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2024年05月02日
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章文文副主任醫(yī)師 南昌大學二附院 血管外科 胡桃夾現(xiàn)象也稱左腎靜脈受壓，是指左腎靜脈回流入下腔靜脈過程中，在穿過經(jīng)由腹主動脈與腸系膜上動脈所成夾角或腹主動脈與脊柱之間的間隙時受到擠壓，常伴有左腎靜脈血流速度下降、受壓處遠端靜脈擴張。當胡桃夾現(xiàn)象引起血尿、蛋白尿和左腰腹痛等一系列臨床癥狀時被稱為胡桃夾綜合征。胡桃夾綜合征患者發(fā)病年齡在4～40歲之間，兒童發(fā)病分布在4～7歲，多發(fā)年齡見于13～16歲，大部分患者為體型瘦長的青少年。癥狀1.??????血尿：近80％的胡桃夾綜合征患者有不明原因的血尿，這也是患者就診的最常見原因。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿或肉眼血尿。血尿的原因是左腎靜脈受壓致腎靜脈高壓，左腎靜脈擴張所引流的輸尿管周圍靜脈與生殖靜脈淤血、與腎集合系統(tǒng)發(fā)生異常交通，或部分靜脈壁變薄破裂，引起非腎小球性血尿。2.??????蛋白尿：約30％的患者在尿液檢測時發(fā)現(xiàn)蛋白尿。3.??????疼痛：約40％的胡桃夾綜合征患者會出現(xiàn)腰腹痛，左側為著，可向臀部放射。睪丸靜脈和卵巢靜脈淤血引起，并于立位或行走時加重。4.??????盆腔瘀血綜合癥：男性精索靜脈曲張、女性盆腔靜脈曲張等。?血尿辨因行尿紅細胞形態(tài)檢查，若尿紅細胞形態(tài)正常（>90%），則為非腎小球性。若尿紅細胞形態(tài)異常，則考慮腎臟器質性疾病。胡桃夾綜合征患者的24h尿蛋白定量多<1g。?診斷目前國際上大多數(shù)專家推薦的診斷標準如下：①尿紅細胞形態(tài)分析示非腎小球源性血尿；②尿中鈣排泄量比正常（Ca/Cr＜0.20）；③膀胱鏡/輸尿管鏡證實左輸尿管口噴血（肉眼血尿發(fā)作時）；④腎活檢正?；蜉p微變；⑤腹部彩超、CT或MRI表現(xiàn)為左腎靜脈受壓、擴張；⑥腎靜脈造影示左腎靜脈回流障礙，左腎靜脈下腔靜脈壓力梯度>4mmHg以上；⑦排除其他可能引起血尿的病因。超聲價格低廉，方法簡單，無創(chuàng)安全，可重復操作性強，能清晰顯示受壓左腎靜脈的解剖結構及與其周圍組織的關系，可作為“胡桃夾”綜合征的首選影像學檢查方法，多普勒B超檢查左腎靜脈內徑擴張3倍以上即可確診。CTA是診斷胡桃夾綜合征的“金指標”，左腎靜脈在穿過腹主動脈和腸系膜上動脈夾角時受壓、明顯變窄，受壓部近端擴張，呈“鳥嘴征”；腸系膜上動脈與腹主動脈夾角變小（小于35°有診斷意義）?治療輕度無癥狀血尿者、年齡小于18歲的年輕患者傾向于保守觀察治療，至少觀察２年時間。隨著年齡增長，腸系膜上動脈與腹主動脈之間夾角增大，內含脂肪等組織增多，血尿可自行緩解?；颊咂綍r睡眠時可行側臥位，減輕左腎靜脈受壓程度。手術治療的目的在于解除左腎靜脈壓迫、減輕左腎靜脈血液瘀滯。由于絕大多數(shù)胡桃夾綜合征可隨著年齡增長而自愈，故需要嚴格把握手術適應證。有研究者提出的手術適應證如下：①經(jīng)2年以上觀察或內科對癥治療后癥狀無緩解或加重。②出現(xiàn)并發(fā)癥，如腰部酸痛、頭暈乏力等。③出現(xiàn)腎功能損害、慢性疲勞綜合征或精索靜脈曲張并影響生育功能。?常見開開放手術方式有：①腸系膜上動脈移位術。②自體腎臟移植術。③左腎靜脈下移與下腔靜脈端側吻合術。④左腎靜脈血管外支撐術。但開放手術要開腹，創(chuàng)傷較大，近來介入治療逐漸成為主流。介入治療技術主要是在受壓的左腎靜脈內進行支架植入術，自1999年國外醫(yī)生首次應用內支架植入成形術成功治療胡桃夾綜合征的腎靜脈狹窄以來，因其具有創(chuàng)傷小、風險低、恢復快、療效確切的優(yōu)勢，已成為治療胡桃夾綜合征首選方案。支架植入左腎靜脈內，可即刻解除左腎靜脈的外壓狹窄，患者術后血尿、蛋白尿和腰痛等癥狀可逐漸減輕或消失。?臨床上，若出現(xiàn)反復出現(xiàn)血尿、蛋白尿、腰部不適等癥狀，伴體形較瘦長者，可高度懷疑胡桃夾綜合征的可能。從檢查尿紅細胞形態(tài)、左腎靜脈彩超入手，必要時行CTA檢查。同時可以做膀胱鏡檢，看是否是左側輸尿管血尿。疑診胡桃夾綜合征的患者，應及時到血管外科就診。?文章僅供參考,具體診療方案應根據(jù)患者情況進行調整2024年04月13日532
