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趙東鋒主治醫(yī)師 慶陽(yáng)市第二人民醫(yī)院 普外科 概述胡桃?jiàn)A綜合征（nutcrackersyndrome）即左腎靜脈受壓綜合征（leftrenalveinentrapmentsyndrome），又稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon），是指行走于腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的左腎靜脈受壓導(dǎo)致血液回流障礙而引起血尿、蛋白尿等的一組臨床癥狀。好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13～16歲。?發(fā)病機(jī)制從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈穿過(guò)腹主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角注入下腔靜脈，正常這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40～60度的夾角，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，左腎靜脈會(huì)受到擠壓，引起血流變化和相應(yīng)的臨床癥狀。臨床表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)：①一側(cè)性（左側(cè)）血尿；②生殖靜脈綜合征，即引流入LRV的睪丸靜脈或卵巢靜脈淤血而表現(xiàn)為脅腹痛，并于立位或行走時(shí)加重；③男性左側(cè)精索靜脈曲張。此外還可有蛋白尿、不規(guī)則月經(jīng)出血、高血壓，偶伴十二指腸受SMA壓迫而發(fā)生十二指腸淤滯者。??血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血，與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。??絕大部分NCP出血是于尿常規(guī)檢查時(shí)，發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀鏡下血尿而就診，?也有不少患者因肉眼血尿發(fā)現(xiàn)，且病程中可有數(shù)次和/?或反復(fù)性肉眼血尿，甚至有的可持續(xù)數(shù)月或更久，多在感冒時(shí)、劇烈運(yùn)動(dòng)后出現(xiàn)血尿，可伴有全身倦怠、左側(cè)腹痛、左腰部不適和腰部疼痛等??直立性蛋白尿的病理機(jī)制，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為患者直立時(shí)脊柱前突更易壓迫左腎靜脈，引起左腎靜脈壓升高而導(dǎo)致腎瘀血，腎小球?qū)Φ鞍椎臑V過(guò)增高，并超過(guò)了腎小管重吸收能力，臨床上表現(xiàn)為直立性蛋白尿。而臥位時(shí)，下腹部的腸管相對(duì)上移，SMA起始段與AO的夾角相對(duì)較大，SMA起始段對(duì)LRV的機(jī)械性壓迫相對(duì)較輕。同時(shí)，臥位時(shí)心率減慢，心輸出量減少，腎動(dòng)脈的灌注減少，腎靜脈的回流較直立時(shí)更順暢。此外，臥位時(shí)身體處于休整狀態(tài)，身體的代謝減弱，所以臥位時(shí)沒(méi)有蛋白尿。??全身癥狀：主要有乏力、頭暈頭痛、惡心、食欲差及焦慮。?