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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤一般多發(fā)于兒童期，成年人十分少見(jiàn)。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童、青少年、成人患者中的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。為什么顱煙管瘤治療難度大？顱咽管瘤易復(fù)發(fā)，不容易早期發(fā)現(xiàn)，顱咽管瘤切除后的垂體功能低下，顱咽管瘤位置深手術(shù)難度大，手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后恢復(fù)慢，護(hù)理難度大。哪些因素可能影響手術(shù)效果？患者年齡、身體狀況、合并癥、腫瘤體積、質(zhì)地、血供、瘤體與周圍神經(jīng)血管的關(guān)系。哪些癥狀需要警惕少見(jiàn)的顱底腫瘤？舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)主要負(fù)責(zé)吞咽、講話，舌后部及咽部感覺(jué)功能，受損后出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞，咽部及舌后部感覺(jué)減退，無(wú)味覺(jué)等；副神經(jīng)主要負(fù)責(zé)聳肩運(yùn)動(dòng)，受損后變現(xiàn)為聳肩乏力，肩部肌肉萎縮；舌下神經(jīng)主要負(fù)責(zé)舌頭運(yùn)動(dòng)，受損后表現(xiàn)為伸舌偏斜。檢查出顱底腫瘤需要立馬手術(shù)或放化療嗎？顱底腫瘤治療方式要依據(jù)患者病情、身體狀況、家庭要求等綜合因素合理選擇，不是確診腫瘤后立即需要手術(shù)治療，不是不考慮副作用直接給予放療和化療。顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？手術(shù)后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？顱咽管瘤是一種良性腫瘤。如果切除干凈，理論上來(lái)講復(fù)發(fā)的幾率是非常低的，顱咽管瘤手術(shù)難度有一定難度，同時(shí)對(duì)醫(yī)生手術(shù)操作要求非常高的，主要受限于目前的醫(yī)療科技整體水平，醫(yī)生會(huì)竭盡全力為盡量避免手術(shù)后復(fù)發(fā)，也會(huì)要少數(shù)部分病人出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)的問(wèn)題。手術(shù)后是否會(huì)損傷視力？顱咽管瘤患者中，有一部分患者初始癥狀有視力下降、視野缺損，在切除腫瘤后，視神經(jīng)的壓迫就會(huì)得到緩解，絕大多數(shù)患者視力情況都得到改善。如果病程較長(zhǎng)，視神經(jīng)壓迫時(shí)間較長(zhǎng)，已經(jīng)產(chǎn)生病變，那么視力恢復(fù)的機(jī)會(huì)會(huì)很小。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智主任介紹：由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。2020年10月10日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 這個(gè)瘤子我們一經(jīng)發(fā)現(xiàn)都需要治療顱咽管瘤是一種良性腫瘤，那能不能治愈呢?是否所有的顱咽管瘤都需要手術(shù)治療?關(guān)于顱咽管瘤的治療一直是患者朋友們最關(guān)注的事情。顱咽管瘤，我們說(shuō)是良性的腫瘤，但是它是一個(gè)先天性的，一般是在鞍區(qū)的上部，起源于鞍區(qū)。這個(gè)瘤子我們一經(jīng)發(fā)現(xiàn)都需要治療，因?yàn)槲覀冎腊皡^(qū)這個(gè)地方有垂體，往往病人因?yàn)橄忍煨阅[瘤會(huì)影響患者的生長(zhǎng)發(fā)育。比如有許多小孩有矮小癥，另外一個(gè)引起先天性腦積水這一類的情況。顱咽管瘤雖然是良性的腫瘤，但是它的手術(shù)是相對(duì)難度比較大的，為什么呢?因?yàn)轱B咽管瘤有的時(shí)候長(zhǎng)的很大，另外有些時(shí)候跟垂體柄和小丘腦連著，我們知道下丘腦、垂體柄都是管水電解質(zhì)，這種病人我們做手術(shù)以后水電解質(zhì)的管理相對(duì)難度比較大。另外，我們顱咽管瘤在鞍區(qū)這個(gè)地方跟頸動(dòng)脈、視神經(jīng)、三腦室關(guān)系比較密切，所以手術(shù)難度相對(duì)比較大一些。但是我們現(xiàn)在顱咽管瘤經(jīng)鼻用內(nèi)鏡做，可以避免一些正常的解剖結(jié)構(gòu)的阻擋?？偟膩?lái)說(shuō)，顱咽管瘤是良性腫瘤，但是手術(shù)難度大，術(shù)后有一定的反應(yīng)。但是一旦發(fā)現(xiàn)有顱咽管瘤，如果沒(méi)有正常癥狀，我們暫時(shí)可以觀察，但是出現(xiàn)任何癥狀，包括神經(jīng)系統(tǒng)癥狀比方說(shuō)視力、腦積水、生長(zhǎng)發(fā)育的問(wèn)題、激素方面有異常的，這都是應(yīng)該手術(shù)的。2020年09月14日1420
