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趙東鋒主治醫(yī)師 慶陽(yáng)市第二人民醫(yī)院 普外科 概述胡桃?jiàn)A綜合征(nutcrackersyndrome)即左腎靜脈受壓綜合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome),又稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象(nutcrackerphenomenon),是指行走于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性,兒童發(fā)病分布在4~7歲,多發(fā)年齡見(jiàn)于13~16歲。?發(fā)病機(jī)制從解剖上看,右腎靜脈徑直注入下腔靜脈,行程短而直。而左腎靜脈穿過(guò)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角注入下腔靜脈,正常這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40~60度的夾角,因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí),腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞,使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下,左腎靜脈會(huì)受到擠壓,引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn):①一側(cè)性(左側(cè))血尿;②生殖靜脈綜合征,即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛,并于立位或行走時(shí)加重;③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓,偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。??血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓,所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血,與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通,或部分靜脈壁變薄破裂,引起非腎小球性血尿。??絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時(shí),發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀鏡下血尿而就診,?也有不少患者因肉眼血尿發(fā)現(xiàn),且病程中可有數(shù)次和/?或反復(fù)性肉眼血尿,甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久,多在感冒時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)血尿,可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等??直立性蛋白尿的病理機(jī)制,目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為患者直立時(shí)脊柱前突更易壓迫左腎靜脈,引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血,腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過(guò)增高,并超過(guò)了腎小管重吸收能力,臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時(shí),下腹部的腸管相對(duì)上移,SMA起始段與AO的夾角相對(duì)較大,SMA起始段對(duì)LRV的機(jī)械性壓迫相對(duì)較輕。同時(shí),臥位時(shí)心率減慢,心輸出量減少,腎動(dòng)脈的灌注減少,腎靜脈的回流較直立時(shí)更順暢。此外,臥位時(shí)身體處于休整狀態(tài),身體的代謝減弱,所以臥位時(shí)沒(méi)有蛋白尿。??全身癥狀:主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮。?十二指腸瘀滯:主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn),進(jìn)食后上腹部飽脹、疼痛,隨后出現(xiàn)惡心嘔吐,本病突出的特點(diǎn)為癥狀與體位有關(guān),仰臥位時(shí)由于向后壓迫癥狀加重,而俯臥位,膝胸位,左側(cè)位時(shí)可使癥狀緩解。臨床診斷臨床診斷一般標(biāo)準(zhǔn):典型的臨床癥狀和可證實(shí)的“胡桃?jiàn)A”結(jié)構(gòu)的存在NCS公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前仍未建立,也缺乏簡(jiǎn)單明確的診斷程序。