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張治國副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤，起源于原始顱咽管殘存鱗狀上皮細(xì)胞，其中70%的患者為15歲以下兒童。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科張 治國 臨床上，根據(jù)腫瘤的性質(zhì)，顱內(nèi)腫瘤被分為良性腫瘤和惡性腫瘤。 通常來說，良性腫瘤只要及時(shí)手術(shù)患者完全可以獲得滿意的治療效果。 但是，顱咽管瘤不僅具有良性腫瘤的病理特征，同時(shí)也具有浸潤性的生長、容易復(fù)發(fā)，增生比較活躍等惡性腫瘤的生長方式。因此，顱咽管瘤的治療相對較難。 目前，臨床上對顱咽管瘤的治療還是以顯微鏡下微創(chuàng)手術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡下通道手術(shù)切除腫瘤為主。 從顱內(nèi)的組織結(jié)構(gòu)來看，顱咽管瘤和視交叉、頸動(dòng)脈距離較近，早期手術(shù)中為了保護(hù)視神經(jīng)和頸動(dòng)脈，手術(shù)很難全部切除腫瘤。 幸運(yùn)的是，近年來隨著神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的應(yīng)用，神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路術(shù)式的應(yīng)用，以鼻腔為通道，不僅手術(shù)創(chuàng)傷小、對周圍腦組織影響小、恢復(fù)時(shí)間短，手術(shù)全切的幾率更高！ 大多數(shù)家長都會(huì)擔(dān)心手術(shù)的效果，并且詢問“手術(shù)后是不是就完全治好了？會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？” 通常來說，如果醫(yī)生在手術(shù)中全部切除了腫瘤，患者可以獲得特別好的治療效果，醫(yī)生稱之為“治愈”其實(shí)就是老百姓所說的“完全治療好了”. 但是，有的患者腫瘤和視交叉等組織粘連嚴(yán)重或醫(yī)生技術(shù)有限，不能在第一次手術(shù)的時(shí)候全部切除腫瘤，手術(shù)只能達(dá)到相對滿意的治療效果。 因此，第一次手術(shù)醫(yī)院和醫(yī)生的選擇就極為重要，一定要慎重，最好選擇大型三甲醫(yī)院的神經(jīng)外科。 01、 顱咽管瘤雖是良性腫瘤，但卻有惡性腫瘤的某些特征； 02 、內(nèi)鏡手術(shù)可以使顱咽管瘤患者獲得較好的治療效果； 03 、顱咽管瘤手術(shù)效果和手術(shù)是否全切腫瘤有直接關(guān)系； 04 、顱咽管瘤患者第一次手術(shù)最好選擇大型三甲醫(yī)院神經(jīng)外科，以求全切腫瘤！2020年10月23日
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陳革主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 疾病編號：9350疾病名稱：顱咽管瘤目錄概述1、總述顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。初始癥狀通常不明顯，因此大多數(shù)患者起病隱匿，在診斷時(shí)出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙和內(nèi)分泌功能障礙等癥狀。神經(jīng)放射學(xué)表現(xiàn)為鞍區(qū)或鞍旁的囊性、實(shí)性或囊實(shí)性占位病變，常伴鈣化。顱咽管瘤在組織病理學(xué)上分為造釉型和乳頭型兩種類型。目前治療方法以手術(shù)或手術(shù)加放療為主。術(shù)后常出現(xiàn)長期或永久性的內(nèi)分泌紊亂，需進(jìn)行激素替代治療。5年生存率可達(dá)80%。2、疾病定義顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或Rathke's囊的殘留(造釉型)或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞化生而來(乳頭型)。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展?；颊呖沙霈F(xiàn)頭痛、視力損害和由中樞性尿崩癥導(dǎo)致的多飲多尿等癥狀，兒童可出現(xiàn)發(fā)育遲緩，成人可出現(xiàn)性功能障礙和下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)紊亂、水電平衡紊亂）。