橫紋肌溶解癥

橫紋肌溶解癥是指各種病因?qū)е聶M紋肌細(xì)胞被破壞后，細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)釋放到細(xì)胞外液和血液循環(huán)中，進(jìn)而引起的臨床綜合征。

該病典型表現(xiàn)為肌痛、肌無(wú)力、茶色尿三聯(lián)征，嚴(yán)重者可導(dǎo)致急性腎損傷等嚴(yán)重問(wèn)題，甚至危及生命。

橫紋肌溶解綜合征病因多樣，常見(jiàn)有外傷、劇烈運(yùn)動(dòng)、藥物毒物、感染、電解質(zhì)紊亂、遺傳代謝性疾病等。

• 外傷/擠壓傷：任何造成肌肉外傷或暴力損傷的原因都可以引起橫紋肌溶解，如地震、爆炸、建筑物倒塌等自然災(zāi)害中的傷員。
• 肌肉過(guò)度勞累：劇烈運(yùn)動(dòng)、癲癇持續(xù)狀態(tài)或者持續(xù)的高溫狀態(tài)，都可以導(dǎo)致正常的肌肉細(xì)胞代謝過(guò)度，進(jìn)而引起壞死。
• 藥物毒物：多種毒物、藥物均可引起橫紋肌溶解，較為常見(jiàn)的有他汀類(lèi)降脂藥、減肥藥、酒精、蘑菇毒素、蛇毒。
• 感染：病毒感染，如流感病毒、巨細(xì)胞病毒、科薩奇病毒等，以及嚴(yán)重的細(xì)菌感染均可引起橫紋肌溶解。
• 內(nèi)分泌疾病：包括糖尿病和甲狀腺疾病，如糖尿病酮癥酸中毒、甲狀腺功能低退等可能會(huì)導(dǎo)致橫紋肌溶解。
• 代謝性肌病：肌肉異常的遺傳代謝性肌病患者可能會(huì)出現(xiàn)橫紋肌溶解。
• 炎性肌病：炎性肌病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎患者可發(fā)生橫紋肌溶解。
• 電解質(zhì)紊亂：多種電解質(zhì)紊亂可能與橫紋肌溶解有關(guān)，尤其是低鉀血癥、低磷血癥等。

橫紋肌溶解典型的“三聯(lián)征”為肌痛、肌無(wú)力和深色尿。

典型癥狀

• 肌痛：肌肉疼痛、壓痛、腫脹。最常受累的肌肉群是小腿和腰部肌肉，可出現(xiàn)疼痛、腫脹。
• 肌無(wú)力：肌無(wú)力、全身乏力，約半數(shù)的患者無(wú)肌肉疼痛或肌無(wú)力。
• 深色尿：茶色尿或醬油色尿。
• 嚴(yán)重患者可能出現(xiàn)急性腎損傷，臨床癥狀上可表現(xiàn)為少尿、無(wú)尿、水腫，如果診治不及時(shí)可能會(huì)導(dǎo)致腎功能最終無(wú)法恢復(fù)。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 腹痛
• 惡心、嘔吐
• 發(fā)燒、心率加快
• 意識(shí)混亂或意識(shí)喪失

并發(fā)癥

如果未能得到及時(shí)有效治療，可能引發(fā)非常嚴(yán)重的并發(fā)癥：

• 體內(nèi)鈣、磷、鉀水平異常，還可能伴有代謝性酸中毒
• 高血鉀有時(shí)可引起心律失常，甚至心跳驟停
• 肝功能異常
• 急性腎功能衰竭
• 彌散性血管內(nèi)凝血
• 筋膜間隔綜合征
• 低血容量休克

本病在一定程度上可做到預(yù)防。例如：

• 避免酗酒。
• 不應(yīng)自行濫用藥物。
• 在未經(jīng)訓(xùn)練的情況下，不要進(jìn)行高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)。
• 遭遇外傷壓迫時(shí)，盡快送醫(yī)。

可通過(guò)詢(xún)問(wèn)病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷。典型病史結(jié)合血肌酸激酶（CK）和血、尿肌紅蛋白升高，即可診斷。

• 詢(xún)問(wèn)病史
  有典型病史（包括可疑病因、肌肉表現(xiàn)及尿色改變）可高度懷疑。

• 實(shí)驗(yàn)室檢查
  血液檢查：生化檢查示血清肌酶譜（肌酸激酶、天門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶、乳酸脫氫酶等）升高。肌紅蛋白升高。肌酐、尿素氮、尿酸水平升高。急性期可見(jiàn)高鉀血癥、低鈣血癥、代謝性酸中毒。血小板減少等血液系統(tǒng)異常。