多數(shù)文獻(xiàn)均認(rèn)為NCS臨床確診是建立在左腎靜脈選擇性插管造影同時(shí)進(jìn)行測(cè)壓的結(jié)果上??LRV-IVC壓力差≥3mmHg為其診斷標(biāo)準(zhǔn)(正常壓差﹤1mmHg)影像診斷CT?CT可見(jiàn)腸系膜上動(dòng)脈(SMA)與腹主動(dòng)脈(AO)之間的夾角變小,左腎靜脈受壓,遠(yuǎn)端擴(kuò)張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側(cè)卵巢(或睪丸)靜脈擴(kuò)張迂曲。MRA??MRA顯示LRV受壓部位及程度,并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端有無(wú)擴(kuò)張;NCP的LRV于SMA處受壓,其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠(yuǎn)端呈狹窄后擴(kuò)張表現(xiàn),有時(shí)可見(jiàn)側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影,通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等影像診斷標(biāo)準(zhǔn)夾角正常值范圍在不同文獻(xiàn)中差異很大國(guó)內(nèi)文獻(xiàn):?45°-60°(<45°為異常)?41.6°-47.4°正常組56.92°±15.02°(病變組28.40°±10.06°)國(guó)外文獻(xiàn)舉例:?正常組?仰臥位46.1°±11.2°,立位27.2°±7.7°;病變組?仰臥位35.6°±11.1°,立位14.9°±4.5°兒童??仰臥位28°-?71°;病變組17°-57°?附:后胡桃?jiàn)A現(xiàn)象??主動(dòng)脈后腎靜脈是不常見(jiàn)的解剖變異,左腎靜脈經(jīng)腹主動(dòng)脈后方匯入較低位置的下腔靜脈?2022年05月19日
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馮斌主任醫(yī)師 浙江省立同德醫(yī)院 精神衛(wèi)生科 胡桃?jiàn)A綜合征的病因:正常情況下左腎靜脈經(jīng)過(guò)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角跨過(guò)腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°~60°,被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜和神經(jīng)纖維叢等填充,使左腎靜脈不致受壓。胡桃?jiàn)A現(xiàn)象/胡桃?jiàn)A綜合征患者此夾角一般小于16°。胡桃?jiàn)A綜合征的臨床表現(xiàn):胡桃?jiàn)A綜合征多數(shù)以血尿伴/不伴腰痛就診,大部分患者為體型瘦長(zhǎng)的青少年,臨床表現(xiàn)為直立性蛋白尿、男性左側(cè)精索靜脈曲張也常見(jiàn)。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。胡桃?jiàn)A綜合征的診斷:胡桃?jiàn)A綜合征的診斷是排除性診斷,即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在"胡桃?jiàn)A"結(jié)構(gòu),同時(shí)排除其他可能引起臨床癥狀的病因(如腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等)。目前較為公認(rèn)的診斷指標(biāo)為:1.尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球源性(即尿中紅細(xì)胞形態(tài)正常比例>90%)。2.尿中鈣排泄量比正常(Ca/Cr(鈣/肌酐)<0.20)。3.膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管噴血(肉眼血尿發(fā)作時(shí))。4.腎活檢正常或輕微病變。5.腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴(kuò)張。6.下腔靜脈和左腎靜脈測(cè)壓證實(shí)左腎回流障礙,左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上(也有報(bào)道壓力差為5mmHg)。7.排除其他可能引起血尿的病因。治療:有保守治療和手術(shù)治療。也有用1%硝酸銀溶液經(jīng)輸尿管導(dǎo)管灌注腎盂的報(bào)道,每周兩次,灌注時(shí)應(yīng)根據(jù)腎盂容量和患者的耐受力調(diào)整灌注的速度和劑量。手術(shù)方式:手術(shù)治療的目的為解除左腎靜脈壓迫,使流出腎的靜脈血流通暢無(wú)阻。可選擇的方式有:(1)左腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù);(2)自體腎移植;(3)腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù);(4)介入治療(左腎靜脈擴(kuò)張、支架置入術(shù));(5)左生殖靜脈腔靜脈吻合術(shù);(6)左生殖靜脈髂外靜脈吻合術(shù)(分流術(shù));(7)左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術(shù)。