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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 眼睛上的疾病很多，有近視、散光、青光眼、白內(nèi)障等等，這些都是眼睛自身除了問題。45歲的許先生，卻因視物模糊，檢查出問題不在眼睛上，竟是腦袋里長了腫瘤，怎么回事呢？ 許先生因為雙眼視物模糊，在當?shù)囟嗉裔t(yī)院眼科治療，一直未見好轉。輾轉到了上級醫(yī)院，醫(yī)生聽說是久治不愈的實力問題，建議許先生做個顱內(nèi)檢查，經(jīng)頭部核磁共振檢查，發(fā)現(xiàn)許先生顱內(nèi)確實出了問題，鞍上有占位性病變，最終確診為顱咽管瘤。 在顱內(nèi)腫瘤中，顱咽管瘤是一種常見的良性腫瘤。顱咽管瘤有兩個發(fā)病高發(fā)期：5-15歲兒童和40歲左右的成人。以鞍上多見，也可發(fā)生在蝶竇、鞍內(nèi)。 雖然顱咽管瘤病理性質上是良性腫瘤，但往往表現(xiàn)出惡性行為。臨床上顱咽管瘤患者常常伴有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。 許先生雙眼視物模糊的癥狀，正是由于腫瘤壓迫到視神經(jīng)導致的，當出現(xiàn)明顯的視力障礙時，說明腫瘤已經(jīng)不小了，此時一般會建議手術治療。 臨床上對于顱咽管瘤的治療首選手術治療，尤其是第一次手術，醫(yī)生一定要做到盡量去全切除腫瘤，并且保證患者以后的生活質量。顱咽管瘤的手術治療是根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點，也都各自存在一些風險性。目前隨著顯微外科技術的發(fā)展，顱咽管瘤的手術效果已明顯提高，治愈率也大為改觀，所以對于顱咽管瘤患者來說，不要過度擔心，積極配合醫(yī)生治療才能早日康復。2019年10月14日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是兒童時期較為多發(fā)的一種疾病，因此成人常常會忽視這種疾病。其實顱咽管瘤是任何年齡都可能發(fā)生的，患者常見表現(xiàn)為精神不振、嗜睡、記憶力減退、反應遲鈍、思維混亂、多飲多尿等。你了解顱咽管瘤嗎？顱咽管瘤臨床癥狀表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高、記憶力減退、雙側視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。顱咽管瘤系先天性腫瘤，良性，生長緩慢，早期治療方法首選手術。手術治療的目的是通過切除腫瘤從而達到解除腫瘤對視神經(jīng)交叉及其他神經(jīng)組織的壓迫，解除顱內(nèi)高壓；對于實質性腫瘤，手術可以切除瘤體，對于囊性腫瘤，手術可排出囊液，緩解腫瘤的壓迫癥狀。顱咽管瘤發(fā)現(xiàn)越早越易全切腫瘤，并發(fā)癥越少，療效越好，而成人則腫瘤大，位置深，粘連緊，難全切，術后并發(fā)癥多，死亡率較高，故治療關鍵在于早診斷。只要有明顯頭痛，嘔吐及視力進行性減退、記憶力下降嚴重、多飲、多尿等癥狀一定要及時就醫(yī)排查。首先說明的一點是顱咽管瘤是良性腫瘤，一般不會危及生命的，而且只要腫瘤沒有生長，病人的生活質量不會有什么影響。近些年來神經(jīng)外科顯微手術不斷提高，在對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，為降低致殘率及死亡率制造了有利條件，大大改善了病人的預后。2019年08月13日1024
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張學軍副主任醫(yī)師 上海國際醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 張大媽最近兩個月，著實為看不清東西發(fā)愁，心想著難道是因為年紀大了？后來在孩子的陪伴下，在當?shù)匾患已劭漆t(yī)院掛了號，卻得到不是眼科問題的答復，醫(yī)生建議去查一查腦袋。這可把張大媽給搞糊涂了，我眼睛不好，查腦袋干嘛呀？于是，她半信半疑地在醫(yī)生的指導下做了頭部核磁共振（MR），檢查提示鞍區(qū)占位?？赡苁悄夷[，也可能是腫瘤。醫(yī)生建議手術治療，但手術風險較高，可能導致術后內(nèi)分泌功能紊亂、視力下降，若出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥可導致昏迷和死亡。