肌張力障礙

今天這位內(nèi)蒙古的病友專門來我這里治療梅杰綜合征，他說他得這個病啊，已經(jīng)很多年了，去了很多地方。有的醫(yī)生說他是干眼病，都沒有人提醒他來神經(jīng)外科，最后輾轉(zhuǎn)多地來到我的門診。我給他說，這個病主要的癥狀在眼睛表現(xiàn)為眼瞼痙攣、睜眼困難，但是很眼科醫(yī)生對這個病不認(rèn)識，就當(dāng)成干眼癥。其實(shí)是這是一種的運(yùn)動障礙性疾病，眼科其實(shí)并沒有治療的方法，需要行腦起搏器手術(shù)治療，一般80%左右的患者都可以很好的改善癥狀。已征得患者授權(quán)

從寶寶出生開始，家長們一個個都是“偵探福爾摩斯”看見孩子一直緊緊捏著拳頭不張開手，就開始上網(wǎng)查，結(jié)果看見網(wǎng)上說“寶寶肌張力高是腦癱，肌張力低是唐氏”就開始擔(dān)心：完了完了，孩子怕不是患上腦癱了，怎么辦怎么辦難道是患上唐氏了？別擔(dān)心！今天我們就來準(zhǔn)確了解一下關(guān)于“肌張力障礙”的七種類型。肌張力障礙(dystonia)是一種不自主、持續(xù)性的肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動或姿勢異常的綜合征。臨床表現(xiàn)主要為手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性傾斜、書寫痙攣等。扭轉(zhuǎn)痙攣這個癥狀是肌張力障礙里面比較常見的一種類型，是指由上運(yùn)動神經(jīng)元損傷以后的運(yùn)動感覺控制障礙導(dǎo)致，各種間歇或者是持續(xù)的非自主的肌肉活動。既可以發(fā)生于兒童，也可以發(fā)生于成年人。它最初的表現(xiàn)為從一側(cè)下肢或者是一側(cè)上肢逐漸發(fā)展、波及到雙側(cè)上肢或者是四肢，亦或是到全身。最早的時候會表現(xiàn)為一側(cè)肢體的運(yùn)動障礙或者是足的走路不能以及足跟走路的時候不能著地，最后出現(xiàn)一個扭轉(zhuǎn)，以軀干為中心的一種扭轉(zhuǎn)性，呈現(xiàn)出一種奇怪的動作。在睡眠當(dāng)中可以消失，在發(fā)作的時候肌張力增高，發(fā)作動作停止之后，肌張力會恢復(fù)正常。它主要表現(xiàn)為患者的一個局部的、頭面部的肌張力障礙，主要有三種表現(xiàn)形式:第一種就是眼瞼痙攣，具體表現(xiàn)為可以出現(xiàn)單眼或雙眼的眼部肌肉沖動，在注視、閱讀、強(qiáng)光照射時加重，在說話、唱歌情況下減輕，睡眠時消失；第二種就是口下頜痙攣，具體表現(xiàn)為口下頜的肌肉痙攣，如咬牙或者下頜不自主的運(yùn)動，舌頭伸出來無法收回去、舌頭在口腔攪動甚至?xí)霈F(xiàn)咽喉部的肌張力障礙，吞咽說話都困難；第三種就是眼瞼痙攣合并口下頜的痙攣，具體表現(xiàn)為眼瞼痙攣的同時有口下頜肌肉的痙攣。痙攣性斜頸是由于不明原因引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常沖動，導(dǎo)致頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮，使頭頸部向一側(cè)痙攣性傾斜及扭轉(zhuǎn)的慢性常見局灶性肌張力障礙綜合征。分為四種類型:①旋轉(zhuǎn)型痙攣性斜頸，痙攣性斜頸常見類型之一，根據(jù)頭與縱軸有無傾斜，又可分為水平旋轉(zhuǎn)，后仰旋轉(zhuǎn)，前屈旋轉(zhuǎn)三種亞型②側(cè)攣型痙攣性斜頸，頭部偏離縱軸不自主向左或右傾斜③后仰型痙攣性斜頸，見頭部不自主后仰，面朝天④前屈型痙攣性斜頸，頭部不自主向胸前屈曲。