間質(zhì)性肺炎

間質(zhì)性肺炎，是一類主要累及肺臟間質(zhì)，以炎癥及纖維化為主的疾病。主要癥狀為呼吸困難進(jìn)行性加重。

主要類型包括：

特發(fā)性肺纖維化（最主要、也是最嚴(yán)重的一類間質(zhì)性肺炎）

感染性間質(zhì)性肺炎、非特異性間質(zhì)性肺炎、過(guò)敏性肺炎、隱匿性機(jī)化性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、脫屑性間質(zhì)性肺炎

基本病因

引發(fā)間質(zhì)性肺炎的原因復(fù)雜多樣，大多數(shù)致病原因尚不明確。目前已知的病因如下：

環(huán)境

• 吸入各類粉塵：包括二氧化硅、石棉、滑石、銻、鈹、煤、鋁、錫、鐵等無(wú)機(jī)粉塵，霉草塵、蔗塵、棉塵、合成纖維、木屑等有機(jī)粉塵。
• 吸入氣體：氧氣、二氧化硫蒸汽、氯氣、氧化氮、脂類蒸氣、汞蒸氣等。
• 病原體感染：包括病毒、細(xì)菌、真菌、卡氏肺孢子蟲(chóng)病、寄生蟲(chóng)等多種微生物。

藥物

很多藥物會(huì)損害人體的肺部組織，尤其是以下藥物。

• 化療藥物：如甲氨蝶呤和環(huán)磷酰胺。
• 心臟病藥物：治療心律失常的藥物，如胺碘酮和普萘洛爾。
• 免疫抑制劑：利妥昔單抗和柳氮磺吡啶。

某些自身免疫性疾病

類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎和多發(fā)性肌炎、混合性結(jié)締組織病、干燥綜合征、肺結(jié)節(jié)病等。

危險(xiǎn)因素

• 年齡：成人患病率高于兒童。
• 吸煙：有吸煙史的人群更容易發(fā)生間質(zhì)性肺炎，尤其是伴有慢性阻塞性肺病的患者。
• 職業(yè)暴露：從事礦山、農(nóng)牧、建筑行業(yè)，或是其他長(zhǎng)期接觸各種可吸入污染物的職業(yè)。
• 胃食管反流病：假如胃酸反流或消化不良未得到良好的控制，可能會(huì)增加患病風(fēng)險(xiǎn)。
• 腫瘤患者：采用某些化療藥物治療或?qū)π夭繀^(qū)域進(jìn)行放療。

本病的典型癥狀為活動(dòng)后呼吸困難，并可能隨著時(shí)間推移不斷加重。

典型癥狀

進(jìn)行性呼吸困難：其特征是呼吸淺而快。

• 多數(shù)患者病情發(fā)展緩慢，可持續(xù)數(shù)月。最初只發(fā)生在運(yùn)動(dòng)時(shí)，隨著病情進(jìn)展，靜息狀態(tài)下也可出現(xiàn)，端坐位或半臥位的狀態(tài)不能幫助患者緩解。
• 急性間質(zhì)性肺炎患者，進(jìn)展較快，通常在 1 月內(nèi)癥狀由輕變重。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 咳嗽：通常是干咳，無(wú)痰。
• 體重下降

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 肺動(dòng)脈高壓
• 肺心病
• 呼吸衰竭
• 肺部感染

本病病因尚未完全明確，暫時(shí)沒(méi)有有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療?；蚩赏ㄟ^(guò)以下方式降低患病風(fēng)險(xiǎn)：

• 高危人群的職業(yè)防護(hù)：從事有毒有害氣體、粉塵作業(yè)的人員應(yīng)有完善的防護(hù)措施，避免肺部組織受到損傷。
• 如有胃食管反流病，應(yīng)及時(shí)治療。
• 盡早戒煙：戒煙不僅能降低患間質(zhì)性肺炎的風(fēng)險(xiǎn)，還能全面降低全身各處疾病的風(fēng)險(xiǎn)。

