結(jié)締組織病
就診科室: 免疫科

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防治自身免疫病的十大策略
自身免疫性疾病已經(jīng)成為人類健康的巨大負(fù)擔(dān)。常見的有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、狼瘡、多發(fā)性硬化癥、牛皮癬、乳糜瀉、眼葡萄膜炎和甲狀腺疾病。事實(shí)上,包括這些在內(nèi)的疾病,超過80%的疾病已經(jīng)被劃分為自身免疫性疾病,并且這份名單正逐漸增長中?,F(xiàn)如今,自身免疫性疾病影響了超過1/5的美國人口。一般來講,這種疾病中包括了一些怪異的、很難分類的綜合癥,如炎癥、疼痛、腫脹和一般性質(zhì)的痛苦等。什么是自身免疫性疾病呢?正常情況下,人體的免疫系統(tǒng)是可以防御入侵者的侵犯的??梢韵胂笠幌拢愕拿庖呦到y(tǒng)正如一支必須能清楚區(qū)分?jǐn)澄业能婈?duì),當(dāng)自身的免疫系統(tǒng)混淆并且使自己的組織陷入交火時(shí),機(jī)體就會(huì)發(fā)生自身免疫。換言之,你的身體一直處在某種斗爭中,無論是與感染、毒素、過敏原或者是對(duì)壓力的反應(yīng)。有時(shí),你的免疫軍團(tuán)也會(huì)重新定向攻擊目標(biāo),如關(guān)節(jié)、大腦、皮膚甚至整個(gè)身體都會(huì)成為你免疫的對(duì)象而死亡。整個(gè)概念被稱之為分子模擬。傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)也接受了這個(gè)概念,但是認(rèn)識(shí)還停滯在那里,并且沒有人深究問題的原因,也不會(huì)深究細(xì)胞是哪種分子模擬。使用像布洛芬的消炎藥、類固醇或甲氨蝶呤等免疫抑制劑,或像Enbrel(依那西普)這樣的TNFα阻滯劑等,可導(dǎo)致腸出血,腎衰竭,抑郁癥,精神病,骨質(zhì)疏松癥,肌肉損失,糖尿病等副作用,甚至致命性感染和癌癥。雖然這些藥物能夠挽救生命,幫助人們恢復(fù)生活,但醫(yī)生可能忽視了這一點(diǎn),還有另的方法可以解決這些問題。雖然自身免疫性疾病劃分為許多不同疾病,但有一個(gè)共同點(diǎn),在每種疾病情況下,機(jī)體會(huì)自我攻擊,除了冒著增加感染甚至死亡的風(fēng)險(xiǎn)部署強(qiáng)大的免疫抑制藥物外,是否另有方法可以解決這些問題呢?回顧歷史,重大的醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)都源于醫(yī)生對(duì)患者疾病治療反應(yīng)的敏銳觀察。醫(yī)生向同行報(bào)道他們的發(fā)現(xiàn),或?qū)⑵渥鳛榘咐枰匝芯堪l(fā)表?,F(xiàn)如今,這些“醫(yī)案探究”經(jīng)常被視為“軼事”,并且變得越來越無關(guān)緊要了,而把重點(diǎn)放在隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)上作為“證據(jù)”的唯一標(biāo)準(zhǔn)。而這些試驗(yàn)可能忽略了數(shù)千名患者和醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn),因?yàn)樗麄冞\(yùn)用新的科學(xué)發(fā)現(xiàn)來治療困難疾病?;A(chǔ)科學(xué)研究通常需要數(shù)十年時(shí)間才能轉(zhuǎn)化為醫(yī)療技術(shù)和應(yīng)用。不幸的是,這會(huì)影響數(shù)百萬人獲得可能的受益。是否予患者嘗試一種新的方法的決定因素是風(fēng)險(xiǎn)和收益評(píng)估,如這種治療帶來的是幫助還是傷害?治療的風(fēng)險(xiǎn)有多大?副作用是什么?目前解決問題的方法的危險(xiǎn)或風(fēng)險(xiǎn)如何?這種疾病如何發(fā)展變化或危及生命? 除了用抗生素治療感染和創(chuàng)傷外,目前醫(yī)學(xué)上治療大多數(shù)疾病是通過抑制、覆蓋、阻斷或者影響病理生理機(jī)制等方法。一般情況下,我們不會(huì)試圖認(rèn)真解決導(dǎo)致這種疾病的根本問題。例如,膽固醇藥物阻斷產(chǎn)生膽固醇的酶(其他重要分子如CoQ10),但是他們并不會(huì)解釋膽固醇為什么高的原因,比如影響因素有飲食、運(yùn)動(dòng)、壓力或者遺傳等。醫(yī)生使用β受體阻滯劑,鈣通道阻滯劑,SSRI(五羥色胺再攝取抑制劑),ACE抑制劑,抗生素和抗炎藥。我們正在抑制、阻止或反對(duì)一切,但我們不會(huì)問兩個(gè)簡單的問題:為什么身體會(huì)失去平衡;我們?nèi)绾螏椭鷻C(jī)體恢復(fù)平衡?有一種新的醫(yī)學(xué)方法開始提出這些問題。功能醫(yī)學(xué)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)通常通過采用高效的免疫抑制藥物來解決自身免疫性疾病,而不是尋找原因。這就像你站在大頭釘上時(shí)服用大量阿司匹林一樣。這種治療其實(shí)不需要更多的阿司匹林,而是要移開大頭釘。 如果你是患有自身免疫性疾病的一名患者,我確信你一定渴望找到答案并希望減少對(duì)風(fēng)險(xiǎn)藥品的依賴,更多地依賴生活方式的補(bǔ)救措施。傳統(tǒng)方法尚未找到引起問題原因的方法。你可能已經(jīng)使用了大劑量靜脈注射類固醇或潑尼松類激素、止痛藥、胃酸阻滯劑、甲氨蝶呤或TNFα阻滯劑(一種強(qiáng)免疫抑制藥物)來治療你的自身免疫性疾病,但可能仍然無法得到緩解。事實(shí)上,你可能感覺更糟糕,每種自身免疫性疾病都可以通過一條主要的生化過程聯(lián)系起來,即由于你的免疫系統(tǒng)攻擊自身組織而導(dǎo)致失控的免疫反應(yīng)。功能醫(yī)學(xué)提供了一條途徑能找出細(xì)胞模仿分子,它著眼于炎癥的根本原因,并詢問炎癥存在的原因。如果我們能夠確定炎癥的潛在來源,我們就可以治愈疾病。根本原因可能包括壓力、隱性感染、食物過敏或超敏感性、毒性接觸、遺傳易感性、營養(yǎng)缺乏和腸漏癥等。如果想消除體內(nèi)的炎癥,你必須找到源頭。醫(yī)生大多是通過癥狀來診斷疾病,而不是根據(jù)其根本原因來診斷疾病。功能性醫(yī)學(xué)是一種席卷全球的隱藏運(yùn)動(dòng),它基于一種不同的診斷和治療疾病的方法,一個(gè)關(guān)注于病因而不是癥狀,一個(gè)基于對(duì)我們的基因與我們的環(huán)境相互作用的動(dòng)態(tài)方式的理解,一個(gè)超出簡單的根據(jù)疾病標(biāo)簽治療的醫(yī)學(xué)方式。功能醫(yī)學(xué)教導(dǎo)從業(yè)者將身體理解為一個(gè)系統(tǒng),去尋找疾病的原因,去了解身體的基本功能系統(tǒng),他們出錯(cuò)的地方,以及如何恢復(fù)平衡;了解癥狀和器官之間的相互關(guān)系,而不是將疾病分為??苹?。這種方法是一種解決醫(yī)學(xué)問題的根本不同的方式,它可以解釋疾病的起源并識(shí)別導(dǎo)致癥狀的生物學(xué)的問題。防治十大策略1.均衡飲食和用抗炎飲食 專注于消炎食品,包括野生魚類和其他來源的ω-3脂肪,紅色和紫色漿果(這些食物富含有多酚),深綠色葉類蔬菜,橙色甘薯和堅(jiān)果。每天在您的飲食中添加抗炎藥草,包括姜黃(姜黃素的來源),生姜和迷迭香(rosemary)。消除炎癥食物如精制ω-6和炎癥油,其中包括玉米,大豆和紅花油。2.檢查隱藏的感染 這些包含酵母、病毒、細(xì)菌和螺旋體。你需要和功能醫(yī)學(xué)醫(yī)生一起識(shí)別并且消除這些感染。3.檢查隱藏的食物過敏 通過對(duì)IgG食物進(jìn)行檢測(cè)可以做到這一點(diǎn)?;蛘撸憧梢試L試血糖解決方案-10天排毒飲食,它的設(shè)計(jì)是為了消除大多數(shù)食物中的過敏原。4.檢測(cè)乳糜瀉疾病 相關(guān)醫(yī)生可以做的血液化驗(yàn)。5.測(cè)試重金屬毒性 汞和其他金屬也可以引起自身免疫。6.修復(fù)你的腸道 大約60%的免疫系統(tǒng)位于腸道的單細(xì)胞層內(nèi)。如果這個(gè)表面被破裂,你的免疫系統(tǒng)就會(huì)被激活并開始對(duì)你腸道內(nèi)的食物、毒素和蟲子做出反應(yīng)。修復(fù)腸道的最簡單方法是均衡飲食,用抗炎飲食,去除食物中麩質(zhì)和其他可能過敏的物質(zhì)。7.實(shí)施補(bǔ)充 一些營養(yǎng)素如魚油,維生素C,維生素D和益生菌等可以幫助自然平息免疫反應(yīng)。還要考慮抗炎營養(yǎng)素比如槲皮素,葡萄籽提取物和蘆丁。使用UltraInflamX PLUS 360作為膳食替代品也可以幫助許多炎癥患者。8.規(guī)律性運(yùn)動(dòng) 經(jīng)常運(yùn)動(dòng)是一種天然的抗炎作用。你不必去健身房,在跑步機(jī)上跑步,或用舉啞鈴來保持體形。剛開始更多的在周圍走動(dòng)走動(dòng),和你的朋友或家人一起散步,或出去做一些園藝,也可以和你的孩子一起在公園玩飛盤、打網(wǎng)球,做任何出去和移動(dòng)身體的事情都可以被認(rèn)為是運(yùn)動(dòng)。所以不要以為你必須去健身房才能健身。更多地使用你的身體。9.練習(xí)深度放松 壓力會(huì)加重你的免疫反應(yīng),平靜的技巧包括瑜伽,深呼吸,生物反饋,按摩或聽聽CD盤也可以減輕壓力和焦慮從而促進(jìn)放松。10.每晚睡眠8小時(shí) 研究認(rèn)為如果睡眠不足或睡眠不好會(huì)損害你的新陳代謝,導(dǎo)致對(duì)糖和碳水化合物的渴望,會(huì)導(dǎo)致你吃得更多,并增加你從糖尿病到自身免疫疾病等多種疾病的風(fēng)險(xiǎn)。如果獲得充足的睡眠和對(duì)于充滿活力的健康和逆轉(zhuǎn)炎癥至關(guān)重要。楊永升 張明明
楊永升醫(yī)生的科普號(hào)2018年10月31日6514
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結(jié)締組織病“十條認(rèn)識(shí)”,助疾病走向健康的另一盞指路明燈
