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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是兒童時(shí)期較為多發(fā)的一種疾病，因此成人常常會(huì)忽視這種疾病。其實(shí)顱咽管瘤是任何年齡都可能發(fā)生的，患者常見表現(xiàn)為精神不振、嗜睡、記憶力減退、反應(yīng)遲鈍、思維混亂、多飲多尿等。你了解顱咽管瘤嗎？顱咽管瘤臨床癥狀表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、記憶力減退、雙側(cè)視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。顱咽管瘤系先天性腫瘤，良性，生長緩慢，早期治療方法首選手術(shù)。手術(shù)治療的目的是通過切除腫瘤從而達(dá)到解除腫瘤對(duì)視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)高壓；對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤，手術(shù)可以切除瘤體，對(duì)于囊性腫瘤，手術(shù)可排出囊液，緩解腫瘤的壓迫癥狀。顱咽管瘤發(fā)現(xiàn)越早越易全切腫瘤，并發(fā)癥越少，療效越好，而成人則腫瘤大，位置深，粘連緊，難全切，術(shù)后并發(fā)癥多，死亡率較高，故治療關(guān)鍵在于早診斷。只要有明顯頭痛，嘔吐及視力進(jìn)行性減退、記憶力下降嚴(yán)重、多飲、多尿等癥狀一定要及時(shí)就醫(yī)排查。首先說明的一點(diǎn)是顱咽管瘤是良性腫瘤，一般不會(huì)危及生命的，而且只要腫瘤沒有生長，病人的生活質(zhì)量不會(huì)有什么影響。近些年來神經(jīng)外科顯微手術(shù)不斷提高，在對(duì)保護(hù)正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，為降低致殘率及死亡率制造了有利條件，大大改善了病人的預(yù)后。2019年08月13日
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張學(xué)軍副主任醫(yī)師 上海國際醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 張大媽最近兩個(gè)月，著實(shí)為看不清東西發(fā)愁，心想著難道是因?yàn)槟昙o(jì)大了？后來在孩子的陪伴下，在當(dāng)?shù)匾患已劭漆t(yī)院掛了號(hào)，卻得到不是眼科問題的答復(fù)，醫(yī)生建議去查一查腦袋。這可把張大媽給搞糊涂了，我眼睛不好，查腦袋干嘛呀？于是，她半信半疑地在醫(yī)生的指導(dǎo)下做了頭部核磁共振（MR），檢查提示鞍區(qū)占位?？赡苁悄夷[，也可能是腫瘤。醫(yī)生建議手術(shù)治療，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高，可能導(dǎo)致術(shù)后內(nèi)分泌功能紊亂、視力下降，若出現(xiàn)嚴(yán)重的并發(fā)癥可導(dǎo)致昏迷和死亡。家人聽到手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)后嚇得不輕，只敢告訴張大媽，腦袋里長了個(gè)囊腫，壓迫神經(jīng)，要把它切除，視力才會(huì)好轉(zhuǎn)。安撫完張大媽，一家人便著急著四處求醫(yī)，后來在朋友的推薦下來到我們醫(yī)院接受治療。 頭顱CT和MRI：鞍區(qū)囊實(shí)性占位，考慮顱咽管瘤。完善術(shù)前檢查后，我們?nèi)橄聦?duì)腫瘤進(jìn)行了全切除，術(shù)中可見腫瘤宛如琥珀（由于內(nèi)容容易引起不適不放圖了），手術(shù)很成功，術(shù)后患者很快就清醒了。 術(shù)后CT：腫瘤切除滿意，未見明顯出血。術(shù)后經(jīng)過10天左右的治療和康復(fù)，患者順利出院了。術(shù)后病理提示顱咽管瘤，出院后還需定期復(fù)查。相關(guān)知識(shí)鏈接：什么是顱咽管瘤？怎么治療？顱咽管瘤，主要引起壓迫癥狀，起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關(guān)，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細(xì)胞瘤、上皮囊腫、釉質(zhì)瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。2019年05月21日1791
