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張治國副主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 如果你的孩子告訴你最近看東西有點(diǎn)模糊，你會怎么辦？ 讓TA少玩手機(jī)？ 帶TA去檢查視力？ 給TA配（換）個(gè)眼鏡？ 都不算錯！ 但是，你知道視力問題可能不僅僅是眼睛出現(xiàn)問題，而是視神經(jīng)出現(xiàn)問題嗎？ 比如，長了顱咽管瘤，壓迫了視神經(jīng)。 顱咽管瘤在顱內(nèi)腫瘤中所占的比例并不高，大約只有5%,但卻有70%的患者為15歲以下兒童。 手術(shù)治療是目前顱咽管瘤的治療首選，也是最有效的方式。 多數(shù)家長對顱咽管瘤的手術(shù)治療并不了解，經(jīng)常詢問相關(guān)問題，在此挑選幾個(gè)最常見的問題，并給出自己的回答，希望有所幫助！ “可不可以不做手術(shù)？” 不行！ 主要原因有三個(gè)： 01 視神經(jīng)受壓如果不能及時(shí)處理，壓迫會加重，出現(xiàn)視神經(jīng)損傷，患者甚至喪失全部視力。越早手術(shù)解除壓迫，患者視力的恢復(fù)情況越好。 02 隨著腫瘤的不斷生長，手術(shù)的難度也在增加。 03 手術(shù)全部切除腫瘤是目前唯一可能治愈的治療方法，即便不能全部切除，也應(yīng)該首先盡可能全切，再根據(jù)患者病情選擇其他治療方式，輔助治療。 “手術(shù)是不是要開顱？” 不一定！ 目前，顱咽管瘤的手術(shù)治療主要有顯微鏡下的開顱手術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)治療。 至于患者應(yīng)該做顯微鏡下手術(shù)還是神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，還是要根據(jù)患者病情，比如腫瘤的位置、手術(shù)中可能會產(chǎn)生的對下丘腦損傷的大小來具體制定，不能一概而論。 需要注意的是，即便是開顱手術(shù)，也不是傳統(tǒng)的開顱手術(shù)，而是顯微鏡下的開顱手術(shù)！ “可以做微創(chuàng)手術(shù)嗎？” 還是那個(gè)答案：不一定！ 顱咽管瘤患者也好，其他疾病患者也罷，能不能選擇某種治療方式不能一概而論，而是要根據(jù)患者病情具體分析。 雖說不是所有的顱咽管瘤患者都可以選擇創(chuàng)傷更小的神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，但是，如果患者病情和身體情況允許，醫(yī)生自然會建議做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。 經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)不需要開顱，而是利用鼻腔來作為通道，借助神經(jīng)內(nèi)鏡來接近難以到達(dá)的腫瘤。經(jīng)鼻蝶入路手術(shù)患者創(chuàng)傷小、對腦組織影響小、不影響外觀、術(shù)后恢復(fù)也更快。因此，受到醫(yī)生和患者的一致喜愛！ 簡單來說 如果患者可以做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，那么，內(nèi)鏡手術(shù)就是首選；如果不能，就選擇開顱手術(shù)。畢竟手術(shù)的目的是盡可能全切腫瘤，而不是手術(shù)是不是微創(chuàng)！2020年08月14日
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 生長在大腦鞍區(qū)，是一種良性腫瘤，是低齡兒童好發(fā)的顱內(nèi)腫瘤之一，據(jù)統(tǒng)計(jì)顯示，每百萬5-9歲兒童中，就有4位罹患，這一腫瘤往往會導(dǎo)致失明、生長發(fā)育遲滯、甚至死亡的后果。 在臨床上，患者典型癥狀表現(xiàn)為腫瘤占位效應(yīng)導(dǎo)致的顱內(nèi)壓升高，患者出現(xiàn)頭痛；還有一些患者出現(xiàn)視神經(jīng)原發(fā)性萎縮、雙顳側(cè)偏盲、生長慢、多飲多尿、肥胖等內(nèi)分泌紊亂癥狀；幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙，患者出現(xiàn)癥狀的原因?yàn)槟[瘤壓迫視交叉、顱內(nèi)壓增高引起視盤水腫等。 