對(duì)于患者來說,“結(jié)締組織病”沒有像冠心病、高血壓、胃炎、哮喘等常見疾病易于理解和接受,被診斷時(shí)往往有許多的問題需要醫(yī)生來解答。結(jié)締組織病到底是怎樣的一種病,何種原因,怎樣發(fā)病,如何發(fā)現(xiàn),如何治療,預(yù)后如何,此文以“十條認(rèn)識(shí)”來科普結(jié)締組織病相關(guān)知識(shí),借以回答患者系列疑問。一、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病不是一種病,而是一類病?結(jié)締組織病是一大類疾病,泛指結(jié)締組織(皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等)受累的自身免疫性疾病,包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、重疊綜合癥、硬皮病、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、干燥綜合征、白塞病、脂膜炎等。二、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病這樣一類病,包含哪些疾病?1、未分化好的結(jié)締組織?。杭次捶只Y(jié)締組織病,多在結(jié)締組織病的早期,疾病表現(xiàn)尚不典型,有結(jié)締組織病的一些臨床癥狀,實(shí)驗(yàn)室檢查有一些自身抗體陽性,組織病理學(xué)檢查有某些免疫改變,但病人所有條件尚不能診斷某種具體的結(jié)締組織疾病。此階段由于臨床表現(xiàn)不典型,易于誤診,但也是疾病治療的較好時(shí)間窗。2、分化好的結(jié)締組織?。夯颊叩呐R床癥狀已發(fā)展為比較典型,條件已具備可以診斷某種具體的結(jié)締組織疾病。具體疾病為系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織病、重疊綜合癥、硬皮病、皮肌炎、肉芽腫血管炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、干燥綜合征、白塞病、脂膜炎等。三、認(rèn)識(shí)組織,認(rèn)識(shí)結(jié)締組織,有助于認(rèn)識(shí)結(jié)締組織???1、什么是組織:人體的單位是細(xì)胞,細(xì)胞與細(xì)胞外間質(zhì)組成組織,不同組織再構(gòu)成器官,功能相似的器官組成系統(tǒng),共八大系統(tǒng)組成人體,所以組織有細(xì)胞構(gòu)成,是組成器官的主要形式。2、什么是結(jié)締組織:由于細(xì)胞構(gòu)成不同,人體分上皮組織、結(jié)締組織、肌肉組織、神經(jīng)組織這四大組織。結(jié)締組織則是人體四大組織之一,參與構(gòu)成人體器官,如皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均含豐富的結(jié)締組織。四、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的病因,治療重點(diǎn)不在病因?qū)用妫ú∫蛑委煟┑囊罁?jù)?病因不完全清楚,與遺傳、環(huán)境因素均相關(guān)。發(fā)病人群中可檢測(cè)到某些易感基因,提示有一定的遺傳背景,但有此易感基因不一定會(huì)發(fā)病,只是有一定的發(fā)病幾率,只有在某些環(huán)境因素共同參與下,才會(huì)啟動(dòng)結(jié)締組織病的發(fā)生?;诮Y(jié)締組織病病因認(rèn)識(shí),不能根治的原因也就十分明確,因?yàn)獒t(yī)學(xué)對(duì)基因因素和環(huán)境因素多無良策。五、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病發(fā)病過程,治療重點(diǎn)在發(fā)病過程環(huán)節(jié)進(jìn)行干預(yù)(機(jī)制干預(yù))的理由?結(jié)締組織病屬自身免疫性疾病,雖病因不完全清楚,但發(fā)病機(jī)制相對(duì)明確,遺傳背景決定了機(jī)體的易感性(自身免疫高反應(yīng)性),在某些環(huán)境因素觸發(fā)下,啟動(dòng)了機(jī)體自身免疫應(yīng)答,導(dǎo)致疾病發(fā)生。具體為自身組織或自身組織類似物做為刺激物(抗原)引發(fā)了自身免疫系統(tǒng)的應(yīng)答反應(yīng),免疫應(yīng)答的產(chǎn)物(致病性自身抗體或致敏淋巴細(xì)胞)進(jìn)而介導(dǎo)自身組織的病理學(xué)損傷,出現(xiàn)受累組織的結(jié)構(gòu)和功能影響。如狼瘡性腎炎的腎臟受累,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)破壞,混合性結(jié)締組織病的肺部受累,硬皮病的皮膚受累,均是對(duì)自身組織免疫應(yīng)答的結(jié)果?;诮Y(jié)締組織病發(fā)病機(jī)制認(rèn)識(shí),現(xiàn)有的治療藥物干預(yù)點(diǎn)主要在免疫應(yīng)答的起始階段、中間過程、效應(yīng)階段,對(duì)在上述過程參與的細(xì)胞和細(xì)胞產(chǎn)物進(jìn)行調(diào)節(jié),干預(yù)異常免疫應(yīng)答,影響其發(fā)病過程,進(jìn)而達(dá)到臨床控制疾病目的。六、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病發(fā)病三環(huán)節(jié),再看三環(huán)節(jié)治療地位,第一環(huán)節(jié)決定成敗,第二環(huán)節(jié)影響成敗,第三環(huán)節(jié)已經(jīng)失???1、疾病發(fā)生的最初環(huán)節(jié)(異常的自身免疫):具有基因易感性的個(gè)體,在環(huán)境因素觸發(fā)下,啟動(dòng)了異常的自身免疫應(yīng)答,導(dǎo)致疾病發(fā)生。針對(duì)上述發(fā)病過程,病態(tài)的自身免疫應(yīng)答在結(jié)締組織病發(fā)病中具有決定性作用,屬疾病發(fā)生的上游,其強(qiáng)度影響疾病的中下游,控制疾病的結(jié)局。2、疾病發(fā)生的中間環(huán)節(jié)(異常的炎癥反應(yīng)):自身免疫應(yīng)答的結(jié)果是在攻擊的組織器官形成炎癥反應(yīng),并調(diào)控炎癥反應(yīng)強(qiáng)度,炎癥反應(yīng)屬疾病的中間環(huán)節(jié)。此階段屬疾病發(fā)展的分水嶺,經(jīng)合理干預(yù)可逆轉(zhuǎn),繼續(xù)發(fā)展則進(jìn)展為終末環(huán)節(jié)。3、疾病發(fā)生的終末環(huán)節(jié)(組織器官的破壞):組織器官的炎癥反應(yīng)持續(xù)存在,結(jié)局是組織器官的結(jié)構(gòu)和功能影響,也是疾病的終末環(huán)節(jié)。如狼瘡性腎炎導(dǎo)致的腎功能不全,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,混合性結(jié)締組織病導(dǎo)致的肺纖維化,均是受累組織器官炎癥持續(xù)的結(jié)局性病理表現(xiàn)。七、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的系統(tǒng)癥狀,邁上從受累系統(tǒng)??频斤L(fēng)濕免疫科的關(guān)鍵一步?結(jié)締組織病為系統(tǒng)性疾病,受累部位多少和損傷程度決定疾病危害后果,早期主要是受累部位的輕度功能影響,經(jīng)合理治療功能多可恢復(fù),后期受累部位多已經(jīng)出現(xiàn)結(jié)構(gòu)性改變,功能的損傷多不能完全恢復(fù)。各系統(tǒng)主要危害情況如下:1、皮膚黏膜受累---表現(xiàn)各種皮疹紅斑、嚴(yán)重脫發(fā)、光過敏、口腔潰瘍等。2、關(guān)節(jié)肌肉受累---早期受累關(guān)節(jié)肌肉出現(xiàn)腫脹疼痛,晚期出現(xiàn)關(guān)節(jié)的破壞畸形,肌肉的萎縮性改變。3、呼吸系統(tǒng)受累---胸膜受累表現(xiàn)為胸膜炎和胸腔積液,肺組織受累表現(xiàn)間質(zhì)性肺炎,肺血管受累表現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。4、腎臟受累---如系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎臟受累的狼瘡性腎炎,干燥綜合癥腎臟受累的腎小管酸中毒,ANCA相關(guān)性血管炎的腎臟受累,均出現(xiàn)腎臟功能的影響。5、造血系統(tǒng)受累---表現(xiàn)不同程度的白細(xì)胞下降、血小板降低、貧血,繼而出現(xiàn)相應(yīng)影響。6、神經(jīng)系統(tǒng)---中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)均可受累,表現(xiàn)為受累神經(jīng)相應(yīng)的定位癥狀,如中樞神經(jīng)受累的癲癇發(fā)作,周圍神經(jīng)受累的周圍神經(jīng)炎。7、心血管系統(tǒng)受累---心包受累表現(xiàn)為心包炎,傳導(dǎo)系統(tǒng)受累表現(xiàn)為心臟的傳導(dǎo)阻滯,血管受累表現(xiàn)為血管炎,如大動(dòng)脈炎的血管受累,可出現(xiàn)供血區(qū)域的組織器官病變。八、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的臨床特征,早期“未分化結(jié)締組織病”階段發(fā)現(xiàn)和處理?不同結(jié)締組織參與構(gòu)成多個(gè)器官,發(fā)病原因類似,具有如下共同特征:1、多系統(tǒng)受累:可以出現(xiàn)單個(gè)系統(tǒng)受累癥狀,也可以多個(gè)系統(tǒng)受累癥狀,單個(gè)或多個(gè)癥狀先后或同時(shí)出現(xiàn)。常見癥狀為發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、皮疹、皮膚紅斑、口腔潰瘍、脫發(fā)、咳嗽、尿蛋白陽性、貧血、血小板下降、白細(xì)胞減少等。2、病程較長,病情復(fù)雜,在受累系統(tǒng)相應(yīng)科室診斷不明確或治療效果不佳。3、以抗核抗體為代表的自身抗體陽性,表現(xiàn)為抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗CCP抗體、ANCA等自身抗體陽性4、血沉增快、C反應(yīng)蛋白、補(bǔ)體、免疫球蛋白指標(biāo)異常。5、對(duì)糖皮質(zhì)激素有治療反應(yīng)。九、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病三大類治療藥物使用理論,不盲目用藥,不盲目做患者?結(jié)締組織病是自身的免疫細(xì)胞出現(xiàn)了異常,通過藥物抑制自身異常的免疫細(xì)胞,使異常的免疫細(xì)胞數(shù)量和功能維持在相對(duì)正常的水平,是相對(duì)的病因治療方法,也是決定疾病治療是否能長期有效的主要環(huán)節(jié)。西醫(yī)主要治療是糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑,中醫(yī)則需辨證論治,據(jù)情況靈活調(diào)整。1、糖皮質(zhì)激素:使用理論是對(duì)參與自身免疫應(yīng)答的細(xì)胞、細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子、細(xì)胞因子參與的炎癥等環(huán)節(jié)均有抑制作用,優(yōu)點(diǎn)決定缺點(diǎn),由于抑制的不靶向性,副作用亦較明顯。故對(duì)激素的使用要遵循原則,合理配合免疫抑制劑應(yīng)用,用激素同時(shí)不忘減停激素,用好治療作用,做好副作用管理。有些患者不考慮自身病情,拒絕激素,自行減停激素,則是只考慮激素的不良作用,沒考慮激素的治療作用,往往導(dǎo)致病情的反復(fù),喪失了有效治療時(shí)機(jī)。2、免疫抑制劑:使用理論是對(duì)參與自身免疫應(yīng)答的淋巴細(xì)胞產(chǎn)生抑制作用,使致病性淋巴細(xì)胞數(shù)目減少,是相對(duì)從疾病源頭治療的藥物,合理的免疫抑制劑選擇和應(yīng)用是長期控制病情,減停糖皮質(zhì)激素的主要手段。由于某些免疫抑制劑是從治療腫瘤的化療藥過度而來,說明書中沒有治療結(jié)締組織病的適應(yīng)癥,有些患者比較擔(dān)心其副作用,不敢長期應(yīng)用,甚至私自停藥,其實(shí)這是非常錯(cuò)誤的做法。