典型的顱咽管瘤屬于組織學(xué)上低級別腫瘤（WHO I級），但由于腫瘤位于下丘腦-垂體區(qū)域，腫瘤和手術(shù)對該區(qū)域的損傷可導(dǎo)致患者不良的預(yù)后和結(jié)果。3、流行病學(xué)顱咽管瘤占所有顱內(nèi)腫瘤的1.2-4.6%，全球每年每百萬人新發(fā)0.5-2.5人[1]。發(fā)病率沒有性別的明顯差異。顱咽管瘤在日本發(fā)生率更高，原因不明，每年每百萬兒童新發(fā)3.8人[2]。在中國尚無準(zhǔn)確的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，因同屬東亞人，一般認(rèn)為與日本流行病學(xué)結(jié)果相似。年齡分布呈雙峰型，5-14歲的兒童和45-60歲的成年人發(fā)病率最高。在兒童和青少年組中（低于18歲），顱咽管瘤是最常見的非神經(jīng)上皮來源的顱內(nèi)腫瘤，占這個(gè)年齡組的顱內(nèi)腫瘤的5-11%[3]，最常見的組織類型是伴有囊性變的造釉型顱咽管瘤。兒童顱咽管瘤占所有神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5%，占所有鞍區(qū)腫瘤的50%。而乳頭型主要發(fā)生于成人。4、疾病類型顱咽管瘤在組織學(xué)上分為造釉型和乳頭型，兩型在起源和年齡分布上有差異。目前有兩種理論來解釋腫瘤的起源[4]。（1）胚胎發(fā)生理論造釉型顱咽管瘤起源于顱咽管或Rathke's囊的上皮殘留。顱咽管和拉克氏袋是由口凹衍生而來的，而口凹最終形成了牙齒的原基。（2）上皮化生的理論鱗狀乳頭型是鱗狀上皮細(xì)胞化生的結(jié)果，鱗狀上皮細(xì)胞來源于口凹，最終形成口腔粘膜的一部分。病因1、總述顱咽管瘤有兩種組織學(xué)亞型:一種是兒童常見的造釉型腫瘤，類似于口咽部的牙釉質(zhì)形成腫瘤；另一種是鱗狀乳頭型腫瘤，主要見于成人。分子生物學(xué)研究提示，造釉型和乳頭型顱咽管瘤具有不同的遺傳學(xué)和表觀遺傳學(xué)發(fā)生基礎(chǔ)，這些差異既有助于明確腫瘤的病理分型，更為顱咽管瘤的分子靶向治療提供了理論基礎(chǔ)。2、基本病因（1）造釉型：造釉型顱咽管瘤與體細(xì)胞CTNNB1基因（編碼鏈蛋白）突變相關(guān)[5]。CTNNB1基因突變使鏈蛋白穩(wěn)定性升高，進(jìn)一步激活WNT/-鏈蛋白信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路?；谶@種分子和組織水平的特點(diǎn)，CTNNB1基因突變被認(rèn)為導(dǎo)致了造釉型顱咽管瘤發(fā)生（2）乳頭型： 乳頭型顱咽管瘤中常發(fā)生BRAF V600E基因突變，從而導(dǎo)致了MAPK通路的活化，促進(jìn)腫瘤發(fā)生[6]。3、誘發(fā)因素目前尚無確定的原因或已證實(shí)的顱咽管瘤發(fā)生發(fā)展的危險(xiǎn)因素，即腫瘤的發(fā)病機(jī)制不詳，也不能預(yù)防腫瘤發(fā)生。癥狀1、總述顱咽管瘤通常是生長緩慢的腫瘤，起病隱匿，往往在癥狀出現(xiàn)后1-2年才被診斷。常見的癥狀表現(xiàn)包括內(nèi)分泌功能障礙、視覺障礙和顱高壓等癥狀。2、典型癥狀（1）內(nèi)分泌功能障礙：顱咽管瘤常導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下，如甲狀腺功能減退、直立性低血壓、身材矮小、尿崩癥、陽痿、閉經(jīng)等，但少數(shù)情況下也可能出現(xiàn)部分內(nèi)分泌功能的亢進(jìn)，如兒童性早熟、成人肥胖等。（2）視覺障礙：經(jīng)典的雙顳側(cè)偏盲是由于腫瘤壓迫視交叉引起的，但也有可能出現(xiàn)同向性偏盲、盲點(diǎn)和伴有視神經(jīng)萎縮的視乳頭水腫。3、伴隨癥狀：（1）顱高壓癥狀：當(dāng)腫瘤體積增大到一定程度產(chǎn)生的占位效應(yīng)阻塞了室間孔、第三腦室或?qū)芎罂梢鹄^發(fā)性腦積水， 患者可出現(xiàn)頭痛、惡心和嘔吐等顱高壓的癥狀。（2）其它癥狀：包括化學(xué)性腦膜炎(由囊腫破裂囊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔)、癲癇、兒童學(xué)習(xí)成績差或成人情緒不穩(wěn)和冷漠。就醫(yī)1、總述患者可能因?yàn)閮?nèi)分泌功能障礙到內(nèi)分泌科就診，或因?yàn)橐暳φ系K到眼科就診，也可能因?yàn)轭^痛伴有視力障礙等癥狀到神經(jīng)外科就診，通常醫(yī)生會(huì)建議患者行頭顱CT或MRI檢查而發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，典型的顱咽管瘤通過CT和MRI即可明確診斷，最終由神經(jīng)外科醫(yī)生來完善各項(xiàng)檢查并決定治療方案。