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陳方敏主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 泌尿外科 一研究背景胡桃夾綜合征（NCS,nutcrackersyndrom）是指左腎靜脈穿行于腸系膜上動脈與腹主動脈之間（I型），或者腹主動脈和脊柱之間（II型），常伴有左腎靜脈受壓處遠心端靜脈的擴張。繼而出現(xiàn)表現(xiàn)腰痛，血尿和蛋白尿等腎淤血表現(xiàn)。對于胡桃夾綜合征（I型）的治療目前仍無一致的意見，外科治療目的是解除腎靜脈壓迫，常見手術方式包括：腸系膜上動脈成形術、左腎靜脈移位術、自體腎移植術、左腎靜脈血管外支撐技術（左腎靜脈外支架置入術）、左腎靜脈血管內支架術、其他還包括開放手術（II型必須），腎內固定等。我們收集的數(shù)據(jù)顯示左腎靜脈外支架置入術是一種創(chuàng)傷相對較小，行之有效的一種治療方式，避免了血管重建、血管內栓塞、腎臟熱缺血損傷、左腎切除、需要長期口服抗凝劑等并發(fā)癥和困擾。2013年我們當時團隊（貴州醫(yī)科大學附屬醫(yī)院）開始實施該術式，國內較早開展此項技術的團隊之一，并于2014年WCE（世界微創(chuàng)泌尿外科大會）介紹該術式，總結經(jīng)驗文章發(fā)表于2017年（南開大學附屬天津第三中心醫(yī)院）《中華泌尿外科雜志》、2019年《Urology》，先后并于國內多家醫(yī)院合作實施手術，取得較好療效，并與多家醫(yī)院建立了完善的信息交流體系。在我們團隊手術手術治療患者有來自美國及國內多的省份。2018年美國德州西南醫(yī)療中心在世界范圍報道首例機器人輔助左腎靜脈外支架置入術，我院于2019年開展首例機器人輔助下左腎靜脈外支架置入術，我院為國內、國際較早開展該技術單位之一。目前該術式治療胡桃夾綜合癥（I型）安全性及有效性研究較少，我們團隊目前共有16例手術患者效果滿意（包括美籍患者），其中主要的癥狀：持續(xù)或間斷血尿（血色素最低達8.0g/dl)，腰痛，持續(xù)蛋白尿，復發(fā)精索靜脈曲張等，并通過手術（機器人或單純腹腔鏡血管外支撐書）良好的效果，手術成功率100%(16/16)，目前沒有血尿復發(fā)的，蛋白尿患者明顯緩解，該手術有效率100%。通患者目前仍然繼續(xù)隨訪中。過該項研究收集相關數(shù)據(jù)，為臨床選擇及推廣應用提供理論依據(jù)。二是否診斷為胡桃夾綜合征一定要手術治療？否（一）來我們團隊咨詢該疾病患者66例，有來自國內多家醫(yī)療機構，國外包括法國、美國、北馬其頓等，目前只有大約1/4患者需要手術，其他的可以不用手術治療得到很好的效果。原因在于：1胡桃夾現(xiàn)象和胡桃夾綜合征需要區(qū)別。胡桃夾現(xiàn)象是指左腎靜脈穿過腸系膜上動脈和腹主動脈之間的一種解剖現(xiàn)象，如果左腎靜脈有受壓，但是沒有癥狀，例如沒有腰痛，血尿，蛋白尿，女性盆腔疼痛等，那就只是一種現(xiàn)象，不需要治療；2根據(jù)診斷標準即使診斷為胡桃夾綜合征是否已一定要手術？也不是。下列情況可以不用立即手術或者不用手術：當患者年齡不到16歲；診斷后沒有經(jīng)過保守治療或者保守治療時間不到6-12個月；癥狀輕微，血尿以鏡下血尿為主，輕度；超聲檢查狹窄段血流速度不到100cm/s等都可以保守治療。（二）保守治療手段有哪些？1我們團隊經(jīng)過經(jīng)兩年的研究發(fā)現(xiàn)，胡桃夾綜合征（NCS,nutcrackersyndrom）I型最常見，因此本文只探討I型NCS（II型NCS是指左腎靜脈在腹主動脈和脊柱之間，需要手術治療。有些NCS是完全可以通過保守治療獲得很好的效果。2一般來說這種患者體型很瘦，經(jīng)過加強營養(yǎng)，增加體重，預防上呼吸道感染，避免高強度運動，多右側臥位，中西醫(yī)結合補氣健脾，辨證施治可以獲得一定的效果。3保守治療人群和時間：一般采取這種治療的患者都在18歲以下，輕度間斷肉眼血尿或者鏡下血尿；治療周期一般1年。因為超過12月，有腎功能受損嚴重失去手術治療幾乎的風險或者手術治療效果不佳的風險。4保守治療現(xiàn)狀：我們團隊采取中西醫(yī)結合治療有2例患者，均在18歲以下，（其中一例癥狀到達手術，但是因為需要高考我們積極治療跟蹤隨訪1年）標準隨訪一年，現(xiàn)在癥狀和超聲指標均較滿意，達到治愈標準。所以，NCS還有很多需要我們去認識。2023年07月30日1030