主要表現(xiàn)為頭部不自主的向一邊扭動，主要是胸鎖乳頭肌和肩部的斜方肌一個持續(xù)的收縮現(xiàn)象。讓病人要不停的把頭部扭向一邊，同時還會出現(xiàn)一些奇怪的現(xiàn)象，比如：手扶著一邊臉頰，臉部會恢復(fù)正常，手一放下來，脖子還是會轉(zhuǎn)向一邊。嚴(yán)重影響了患者的生活和工作。書寫痙攣也稱原發(fā)性書寫震顫，是成年人最常見的動作性震顫，尤以書寫時出現(xiàn)震顫，書寫困難最為常見。部分患者震顫并不完全限于書寫動作，做其他相似工作或使用類似工具時也可有震顫。臨床較常見，是指患者在書寫或做書寫動作時出現(xiàn)5~8Hz的手部震顫，不伴有其他功能障礙。正規(guī)治療后往往可以緩解，部分患者未經(jīng)正規(guī)治療往往嚴(yán)重影響日常生活。分為兩大類：①原發(fā)性書寫震顫，與遺傳因素相關(guān)，患者家中存在有書寫震顫的病人，有此方面的遺傳基因。②繼發(fā)性書寫震顫，中樞神經(jīng)受到損傷之后，患者隨即出現(xiàn)的書寫痙攣的癥狀。多巴反應(yīng)性肌張力障礙，又稱Segawa病，是一種好發(fā)于兒童或青少年，以肌張力障礙或步態(tài)異常為首發(fā)癥狀的少見的遺傳性疾病。多巴性反應(yīng)性肌張力障礙這種疾病也是比較常見的，一些小朋友出生以后就會出現(xiàn)學(xué)會走路之后與其他孩子不一樣不能正常走路，很多會診斷為腦性癱瘓，但是這個疾病他有一個特征是晨輕暮重，就是早上癥狀輕，下午到晚上癥狀會加重，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，但一經(jīng)確診并長期服用小劑量左旋多巴則可恢復(fù)正常功能，屬于一種可以醫(yī)治的遺傳性疾病。發(fā)作性運(yùn)動障礙是一類少見的發(fā)作性神經(jīng)系統(tǒng)疾病，是以靜止?fàn)顟B(tài)下突然隨意運(yùn)動誘發(fā)短暫多變的運(yùn)動異常為特征。可為遺傳性或散發(fā)性，有遺傳家族史的病歷約占60%。發(fā)作性運(yùn)動障礙也是一種非常奇怪的疾病，表現(xiàn)為一個人看起來很正常，但是會突然出現(xiàn)手腳僵硬、不能行走、倒地的癥狀；還有一個人坐在板凳上，只要一起身就會出現(xiàn)肢體的不自主運(yùn)動，甚至還會倒地的現(xiàn)象。手足徐動癥又稱指劃運(yùn)動或易變性痙攣，是多種病因?qū)е碌呐R床綜合征。是肢體遠(yuǎn)端游走性肌張力增高與減低動作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭轉(zhuǎn)樣蠕動，伴肢體遠(yuǎn)端過度伸展，如腕過屈、手指過伸等，且手指緩慢地逐個相繼屈曲。由于過多的自發(fā)動作使受累部位不能維持在某一姿勢。分為三大類：①雙側(cè)手足徐動癥，特點(diǎn)是常伴肌陣攣及不規(guī)則中、小幅度運(yùn)動，常見于腦癱患者②舞蹈手足徐動癥，表現(xiàn)手足徐動癥伴幅度較大的舞蹈樣動作，見于家族性發(fā)作性舞蹈手足徐動癥、非進(jìn)行性家族性舞蹈手足徐動癥等③單側(cè)及假性手足徐動癥，由腦血管疾病或其他病因?qū)е律罡杏X障礙引起，單側(cè)及假性手足徐動癥并非基底核病變。