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幸兵主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤和垂體瘤的區(qū)別有哪些: 顱咽管瘤和垂體瘤都是長(zhǎng)在鞍區(qū)的腫瘤，但是兩者還是有很大的區(qū)別。垂體腺瘤是一種后天性腫瘤，繼發(fā)于垂體前葉細(xì)胞。相對(duì)來(lái)說(shuō)，顱咽管瘤治療起來(lái)更棘手一些，因?yàn)樗畲筇攸c(diǎn)就是容易復(fù)發(fā)。而且對(duì)身體以及激素代謝的影響，實(shí)際上由來(lái)已久，從生下來(lái)就有。而垂體腺瘤因?yàn)槭呛筇煨?，所以如果得到治愈，患者還是能夠完全康復(fù)。 顱咽管瘤是先天性，因?yàn)樵谂咛ピ杏^(guò)程中，起源于Rathke囊袋，從而引起的一種先天性腫瘤。對(duì)于兒童，鞍區(qū)腫瘤的首發(fā)腫瘤，第一位是顱咽管瘤;對(duì)于成人，第一位是垂體腺瘤。2020年08月27日2474
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張治國(guó)副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 如果你的孩子告訴你最近看東西有點(diǎn)模糊，你會(huì)怎么辦？ 讓TA少玩手機(jī)？ 帶TA去檢查視力？ 給TA配（換）個(gè)眼鏡？ 都不算錯(cuò)！ 但是，你知道視力問(wèn)題可能不僅僅是眼睛出現(xiàn)問(wèn)題，而是視神經(jīng)出現(xiàn)問(wèn)題嗎？ 比如，長(zhǎng)了顱咽管瘤，壓迫了視神經(jīng)。 顱咽管瘤在顱內(nèi)腫瘤中所占的比例并不高，大約只有5%,但卻有70%的患者為15歲以下兒童。 手術(shù)治療是目前顱咽管瘤的治療首選，也是最有效的方式。 多數(shù)家長(zhǎng)對(duì)顱咽管瘤的手術(shù)治療并不了解，經(jīng)常詢問(wèn)相關(guān)問(wèn)題，在此挑選幾個(gè)最常見(jiàn)的問(wèn)題，并給出自己的回答，希望有所幫助！ “可不可以不做手術(shù)？” 不行！ 主要原因有三個(gè)： 01 視神經(jīng)受壓如果不能及時(shí)處理，壓迫會(huì)加重，出現(xiàn)視神經(jīng)損傷，患者甚至喪失全部視力。越早手術(shù)解除壓迫，患者視力的恢復(fù)情況越好。 02 隨著腫瘤的不斷生長(zhǎng)，手術(shù)的難度也在增加。 03 手術(shù)全部切除腫瘤是目前唯一可能治愈的治療方法，即便不能全部切除，也應(yīng)該首先盡可能全切，再根據(jù)患者病情選擇其他治療方式，輔助治療。 “手術(shù)是不是要開(kāi)顱？” 不一定！ 目前，顱咽管瘤的手術(shù)治療主要有顯微鏡下的開(kāi)顱手術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)治療。 至于患者應(yīng)該做顯微鏡下手術(shù)還是神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，還是要根據(jù)患者病情，比如腫瘤的位置、手術(shù)中可能會(huì)產(chǎn)生的對(duì)下丘腦損傷的大小來(lái)具體制定，不能一概而論。 需要注意的是，即便是開(kāi)顱手術(shù)，也不是傳統(tǒng)的開(kāi)顱手術(shù)，而是顯微鏡下的開(kāi)顱手術(shù)！ “可以做微創(chuàng)手術(shù)嗎？” 還是那個(gè)答案：不一定！ 顱咽管瘤患者也好，其他疾病患者也罷，能不能選擇某種治療方式不能一概而論，而是要根據(jù)患者病情具體分析。 雖說(shuō)不是所有的顱咽管瘤患者都可以選擇創(chuàng)傷更小的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，但是，如果患者病情和身體情況允許，醫(yī)生自然會(huì)建議做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。 經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)不需要開(kāi)顱，而是利用鼻腔來(lái)作為通道，借助神經(jīng)內(nèi)鏡來(lái)接近難以到達(dá)的腫瘤。經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)患者創(chuàng)傷小、對(duì)腦組織影響小、不影響外觀、術(shù)后恢復(fù)也更快。因此，受到醫(yī)生和患者的一致喜愛(ài)！ 簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō) 如果患者可以做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，那么，內(nèi)鏡手術(shù)就是首選；如果不能，就選擇開(kāi)顱手術(shù)。畢竟手術(shù)的目的是盡可能全切腫瘤，而不是手術(shù)是不是微創(chuàng)！2020年08月14日1890
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 兒童顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤常見(jiàn)有顱咽管瘤，視路膠質(zhì)瘤，生殖細(xì)胞瘤，各有特點(diǎn)，易于混淆，治療方法則完全不同：顱咽管瘤要求腫瘤全切；視路膠質(zhì)瘤不需全切，輔助放化療；生殖細(xì)胞瘤不需要手術(shù)，只需放化療。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍前不久，一例6歲男性患兒，主訴視力進(jìn)行性減退一月，外院顯示鞍區(qū)巨大腫瘤，來(lái)天壇醫(yī)院就診?；純荷L(zhǎng)發(fā)育基本正常（身高：115cm，體重：25kg），血清學(xué)激素水平及腫瘤標(biāo)記物均正常。頭顱CT是鞍區(qū)巨大囊實(shí)性占位，實(shí)體為主，低密度，未見(jiàn)明顯鈣化；磁共振長(zhǎng)T2，不均勻強(qiáng)化。綜合各項(xiàng)臨床指標(biāo)，視路膠質(zhì)瘤可能性大，擬采用經(jīng)胼胝體入路腫瘤部分切除，手術(shù)目的是充分減壓，減少瘤負(fù)荷，顯露雙側(cè)室間孔及導(dǎo)水管上口，打通腦脊液循環(huán)，為后續(xù)放化療提供保障。