這些藥物治療結(jié)締組織病目的不是殺傷細(xì)胞,只是抑制細(xì)胞,使用劑量偏低,遠(yuǎn)不及作為化療藥殺傷腫瘤細(xì)胞的劑量,副作用往往可控,遵醫(yī)囑應(yīng)用一般情況下還是非常安全的。3、生物制劑:使用理論是靶向干預(yù)免疫細(xì)胞或細(xì)胞產(chǎn)生的細(xì)胞因子,進(jìn)而影響免疫應(yīng)答,改善疾病進(jìn)程。主要適用于對(duì)糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑不敏感患者,提供新的治療手段,提高疾病達(dá)標(biāo)控制率,也是機(jī)制干預(yù)的手段。十、認(rèn)識(shí)結(jié)締組織病的治療原則,做對(duì)治療全過程有戰(zhàn)略把握的高級(jí)別患者?1、疾病治療有效(有效性):主要三個(gè)方面進(jìn)行評(píng)估。(1)臨床癥狀減輕或消失:患者自身感受評(píng)估;(2)檢驗(yàn)檢查異常指標(biāo)恢復(fù)正?;蛳鄬?duì)正常:通過檢驗(yàn)檢查手段評(píng)估;(3)臨床癥狀和檢驗(yàn)檢查指標(biāo)長期達(dá)到控制目標(biāo):通過時(shí)間隨訪評(píng)估。2、藥物使用安全(安全性):針對(duì)免疫細(xì)胞的治療藥物都是一把雙刃劍,一方面控制異常的免疫細(xì)胞,維持病情穩(wěn)定,另一方面則影響正常的免疫細(xì)胞,降低機(jī)體免疫力,出現(xiàn)副作用。保證藥物使用有效和安全的有效方法是規(guī)范復(fù)診,達(dá)到個(gè)體化用藥。說了很多,是為了行,說明白了,行就有了方向,向正確的方向前行,也就是走向健康的康莊大道,讓科普文章成為走向健康的另一盞指路明燈,與醫(yī)療技術(shù)這盞明燈一起,共同照亮病友們腳下的路。黑夜燈光照耀,沿著燈光前行,那就在不遠(yuǎn)處,是健康的黎明。2018年6月16日夜,與大家共勉。
張金山醫(yī)生的科普號(hào)2018年06月17日16702
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【醫(yī)患溝通來回信0144封】——最積極的微信咨詢終成功
尊敬的劉主任: 您好!首先告訴您一個(gè)好消息,通過您無數(shù)次的微信指導(dǎo),及時(shí)調(diào)整用藥,我于上周剖腹產(chǎn)下女寶一枚,5斤8兩,身高49厘米,終于勝利了,我第一個(gè)給您報(bào)喜,孩子出生后的像片也發(fā)給您了,與您一起分享喜悅! 我下面詳細(xì)介紹一下的就診、咨詢、調(diào)整藥物和療效等情況,也許對(duì)同類患者有借鑒作用。我是沈陽的患者,姓趙,34周歲。2008年,我第一次懷孕為空囊,2年后的2010年第二次懷孕,又生化妊娠了,之后就干脆不孕了,只能去做試管嬰兒。2014年6月做試管嬰兒前,在盛京醫(yī)院風(fēng)濕科檢查抗核抗體(ANA)為弱陽性、抗SSA和抗RO52陽性,抗SSB弱陽性,診斷未分化結(jié)締組織病。因病情輕,醫(yī)生說不用吃藥,不孕及流產(chǎn)與此病無關(guān)。輔助生殖科做試管嬰兒的醫(yī)生也說,ANA弱陽性不影響做試管嬰兒,于是2014年6月我就做了第一次試管嬰兒——長方案,經(jīng)歷了降調(diào)和促排(用果納芬),取了7個(gè)卵,做成7個(gè)胚胎,當(dāng)月移植1個(gè)8細(xì)胞和1個(gè)7細(xì)胞的胚胎,結(jié)果生化了。失敗后,我總感覺嘴干,又去盛京醫(yī)院風(fēng)濕科檢查,結(jié)果血糖正常,但是ANA從弱陽性變成陽性了,之后ANA始終是陽性(就診時(shí),劉主任說這可能跟促排卵有關(guān)),那里的醫(yī)生依舊診斷未分化結(jié)締組織病,不用吃藥,復(fù)發(fā)流產(chǎn)與此病無關(guān)。之后2014年8月,我又去了盛京醫(yī)院產(chǎn)科看了治療習(xí)慣性流產(chǎn)的醫(yī)生,發(fā)現(xiàn)風(fēng)濕三項(xiàng)、血沉、補(bǔ)體和免疫球蛋白多項(xiàng)指標(biāo)不正常,便開始吃藥,從2014年8月到10月,吃了3個(gè)月的強(qiáng)的松2片/天,紛樂1片/天,復(fù)查風(fēng)濕三項(xiàng)等指標(biāo)無明顯變化,且產(chǎn)科醫(yī)生說這些風(fēng)濕指標(biāo)不下去就不許懷孕,當(dāng)時(shí)聽了特別著急。無意間在《好大夫網(wǎng)》上發(fā)現(xiàn)了北醫(yī)三院的劉湘源主任好像是專門治療結(jié)締組織病與復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的醫(yī)生,于2014年10月底第一次找劉主任面診,開單驗(yàn)血和驗(yàn)?zāi)颍規(guī)臀翌A(yù)約了5天后周日的號(hào)看結(jié)果,第二次就診時(shí),劉主任確診我得了干燥綜合癥,不排除抗磷脂綜合征,并說我的復(fù)發(fā)性流產(chǎn)可能與此病有關(guān),因抗SSA陽性和SSB弱陽性需在懷孕時(shí)注意有無胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯問題,給我開了強(qiáng)的松1片/天,紛樂4片/天,低分子肝素法安明從懷孕一直打到生,我從2014年11月初開始了干燥綜合癥的治療,到2015年1月在盛京醫(yī)院復(fù)查,發(fā)現(xiàn)抗SSB轉(zhuǎn)陰了,很高興。2014年12月做宮腔鏡檢查又發(fā)現(xiàn)有宮腔粘連和弓形子宮,很不幸,可能是由于當(dāng)時(shí)免疫力太差,做完宮檢1周左右就發(fā)燒了,宮腔粘連得更厲害了,做B超就能看到,只能做手術(shù)了,2015年2月在復(fù)興醫(yī)院預(yù)約了彭醫(yī)生的宮腹腔鏡聯(lián)合手術(shù)。由于有干燥綜合癥,長期服用強(qiáng)的松和紛樂,害怕手術(shù)后再次感染,2015年6月3日,周三,在北醫(yī)三院門口排了一晚上的隊(duì)總算排上了劉主任的加號(hào)名額,順利找劉主任開了一些提高免疫力的藥:核酪口服液+VC+轉(zhuǎn)移因子口服液+補(bǔ)鋅口服液。劉主任說吃了這4種藥就不會(huì)感染了,我做手術(shù)之前的恐懼感也減輕了些。手術(shù)前一兩天也沒少在“好大夫網(wǎng)”上向劉主任咨詢術(shù)前激素和紛樂的用量問題,劉主任也是耐心解答,給我做手術(shù)的彭醫(yī)生也挺重視劉主任的建議。宮腹腔鏡手術(shù)解決了我的宮腔粘連、弓形子宮、肌壁間3cm的子宮肌瘤和輸卵管傘端粘膜橋的問題,術(shù)后恢復(fù)很快,沒有感染,4個(gè)月就可以備孕了,從此,我就非常信任劉主任了,用了4種小藥就解決了術(shù)后感染問題,而且恢復(fù)很快。2015年11月重啟凍胚移植之路,11月因子宮內(nèi)膜薄沒移上,12月移植了一個(gè)8細(xì)胞和一個(gè)7細(xì)胞的凍胚,14天后驗(yàn)孕沒著床,當(dāng)時(shí)對(duì)我的打擊很大,我的抗苗勒激素僅0.82,通過微信咨詢過劉主任,說卵子儲(chǔ)備少,應(yīng)當(dāng)積極備孕,馬上行動(dòng)。我覺得總不能在試管嬰兒這一顆樹上吊死,自己試試吧,同時(shí)發(fā)現(xiàn)做試管的這2個(gè)月,檢查NK細(xì)胞高,一次是22.1,一次是22.7,網(wǎng)絡(luò)上咨詢劉主任,建議把強(qiáng)地松換成美卓樂,一片換一片效果會(huì)更好,2016年1月3日0點(diǎn)通過微信搶到了劉主任2月3日的特需號(hào),那天去北京找劉主任面診,重新化驗(yàn)了NK細(xì)胞又檢查了腫瘤壞死因子和白介素10,并開了2盒環(huán)孢素,準(zhǔn)備試管移植之前吃的?;丶液蟮牡谌欤?月5日)就發(fā)現(xiàn)懷孕了,真是意外驚喜!因?yàn)槲一加懈稍锞C合癥,又是早期習(xí)慣性流產(chǎn),并且2月3日在北京的檢查結(jié)果提示腫瘤壞死因子還是高,又一次趕緊通過微信咨詢劉主任,劉主任再一次不厭其煩地告訴我NK正常,腫瘤壞死因子有點(diǎn)高,可以用環(huán)孢素,25mg/天就可以,常規(guī)環(huán)孢素用到孕14周停藥。孕早期用環(huán)孢素,我又遇到了反復(fù)感冒的問題,還是及時(shí)與劉主任溝通,及時(shí)停用了環(huán)孢素,好不容易保胎到12周,孕早期的流產(chǎn)問題解決了,又遇到了干燥綜合癥患者的抗SSA抗體陽性會(huì)造成胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯的問題,孕16周的時(shí)候,產(chǎn)科醫(yī)生讓我把紛樂一天吃6片或賽能一天吃3片預(yù)防胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯,我感覺不太對(duì),因?yàn)閯⒅魅谓形壹姌芬恢笔浅?片/天,當(dāng)晚7點(diǎn)多從產(chǎn)科回來就申請(qǐng)了劉主任的微信,當(dāng)晚8點(diǎn)多劉主任就回復(fù)了——賽能2片即可,真是救我一命!并建議孕16周和孕20周各用2次,每次20g的丙種球蛋白,大多數(shù)醫(yī)生認(rèn)為是可預(yù)防胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯的。我屬于敏感型患者,總是怕用錯(cuò)藥,每過一段時(shí)間總想申請(qǐng)微信,跟劉主任說一下目前的用藥狀況,就這樣,保胎到孕23周,產(chǎn)科建議把美卓樂從2片/天減為1片/天,我覺得產(chǎn)科醫(yī)生對(duì)風(fēng)濕病的用藥掌握得不好,再次咨詢劉主任,得到美卓樂每2周減半片的建議。孕31周產(chǎn)科醫(yī)生又建議把賽能減到1片/天,又急忙申請(qǐng)劉主任的微信,得到了不能減少的建議。孕35周,產(chǎn)科醫(yī)生建議干燥綜合癥患者生之前1周停用阿司匹林,可我也不知道什么時(shí)候生,再次咨詢劉主任,得到孕36周停用阿司匹林的建議,結(jié)果我真是在孕37周+1早上就破水了,阿司匹林停用剛好1周,劉主任再次就我一命! 我感覺作為外地患者找醫(yī)生面診一次不容易,通過微信的方式(通常當(dāng)天的所有問題當(dāng)天就能得到解答)積極與醫(yī)生溝通,能夠及時(shí)得到用藥建議,尤其是在懷孕期間及時(shí)與醫(yī)生溝通真是受益良多。 沈陽患者:趙女士2016-10-4回復(fù)趙女士:你好!首先祝賀你喜獲千金!且孩子健康,為你高興!從來信看出,你對(duì)自己的懷孕經(jīng)歷闡述得詳詳細(xì)細(xì),甚至連哪天哪時(shí)均記得清清楚楚,你對(duì)用藥也非常謹(jǐn)慎,需綜合多位醫(yī)生的意見,無數(shù)次來微信進(jìn)行咨詢,讓我印象非常深刻!你是最遵我醫(yī)囑的一個(gè)患者了。信中透露出了一個(gè)強(qiáng)烈的信息,就是因個(gè)體差異,孕期的病情變化多端,需要及時(shí)調(diào)整方案,你又在外地,很難及時(shí)來京就診,通過這種“三人微信群”方式,免去了排隊(duì)、掛號(hào)和住宿等痛苦,確實(shí)是一種行之有效的方法,值得推廣!沈陽盛京醫(yī)院是你們當(dāng)?shù)刈詈米畲蟮尼t(yī)院,那里的大夫水平也很高,有很多的臨床經(jīng)驗(yàn),不能說他們給出的方案一定是錯(cuò)誤的,文中好幾次提到“又救了一命”,其實(shí),沒到那么嚴(yán)重,也許他們給出的方案也是對(duì)的,因?yàn)槟壳皣鴥?nèi)外沒有基于循證醫(yī)學(xué)上的可靠推薦方法,多數(shù)的治療方法僅是臨床研究結(jié)合醫(yī)生自己的經(jīng)驗(yàn),而提出來的。