脊髓血管瘤

患者女性26歲，于2023年6月開始出現(xiàn)雙上肢麻木，麻木癥狀呈進行性加重。7月4日于青海省人民醫(yī)院行頸椎核磁提示：延髓—胸2椎體后方脊髓腫脹伴多發(fā)異常信號?；颊呒凹覍贋檫M一步治療來我科。根據(jù)影像可見頸胸椎管內占位診斷明確，考慮血管母細胞瘤，目前癥狀明顯，建議手術切除病變。完善術前檢查后行椎管內占位性病變切除術，術中切開頸4水平硬膜，縱行切開脊髓可見病變與脊髓邊界不清，顯微鏡下沿脊髓與病變邊界分離并全切病變組織。后于頸7-胸1水平切開硬膜，縱行切開脊髓可見病變位于腹側且與脊髓粘連明顯，病變牽拉分離易導致脊髓損傷，雙極灼燒病變。影像學可見頸1—3水平脊髓增粗明顯，咬骨鉗咬除頸2.3椎板及棘突予以減壓。手術順利，術后恢復良好。

在所有脊髓腫瘤手術中，血管母細胞瘤手術無疑是最具挑戰(zhàn)性的。這和脊髓血管母細胞瘤的生長特點密切相關。血管母細胞瘤組織學來源于脊髓血管內皮細胞，病理學分級為WHOI級，因此屬于良性腫瘤。因富含血供，磁共振增強掃描可見實質性腫瘤明顯強化，術中所見腫瘤櫻桃紅色，腫瘤周圍遍布迂曲擴張的血管。脊髓血管母細胞瘤手術的關鍵：如果磁共振檢查提示脊髓血管母細胞瘤，則有必要在術前進行脊髓血管造影。脊髓血管造影有助于明確診斷，判斷腫瘤供血動脈來源和走形，引流靜脈位置和走形。如果血管條件成熟，手術之前的超選擇性介入栓塞有助于減少腫瘤血供。顯微手術切除是治療脊髓血管母細胞瘤的最重要和首選治療方法。由于腫瘤富含血供，處理這類腫瘤的策略類似動靜脈畸形的注意原則。充分顯露腫瘤之后，借助造影及術中熒光等手段，首先辨認腫瘤供血動脈。如果供血動脈辨認準確，夾閉或控制供血動脈后，可以看到腫瘤體積縮小，顏色變淺。雖然供血動脈可能為粗細不等的幾支，對較細的動脈難以辨認，但是主干供血動脈阻斷后，腫瘤血供的大部分減少對手術操作極為有利。避免在控制供血動脈前進入瘤體或者電凝引流靜脈，以免引起腫瘤的極劇膨脹引起的難以控制的大出血。在血供控制后，沿腫瘤與脊髓之間的界限分離，從淺入深，從兩頭想中間，直至完全游離腫瘤，從而完整切除腫瘤。

如果說哪一種脊髓腫瘤手術最富挑戰(zhàn)性，那無疑是血管母細胞瘤。因為它血供極其豐富，術前如果診斷不明確，術中按照常規(guī)腫瘤行分塊切除，將導致不可控制的大出血，造成災難性的后果，因而被稱作最兇險的椎管內腫瘤。血管母細胞瘤是一種少見的髓內腫瘤，約占髓內腫瘤的2%～15%，占整個椎管內腫瘤的1%～5%。血管母細胞瘤的確切病因并不清楚，只知道它是來源于脊髓的血管內皮細胞的腫瘤，是一種富血管的良性腫瘤。脊髓血管母細胞瘤最常見的發(fā)生部位是脊髓頸段和胸段，男性更常見，平均發(fā)病年齡約為34歲。血管母細胞瘤最常見于髓內，但少數(shù)可橫跨硬膜內-硬膜外，也有極個別為硬膜外型。大部分血管母細胞瘤為散發(fā)、單發(fā)病例，大約20%-30%的病人有相關的家族史，稱作家族性血管母細胞瘤，是VonHippel-Lindau綜合征（VHL），一種常染色體顯性遺傳病的表現(xiàn)之一，這部分患者往往還伴有視網(wǎng)膜血管瘤、內臟腫瘤或囊腫、多發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤等，這無疑增加了治療的難度。