2、就診科室神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科或眼科3、相關(guān)檢查（1）影像學(xué)檢查造釉型顱咽管瘤的典型影像學(xué)表現(xiàn)為鞍內(nèi)/鞍旁囊實(shí)性的鈣化腫物。這些腫瘤發(fā)生在鞍上(75%)、鞍上和鞍內(nèi)(20%)和鞍下(5%)。在MRI平掃像上，實(shí)質(zhì)部分（包括鈣化組織）和腫瘤囊壁，尤其造釉型顱咽管瘤，在T1像上可呈現(xiàn)從低信號到高信號各種信號。在T2像上，由于鈣化部分分布不均勻，通常也呈現(xiàn)高低不同的多種信號。是否有鈣化通過MRI檢查不可能準(zhǔn)確的判斷。腫瘤有鈣化是顱咽管瘤重要影像特征，可據(jù)此與其它鞍內(nèi)和鞍上腫瘤相鑒別。雖然在兒童中應(yīng)盡量避免X射線，但CT仍然是確定鈣化的最好方法。乳頭型顱咽管瘤最常發(fā)生于成人。在MRI上最常表現(xiàn)為實(shí)性或囊實(shí)性的圓形腫瘤，很少鈣化，通常沒有充滿膠狀液體的囊性變。術(shù)前MRI可以準(zhǔn)確地顯示腫瘤的形態(tài)及其生長范圍，確定腫瘤與下丘腦的關(guān)系，甚至判斷腫瘤與下丘腦的粘連程度。影像學(xué)評估是選擇手術(shù)入路的基礎(chǔ)，也可根據(jù)影像預(yù)測手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)并制定手術(shù)策略[7]。磁共振血管造影(MRA)不僅有助于顯示腫瘤血管的走形，而且有助于鑒別可能的血管病變。（2）內(nèi)分泌學(xué)檢查下丘腦-垂體軸激素，即生長激素、甲狀腺激素、促黃體生成素和促卵泡激素，應(yīng)與皮質(zhì)醇水平一起測量，并對血清和尿液滲透壓進(jìn)行評估。此外，對于年輕女性的骨齡，卵巢超聲是有意義的。理想情況下，任何內(nèi)分泌功能異常都應(yīng)在術(shù)前糾正，但至少應(yīng)在手術(shù)前糾正低皮質(zhì)醇水平和尿崩癥。（3）眼科檢查視敏度和視野評估是描述視力缺陷的必要手段（例如：視野缺陷，中央暗點(diǎn)等)。此外，觀察視盤以排除視乳頭水腫，必要時(shí)進(jìn)行視覺誘發(fā)電位檢查。（4）組織學(xué)檢查在組織學(xué)上，腫瘤細(xì)胞小，呈上皮細(xì)胞樣，常形成許多微小囊性腔隙。其他發(fā)現(xiàn)包括透明的鈣化結(jié)構(gòu)、膠原蛋白、成纖維細(xì)胞、異物巨細(xì)胞和偶見膽固醇結(jié)晶。4、鑒別診斷鑒別診斷可考慮以下四個(gè)主要方面:（1）先天性病變蛛網(wǎng)膜囊腫和拉氏克裂囊腫。（2）其他腫瘤垂體瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤、表皮樣或皮樣囊腫、下丘腦-視神經(jīng)通路膠質(zhì)瘤、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、畸胎瘤。（3）炎性病變嗜酸性肉芽腫，淋巴細(xì)胞性垂體炎，結(jié)節(jié)病，梅毒和肺結(jié)核。（4）腦血管病變頸內(nèi)動(dòng)脈瘤或前交通動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形。治療1、總述現(xiàn)代外科和麻醉技術(shù)及設(shè)備，包括抗生素和糖皮質(zhì)激素藥物的應(yīng)用，明顯減少了術(shù)后感染和無菌性炎癥的發(fā)生率，也改善了圍手術(shù)期的并發(fā)癥和死亡率。顱咽管瘤最好的治療效果是使長期并發(fā)癥達(dá)到最小。治療方法包括單純手術(shù)、單純放療，更常見的是聯(lián)合手術(shù)及放療的方法。由于顱咽管瘤多數(shù)起源于下丘腦漏斗和垂體柄段，同時(shí)與周圍視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈及其穿支關(guān)系緊密，手術(shù)全切除仍然是挑戰(zhàn)。單純手術(shù)的方法是在不損傷神經(jīng)血管和視神經(jīng)的前提下盡力全切除腫瘤，當(dāng)腫瘤與下丘腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)粘連緊密，全切除腫瘤有可能導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)則采取次全或大部切除腫瘤，目的是縮小腫瘤體積，減輕對視神經(jīng)的壓迫和重建腦脊液循環(huán)通路，同時(shí)術(shù)后輔以放射治療[3]。術(shù)后放療有可能降低殘留腫瘤的復(fù)發(fā)率。對于復(fù)發(fā)的體積較小的腫瘤，或術(shù)后觀察期間殘存腫瘤有進(jìn)展時(shí)，可單純采用放療的方法。