很多時(shí)候,還有運(yùn)氣成分,如我讓你孕36周停用阿司匹林,結(jié)果你剛好停用一周就胎膜破裂,剖腹產(chǎn)了。當(dāng)然,你經(jīng)過數(shù)次試管嬰兒沒有成功,后來就自行懷孕了,這里面不一定是運(yùn)氣了,因?yàn)槟闶冀K在堅(jiān)持用藥治療,很多的不育不孕風(fēng)濕病患者,通過用藥后就可以自行懷孕的,我見過類似患者很多,包括我們本院運(yùn)動(dòng)醫(yī)學(xué)科護(hù)士和滄州地區(qū)就診的患者等。至于未分化結(jié)締組織病到底與復(fù)發(fā)性流產(chǎn)、不孕和不能著床有無關(guān)系,學(xué)術(shù)界一直存在爭論。多數(shù)這類患者似乎不存在懷孕問題,但在我的臨床工作中,發(fā)現(xiàn)確實(shí)有部分不用藥很難成功懷孕和分娩,而經(jīng)過治療后,可以非常成功。我在外地講課時(shí),聽課的風(fēng)濕科和婦產(chǎn)生殖科大夫最常提出的問題是:患者僅ANA陽性,有反復(fù)流產(chǎn)或其他不良孕產(chǎn)問題,是否需要用藥? 我的回答是,找不到其他任何原因,則患者的不良孕產(chǎn)問題只能用ANA陽性來解釋,則需要使用羥氯喹等藥物,這些藥物也是安全的。美國著名的beer教授在其撰寫的《Is your baby friendly?》清楚地提出,ANA陽性也是免疫性不良妊娠的因素。最近一直在整理風(fēng)濕病或免疫凝血異?;颊咧委熀筒恢委熃Y(jié)局的案例,有40多例患者(也包括你)通過微信或電子郵件(liu-xiangyuan@263.net)把自己的情況和出生寶寶的像片發(fā)來,我們準(zhǔn)備把這些成功和不成功患者的情況編輯為一套幻燈片,讓同行和類似患者從中吸取經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn),因?yàn)槭钦鎸?shí)案例,顯得非常寶貴和可靠。當(dāng)然涉及到患者的隱私問題,我們將把真實(shí)姓名隱去。也希望更多的患者加入到這個(gè)行列中來,造福其他痛苦的類似患者。最后,祝你幸福美滿!孩子快快長大!劉湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2016-10-5本文系劉湘源醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(btabogados.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。
劉湘源醫(yī)生的科普號(hào)2016年10月05日6013
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結(jié)締組織病≠終生性疾病
病例1:患者女,18歲,軍人實(shí)習(xí)學(xué)員,陜西延安人。就診日期:1992年5月。3月前無明確誘因面部出現(xiàn)紅斑伴瘙癢,發(fā)熱,體溫38℃??谇粷儼樘弁醇半p膝關(guān)節(jié)陣發(fā)性疼痛,食欲下降,全身疲乏無力。曾在駐地醫(yī)院就診,診斷“發(fā)熱待查,上感?”,口服抗菌素及抗病毒藥(具體名稱不詳)10天左右,無明顯療效而轉(zhuǎn)入我院。治療發(fā)病以來無咳嗽咳痰,手足無懼冷,無口干,頭發(fā)無明顯脫落,進(jìn)食無哽咽感。既往史及家族史無特殊,無藥物過敏及光敏史。體格檢查:體溫37.5℃,其它一般狀況良好。心肺檢查無異常,四肢關(guān)節(jié)無畸形。神經(jīng)系統(tǒng)生理反射存在,病理反射未引出。專科體檢:顴部可見對(duì)稱性淡紅斑,界限不清,表面無鱗屑,皮溫略高,無觸痛。雙側(cè)頰粘膜各見一處黃豆大糜爛面,周圍有紅暈,界限清楚,觸痛明顯。指甲甲闊有淡紅斑。四肢關(guān)節(jié)無腫脹及畸形,無觸痛。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC 3.5×109/L,NG 79.4%,RBC 3.90×1012/L(4.0~5.2),Hb 105g/L(115~150),PLT 85×109/L(100~300);尿常規(guī):尿蛋白(+),24小時(shí)尿蛋白定量1.5g/L(<0.15),ESR 25mmH2O(<20),ASO RF(-),ANA 1:400(熒光法),dsDNA及SM(+)。IgG、A、M及補(bǔ)體C4均正常,C3 0.66g/L(↓)。輔助檢查:胸部平片、腹部B超、心電圖均正常。面部皮損病理活檢:表皮輕度萎縮扁平,上皮腳變短,基底細(xì)胞層液化變性。真皮淺層小血管擴(kuò)張充血,小血管及汗腺周圍少量單一核細(xì)胞小片狀浸潤。臨床診斷:SLE。治療:1.氫化考地松200mg+VC 5.0靜滴,1次/d;2.氯喹0.25口服,2次/d;3.轉(zhuǎn)移因子2ml肌注,1次/qod;4.VE0.2口服,3次/d。住院15天后,皮損及口腔潰瘍基本消退,RBC及PLT恢復(fù)正常,病情明顯緩解后出院,定期門診復(fù)查,調(diào)整治療方案。結(jié)局:5年后徹底治愈停藥,后結(jié)婚生子,一直在酒泉衛(wèi)星發(fā)射基地工作,隨訪15年(2007年)無復(fù)發(fā)。病例2:患者女,43歲,本院軍醫(yī)。就診日期:1997年12月。4個(gè)月前無誘因額部及眶周出現(xiàn)暗紅斑,四肢及手指出現(xiàn)紅斑、丘疹、疼痛,無明顯自覺癥狀,未就診。3個(gè)月前無明確誘因出現(xiàn)四肢小關(guān)節(jié)痛及肌肉痛,LDH升高,RF(+),門診診斷“類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”,口服中藥湯及肌注免疫調(diào)節(jié)劑(胸腺肽)后好轉(zhuǎn)患者半個(gè)月前無誘因再次出現(xiàn)不規(guī)則高熱,最高體溫達(dá)39.5℃,伴畏寒、大汗,按“上感”抗病毒治療無緩解,抗炎治療無效,靜滴地塞米松5mg體溫可以降至正常3天左右。四肢及大關(guān)節(jié)游走性疼痛,食欲下降,逐漸疲乏無力,行走及起床困難,不能蹲起。發(fā)病以來無口腔潰瘍、光敏感、吞咽困難、脫發(fā)等。無鼻塞流涕、咳嗽咳痰及呼吸困難。既往史及家族史無特殊,無藥物過敏及光敏史。體格檢查:體溫39℃,慢性病容,P 97次/分,神志清楚,言語無力,發(fā)育正常,營養(yǎng)狀況一般。心肺檢查無異常,四肢關(guān)節(jié)無畸形。神經(jīng)系統(tǒng)生理反射存在,病理反射未引出。??企w檢:額部有色素沉著,眶周可見對(duì)稱性浮腫性紫紅斑。手指背側(cè)關(guān)節(jié)附近可見暗紅色丘疹。四肢肌肉握痛,雙上肢明顯,肌力3級(jí)。雙膝關(guān)節(jié)無腫脹及畸形,有觸痛。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC 4.0×109/L,NG 78.0%,RBC 4.50×1012/L(4.0~5.2),Hb 132g/L(115~150),PLT 152×109/L(100~300);尿常規(guī):尿蛋白(-),ESR 45mmH2O(<20),ASO,RF(+)。IgG 656mg/dL(↓),IgA、M及補(bǔ)體C3、C4均正常,LDH升高。輔助檢查:胸部平片、腹部B超、心電圖均正常,肌電圖示肌原性改變。三角肌病理活檢:肌纖維斷裂、變性壞死,肌核增多。臨床診斷:皮肌炎。治療:1.氫化考地松200mg+VC 5.0靜滴,1次/d;2.轉(zhuǎn)移因子2ml肌注,1次/qod;3.VE 0.2口服,3次/d。住院20天后,皮損及肌痛肌無力明顯好轉(zhuǎn),ESR、LDH等恢復(fù)正常,病情明顯緩解后出院,定期門診復(fù)查,調(diào)整治療方案。結(jié)局:5年后徹底停藥治愈,現(xiàn)正常工作。隨訪21年無復(fù)發(fā)。病例3:患者女,患者女,28歲,無工作。就診日期:2001年4月。2年半前無誘因額部及耳周皮膚出現(xiàn)黑褐色斑,無明顯自覺癥狀,皮損逐漸擴(kuò)大,繼之雙上眼瞼出現(xiàn)浮腫性紅斑,雙顴部出現(xiàn)小片紅斑伴微癢,日曬后加重。曾在外院就診,診斷“黑變病”或“皮肌炎”,應(yīng)用中藥治療無明顯療效。2個(gè)月前無明確誘因出現(xiàn)四肢乏力,雙上肢為主,肩部及腰圍肌肉酸痛,雙手指遇冷變白、發(fā)紫伴疼痛,逐漸加重,不能干家務(wù)。發(fā)病以來飲食尚可,二便正常,無口腔潰瘍、關(guān)節(jié)痛、吞咽困難、消瘦及脫發(fā)等。。既往史及家族史無特殊,頭孢菌素過敏。體格檢查:體溫36℃,慢性病容,P 100次/分,神志清楚,表達(dá)流利,發(fā)育正常,營養(yǎng)狀況一般。心肺檢查無異常,四肢關(guān)節(jié)無畸形。神經(jīng)系統(tǒng)生理反射存在,病理反射未引出。專科體檢:面部可見大片紅褐色斑,輕度異色病樣改變,額、顳、顴、鼻背及下頜角皮損明顯;雙上眼瞼對(duì)稱性浮腫性暗紫紅色斑。雙手指皮溫略低,手指背側(cè)關(guān)節(jié)附近及手背可見少數(shù)暗紅色扁平丘疹,上有少量鱗屑;指甲護(hù)膜增厚,有毛細(xì)血管擴(kuò)張及瘀點(diǎn)。大腿肌肉握痛,肌力5級(jí)。雙膝關(guān)節(jié)無腫脹、畸形及壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC 11.2×109/L,NG 78.0%,RBC 4.30×1012/L(4.0~5.2),Hb 130g/L(115~150);尿常規(guī):尿蛋白(—),ESR 45mmH2O(<20);IgG 656mg/dL(↓),補(bǔ)體C3 0.75g/L(↓)、C4 0.33g/L(↓)。AST 56U/L(↑)ALT 2U/L,LDH 657U/L(↑),CK 100U/L,CK-MB 5U/L,ANA(+),RNP(+)。輔助檢查:胸部平片、腹部B超、心電圖均正常,肌電圖示肌原性改變;三角肌病理活檢:橫紋肌及結(jié)締組織水腫、變性,小血管擴(kuò)張。臨床診斷:皮肌炎。治療:1.康體多(復(fù)方甘草酸銨注射液)40mg靜滴,1次/d;2.氫化考地松0.2靜滴,1次/d;3.氯喹0.25口服,2次/d;4.斯奇康(卡介菌多糖核酸)0.7mg肌注,1次/qod。住院20天后,皮損基本消退,肌痛消失,肌酶正常,病情明顯緩解后出院,定期門診復(fù)查,調(diào)整治療方案。結(jié)局:6年后徹底停藥治愈,隨訪16年無復(fù)發(fā)。6年前生育一子,母子健康。病例4:患者男,男,27歲,貨車司機(jī)。就診日期:2010年3月。7年前無誘因四肢、軀干相繼出現(xiàn)紅色丘疹伴微癢,部分少量脫屑。皮疹逐漸擴(kuò)大,形成斑塊,1年左右自愈,部分遺留皮下結(jié)節(jié)。右膝關(guān)節(jié)疼痛伴活動(dòng)受限6天而就診。曾在某醫(yī)院取2處皮損及一處右腹股溝淋巴結(jié)活檢,病理診斷為“纖維瘤”,外用鹵米松治療數(shù)月無效。4年前右腘窩處出現(xiàn)皮下腫塊,與韌帶粘連。近6天右膝關(guān)節(jié)因疼痛明顯而不能伸直,影響駕駛,有明顯壓痛。無肢端懼冷及青紫。??