十二指腸瘀滯：主要的臨床表現(xiàn)為十二指腸梗阻的表現(xiàn)，進(jìn)食后上腹部飽脹、疼痛，隨后出現(xiàn)惡心嘔吐，本病突出的特點(diǎn)為癥狀與體位有關(guān)，仰臥位時(shí)由于向后壓迫癥狀加重，而俯臥位，膝胸位，左側(cè)位時(shí)可使癥狀緩解。臨床診斷臨床診斷一般標(biāo)準(zhǔn)：典型的臨床癥狀和可證實(shí)的“胡桃?jiàn)A”結(jié)構(gòu)的存在NCS公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)目前仍未建立，也缺乏簡(jiǎn)單明確的診斷程序。多數(shù)文獻(xiàn)均認(rèn)為NCS臨床確診是建立在左腎靜脈選擇性插管造影同時(shí)進(jìn)行測(cè)壓的結(jié)果上??LRV-IVC壓力差≥3mmHg為其診斷標(biāo)準(zhǔn)（正常壓差﹤1mmHg)影像診斷CT?CT可見(jiàn)腸系膜上動(dòng)脈（SMA）與腹主動(dòng)脈（AO）之間的夾角變小，左腎靜脈受壓，遠(yuǎn)端擴(kuò)張的左腎靜脈及下腔靜脈與狹窄受壓的腎靜脈形成啞鈴樣改變。左側(cè)卵巢(或睪丸)靜脈擴(kuò)張迂曲。MRA??MRA顯示LRV受壓部位及程度，并能很好地觀察狹窄遠(yuǎn)端有無(wú)擴(kuò)張；NCP的LRV于SMA處受壓，其壓跡邊緣清楚整齊,受阻的遠(yuǎn)端呈狹窄后擴(kuò)張表現(xiàn)，有時(shí)可見(jiàn)側(cè)支循環(huán)及曲張的靜脈影，通常有腰升靜脈、左腎上腺靜脈、輸尿管周圍靜脈、生殖腺靜脈等影像診斷標(biāo)準(zhǔn)夾角正常值范圍在不同文獻(xiàn)中差異很大國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)：?45°-60°（<45°為異常）?41.6°-47.4°正常組56.92°±15.02°（病變組28.40°±10.06°）國(guó)外文獻(xiàn)舉例：?正常組?仰臥位46.1°±11.2°,立位27.2°±7.7°；病變組?仰臥位35.6°±11.1°,立位14.9°±4.5°兒童??仰臥位28°-?71°；病變組17°-57°?附：后胡桃?jiàn)A現(xiàn)象??主動(dòng)脈后腎靜脈是不常見(jiàn)的解剖變異，左腎靜脈經(jīng)腹主動(dòng)脈后方匯入較低位置的下腔靜脈?2022年05月19日
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馮斌主任醫(yī)師 浙江省立同德醫(yī)院 精神衛(wèi)生科 胡桃?jiàn)A綜合征的病因：正常情況下左腎靜脈經(jīng)過(guò)腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈之間的夾角跨過(guò)腹主動(dòng)脈前方注入下腔靜脈。此夾角約為45°~60°，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜和神經(jīng)纖維叢等填充，使左腎靜脈不致受壓。胡桃?jiàn)A現(xiàn)象/胡桃?jiàn)A綜合征患者此夾角一般小于16°。胡桃?jiàn)A綜合征的臨床表現(xiàn)：胡桃?jiàn)A綜合征多數(shù)以血尿伴/不伴腰痛就診，大部分患者為體型瘦長(zhǎng)的青少年，臨床表現(xiàn)為直立性蛋白尿、男性左側(cè)精索靜脈曲張也常見(jiàn)。部分中老年婦女患者可表現(xiàn)為血尿和盆腔淤血綜合征。胡桃?jiàn)A綜合征的診斷：胡桃?jiàn)A綜合征的診斷是排除性診斷，即典型的臨床癥狀和輔助檢查能夠證明存在"胡桃?jiàn)A"結(jié)構(gòu)，同時(shí)排除其他可能引起臨床癥狀的病因(如腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等)。