2、急性期治療顱咽管瘤患者病情急性發(fā)作常見的有以下三種情況：（1）急性顱壓高：當(dāng)患者腫瘤增大阻塞腦室系統(tǒng)可引起梗阻性腦積水，患者可出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐，甚至意識(shí)障礙，此時(shí)需要根據(jù)情況緊急腦室穿刺腦脊液外引流，如腫瘤主要呈囊性變，可行囊腔穿刺留置導(dǎo)管連接到頭皮下的Ommaya儲(chǔ)液囊，儲(chǔ)液囊可反復(fù)穿刺抽吸囊液緩解腫瘤對腦室系統(tǒng)的梗阻，以及對大腦和視神經(jīng)的壓迫。通過立體定向或在內(nèi)鏡引導(dǎo)下穿刺囊腔，可以更準(zhǔn)確地將導(dǎo)管留置在腫瘤囊腔內(nèi)，這樣可以推遲手術(shù)和放療的時(shí)間。急診行腦室腹腔分流術(shù)一般不作為首選方法，因?yàn)樵谀承┎±梢鹉X室裂隙綜合癥，或影響后續(xù)的經(jīng)腦室入路手術(shù)選擇。（2）視覺功能迅速惡化：當(dāng)腫瘤壓迫視神經(jīng)到一定程度可能視力會(huì)急劇惡化，當(dāng)患者有失明風(fēng)險(xiǎn)時(shí)，要根據(jù)腫瘤情況急診采用經(jīng)顱或經(jīng)鼻手術(shù)，行腫瘤切除視神經(jīng)減壓以恢復(fù)視力。（3）突發(fā)意識(shí)障礙：由于垂體功能低下或尿崩癥導(dǎo)致患者電解質(zhì)紊亂，當(dāng)出現(xiàn)急性嚴(yán)重低鈉血癥或高鈉血癥時(shí)，病人可以出現(xiàn)意識(shí)障礙。此時(shí)需要給患者大量糖皮質(zhì)激素，同時(shí)控制尿崩癥和糾正水電解質(zhì)紊亂。3、一般治療目前尚無有效的方法和藥物預(yù)防顱咽管瘤的發(fā)生。當(dāng)患者不能接受手術(shù)治療和放射治療時(shí)，一般治療方法主要是維持患者內(nèi)分泌功能正常以及水鹽電解質(zhì)平衡。4、藥物治療目前尚無有效的藥物治療顱咽管瘤。5、手術(shù)治療顱咽管瘤手術(shù)按入路分為顯微經(jīng)顱入路和內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路。顱咽管瘤的生長位置可以位于鞍內(nèi)、鞍內(nèi)-鞍上、鞍上和三腦室為主。根據(jù)腫瘤與下丘腦的關(guān)系可以分為三級[8]：0級腫瘤主要位于鞍隔下，未侵犯下丘腦；1級腫瘤推擠或壓迫下丘腦，下丘腦仍可辨認(rèn)；2級腫瘤侵犯下丘腦使下丘腦不可辨認(rèn)。根據(jù)腫瘤不同的位置和與下丘腦的關(guān)系采用不同的手術(shù)入路，原則是在保留下丘腦功能和視神經(jīng)功能前提下制定手術(shù)策略，最大程度切除腫瘤。（1）內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路：內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路在頭面部無手術(shù)切口，手術(shù)通道經(jīng)過鼻腔、蝶竇、鞍結(jié)節(jié)和蝶骨平臺(tái)，沿腫瘤生長軸線手術(shù)，內(nèi)鏡可以抵近觀察，多數(shù)腫瘤都在直視下完成切除，手術(shù)通道不經(jīng)過大腦、不跨過視神經(jīng)和血管間隙手術(shù)。優(yōu)點(diǎn)是對大腦、視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈等重要結(jié)構(gòu)干擾少，相關(guān)結(jié)構(gòu)手術(shù)中損傷的機(jī)會(huì)小，相關(guān)并發(fā)癥減少；缺點(diǎn)是腦脊液鼻漏伴隨顱內(nèi)感染的風(fēng)險(xiǎn)大于經(jīng)顱手術(shù)。此入路適用于0級和1級， 即位于鞍內(nèi)、鞍內(nèi)-鞍上和鞍上的顱咽管瘤。（2）顯微經(jīng)顱入路：顯微經(jīng)顱入路包括翼點(diǎn)入路、單側(cè)或雙側(cè)經(jīng)額底大腦半球間入路，經(jīng)終板和經(jīng)胼胝體穹窿間入路，經(jīng)皮層側(cè)腦室入路等。此入路優(yōu)點(diǎn)是發(fā)展歷史悠久，手術(shù)技術(shù)成熟，適用于切除巨大的、向鞍旁和三腦室發(fā)展，或主體位于三腦室的腫瘤，也就是適合1級和2級，即位于鞍上和三腦室的腫瘤。缺點(diǎn)是有手術(shù)切口（在發(fā)際內(nèi)，并不影響容貌），手術(shù)是在大腦間隙和視神經(jīng)和血管之間進(jìn)行操作，有損傷這些結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)。由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)可控。