茩z查:四肢伸側(cè)及背部多個(gè)散在0.5~75px的淡紅色斑,中央略凹陷,邊緣略高起伴浸潤,界限清楚,表面附著少量白色鱗屑,分布不對(duì)稱;背部、臀部、四肢可見較多直徑2~75px的棕褐色斑,多呈橢圓形、界限不清、分布對(duì)稱,部分皮疹下方可觸及一個(gè)或數(shù)個(gè)綠豆至黃豆大結(jié)節(jié),界限清楚、質(zhì)地Ⅲ°硬、活動(dòng)良好、無粘連及壓痛。四肢及臀部可見較大萎縮性斑塊,高低不平,界限清楚,質(zhì)地Ⅲ°硬;右腘窩處斑塊3×75px,Ⅱ°硬、觸痛(+);右膝關(guān)節(jié)因腫脹、疼痛不能伸直。雙手指、足指趾血運(yùn)良好,皮溫正常,無萎縮。輔助檢查:血尿常規(guī)、肝腎功能、血沉、抗“O”、C-反應(yīng)蛋白、類風(fēng)濕因子、自身抗體系列、心電圖、胸片、腹部彩超、膝關(guān)節(jié)X片等均正常。免疫球蛋白IgM0.555g/L(0.6~2.63)、補(bǔ)體C3 0.621g/L(0.88~2.01)、C4 0.158g/L(0.16~0.47)略降低。組織病理學(xué)檢查:輕度角化過度、毛囊角栓,顆粒層正常,部分棘細(xì)胞層變薄,基底層灶性液化變性。真皮淺層輕度水腫,膠原纖維束粗、短,間隙增寬,小血管擴(kuò)張充血,淋巴細(xì)胞散在或斑片狀浸潤,附屬器周圍膠原纖維包繞。真皮深層鈣化,沒有胞膜,未見成骨細(xì)胞,其周圍有較多淋巴細(xì)胞浸潤。奧辛蘭染色局部陽性。臨床診斷:結(jié)節(jié)性硬皮病。結(jié)節(jié)性硬皮病于1854年由Addison報(bào)道,病因不明。目前認(rèn)為是硬皮病的一種特殊類型,男女發(fā)病率相似,50%的患者合并系統(tǒng)性硬皮病,25%合并限局性硬皮病,本例患者為獨(dú)立性疾病。本病比較罕見,國內(nèi)僅見幾例報(bào)道,但都不伴有鈣化。治療:1.美能(復(fù)方甘草酸苷)60ml靜滴,1次/日;2.甲基強(qiáng)地松龍40mg靜滴,1次/日;3.氯喹片0.25口服,2次/日;4.斯奇康(卡介菌多糖核酸)0.7mg肌注,1次/隔日。結(jié)局:1年半后治愈,肢體活動(dòng)正常,皮損消失,正常工作,除了繼續(xù)肌注斯奇康,其它藥物徹底停用。隨訪8年無復(fù)發(fā)。其它治療中的病例:1.患者女,17歲,朝陽市人,SLE,病史4年,治療4年,停用激素1年半,嗎替麥考酚酯4片/d,羥氯喹、斯奇康等,病情穩(wěn)定,藥物逐漸減量。2.患者女,36歲,溫州市人,SLE,病史10余年,在上海、杭州等地長期應(yīng)用激素治療,導(dǎo)致雙側(cè)股骨頭壞死。在我院治療4年,激素停4年余,股骨頭壞死恢復(fù)正常。3.患者女,27歲,開源市人,教師,SLE,病史5年。因?yàn)殚L期應(yīng)用激素導(dǎo)致雙側(cè)股骨頭壞死,現(xiàn)用停激素3年,僅樂松、羥氯喹、斯奇康,病情穩(wěn)定,藥物逐漸減量。4.患者男,20歲,湖北人,大二學(xué)生。病史2年余,SLE,激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺,現(xiàn)激素減至阿賽松3片,斯奇康肌注,病情穩(wěn)定,藥物逐漸減量。5.患者女,30歲,阜新市人,沈陽市幼師,SLE,病史5年,治療2年,現(xiàn)停激素1年,嗎替麥考酚酯4片/d,斯奇康,病情穩(wěn)定,藥物逐漸減量?!w會(huì):1.早診斷、早治療;2.激素早期足量或略超量,盡早規(guī)律減量;3.規(guī)律門診復(fù)診,及時(shí)調(diào)整治療方案;4.盡早撤掉激素,提前替代治療,以環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯為主,雷公藤多甙、MTX為輔;5.及時(shí)發(fā)現(xiàn)藥物副作用,對(duì)癥處理;6.長期維持應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑;7.給予患者治愈疾病的信心。結(jié)語:結(jié)締組織病,尤其是SLE被稱為超級(jí)癌癥,導(dǎo)致患者及親屬產(chǎn)生恐懼心理,有病亂投醫(yī)、上當(dāng)受騙甚至傾家蕩產(chǎn)、不配合治療,甚至拒絕治療等。從上述病例可以證明,結(jié)締組織病并非不治之癥。只要正確了解疾病,對(duì)待疾病,積極治療,配合治療,還是有希望治愈的。而且治療費(fèi)用不是很高,我們治愈的病例大多數(shù)花費(fèi)幾萬元,因此治療費(fèi)用可以承擔(dān)的。就醫(yī)時(shí)一定要與醫(yī)生有良好的溝通,增強(qiáng)治愈疾病的信心;治療中要正確對(duì)待藥物的副作用,因?yàn)榇蠖鄶?shù)副作用可以耐受的,因此一定要配合治療;如果一直抱有懷疑的心理,醫(yī)生也會(huì)加以防范,這樣反而會(huì)耽誤了治療,對(duì)患者不利。本文系張士發(fā)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(btabogados.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載
張士發(fā)醫(yī)生的科普號(hào)2016年02月05日34037
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疑難病例——四肢變硬,像棍棒一樣硬,這是患了什么?。?/h2>
陸大媽今年64歲,是河北人,在3個(gè)月前突然出現(xiàn)雙手部的皮膚腫脹,當(dāng)?shù)夭樽陨砜贵w(ANA)升高了16倍,C反應(yīng)蛋白也升高,當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“干燥綜合征”,未規(guī)律服藥。近3個(gè)月逐漸出現(xiàn)了雙前臂和雙膝皮膚變硬,自覺皮膚非常腫,皮膚如針刺一樣疼痛,握拳、屈肘、屈膝都有受限,當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院就診,考慮是“硬皮病”?;颊邠?dān)心癥狀加重,遂到我院來檢查治療。檢查結(jié)果有一些特殊發(fā)現(xiàn),她的嗜酸性粒細(xì)胞升高,唇腺活檢有淋巴細(xì)胞浸潤,血沉和C反應(yīng)蛋白都有升高,四肢皮膚變硬的特別明顯(見下圖),像棍棒一樣硬,皮膚上面有凹槽,這么硬的皮膚,陸大媽到底患的是什么病呢?點(diǎn)評(píng):陸大媽患的是“嗜酸性筋膜炎合并干燥綜合征”,不是硬皮病。嗜酸性筋膜炎是一種比較少見的疾病,其突出表現(xiàn)是皮膚變硬,變硬的部位可以出現(xiàn)在四肢,也可以出現(xiàn)在軀干部位。硬皮病也是導(dǎo)致皮膚變硬,容易和嗜酸性筋膜炎混淆,導(dǎo)致治療方案制訂錯(cuò)誤。兩個(gè)疾病都出現(xiàn)皮膚變硬,那他們到底有什么區(qū)別呢?嗜酸性筋膜炎的皮膚變硬有一些特殊表現(xiàn),皮膚特別硬,像棍棒一樣硬,皮膚上面可以出現(xiàn)一些凹槽,皮膚表面像橘皮一樣,這些與硬皮病的皮膚表現(xiàn)不同;此外,嗜酸性筋膜炎還有特殊的全身表現(xiàn),包括嗜酸性粒細(xì)胞增高,變硬部位核磁檢查有特殊的炎癥水腫,這些硬皮病也是沒有的。嗜酸性筋膜炎進(jìn)展是非常迅速的,陸大媽3個(gè)月就出現(xiàn)了明顯的皮膚變硬改變,病情惡化的速度非常之快。因此,一定要在皮膚變化之初就立即治療,才能防止病情進(jìn)展。當(dāng)出現(xiàn)皮膚變硬的時(shí)候,一定要及時(shí)到醫(yī)院就診,除外是不是患了嗜酸性筋膜炎這種病。
徐愿醫(yī)生的科普號(hào)2016年01月18日7003
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結(jié)締組織病合并肺間質(zhì)病變患者日常注意事項(xiàng)
結(jié)締組織病患者常常會(huì)合并肺間質(zhì)病變,出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn),此類患者在日常生活中需注意以下幾點(diǎn):1.積極治療原發(fā)病。易合并肺間質(zhì)病變的結(jié)締組織病主要有皮肌炎、多發(fā)性肌炎、硬皮病、干燥綜合征等,積極控制原發(fā)病是阻止肺間質(zhì)病變的基礎(chǔ)。因此,需要堅(jiān)持服藥,定期復(fù)查。尤其不可自行減少劑量或停藥,改服“中藥”或民間“祖?zhèn)髅胤健保悦獠∏閺?fù)發(fā)加重。2.避免受涼及過度勞累。受涼及過度勞累常常是肺間質(zhì)病變加重的誘因,一旦合并感染(如發(fā)熱及咳膿痰等),必須盡快復(fù)診,通常需要住院治療,以免貽誤病情。3.如果已經(jīng)出現(xiàn)活動(dòng)后氣促,需要配合氧療。肺間質(zhì)病變范圍擴(kuò)大至一定范圍后,需要進(jìn)一步減少運(yùn)動(dòng)量,每日吸氧對(duì)緩解病情有益。4.飲食方面:肺間質(zhì)病變患者原則上無須忌口,只要不引起過敏,所有的食物都可以吃。但應(yīng)該以清淡為主,避免食用過于辛辣或油膩食物,調(diào)味品中胡椒、辣椒、川椒、芥末等少用為宜。適量多食水果和多飲水對(duì)康復(fù)有益,但杏、桃、李子據(jù)說易生痰,不宜多吃。5.戒煙酒吸煙和飲酒均可刺激氣管及咽喉,引起局部充血水腫,因此需戒煙酒。(湘雅二醫(yī)院風(fēng)濕免疫科凌光輝)本文系凌光輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(btabogados.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。
凌光輝醫(yī)生的科普號(hào)2015年10月09日11702
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抗磷脂綜合征
抗磷脂綜合征(APS) 是一種抗體介導(dǎo)的高凝狀態(tài),為非炎癥性自身免疫性疾病。臨床上以動(dòng)脈、靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少等癥狀為表現(xiàn),血清中存在抗磷脂抗體(aPL) 。1 發(fā)病情況 APS 可分為原發(fā)性抗磷脂綜合征(PAPS) 和繼發(fā)性抗磷脂綜合征(SAPS) 。PAPS 多見年輕人,男女發(fā)病比率為1∶9。SAPS多繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫病。對(duì)于APS 的發(fā)生,目前已經(jīng)提出一些假說來解釋與這些抗體相關(guān)的高凝狀態(tài)的分子基礎(chǔ)。據(jù)報(bào)道,aPL 可以結(jié)合并激活內(nèi)皮細(xì)胞,干擾天然的抗凝通路,阻斷Annexin Ⅴ與磷脂的陰離子表面的結(jié)合,從而阻礙纖溶過程。2 臨床表現(xiàn)2. 1 靜脈和動(dòng)脈血栓形成 APS 血栓形成的臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類和部位,可以表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)血管受累。APS 靜脈血栓比動(dòng)脈血栓多見。靜脈血栓以下肢深靜脈血栓(DVT) 最常見,還可見于腎臟、肝臟和視網(wǎng)膜等。動(dòng)脈血栓多見于腦部、上肢,還可以累及腸系膜、腎臟及冠狀動(dòng)脈等。肢體靜脈血栓可以導(dǎo)致局部水腫,肢體動(dòng)脈血栓會(huì)引起壞疽。年輕人發(fā)生腦卒中或心肌梗死必須排除PAPS 的可能。在臨床上50 %DVT 患者可以發(fā)生肺栓塞。