家人聽到手術風險后嚇得不輕，只敢告訴張大媽，腦袋里長了個囊腫，壓迫神經(jīng)，要把它切除，視力才會好轉。安撫完張大媽，一家人便著急著四處求醫(yī)，后來在朋友的推薦下來到我們醫(yī)院接受治療。 頭顱CT和MRI：鞍區(qū)囊實性占位，考慮顱咽管瘤。完善術前檢查后，我們?nèi)橄聦δ[瘤進行了全切除，術中可見腫瘤宛如琥珀（由于內(nèi)容容易引起不適不放圖了），手術很成功，術后患者很快就清醒了。 術后CT：腫瘤切除滿意，未見明顯出血。術后經(jīng)過10天左右的治療和康復，患者順利出院了。術后病理提示顱咽管瘤，出院后還需定期復查。相關知識鏈接：什么是顱咽管瘤？怎么治療？顱咽管瘤，主要引起壓迫癥狀，起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，是一種常見的先天性顱內(nèi)良性腫瘤，大多位于蝶鞍之上，少數(shù)在鞍內(nèi)。顱咽管瘤的異名很多，與起始部位和生長有關，如鞍上囊腫、顱頰囊腫瘤、垂體管腫瘤、造釉細胞瘤、上皮囊腫、釉質瘤等。顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT掃描可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。2019年05月21日1783
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，為良性腫瘤，但由于腫瘤生長位置特殊，鄰近重要的下丘腦結構，不少腫瘤難以全切除，一直是世界性醫(yī)學難題。好發(fā)于兒童，成年人相對少見，好發(fā)于鞍上。主要表現(xiàn)為：一、慢性頭痛二、視力下降：腫瘤壓迫視神經(jīng)引起三、內(nèi)分泌改變: 兒童發(fā)育遲緩。成年男性胡須少，膚色白，皮膚細膩，性欲下降，女性化表現(xiàn)。成年女性不育，月經(jīng)紊亂或停止。四、多尿多飲水。治療：根據(jù)腫瘤生長位置，腫瘤為囊性還是實質性為主、結合病人年齡等綜合判斷選擇。直接手術切除腫瘤：是最徹底的根治方法，但由于腫瘤鄰近下丘腦等重要結構，導致手術全切比較困難，術后反應大，易出現(xiàn)各種并發(fā)癥，甚至危及生命。因此直接手術切除顱咽管瘤的手術只有大醫(yī)院的少數(shù)醫(yī)生進行此項工作。近年來由于顯微技術進步，手術全切率增高，術后并發(fā)癥逐漸減少。囊性顱咽管瘤定向穿刺囊液：通過顱骨鉆一小孔，將穿刺針在定向指引下穿刺囊腔，抽出囊液，縮小囊腔，減少腫瘤對周圍組織的壓迫，特別是視神經(jīng)的壓迫。優(yōu)點是創(chuàng)傷小，術后反應小，缺點是囊性腫瘤的囊液會再次增多，需多次穿刺。特別適宜于老年體弱患者。伽馬刀放療治療：適用于手術后殘余腫瘤，或囊性顱咽管瘤穿刺后囊壁皺縮后進行，有利于減慢腫瘤生長速度，但效果不佳。目前經(jīng)我手術治療的顱咽管瘤一般總費用在5萬以內(nèi)，術后一般住院8-10天。（特別說明，由于這是一個很高風險的手術，任何醫(yī)生不能保證效果，只能盡最大努力?。槭裁达B咽管瘤手術風險那么大？原因是顱咽管瘤的根子長在下丘腦垂體柄，特別是下丘腦是人體一個非常重要的中樞，完全損傷會導致病人昏迷及死亡。腫瘤與下丘腦垂體柄的關系決定了腫瘤能否被全切及術后反應的大小，特別是向上方向（即三腦室）生長的腫瘤導致風險顯著增加。下圖中紅色部分指示的是垂體柄，腫瘤根子基本都長在這里，然后向各個方向（黃箭頭）生長，每個病人腫瘤生長的方向不一，對下丘腦垂體柄侵犯的程度也不一。下面為一位11歲患兒，術前視力下降伴頭痛。ct及磁共振顯示腫瘤為實質性，突入三腦室，并且鈣化明顯。屬于顱咽管瘤中全切除困難的一種。予以順利完全切除腫瘤，切除的瘤壁可見血管。術后視力好轉，反應輕微，恢復良好。下面的是一位60歲女性，因頭痛視力下降入院，腫瘤向三腦室方向生長，經(jīng)手術腫瘤全切，術后9天出院，目前生活良好。下面是一位5歲兒童顱咽管瘤患者。由于其家長未能早期發(fā)現(xiàn)，直到兒童幾乎完全失明，腫瘤巨大導致頭痛才來就診，手術風險極大。術前磁共振顯示腫瘤壓迫垂體，下丘腦，視神經(jīng)非常明顯。經(jīng)努力順利完整全切腫瘤，術后反應輕微，10天順利出院，目前生活良好，視力在逐漸恢復過程中，由于視神經(jīng)長期受壓嚴重，視力估計難以恢復到理想狀態(tài)。從入院到出院總花費28000元（醫(yī)保報銷前費用）（包括術前和術后復查的磁共振平掃和增強等檢查費用）下面是一位曾經(jīng)找我看過片子的患者，與我在好大夫網(wǎng)站的對話。該患者最終選擇在北京手術，術后估計有昏迷，做了氣管切開，出院后死亡。因此這個手術風險是很高的。通過下方二維碼，可以與我直接取得聯(lián)系。網(wǎng)上掛號不成功的，可以到南區(qū)門診3樓2號診室找我當面加號。2017年03月14日10491
