脊髓血管畸形

脊髓血管畸形是指位于脊髓內、脊髓表面或脊髓附近的血管由于先天性發(fā)育異常而形成的血管病變。

本疾病主要累及脊髓血管，但會造成全身神經功能的異常。

• 病因不明。目前認為多數脊髓血管畸形與遺傳無關，而是在胚胎發(fā)育過程中，由于某種因素觸發(fā)了異常的血管生成或導致持續(xù)性的血管重塑，干擾了原始脊髓血管叢的正常發(fā)育，因此，大多數脊髓血管畸形在出生時就存在（先天性），但不會遺傳給下一代，此外還有部分患者可以在出生后起病。
• 引起臨床癥狀的原因主要是畸形血管破裂出血。由于畸形血管管壁薄、引流靜脈壓力高，特別是并發(fā)動脈瘤或靜脈瘤時，如有突然的動脈血壓增高或靜脈回流受阻的因素，則畸形血管極易破裂出血。出血可發(fā)生于脊髓蛛網膜下腔內或脊髓內。當出血形成血腫時，造成對脊髓的直接壓迫和破壞，進一步加重脊髓損害。

脊髓血管畸形的臨床表現各不相同，患者可以表現為突然急性發(fā)作，也可以是逐漸緩慢起病，這主要取決于病變的部位、類型和嚴重程度，常見癥狀包括腰痛、神經根痛、肢體肌力減弱、感覺異常、二便障礙等，部分患者可沒有任何臨床癥狀。

典型癥狀

脊髓血管畸形的癥狀有急性和緩慢進展兩種方式，突然表現出癥狀往往是由于畸形團急性出血所致。突然或緩慢出現的癥狀可包括以下某種或同時出現幾種。

• 疼痛：可表現為頭痛或神經根性痛，在病變所在神經根分布區(qū)域可有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變時可誘發(fā)疼痛，休息后自行緩解。
• 運動障礙：一側或雙側的肢體無力，跛行。
• 感覺異常：如刺痛、麻木、對冷熱感覺減退或消失。
• 大小便異常：患者可以出現括約肌功能障礙，表現為便秘、排尿困難和大小便失禁。

其他癥狀

除了上述表現，本病還可能會出現下列癥狀：

• 脊柱側彎和脊柱后凸畸形。
• 肢體協調能力下降；步態(tài)不穩(wěn)；眩暈。
• 性功能障礙。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 急性髓內或蛛網膜下腔出血。
• 畸形血管通過動脈血管的側枝從鄰近血管“盜取”血液情況循環(huán)出現引起的缺血表現。
• 靜脈性充血水腫表現。
• 脊髓（主要是灰質）內形成管狀空腔以及膠質（非神經細胞）增生。

脊髓血管畸形目前病因不明，因此還沒有有效的預防措施，目前認為，脊髓血管畸形屬于先天性的疾病，可以通過以下方式來預防血管畸形的發(fā)生。

• 懷孕期間應禁煙禁酒，同時，應預防感染，避免接觸射線和化學有害毒物。
• 懷孕期間一方面要做好定期檢查工作，另一方面注意飲食均衡，適當運動，提高機體免疫力。

全面的體格檢查和癥狀評估，結合個人史、家庭史、實驗室和影像學檢查結果即可確診，其中影像學檢查最重要的是核磁共振和脊髓血管造影。具體檢查方法如下：

• 影像學檢查
  脊髓 MRI：MRI 是發(fā)現脊髓血管畸形的首選方法。
  脊髓 CTA 或 MRA：能夠快速的初步確定發(fā)生病變的異常血管，并指導其后的血管造影檢查。
  X 線平片：椎體血管瘤可見椎體有柵狀疏松；髓內血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內腫瘤；Cobb 綜合征可見椎體及椎弓根破壞。
• 特殊檢查
  脊髓血管造影：確診脊髓血管畸形的金標準，可以明確異常血管的結構、畸形類型和確切位置，同時也是血管內栓塞治療的基礎。
  腰椎穿刺：畸形血管破裂可能并發(fā)蛛網膜下腔出血，腰椎穿刺可能發(fā)現血性腦脊液。

本病目前沒有特效藥物。徹底的治愈需要依賴手術治療。

手術治療

目前外科治療脊髓血管畸形的方法有：血管內栓塞術、病灶切除術、供血動脈結扎術和椎板切除減壓術。由于血管內栓塞術水平的提高和廣泛應用，目前越來越多的血管畸形患者可通過血管內栓塞術而達到治愈目的。

• 血管內栓塞術：目的是通過逐漸減慢脊髓動靜脈異常血流，改善脊髓供血而不同程度恢復脊髓功能，其創(chuàng)傷小，可減少出血、椎管內靜脈高壓等風險。
• 病灶切除術：目的是切除畸形血管，恢復正常脊髓血流。
• 供血動脈結扎術：目的是在靠近機體發(fā)生病變處結扎供血動脈，減輕畸形血管的“盜血”現象，改善癥狀。
• 椎板切除減壓術：目的是排出積血，減輕椎管內壓力，緩解脊髓壓迫導致的疼痛、肢體癱瘓、感覺障礙等癥狀。

• 運動：保持適度運動，避免過度勞累和高強度的體力活動。
• 飲食：日常生活中飲食宜清淡易消化，注意飲食均衡。
• 生活方式：戒煙戒酒，保持居住環(huán)境干燥整潔，手術患者切記要注意避免切口感染。
• 日常病情監(jiān)測：密切關注患者的肢體感覺、運動功能和精神狀態(tài)，如果出現肌力突然下降，感覺異常、大小便功能障礙等，或是患者精神狀態(tài)異常，都應立刻就診。

• 如果沒有及時接受治療：隨著病情進展，患者癥狀可能加重，50% 的患者肢體無力可在 3 年內發(fā)展為嚴重的癱瘓，嚴重影響患者生命健康及生活質量，甚至可能影響患者的壽命。
• 如果及時接受正規(guī)治療：患者癥狀得到緩解，部分病情較輕的患者可以治愈，不會影響患者的正常生活及壽命。部分病情較重的患者，癥狀得到有效緩解。其他病情較重的患者治療效果可能并不明顯，可能出現癱瘓等情況，影響患者的正常生活，可能影響壽命。