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，為良性腫瘤，但由于腫瘤生長位置特殊，鄰近重要的下丘腦結(jié)構(gòu)，不少腫瘤難以全切除，一直是世界性醫(yī)學(xué)難題。好發(fā)于兒童，成年人相對(duì)少見，好發(fā)于鞍上。主要表現(xiàn)為：一、慢性頭痛二、視力下降：腫瘤壓迫視神經(jīng)引起三、內(nèi)分泌改變: 兒童發(fā)育遲緩。成年男性胡須少，膚色白，皮膚細(xì)膩，性欲下降，女性化表現(xiàn)。成年女性不育，月經(jīng)紊亂或停止。四、多尿多飲水。治療：根據(jù)腫瘤生長位置，腫瘤為囊性還是實(shí)質(zhì)性為主、結(jié)合病人年齡等綜合判斷選擇。直接手術(shù)切除腫瘤：是最徹底的根治方法，但由于腫瘤鄰近下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致手術(shù)全切比較困難，術(shù)后反應(yīng)大，易出現(xiàn)各種并發(fā)癥，甚至危及生命。因此直接手術(shù)切除顱咽管瘤的手術(shù)只有大醫(yī)院的少數(shù)醫(yī)生進(jìn)行此項(xiàng)工作。近年來由于顯微技術(shù)進(jìn)步，手術(shù)全切率增高，術(shù)后并發(fā)癥逐漸減少。囊性顱咽管瘤定向穿刺囊液：通過顱骨鉆一小孔，將穿刺針在定向指引下穿刺囊腔，抽出囊液，縮小囊腔，減少腫瘤對(duì)周圍組織的壓迫，特別是視神經(jīng)的壓迫。優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，術(shù)后反應(yīng)小，缺點(diǎn)是囊性腫瘤的囊液會(huì)再次增多，需多次穿刺。特別適宜于老年體弱患者。伽馬刀放療治療：適用于手術(shù)后殘余腫瘤，或囊性顱咽管瘤穿刺后囊壁皺縮后進(jìn)行，有利于減慢腫瘤生長速度，但效果不佳。目前經(jīng)我手術(shù)治療的顱咽管瘤一般總費(fèi)用在5萬以內(nèi)，術(shù)后一般住院8-10天。（特別說明，由于這是一個(gè)很高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)，任何醫(yī)生不能保證效果，只能盡最大努力！）為什么顱咽管瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)那么大？原因是顱咽管瘤的根子長在下丘腦垂體柄，特別是下丘腦是人體一個(gè)非常重要的中樞，完全損傷會(huì)導(dǎo)致病人昏迷及死亡。腫瘤與下丘腦垂體柄的關(guān)系決定了腫瘤能否被全切及術(shù)后反應(yīng)的大小，特別是向上方向（即三腦室）生長的腫瘤導(dǎo)致風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。下圖中紅色部分指示的是垂體柄，腫瘤根子基本都長在這里，然后向各個(gè)方向（黃箭頭）生長，每個(gè)病人腫瘤生長的方向不一，對(duì)下丘腦垂體柄侵犯的程度也不一。下面為一位11歲患兒，術(shù)前視力下降伴頭痛。ct及磁共振顯示腫瘤為實(shí)質(zhì)性，突入三腦室，并且鈣化明顯。屬于顱咽管瘤中全切除困難的一種。予以順利完全切除腫瘤，切除的瘤壁可見血管。術(shù)后視力好轉(zhuǎn)，反應(yīng)輕微，恢復(fù)良好。下面的是一位60歲女性，因頭痛視力下降入院，腫瘤向三腦室方向生長，經(jīng)手術(shù)腫瘤全切，術(shù)后9天出院，目前生活良好。下面是一位5歲兒童顱咽管瘤患者。由于其家長未能早期發(fā)現(xiàn)，直到兒童幾乎完全失明，腫瘤巨大導(dǎo)致頭痛才來就診，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。術(shù)前磁共振顯示腫瘤壓迫垂體，下丘腦，視神經(jīng)非常明顯。經(jīng)努力順利完整全切腫瘤，術(shù)后反應(yīng)輕微，10天順利出院，目前生活良好，視力在逐漸恢復(fù)過程中，由于視神經(jīng)長期受壓嚴(yán)重，視力估計(jì)難以恢復(fù)到理想狀態(tài)。從入院到出院總花費(fèi)28000元（醫(yī)保報(bào)銷前費(fèi)用）（包括術(shù)前和術(shù)后復(fù)查的磁共振平掃和增強(qiáng)等檢查費(fèi)用）下面是一位曾經(jīng)找我看過片子的患者，與我在好大夫網(wǎng)站的對(duì)話。該患者最終選擇在北京手術(shù)，術(shù)后估計(jì)有昏迷，做了氣管切開，出院后死亡。因此這個(gè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是很高的。通過下方二維碼，可以與我直接取得聯(lián)系。網(wǎng)上掛號(hào)不成功的，可以到南區(qū)門診3樓2號(hào)診室找我當(dāng)面加號(hào)。2017年03月14日10511