梅杰面肌抽搐射頻消融術(shù)后引起的臉部的浮腫（臉腫）治療方案：1.可以積極的做功能訓(xùn)練來促進(jìn)恢復(fù)，平常要多做面部的運(yùn)動，比如皺眉頭和抬眉頭以及按摩面部頭部頸部，同時配合使用熱毛巾敷臉、理療的方法來緩解，可舒筋活血促進(jìn)局部血液循環(huán)，從而改善臉腫癥狀；2.應(yīng)用激素治療，如醋酸潑尼松片、地塞米松等，對后續(xù)臉腫的恢復(fù)有較大幫助；3.應(yīng)用營養(yǎng)神經(jīng)藥物，如甲鈷胺片、胞磷膽堿片，地巴唑片等，促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，對緩解此類情況也有效果；4.銀杏葉，七葉皂甙片，可以有效改善局部微循環(huán)障礙；5.淋巴回流障礙、淋巴水腫，可以口服邁之靈片、地奧司明片，效果明顯；6.中藥活血通絡(luò)的藥物；血府逐瘀丸，天麻膠囊，三七、川芎、丹參、藏紅花、當(dāng)歸、赤芍，玉藥菲牛蛭，其他如云南白藥膠囊、活血止痛膠囊。祛風(fēng)祛濕的藥物：小活絡(luò)丸；7.避免辛辣刺激食物，多吃一些蔬菜水果和豆制品。

“感覺詭計(jì)"與肌張力障礙肌張力障礙是一種運(yùn)動障礙，表現(xiàn)為不自主的持續(xù)性或重復(fù)性肌肉異常收縮，導(dǎo)致身體某部位扭曲或姿勢異常。這類疾病以主動肌肉和拮抗肌肉的共同收縮為特點(diǎn)，并且存在過溢現(xiàn)象，通常分為局限型、節(jié)段型、多灶型、全身型、偏身型。感覺詭計(jì)（sensorytrick/gesteantagoniste）是指可以短暫減輕異常姿勢和不自主運(yùn)動嚴(yán)重程度的主動性動作，常通過對疾病累及身體的鄰近部位施加包括觸覺在內(nèi)的刺激，改善癥狀。隨著研究深入，發(fā)現(xiàn)患者被動性接觸或主觀想象某種詭計(jì)動作也可發(fā)揮詭計(jì)作用。感覺詭計(jì)是局限型肌張力障礙的經(jīng)典臨床特征．尤其常見于頸部肌張力障礙(CD)，也存在于其他局限型肌張力障礙如眼瞼痙攣(BSP)、下頜肌張力障礙(OMD)，書寫痙攣(WC)。此外，與BSP有相似臨床表現(xiàn)的偏側(cè)面肌痙攣(HFS)被認(rèn)為是一種周圍神經(jīng)性肌陣攣，而非基底節(jié)功能異常所致，部分患者也具有感覺詭計(jì)。近期發(fā)現(xiàn)非局限型肌張力障礙或其他運(yùn)動障礙中存在感覺詭計(jì)。Kojovic等報道一名全身型肌張力障礙患者，在彈奏鋼琴時可出現(xiàn)癥狀的顯著改善；Lewitt和Gostkowski報道在偏側(cè)舞蹈癥及帕金森病患者中存在感覺詭計(jì)；Garcia-Ruiz和delVal報道抽動癥患者將掃地或做家務(wù)作為感覺詭計(jì)；Shprecher報道對胃復(fù)安相關(guān)遲發(fā)性震顫患者的后頸部施加壓力或?yàn)槠渑宕黝i托可改善其震顫癥狀。一、感覺性詭計(jì)的類型感覺詭計(jì)的臨床表現(xiàn)多種多樣，同一患者可同時具有不同形式的詭計(jì)動作，且不同的詭計(jì)動作對癥狀改善程度有差異。傳統(tǒng)認(rèn)為，感覺詭計(jì)是一種精神心理暗示，或是通過接觸特定部位及施加反作用力來達(dá)到糾正異常運(yùn)動的目的，因此早期Stejskal認(rèn)為感覺詭計(jì)就是反作用力。但近年研究表明，存在觸覺或反作用力以外的其他形式感覺詭計(jì)，打破了感覺詭計(jì)是精神暗示或反作用力的觀點(diǎn)。1.