小兒顱咽管瘤一般通過CT、MRI等影像學(xué)檢查，確診之后患者該怎么治療？ 目前臨床上對顱咽管瘤的治療符合腦腫瘤的治療原則：發(fā)現(xiàn)以后，盡快手術(shù)。但是對于全切難度較大的患者，大多建議先手術(shù)切除部分腫瘤，之后再使用放射治療。 隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，顱咽管瘤手術(shù)效果和安全性已經(jīng)有了很大的提高，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)也沒有患者和家屬想象的那么危險(xiǎn)，但是因?yàn)槭中g(shù)難度較高，需要精良的設(shè)備，因此建議家長在治療的時(shí)候能夠選擇專業(yè)正規(guī)的三甲醫(yī)院就診。當(dāng)確診為顱咽管瘤時(shí)，一定要重視，盡快手術(shù)治療，術(shù)后也可獲得較好的預(yù)后。2020年08月13日939
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 兒童顱內(nèi)鞍區(qū)腫瘤常見有顱咽管瘤，視路膠質(zhì)瘤，生殖細(xì)胞瘤，各有特點(diǎn)，易于混淆，治療方法則完全不同：顱咽管瘤要求腫瘤全切；視路膠質(zhì)瘤不需全切，輔助放化療；生殖細(xì)胞瘤不需要手術(shù)，只需放化療。北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍前不久，一例6歲男性患兒，主訴視力進(jìn)行性減退一月，外院顯示鞍區(qū)巨大腫瘤，來天壇醫(yī)院就診。患兒生長發(fā)育基本正常（身高：115cm，體重：25kg），血清學(xué)激素水平及腫瘤標(biāo)記物均正常。頭顱CT是鞍區(qū)巨大囊實(shí)性占位，實(shí)體為主，低密度，未見明顯鈣化；磁共振長T2，不均勻強(qiáng)化。綜合各項(xiàng)臨床指標(biāo)，視路膠質(zhì)瘤可能性大，擬采用經(jīng)胼胝體入路腫瘤部分切除，手術(shù)目的是充分減壓，減少瘤負(fù)荷，顯露雙側(cè)室間孔及導(dǎo)水管上口，打通腦脊液循環(huán)，為后續(xù)放化療提供保障。術(shù)中切開胼胝體暴露腫瘤后，發(fā)現(xiàn)腫瘤突入三腦室內(nèi)，包膜完整、壁厚、質(zhì)韌，與三腦室壁部分粘連緊密，感覺明顯是個(gè)腦外病變，打開厚韌的囊壁，黃色清亮囊液涌出，囊內(nèi)實(shí)體部分淡黃色、硬脆、血供中等，含少量結(jié)晶體和細(xì)小鈣化顆粒。術(shù)中冰凍顯示為顱咽管瘤。繼而改變手術(shù)策略，由部分切除改為全切腫瘤，手術(shù)耗時(shí)7小時(shí)，術(shù)中出血800ml，回輸血690ml，腫瘤全切。術(shù)后根據(jù)天壇小兒神外顱咽管瘤診療規(guī)范進(jìn)行治療，恢復(fù)順利，視力較術(shù)前好轉(zhuǎn)。病理結(jié)果：造釉細(xì)胞型顱咽管瘤（WHO I級）治療體會：由于視路膠質(zhì)瘤與顱咽管瘤的手術(shù)策略完全不同，二者術(shù)前診斷又有混淆的可能，術(shù)中根據(jù)冰凍結(jié)果，手術(shù)方案臨時(shí)從部分切除轉(zhuǎn)變到全切除，手術(shù)難度大為增加，對術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)及臨場應(yīng)變能力要求極高，因此，在制定手術(shù)入路的時(shí)候一定要留有預(yù)案（B計(jì)劃），保證手術(shù)方案臨時(shí)改變后仍然可以順利實(shí)施！術(shù)前CT，未見明顯鈣化術(shù)前磁共振：長T2，囊實(shí)性，實(shí)體為主，不均勻強(qiáng)化 腫瘤切除術(shù)中所見及術(shù)后CT術(shù)后核磁顯示腫瘤切除滿意2020年07月23日1687