目前較為公認(rèn)的診斷指標(biāo)為:1.尿紅細(xì)胞形態(tài)為非腎小球源性(即尿中紅細(xì)胞形態(tài)正常比例＞90%)。2.尿中鈣排泄量比正常(Ca/Cr(鈣/肌酐)＜0.20)。3.膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管噴血(肉眼血尿發(fā)作時(shí))。4.腎活檢正常或輕微病變。5.腹部B超、CT和MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴(kuò)張。6.下腔靜脈和左腎靜脈測(cè)壓證實(shí)左腎回流障礙，左腎靜脈壓與下腔靜脈壓力差在4mmHg以上(也有報(bào)道壓力差為5mmHg)。7.排除其他可能引起血尿的病因。治療：有保守治療和手術(shù)治療。也有用1%硝酸銀溶液經(jīng)輸尿管導(dǎo)管灌注腎盂的報(bào)道，每周兩次，灌注時(shí)應(yīng)根據(jù)腎盂容量和患者的耐受力調(diào)整灌注的速度和劑量。手術(shù)方式：手術(shù)治療的目的為解除左腎靜脈壓迫，使流出腎的靜脈血流通暢無(wú)阻。可選擇的方式有:(1)左腎靜脈下移-下腔靜脈端側(cè)吻合術(shù);(2)自體腎移植;(3)腸系膜上動(dòng)脈切斷再植術(shù);(4)介入治療(左腎靜脈擴(kuò)張、支架置入術(shù));(5)左生殖靜脈腔靜脈吻合術(shù);(6)左生殖靜脈髂外靜脈吻合術(shù)(分流術(shù));(7)左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路術(shù)。綜上所述，胡桃?jiàn)A綜合征的診斷并不難，在治療方面往往需要手術(shù)治療。在根治該病方面，沒(méi)有西藥、中藥的治療方案。為了減輕患者的痛苦，本人采用中西醫(yī)結(jié)合的綜合療法，治愈了一例患有該病的患者，現(xiàn)分享給大家?；颊撸?，38歲，身高1.73米，體重97斤。2018年2月18日，自己在小便時(shí)，發(fā)現(xiàn)小便尿色深，到醫(yī)院泌尿科就診，在小便中發(fā)現(xiàn)大量紅細(xì)胞，緊急住院治療，進(jìn)行膀胱鏡檢查，膀胱鏡檢查為左側(cè)輸尿管噴血，在排除腫瘤、結(jié)石、感染、畸形和腎小球疾病等疾病之后，診斷為核桃?jiàn)A綜合征。該患者患病前，有明顯的精神壓力，他是一位私企老板的駕駛員，接送老板上下班，擔(dān)心遲到，幫助老板家庭買菜，接送老板的家屬，吃飯不規(guī)律，晚餐喝酒后就不吃飯，經(jīng)常晚上8-9點(diǎn)才能回家。家中雙胞胎女兒學(xué)習(xí)成績(jī)不好，妻子經(jīng)常埋怨丈夫不顧家而發(fā)生口角。1年前開(kāi)始出現(xiàn)睡眠質(zhì)量差，既有入睡困難，每天早還有早醒，早上3點(diǎn)就醒，食欲下降，經(jīng)常感到乏力、體力不支，體重從原來(lái)108斤將至97公斤。發(fā)現(xiàn)血尿之后，更是焦慮不安，以為自己患上了絕癥，經(jīng)?？奁?。綜合考慮患者的病情，認(rèn)為患者的體重減輕是患病的主要因素，而體重減輕又與焦慮、抑郁的情緒密切相關(guān)，因此選用柴胡舒肝散加保和丸加健脾止血的中藥，再加西藥舒必利片半片（增加食欲，增加體重），瑞美隆片1/4片（改善早醒，增加體重），氯硝西泮片1/4片（改善睡眠），同時(shí)使用穴位刺激調(diào)控法（減少精神壓力）。在這樣的綜合治療下，第2天睡眠就改善，第3天后食欲改善，體重每天增加半斤，半個(gè)月后，體重達(dá)到104斤?；颊吣蜓默F(xiàn)象逐漸減輕，一周后小便變淡，二周后小便變清，四周后小便化驗(yàn)檢查已經(jīng)轉(zhuǎn)為正常。綜合治療持續(xù)了3個(gè)月后停止治療。隨訪至今，患者的病情沒(méi)有復(fù)發(fā)。2020年10月27日3467