經(jīng)典感覺詭計(jì)：在局限型肌張力障礙中，大多數(shù)感覺詭計(jì)發(fā)揮作用是通過對身體特定部位施加輕度觸覺傳入信息來糾正異常姿勢，即經(jīng)典感覺詭計(jì)。CD患者最常使用的經(jīng)典感覺詭計(jì)為用手輕觸臉頰、下頜、耳后、頭頂、后枕等部位，且某些患者發(fā)現(xiàn)接觸頭部扭轉(zhuǎn)方向?qū)?cè)和同側(cè)某部位均有改善作用。BSP患者通過接觸面部特定區(qū)域如拇指或食指接觸上瞼，調(diào)整眼鏡位置，遮擋眼睛改善癥狀。WC患者寫字時用健側(cè)手觸摸患側(cè)手或手臂的特定部位作為感覺詭計(jì)形式。輕觸受累側(cè)面部是HFS患者使用的主要經(jīng)典感覺詭計(jì)形式。2.力量性詭計(jì)：病情更重、病程更長的患者常使用力量性詭計(jì)。病程較長或病情嚴(yán)重的CD患者通常需要施加抵抗頭部轉(zhuǎn)動的反作用力來糾正異常姿勢。BSP患者揉搓跟瞼、HFS患者對受累側(cè)面部的按摩，均屬于力量性詭計(jì)。隨著病程延長，可能需要更大程度的感覺刺激改善癥狀。3.其他形式的感覺詭計(jì)：某些患者通過他人的手及借助物體間接接觸身體特定部位均可發(fā)揮感覺詭計(jì)效應(yīng)。BSP患者可以通過書寫、哼唱、吹口哨、打哈欠、咳嗽、嚼口香糖、剔牙等動作改善癥狀。Lee等報道以視覺作為感覺詭計(jì)的CD患者：該患者不僅可以通過經(jīng)典感覺詭計(jì)改善癥狀，同時視覺活動如照鏡子或觀察平板上的圖案，走路時注視靜止的物體，癥狀均可緩解。一名帕金森病患者習(xí)慣將絲帶系于眼鏡上，由于絲帶的感覺傳入可誘發(fā)顱頸部節(jié)段型肌張力障礙，將這種絲帶的感覺傳入命名為“負(fù)性感覺詭計(jì)”。Hertie臨床腦研究協(xié)會調(diào)查了47例具有感覺詭計(jì)的患者，其中41例患者施加感覺詭計(jì)時癥狀顯著改善，其余6例患者(12.8％)存在負(fù)性感覺詭計(jì)，即對頸部或枕部施加額外的觸覺傳入信息導(dǎo)致癥狀加重。二、感覺詭計(jì)在運(yùn)動障礙中出現(xiàn)的頻率及效應(yīng)評價針對CD中感覺詭計(jì)出現(xiàn)率的調(diào)查，Hallet、Schramm等、Loyola等、Martino等報道的結(jié)果分別為70％、71.3％、81％、84.4％。Loyola等和Martino等調(diào)查發(fā)現(xiàn)BSP患者感覺詭計(jì)出現(xiàn)率分別為55％和71.2％。Martin報道在具有感覺詭計(jì)的患者中，69％的BSP患者以及48.1％的CD患者使用力量性詭計(jì)。Loyola等報道20％的WC患者具有感覺詭計(jì)。HFS患者中三分之一以上通過觸覺刺激使癥狀得到改善。Loyola等將感覺詭計(jì)效應(yīng)分為全效組、中效組、低效組，并對各種類型的效應(yīng)進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)大多數(shù)患者使用感覺詭計(jì)改善不自主運(yùn)動的程度為中效或低效。三、感覺詭計(jì)的機(jī)制研究運(yùn)動障礙病被認(rèn)為是由皮層-基底節(jié)-丘腦-皮層環(huán)路異常引起。有假設(shè)感覺詭計(jì)的存在需要基底節(jié)聯(lián)系網(wǎng)絡(luò)在解剖結(jié)構(gòu)上的完整，但繼發(fā)性肌張力障礙通常伴隨這些網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)的病損，這可以解釋為何原發(fā)性肌張力障礙感覺詭計(jì)出現(xiàn)頻率較繼發(fā)性肌張力障礙高，同時也體現(xiàn)出感覺詭計(jì)現(xiàn)象在原發(fā)性肌張力障礙中具有重要的研究價值。