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張治國副主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期治療了好幾例顱咽管瘤。患者家屬見面就問我：“你是否能保證腫瘤全切？很多好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術(shù)，我要找一個(gè)世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠(yuǎn)不再復(fù)發(fā)……”家長的話語雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應(yīng)該如何選擇？ 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。 關(guān)于顱咽管瘤的切除 目前對于顱咽管瘤的切除程度爭議很大，強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率；主張次全切加術(shù)后放療則面臨著術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周圍的重要結(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結(jié)構(gòu)粘連緊密，勉強(qiáng)切除會造成以上結(jié)構(gòu)直接或間接的損害，如頸內(nèi)動脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術(shù)后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因?yàn)槟[瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關(guān)系密切，頸內(nèi)動脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進(jìn)行分離；而實(shí)性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會有一個(gè)膠質(zhì)增生帶，可以作為手術(shù)操作的界面，從而減少對下丘腦的損害。 關(guān)于顱咽管瘤切除后復(fù)發(fā) 顱咽管瘤全切除后5年復(fù)發(fā)率為10%~17%,而且顱咽管瘤的復(fù)發(fā)與腫瘤的切除程度有著密切的關(guān)系。至于腫瘤復(fù)發(fā)的時(shí)間，腫瘤復(fù)發(fā)大多數(shù)發(fā)生在5年以內(nèi)，而以后明顯降低。也有學(xué)者報(bào)道，經(jīng)蝶手術(shù)入路顱咽管瘤切除術(shù)后復(fù)發(fā)率較低，這可能與采用該入路的顱咽管瘤主要局限于鞍內(nèi)、與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連較輕有關(guān)。 顱咽管瘤手術(shù)本身的損傷以及術(shù)后復(fù)發(fā)等問題嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，術(shù)后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機(jī)體功能正常，術(shù)后上學(xué)玩耍依舊，但有部分家長卻拿著片子到處責(zé)怪埋怨醫(yī)生技術(shù)差，沒切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評論；術(shù)后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術(shù)后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評說是切太多了。何去何從，莫衷一是……頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認(rèn)為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨?；颊呒覍偃豪镆琅f認(rèn)為著全切腫瘤是王道；全切腫瘤，術(shù)后大風(fēng)險(xiǎn)高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結(jié)果嗎？ 相信為你手術(shù)的醫(yī)生，他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗(yàn)所得，能切掉的瘤體他一絲都不會放過，不能觸及的部分他絕不會輕舉妄動。局部摘除或者全切，已經(jīng)成為了醫(yī)學(xué)界甚至是醫(yī)療哲學(xué)的待攻克難題。讓我們冷靜下來，沉思與分析，一起努力，在目前難以全切而保證理想效果的情境下，選擇一條中間道路不是更好嗎？祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類健康，希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。2020年06月28日1316