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戴曉霞主任醫(yī)師 齊齊哈爾市中醫(yī)醫(yī)院 腎內(nèi)科 1、為什么會(huì)出現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征？ 胡桃?jiàn)A綜合征即左腎靜脈壓迫綜合征，又稱胡桃?jiàn)A現(xiàn)象。左腎靜脈在主動(dòng)脈和腸系膜上動(dòng)脈之間，這兩條動(dòng)脈構(gòu)成40度～60度的夾角，左腎靜脈剛好通過(guò)此夾角。從解剖上看，右腎靜脈徑直注入下腔靜脈，行程短而直。而左腎靜脈則需穿過(guò)腹主動(dòng)脈和腸系膜之間的夾角，跨越腹主動(dòng)脈前方才能注入下腔靜脈，因此左腎靜脈遠(yuǎn)較右腎靜脈長(zhǎng)。正常時(shí)，腸系膜上動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間的夾角被腸系膜、脂肪、淋巴結(jié)和腹膜等所充塞，使左腎靜脈不致受到壓擠。當(dāng)青春期發(fā)育較快、身高迅速增長(zhǎng)、脊柱過(guò)度伸展、體形急劇變化或腎下垂等情況下，靜脈血回流受阻引起左腎靜脈高壓現(xiàn)象。 2、胡桃?jiàn)A綜合征癥狀有哪些？如何診斷呢？ 臨床常是以肉眼血尿而就診，常規(guī)體檢尿化驗(yàn)發(fā)現(xiàn)鏡下血尿，可在劇烈運(yùn)動(dòng)或直立體位時(shí)加重，有時(shí)伴左腹疼痛或腰痛，還有部分病人為血尿伴蛋白尿，表現(xiàn)為間歇性或體位性加重。除上述血尿、直立性蛋白尿、腰痛、腹痛外，臨床癥狀還包括精索靜脈曲張、痛經(jīng)、疲勞和直立性不耐受等?；颊咭灿锌赡軣o(wú)臨床癥狀，這在臨床上較為少見(jiàn)，考慮可能是通過(guò)相應(yīng)檢查確診較早，左腎靜脈壓迫并不嚴(yán)重所致。胡桃?jiàn)A綜合征好發(fā)于青春期至40歲左右的男性，兒童發(fā)病分布在4歲～7歲，多發(fā)年齡見(jiàn)于13歲～16歲。尿紅細(xì)胞位相有助于判斷血尿來(lái)源；醫(yī)生正確判斷是否為直立性蛋白尿有助于診斷。多普勒超聲、計(jì)算機(jī)斷層血管造影、磁共振血管造影、逆行靜脈造影等多種影像學(xué)方法用于明確診斷胡桃?jiàn)A綜合征。 3、對(duì)于胡桃?jiàn)A綜合征需要我們進(jìn)一步認(rèn)知 目前很多腎活檢發(fā)現(xiàn)胡桃?jiàn)A綜合征患者常伴有其他的腎小球疾病，IgA腎病最為多見(jiàn)，膜性腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎等都可能出現(xiàn)。臨床中也發(fā)現(xiàn)很多胡桃?jiàn)A綜合征患者由于長(zhǎng)期血尿，甚至可能出現(xiàn)蛋白尿，引起腎功能損害。可見(jiàn)胡桃?jiàn)A綜合征和伴隨的腎臟疾病的關(guān)系是互為因果的，長(zhǎng)期胡桃?jiàn)A綜合征患者左腎靜脈受壓迫時(shí)間長(zhǎng)，易導(dǎo)致高壓和淤血，引起局部的炎癥反應(yīng)，促使炎癥因子的分泌，改變血流動(dòng)力學(xué)，長(zhǎng)期炎癥細(xì)胞因子分泌促使系膜細(xì)胞增生引起腎小球的病變。另外也有一種觀點(diǎn)認(rèn)為腎器質(zhì)性病變是由缺氧導(dǎo)致的，由于左腎靜脈長(zhǎng)期淤血壓迫，導(dǎo)致血液中的氧含量較低，引起局部缺氧狀態(tài)，長(zhǎng)期缺氧導(dǎo)致氧化反應(yīng)不全，產(chǎn)物堆積引起腎小動(dòng)脈痙攣，進(jìn)一步引起腎小球和腎小管上皮細(xì)胞壞死。