感覺運(yùn)動整合異常是肌張力障礙重要的病理生理機(jī)制，指的是周圍感覺傳入信息的異?；蚰X部對感覺傳入的整合異?？赡苡绊懙竭\(yùn)動皮層對運(yùn)動程序的執(zhí)行過程。針對局限型手部肌張力障礙(focalhanddystonia，F(xiàn)HD)以及CD的研究發(fā)現(xiàn)，患者雙手空間辨別閾值(spatialdiscriminationthreshold，SDT)異常，說明患者的空間敏銳度下降，支持了在肌張力障礙中存在體感異常即周圍傳入信息及中樞整合功能異常的觀點(diǎn)。直接的視覺傳入在更高級的感覺運(yùn)動整合指令下通過對頭部受損本體感覺信息發(fā)揮代償作用而影響頸部肌肉的收縮。這些發(fā)現(xiàn)說明視覺可能發(fā)揮代償受損前庭及本體感覺系統(tǒng)的作用，如同帕金森病患者中視覺暗示動作的效果，在對患者施加外界視覺暗示或聽覺輸入時可使其活動的起始和執(zhí)行更容易。由于基底節(jié)以及運(yùn)動區(qū)不僅與體感區(qū)密切聯(lián)系，同時也與視覺及聽覺區(qū)聯(lián)系，如視覺及聽覺異常，可能存在于更嚴(yán)重的原發(fā)性肌張力障礙發(fā)病機(jī)制中。針對感覺詭計(jì)現(xiàn)象的潛在機(jī)制，目前國外開展了神經(jīng)電生理學(xué)、神經(jīng)功能影像學(xué)等多方面的研究：(1)神經(jīng)電生理學(xué)研究：一項(xiàng)應(yīng)用肌電圖檢查方法評價CD感覺詭計(jì)效應(yīng)的研究發(fā)現(xiàn)，具有感覺詭計(jì)效應(yīng)的患者，當(dāng)使用感覺詭計(jì)時，所有檢測部位的主動肌肉及拮抗肌肉活性均顯著降低。Tinazzi等應(yīng)用正中神經(jīng)及尺神經(jīng)的成對體感誘發(fā)電位研究10例WC患者的體感過溢現(xiàn)象，發(fā)現(xiàn)WC患者對來自軀體鄰近部位的感覺輸入信號的整合存在異常，這種無效整合導(dǎo)致了異常的運(yùn)動輸出表現(xiàn)為寫字時的手部肌肉痙攣。(2)基于體素的形態(tài)學(xué)(VBM)研究：有針對BSP患者應(yīng)用VBM的研究發(fā)現(xiàn)，BSP患者右側(cè)額中回皮層厚度高于對照組，然而左側(cè)中央后回以及左側(cè)顳上回皮層厚度低于對照組。BSP患者僅僅表現(xiàn)出皮層體積的差異，說明該病與感覺遞呈及意識調(diào)節(jié)運(yùn)動行為有很強(qiáng)的相關(guān)性。初級感覺皮層的灰質(zhì)改變可能代表原發(fā)性肌張力障礙的特點(diǎn)洲。另有針對36例單側(cè)FHD患者進(jìn)行的VBM研究發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)的初級感覺皮層容積增加。(3)功能磁共振(fMRI)研究：一項(xiàng)針對WC患者開展的fMRI研究顯示患者在執(zhí)行觸覺刺激辨別任務(wù)時，基底節(jié)以及多處皮層(雙側(cè)視覺區(qū)，對側(cè)島葉前部，以及同側(cè)頂葉皮層)興奮性增高。