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王兵主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 （1）根據(jù)情況，出院后需要繼續(xù)予以激素替代治療：口服潑尼松片，需要逐漸減量，如果減量或停藥后出現(xiàn)乏力、精神萎靡、嗜睡、納差等癥狀，需要加量或重新服用，少數(shù)患者需要終身服藥。需定期復(fù)查血皮質(zhì)醇水平，以幫助調(diào)整潑尼松的劑量。 （2）對于有甲狀腺功能減退的患者，需適量補(bǔ)充甲狀腺素，并定期復(fù)查甲狀腺功能。 （3）對于獲全切除，復(fù)查無復(fù)發(fā)跡象且GH缺乏的患者，需進(jìn)行目標(biāo)性的替代治療，具體方案可參考《顱咽管瘤長期內(nèi)分泌治療專家共識》。 （4）對于出院后尿量較多的尿崩患者，可以適量服用彌凝片，一般是在連續(xù)2h尿量>250~300 ml/h，服用彌凝半片或1片，同時(shí)需定期化驗(yàn)血電解質(zhì)水平。 （5）開顱患者出院后仍需預(yù)防性抗癲癇治療3個(gè)月以上，如果出現(xiàn)癲癇發(fā)作，應(yīng)按癲癇進(jìn)行規(guī)范治療。 （6）經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)的患者，術(shù)后應(yīng)注意有遲發(fā)性腦脊液漏的可能，如果出現(xiàn)腦脊液漏，應(yīng)臥床休息，及時(shí)來院處理，避免顱內(nèi)感染。同時(shí)應(yīng)避免用力咳嗽打噴嚏，長時(shí)間低頭，負(fù)重，用力大便等危險(xiǎn)動作。術(shù)后一個(gè)月返院復(fù)查清理沖洗鼻腔。 （7）定期復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)掃描，以了解腫瘤是否復(fù)發(fā)，并需定期行血內(nèi)分泌功能檢查。定期復(fù)查頭顱MRI增強(qiáng)掃描，以了解腫瘤是否復(fù)發(fā)，并需定期行血內(nèi)分泌功能檢查。一旦出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或內(nèi)分泌檢查異常，應(yīng)返院進(jìn)行檢查和治療。2020年06月01日1649
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王兵主任醫(yī)師 南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤簡介顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上。顱咽管瘤是一種良性腫瘤，但由于其特殊的生長部位和生物學(xué)行為，被認(rèn)為是具有惡性行為。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT及核磁共振檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤。 顱咽管瘤常見臨床表現(xiàn)有哪些？本病可發(fā)生在任何年齡，但大部分病例發(fā)生在15歲以下。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長，故總體上看腫瘤生長較慢，其癥狀發(fā)展也慢；少數(shù)顱咽管瘤生長快速，其病情進(jìn)展亦較快。其臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。 1.顱內(nèi)壓增高 多因腫瘤阻塞室間孔引起梗阻性腦積水所致，巨大腫瘤本身的占位效應(yīng)也是顱內(nèi)壓增高的原因之一。表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視盤水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。 2.