內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路和顯微經(jīng)顱入路對不同顱咽管瘤各有適應(yīng)證，對于既適合經(jīng)鼻入路又適合經(jīng)顱手術(shù)的病例，何種手術(shù)入路更安全、切除程度更高尚無定論，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生根據(jù)腫瘤生長特點(diǎn)和自己擅長的手術(shù)技術(shù)采用適合的手術(shù)入路，均可以達(dá)到良好的手術(shù)效果。需要患者注意的是，微創(chuàng)技術(shù)是一個(gè)理念，并不完全取決于有無手術(shù)切口和切口的大小，對重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的微創(chuàng)才是真正的微創(chuàng)，采用合理的手術(shù)入路，稍大的手術(shù)切口可能比無切口和小切口更微創(chuàng)。6、中醫(yī)治療目前尚無有效的中醫(yī)藥方法治療顱咽管瘤。7、其他治療（1）放射治療放射治療科可延緩顱咽管瘤的復(fù)發(fā)，短期內(nèi)控制腫瘤具有一定的療效。對于多次復(fù)發(fā)、不能根治、年齡較大或難以耐受手術(shù)的患者可進(jìn)行放射治療。放射治療可能引起腫瘤周圍的下丘腦、視交叉、腺垂體、垂體柄等相鄰部位及額葉的損傷，故治療后患者可出現(xiàn)垂體功能低下表現(xiàn)以及記憶力減退等癥狀［8］，同時(shí)會(huì)加重腫瘤與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連，給再次手術(shù)帶來困難。兒童顱咽管瘤患者，尤其是＜６歲的患者，要盡量避免接受放射治療，以減少對智力和內(nèi)分泌方面的影響。對于不愿接受手術(shù)治療或不能耐受手術(shù)的成人患者，在充分告知患者及家屬放療不良反應(yīng)的情況下，放療可以作為一種延長生存期的治療手段。（2）囊內(nèi)放化療[9]：選擇性地對于單純囊性或主要為單囊的顱咽管瘤采用囊內(nèi)治療方法可作為手術(shù)切除的替代方法。尤其對于非常年輕的患者，囊內(nèi)治療有可能推遲放療的時(shí)間，但應(yīng)由有經(jīng)驗(yàn)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)來實(shí)施。腫瘤囊腔內(nèi)注入干擾素的方法能提供最佳的獲益/風(fēng)險(xiǎn)比，但此方法僅限于腫瘤囊性部分，對實(shí)質(zhì)部分無效。最近的一項(xiàng)國際研究項(xiàng)目回顧了56例接受干擾素治療的兒童患者，平均14個(gè)月后腫瘤出現(xiàn)了進(jìn)展[10]。放射性物質(zhì)（如90釔和32磷）或化療藥（博萊霉素）也可作為囊內(nèi)治療物質(zhì)植入腫瘤囊腔，但這些物質(zhì)有可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)毒性作用甚至死亡，且并未被證實(shí)始終有效。最新的回顧研究未證實(shí)在兒童中使用博萊霉素囊內(nèi)治療的有效性和安全性。因此囊內(nèi)治療的資料和數(shù)據(jù)仍十分有限。8、前沿治療對于鱗狀乳頭型顱咽管瘤，可能對靶向治療有反應(yīng)。靶向治療是一種采用靶向藥物的治療方法，其作用的靶點(diǎn)是瘤細(xì)胞內(nèi)使腫瘤能夠生存的突變位點(diǎn)，通過破壞這些突變位點(diǎn)而殺死腫瘤細(xì)胞。幾乎所有的乳頭狀顱咽管瘤細(xì)胞都含有一個(gè)稱為BRAF基因的突變。應(yīng)用BRAF抑制劑（如達(dá)布非尼和維羅非尼）和MEK抑制劑（如曲美替尼和考比替尼），針對這種突變的靶向治療可能是一種治療選擇[11]。特殊的實(shí)驗(yàn)室檢測可以揭示患者的顱咽管瘤是否含有乳頭狀細(xì)胞，以及這些細(xì)胞是否有BRAF基因突變。預(yù)后1、總述影響預(yù)后的可能的因素包括：手術(shù)干預(yù)的次數(shù)，顱咽管瘤的病理分型，腫瘤侵犯下丘腦的程度，患者是否肥胖，神經(jīng)內(nèi)分泌功能缺失的程度及神經(jīng)精神障礙的程度。不同的研究結(jié)果差異較大，因此影響預(yù)后的因素仍有爭議且不能確定。2、并發(fā)癥（1）手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥：術(shù)后癲癇、腦積水及顱內(nèi)感染是所有手術(shù)都可能發(fā)生的并發(fā)癥。無論經(jīng)顱還是經(jīng)鼻手術(shù)，都可能導(dǎo)致顱內(nèi)血管、神經(jīng)和大腦的損傷，從而產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，嚴(yán)重的并發(fā)癥包括頸內(nèi)動(dòng)脈及其重要分支損傷引起的腦重要功能損傷，如偏癱，失語甚至生命危險(xiǎn)，在有經(jīng)驗(yàn)的手術(shù)團(tuán)隊(duì)里這些嚴(yán)重的腦血管并發(fā)癥很少發(fā)生。