術(shù)中切開(kāi)胼胝體暴露腫瘤后，發(fā)現(xiàn)腫瘤突入三腦室內(nèi)，包膜完整、壁厚、質(zhì)韌，與三腦室壁部分粘連緊密，感覺(jué)明顯是個(gè)腦外病變，打開(kāi)厚韌的囊壁，黃色清亮囊液涌出，囊內(nèi)實(shí)體部分淡黃色、硬脆、血供中等，含少量結(jié)晶體和細(xì)小鈣化顆粒。術(shù)中冰凍顯示為顱咽管瘤。繼而改變手術(shù)策略，由部分切除改為全切腫瘤，手術(shù)耗時(shí)7小時(shí)，術(shù)中出血800ml，回輸血690ml，腫瘤全切。術(shù)后根據(jù)天壇小兒神外顱咽管瘤診療規(guī)范進(jìn)行治療，恢復(fù)順利，視力較術(shù)前好轉(zhuǎn)。病理結(jié)果：造釉細(xì)胞型顱咽管瘤（WHO I級(jí)）治療體會(huì)：由于視路膠質(zhì)瘤與顱咽管瘤的手術(shù)策略完全不同，二者術(shù)前診斷又有混淆的可能，術(shù)中根據(jù)冰凍結(jié)果，手術(shù)方案臨時(shí)從部分切除轉(zhuǎn)變到全切除，手術(shù)難度大為增加，對(duì)術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)及臨場(chǎng)應(yīng)變能力要求極高，因此，在制定手術(shù)入路的時(shí)候一定要留有預(yù)案（B計(jì)劃），保證手術(shù)方案臨時(shí)改變后仍然可以順利實(shí)施！術(shù)前CT，未見(jiàn)明顯鈣化術(shù)前磁共振：長(zhǎng)T2，囊實(shí)性，實(shí)體為主，不均勻強(qiáng)化 腫瘤切除術(shù)中所見(jiàn)及術(shù)后CT術(shù)后核磁顯示腫瘤切除滿意2020年07月23日1687
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王兵主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤簡(jiǎn)介顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來(lái)的一種常見(jiàn)的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見(jiàn)，好發(fā)于鞍上。顱咽管瘤是一種良性腫瘤，但由于其特殊的生長(zhǎng)部位和生物學(xué)行為，被認(rèn)為是具有惡性行為。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT及核磁共振檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。 顱咽管瘤常見(jiàn)臨床表現(xiàn)有哪些？本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見(jiàn)，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見(jiàn)，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1.顱內(nèi)壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤(pán)水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2.視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤(pán)水腫，晚期可見(jiàn)視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。 3.內(nèi)分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長(zhǎng)激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營(yíng)養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì)）、體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。 常用的檢查方法有哪些？普通實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。 1.生長(zhǎng)激素（GH）測(cè)定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對(duì)胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無(wú)明顯升高反應(yīng)。 2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測(cè)定和GnH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對(duì)促性腺激素釋放激素（常用的為L(zhǎng)H-RH）興奮試驗(yàn)無(wú)明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。 3.泌乳素（PRL）測(cè)定患者血清PRL水平可升高 可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加。 4.血清學(xué)檢查 促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測(cè)定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí)，患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素（ADH）測(cè)定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測(cè)壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無(wú)明顯變化。 