視力視野障礙 腫瘤壓迫視交叉可有視神經(jīng)原發(fā)性萎縮及雙顳側(cè)偏盲；顱內(nèi)壓增高時(shí)可引起視盤水腫，晚期可見視神經(jīng)繼發(fā)性萎縮、視野向心性縮小。少數(shù)腫瘤向前顱窩發(fā)展而出現(xiàn)Foster-Kennedy綜合征。 3.內(nèi)分泌功能紊亂 因壓迫腺垂體使其分泌的生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質(zhì)激素及促性腺激素明顯減少，表現(xiàn)為生長發(fā)育遲緩、皮膚干燥及第二性征不發(fā)育等。因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩癥、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數(shù)可高度營養(yǎng)不良而呈惡病質(zhì)）、體溫調(diào)節(jié)障礙（體溫低于正常者多）等。 常用的檢查方法有哪些？普通實(shí)驗(yàn)室檢查無特殊。內(nèi)分泌功能檢查多數(shù)患者可出現(xiàn)糖耐量曲線低平或下降延遲，血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數(shù)表現(xiàn)為腺垂體功能亢進(jìn)，大多數(shù)表現(xiàn)為程度不等的腺垂體及相應(yīng)靶腺功能減退。 1.生長激素（GH）測定和GH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清GH值降低，且對胰島素低血糖、精氨酸、左旋多巴等興奮試驗(yàn)，無明顯升高反應(yīng)。 2.促性腺激素（GnH）尿促性素（FSH）、黃體生成素（LH）測定和GnH興奮試驗(yàn) 顱咽管瘤患者血清FSH、LH水平降低，且對促性腺激素釋放激素（常用的為LH-RH）興奮試驗(yàn)無明顯升高反應(yīng)，提示腫瘤侵及下丘腦-垂體區(qū)。 3.泌乳素（PRL）測定患者血清PRL水平可升高 可能由于腫瘤阻斷泌乳素釋放抑制激素（PIH）進(jìn)入垂體，使PRL分泌和釋放增加。 4.血清學(xué)檢查 促腺上腺皮質(zhì)激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定當(dāng)腫瘤嚴(yán)重壓迫垂體組織而萎縮時(shí)，患者血清ACTH、TSH均降低。 5.抗利尿激素（ADH）測定 顱咽管瘤患者血清ADH常降低。 6.腰椎穿刺 有顱內(nèi)壓增高者可出現(xiàn)腰穿測壓升高，腦脊液化驗(yàn)多無明顯變化。 7.顱骨X線平片 兒童頭顱平片有異常改變。 ?。?）腫瘤鈣化 顱咽管瘤的鈣化有各種形態(tài)，為顱咽管瘤的顯著特征，鞍上型和鞍內(nèi)型腫瘤均有鈣化，而其他鞍部病變極少出現(xiàn)鈣化。 （2）蝶鞍改變 兒童患者因TSH和GH缺乏，骨X線片可顯示骨齡減小。絕大多數(shù)顱咽管瘤位于蝶鞍的上部，可向下壓迫蝶鞍，故在頭顱平片上可發(fā)現(xiàn)蝶鞍變扁平，床突受損。少數(shù)顱咽管瘤位于鞍內(nèi)，在頭顱平片上可見蝶鞍擴(kuò)大。 ?。?）顱內(nèi)壓增高征象 60%患者在頭顱X線平片上可見顱內(nèi)壓增高的征象，表現(xiàn)為鞍背脫鈣，顱骨內(nèi)板腦回壓跡明顯、顱底變平等表現(xiàn)，小兒可有顱骨骨縫分離等。 8.CT檢查 CT掃描顯示為鞍區(qū)腫瘤改變。 9.MRI檢查 多數(shù)顱咽管瘤囊性部分所含的物質(zhì)呈短T與長T，但也可呈長T與長T像，即T加權(quán)像上呈低信號，T加權(quán)像上呈高信號；若為實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤，則呈長T與長T。鈣化斑呈低信號區(qū)。 CT和MRI檢查對診斷具有重要意義，此2項(xiàng)檢查可顯示腫瘤的位置、大小、有無囊變、腫瘤對鄰近腦組織的侵襲情況、是否有腦積水存在。一般來說，MRI在顯示腫瘤的結(jié)構(gòu)及其與鄰近腦組織（如視交叉）的關(guān)系方面優(yōu)先于CT，但不能像CT那樣顯示鈣化灶。 顱咽管瘤的分型1. 鞍膈下型(Q型)顱咽管瘤： 起源于垂體窩內(nèi)腺垂體與神經(jīng)垂體之間的中間葉，早期易出現(xiàn)垂體功能低下。腫瘤向上生長將鞍膈頂起，腫瘤上界與鞍上結(jié)構(gòu)間通常存在鞍膈和鞍上蛛網(wǎng)膜兩層膜性結(jié)構(gòu)，手術(shù)界面清晰，較易分離。