”、“關(guān)格”、“瘀證”、“厥脫”等范疇。主要發(fā)病機制為濕熱邪毒熾盛，敗血阻滯，臟腑虛損。臟腑虛損無力抗邪，導致病情進一步加重。臨床上有報道使用黃芪桂枝五物湯、扶腎利濕方、歸脾湯等方劑結(jié)合現(xiàn)代醫(yī)學療法治療 ＲＭ合并 ＡＲＦ，結(jié)果優(yōu)于單純西醫(yī)治療。2020年10月10日10828
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