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賀曉生主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)外科 兒童顱咽管瘤是兒童最常見的顱內(nèi)先天性腫瘤。據(jù)了解，在我國人群中的顱咽管瘤發(fā)病率占全部顱內(nèi)腫瘤的4.7-6.5%。其中，70%為15歲以下的兒童。由于兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀表現(xiàn)為視力下降，極易被誤診，因此家長一定不能掉以輕心。 西京醫(yī)院神經(jīng)外科賀曉生切勿延誤最佳治療時(shí)期有父母帶孩子來我科室就診，講訴孩子視力下降，頭暈，但在眼科檢查后發(fā)現(xiàn)并不是眼睛的問題，于是來神經(jīng)外科檢查，CT檢查后發(fā)現(xiàn)：孩子所患的是顱咽管腫瘤，這是父母沒有想到的，也是此類腫瘤容易被誤診或耽誤的原因。” 第四軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院西京醫(yī)院神經(jīng)外科教授賀曉生主任說，顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，但其生長常累及下丘腦重要結(jié)構(gòu)，所以需要徹底切除，以免影響患者的生長發(fā)育。但遺憾的是，由于家長或一些非?？漆t(yī)務(wù)人員缺乏相關(guān)知識(shí)，使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當(dāng)患兒視力嚴(yán)重?fù)p害后，即使開顱手術(shù)切除腫瘤，視力的損害也不能完全恢復(fù)，甚至失明。警惕五種發(fā)病信號(hào)信號(hào)一：視力視野改變以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的60%～80%。由于腫瘤對(duì)視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損。由于視交叉受壓，出現(xiàn)雙顳側(cè)(兩眼外側(cè))偏盲，一側(cè)視束(視交叉與外側(cè)膝狀體之間的一段)受壓可產(chǎn)生同向性偏盲(即一眼的外側(cè)性盲和另一眼的內(nèi)側(cè)性盲)，壓迫一側(cè)視神經(jīng)可產(chǎn)生單眼視力下降或失明。由于小兒有時(shí)不能敘述視野情況或檢查時(shí)不合作，常難以測定其視野的改變情況。信號(hào)二：顱內(nèi)壓增高這種情況多見于兒童顱咽管瘤，可為首發(fā)癥狀，這主要是由于腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復(fù)視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發(fā)病者，可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。信號(hào)三：內(nèi)分泌紊亂在顱咽管瘤病人中2/3者出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，比如，多飲多尿、發(fā)育延緩和身材短小。如果是男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏。信號(hào)四：意識(shí)變化部分患兒出現(xiàn)意識(shí)障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損，及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。信號(hào)五：視神經(jīng)乳頭改變由于顱內(nèi)壓增高，患兒出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。選擇正規(guī)大醫(yī)院就診如果孩子有以上癥狀，家長要盡快帶其到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行檢查，以便確診?！澳壳?，頭顱CT和MRI(磁共振)是最先進(jìn)、最簡單、最準(zhǔn)確的檢查手段。對(duì)于該病的治療，手術(shù)是目前的首選方法。”賀曉生主任說，近年來，在條件好的專業(yè)腦外科醫(yī)院中，顯微外科技術(shù)有了很大進(jìn)步，能最大限度保護(hù)神經(jīng)組織，使手術(shù)更加安全。由于顱咽管瘤切除術(shù)所涉及的區(qū)域密布著重要的神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)，是神經(jīng)外科的難點(diǎn)，因此，家長在給患兒選擇就診醫(yī)院時(shí)一定要謹(jǐn)慎，要選擇正規(guī)大醫(yī)院治療。此外，醫(yī)生除具備相關(guān)的解剖學(xué)知識(shí)、廣博的神經(jīng)內(nèi)分泌學(xué)知識(shí)外，還必須具備熟練的手術(shù)技巧，穩(wěn)定的心理素質(zhì)，這樣才能保證手術(shù)成功。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年05月29日2339