7.顱骨X線平片 兒童頭顱平片有異常改變。 ?。?）腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 ?。?）蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見(jiàn)蝶鞍擴(kuò)大。 ?。?）顱內(nèi)壓增高征象 60%患者在頭顱X線平片上可見(jiàn)顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。 8.CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。 9.MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T與長(zhǎng)T，但也可呈長(zhǎng)T與長(zhǎng)T像，即T加權(quán)像上呈低信號(hào)，T加權(quán)像上呈高信號(hào)；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長(zhǎng)T與長(zhǎng)T。鈣化斑呈低信號(hào)區(qū)。 CT和MRI檢查對(duì)診斷具有重要意義，此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無(wú)囊變、腫瘤對(duì)鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來(lái)說(shuō)，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的分型1. 鞍膈下型(Q型)顱咽管瘤： 起源于垂體窩內(nèi)腺垂體與神經(jīng)垂體之間的中間葉，早期易出現(xiàn)垂體功能低下。腫瘤向上生長(zhǎng)將鞍膈頂起，腫瘤上界與鞍上結(jié)構(gòu)間通常存在鞍膈和鞍上蛛網(wǎng)膜兩層膜性結(jié)構(gòu)，手術(shù)界面清晰，較易分離。在鞍內(nèi)部分，由于垂體囊膜的存在，神經(jīng)垂體易于完整保留，而腺垂體可部分保留。經(jīng)鼻入路可首先顯露并在直視下分離腫瘤起源點(diǎn)，這樣有利于全切除腫瘤并最大程度保留殘存垂體，而腫瘤鞍上部分通常與周邊結(jié)構(gòu)界面清晰，經(jīng)鼻手術(shù)亦可從容分離。經(jīng)顱手術(shù)亦可成功切除大部分Q型腫瘤，但對(duì)于處理鞍內(nèi)腫瘤存在盲區(qū)，有可能造成腫瘤殘留或殘存垂體被過(guò)度切除。因此，基于腫瘤的起源特點(diǎn)，對(duì)于多數(shù)Q型腫瘤，經(jīng)鼻入路優(yōu)于經(jīng)顱入路。 2. 蛛網(wǎng)膜下腔型(S型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄中下段即袖套外段。因此，腫瘤與垂體柄中下段之間沒(méi)有明顯的界面，分離存在困難；而腫瘤其他面與周邊結(jié)構(gòu)之間存在垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套界面，較易分離。經(jīng)鼻入路主要優(yōu)勢(shì)在于避免對(duì)視路及腦組織的牽拉，但當(dāng)腫瘤上界不高，且視交叉前間隙較大時(shí)，該優(yōu)勢(shì)并不明顯，但術(shù)后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)則遠(yuǎn)高于經(jīng)顱手術(shù)，其唯一好處在于可先期顯露并在直視下分離腫瘤的垂體柄起源部位。另外，對(duì)于多腔池生長(zhǎng)的腫瘤，經(jīng)鼻手術(shù)操作空間有限。經(jīng)顱入路手術(shù)創(chuàng)傷相對(duì)較大，但如選擇翼點(diǎn)或眉弓鎖孔入路并使用內(nèi)鏡輔助，對(duì)視路及腦組織的牽拉同樣不大，且可避免術(shù)后顱底重建及減少腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于大型尤其是廣泛多腔池生長(zhǎng)的S型顱咽管瘤來(lái)說(shuō)，經(jīng)顱手術(shù)優(yōu)于經(jīng)鼻手術(shù)。 3. 結(jié)節(jié)漏斗型(T型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄頂端結(jié)節(jié)漏斗部。因此，腫瘤主體位于結(jié)節(jié)漏斗部的軟膜與三腦室底神經(jīng)組織之間，沒(méi)有明顯的界面，垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套覆蓋于腫瘤表面。為手術(shù)難度最大的一種類型。因腫瘤上極較高，可達(dá)室間孔水平，經(jīng)顱入路需切開(kāi)終板及三腦室底方能切除腫瘤，同時(shí)還可能需離斷前交通動(dòng)脈以增加兩側(cè)暴露，因此該入路對(duì)視路、三腦室底的騷擾較大。經(jīng)鼻入路主要利用視交叉后間隙切除腫瘤，同時(shí)可早期暴露并直視下分離腫瘤起源部位，并抵近觀察分離腫瘤與三腦室底，理論上更有利于保留三腦室底。但在實(shí)際應(yīng)用中，由于手術(shù)自由度的限制，經(jīng)鼻手術(shù)對(duì)于較為菲薄的三腦室底保留率要低于經(jīng)顱手術(shù)。因此從總體上來(lái)說(shuō)，對(duì)于部分T型腫瘤，經(jīng)鼻手術(shù)要優(yōu)于經(jīng)顱手術(shù)。 常用手術(shù)入路有哪些？大體分為開(kāi)顱手術(shù)和經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路兩種。開(kāi)顱手術(shù)有額下入路，翼點(diǎn)入路，額下縱裂入路，經(jīng)胼胝體三腦室入路等。