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尹杰副主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 介入血管外科 胡桃夾可以做手術嗎？首先說一下這個胡桃夾綜合征啊，它是呃腎靜脈走形，在呃腹主動脈和這個腸系膜上靜脈之間啊，然后呢，就是這個腎靜脈呢，受到壓迫引起血尿，這個呢一般在偏瘦的人群中比較多見一些。 呃，然后比如說有些人呢，胖一點了，他可能血尿情況就會有改善，但是也有這種血尿特別嚴重的，然后保持治療無效的可以手術，手術呢，其實分兩種啊，一種是微創(chuàng)的介入手術，一種是開刀手術，微創(chuàng)手術呢，是通過這個支架啊，把這個。 比如說這是腹主動脈，這個是呃，腸細膜上動脈，它這個角度高一些，這個壓迫它就會輕一些，然后還有一個手術呢，就是把這個這個位置啊，然后挪到下面，或者是腎靜脈移一個不受壓迫的地方，這個手術呢，相對比較大，開放手術就比較大的手術的，除非他這個血尿特別嚴重，或者影響生活了，影響這個腎臟功能了啊，才去考慮做這些手術啊，你像如果是只是靜下血尿啊，或者是這個運動后的血尿。 是可以觀察的啊，因為像孩子青春期的時候特別瘦啊，長大了之后呢，就是體格胖一些，皮下脂肪多一些啊，腹腔脂肪多一些，這個疾病它是可以自然緩解的啊，所以說呢，考慮手術一定要嚴格掌握手術指征。 呃。2022年10月05日216
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陳方敏主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 泌尿外科 近日，南開大學附屬第三中心醫(yī)院（天津市第三中心醫(yī)院）團隊成功采取機器人輔助腹腔鏡治愈血尿4年貧血的胡桃夾綜合征患者。31歲女性，警務工作，未婚，天津籍。持續(xù)性肉眼血尿4年余，多處求醫(yī)未果。2年前在門診診斷胡桃夾綜合征，要求保守治療。2年后血尿導致貧血體質，建議手術?；颊呒覍俸敛华q豫選擇機器人輔助腹腔鏡血管外支架手術。136mins順利完成，7天后出院。3周后隨訪，血尿如上圖消失,是“很深的黃色”。胡桃夾綜合征的患者癥狀不完全一致，但是有幾點是一致的：一般體質很瘦；血尿、蛋白尿長期；排除了其他診斷；膀胱鏡確實能找到證據(jù)（少數(shù)能抓得到）；影像資料符合。術后注意：定期復診。2022年05月30日675
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李文智副主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 泌尿外科 李文智教授在處理泌尿外科最復雜的胡桃夾血管手術方面既有多樣化手術策略，又有個體化的方案。胡桃夾難治，合并特殊類型的胡桃夾更難！多種手術方式可供選擇：LRV下移-下腔端側吻合術、靜索/卵巢靜脈-下腔吻合術、左側精索-髂外吻合術、左腎靜脈-下腔自體大隱靜脈旁路轉流術、SMA切斷再植術、甚至自體腎移植術治療胡桃夾合并精索靜脈曲張、繼發(fā)性高血壓、腸系膜上動脈綜合征、左腎分支靜脈畸形、左腎積水、腎下垂、左腎腫瘤等！李文智教授做機器人LRV血管腔外支架植入術—血管上的舞者！胡桃夾綜合征（NCS）是左腎靜脈受壓所導致的一種罕見疾病，臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、疼痛等。超聲測定左腎靜脈內徑與流速，或CTA/MRA測定腸系膜上動脈與主動脈夾角是常用的臨床診斷方法。對于未成年NCS患者首選保守治療。若保守治療效果欠佳，可選擇積極干預。