APS 的肺部表現(xiàn)還包括肺梗死及肺動(dòng)脈高壓,其發(fā)生與aPL 陽性滴度高度相關(guān)。APS 的腎損害比較常見,臨床上以蛋白尿最為多見,可伴血尿、高血壓,可引起血栓性微血管病、腎動(dòng)脈或腎靜脈血栓形成,導(dǎo)致腎功能急劇惡化。導(dǎo)致腎功能損害的主要原因包括腎動(dòng)、靜脈血栓形成、腎動(dòng)脈狹窄、APS 腎病等。國內(nèi)統(tǒng)計(jì)血栓的好發(fā)部位為消化系統(tǒng)、肺、神經(jīng)系統(tǒng)和深靜脈。其他部位還有眼部血栓形成、心肌梗死、肢端壞疽和皮膚的慢性潰瘍,少見的有腎上腺血栓和缺血性骨壞死等。2. 2 病態(tài)妊娠 胎盤血管出現(xiàn)血栓形成可導(dǎo)致胎盤功能不全,引起習(xí)慣性流產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)窘迫、發(fā)育遲緩或死胎等。典型的APS 流產(chǎn)常發(fā)生在妊娠10 周以后,也可發(fā)生更早,并與抗心磷脂抗體(aCL) 滴度無關(guān)。一般妊娠發(fā)生反復(fù)流產(chǎn)的概率為1 % ,APS 女性患者中其發(fā)生率高達(dá)20 % ,且未經(jīng)治療的更高。APS 的孕婦可發(fā)生先兆子 等嚴(yán)重并發(fā)癥。2. 3 血小板減少的表現(xiàn) 血小板減少是APS 的重要表現(xiàn)?;颊咴诎l(fā)生血栓的同時(shí)可以出現(xiàn)皮膚、黏膜出血。2. 4 其他 APS 的心臟表現(xiàn)包括冠心病、心臟瓣膜病、假性感染性心內(nèi)膜炎、心內(nèi)血栓、左心室功能不全。還可有神經(jīng)精神癥狀:偏頭痛、癲 、舞蹈病、一過性球麻痹等。SAPS 除有原發(fā)病的表現(xiàn)外,其自身免疫性溶血性貧血、心臟瓣膜病、白細(xì)胞減少等發(fā)生率較高。APS 也增加腎衰血液透析中動(dòng)靜脈瘺栓塞的危險(xiǎn)。80 %的患者皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑。3 實(shí)驗(yàn)室檢查 PAPS 和SAPS 血栓形成的臨床表現(xiàn)相同,而抗核抗體陽性是作為除外SAPS 的標(biāo)準(zhǔn)之一。狼瘡抗凝物(LA) 、aCL、抗β2-GPI 抗體等是確診各種APS 的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。3. 1 LA LA 作用于凝血酶原復(fù)合物,能延長磷脂依賴的凝血時(shí)間。因此檢測(cè)LA 可采用凝血酶原時(shí)間(PT) 、活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT) 、白陶土凝集時(shí)間(KCT) 和蝰蛇毒磷脂時(shí)間(DRVVT) ,其中以KCT 和DRVVT 較敏感。其延長值不能被正常血漿糾正,但能被磷脂糾正。在抗凝治療后,尤其是肝素治療后LA 難以檢測(cè)到。3. 2 aCL 酶聯(lián)免疫吸附法是標(biāo)準(zhǔn)的檢測(cè)方法。持續(xù)中高滴度的IgGPIgM型aCL 與血栓的關(guān)系密切,IgG型aCL 與中晚期流產(chǎn)相關(guān)。aCL 的出現(xiàn)不一定都發(fā)生血栓,正常老年人可以出現(xiàn)aCL 陽性。艾滋病、梅毒、結(jié)核、丙型肝炎和EB 病毒、巨細(xì)胞病毒感染等可出現(xiàn)aPL 陽性。藥物如肼苯達(dá)嗪、苯妥英鈉、氯丙嗪、普萘洛爾和口服避孕藥等可誘導(dǎo)產(chǎn)生aCL。惡性腫瘤如腎母細(xì)胞癌、肺癌、黑色素瘤、淋巴瘤和白血病等也可出現(xiàn)aCL 或抗β2-GPI 抗體陽性。感染或腫瘤疾病中的aCL 多數(shù)是IgM 型,多不引起血栓。通常,LA 的出現(xiàn)比aCL抗體升高與發(fā)生血栓栓塞的危險(xiǎn)更具相關(guān)性。3. 3 梅毒血清試驗(yàn) 生物學(xué)假陽性,由于梅毒抗體與aCL結(jié)合的是同一磷脂結(jié)構(gòu),但抗原特異性不同,故只有aCL 抗體導(dǎo)致血栓形成。3. 4 抗β2-GPI 抗體 應(yīng)用酶聯(lián)免疫吸附法檢測(cè)。抗β2-GPI抗體具有LA 活性,與血栓的相關(guān)性比aCL 強(qiáng)。雖然目前它未列入診斷標(biāo)準(zhǔn),但認(rèn)為對(duì)該病更具有特異性。中、高度滴度的陽性抗β2-GPI 抗體患者應(yīng)高度懷疑PAPS 的可能。3. 5 其他檢查 影像學(xué)檢查對(duì)血栓的診斷很有意義,如血管造影、MRI、血管超聲多普勒等,超聲心動(dòng)圖檢測(cè)心臟瓣膜結(jié)構(gòu)和贅生物的變化。B 超監(jiān)測(cè)妊娠中胎盤功能和胎兒變化。皮膚、胎盤等部位的組織活檢表現(xiàn)為血管內(nèi)血栓形成,腎活檢可表現(xiàn)腎小球和小動(dòng)脈的微血栓形成。4 診斷與鑒別診斷4. 1 診斷標(biāo)準(zhǔn) PAPS 的診斷依靠臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,同時(shí)需要排除其他結(jié)締組織病和感染、腫瘤等引起的血栓形成。目前最常用的PAPS 診斷是Sapporo 標(biāo)準(zhǔn)。臨床標(biāo)準(zhǔn)(至少具備1 項(xiàng)以上) 。(1) 血管栓塞:1 個(gè)或1 個(gè)以上動(dòng)脈、靜脈或小血管發(fā)生血栓,累及任何組織或器官。(2) 病態(tài)妊娠:在妊娠10 周或10 周以上發(fā)生的無法解釋的正常形態(tài)胎兒流產(chǎn);在妊娠34 周或之前因先兆子 、子 或?qū)m內(nèi)窘迫引起的正常形態(tài)胎兒早產(chǎn);3 次以上發(fā)生在妊娠10 周之內(nèi)的無法解釋的習(xí)慣性流產(chǎn)。實(shí)驗(yàn)室檢查標(biāo)準(zhǔn)(至少具備1 項(xiàng)以上) 。(1) IgGPIgM2aCL 中、高水平,需兩次以上陽性,時(shí)間間隔> 6周。(2)LA 陽性,需兩次以上陽性,時(shí)間間隔> 6 周。遇到一個(gè)有中高滴度aCL 或LA 陽性的患者,伴有如下表現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮APS 的可能:難以解釋的動(dòng)脈或靜脈血栓;年輕人發(fā)生的血栓栓塞;反復(fù)發(fā)作血小板減少;發(fā)生在不常見部位的血栓;反復(fù)發(fā)生血栓栓塞;妊娠中晚期發(fā)生流產(chǎn)。4. 2 鑒別診斷 靜脈血栓需要與蛋白C、蛋白S 和抗凝血酶Ⅲ缺乏癥、纖溶異常、血栓性血小板減少性紫癜、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、腎病綜合征、白塞病及口服避孕藥物相關(guān)的血栓等疾病鑒別。動(dòng)脈血栓需要與糖尿病、血脂異常、血栓性脈管炎、血管炎、高血壓等疾病相鑒別。5 治 療 美國血液學(xué)會(huì)建議APS 患者的靜脈血栓的治療如下:(1) 確定基礎(chǔ)PT時(shí)間是否正常; (2) 對(duì)初發(fā)患者口服抗凝治療目標(biāo)國際標(biāo)準(zhǔn)化比率( INR) 為2. 0~3. 0 ,至少持續(xù)治療12個(gè)月; (3) 治療其他高凝因素,如葉酸治療高同型半胱氨酸血癥; (4) 對(duì)于復(fù)發(fā)患者采用更高INR3. 0~4. 0 ,或替代抗凝治療如低分子量肝素或免疫抑制,特別是對(duì)于SAPS 患者。APS患者的動(dòng)脈血栓的治療: (1) 確定基礎(chǔ)PT時(shí)間是否正常; (2)對(duì)初發(fā)患者口服抗凝治療目標(biāo)INR 為2. 5~3. 5 ,至少持續(xù)治療12 個(gè)月; (3) 治療其他的高凝因素,如高膽固醇血癥和高血壓; (4) 復(fù)發(fā)患者,采用INR 3. 0 以上,抗血小板治療、替代抗凝藥物如低分子量肝素或免疫抑制。隨機(jī)研究發(fā)現(xiàn)維持更高的目標(biāo)INR 對(duì)APS 患者的靜脈血栓沒有必要。對(duì)于抗凝治療時(shí)間,英國血液學(xué)會(huì)為6 個(gè)月,美國胸科醫(yī)師學(xué)會(huì)為12 個(gè)月。但對(duì)患者個(gè)體的治療應(yīng)當(dāng)依據(jù)血栓栓塞事件的嚴(yán)重程度、其他的高凝因素、潛在的出血并發(fā)癥等危險(xiǎn)因素而綜合考慮。 根據(jù)國內(nèi)患者的情況,一般建議對(duì)PAPS 主要是對(duì)癥治療、防止血栓和流產(chǎn)的再次發(fā)生。多數(shù)不用激素或免疫抑制劑治療,但對(duì)SAPS 或伴發(fā)血小板明顯減少、溶血性貧血時(shí)應(yīng)當(dāng)使用激素或免疫抑制劑??鼓委熤饕糜赼PL 陽性伴發(fā)血栓或反復(fù)流產(chǎn)的患者。對(duì)無癥狀的抗體陽性患者不宜進(jìn)行抗凝治療。APS 未出現(xiàn)癥狀者,在出現(xiàn)高危因素的情況下,可使用低劑量血栓預(yù)防藥物,手術(shù)期間短期使用肝素。常用的抗凝藥物: (1) 普通肝素或低分子量肝素。監(jiān)測(cè)肝素治療的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)為APTT,治療劑量應(yīng)控制在正常對(duì)照的1. 5~2. 0 倍。但由于APS 患者常規(guī)測(cè)定的APTT 值已延長,所以肝素治療監(jiān)測(cè)采用LA 不敏感的試驗(yàn)做APTT 監(jiān)測(cè)。肝素過量可用魚精蛋白對(duì)抗。(2) 華法林:從小劑量開始,逐漸增加。用藥中用PT( INR) 監(jiān)測(cè)。因?yàn)镻T( INR) 測(cè)定受LA 干擾,所以LA 陽性者應(yīng)同時(shí)測(cè)定維生素K依賴性凝血因子的抑制水平來判斷華法林的療效。若華法林過量可以用維生素K拮抗。本藥孕婦禁用。(3) 抗血小板藥物用以抑制血小板黏附、聚集和釋放功能,防止和抑制血栓形成。常選用阿司匹林75~325 mgPd。急性期治療:急性期血栓可行取栓術(shù),靜脈血栓在72 h 內(nèi)進(jìn)行,動(dòng)脈血栓在12 h 內(nèi)進(jìn)行或血管旁路手術(shù)。不能手術(shù)患者可行溶栓治療,常用尿激酶、鏈激酶等,溶栓后用肝素或華法林繼續(xù)抗凝治療。 妊娠期治療:既往無流產(chǎn)史或妊娠前10 周發(fā)生流產(chǎn)者,以小劑量阿司匹林治療。既往有妊娠10 周后流產(chǎn)病史,確定妊娠后可皮下注射肝素5 000 U ,2 次Pd ,直到分娩前停用。APS 患者在產(chǎn)后前3 個(gè)月發(fā)生血栓的危險(xiǎn)性極高,因此在產(chǎn)后應(yīng)該繼續(xù)抗凝治療6~12 周,可選擇肝素或華法林。APS 婦女(未進(jìn)行華法林治療的) 應(yīng)避免口服避孕藥和激素替代治療。雖然已經(jīng)對(duì)有靜脈血栓危險(xiǎn)的婦女單用孕激素避孕治療,但是否較安全尚不清楚。雖然在APS 患者使用小劑量肝素、阿司匹林似乎可以改善APS 婦女的妊娠結(jié)果,但許多經(jīng)治的孕婦出現(xiàn)胎兒發(fā)育遲緩、妊娠高血壓及早產(chǎn)等并發(fā)癥。血小板減少的治療:對(duì)輕度血小板減少而不合并血栓的患者,可以觀察不予治療。