脊髓血管母細胞瘤大多為實質性的，腫瘤有完整的包膜，瘤體呈暗紅色，血供豐富，常常有明顯的供血動脈和曲張的靜脈。部分腫瘤鄰近的脊髓常伴發(fā)空洞或腫瘤直接呈附壁結節(jié)的囊性。該病與其他髓內腫瘤的臨床表現(xiàn)類似，最常見的癥狀是感覺異常、肌力下降和疼痛。常呈緩慢進展型，在數(shù)月或數(shù)年內癥狀逐漸加重。少數(shù)可因瘤內出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血癥狀呈現(xiàn)突然加重或急性起病。實性血管母細胞瘤及粗大的引流靜脈MRI是診斷血管母細胞瘤最好的手段，可以準確顯示腫瘤的位置、大小、形態(tài)，有無空洞和血管流空影。MRIT2加權像上可見瘤體內、腫瘤邊緣和鄰近區(qū)域不規(guī)則的點狀或線狀血管流空影，增強掃描腫瘤顯著強化，呈極高信號強度，此為血管母細胞瘤的典型特征。囊性血管母細胞瘤多呈大囊腔小結節(jié)型，結節(jié)在MRI增強掃描時強化明顯而囊壁不強化。MRI鑒別困難時，可利用血管母細胞瘤富血運的特征，借助DSA以協(xié)助確立診斷。另外，不同于其他椎管內腫瘤，脊髓血管造影對于血管母細胞瘤手術方案的制訂也有重要價值。它可以顯示腫瘤的供血動脈，引流靜脈，能判定供血動脈的數(shù)目、部位、來源和方向，尤其是腫瘤和脊髓動脈的關系，保障手術的順利進行。脊髓血管母細胞瘤MRI特征性表現(xiàn)血管母細胞瘤屬脊髓良性血管瘤，對放射治療不敏感，手術治療是最有效的根治手段。但因其血運特別豐富，且位于髓內，代償空間狹小，所以手術難度較高，如操作不當則可產(chǎn)生嚴重后果。切除腫瘤前應先暴露阻斷供血動脈，然后沿血管瘤的包膜小心分離四周，以小功率雙極電凝反復電灼血管瘤包膜，縮小血管瘤體積，最后處理引流靜脈，完整切除血管瘤。切忌分塊切除或先阻斷引流靜脈，否則會引起難以控制的出血，模糊手術視野，又易損傷正常組織，增加手術難度。在電凝腫瘤包膜時應持續(xù)滴水以降低脊髓溫度，防止熱傳導損傷脊髓。脊髓血管母細胞瘤手術示意圖如果腫瘤過大，出血風險大，手術前還可以考慮將腫瘤的部分血供進行栓塞，栓塞后腫瘤出血會明顯減少，張力降低，視野清晰，更有利于腫瘤的完整切除。術中也可通過電生理監(jiān)測，減少脊髓、神經(jīng)損傷；同時，手術應該盡可能減小對脊柱及周圍組織的騷擾，避免可能出現(xiàn)的脊柱不穩(wěn)、疼痛及脊柱活動度受限，進而防止脊柱退變性改變?？傊顾柩苣讣毎鲈谂R床上雖然相對少見，但診斷上具有一定的特征性，術前多可作出正確的診斷。雖然病情可能兇險，但在條件允許的情況下，可采用血管內栓塞為手術的實施創(chuàng)造良好的條件。血管母細胞瘤手術的難度相對較大，應遵循一定的原則，在保護脊髓功能的前提下整塊切除腫瘤，改善脊髓功能，提高患者預后。