干預的措施從以往創(chuàng)傷比較大的血管重建或轉流術，逐漸轉變?yōu)槲?chuàng)的內外支架植入術。具體方案的制定需要考慮患者年齡，癥狀嚴重程度以及治療設施的可及性。近年來，3D打印血管外支架植入術因其良好的安全性和有效性，成為極具潛力的NCS治療方法。筆者在腫瘤微創(chuàng)治療方面取得了一些成績，被聘為中華醫(yī)學會泌尿外科分會微創(chuàng)學組全國青委，中國抗癌協(xié)會泌尿男生殖系腫瘤專委會(CACA-GU)人工智能和機器人學組全國委員，上海市中西醫(yī)結合學會診斷專委會男科分會副主任委員等12項學會委員。此外筆者還在一些少見病、疑難病微創(chuàng)治療方面做了一些探索和實踐，以機器人胡桃夾綜合癥左腎靜脈外支架固定術為例，術中取Treitz韌帶入路，在腎靜脈穿過腸系膜上與腹主動脈夾角處松解周圍組織，用直徑10mm的聚四氟乙烯人造血管外支架(長度4cm)，包繞左腎靜脈，并縫合固定于豎脊肌筋膜及腹主動脈鞘。術中需將腰靜脈、腰動脈、腎上腺中央靜脈，性腺靜脈，腎動脈和腸系膜上動脈精細的解剖出來，在應用解剖的指導下做刀劍上的舞者。下面帶來我筆者近二十年來胡桃夾綜合征的診療模式總結。胡桃夾綜合征（nutcrackersyndrome,NCS），是指左腎靜脈（leftrenalvein,LRV）受壓所導致的一系列臨床癥狀和體征，最早由比利時放射科醫(yī)生SCHEPPER教授于1972年命名，臨床主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、腰腹痛或精索靜脈曲張等。NCS好發(fā)于青年和中年患者，臨床中并不常見，因為缺乏統(tǒng)一的診斷標準，準確發(fā)病率尚不清楚。但是近年來隨著診斷水平的不斷提高，發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢。由于NCS在臨床中發(fā)病率低，目前尚無大樣本研究評估各個治療方案的優(yōu)劣。開放手術、腹腔鏡手術、血管內支架、血管外支架以及保守治療等在國內外均有報道。而實踐過程中，最終治療方案的確定往往取決于外科醫(yī)生的經(jīng)驗和治療方案的可及性。本文基于近二十年NCS診療模式，綜述了NCS的規(guī)范化診斷流程和治療策略，為國內同行提供參考。1病因學從解剖學上看，右側的下腔靜脈（inferiorvenacava,IVC）和左側的腹主動脈并行于脊柱兩側，腸系膜上動脈（superiormesentericartery,SMA）位于腹主動脈前方，與其形成夾角。LRV需穿經(jīng)腹主動脈與SMA所成的夾角，跨越腹主動脈前方注入IVC。正常情況下此夾角為45～90°，其間充塞腸系膜脂肪、淋巴結及腹膜使LRV不致受到擠壓。但當青春期身高迅速增長、椎體過度伸展、體型急劇變化等情況下，此夾角變小，使LRV受壓，引起左腎靜脈高壓，此稱為前位NCS。在極少數(shù)情況下，LRV并未穿行于腹主動脈和SMA之間，而是從腹主動脈后方椎體前方穿過匯入IVC，此時若受到腹主動脈的壓迫出現(xiàn)左腎靜脈高壓，稱之為后位NCS。此外，左腎靜脈高位變異、左腎下垂、胰腺腫瘤壓迫、主動脈旁淋巴結腫大、腹主動脈瘤、腹膜后腫瘤壓迫、膜腹后及腸系膜脂肪減少、脊柱前彎、懷孕狀態(tài)等均可造成左腎靜脈受壓，臨床中也應得到重視。2臨床表現(xiàn)與病理生理學解剖學上，LRV接受左腎上腺中央靜脈、左側性腺靜脈（睪丸或卵巢靜脈）、左側腰靜脈及左側輸尿管靜脈的血液回流。因此在LRV長期受壓梗阻時，以上血管均是潛在的靜脈側支通路。無論哪種NCS，左腎靜脈高壓是其共同表現(xiàn)，也是患者各種臨床表現(xiàn)的病理生理學基礎。大部分正常人IVC與LRV壓力梯度小于1mmHg(1mmHg=133.3Pa)，而NCS患者IVC與LRV之間壓力梯度可高達3mmHg(1mmHg=133.3Pa)以上。NCS致左腎靜脈高壓，使其周圍屬支形成靜脈曲張而淤血，從而產(chǎn)生臨床上的各種癥狀和體征。Meta分析表明NCS患者常見的臨床癥狀為：血尿（78.57％），左側腰腹痛（38.39％），男性精索靜脈曲張（35.71％），蛋白尿（30.36％）和貧血（13.39％）。2.1血尿近80%的NCS患者有不明原因的血尿，這也是患者就診的最常見原因。