(4)正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層成像(PET)研究：針對原發(fā)性CD患者開展的PET研究顯示頭部扭轉(zhuǎn)方向?qū)?cè)運(yùn)動皮層及輔助運(yùn)動區(qū)(SMA)的代謝增高，伴隨初級感覺運(yùn)動皮層代謝降低。另有針對CD患者施加感覺詭計(jì)同時進(jìn)行的PET研究，顯示與頭部扭轉(zhuǎn)方向同側(cè)的上部和下部頂葉代謝增高，頭部扭轉(zhuǎn)方向?qū)?cè)SMA及初級感覺運(yùn)動皮層代謝降低。(5)經(jīng)顱磁刺激(TMS)研究：TMS具有興奮或抑制神經(jīng)環(huán)路的作用，Bhidayasiri和Bronstein提出假設(shè)，對特定腦區(qū)應(yīng)用特定參數(shù)的TMS治療可能模擬感覺詭計(jì)的效果，理論上可以改善CD患者的癥狀。四、感覺詭計(jì)的臨床應(yīng)用價值1.為疾病診斷與鑒別提供依據(jù)：可以通過感覺詭計(jì)現(xiàn)象對肌張力障礙性震顫和其他疾病如特發(fā)性震顫進(jìn)行鑒別。在表現(xiàn)出頸部震顫的患者中。若存在感覺詭計(jì)則說明震顫來源于肌張力障礙本身，可以與特發(fā)性震顫相鑒別。一項(xiàng)針對震顫型CD、肌張力障礙源性頭部震顫以及特發(fā)性頭部震顫的研究顯示，若患者執(zhí)行感覺詭計(jì)時震顫幅度下降，則有助于將前2種震顫與特發(fā)性震顫進(jìn)行鑒別。2.作為治療策略指導(dǎo)康復(fù)：感覺詭計(jì)可作為治療策略。鑒于大多數(shù)局限型肌張力障礙甚至某些運(yùn)動障礙患者具有明確的感覺詭計(jì)，可以在相關(guān)疾病的治療及康復(fù)中利用感覺詭計(jì)。其中包括設(shè)計(jì)各種器具，如為BSP患者設(shè)計(jì)帶有特定支架的眼鏡或頭套、護(hù)目鏡等，為OMD患者設(shè)計(jì)可以含于口中的物體如牙墊，為CD患者設(shè)計(jì)頸托、頸部支架，為WC患者設(shè)計(jì)合理的書寫矯正器或護(hù)腕等。對于某些全身型肌張力障礙患者甚至帕金森病患者的護(hù)理中也可以使用感覺詭計(jì)，護(hù)理時能更輕易地幫助患者處于舒適的體位，避免因強(qiáng)力牽拉導(dǎo)致機(jī)械性損傷。3.用于評價疾病進(jìn)展及病程預(yù)后：有研究表明隨著病程進(jìn)展，感覺詭計(jì)效應(yīng)逐漸減弱。感覺詭計(jì)似乎在發(fā)病年齡低于32歲的患者中更容易出現(xiàn)，并且可以持續(xù)存在于整個病程中。一項(xiàng)針對視覺觸覺短暫辨別的研究認(rèn)為，視覺觸覺辨別閾值低的患者其感覺詭計(jì)能發(fā)揮更好的效果。這可能反映了患者對于基底節(jié)功能紊亂所表現(xiàn)出的代償機(jī)制進(jìn)行性丟失的動態(tài)過程。在頂葉皮層水平，對于基底節(jié)功能失調(diào)的完整適應(yīng)機(jī)制可能是感覺詭計(jì)發(fā)揮良好效應(yīng)的前提。另外與沒有明顯感覺詭計(jì)效應(yīng)的患者相比，具有感覺詭計(jì)效應(yīng)的患者發(fā)病年齡顯著偏低。綜上所述，感覺詭計(jì)在肌張力障礙中存在重要研究價值，不僅能對疾病的診斷及鑒別提供依據(jù)，還能為疾病康復(fù)提供新思路。對感覺詭計(jì)潛在機(jī)制的深入研究將有助于對肌張力障礙乃至運(yùn)動障礙的病因及發(fā)病機(jī)制進(jìn)行更合理的詮釋與探討。