目前大多數(shù)顱咽管瘤都選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路切除，具有沿腫瘤長(zhǎng)軸更加清晰顯露腫瘤，早期顯露腫瘤起源部位垂體柄，對(duì)周圍結(jié)構(gòu)辨認(rèn)清晰等優(yōu)勢(shì)。 顱咽管瘤預(yù)后怎么樣？顱咽管瘤是可以通過(guò)手術(shù)全切治愈的一類疾病，目前手術(shù)技術(shù)是很有可能達(dá)到這個(gè)目標(biāo)的，尤其是對(duì)于一些初治病例，非巨大腫瘤的病例。因此建議早期規(guī)范治療！ 典型病例67歲男性，反應(yīng)遲鈍精神差半年入院。 術(shù)前影像腫瘤呈囊實(shí)性，向鞍上三腦室底生長(zhǎng)，為T(mén)型顱咽管瘤。 術(shù)前激素檢查提示皮質(zhì)醇低下，尿量增多合并高鈉血癥，提示尿崩，術(shù)前予以糾正。 手術(shù)入路選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻鞍結(jié)節(jié)蝶骨平臺(tái)入路，利用垂體及視交叉的間隙切除腫瘤。 術(shù)中截圖腫瘤切除后可見(jiàn)三腦室內(nèi)結(jié)構(gòu)。 南華附二神經(jīng)外科腫瘤亞專業(yè)組簡(jiǎn)介南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科為湖南省臨床重點(diǎn)?？?，床位120張，其中普通病床90張，監(jiān)護(hù)室床位30張。亞專業(yè)設(shè)置齊全，可開(kāi)展幾乎神經(jīng)外科所有手術(shù)。腫瘤亞專業(yè)組主要開(kāi)展顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤，包括功能區(qū)膠質(zhì)瘤，顱底腦膜瘤，各種類型垂體瘤及顱咽管瘤等，在內(nèi)鏡微創(chuàng)切除鞍區(qū)病變?nèi)缜忠u性垂體大腺瘤巨大腺瘤、顱咽管瘤以及多模態(tài)技術(shù)切除功能區(qū)膠質(zhì)瘤是科室特色技術(shù)。2020年06月01日2588
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王鏞斐主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、什么是顱咽管瘤？ 顱咽管瘤是生長(zhǎng)比較緩慢的顱內(nèi)良性腫瘤，但在病程某段時(shí)間腫瘤增大比較快速。顱咽管瘤位于鞍區(qū)，起源于垂體柄，可向周邊各個(gè)方向生長(zhǎng)，最常見(jiàn)的癥狀是尿崩癥。顱咽管瘤約占顱內(nèi)腫瘤的2%～5%，也是兒童常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，位居兒童顱內(nèi)腫瘤的第2位，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的5.6%～15%。顱咽管瘤主要有2個(gè)發(fā)病高峰期：5～15歲的兒童以及50~70歲左右的成人。顱咽管瘤因?yàn)樯L(zhǎng)緩慢，除內(nèi)分泌癥狀外，通常在腫瘤較大的時(shí)候才開(kāi)始出現(xiàn)臨床表現(xiàn)。主要癥狀有：頭痛、惡心、嘔吐、視力下降、垂體－下丘腦功能障礙。當(dāng)腫瘤發(fā)展到一定程度，這幾種臨床表現(xiàn)可以同時(shí)存在。 二、顱咽管瘤如何診斷？ 顱咽管瘤診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查?？赡艹霈F(xiàn)的臨床表現(xiàn)主要為口干多飲多尿、女性閉經(jīng)、男性體毛減少性功能減退、乏力納差、頭痛、惡心、嘔吐、視力下降等，兒童青少年往往表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育遲緩等。腫瘤增大向上壓迫視神經(jīng)和下丘腦，會(huì)出現(xiàn)視力減退和下丘腦功能障礙表現(xiàn)，如精神障礙和行為異常，晝夜睡眠節(jié)律改變，渴感消失，體溫調(diào)控障礙等。 出現(xiàn)上述相關(guān)臨床癥狀的病人，接受頭顱CT檢查顯示鞍區(qū)有個(gè)類圓形的病灶，有些可有鈣化表現(xiàn)。進(jìn)一步做鞍區(qū)磁共振增強(qiáng)檢查可清楚顯示腫瘤，以及腫瘤與周邊神經(jīng)和血管的關(guān)系。顱咽管瘤可向各個(gè)方向生長(zhǎng)，質(zhì)地可為囊性、實(shí)性、混合性。很多情況下醫(yī)生根據(jù)影像學(xué)特點(diǎn)可以判斷為顱咽管瘤，但有時(shí)候很難與其他鞍區(qū)腫瘤區(qū)分，需要通過(guò)手術(shù)才能明確病理診斷。 手術(shù)前評(píng)估垂體內(nèi)分泌功能非常重要，包括腎上腺皮質(zhì)功能（早8點(diǎn)測(cè)促腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇）、甲狀腺功能（TSH，T3，T4，F(xiàn)T3，F(xiàn)T4）、生長(zhǎng)激素（GH和IGF-1）、性激素、尿滲、尿量等。部分患者需要進(jìn)行禁水加壓試驗(yàn)以明確有無(wú)尿崩癥。 三、顱咽管瘤怎么治療？ 手術(shù)是目前治療顱咽管瘤的主要手段。手術(shù)方式主要分為開(kāi)顱手術(shù)和經(jīng)鼻蝶顯微鏡/內(nèi)鏡手術(shù)。不同患者腫瘤位置和大小不一，可能選用不同手術(shù)方式，有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生會(huì)根據(jù)病人具體情況選擇最佳手術(shù)入路和方式。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的進(jìn)步，目前國(guó)內(nèi)外神經(jīng)外科醫(yī)生更傾向采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)切除大多數(shù)顱咽管瘤，手術(shù)效果明顯好于開(kāi)顱手術(shù)。