綜上所述,胡桃?jiàn)A綜合征的診斷并不難,在治療方面往往需要手術(shù)治療。在根治該病方面,沒(méi)有西藥、中藥的治療方案。為了減輕患者的痛苦,本人采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合療法,治愈了一例患有該病的患者,現(xiàn)分享給大家?;颊撸?,38歲,身高1.73米,體重97斤。2018年2月18日,自己在小便時(shí),發(fā)現(xiàn)小便尿色深,到醫(yī)院泌尿科就診,在小便中發(fā)現(xiàn)大量紅細(xì)胞,緊急住院治療,進(jìn)行膀胱鏡檢查,膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管噴血,在排除腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等疾病之后,診斷為核桃?jiàn)A綜合征。該患者患病前,有明顯的精神壓力,他是一位私企老板的駕駛員,接送老板上下班,擔(dān)心遲到,幫助老板家庭買菜,接送老板的家屬,吃飯不規(guī)律,晚餐喝酒后就不吃飯,經(jīng)常晚上8-9點(diǎn)才能回家。家中雙胞胎女兒學(xué)習(xí)成績(jī)不好,妻子經(jīng)常埋怨丈夫不顧家而發(fā)生口角。1年前開(kāi)始出現(xiàn)睡眠質(zhì)量差,既有入睡困難,每天早還有早醒,早上3點(diǎn)就醒,食欲下降,經(jīng)常感到乏力、體力不支,體重從原來(lái)108斤將至97公斤。發(fā)現(xiàn)血尿之后,更是焦慮不安,以為自己患上了絕癥,經(jīng)??奁?。綜合考慮患者的病情,認(rèn)為患者的體重減輕是患病的主要因素,而體重減輕又與焦慮、抑郁的情緒密切相關(guān),因此選用柴胡舒肝散加保和丸加健脾止血的中藥,再加西藥舒必利片半片(增加食欲,增加體重),瑞美隆片1/4片(改善早醒,增加體重),氯硝西泮片1/4片(改善睡眠),同時(shí)使用穴位刺激調(diào)控法(減少精神壓力)。在這樣的綜合治療下,第2天睡眠就改善,第3天后食欲改善,體重每天增加半斤,半個(gè)月后,體重達(dá)到104斤?;颊吣蜓默F(xiàn)象逐漸減輕,一周后小便變淡,二周后小便變清,四周后小便化驗(yàn)檢查已經(jīng)轉(zhuǎn)為正常。綜合治療持續(xù)了3個(gè)月后停止治療。隨訪至今,患者的病情沒(méi)有復(fù)發(fā)。2020年10月27日
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戴曉霞主任醫(yī)師 齊齊哈爾市中醫(yī)醫(yī)院 腎內(nèi)科 1、為什么會(huì)出現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征? 胡桃?jiàn)A綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征,又稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象。左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間,這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40度~60度的夾角,左腎靜脈剛好通過(guò)此夾角。從解剖上看,右腎靜脈徑直注入下腔靜脈,行程短而直。而左腎靜脈則需穿過(guò)腹主動(dòng)脈和腸系膜之間的夾角,跨越腹主動(dòng)脈前方才能注入下腔靜脈,因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí),腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞,使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下,靜脈血回流受阻引起左腎靜脈高壓現(xiàn)象。 2、胡桃?jiàn)A綜合征癥狀有哪些?如何診斷呢? 臨床常是以肉眼血尿而就診,常規(guī)體檢尿化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿,可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重,有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛,還有部分病人為血尿伴蛋白尿,表現(xiàn)為間歇性或體位性加重。除上述血尿、直立性蛋白尿、腰痛、腹痛外,臨床癥狀還包括精索靜脈曲張、痛經(jīng)、疲勞和直立性不耐受等?;颊咭灿锌赡軣o(wú)臨床癥狀,這在臨床上較為少見(jiàn),考慮可能是通過(guò)相應(yīng)檢查確診較早,左腎靜脈壓迫并不嚴(yán)重所致。胡桃?jiàn)A綜合征好發(fā)于青春期至40歲左右的男性,兒童發(fā)病分布在4歲~7歲,多發(fā)年齡見(jiàn)于13歲~16歲。尿紅細(xì)胞位相有助于判斷血尿來(lái)源;醫(yī)生正確判斷是否為直立性蛋白尿有助于診斷。多普勒超聲、計(jì)算機(jī)斷層血管造影、磁共振血管造影、逆行靜脈造影等多種影像學(xué)方法用于明確診斷胡桃?jiàn)A綜合征。 