脊髓海綿狀血管畸形，又稱為脊髓海綿狀血管瘤。雖然被稱為“瘤”，但是與大家所熟知的“腫瘤”不同，海綿狀血管瘤不會侵犯周圍組織，也不會轉移，不過在某些方面它又和“腫瘤”相似，它可能會逐漸長大，即使切除后也有一定幾率復發(fā)，通俗來講類似于“良性腫瘤”，雖是“良性”，但因其能產(chǎn)生嚴重的后果，所以仍應引起大家的重視。 海綿狀血管畸形可以發(fā)生在人的多個部位，如腦、脊髓、軟組織和骨內等，今天我們主要來講一下長在脊髓上的海綿狀血管畸形。脊髓處的海綿狀血管畸形主要能引起的癥狀包括頸、胸、腰背部的疼痛，肢體的麻木、無力以及大小便障礙。這些癥狀主要是由于病變在脊髓內生長，壓迫周圍脊髓組織；或是病變出血對周圍組織造成破壞、刺激所導致的。如果您有類似的癥狀，尤其是突發(fā)的或逐漸加重的頸、胸、腰背部的疼痛和/或肢體麻木，無力甚至無法行走，以及大小便失禁等癥狀，建議您及時至醫(yī)院就診。 針對這種疾病，目前最敏感的檢測方法就是核磁共振（MRI），同時其與CT不同，對身體無輻射損傷，是一種精準又安全的檢查手段。因為其有多發(fā)的可能，因此對于診斷為脊髓海綿狀血管畸形的患者，我們也建議患者加做頭顱的核磁以排除顱內并發(fā)的病變。之前我們可能聽說過血管造影可以幫助診斷血管方面的疾病，但是對于海綿狀血管畸形來說，造影對其診斷意義較小，但可以幫助排除其他脊髓血管病。 因為部分海綿狀血管畸形與基因有關，因此部分該疾病具有遺傳性。對于患有多發(fā)性海綿狀血管畸形的患者或家里也有類似疾病的患者，可以考慮行基因檢測來幫助明確診斷。 手術切除是治療脊髓海綿狀血管畸形最主要的手段，特別是對于癥狀明顯的患者，有癥狀的患者在其進入嚴重或長期神經(jīng)功能障礙前，早期手術，可獲得最佳結果，同時也能有效降低遠期病變出血的概率。對于無癥狀或癥狀輕微沒有出血史的患者，可以考慮長期隨訪及半年到一年一次的MRI復查，但是也應警惕這種疾病有4.5%的年出血率，其終生神經(jīng)功能損傷風險一般高于手術風險。在保守觀察期間，一旦出現(xiàn)病情惡化的情況，應及時至醫(yī)院就診。 對于術后的患者，術后3到6個月應至門診復查MRI及臨床癥狀和神經(jīng)功能評估，之后每年復查一次，原則上建議復查5年截至。對于有癥狀的患者，也應至醫(yī)院積極行康復治療，在有條件情況下也可考慮行高壓氧治療。

血管母細胞瘤可發(fā)生于腦組織，脊髓和其他部位，是一種高度血管分化的良性腫瘤。脊髓血管母細胞瘤在臨床上并不多見，約占所有脊髓占位病的1%－5%。由于脊髓空間較小，腫瘤血運豐富，因此此類病變如果處理不好將會引起較為嚴重的后果，需要一定的經(jīng)驗和手術技巧。 脊髓的血管母細胞瘤常見于胸段，次發(fā)于頸段，隨著腫瘤的生長產(chǎn)生脊髓功能損害的癥狀，如感覺障礙，運動功能的喪失，以及大小便的異常。大多生長于髓內，常和背側的脊膜關系密切，常合并較長節(jié)段的脊髓空洞。磁共振對此類疾病的診斷具有重要的意義，表現(xiàn)為邊界清楚的實性病變，有明顯的增強，常合并脊髓空洞的表現(xiàn)。一經(jīng)診斷手術治療 是首選。這類腫瘤在術中應該嚴格沿腫瘤邊界分離，注意保護脊髓組織，必要時可行術中熒光造影確定腫瘤的供血血管。此類腫瘤為良性腫瘤，經(jīng)過恰當?shù)闹委熆梢匀〉幂^好的預后。 近期病例： 51歲男患 以雙下肢無力多年，加重3個月為主訴入院。MRI提示胸3水平髓內占位病病變。術中見腫瘤紅色，血管豐富，位于髓內。分離腫瘤和脊髓邊界，全切腫瘤，未輸血。術后患者下肢肌力明顯好轉，現(xiàn)隨訪中。 術后病理回報： 血管母細胞瘤