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江玉泉主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤和垂體瘤是兩種最常見的顱內(nèi)鞍區(qū)良性腫瘤，手術(shù)前明確區(qū)分有時(shí)是比較困難的，但由于發(fā)生來源不同二者還是有很多不同之處，且手術(shù)方式、術(shù)后反應(yīng)及療效是有很大區(qū)別的。為了便于廣大讀者掌握這方面的一定知識(shí)，對(duì)二者的鑒別做一些簡單概述，希望對(duì)大家有所幫助。1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有什么不同？顱咽管瘤和垂體瘤的癥狀有很多相似之處，但由于顱咽管瘤是先天性疾病，所以兒童多見；而成人垂體瘤多見，兒童極少患垂體瘤?？傮w來說垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。兒童型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為垂體功能減退，表現(xiàn)為男性功能障礙、女性乏力食欲不振等。顱咽管瘤患者常有多飲多尿的表現(xiàn)及視力障礙；而垂體腺瘤患者有不同內(nèi)分泌功能者可出現(xiàn)相關(guān)垂體激素分泌增多的癥狀如：①生長激素型表現(xiàn)為手腳逐漸粗大、鼻子及嘴唇肥厚，②泌乳素型表現(xiàn)為男性毛發(fā)稀少、皮膚細(xì)膩，女性為月經(jīng)稀少或閉經(jīng)泌乳，③促腎上腺皮質(zhì)激素型表現(xiàn)為滿月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑。而有些無功能的垂體瘤只有當(dāng)腫瘤長到一定大小后才出現(xiàn)視力障礙和頭痛等表現(xiàn)。2、二者在腫瘤生長部位上有何不同？ 由于二者起源部位不同，生長部位有所差異：顱咽管瘤起源于垂體柄周圍胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細(xì)胞，大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至突入第三腦室及側(cè)腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下；而垂體瘤起源于腺垂體，多位于鞍內(nèi)，大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長或突破鞍底進(jìn)入蝶竇甚至篩竇腔內(nèi)，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側(cè)海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動(dòng)脈，有些可以破壞斜坡等顱底骨質(zhì)。3、二者的血液生化檢查的陽性指標(biāo)有什么不同之處？顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤對(duì)垂體及垂體柄和下丘腦等重要結(jié)構(gòu)的壓迫，多伴有垂體功能減退出現(xiàn)多項(xiàng)激素水降低如甲狀腺素、生長激素、皮質(zhì)醇及性腺激素等，少數(shù)因多飲多尿而出現(xiàn)血鈉、鉀等電解質(zhì)紊亂；而不同類型的功能型垂體腺瘤可分別出現(xiàn)生長激素、泌乳素、皮質(zhì)醇的升高，有些生長激素腺瘤可并發(fā)糖尿病致血糖升高和尿糖陽性，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項(xiàng)激素水平低下。4、如何區(qū)分這兩種腫瘤？顱底CT可以鑒別這兩種腫瘤嗎？這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。垂體瘤是實(shí)體腫瘤，腫瘤囊變少見，極少出現(xiàn)鈣化，少數(shù)病人可有瘤內(nèi)出血；而多數(shù)顱咽管瘤出現(xiàn)鈣化，且囊變多見，極少發(fā)生瘤內(nèi)出血，顱咽管瘤在強(qiáng)化磁共振上可以見到正常垂體。CT出現(xiàn)腫瘤鈣化基本可以確定為顱咽管瘤，有顱底、特別是鞍底骨質(zhì)破壞者基本可以排除顱咽管瘤。5、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查？診斷顱咽管瘤通常需要做以下檢查：顱腦CT、平掃及增強(qiáng)掃描的顱腦核磁共振，垂體內(nèi)分泌功能及血生化檢查、視力視野及眼底檢查等，皮質(zhì)醇極低者替代治療一段時(shí)間后復(fù)查皮質(zhì)醇。2015年04月09日8510
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顱咽管瘤相關(guān)科普號(hào)
王鏞斐醫(yī)生的科普號(hào)
王鏞斐 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
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王兵醫(yī)生的科普號(hào)
王兵 主任醫(yī)師
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姜中利醫(yī)生的科普號(hào)
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神經(jīng)外科
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