在鞍內(nèi)部分，由于垂體囊膜的存在，神經(jīng)垂體易于完整保留，而腺垂體可部分保留。經(jīng)鼻入路可首先顯露并在直視下分離腫瘤起源點(diǎn)，這樣有利于全切除腫瘤并最大程度保留殘存垂體，而腫瘤鞍上部分通常與周邊結(jié)構(gòu)界面清晰，經(jīng)鼻手術(shù)亦可從容分離。經(jīng)顱手術(shù)亦可成功切除大部分Q型腫瘤，但對于處理鞍內(nèi)腫瘤存在盲區(qū)，有可能造成腫瘤殘留或殘存垂體被過度切除。因此，基于腫瘤的起源特點(diǎn)，對于多數(shù)Q型腫瘤，經(jīng)鼻入路優(yōu)于經(jīng)顱入路。 2. 蛛網(wǎng)膜下腔型(S型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄中下段即袖套外段。因此，腫瘤與垂體柄中下段之間沒有明顯的界面，分離存在困難；而腫瘤其他面與周邊結(jié)構(gòu)之間存在垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套界面，較易分離。經(jīng)鼻入路主要優(yōu)勢在于避免對視路及腦組織的牽拉，但當(dāng)腫瘤上界不高，且視交叉前間隙較大時(shí)，該優(yōu)勢并不明顯，但術(shù)后腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)則遠(yuǎn)高于經(jīng)顱手術(shù)，其唯一好處在于可先期顯露并在直視下分離腫瘤的垂體柄起源部位。另外，對于多腔池生長的腫瘤，經(jīng)鼻手術(shù)操作空間有限。經(jīng)顱入路手術(shù)創(chuàng)傷相對較大，但如選擇翼點(diǎn)或眉弓鎖孔入路并使用內(nèi)鏡輔助，對視路及腦組織的牽拉同樣不大，且可避免術(shù)后顱底重建及減少腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)。對于大型尤其是廣泛多腔池生長的S型顱咽管瘤來說，經(jīng)顱手術(shù)優(yōu)于經(jīng)鼻手術(shù)。 3. 結(jié)節(jié)漏斗型(T型)顱咽管瘤： 起源于垂體柄頂端結(jié)節(jié)漏斗部。因此，腫瘤主體位于結(jié)節(jié)漏斗部的軟膜與三腦室底神經(jīng)組織之間，沒有明顯的界面，垂體柄蛛網(wǎng)膜袖套覆蓋于腫瘤表面。為手術(shù)難度最大的一種類型。因腫瘤上極較高，可達(dá)室間孔水平，經(jīng)顱入路需切開終板及三腦室底方能切除腫瘤，同時(shí)還可能需離斷前交通動脈以增加兩側(cè)暴露，因此該入路對視路、三腦室底的騷擾較大。經(jīng)鼻入路主要利用視交叉后間隙切除腫瘤，同時(shí)可早期暴露并直視下分離腫瘤起源部位，并抵近觀察分離腫瘤與三腦室底，理論上更有利于保留三腦室底。但在實(shí)際應(yīng)用中，由于手術(shù)自由度的限制，經(jīng)鼻手術(shù)對于較為菲薄的三腦室底保留率要低于經(jīng)顱手術(shù)。因此從總體上來說，對于部分T型腫瘤，經(jīng)鼻手術(shù)要優(yōu)于經(jīng)顱手術(shù)。 常用手術(shù)入路有哪些？大體分為開顱手術(shù)和經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路兩種。開顱手術(shù)有額下入路，翼點(diǎn)入路，額下縱裂入路，經(jīng)胼胝體三腦室入路等。目前大多數(shù)顱咽管瘤都選擇經(jīng)鼻內(nèi)鏡擴(kuò)大入路切除，具有沿腫瘤長軸更加清晰顯露腫瘤，早期顯露腫瘤起源部位垂體柄，對周圍結(jié)構(gòu)辨認(rèn)清晰等優(yōu)勢。 顱咽管瘤預(yù)后怎么樣？顱咽管瘤是可以通過手術(shù)全切治愈的一類疾病，目前手術(shù)技術(shù)是很有可能達(dá)到這個(gè)目標(biāo)的，尤其是對于一些初治病例，非巨大腫瘤的病例。因此建議早期規(guī)范治療！ 典型病例67歲男性，反應(yīng)遲鈍精神差半年入院。 術(shù)前影像腫瘤呈囊實(shí)性，向鞍上三腦室底生長，為T型顱咽管瘤。 術(shù)前激素檢查提示皮質(zhì)醇低下，尿量增多合并高鈉血癥，提示尿崩，術(shù)前予以糾正。 手術(shù)入路選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻鞍結(jié)節(jié)蝶骨平臺入路，利用垂體及視交叉的間隙切除腫瘤。 