早期認為NCS是血尿的一種罕見病因，但近來隨著臨床報道的增多，這一觀點正受到挑戰(zhàn)。有研究表明，約40%因不明原因血尿而就診的兒童最終被證實為NCS。血尿可表現(xiàn)為鏡下血尿，也可在劇烈運動或感冒后出現(xiàn)肉眼血尿。血尿的產(chǎn)生原因可能是左腎靜脈高壓至腎靜脈系統(tǒng)擴張，擴張的靜脈竇和鄰近腎盞之間變薄的隔膜在靜脈高壓下破裂，淤積的靜脈血最終進?集合系統(tǒng)和腎盞穹窿。另外，有學者認為血尿的產(chǎn)生可能是由直接與腎盞相連的血管在高壓力下被開放有關。2.2疼痛相關癥狀據(jù)報道，約40%的NCS患者會出現(xiàn)腰腹痛，左側為著，可向臀部放射。腎靜脈回流受阻后廣泛側支循環(huán)形成并擴張瘀血，將腎靜脈系統(tǒng)的血液回流入上下腔靜脈。不同部位的側支血管擴張導致局部血管炎癥反應，從而出現(xiàn)不同部位的疼痛，包括頭痛、腰痛、腹痛等。血尿產(chǎn)生的小血塊進入左側輸尿管，導致輸尿管痙攣亦是左側腰痛的原因之一。2.3盆腔瘀血綜合癥盆腔瘀血綜合癥是盆腔血管擴張或功能障礙導致的慢性盆腔疼痛綜合征，一般累及20~45歲的男性或女性?；颊叱１憩F(xiàn)為腹盆腔疼痛、腹股溝不適及生殖器疼痛。女性盆腔淤血綜合征以月經(jīng)前疼痛、陰唇明顯靜脈曲張、卵巢囊腫和痛經(jīng)為主要表現(xiàn)；男性盆腔淤血綜合征臨床上易誤診為慢性前列腺炎，多由盆腔血管靜脈曲張或者精索靜脈曲張術引起，部分患者會伴有男性不育癥或睪丸萎縮。應注意的是盆腔瘀血綜合癥可獨立于NCS存在，臨床上應注意鑒別。2.4直立性蛋白尿約1/3的患者在尿液檢測時發(fā)現(xiàn)蛋白尿。NCS已經(jīng)成為青春期直立性蛋白尿的最主要原因。蛋白尿產(chǎn)生的原因主要是腎靜脈壓力增高，同時腎臟輕度的免疫損傷、腎間質的血液供應不良導致腎小管重吸收功能下降。直立位時腎臟血液動力學改變誘導血管緊張素II和去甲腎上腺素分泌增多，進一步促進了尿中蛋白的產(chǎn)生。2.5其他癥狀少部分患者由于嚴重血尿會出現(xiàn)貧血及其相關的頭暈、乏力等癥狀，多發(fā)性于老年患者。另外，由于十二指腸水平段同樣由右向左穿過SMA與腹主動脈的夾角，部分NCS的患者同時會伴有十二指腸淤滯癥，表現(xiàn)為腹脹、腹痛，餐后加重。3NCS的診斷策略解剖學上的胡桃夾現(xiàn)象（nutcrackerphenomenon,NCP）與NCS是兩個不同的概念，有研究表明16%的兒童和青少年在正常超聲體檢過程中存在NCP，而其中絕大部分無任何臨床癥狀。因此，有些學者認為胡桃夾結構屬于一種正常的解剖變異。NCS在臨床上主要表現(xiàn)為非特異性的血尿、蛋白尿和腰痛等，臨床上首先應排除更常見的病因，如尿路感染、腎炎、腫瘤、尿路結石、自身免疫性疾病等。當患者具有典型的臨床癥狀，以及輔助檢查能夠證明存在“胡桃夾”結構，同時排除其他可能病因后方可診斷。影像學檢查是診斷NCS的主要依據(jù)，包括無創(chuàng)的多普勒超聲、CT（computedtomography，計算機斷層掃描）、MRI（magneticresonanceimaging，核磁共振），以及有創(chuàng)的靜脈造影以及血管內超聲等。3.1實驗室檢查對具有NCS相關癥狀的患者均應先行常規(guī)實驗室檢查，包括血常規(guī)、尿常規(guī)、尿沉渣，必要時行尿培養(yǎng)及藥敏以排除其他常見疾病。3.2多普勒超聲多普勒超聲作為一種可無創(chuàng)性測量體內血流速度的檢查是NCS患者的首選檢測手段。檢測方法：患者取直立位，分別測量LRV在左腎門處和腹主動脈腸系膜上動脈夾角處的內徑D1、D2，以及兩處的靜脈血流速峰值（peakvelocity）PV1、PV2。有研究表明，成人NCS患者中平均PV1為（14.2±2.5）cm/s，PV2為（110.7±35.8）cm/s；兒童患者PV1為（21.5±5.0）cm/s，PV2為（139.6±31.0）cm/s。然而，在正常對照組中，成年人的PV1為（18.6±3.7）cm/s，PV2為（50.9±27.9）cm/s；正常兒童PV1為（21.2±5.2）cm/s，PV2為（72.4±24.4）cm/s。