因此診斷為左腎靜脈壓迫綜合征后，一部分病人的腎臟病理活檢在其中的作用是至關(guān)重要的，對(duì)于明確診斷和下一步治療有重要的意義，還能對(duì)病情發(fā)展趨勢(shì)進(jìn)行評(píng)估。 4、胡桃?jiàn)A綜合征的治療 治療取決于左腎靜脈高壓的臨床表現(xiàn)和嚴(yán)重程度，治療方案可以從輕的保守治療到手術(shù)介入治療。具體治療方案的決定應(yīng)基于癥狀的嚴(yán)重程度及其預(yù)期的可逆性，與患者的年齡和病程有關(guān)。對(duì)于醫(yī)生判斷病情輕微、預(yù)期可逆的病人，應(yīng)密切觀察，生活方式指導(dǎo)，無(wú)需藥物治療。對(duì)于需要中醫(yī)中藥治療的病人，應(yīng)采取辨病與辨證相結(jié)合的施治理念，根據(jù)病人的體質(zhì)、癥狀、舌苔脈象以及血尿、蛋白尿情況進(jìn)行個(gè)體化的精準(zhǔn)的辨證論治！2020年06月15日4669
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莊暉副主任醫(yī)師 廈門(mén)大學(xué)附屬心血管病醫(yī)院 血管外科 盆腔靜脈功能不全，定義為盆腔段非軸位靜脈（左腎靜脈及卵巢靜脈、右卵巢靜脈、雙側(cè)髂內(nèi)靜脈）的狹窄、返流、擴(kuò)張以及相應(yīng)屬支和靜脈叢的管腔擴(kuò)張。靜脈功能不全所繼發(fā)的組織內(nèi)靜脈高壓可以引起相應(yīng)的腰部、盆腔及下肢淤血、腫脹，繼而引起相應(yīng)的癥候群。根據(jù)目前下肢靜脈較為成熟的理論，下肢靜脈分為深靜脈（或稱為軸位靜脈），淺靜脈以及穿通靜脈，深靜脈承擔(dān)了肢體的靜脈血回心渠道的功能，淺靜脈及肌間靜脈收集組織返流的靜脈血流，通過(guò)穿通靜脈及一些固定回流位點(diǎn)（如股隱匯入部、腘隱匯入部）匯入深靜脈之中。深靜脈功能不全，可以導(dǎo)致靜脈壓力增高，繼而引發(fā)穿通靜脈和匯入部功能不全，血液返流，最終導(dǎo)致淺靜脈高壓，淺表靜脈曲張和組織內(nèi)靜脈淤血的表現(xiàn)。盆腔靜脈有著類似的分類，下腔靜脈、髂總靜脈以及髂外靜脈是作為軸位靜脈存在的。左側(cè)卵巢靜脈匯入左腎靜脈，常常由于左腎靜脈的壓迫，繼而引起左側(cè)卵巢靜脈功能不全。右側(cè)卵巢靜脈直接匯入下腔靜脈，所以發(fā)生右側(cè)卵巢靜脈功能不全的概率較左側(cè)偏低。也是患者左側(cè)腰部、臀部出現(xiàn)癥狀較多的原因。左側(cè)髂內(nèi)靜脈匯入左側(cè)髂總靜脈，常常由于左側(cè)髂總靜脈的壓迫，繼而引起左側(cè)髂內(nèi)靜脈功能不全，右側(cè)髂內(nèi)靜脈較少出現(xiàn)近心端靜脈壓迫。盆腔靜脈功能不全就包括了胡桃?jiàn)A綜合征（左腎靜脈狹窄）、髂靜脈壓迫綜合征（左髂總靜脈狹窄、閉塞）以及盆腔淤積癥（卵巢靜脈、髂內(nèi)靜脈擴(kuò)張、返流及盆底靜脈叢曲張）三個(gè)常被使用的疾病診斷名詞。盆腔靜脈功能不全的癥狀體征主要分為三個(gè)類型：盆腔型：月經(jīng)期和月經(jīng)前期的疼痛，性交相關(guān)的疼痛，小腹部悶痛，卵巢點(diǎn)壓痛，膀胱刺激癥狀（小便灼熱感、尿頻尿急尿脹），直腸刺激癥狀（里急后重），外陰?kù)o脈曲張。下肢型：小腿及腘窩后側(cè)、大腿外側(cè)、臀部酸痛，站立后明顯或站立后出現(xiàn)，站立/蹲坐引起的疼痛加重，大腿外側(cè)、會(huì)陰部、臀部下方靜脈曲張。神經(jīng)型：扳機(jī)點(diǎn)觸痛（局部觸痛、壓痛，體位誘發(fā)，動(dòng)作誘發(fā)），外陰、腰部、臀部的針刺感、燒灼感。2020年01月09日2427
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