本病主要依靠癥狀、病史，結(jié)合相關(guān)的檢查結(jié)果進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 實(shí)驗(yàn)室驗(yàn)血： 幫助判斷是否發(fā)生感染和炎癥反應(yīng)，是否患有自身免疫性疾病，以及患病是否與環(huán)境污染有關(guān)。
• X 光胸片：發(fā)生呼吸道癥狀的患者的首要檢測(cè)手段，評(píng)估肺部病變情況。
• CT 掃描：顯示肺部和周邊組織的詳細(xì)圖像，通?？梢杂^察到間質(zhì)性肺炎的特征性表現(xiàn)。
• 高分辨率 CT 掃描：可以增強(qiáng)間質(zhì)纖維化細(xì)節(jié)，評(píng)估肺部的受損程度，縮小臨床診斷所需鑒別的疾病范圍，并指導(dǎo)后續(xù)的治療決策。
• 超聲心動(dòng)圖：評(píng)估心臟是否正常。
• 肺功能檢測(cè)： 檢測(cè)肺活量、肺部與血液的氣體交換能力有無(wú)異常。
• 肺組織活檢： 在顯微鏡下觀察肺組織樣本，是明確間質(zhì)性肺炎具體類型的唯一方法?？赏ㄟ^(guò)支氣管鏡檢查、支氣管肺泡灌洗、電視胸腔鏡手術(shù)等方法取肺組織樣本。

間質(zhì)性肺炎患者肺部的纖維化改變無(wú)法逆轉(zhuǎn)，因此，目前醫(yī)生針對(duì)間質(zhì)性肺炎的治療，只能暫時(shí)改善癥狀或延緩疾病發(fā)展，提高患者生活質(zhì)量。治療方法主要包括藥物治療、氧療和肺移植。

藥物治療

糖皮質(zhì)激素

• 糖皮質(zhì)激素可以有效減輕間質(zhì)性肺炎的肺臟炎癥，例如潑尼松。
• 有時(shí)還會(huì)與其他免疫抑制劑聯(lián)用，可能有助于減緩甚至遏止病情進(jìn)展。常見(jiàn)的免疫抑制劑：硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素。

減緩特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展的藥物：如尼達(dá)尼布、吡非尼酮 ，可減緩疾病進(jìn)展的速度，但也可能產(chǎn)生顯著的副作用，用藥前醫(yī)生會(huì)與患者進(jìn)行充分溝通。

抑酸劑：如果有胃食管反流病，醫(yī)生一般會(huì)選擇抑酸劑治療，如蘭索拉唑、奧美拉唑和泮托拉唑。

抗生素和抗真菌藥物：根據(jù)具體病情，醫(yī)生會(huì)選用相應(yīng)的抗生素。

氧療

氧療并不能阻止肺損傷，但可以改善癥狀：

• 有助于呼吸和運(yùn)動(dòng)。
• 預(yù)防或減少低血氧水平導(dǎo)致的并發(fā)癥。
• 改善右心血壓。
• 改善睡眠和生活質(zhì)量。

肺移植

對(duì)于間質(zhì)性肺炎重癥者來(lái)說(shuō)，肺移植可能是最后的選擇。

• 保持充足睡眠，被褥、枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過(guò)敏的物質(zhì)填充，且要經(jīng)常曬、勤換洗。
• 間質(zhì)性肺炎患者應(yīng)注意營(yíng)養(yǎng)的補(bǔ)充，葷素搭配得當(dāng)，避免飲酒，保證足夠的熱量攝入。
• 病情穩(wěn)定期間，避免高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)或缺氧條件的旅行（如高原、飛行），以步行運(yùn)動(dòng)、打太極拳或做操為主。

多數(shù)間質(zhì)性肺炎為終身疾病，目前尚不能治愈。

• 一些輕度間質(zhì)性肺炎在病因消除后可以完全消散，肺的結(jié)構(gòu)和功能都可恢復(fù)。
• 嚴(yán)重或遷延不愈的間質(zhì)性肺炎則因結(jié)締組織明顯增生而導(dǎo)致肺纖維化，影響患者的生活質(zhì)量和壽命。

常見(jiàn)疑問(wèn)

問(wèn)：間質(zhì)性肺炎能活多久？

答：間質(zhì)性肺炎經(jīng)診斷后平均存活時(shí)間為 3 年，其預(yù)后比較差，是一種獨(dú)立的、致死性比較高的疾病。

其主要臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難伴刺激性干咳，胸部 X 線平片顯示雙肺中下肺野的網(wǎng)狀陰影，肺功能為限制性通氣功能障礙，病情持續(xù)進(jìn)展，最終因呼吸衰竭而死亡。

目前應(yīng)用的治療方法并無(wú)明確療效，皮質(zhì)激素或免疫抑制藥物雖然常用，但缺乏肯定的療效。因不同患者的臨床癥狀、發(fā)展速度、治療反應(yīng)各異，加上治療藥物引起的并發(fā)癥等，很難有標(biāo)準(zhǔn)尺度衡量病程的分期，有些患者雖然治療后臨床癥狀有所改善，但能長(zhǎng)期穩(wěn)定者甚少，病程多在 2-4 年，少數(shù)患者發(fā)展迅速，在 6 個(gè)月到 1 年內(nèi)死亡，也偶有可存活長(zhǎng)達(dá) 10 年的。