因此研究者提出成人NCS的超聲診斷標準為：PV2/PV1大于5.0，其敏感性為80％，特異性為94%；兒童NCS的超聲診斷標準為：PV2/PV1大于4.7，其靈敏度為100％，特異性為90％。但是超聲診斷結果易受檢查時患者體位以及超聲醫(yī)師的主觀因素影響，一定程度上限制了它的檢測準確度。然而，在急診患者出現(xiàn)不明原因腹痛血尿時，若接診醫(yī)師懷疑NCS可首選CT檢查，而非超聲。CT掃描有助于識別和排除急性腹痛的其他原因，在急診情況下可提供更有價值的信息。3.3CT和CT血管造影增強CT作為另一種無創(chuàng)性檢查也是NCS的重要診斷方法。目前可用于提示NCS的指標有3個：橫斷面鳥喙征（定義為LRV在SMA處呈三角變窄如鳥喙），矢狀面上SMA近端與左腎靜脈水平主動脈之間的角度，以及橫斷面上LRV在左腎門處直徑與SMA處直徑比。CT指標的診斷準確度分別為：①鳥喙征，診斷敏感性為91.7％，特異性為88.9％；②矢狀位主動脈與SMA夾角＜41°，敏感性100％，特異性55.6％；③LRV直徑比＞4.9，敏感性66.7％，特異性100％。在CT參考指標中，橫斷面鳥喙征和LRV直徑比顯示出最高的診斷準確性（曲線下面積(areaunderroccurve，AUC)為0.903和0.903）。因此我們建議將NCS的CT診斷標準定為：橫斷面出現(xiàn)鳥喙征或者LRV直徑比＞4.9。然而，根據(jù)以上兩點診斷標準并不能將NCS與無癥狀的NCP區(qū)別開來。進一步研究發(fā)現(xiàn)SMA-主動脈夾角＜25°和側支靜脈擴張伴反流是區(qū)分NCS和無癥狀NCP的獨立因素（AUC為0.841），因此研究者建議在滿足CT診斷標準的基礎上，若受試者無血尿等典型的NCS表現(xiàn)，結合SMA-主動脈夾角＜25°和側支靜脈擴張伴反流可進一步提高診斷準確性。盡管增強CT可以從不同層面顯示血管的走行，直徑等情況，但對血管細節(jié)的描述不如CT血管造影（CTangiography,CTA）。同時，由于壓縮的LRV總是呈線性或橢圓形，超聲檢測很難根據(jù)LRV前后直徑的變化判斷確切的壓縮水平。CTA的出現(xiàn)對腎血管評估產(chǎn)生了突破性的影響，因其快速、無創(chuàng)的特點有逐漸取代常規(guī)的導管血管造影的趨勢。CTA具有出色的圖像處理軟件和高空間分辨率圖像，可以清楚地顯示LRV、SMA和腹主動脈以及分支血管的解剖結構。經(jīng)過三維重建后，更可以清晰顯示SMA和腹主動脈的空間結構和3D方向。此外，可以通過CTA準確測量任何感興趣區(qū)域的前后徑和橫截面積。鑒于此，當多普勒超聲懷疑NCS后，有條件的單位應對患者進行CTA檢查以明確血管的具體情況，且此檢查應在左腎靜脈造影及壓力梯度測定前進行。3.4MRI和MRACTA雖然能夠精確直觀的顯示血管結構，但是存在射線暴露和造影劑過敏情況。MRA（MRangiography,MRA）具有與CTA相同的診斷價值，并且無射線傷害。近來，隨著對MRI不同序列的探索，有研究表明可通過特定的檢測序列（T2-TRUFI等）在無對比劑的情況下清楚地顯示LRV及其附近的血管情況。因此，在多普勒超聲懷疑NCS后，MRI和MRA技術同樣能夠進一步明確血管情況，并且在兒童NCS患者、存在造影劑過敏或腎功能不全的患者中更具優(yōu)勢。3.5靜脈造影與血管內超聲如果以上診斷方法均無法確診，則可通過左腎靜脈造影（digitalsubstractionangiography,DSA）以及測量LRV和IVC之間的靜脈壓力梯度來確定。盡管該方法為有創(chuàng)檢查，但仍然是NCS診斷的“金標準”。在大多數(shù)健康患者中，左腎門與IVC之間的壓力梯度小于1mmHg(1mmHg=133.3Pa)，通過靜脈造影確定壓力梯度大于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)即可診斷為NCS。然而，盡管該技術準確性高，但NCS患者與健康個體之間的壓力梯度范圍仍有一定的重疊，少部分健康個體的壓力梯度可大于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)。此外，無癥狀NCS患者存在較廣的壓力梯度，部分患者因代償性地形成側支循環(huán)而導致壓力梯度降低，甚至低于3mmHg(1mmHg=133.3Pa)，使診斷更為復雜。