但由于內(nèi)鏡技術(shù)沒(méi)有完全普及，而且經(jīng)鼻切除顱咽管瘤技術(shù)難度較高，因此掌握內(nèi)鏡經(jīng)鼻蝶手術(shù)技術(shù)的醫(yī)生不多。 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但位置深在，腫瘤起源于垂體柄，毗鄰重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，包括下丘腦，因此手術(shù)難度很大。顱咽管瘤的手術(shù)治療目標(biāo)是積極追求全切除，同時(shí)需要兼顧保護(hù)垂體－下丘腦功能，但經(jīng)常難兩全。術(shù)后如有腫瘤殘留，伽馬刀或適形放療可能是合理的選擇，需要請(qǐng)放射外科和放療科醫(yī)生一起參與討論并制定治療方案。 手術(shù)治療前需要內(nèi)分泌科醫(yī)生充分評(píng)估垂體下丘腦內(nèi)分泌功能，如果已有功能減退者應(yīng)先進(jìn)行相應(yīng)激素的補(bǔ)充治療，以提高手術(shù)安全性。手術(shù)后需要詳細(xì)隨訪評(píng)估垂體內(nèi)分泌功能，調(diào)整激素替代和糖脂代謝治療方案。術(shù)前已有垂體下丘腦內(nèi)分泌功能減退者術(shù)后多數(shù)不能恢復(fù)正常，術(shù)前功能正常者術(shù)后也很有可能出現(xiàn)功能減退。具體的評(píng)估和治療見(jiàn)后述。 四、顱咽管瘤手術(shù)后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？ 顱咽管瘤手術(shù)后第3個(gè)月復(fù)查鞍區(qū)核磁共振增強(qiáng)檢查確認(rèn)手術(shù)切除程度，手術(shù)記錄或出院小結(jié)也是提供手術(shù)切除效果的重要依據(jù)。未全切者需要神經(jīng)外科和放射外科醫(yī)生商量是否需要進(jìn)一步放射治療、何時(shí)治療和制定治療方案。放射治療后需要隨訪鞍區(qū)核磁共振增強(qiáng)掃描判斷療效。 根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，開(kāi)顱顱咽管瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)率可高達(dá)70-90%。內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤手術(shù)復(fù)發(fā)率明顯下降，但因?yàn)樵摷夹g(shù)國(guó)內(nèi)外運(yùn)用不足10年，尚無(wú)法判斷長(zhǎng)期治愈結(jié)果。所以，需要提起關(guān)注的一點(diǎn)是：即使手術(shù)全切除，仍有復(fù)發(fā)可能。隨訪過(guò)程中，如果腫瘤復(fù)發(fā)，需要神經(jīng)外科醫(yī)生和放射外科醫(yī)生商討最佳治療方案。 五、顱咽管瘤患者的垂體功能及代謝紊亂如何評(píng)估和治療？ 1、垂體功能減退 垂體功能包括垂體前葉和垂體后葉功能，垂體后葉功能減退表現(xiàn)為多尿、口干、喝很多水（稱尿崩癥）；垂體前葉功能減退常見(jiàn)的表現(xiàn)有：乏力、虛弱、胃口差、面色缺乏光澤，皮膚蒼白、頭發(fā)脫落、怕冷、腋毛、陰毛脫落，女性月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、男性性功能減退或胡須減少等。兒童青少年表現(xiàn)為生長(zhǎng)發(fā)育停滯或緩慢。嚴(yán)重者在伴發(fā)其他疾病如感染、手術(shù)、外傷等時(shí)，出現(xiàn)病情的突然加重，我們稱之為垂體危象，可表現(xiàn)為出汗、惡心、嘔吐、面色蒼白、低體溫或高熱、低血糖、低血壓甚至休克等。 顱咽管瘤手術(shù)前后都有可能出現(xiàn)垂體前葉后葉功能減退，術(shù)后發(fā)生的比例更高，可高達(dá)80%以上，因此定期的垂體下丘腦功能評(píng)估和及時(shí)的治療非常重要。早期診斷早期治療可以減少垂體功能減退對(duì)身體的影響，避免垂體危象發(fā)生。 垂體前葉功能減退歸根結(jié)底是內(nèi)分泌激素的缺乏，治療原則很簡(jiǎn)單，就是“缺什么補(bǔ)什么，缺多少補(bǔ)多少”，以維持正常的激素水平，一般需終生治療。常用的激素有： 糖皮質(zhì)激素：常選氫化可的松（每片20毫克）或醋酸可的松（每片25毫克），通常每天需要補(bǔ)充半片到一片，早上晨起服三分之二劑量，下午2點(diǎn)~ 4點(diǎn)服三分之一劑量。但在合并其他疾病時(shí)，如感冒發(fā)熱、肺炎、手術(shù)、外傷等應(yīng)激情況下，務(wù)必增加劑量，合并癥嚴(yán)重時(shí)往往需要靜脈用藥。具體情況請(qǐng)咨詢內(nèi)分泌專科醫(yī)生！ 甲狀腺激素：選用左旋甲狀腺素鈉片（簡(jiǎn)稱LT4），每天早上空腹一次服用就行。不同病人需要的劑量可能不同。一般醫(yī)生給一個(gè)劑量，服用5~6周，抽血化驗(yàn)，再根據(jù)結(jié)果調(diào)整劑量，目標(biāo)是維持學(xué)中甲狀腺激素T3,T4水平正常，特別是T4和FT4維持在正常中間值水平。要強(qiáng)調(diào)的是TSH不作為評(píng)估甲狀腺功能是否減退的指標(biāo)，也不是判斷甲狀腺激素劑量是否合適的指標(biāo)。 性激素：如果性腺受累，治療方案要根據(jù)病人的性別、年齡、是否近期有生育計(jì)劃而有不同的治療方案，同一病人在不同時(shí)期也可有不同的治療方案。一般育齡期女性無(wú)生育要求者可用人工周期療法，有生育要求者需在婦科醫(yī)生協(xié)助下使用促排卵的藥物；男性成人可補(bǔ)充雄激素維持性功能，有生育要求者需補(bǔ)充促性腺激素促進(jìn)精子生成。青少年尚未發(fā)育者可用促性腺激素促進(jìn)性腺發(fā)育。 