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賀曉生主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)外科 兒童顱咽管瘤是兒童最常見的顱內(nèi)先天性腫瘤。據(jù)了解，在我國人群中的顱咽管瘤發(fā)病率占全部顱內(nèi)腫瘤的4.7-6.5%。其中，70%為15歲以下的兒童。由于兒童顱咽管瘤首發(fā)癥狀表現(xiàn)為視力下降，極易被誤診，因此家長一定不能掉以輕心。 西京醫(yī)院神經(jīng)外科賀曉生切勿延誤最佳治療時期有父母帶孩子來我科室就診，講訴孩子視力下降，頭暈，但在眼科檢查后發(fā)現(xiàn)并不是眼睛的問題，于是來神經(jīng)外科檢查，CT檢查后發(fā)現(xiàn)：孩子所患的是顱咽管腫瘤，這是父母沒有想到的，也是此類腫瘤容易被誤診或耽誤的原因。” 第四軍醫(yī)大學第一附屬醫(yī)院西京醫(yī)院神經(jīng)外科教授賀曉生主任說，顱咽管瘤是一種良性先天性腫瘤，但其生長常累及下丘腦重要結構，所以需要徹底切除，以免影響患者的生長發(fā)育。但遺憾的是，由于家長或一些非專科醫(yī)務人員缺乏相關知識，使患兒就診太遲或不能得到有效治療。如果當患兒視力嚴重損害后，即使開顱手術切除腫瘤，視力的損害也不能完全恢復，甚至失明。警惕五種發(fā)病信號信號一：視力視野改變以視力視野障礙為首發(fā)癥狀者并不少見，約占顱咽管瘤的60%～80%。由于腫瘤對視覺通路壓迫部位的不同，臨床上表現(xiàn)為不同的視野缺損。由于視交叉受壓，出現(xiàn)雙顳側(兩眼外側)偏盲，一側視束(視交叉與外側膝狀體之間的一段)受壓可產(chǎn)生同向性偏盲(即一眼的外側性盲和另一眼的內(nèi)側性盲)，壓迫一側視神經(jīng)可產(chǎn)生單眼視力下降或失明。由于小兒有時不能敘述視野情況或檢查時不合作，常難以測定其視野的改變情況。信號二：顱內(nèi)壓增高這種情況多見于兒童顱咽管瘤，可為首發(fā)癥狀，這主要是由于腫瘤阻塞腦室體系造成腦積水、腦壓升高所致。在臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫、復視和頸痛等。嬰幼兒和部分小兒發(fā)病者，可有顱縫裂開，頭顱增大，叩之呈“破壺”音。信號三：內(nèi)分泌紊亂在顱咽管瘤病人中2/3者出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀，比如，多飲多尿、發(fā)育延緩和身材短小。如果是男性青少年發(fā)病者，性器官可不發(fā)育，第二性征缺乏。信號四：意識變化部分患兒出現(xiàn)意識障礙，表現(xiàn)為淡漠或嗜睡，少數(shù)可出現(xiàn)昏迷。這可能是由于丘腦下部受損，及由于腦疝的發(fā)生致使中腦受壓所造成。信號五：視神經(jīng)乳頭改變由于顱內(nèi)壓增高，患兒出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，日久則產(chǎn)生視神經(jīng)萎縮，視力下降以至失明。腫瘤直接壓迫視神經(jīng)則產(chǎn)生原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。選擇正規(guī)大醫(yī)院就診如果孩子有以上癥狀，家長要盡快帶其到正規(guī)醫(yī)院進行檢查，以便確診?！澳壳?，頭顱CT和MRI(磁共振)是最先進、最簡單、最準確的檢查手段。對于該病的治療，手術是目前的首選方法?！辟R曉生主任說，近年來，在條件好的專業(yè)腦外科醫(yī)院中，顯微外科技術有了很大進步，能最大限度保護神經(jīng)組織，使手術更加安全。由于顱咽管瘤切除術所涉及的區(qū)域密布著重要的神經(jīng)、血管等結構，是神經(jīng)外科的難點，因此，家長在給患兒選擇就診醫(yī)院時一定要謹慎，要選擇正規(guī)大醫(yī)院治療。此外，醫(yī)生除具備相關的解剖學知識、廣博的神經(jīng)內(nèi)分泌學知識外，還必須具備熟練的手術技巧，穩(wěn)定的心理素質，這樣才能保證手術成功。本文系賀曉生醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年05月29日2337