脊髓海綿狀血管瘤Spinal cavernous malformation臨床表現(xiàn)可呈: (1) 由于反復微小出血或畸形血管內血栓形成,出現(xiàn)間斷、反復發(fā)作性神經(jīng)功能障礙,發(fā)作間期神經(jīng)功能有不同程度的恢復。這是海綿狀血管瘤的一個主要特點。(2) 由于出血造成血管間隙增厚,導致海綿狀血管瘤體積進行性增大,出現(xiàn)慢性進行性神經(jīng)功能減退。(3) 因為出血造成髓內血腫,患者病情進展快,神經(jīng)功能迅速減退,可造成截癱等嚴重后果。(4) 無癥狀、偶然發(fā)現(xiàn)。手術指征： ①無癥狀,MRI 檢查偶然發(fā)現(xiàn)者,應保守治療并密切觀察; ②有進行性神經(jīng)功能損害者行手術治療; ③呈一過性發(fā)作表現(xiàn)者多需手術,部分可保守觀察治療。對某些癥狀較輕,病變較小且位于脊髓深部者,是否應行手術治療,則應慎重對待。可定期進行MRI 復查,一旦發(fā)現(xiàn)病變增大或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重,應立即手術。一般而言,在脊髓嚴重受損以前切除病變,多可獲得良好治療效果;若脊髓已嚴重破壞,即使切除病變,脊髓功能也難以恢復.紅色虛線部分顯示脊髓海綿狀血管瘤手術注意事項：在脊髓表面通常可見到藍紫色或紫褐色異常區(qū)域,邊界清楚。于病變部位切開脊髓,脊髓表面未見血管瘤者采取后正中溝切開,可見血管瘤呈桑椹狀或分葉狀,與正常脊髓有一邊界,顯微鏡下沿此邊界小心分離,分塊或完整切除血管瘤,合并血腫者清除血腫。檢查瘤床無血管瘤殘余后,縫合軟脊膜關閉瘤床,分層縫合切口。弱雙極電凝止血,每次電凝時間要短,并隨時用生理鹽水進行沖洗,以防電凝時產(chǎn)生的熱量擴散損傷脊髓。病變形狀常為不規(guī)則或分葉狀,應注意勿使病變殘留。SCA為低壓性血管畸形,術中出血一般易于控制,如遇到難以控制的出血,應進一步探查有無殘留的腫瘤,若病變部分殘留仍可復發(fā)。如血管瘤與脊髓邊界不清,不可盲目切除,以免損傷正常脊髓。如果血管瘤呈彌漫性生長,與脊髓組織無明顯分界,為保護脊髓功能,只行部分切除,殘余腫瘤用電凝反復燒灼,以促使瘤體皺縮。我們的體會是因海綿狀血管瘤反復出血造成周圍組織反應性膠質增生,所以在血管瘤與正常脊髓組織之間形成一環(huán)形膠質層,類似假膜。顯微鏡下嚴格沿此假膜將血管瘤與正常脊髓小心分離,可避免損傷脊髓。因脊髓海綿狀血管瘤為低壓性血管畸形,易于完全切除,手術并發(fā)癥較低。術中在病變周圍有時可見細小的、發(fā)育不完整的引流靜脈,需小心切除。應強調的是血管瘤切除后需縫合軟脊膜以避免膠質增生,保持脊髓完整性。如血管瘤與脊髓邊界不清,不可盲目切除,以免損傷正常脊髓。