生長(zhǎng)激素：對(duì)兒童和青少年顱咽管瘤患者來(lái)說(shuō)，往往因?yàn)樯L(zhǎng)激素缺乏而矮小。對(duì)治療后局部病灶穩(wěn)定的矮小患者，生長(zhǎng)激素治療是最對(duì)癥的治療。可選擇人重組生長(zhǎng)激素治療，常用劑量為0.1U/Kg體重每天睡前皮下注射。成人生長(zhǎng)激素缺乏，可出現(xiàn)明顯的活動(dòng)耐力降低、骨密度下降、骨折風(fēng)險(xiǎn)增高、脂肪肝肝功能異常等，根據(jù)目前成人生長(zhǎng)激素缺乏指南及專家共識(shí)，可適量補(bǔ)充生長(zhǎng)激素，一般為0.5-1.5u/天，有助于改善體力和精神，減少脂肪比例，增加活動(dòng)耐力，增加骨密度。 生長(zhǎng)激素補(bǔ)充治療時(shí)，應(yīng)監(jiān)測(cè)身高，定期隨訪胰島素樣生長(zhǎng)因子-1和甲狀腺功能，兒童青少年則要每季度監(jiān)測(cè)身高。大家都會(huì)關(guān)注生長(zhǎng)激素治療的安全性，目前國(guó)外有大量的經(jīng)驗(yàn)證明，對(duì)治療后病情穩(wěn)定的顱咽管瘤患者來(lái)說(shuō)，如果存在生長(zhǎng)激素缺乏，生長(zhǎng)激素替代治療并不增加顱咽管瘤的復(fù)發(fā)率。 2、代謝紊亂及其他問(wèn)題 下丘腦肥胖、代謝綜合癥：下丘腦是能量穩(wěn)態(tài)調(diào)節(jié)系統(tǒng)，下丘腦受損后，可引起的食欲亢進(jìn)和短期內(nèi)體重顯著增加，常伴血糖、血脂、血壓等多種代謝改變，所以顱咽管瘤術(shù)后患者應(yīng)定期測(cè)血壓，查空腹血糖、餐后2小時(shí)血糖、糖化血紅蛋白，肝腎功能血脂，尿酸等代謝指標(biāo)。 其他問(wèn)題：顱咽管瘤術(shù)后患者還可表現(xiàn)為嗜睡、體溫調(diào)節(jié)異常、易怒、行為障礙及性格改變。如出現(xiàn)這些癥狀需及時(shí)至內(nèi)分泌科就診。 六、顱咽管瘤手術(shù)后怎么隨訪復(fù)查？ 患者在術(shù)后1周內(nèi)、術(shù)后1、3、6個(gè)月及1年必須接受內(nèi)分泌激素、電解質(zhì)、肝腎功能及鞍區(qū)MRI檢查(術(shù)后3個(gè)月復(fù)查，以后每年一次，必要時(shí)增加復(fù)查頻率)，并且記錄體質(zhì)指數(shù)及生活質(zhì)量評(píng)估結(jié)果，對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)功能、視力視野、垂體功能、下丘腦功能、精神心理，以及兒童受教育能力和成人工作能力等方面進(jìn)行評(píng)估。1年以后，每年隨訪至少1次，除以上所有內(nèi)容，還應(yīng)包括骨齡(兒童)或骨密度(成人)檢查。鑒于顱咽管瘤大部分在5年內(nèi)復(fù)發(fā)，建議對(duì)所有患者隨訪至少5年。同時(shí)應(yīng)注意患者的飲食攝入及體重情況，進(jìn)行必要的相應(yīng)控制，避免因下丘腦功能障礙，出現(xiàn)過(guò)度飲食，導(dǎo)致過(guò)度肥胖，出現(xiàn)相關(guān)并發(fā)癥。 七、華山垂體疾病多學(xué)科團(tuán)體介紹 顱咽管瘤既是顱內(nèi)腫瘤，又是垂體內(nèi)分泌激素相關(guān)的疾病，因此診治需要多個(gè)學(xué)科組成的治療團(tuán)隊(duì)。 黨中央、國(guó)務(wù)院實(shí)施健康中國(guó)戰(zhàn)略和深化醫(yī)藥衛(wèi)生體制改革的決策部署，把堅(jiān)持以治病為中心轉(zhuǎn)變?yōu)橐匀嗣窠】禐橹行牡膰?guó)家政策。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院積極響應(yīng)黨中央的改革政策。2018 年 12 月，華山醫(yī)院虹橋院區(qū)率先成立國(guó)際上第一個(gè)垂體疾病多學(xué)科診治融合病房——108C病房，并且建立起國(guó)內(nèi)第一個(gè)神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)團(tuán)隊(duì)。 顱咽管瘤和垂體瘤一樣，可引發(fā)神經(jīng)功能障礙和內(nèi)分泌代謝功能紊亂，累及全身臟器，危及生命健康。臨床診療復(fù)雜困難，涉及神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科、影像醫(yī)學(xué)科、放射外科、放療科、婦產(chǎn)科、男性科、眼科、耳鼻咽喉科等諸多學(xué)科。傳統(tǒng)的單一外科手術(shù)處理模式無(wú)法令顱咽管瘤診療達(dá)到滿意療效，因此采用以疾病和患者為中心的多學(xué)科聯(lián)合診療模式十分必要。通過(guò)神經(jīng)外科和內(nèi)分泌科兩大核心科室的專業(yè)醫(yī)護(hù)人員同時(shí)進(jìn)駐，放射科、放療科、生殖醫(yī)學(xué)科、眼科、五官科、神經(jīng)病理、感染科和檢驗(yàn)科等十幾個(gè)領(lǐng)域的知名專家、教授組成一站式綜合醫(yī)護(hù)診療模式——金垂體多學(xué)科融合病房。徹底打破了以“單一學(xué)科為中心”的傳統(tǒng)疾病診療模式，探索以疾病為中心的融合醫(yī)療模式，促進(jìn)了顱咽管瘤診療的規(guī)范化和科學(xué)化。 從2013年開(kāi)始截止2019年底，垂體疾病多學(xué)科診治團(tuán)隊(duì)共完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻顱咽管瘤手術(shù)400余例，無(wú)論是手術(shù)量還是治療效果均處于國(guó)際領(lǐng)先水平。成立多學(xué)科融合病房一年多來(lái)，僅2019年一年的顱咽管瘤手術(shù)量就達(dá)到100例左右，而且所有顱咽管瘤患者從就診開(kāi)始，所接受的手術(shù)和術(shù)后隨訪，以及術(shù)后多學(xué)科診療都是采用的一站式服務(wù)，患者完全不用擔(dān)心過(guò)往輾轉(zhuǎn)于各個(gè)科室就診的傳統(tǒng)醫(yī)療方式。