對(duì)出現(xiàn)血栓而血小板< 100 ×109PL 患者抗凝治療應(yīng)慎重。血小板< 50 ×109PL 的患者禁用抗凝治療,可以應(yīng)用潑尼松聯(lián)合大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療,血小板上升后再予抗凝治療。 反復(fù)復(fù)發(fā)的血栓栓塞治療:3 個(gè)回顧性研究顯示APS 患者復(fù)發(fā)血栓栓塞的發(fā)生率分別為52 %、69 %、51. 8 % ,分別隨訪了5、6、6. 4 年。前瞻性研究在靜脈血栓發(fā)生后完成口服抗凝治療6 個(gè)月以上的血栓復(fù)發(fā)情況,aCL 抗體陽性的復(fù)發(fā)率為29 % ,而無抗體者為14 %。不能堅(jiān)持抗凝治療患者復(fù)發(fā)血栓事件在最初幾個(gè)月內(nèi)。復(fù)發(fā)性靜脈血栓應(yīng)長期口服抗凝劑,在INR 2. 0~3. 0 時(shí)復(fù)發(fā)的,應(yīng)增加華法林治療的強(qiáng)度至INR 3. 5(適宜3. 0~4. 0) 。免疫抑制治療包括類固醇激素、環(huán)磷酰胺、利妥昔單抗等,但常常聯(lián)合積極的抗栓治療。對(duì)于嚴(yán)重的患者已有采用造血干細(xì)胞移植治療成功的報(bào)道。高達(dá)50 %的APS 患者合并其他高凝的危險(xiǎn)因素,包括手術(shù)、長期制動(dòng)、高膽固醇血癥、高血壓等,升高的同型半胱氨酸對(duì)狼瘡患者也增加了動(dòng)脈血栓的危險(xiǎn)。6 預(yù) 后 通過隨訪發(fā)現(xiàn),正規(guī)治療下APS 患者仍有29 %再發(fā)血栓,APS 患者4 年的病死率達(dá)15 %。因此必須注意長期、合理治療的重要性。
姚血明醫(yī)生的科普號(hào)2014年10月14日10587
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【醫(yī)患溝通來回信0058封】———永不言放棄(UCTD)
劉主任: 您好!在“中國風(fēng)濕病公眾論壇”中,看到您的論壇信息,受到了不少的啟發(fā),了解了不少的疾病知識(shí),也看到了病友的想法和心情。我和他們一樣,有很多很多的話想對(duì)您說,可一想到您整天忙碌,又不忍心去打擾您。真的,有時(shí)候想給您留言,但一想起您那忙碌的腳步和身邊眾多的病人,覺得您已經(jīng)夠累的了,還得花時(shí)間回復(fù),不忍心給您填麻煩。現(xiàn)在我能在公眾論壇中看到您的信息,感到很溫馨!借此機(jī)會(huì),我把我最想說的話,也是和病友們一樣的話說給您——謝謝您!謝謝?。。》浅8兄x您這幾年來不厭其煩地給我治療,可以說是您給了我第二次生命,因?yàn)楫?dāng)時(shí)我要放棄治療了。我很希望您在百忙之中,多保重! 記得2011年8月1日上午,我經(jīng)309醫(yī)院李醫(yī)生的推薦,帶著協(xié)和醫(yī)院的化驗(yàn)單找到了您,當(dāng)時(shí)的我三腔積液(胸腔、腹腔和盆腔),雙腳浮腫,感覺腳面要崩裂似的,胃漲得不能進(jìn)食,還飯都不想咽,也咽不下去,原本體重不足60公斤的我,當(dāng)時(shí)是63.5公斤,真是茶飯不思,病體微弱。您見到我,看了化驗(yàn)單當(dāng)時(shí)就說,趕快吃藥住院治療吧,并給我開了口服藥,因床位不足,不能立即住院,我?guī)е乃帟簳r(shí)離開了北醫(yī)三院,回到了我正在住院的309醫(yī)院普外一區(qū)(因當(dāng)時(shí)懷疑是癌癥住哪兒的)。8月1日上午拿到您開的藥,中午我就開始吃藥,奇跡發(fā)生了,8月3日中午我吃了一碗燜面,我能吃飯了(吃藥才兩天半),真神奇!就在這一天,我從309醫(yī)院出院。雖然309醫(yī)院沒有確診我的?。ㄒ?yàn)椴粚儆谶@個(gè)科),但他們給了我積極的治療,為我及時(shí)補(bǔ)充了液體,維持了我的生命,我非常感謝他們! 8月8日我正式住進(jìn)了北醫(yī)三院風(fēng)濕免疫科,住院時(shí)胳膊上的塑料條至今還保留著:姓名:趙杏梅,性別:女,年齡:57,住院號(hào)4615572,科別:風(fēng)濕,床號(hào):25,診斷:結(jié)締組織病(這個(gè)條是我生命的延續(xù),我一定保存著)。8月19號(hào),我出院了,這時(shí)的體重是49公斤,與當(dāng)時(shí)63.5公斤比,少了14.5公斤。在住院期間,除了檢查抽血外,我沒打過一針,也沒打過點(diǎn)滴,只是口服藥就控制了病情,三腔積液沒了,真得太神奇了。 回想我得病的整個(gè)過程,象做夢(mèng)一樣,因?yàn)榘l(fā)病很急。記得2011年6月6日是端午節(jié), 6月5日到7日是法定休息日。6月4日這天我覺得后背肩胛骨空疼,我以為是連續(xù)幾天操作電腦累的。當(dāng)時(shí)我市涼城縣的同志來報(bào)賬,他們從40多公里的地方來,第二天又要休假,我得給他們審好材料(我市有9個(gè)旗縣正在實(shí)施國際農(nóng)發(fā)基金貸款項(xiàng)目,在羅馬報(bào)賬),就一直堅(jiān)持著,下午我實(shí)在空疼得難受,就讓他們操作電腦,我在旁邊看,完成了報(bào)表的審核。6月5日休息,覺得后背疼痛好多了,難得有這個(gè)休息日(因?yàn)樽鲞@個(gè)項(xiàng)目,我們是沒有假節(jié)日的,有時(shí)加班連續(xù)24小時(shí),也有一天不吃東西的時(shí)候)我包了棕子。6月6日早晨吃了一個(gè)棕子,中午吃的是我們當(dāng)?shù)剌妗⑼炼棺龅臒鯚酰ㄆ綍r(shí)沒時(shí)間做),下午就胃漲。6 月7日還是胃漲,并伴輕微咳嗽。6月8日一上班,我就去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,掛了消化科主任的號(hào),做了B超,拍了胸片,沒什么異常,開了些感冒和消化藥就回來了。吃了三天藥毫無效果,感覺病情沒有絲毫好轉(zhuǎn)。我又在門口小門診就診,他們認(rèn)為是感冒打了三天針,仍沒效果,病情還在加重。我決定住院治療,又返回當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,經(jīng)查還是打了助消化治感冒的點(diǎn)滴,點(diǎn)滴打到第三天,我的腳有些浮腫,胃更漲了,我就要求出院了,同事和家人讓我去北京看看。在這三進(jìn)三出的治療期間,前前后后用藥共20多種,時(shí)間耽誤了一個(gè)月,我才決定去北京。7月5日,我在家人的護(hù)理下,來到北京301醫(yī)院消化科就診,來到北京時(shí),我的腳浮腫得感覺要破了似的,鞋也穿不進(jìn)去了。一查說有腹水了,接著做了相關(guān)的檢查。在不能確診的情況下,以“癌癥”的可能性于7月8日住進(jìn)了309醫(yī)院普外科,從7月5日-31日,這25天的時(shí)間里,我的家人為我走訪了北京腫瘤醫(yī)院、空軍總醫(yī)院和北京協(xié)和醫(yī)院,他們排隊(duì)掛號(hào)找人(三個(gè)人陪我,我的身體狀況很差,行動(dòng)已不方便了),太辛苦了!我看到我妹夫四處奔波求醫(yī)不易,我妹妹鬢角頭發(fā)明顯變白,女兒站在我床前無奈不語的表情,看著我病情確診不了他們很無助,他們的心情和壓力比我重。我吃不下飯,他們也吃不好,我心疼他們,我要放棄治療,我要回家。一聽說我要回家,我老家的弟弟們更著急了,紛紛打來電話或來北京勸我不讓我放棄。在我全家人繼續(xù)出動(dòng)到處打聽,托人給我聯(lián)系醫(yī)院時(shí),我又想,為了我的孩子和我的家人,我得堅(jiān)持,不然我對(duì)不起他們。就這樣,經(jīng)朋友和李醫(yī)生的介紹找到了您。 我得病已近三年了,現(xiàn)在我病情平穩(wěn),服用的藥物有硫酸羥氯喹片1粒/天(0.1g)和白芍總苷膠囊1粒/天(0.3g)。2013年3月4日我停服了甲潑尼龍片。2013年10月復(fù)查時(shí),手指夜間有點(diǎn)僵,早晨起來就好了,您給我增加了白芍總苷膠囊2粒/天,吃了一段時(shí)間有點(diǎn)腹瀉,我又改回了1粒/天。我想順便問問您,我手指不僵了,要不要停藥?本來按與您的約定,我該去復(fù)查了,因現(xiàn)在我感覺還可以,想過段時(shí)間再去。我從去年4月份開始跳廣場舞了,每天早、晚各跳一個(gè)半小時(shí),是不是活動(dòng)量太大了?我準(zhǔn)備早晨不去了?,F(xiàn)在,我會(huì)跳100多個(gè)廣場舞曲,成為我們120多人廣場舞隊(duì)的領(lǐng)舞之一。我能恢復(fù)到今天,是您的功勞,是我身邊關(guān)心我的親人和朋友們給我的支持,我再次衷心地謝謝您!也謝謝您團(tuán)體的成員,我們的朋友李醫(yī)生!我會(huì)隨時(shí)關(guān)注“中國風(fēng)濕病公眾論談”微信和您的博客,成為您忠實(shí)的讀者。劉主任祝您事業(yè)更有成就,身體永遠(yuǎn)健康! 您的內(nèi)蒙古患者:微波名自由(**@126.com) 2014-4-18 回復(fù) 趙女士: 您好!感謝你來信分享你患病的診治過程及好轉(zhuǎn)后的喜悅!你的成功救治對(duì)很多類似風(fēng)濕病患者很有啟發(fā)性和教育意義,必將給他們帶來信心和勇氣。你通過積極有效的治療,病情得到控制,已停用激素1年多,僅留羥氯喹和白芍總苷,還能跳廣場舞了,由衷為你感到高興! 你的主要癥狀是多漿膜腔積液及全身水腫,曾住309醫(yī)院,并在北京多家權(quán)威醫(yī)院會(huì)診,懷疑“惡性腫瘤”。的確,多漿膜腔積液的主要原因就包括惡性腫瘤,隨著我國環(huán)境污染的加重,腫瘤發(fā)病率直線上升,加上你的年齡較大,一般情況不好,因吃不好飯而體重又明顯降低,自然讓醫(yī)生首先考慮到腫瘤的可能性。不過,引起多漿膜腔積液的原因除腫瘤以外,還需要考慮我們的風(fēng)濕免疫病,尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡和未分化結(jié)締組織病等,我們結(jié)合你的實(shí)驗(yàn)室檢查等綜合判斷,最終診斷為未分化結(jié)締組織病,進(jìn)行了積極治療,終于轉(zhuǎn)危為安!值得慶賀! 所謂未分化結(jié)締組織病,就是尚不能滿足某具體結(jié)締組織病(如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、多肌炎/皮肌炎、血管炎和干燥綜合征等)的診斷或分類標(biāo)準(zhǔn),但又有這些結(jié)締組織病部分特點(diǎn)(如關(guān)節(jié)腫痛、肌痛、肌無力、雷諾現(xiàn)象、口眼干燥和光過敏等)的疾病,其化驗(yàn)也常無特征性自身抗體。本病也許是某一種結(jié)締組織病的早期,如果不有效控制,可繼續(xù)發(fā)展,轉(zhuǎn)化為某一具體的結(jié)締組織病。 你所使用的藥物包括激素、羥氯喹和白芍總苷,應(yīng)該還有預(yù)防骨質(zhì)疏松的鈣劑和維生素D。目前激素已停用1年多,病情仍保持穩(wěn)定,不過,羥氯喹還是不建議停,其長期使用對(duì)預(yù)防本病的繼續(xù)發(fā)展很有好處。你服用白芍總苷每日2片即出現(xiàn)腹瀉,1片就好轉(zhuǎn)消失,該藥的個(gè)體差異挺大,主要副作用就是腹瀉,可通過減少藥物劑量或加復(fù)方甘草片消除,不過,某些平時(shí)便秘的風(fēng)濕病患者尤為適合。 長期使用激素確實(shí)會(huì)帶來很多的不良反應(yīng),因此,去年有研究者針對(duì)狼瘡患者的治療提出“無激素時(shí)代”概念,這些狼瘡患者應(yīng)用生物制劑美羅華和嗎替麥考酚酯聯(lián)合治療,而不加激素,結(jié)果發(fā)現(xiàn),病情控制良好,復(fù)發(fā)率比較低。不過,其隨訪多年后的情況尚不得而知,需要進(jìn)一步的研究。你還不屬于狼瘡患者,故停用激素未嘗不可,但需要定期復(fù)診復(fù)查,隨時(shí)觀察病情變化,調(diào)整方案。 跳廣場舞是一種非常好的鍛煉方式,身體隨著優(yōu)美的音樂運(yùn)動(dòng),既使人心情愉悅,又能增強(qiáng)人體體質(zhì),值得推廣。不過,要把握幾點(diǎn),第一,最好不要在空氣污染重的地方如馬路邊(汽車尾氣多)鍛煉,第二,鍛煉應(yīng)循序漸進(jìn)和持之以恒。第三,不要影響鄰居的休息。 最后,祝你保持充足的信心,長期堅(jiān)持規(guī)范治療,最終戰(zhàn)勝病魔! 朱桂華(yeah-zhuzhu@163.com) 劉湘源(liu-xiangyuan@263.net) 2014-4-21