其它顱神經(jīng)損傷可引起嗅覺減退或消失，眼瞼下垂、眼球活動(dòng)受限及視物重影等并發(fā)癥。經(jīng)鼻手術(shù)還可能出現(xiàn)腦脊液鼻漏和顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。（2）內(nèi)分泌功能并發(fā)癥：包括中樞性尿崩癥、低鈉血癥、高鈉血癥、全垂體功能低下（如腎上腺、甲狀腺和性腺功能低下）、下丘腦綜合征（如體溫調(diào)節(jié)異常、渴感減退或消失、晝夜節(jié)律改變、饑飽功能改變、行為改變和認(rèn)知功能下降）日常1、總述顱咽管瘤患者常出現(xiàn)部分或全垂體功能低下而需要激素替代治療，日常生活管理等主要以維持患者內(nèi)分泌功能正常為目的。2、家庭護(hù)理患者主要家庭成員應(yīng)了解顱咽管瘤的基本知識(shí)，以便更好地對病人開展家庭護(hù)理。（1）對病人的心理疏導(dǎo)顱咽管瘤病人術(shù)后可能殘留各種并發(fā)癥，此時(shí)病人的心理負(fù)擔(dān)重，易產(chǎn)生恐懼、悲觀心理，影響休息和睡眠，家庭成員應(yīng)對病人進(jìn)行心理疏導(dǎo)和安慰，幫助患者樹立良好的心態(tài)。（2）飲食管理病人飲食注意營養(yǎng)平衡，注意輸入優(yōu)質(zhì)蛋白，避免吃辛辣食品。部分病人合并尿崩癥，應(yīng)避免高糖水果，少量多餐。3、日常生活管理（1）如患者治療后遺留尿崩癥、垂體功能低下等，要在相關(guān)醫(yī)師指導(dǎo)下進(jìn)行治療，并按時(shí)隨診。（2）工作及生活中避免劇烈運(yùn)動(dòng)、多度勞累、熬夜等，建立良好的生活和工作習(xí)慣。（3）囑患者注意個(gè)人衛(wèi)生，避免受涼，預(yù)防感染。（4）幫助病人適應(yīng)日常生活，參與社會(huì)活動(dòng)及人際交往4、日常病情監(jiān)測顱咽管瘤患者常伴有部分或全垂體功能低下，因此需定期監(jiān)測患者內(nèi)分泌功能，建議至少每半年到醫(yī)院內(nèi)分泌科或神經(jīng)外科檢查內(nèi)分泌功能，包括甲狀腺、腎上腺、性腺功能以及生長激素和類胰島素生長因子-1（IGF-1）水平，根據(jù)情況調(diào)整藥物用量，既不能多也不能少。對于有永久性尿崩癥的患者要教育患者監(jiān)測每日出入量，酌情使用抗利尿激素，還要定期查血鉀鈉，保持水電平衡。5、特別注意事項(xiàng)（1）長期激素替代的患者切記不能隨意停用各項(xiàng)激素，必須聽取醫(yī)生的意見才能調(diào)整激素用量，尤其是皮質(zhì)醇激素（如強(qiáng)的松，地塞米松、甲強(qiáng)龍等），否則有生命危險(xiǎn)。（2）當(dāng)患者感冒或生重病時(shí)，需要的糖皮質(zhì)激素量增加，需要增加正在服用的皮質(zhì)醇激素量到原來的2-3倍，當(dāng)病情緩解后再逐漸減少皮質(zhì)醇激素用量到原來服用劑量。6、預(yù)防目前尚無有效方法可以預(yù)防顱咽管瘤的發(fā)生。參考資料[1]Bunin, 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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤一般多發(fā)于兒童期，成年人十分少見。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)主要包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童、青少年、成人患者中的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。為什么顱煙管瘤治療難度大？顱咽管瘤易復(fù)發(fā)，不容易早期發(fā)現(xiàn)，顱咽管瘤切除后的垂體功能低下，顱咽管瘤位置深手術(shù)難度大，手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后恢復(fù)慢，護(hù)理難度大。哪些因素可能影響手術(shù)效果？患者年齡、身體狀況、合并癥、腫瘤體積、質(zhì)地、血供、瘤體與周圍神經(jīng)血管的關(guān)系。哪些癥狀需要警惕少見的顱底腫瘤？舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)主要負(fù)責(zé)吞咽、講話，舌后部及咽部感覺功能，受損后出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞，咽部及舌后部感覺減退，無味覺等；副神經(jīng)主要負(fù)責(zé)聳肩運(yùn)動(dòng)，受損后變現(xiàn)為聳肩乏力，肩部肌肉萎縮；舌下神經(jīng)主要負(fù)責(zé)舌頭運(yùn)動(dòng)，受損后表現(xiàn)為伸舌偏斜。