金垂體醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)秉承“一切以患者為中心”的理念，制定標(biāo)準(zhǔn)化垂體瘤專業(yè)護(hù)理路徑；通過(guò)誠(chéng)心、愛(ài)心、溫馨、熱心、細(xì)心的“五心服務(wù)”品牌鏈為患者提供無(wú)微不至的人文關(guān)懷；采用沉浸式科普教育及芳香療法提升患者就醫(yī)體驗(yàn)；更創(chuàng)建金垂體慈善互助基金來(lái)幫助更多的深陷垂體疾病困境的患者等等。近一年來(lái)，“華山·金垂體”團(tuán)隊(duì)不斷創(chuàng)造佳績(jī)，包括顱咽管瘤在內(nèi)的年鞍區(qū)腫瘤手術(shù)量突破1700例，垂體瘤專病年門(mén)診量15000例。70~80％病人來(lái)自滬外，5%來(lái)自國(guó)外，患者滿意率100%。 金垂體醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)在這一年辛勤耕耘和不斷突破中，收獲了社會(huì)各界及國(guó)內(nèi)外同行的高度好評(píng)。病友們?cè)u(píng)價(jià)為“在金垂體融合病房非同一般，體會(huì)了精湛的技術(shù)和體驗(yàn)了無(wú)微不至的關(guān)懷?！眹?guó)家衛(wèi)計(jì)委李斌副主任聽(tīng)取金垂體工作匯報(bào)以后，評(píng)價(jià)為“融入了現(xiàn)代醫(yī)院管理的元素，探索以疾病為中心的融合醫(yī)療模式，是醫(yī)改成果的體現(xiàn)”。美國(guó)哈佛醫(yī)學(xué)院附屬麻省總醫(yī)院（MGH）神經(jīng)內(nèi)分泌中心主任Karen K. Miller教授評(píng)價(jià)為“全世界獨(dú)一無(wú)二的高水平垂體瘤研究中心，可作為業(yè)界學(xué)習(xí)的典范”。美國(guó)匹茲堡大學(xué)鼻顱底內(nèi)鏡中心的Paul A. Gardner教授和Carl H. Snyderman教授參訪華山金垂體多學(xué)科融合病房，贊許說(shuō)“Congratulations on your wonderful joint ward. Endocrinologist and neurosurgeon side by side.” 走華山的路，達(dá)到華山的高度。華山金垂體團(tuán)隊(duì)成員將“不忘初心，牢記使命”，為全面建成全球領(lǐng)先的垂體疾病多學(xué)科診療中心而不斷努力。2020年02月05日5784
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孟國(guó)路主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是兒童最好發(fā)的顱內(nèi)腫瘤之一。是由胚胎顱咽管殘余的上皮細(xì)胞形成的，屬于胚胎殘余組織腫瘤。一般的顱咽管瘤病人為兒童，發(fā)病高峰5-10歲。患顱咽管瘤的病人可以出現(xiàn)視力受損、內(nèi)分泌功能失調(diào)、顱內(nèi)壓力增高（頭痛、嘔吐）等癥狀。顱咽管瘤是良性腫瘤，但是治療不當(dāng)會(huì)呈現(xiàn)惡性結(jié)果。這種腫瘤的治療以手術(shù)切除為主，只有全切除，才能使病人獲得治愈的機(jī)會(huì)。國(guó)外報(bào)道全切率可以達(dá)到80%。而國(guó)內(nèi)平均全切除率遠(yuǎn)遠(yuǎn)達(dá)不到這個(gè)水平。究其原因，是因?yàn)樵趪?guó)內(nèi)神經(jīng)外科醫(yī)生中，進(jìn)行這種手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生過(guò)于廣泛化。實(shí)際上，國(guó)內(nèi)真正勝任這種腫瘤手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)生還是相對(duì)較少的。這種腫瘤是一種腦外腫瘤，與很多重要的神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)相毗鄰。所以精通這種手術(shù)的醫(yī)生，往往需要比較多的顱底手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)，而這正是國(guó)內(nèi)外多數(shù)小兒神經(jīng)外科醫(yī)生所缺乏的，直接影響了手術(shù)效果。對(duì)于多數(shù)病人來(lái)說(shuō)，第一次手術(shù)最重要。因?yàn)槿绻谝淮问中g(shù)未能全切除，等到復(fù)發(fā)以后，全切除將變得更加困難。顱咽管瘤卻是一種對(duì)放、化療均不敏感的腫瘤，不能夠全切除，病人就不可能有好的預(yù)后。總的來(lái)說(shuō)，顱咽管瘤以手術(shù)治療為主，手術(shù)應(yīng)該以全切除為目的。有些外科醫(yī)生以部分切除為目的手術(shù)，將給病人帶來(lái)災(zāi)難性的后果。無(wú)論是國(guó)內(nèi)還是國(guó)外，只有少部分醫(yī)生能夠勝任這一疾病的治療。（比如這例病人，手術(shù)全切除，術(shù)后視力好轉(zhuǎn)，無(wú)內(nèi)分泌功能障礙，多次復(fù)查無(wú)復(fù)發(fā)，治愈幾率就很大了）2020年01月28日1490
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2019年08月09日2682
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2019年08月07日2633
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