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江玉泉主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤和垂體瘤是兩種最常見的顱內(nèi)鞍區(qū)良性腫瘤，手術前明確區(qū)分有時是比較困難的，但由于發(fā)生來源不同二者還是有很多不同之處，且手術方式、術后反應及療效是有很大區(qū)別的。為了便于廣大讀者掌握這方面的一定知識，對二者的鑒別做一些簡單概述，希望對大家有所幫助。1、顱咽管瘤和垂體瘤出現(xiàn)的癥狀有什么不同？顱咽管瘤和垂體瘤的癥狀有很多相似之處，但由于顱咽管瘤是先天性疾病，所以兒童多見；而成人垂體瘤多見，兒童極少患垂體瘤?？傮w來說垂體瘤的發(fā)病率明顯高于顱咽管瘤。兒童型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為生長發(fā)育和性成熟遲緩，成人型顱咽管瘤的主要表現(xiàn)為垂體功能減退，表現(xiàn)為男性功能障礙、女性乏力食欲不振等。顱咽管瘤患者常有多飲多尿的表現(xiàn)及視力障礙；而垂體腺瘤患者有不同內(nèi)分泌功能者可出現(xiàn)相關垂體激素分泌增多的癥狀如：①生長激素型表現(xiàn)為手腳逐漸粗大、鼻子及嘴唇肥厚，②泌乳素型表現(xiàn)為男性毛發(fā)稀少、皮膚細膩，女性為月經(jīng)稀少或閉經(jīng)泌乳，③促腎上腺皮質激素型表現(xiàn)為滿月臉、水牛背，腹背部皮膚紫紋色斑。而有些無功能的垂體瘤只有當腫瘤長到一定大小后才出現(xiàn)視力障礙和頭痛等表現(xiàn)。2、二者在腫瘤生長部位上有何不同？ 由于二者起源部位不同，生長部位有所差異：顱咽管瘤起源于垂體柄周圍胚胎發(fā)生過程中殘存的扁平上皮細胞，大多數(shù)顱咽管瘤位于鞍膈上方，巨型顱咽管瘤往往侵犯視丘下部甚至突入第三腦室及側腦室，少數(shù)小顱咽管瘤位于鞍內(nèi)或者鞍膈上下；而垂體瘤起源于腺垂體，多位于鞍內(nèi)，大腺瘤可以突破鞍膈向鞍上生長或突破鞍底進入蝶竇甚至篩竇腔內(nèi)，侵襲型垂體腺瘤更可以侵犯兩側海綿竇甚至包繞頸內(nèi)動脈，有些可以破壞斜坡等顱底骨質。3、二者的血液生化檢查的陽性指標有什么不同之處？顱咽管瘤本身沒有內(nèi)分泌功能，但是由于腫瘤對垂體及垂體柄和下丘腦等重要結構的壓迫，多伴有垂體功能減退出現(xiàn)多項激素水降低如甲狀腺素、生長激素、皮質醇及性腺激素等，少數(shù)因多飲多尿而出現(xiàn)血鈉、鉀等電解質紊亂；而不同類型的功能型垂體腺瘤可分別出現(xiàn)生長激素、泌乳素、皮質醇的升高，有些生長激素腺瘤可并發(fā)糖尿病致血糖升高和尿糖陽性，少數(shù)無功能型垂體腺瘤可因垂體功能減退致多項激素水平低下。4、如何區(qū)分這兩種腫瘤？顱底CT可以鑒別這兩種腫瘤嗎？這兩種腫瘤的區(qū)分主要依靠頭顱CT和MRI檢查。垂體瘤是實體腫瘤，腫瘤囊變少見，極少出現(xiàn)鈣化，少數(shù)病人可有瘤內(nèi)出血；而多數(shù)顱咽管瘤出現(xiàn)鈣化，且囊變多見，極少發(fā)生瘤內(nèi)出血，顱咽管瘤在強化磁共振上可以見到正常垂體。CT出現(xiàn)腫瘤鈣化基本可以確定為顱咽管瘤，有顱底、特別是鞍底骨質破壞者基本可以排除顱咽管瘤。5、診斷顱咽管瘤都需要做哪些檢查？診斷顱咽管瘤通常需要做以下檢查：顱腦CT、平掃及增強掃描的顱腦核磁共振，垂體內(nèi)分泌功能及血生化檢查、視力視野及眼底檢查等，皮質醇極低者替代治療一段時間后復查皮質醇。2015年04月09日8502
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2015年01月22日4148
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顱咽管瘤相關科普號
張發(fā)兵醫(yī)生的科普號
張發(fā)兵 主治醫(yī)師
南方醫(yī)科大學珠江醫(yī)院
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劉春暉醫(yī)生的科普號
劉春暉 副主任醫(yī)師
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姜中利醫(yī)生的科普號
姜中利 主任醫(yī)師
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