劉湘源醫(yī)生的科普號(hào)2014年04月21日4209
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未分化結(jié)締組織病的診斷和治療
診斷標(biāo)準(zhǔn):診斷應(yīng)具有一項(xiàng)以上典型的風(fēng)濕病癥狀或體征,伴一種以上高滴度自身抗體陽性,病程兩年以上,并除外任何其他CTD。實(shí)驗(yàn)室檢查:1.血象檢查可見白細(xì)胞減少、血小板減少或貧血。2.血清學(xué)檢查中以ANA陽性最為常見,陽性率在55%~100%,平均58%左右。熒光核型以斑點(diǎn)型最為常見,均質(zhì)型和核周型均較少見,而滴度與SLE相似。3.少部分患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子抗RNP抗體、抗SSA或SSB抗體陽性4.尿常規(guī)可出現(xiàn)蛋白尿、血尿等。
付萌醫(yī)生的科普號(hào)2012年06月10日25509
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結(jié)締組織病合并肺動(dòng)脈高壓的治療
很多的結(jié)締組織病如系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等均可合并肺動(dòng)脈高壓,其正確積極的治療直接影響患者的預(yù)后。(一)一般治療當(dāng)前對(duì)肺動(dòng)脈高壓的治療措施不夠理想,有些藥物價(jià)格昂貴,多數(shù)患者無法承擔(dān),故一般治療不應(yīng)忽視。肺動(dòng)脈高壓患者在日常生活中應(yīng)盡量避免體力負(fù)荷過重、過熱水溫沐浴、口服避孕藥、懷孕及停留于海拔800m以上的環(huán)境等。1、抗凝劑:一組回顧性分析顯示,長期服用抗凝劑可提高生存率。目前多數(shù)學(xué)者主張對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者長期使用華法林治療,維持INR在2~3之間。2、長期氧療:缺氧可加重肺微血管痙攣,氧療可能對(duì)患者有益,但迄今尚無對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)氧療可提高肺動(dòng)脈高壓患者生存率。目前主張對(duì)嚴(yán)重缺氧者(PaO2<55mmhg)行持續(xù)氧療,每日吸氧時(shí)間應(yīng)>15小時(shí)。3、利尿劑:對(duì)出現(xiàn)右心衰竭患者可使用利尿劑治療,速尿單用或與螺內(nèi)酯合用。應(yīng)避免過度利尿,以免過度降低右室前負(fù)荷,導(dǎo)致心排量減少。4、洋地黃制劑:短期靜注可增加心排血量,長期使用療效尚不肯定。每日服用0.125~0.25mg地高辛對(duì)出現(xiàn)右心衰竭者可能有益,但因患者有低氧血癥,應(yīng)警惕洋地黃中毒。(二)糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素應(yīng)用于狼瘡合并肺動(dòng)脈高壓患者,可抑制肺血管炎,減輕肺血管阻力,從而降低肺動(dòng)脈壓,有激素沖擊治療的報(bào)道,但也有相反的報(bào)道。(三)免疫抑制劑免疫抑制劑治療繼發(fā)于結(jié)締組織病的肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制不明,有人發(fā)現(xiàn)在結(jié)締組織病伴有肺動(dòng)脈高壓患者肺血管壁內(nèi)有抗核抗體、類風(fēng)濕因子、補(bǔ)體片段的沉積,因此提出免疫功能異??梢源龠M(jìn)肺動(dòng)脈病的進(jìn)展。但目前關(guān)于免疫抑制劑治療結(jié)締組織病并發(fā)的肺動(dòng)脈高壓的文章多為個(gè)案報(bào)道,尚無推薦的治療方案。從現(xiàn)有報(bào)道看,環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等細(xì)胞毒性藥物與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用療效較好。(四)血管擴(kuò)張劑肺血管痙攣是肺動(dòng)脈高壓發(fā)病機(jī)制中重要的一個(gè)組成部分,擴(kuò)血管治療的目的是降低肺動(dòng)脈壓,增加心輸出量。從理論上講,血管擴(kuò)張劑應(yīng)該對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者有益,事實(shí)上僅有10%~15%的肺動(dòng)脈高壓患者通過血管擴(kuò)張劑治療可能受益。在使用鈣拮抗劑治療肺動(dòng)脈高壓患者之前,須先通過右心導(dǎo)管進(jìn)行急性血管擴(kuò)張劑試驗(yàn)。藥物試驗(yàn)(腺苷50-200ng/kg/min靜脈點(diǎn)滴,依前列醇2-24ng/kg/min靜脈點(diǎn)滴,一氧化氮10-80ppm吸入)顯示肺血管阻力、肺動(dòng)脈壓比基礎(chǔ)值分別降低30%和20%以上者長期服用鈣拮抗劑方能有效。當(dāng)前臨床對(duì)肺動(dòng)脈高壓患者盲目使用鈣拮抗劑治療有害無益,不值得推薦。急性血管擴(kuò)張劑試驗(yàn)?zāi)壳俺S玫乃幬餅槲胍谎趸?。凡吸入一氧化氮有效者長期服用鈣拮抗劑也有效,反之亦然。既往有人用口服鈣拮抗劑作急性血管擴(kuò)張劑試驗(yàn),因副作用嚴(yán)重,現(xiàn)己廢棄不用。1、長期口服鈣拮抗劑:一氧化氮吸入有效者可長期口服鈣拮抗劑(其他血管擴(kuò)張劑無效),常用的藥物為硝苯地平和地爾硫卓。長期口服鈣拮抗劑不僅能改善癥狀和血流動(dòng)力學(xué),且可能提高生存率。選用硝苯地平(心痛定)還是地爾硫卓(硫氮卓酮),可根據(jù)患者基礎(chǔ)心率而定,心率<80次>80次/分應(yīng)選用地爾硫卓。對(duì)肺動(dòng)脈高壓鈣拮抗劑的劑量遠(yuǎn)大于其他疾病,硝苯地平劑量為90~180mg/d(可用至240mg/d),地爾硫卓的劑量為360~720mg/d (可用至900 mg/d)。大劑量鈣拮抗劑副作用一般不嚴(yán)重,常見的為低血壓和水腫2、依前列醇(epoproste一氧化氮l):為人工合成的前列環(huán)素(PGI2)。臨床試驗(yàn)證實(shí)對(duì)心功能Ⅲ~I(xiàn)V級(jí)(NYHA)的肺動(dòng)脈高壓患者持續(xù)靜滴依前列醇不僅能改善運(yùn)動(dòng)耐量和血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo),且能提高生存率。急性藥物試驗(yàn)對(duì)本品無效者長期應(yīng)用仍可有效,本品半衰期只有3min,故需采用持續(xù)靜脈泵入。本品價(jià)格極為昂貴,掘估計(jì)每年藥費(fèi)約需10萬美元。3、一氧化氮:具有血管舒張功能,Rolla和Kharito一氧化氮v研究發(fā)現(xiàn),伴肺動(dòng)脈高壓的系統(tǒng)性硬化癥患者呼出氣一氧化氮濃度低于無肺動(dòng)脈高壓者,呼出氣一氧化氮濃度與肺動(dòng)脈壓之間呈負(fù)相關(guān)關(guān)系。吸入一氧化氮?dú)怏w后,系統(tǒng)性硬化癥伴肺動(dòng)脈高壓患者的肺循環(huán)阻力可下降34%,肺動(dòng)脈平均壓下降17%。但目前尚缺乏長期應(yīng)用一氧化氮治療結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的研究報(bào)告。也有口服一氧化氮合成的前體藥左旋精氨酸治療肺動(dòng)脈高壓取得一定療效的報(bào)道,但需要進(jìn)一步驗(yàn)證這一治療的安全性。4、內(nèi)皮素(ET)受體拮抗劑:一些結(jié)締組織病患者血清中內(nèi)皮素水平升高,尤其在狼瘡患者,肺動(dòng)脈高壓與內(nèi)皮素的升高有關(guān)。內(nèi)皮素1在肺動(dòng)脈高壓中血管收縮和血管壁重建中起重要作用。一組多中心隨機(jī)雙盲安慰劑對(duì)照試驗(yàn)表明,內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦(Bosentan)可降低原發(fā)性及繼發(fā)于結(jié)締組織病的肺動(dòng)脈高壓患者的肺血管阻力和肺動(dòng)脈壓,明顯增加活動(dòng)耐力。5、腺苷:對(duì)體循環(huán)、心率、心輸出量無明顯影響,使肺血管阻力及平均肺動(dòng)脈壓明顯下降。藥物:腺苷。作用機(jī)制:直接抗交感神經(jīng)和作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞的腺苷A2受體而產(chǎn)生擴(kuò)血管效應(yīng)。6、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑(ACEI):治療以肺血管收縮為主要原因的肺動(dòng)脈高壓治療有效。作用機(jī)制:抑制腎素一血管緊張素。醛固酮系統(tǒng),降低血壓,增加心輸出量。抑制交感神經(jīng)遞質(zhì)釋放,減少血管緊張素II的產(chǎn)生。誘生前列環(huán)素與一氧化氮,產(chǎn)生血管保護(hù)作用并舒張血管,同時(shí)對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞具有保護(hù)作用。常用藥物:卡托普利和依那普利等。7.長效磷酸二酯酶-5抑制劑Sidenafil (西地那非,Viagra):通過增加環(huán)-鳥嘌呤單核苷酸而使肺血管舒張。持續(xù)性肺動(dòng)脈高壓應(yīng)用本藥與一氧化氮有協(xié)同作用,延長作用時(shí)間,不會(huì)引起肺血管收縮反彈。慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)用本藥聯(lián)合前列環(huán)素有協(xié)同作用,引起血管擴(kuò)張。本文系張振春醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(btabogados.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。
張振春醫(yī)生的科普號(hào)2012年03月17日8826
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