另外，由于其侵襲性和放射危害，有學者認為在所有臨床懷疑NCS的兒童中使用左腎靜脈造影是不適當?shù)?。血管內超聲（intravascularultrasound,IVUS）可進行腔內和透壁血管成像而不是傳統(tǒng)DSA所展示的血管輪廓圖像，且可允許介入放射科醫(yī)生在不使用電離輻射的情況下測量二維腔內血管直徑和病變長度并評估支架的位置。有研究表明，IVUS在診斷靜脈壓迫綜合癥（NCS等）時相比DSA可以提供更為準確的血管受壓位置及更精確的血管直徑。同時，IVUS更少的造影劑量以及更少射線暴露使其在兒童患者的診斷治療中具有更大的優(yōu)勢。因此，IVUS同樣是目前公認的NCS診斷的另一“金標準”。3.6診斷策略選擇臨床上遇到血尿、精索靜脈曲張、腰腹痛患者，應依次進行常規(guī)實驗室檢查（包括血尿常規(guī)、尿沉渣鏡檢、尿培養(yǎng)及藥敏等），泌尿系超聲篩查，膀胱鏡，輸尿管鏡檢查，以排除結石、腫瘤、畸形、感染等常規(guī)疾病。當排除以上疾病后即應想到左腎靜脈壓迫的可能，尤其是青春期。在疑診NCS后，依次進行彩色多普勒、CT/MRI（最好是CTA/MRA）檢查以明確血管壓迫具體情況，必要時行有創(chuàng)檢查以確診（DSA或IVUS）。鑒于不同的檢測技術均存在各自的優(yōu)缺點，即使是作為“金標準”的DSA和IVUS同樣在臨床實踐過程中依然存在不少問題。因此我們建議，NCS的診斷應基于對詳細的臨床病史，實驗室檢查結果以及影像檢查的綜合評估。4NCS的治療策略4.1NCS的治療指征NCS的治療指征和治療方案的選擇一直以來存在較大的爭議。由于不管何種干預方式均有或多或少的副作用，甚至引起嚴重并發(fā)癥，所以積極的干預措施都應謹慎選擇。對于未成年人（≤18歲），首選保守治療。若經(jīng)2年以上保守治療效果欠佳，或癥狀加重，出現(xiàn)大量肉眼血尿、復發(fā)性血尿、嚴重腰腹痛、貧血、植物神經(jīng)功能紊亂、腎功能損害（持續(xù)性直立性蛋白尿等）以及精索靜脈曲張形成，可選擇積極干預。對于成年人，輕度血尿或癥狀可耐受的患者可選擇保守方案，若6個月后癥狀無好轉或加重可選擇外科干預。4.2保守治療目前多數(shù)學者認為輕度可耐受的癥狀，建議采取保守治療。18歲以下的患者隨著年齡的增長，SMA起源處的纖維組織增加，可一定程度緩解LRV的壓迫。同時，靜脈側支的形成也有助于緩解LRV的高壓狀態(tài)。保守治療方案之一即是增加體重。75%的兒童患者在保守治療2年后癥狀得到完全緩解，另有18%的患者癥狀有所減輕。另一項平均隨訪26個月的研究表明：約30%的成人NCS患者在以增加體重為主的保守治療下癥狀得以緩解。此外，有個案報道對于直立性蛋白尿的青少年NCS患者，口服ACEI類藥物（alacepril,25mg/d）對于緩解蛋白尿具有一定作用。服用4個月后蛋白尿消失，然而10個月停藥后，患者在3月復查時再次出現(xiàn)蛋白尿，恢復用藥后癥狀再次好轉。但是，有學者認為患者蛋白尿的改善也可能是ACEI治療期間患者的身體發(fā)育在某種程度上抵消了左腎靜脈或側支壓力的增加。同時，臨床醫(yī)師在使用ACEI前做了腎穿刺活檢與尿蛋白電泳分析，證實該患者存在中度腎小球系膜增生并推測患者的蛋白尿可能是由血管緊張素II引起的大分子超負荷引起。因此，NCS合并蛋白尿的患者是否均應選用ACEI目前尚無定論，在充分檢查的基礎上明確蛋白尿與血管緊張素相關時可選擇性使用。4.3外科手術手術治療的目的在于解除左腎靜脈壓迫、減輕左腎靜脈及其屬支的血液瘀滯。由于NCS在發(fā)病機制上屬于解剖學的良性改變，臨床上應嚴格控制手術適應癥。常見手術方式如下：LRV下移-下腔靜脈端側吻合術、LRV血管內支架植入術、LRV血管腔外支架植入術、SMA切斷再植術、自體腎移植術、精索靜脈（卵巢靜脈）-下腔靜脈吻合術、左腎靜脈下腔靜脈自體大隱靜脈旁路轉流術、腎切除術以及泛影葡胺逆行腎盂灌注治療等。然而，各種血管重建手術或者轉流術因其手術創(chuàng)傷大，并發(fā)癥多，臨床運用越來越少。血管內支架植入術雖然操作簡單，但若發(fā)生支架移位或者血栓形成，后果較為嚴重。考慮到NCS的發(fā)生機制為SMA對LRV的外在壓迫，血管外支架的使用理論上能夠更好地解除LRV受壓。