檢查出顱底腫瘤需要立馬手術(shù)或放化療嗎？顱底腫瘤治療方式要依據(jù)患者病情、身體狀況、家庭要求等綜合因素合理選擇，不是確診腫瘤后立即需要手術(shù)治療，不是不考慮副作用直接給予放療和化療。顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？手術(shù)后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？顱咽管瘤是一種良性腫瘤。如果切除干凈，理論上來講復(fù)發(fā)的幾率是非常低的，顱咽管瘤手術(shù)難度有一定難度，同時(shí)對醫(yī)生手術(shù)操作要求非常高的，主要受限于目前的醫(yī)療科技整體水平，醫(yī)生會(huì)竭盡全力為盡量避免手術(shù)后復(fù)發(fā)，也會(huì)要少數(shù)部分病人出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)的問題。手術(shù)后是否會(huì)損傷視力？顱咽管瘤患者中，有一部分患者初始癥狀有視力下降、視野缺損，在切除腫瘤后，視神經(jīng)的壓迫就會(huì)得到緩解，絕大多數(shù)患者視力情況都得到改善。如果病程較長，視神經(jīng)壓迫時(shí)間較長，已經(jīng)產(chǎn)生病變，那么視力恢復(fù)的機(jī)會(huì)會(huì)很小。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智主任介紹：由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周圍組織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭做到腫瘤全切除，尤其對兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。一般來說，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過，很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高。顱咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。2020年10月10日1056
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 顱咽管瘤是一個(gè)全身性疾病，甚至也是終身性疾病，手術(shù)只是治療的一個(gè)環(huán)節(jié)。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科神經(jīng)疾病診治中心王曉強(qiáng)因?yàn)槟[瘤比鄰很重要的垂體，下丘腦等重要器官，會(huì)直接影響內(nèi)分泌功能，所以，術(shù)后多要長期藥物治療。術(shù)后容易出現(xiàn)尿崩，這時(shí)候就需要應(yīng)用彌寧等藥物，控制尿量，否則容易出現(xiàn)電解質(zhì)紊亂。對垂體前葉功能有影響，要按時(shí)補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺素。到青春期時(shí)候，要補(bǔ)充性激素，否則會(huì)影響性腺發(fā)育。在一定階段，也需要補(bǔ)充生長激素，促進(jìn)身體發(fā)育。所有這些，都需要在有經(jīng)驗(yàn)的兒童內(nèi)分泌醫(yī)生指導(dǎo)下完成。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月03日1459
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 顱咽管瘤不一定都要開顱，有一種手術(shù)方式叫做內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)。這種手術(shù)方式主要是針對腫瘤位于鞍內(nèi)和鞍上部位，而且沒有對丘腦造成侵犯的腫瘤。具體操作是將內(nèi)鏡伸入鼻內(nèi)，經(jīng)過鼻腔，蝶竇，鞍結(jié)節(jié)和蝶骨平臺(tái)，近距離的對腫瘤進(jìn)行觀察并切除。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科神經(jīng)疾病診治中心王曉強(qiáng)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院小兒外科神經(jīng)疾病診治中心王曉強(qiáng)這種方法的優(yōu)點(diǎn)是在頭面部不會(huì)出現(xiàn)手術(shù)的刀口，而且手術(shù)中能夠避開大腦，顱神經(jīng)以及頸動(dòng)脈等重要的組織結(jié)構(gòu)。缺點(diǎn)是出現(xiàn)顱內(nèi)感染或者是腦脊液漏出的可能性相對較高。其實(shí)除了手術(shù)，還有很多方法可以輔助治療顱咽管瘤，如靶向治療，放化療治療，藥物治療等也具有一定的效果，要根據(jù)患兒情況，正確選擇。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月03日945