  尿液檢查：尿量減少，尿液呈醬油樣或茶色。尿常規(guī)特點(diǎn)為肌紅蛋白尿，表現(xiàn)為尿潛血陽(yáng)性，但尿沉渣鏡檢無(wú)紅細(xì)胞或少量紅細(xì)胞、顆粒管型，常有尿蛋白陽(yáng)性。

• 影像學(xué)檢查
  MRI檢查：可見(jiàn)受累肌肉腫脹。

• 其他檢查
  肌肉檢查：肌電圖顯示受累部位肌源性肌肉損傷。

  心電圖：檢查重點(diǎn)為高鉀血癥對(duì)心肌的損害。

早期診斷和治療是治愈的關(guān)鍵，否則可能會(huì)造成永久性損傷。治療原則包括：盡快去除病因和對(duì)癥治療。

病因治療

病因治療的主要目的為保護(hù)腎臟功能。

• 去除病因治療
  去除橫紋肌溶解的誘因；避免加重橫紋肌溶解的危險(xiǎn)因素。

  受擠壓者解除肌肉擠壓。但受到長(zhǎng)時(shí)間、大面積、嚴(yán)重?cái)D壓時(shí)，在解除壓力前，需要考慮、評(píng)估、預(yù)防解壓后鉀離子等細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)突然、大量入血帶來(lái)的危險(xiǎn)。

  高熱者及時(shí)降溫

  因藥物所致者可停用可疑藥物

  積極治療皮肌炎等

• 保護(hù)腎功能
  穩(wěn)定患者生命體征，大量補(bǔ)等滲液和碳酸氫鈉，注意出入量的監(jiān)測(cè)，避免肺水腫。

  存在肌紅蛋白尿者應(yīng)用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進(jìn)肌紅蛋白和代謝廢物排出。

  保障腎臟灌注，預(yù)防急性腎小管壞死。

  血液透析或血液濾過(guò)：如果已發(fā)生急性腎衰、高鉀血癥，可能需要腎替代治療直到腎功能恢復(fù)。

對(duì)癥治療

• 處理高鉀血癥、低鈣血癥
  高鉀血癥：可用鈣拮抗鉀對(duì)心臟的毒性，利尿及陽(yáng)離子交換樹(shù)脂聚磺苯乙烯口服促進(jìn)鉀的排泄，葡萄糖、胰島素促進(jìn)細(xì)胞外鉀轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，若無(wú)尿應(yīng)積極透析清除血鉀。

  低鈣血癥：一般不需特殊處理，出現(xiàn)低鈣的癥狀時(shí)酌情補(bǔ)鈣。

• 維持生命體征和內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定
  積極補(bǔ)液，充分水化，清除有害物質(zhì)，維持水電解質(zhì)及酸堿平衡。

  保持足夠尿量，同時(shí)可用適量碳酸氫鈉堿化尿液，促進(jìn) Mb 和代謝廢物排出，也可用少量甘露醇利尿并減輕受損肌肉的腫脹。

其他治療

• 血液凈化治療：持續(xù)性血液濾過(guò)，不僅可清除尿素、肌酐等代謝廢物和多余的鉀離子，還可清除肌紅蛋白、炎癥因子等有害物質(zhì)，有助機(jī)體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。

• 運(yùn)動(dòng)：進(jìn)行高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)之前需告知運(yùn)動(dòng)指導(dǎo)人員或其他專(zhuān)業(yè)人員自身情況，在其指導(dǎo)下進(jìn)行鍛煉。
• 飲食：避免酗酒，應(yīng)注意鑒別和拒絕非可食用的菌類(lèi)。
• 生活習(xí)慣：交通出行應(yīng)注意安全，盡可能減少意外發(fā)生；在野外出行注意保護(hù)，避免蛇蟲(chóng)咬傷。
• 日常病情監(jiān)測(cè)：需注意日常生活管理，并注意如果再次出現(xiàn)肌肉疼痛或尿色加深的情況時(shí)，應(yīng)及時(shí)就診。

治愈情況

橫紋肌溶解綜合征的預(yù)后與發(fā)病原因和并發(fā)癥有關(guān)。早期治療，大多預(yù)后效果較好，受損的腎功能也可恢復(fù)。

危害性

如患者出現(xiàn)急性腎衰竭、彌散性血管內(nèi)凝血，嚴(yán)重者可能導(dǎo)致死亡。