但是，常用的人造血管外支架(聚四氟乙烯，PTFE）在強度和穩(wěn)定性方面均不夠理想。近年來，隨著微創(chuàng)技術和3D打印技術的發(fā)展，腹腔鏡、機器人輔助腹腔下血管外支架植入術開展的越來越多，支架的材料包括3D打印鈦合金支架、3D打印聚醚醚酮（3DP-PEEK）等。3D打印鈦合金支架會干擾術后的影像學評估以及增加MRI檢測的風險，而3D打印PEEK支架可以根據(jù)患者LRV和SMA的解剖學特點實現(xiàn)個體化定制，最大限度減少支架對周圍血管或其他結構的干擾；同時，PEEK材料擁有良好的組織相容性和足夠的強度，且不影響術后影像學復查。短期隨訪數(shù)據(jù)顯示，3D打印PEEK支架具有很好的安全性和有效性，是一種極具潛力的NCS治療方法。3D打印技術的可及性是制約該方法大規(guī)模使用的最主要原因。臨床醫(yī)師在治療決策時應根據(jù)患者的自身情況與所在醫(yī)療中心的經(jīng)驗，在充分溝通的情況下選擇個體化的治療方案。5小結和展望綜上所述，雖然NCS已發(fā)現(xiàn)了約50年，其治療選擇策略仍存在一些問題，解除壓迫是治療NCS主要的目的，傳統(tǒng)手術方式多種多樣，缺乏規(guī)范統(tǒng)一的術式。新興的介入治療雖然有創(chuàng)傷小、恢復快等優(yōu)點，但因為缺乏大樣本長期隨訪，安全性存在疑問。隨著血管外支架技術的進步，采用3D打印血管外支架植入治療NCS已成趨勢，并最終有可能成為首選治療方法。李文智,上海交通大學醫(yī)學院附屬第一人民醫(yī)院泌尿外科臨床醫(yī)學中心副主任醫(yī)生、帶組組長，碩士生導師、副教授、醫(yī)學博士/博士后，全國十大醫(yī)學新銳(2020年)，美國USC和CCF短期訪問學者，中華醫(yī)學會泌尿外科分會青委會微創(chuàng)學組委員，中國抗癌協(xié)會泌尿男生殖系腫瘤專委會(CACA-GU)人工智能和機器人學組委員，中國民族醫(yī)藥學會健康產(chǎn)業(yè)分會常務理事，上海市中西醫(yī)結合學會診斷專委會委員、男科分會副主任委員、青年委員，上海市中西醫(yī)結合學會泌尿男科專委會青年委員、腫瘤學組委員，上海市中醫(yī)藥學會男科分會委員，上海市中西醫(yī)結合學會生殖專委會男科分會委員，上海市腎癌專病協(xié)作組組委，中國泌尿外科將才工程專家(32期)，現(xiàn)代泌尿外科雜志、泌尿外科雜志(電子版)、中國當代醫(yī)藥、Frontiersingenetics等編委、特邀審稿專家，專注泌尿男生殖系腫瘤發(fā)生發(fā)展分子機制，腹腔鏡及機器人手術在泌尿系疾病中的應用研究，發(fā)表SCI論文28篇、中文核心16篇、獲國家專利7項、編寫專著5本，主持國家自然科學基金面上項目、上海市自然科學基金面上項目、上海市科委生物醫(yī)藥領域重大項目等課題10項，國家自然科學基金評議專家、上海市科委評審專家、上海交通大學大創(chuàng)計劃評審專家、上海市經(jīng)信委專項基金評審專家，獲2015年上海中青年醫(yī)師優(yōu)秀論文大賽一等獎。主攻泌尿男性生殖系腫瘤及泌尿男科系疾病疑難雜癥診治和機器人及腹腔鏡微創(chuàng)手術，擅長泌尿系統(tǒng)腫瘤(腎腫瘤、前列腺癌、膀胱癌、腎盂腫瘤、輸尿管腫瘤、腎上腺腫瘤等)的機器人和腹腔鏡微創(chuàng)手術治療。尤其專注于：(1)保留器官功能腫瘤微創(chuàng)手術，例如復雜腎臟腫瘤(完全內生性和腎芯部)的保腎手術、肌層浸潤膀胱癌的保膀胱手術、保留男性功能和控尿功能的前列腺癌根治術等；(2)多種高難度疑難復雜手術和綜合治療,例如下腔靜脈取瘤栓、腹膜后/盆腔巨大腫瘤切除、前列腺癌根治術+擴大淋巴結清掃術、全膀胱切除術+回腸通道術或原位新膀胱術、腎盂-輸尿管成形術、輸尿管再植術、腎下垂腎固定術、臍尿管腫瘤切除術，睪丸腫瘤腹膜后淋巴結清掃術、胡桃夾綜合征的機器人微創(chuàng)手術等。(3)泌尿系結石和前列腺增生癥的腔內手術治療及男科相關疾病的規(guī)范化診斷和治療，如前列腺炎、性功能障礙、男性不育癥、精索靜脈曲張、包皮過長等診治。2022年03月16日1729
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