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 這個(gè)瘤子我們一經(jīng)發(fā)現(xiàn)都需要治療顱咽管瘤是一種良性腫瘤，那能不能治愈呢?是否所有的顱咽管瘤都需要手術(shù)治療?關(guān)于顱咽管瘤的治療一直是患者朋友們最關(guān)注的事情。顱咽管瘤，我們說是良性的腫瘤，但是它是一個(gè)先天性的，一般是在鞍區(qū)的上部，起源于鞍區(qū)。這個(gè)瘤子我們一經(jīng)發(fā)現(xiàn)都需要治療，因?yàn)槲覀冎腊皡^(qū)這個(gè)地方有垂體，往往病人因?yàn)橄忍煨阅[瘤會(huì)影響患者的生長發(fā)育。比如有許多小孩有矮小癥，另外一個(gè)引起先天性腦積水這一類的情況。顱咽管瘤雖然是良性的腫瘤，但是它的手術(shù)是相對難度比較大的，為什么呢?因?yàn)轱B咽管瘤有的時(shí)候長的很大，另外有些時(shí)候跟垂體柄和小丘腦連著，我們知道下丘腦、垂體柄都是管水電解質(zhì)，這種病人我們做手術(shù)以后水電解質(zhì)的管理相對難度比較大。另外，我們顱咽管瘤在鞍區(qū)這個(gè)地方跟頸動(dòng)脈、視神經(jīng)、三腦室關(guān)系比較密切，所以手術(shù)難度相對比較大一些。但是我們現(xiàn)在顱咽管瘤經(jīng)鼻用內(nèi)鏡做，可以避免一些正常的解剖結(jié)構(gòu)的阻擋?？偟膩碚f，顱咽管瘤是良性腫瘤，但是手術(shù)難度大，術(shù)后有一定的反應(yīng)。但是一旦發(fā)現(xiàn)有顱咽管瘤，如果沒有正常癥狀，我們暫時(shí)可以觀察，但是出現(xiàn)任何癥狀，包括神經(jīng)系統(tǒng)癥狀比方說視力、腦積水、生長發(fā)育的問題、激素方面有異常的，這都是應(yīng)該手術(shù)的。2020年09月14日1420
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張治國副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 “一定要手術(shù)嗎？” “手術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？” 這兩個(gè)問題是臨床中腦腫瘤患者和家屬最關(guān)心也是最多問的。 顱咽管瘤多發(fā)于兒童，所以家長們更是擔(dān)心手術(shù)后復(fù)發(fā)的問題。 顱咽管瘤手術(shù)后是不是會(huì)復(fù)發(fā)呢？是不是需要做放射治療呢？ 事實(shí)上，顱咽管瘤也好，其他腫瘤也罷，由于腫瘤有明顯的生長性，所以是不是會(huì)復(fù)發(fā)的決定性因素之一就是有沒有全部切除腫瘤！ 簡單來說，顱咽管瘤手術(shù)后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)和腫瘤生長的情況及第一次手術(shù)時(shí)的手術(shù)效果有著直接關(guān)系。 因此，家長們在孩子確診以后最好能去神經(jīng)外科專業(yè)技能過硬的大型醫(yī)院就診！ 顱咽管瘤手術(shù)后是不是需要放射治療也和手術(shù)是不是全切了腫瘤有著直接關(guān)系。 通常來說，手術(shù)沒有全部切除腫瘤，那么手術(shù)后放療是不可避免的，放療可以作為手術(shù)治療的補(bǔ)充，對治療有著重要意義！ 如果手術(shù)全部切除了腫瘤，是不是需要放療，和患者的情況有著直接關(guān)系。 如果是兒童患者，手術(shù)全部切除了腫瘤，不建議做放射治療。因?yàn)?，放射治療本身也有一定的后遺癥，比如導(dǎo)致孩子智力發(fā)展障礙。 總之 顱咽管瘤是不是復(fù)發(fā)、需不需要放療，和能不能全部切除腫瘤有著重要關(guān)系。因此，一定要在第一次手術(shù)的時(shí)候選擇合適的醫(yī)院、合適的科室就診！2020年09月11日1425
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顱咽管瘤相關(guān)科普號
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