術(shù)中截圖腫瘤切除后可見三腦室內(nèi)結(jié)構(gòu)。 南華附二神經(jīng)外科腫瘤亞專業(yè)組簡介南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)外科為湖南省臨床重點(diǎn)?？?，床位120張，其中普通病床90張，監(jiān)護(hù)室床位30張。亞專業(yè)設(shè)置齊全，可開展幾乎神經(jīng)外科所有手術(shù)。腫瘤亞專業(yè)組主要開展顱內(nèi)及椎管內(nèi)腫瘤，包括功能區(qū)膠質(zhì)瘤，顱底腦膜瘤，各種類型垂體瘤及顱咽管瘤等，在內(nèi)鏡微創(chuàng)切除鞍區(qū)病變?nèi)缜忠u性垂體大腺瘤巨大腺瘤、顱咽管瘤以及多模態(tài)技術(shù)切除功能區(qū)膠質(zhì)瘤是科室特色技術(shù)。2020年06月01日2588
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茅江峰主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 內(nèi)分泌科 每個(gè)準(zhǔn)備應(yīng)用生長激素治療的父母都會提出這個(gè)問題：注射生長激素會促進(jìn)腫瘤發(fā)生嗎？答案很明確：已有的證據(jù)顯示，生長激素不會促進(jìn)新的腫瘤發(fā)生。但對于已經(jīng)存在的腫瘤，生長激素會促進(jìn)腫瘤體積增大。生長激素，這個(gè)名字就告訴我們，它能夠促進(jìn)全身所有細(xì)胞的生長。在骨骺沒有關(guān)閉的兒童，藥物主要促進(jìn)骨骼生長，讓患者身高增加。如果存在腫瘤，生長激素也會促進(jìn)腫瘤生長加速。因此，盡管生長激素能夠顯著改善代謝，明顯增加肌肉含量，改善生活質(zhì)量，但老年人還是很少愿意注射生長激素，就是擔(dān)心腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。因?yàn)槔夏耆梭w內(nèi)，很可能存在隱藏的小腫瘤。這些小腫瘤，可能受到生長激素的刺激而長大。但另一方面，更多的證據(jù)說明，生長激素治療并不引起腫瘤風(fēng)險(xiǎn)增加。主要證據(jù)如下。（1）顱咽管瘤術(shù)后，不管是否應(yīng)用生長激素，腫瘤的復(fù)發(fā)率不增加。因?yàn)橹委熡盟幍纳L激素劑量，和普通人自身產(chǎn)生的生長激素水平相似。(2)垂體瘤術(shù)后的患者，補(bǔ)充生理劑量的生長激素，不促進(jìn)腫瘤復(fù)發(fā)，也不促進(jìn)小的垂體腫瘤長大。(3)垂體生長激素腫瘤的患者，雖然有20-40年長期處于非常高的生長激素水平，但最后發(fā)生惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)幾乎沒有增加。除了結(jié)腸息肉略微增多，其他的腫瘤，包括胰腺癌、胃癌和乳腺癌等，均不增多。這個(gè)結(jié)論，從反面說明，長期高水平的生長激素并不導(dǎo)致腫瘤增加。（4）已經(jīng)有的大型臨床隨訪研究數(shù)據(jù)庫的結(jié)果顯示，不管是兒童期還是成人期，都沒有證據(jù)提示，注射生長激素和腫瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)。綜合以上四點(diǎn)分析，生長激素既不會促進(jìn)新的腫瘤發(fā)生，也不會防止新的腫瘤發(fā)生。就像我們用的最多的一句話：生長激素治療，既不會促進(jìn)新的疾病發(fā)生，也不會防止新的疾病發(fā)生。也就是說，該得啥病得啥病，和生長激素治療關(guān)系不密切。2020年05月20日9381
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 每個(gè)準(zhǔn)備應(yīng)用生長激素治療的父母都會提出這個(gè)問題：注射生長激素會促進(jìn)腫瘤發(fā)生嗎？答案很明確：已有證據(jù)顯示，生長激素不會促進(jìn)新的腫瘤發(fā)生。但對于已經(jīng)存在的腫瘤，生長激素會促進(jìn)腫瘤體積增大?！吧L激素”這個(gè)名字就告訴我們，它能夠促進(jìn)全身所有細(xì)胞的生長。在骨骺沒有關(guān)閉的兒童，藥物主要促進(jìn)骨骼生長，讓患者身高增加。如果存在腫瘤，生長激素也會促進(jìn)腫瘤生長加速。