脊髓血管畸形

臨床特點(diǎn)： 臨床癥狀表現(xiàn)為起病6個(gè)月至2年時(shí),胸腰段水平以下進(jìn)行性自下而上的感覺(jué)障礙,一般2~4年發(fā)生截癱。開始常表現(xiàn)為單一的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)或括約肌功能障礙,如雙下肢不對(duì)稱燒灼感或蟻?zhàn)吒?間歇性跛行等。其中有的患者以小便困難起病,診斷為前列腺肥大,行前列腺摘除術(shù)。按病情進(jìn)展方式可分為三種形式:1，急性起病并逐漸加重;2，急性起病后癥狀有緩解,3，以后又突然加重雙峰型;緩慢進(jìn)行性加重。術(shù)中均將椎間孔廣泛打開,充分暴露神經(jīng)根。供血?jiǎng)用}及引流靜脈穿硬膜處，在引流靜脈穿硬膜處與擴(kuò)張的冠狀靜脈叢之間燒灼切斷,再燒灼清除瘺口即見(jiàn)引流靜脈變紫,壓力降低。顯微外科病變切除術(shù)即獲成功。

脊髓血管畸形是指脊髓局部的血管數(shù)量和結(jié)構(gòu)發(fā)生異常。發(fā)病年齡在1-40歲，平均20歲左右。病因及病理脊髓缺血及損傷是主要的病變機(jī)理，可能發(fā)生的病理改變?yōu)椋? 脊髓內(nèi)出血、血腫；2 血管畸形或動(dòng)脈瘤壓迫脊髓；3 脊髓因病變偷流而缺血；4 椎管內(nèi)靜脈高壓。臨床表現(xiàn)1 進(jìn)行性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙，早期出現(xiàn)膀胱直腸功能障礙，如大小便失禁，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致截癱；2 近半數(shù)病人有較明確的定位痛疼，如腰部、背部、腿部；3 少數(shù)病人因蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓內(nèi)血腫而突然發(fā)病，女性病人可因妊娠和月經(jīng)誘發(fā)或加重病情；本病根據(jù)病變的部位、形態(tài)、供血?jiǎng)用}、引流靜脈的特征，可分為髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形、髓周動(dòng)靜脈瘺及硬脊膜動(dòng)靜脈瘺等。檢查診斷1 脊髓血管造影：是目前確診脊髓動(dòng)靜脈畸形的唯一方法，同時(shí)也可為栓塞治療提供有價(jià)值的信息。除兒童用全麻外，成人均在神經(jīng)安定鎮(zhèn)痛麻醉下進(jìn)行，脊髓血管造影包括所有供應(yīng)脊髓的根動(dòng)脈，包括雙側(cè)椎動(dòng)脈、甲狀頸干、各肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈。2 脊髓造影：這是判斷脊髓病的第一個(gè)檢查步驟，相對(duì)來(lái)說(shuō)，對(duì)患者承受的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)較小，發(fā)現(xiàn)病變節(jié)段后再行CT掃描或脊髓血管造影。3 CT掃描：在脊髓造影明確病變節(jié)段后，再進(jìn)一步對(duì)病變有更全面的認(rèn)識(shí)。4 磁共振圖象：可以更全面認(rèn)識(shí)髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形的部位、大小。鑒別診斷主要與以下疾病相鑒別：1 椎管內(nèi)腫瘤：該病發(fā)展過(guò)程多數(shù)分為三個(gè)節(jié)段：（1）刺激期：夜間痛或平臥痛是其特殊癥狀，病人常被迫“坐睡”；（2）脊髓部分受壓期：表現(xiàn)為受壓平面以下肢體運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙，髓內(nèi)腫瘤是從上向下發(fā)展，而髓外腫瘤是由下向上發(fā)展；（3）脊髓完全受壓期：腫瘤平面以下的運(yùn)動(dòng)，感覺(jué)和括約肌功能（大小便功能及性功能）完全喪失。2 頸椎?。阂灿蓄i肩部疼痛及感覺(jué)異常表現(xiàn)，但感覺(jué)障礙平面往往不規(guī)則，少見(jiàn)有括約肌功能障礙。3 顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形及動(dòng)脈瘤：脊髓血管畸形引起蛛網(wǎng)膜下腔出血時(shí)的腦膜刺激癥狀，需與顱內(nèi)顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形及動(dòng)脈瘤引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血相鑒別。治療本病治療前應(yīng)做好各項(xiàng)診斷檢查，明確血管畸形的不同類型，搞清病變的“來(lái)龍去脈”。根據(jù)病情，制定不同的個(gè)體治療方案。本病如果診斷治療不當(dāng)，病情逐漸發(fā)展，多可導(dǎo)致截癱。國(guó)內(nèi)治療本病較好的大醫(yī)院有北京宣武醫(yī)院、廣州珠江醫(yī)院。1 手術(shù)治療：手術(shù)治療的適應(yīng)證為：（1）畸形團(tuán)邊界清楚。（2）病變范圍在兩個(gè)錐體以內(nèi)。（3）病變位置靠后，與脊髓前動(dòng)脈距離遠(yuǎn)，手術(shù)不損傷動(dòng)脈主干。（4）引流靜脈不阻擋手術(shù)入路。（5）硬脊膜或髓周動(dòng)靜脈瘺，瘺口明確，手術(shù)可達(dá)病變處。2 血管內(nèi)栓塞治療：栓塞的原則是經(jīng)過(guò)較安全的途徑，循序漸進(jìn)地減慢脊髓動(dòng)靜脈間的異常血流，改善脊髓功能，減少出血機(jī)會(huì)，逐漸形成血栓，最終使動(dòng)靜脈畸形完全栓塞。應(yīng)用微導(dǎo)管，一直送到畸形的邊緣或瘺口，避開主要功能動(dòng)脈，注入液體膠（NBCA）可使部分或全部畸形血管團(tuán)及瘺口消失。當(dāng)大部分畸形血管影消失，即適可而止，不應(yīng)一味追求畸形血管在影像上的完全消失。