3、對(duì)于胡桃?jiàn)A綜合征需要我們進(jìn)一步認(rèn)知 目前很多腎活檢發(fā)現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征患者常伴有其他的腎小球疾病,IgA腎病最為多見(jiàn),膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎等都可能出現(xiàn)。臨床中也發(fā)現(xiàn)很多胡桃?jiàn)A綜合征患者由于長(zhǎng)期血尿,甚至可能出現(xiàn)蛋白尿,引起腎功能損害。可見(jiàn)胡桃?jiàn)A綜合征和伴隨的腎臟疾病的關(guān)系是互為因果的,長(zhǎng)期胡桃?jiàn)A綜合征患者左腎靜脈受壓迫時(shí)間長(zhǎng),易導(dǎo)致高壓和淤血,引起局部的炎癥反應(yīng),促使炎癥因子的分泌,改變血流動(dòng)力學(xué),長(zhǎng)期炎癥細(xì)胞因子分泌促使系膜細(xì)胞增生引起腎小球的病變。另外也有一種觀點(diǎn)認(rèn)為腎器質(zhì)性病變是由缺氧導(dǎo)致的,由于左腎靜脈長(zhǎng)期淤血壓迫,導(dǎo)致血液中的氧含量較低,引起局部缺氧狀態(tài),長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致氧化反應(yīng)不全,產(chǎn)物堆積引起腎小動(dòng)脈痙攣,進(jìn)一步引起腎小球和腎小管上皮細(xì)胞壞死。因此診斷為左腎靜脈壓迫綜合征后,一部分病人的腎臟病理活檢在其中的作用是至關(guān)重要的,對(duì)于明確診斷和下一步治療有重要的意義,還能對(duì)病情發(fā)展趨勢(shì)進(jìn)行評(píng)估。 4、胡桃?jiàn)A綜合征的治療 治療取決于左腎靜脈高壓的臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度,治療方案可以從輕的保守治療到手術(shù)介入治療。具體治療方案的決定應(yīng)基于癥狀的嚴(yán)重程度及其預(yù)期的可逆性,與患者的年齡和病程有關(guān)。對(duì)于醫(yī)生判斷病情輕微、預(yù)期可逆的病人,應(yīng)密切觀察,生活方式指導(dǎo),無(wú)需藥物治療。對(duì)于需要中醫(yī)中藥治療的病人,應(yīng)采取辨病與辨證相結(jié)合的施治理念,根據(jù)病人的體質(zhì)、癥狀、舌苔脈象以及血尿、蛋白尿情況進(jìn)行個(gè)體化的精準(zhǔn)的辨證論治!2020年06月15日
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莊暉副主任醫(yī)師 廈門(mén)大學(xué)附屬心血管病醫(yī)院 血管外科 盆腔靜脈功能不全,定義為盆腔段非軸位靜脈(左腎靜脈及卵巢靜脈、右卵巢靜脈、雙側(cè)髂內(nèi)靜脈)的狹窄、返流、擴(kuò)張以及相應(yīng)屬支和靜脈叢的管腔擴(kuò)張。靜脈功能不全所繼發(fā)的組織內(nèi)靜脈高壓可以引起相應(yīng)的腰部、盆腔及下肢淤血、腫脹,繼而引起相應(yīng)的癥候群。根據(jù)目前下肢靜脈較為成熟的理論,下肢靜脈分為深靜脈(或稱為軸位靜脈),淺靜脈以及穿通靜脈,深靜脈承擔(dān)了肢體的靜脈血回心渠道的功能,淺靜脈及肌間靜脈收集組織返流的靜脈血流,通過(guò)穿通靜脈及一些固定回流位點(diǎn)(如股隱匯入部、腘隱匯入部)匯入深靜脈之中。深靜脈功能不全,可以導(dǎo)致靜脈壓力增高,繼而引發(fā)穿通靜脈和匯入部功能不全,血液返流,最終導(dǎo)致淺靜脈高壓,淺表靜脈曲張和組織內(nèi)靜脈淤血的表現(xiàn)。盆腔靜脈有著類似的分類,下腔靜脈、髂總靜脈以及髂外靜脈是作為軸位靜脈存在的。左側(cè)卵巢靜脈匯入左腎靜脈,常常由于左腎靜脈的壓迫,繼而引起左側(cè)卵巢靜脈功能不全。右側(cè)卵巢靜脈直接匯入下腔靜脈,所以發(fā)生右側(cè)卵巢靜脈功能不全的概率較左側(cè)偏低。也是患者左側(cè)腰部、臀部出現(xiàn)癥狀較多的原因。左側(cè)髂內(nèi)靜脈匯入左側(cè)髂總靜脈,常常由于左側(cè)髂總靜脈的壓迫,繼而引起左側(cè)髂內(nèi)靜脈功能不全,右側(cè)髂內(nèi)靜脈較少出現(xiàn)近心端靜脈壓迫。盆腔靜脈功能不全就包括了胡桃?jiàn)A綜合征(左腎靜脈狹窄)、髂靜脈壓迫綜合征(左髂總靜脈狹窄、閉塞)以及盆腔淤積癥(卵巢靜脈、髂內(nèi)靜脈擴(kuò)張、返流及盆底靜脈叢曲張)三個(gè)常被使用的疾病診斷名詞。盆腔靜脈功能不全的癥狀體征主要分為三個(gè)類型:盆腔型:月經(jīng)期和月經(jīng)前期的疼痛,性交相關(guān)的疼痛,小腹部悶痛,卵巢點(diǎn)壓痛,膀胱刺激癥狀(小便灼熱感、尿頻尿急尿脹),直腸刺激癥狀(里急后重),外陰?kù)o脈曲張。下肢型:小腿及腘窩后側(cè)、大腿外側(cè)、臀部酸痛,站立后明顯或站立后出現(xiàn),站立/蹲坐引起的疼痛加重,大腿外側(cè)、會(huì)陰部、臀部下方靜脈曲張。神經(jīng)型:扳機(jī)點(diǎn)觸痛(局部觸痛、壓痛,體位誘發(fā),動(dòng)作誘發(fā)),外陰、腰部、臀部的針刺感、燒灼感。2020年01月09日
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