因此，盡管生長激素能夠顯著改善代謝，明顯增加肌肉含量，改善生活質(zhì)量，但老年人還是很少愿意注射生長激素，就是擔(dān)心腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)。因?yàn)槔夏耆梭w內(nèi)，很可能存在隱藏的小腫瘤。這些小腫瘤，可能受到生長激素的刺激而長大。但另一方面，更多的證據(jù)說明，生長激素治療并不引起腫瘤風(fēng)險(xiǎn)增加。主要證據(jù)如下。（1）顱咽管瘤術(shù)后，不管是否應(yīng)用生長激素，腫瘤的復(fù)發(fā)率不增加。因?yàn)橹委熡盟幍纳L激素劑量，和普通人自身產(chǎn)生的生長激素水平相似。（2）垂體瘤術(shù)后的患者，補(bǔ)充生理劑量的生長激素，不促進(jìn)腫瘤復(fù)發(fā)，也不促進(jìn)小的垂體腫瘤長大。（3）垂體生長激素腫瘤的患者，雖然有20-30年時(shí)間處于非常高的生長激素環(huán)境，但最后發(fā)生惡性腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)并無增加。除了結(jié)腸息肉略微增多，其他的腫瘤，包括胰腺癌、胃癌和乳腺癌等，均不增多。這個(gè)結(jié)論，從反面說明，長期高水平的生長激素并不導(dǎo)致腫瘤增加。（4）目前存在的應(yīng)用生長激素治療的長期隨訪數(shù)據(jù)庫的結(jié)果顯示，曾經(jīng)應(yīng)用生長激素人群，不管是兒童人群，還是成年人群，腫瘤發(fā)生率并不增加。綜合以上幾個(gè)方面分析，生長激素既不會促進(jìn)新的腫瘤發(fā)生，也不會防止新的腫瘤發(fā)生。就像我們用的最多的一句話：生長激素治療，一般情況下，既不會促進(jìn)新的疾病發(fā)生，也不會防止新的疾病發(fā)生。也就是說，該得啥病得啥病，和生長激素治療關(guān)系不密切。2020年05月20日5579
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 這是一位做過手術(shù)的患者，去年的二月份在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了顱咽管瘤切除術(shù)，術(shù)后一年情況持續(xù)穩(wěn)定，去年年底開始出現(xiàn)頭疼頭暈以及視力持續(xù)下降的問題。為了進(jìn)一步的治療到我科室就診，根據(jù)患者情況考慮顱咽管瘤有復(fù)發(fā)跡象。通過患者的復(fù)查的片子，顯示現(xiàn)在腫瘤復(fù)發(fā)，長的和以前一樣大，那么對于此類患者該怎么辦呢？空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈棟 顱咽管瘤是指發(fā)生于顱咽管殘余上皮細(xì)胞的腫瘤，是最常見的先天性腫瘤，約占60%，占顱內(nèi)腫瘤的5%—6%。為良性腫瘤，可見任何年齡，以兒童及青年多見。臨床表現(xiàn)主要為顱內(nèi)壓增高征、雙側(cè)視力減退、視野缺損、內(nèi)分泌功能障礙及下丘腦癥狀。手術(shù)治療為首選，年齡越小，越易全切，并發(fā)癥越少。 手術(shù)治療雖為顱咽管瘤首選，但也存在弊端。首先，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，術(shù)后容易出現(xiàn)并發(fā)癥。其次，腫瘤越大，與周圍腦組織粘連越緊密，越不容易完全切除，尤其是生長在特殊位置的腫瘤，如若強(qiáng)行切除瘤子，極易造成生命威脅。從上述患者家屬的敘述來看，孩子的手術(shù)屬于腫瘤部分切除，切除后的殘余部分還有可能繼續(xù)生長，這時(shí)就需要配合放射治療、化療、藥物治療，扼制腫瘤殘余部分生長，達(dá)到治療效果。根據(jù)孩子現(xiàn)在的情況，建議您繼續(xù)為其治療，最好選擇權(quán)威專業(yè)的腦科醫(yī)院以及專家，根據(jù)孩子身體狀況制定合理有效的治療方案。2020年05月12日1615
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是危害人類健康的第一大殺手，是很常見的顱內(nèi)先天性腫瘤，很多醫(yī)生都知道顱咽管瘤很難根治，這對患者造成了很多困擾，那么，到底是什么讓顱咽管瘤治療如此困難？ 治療顱咽管瘤四大難題 1、顱咽管瘤易復(fù)發(fā) 顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但又與普通的良性腫瘤有所區(qū)別，第一顱咽管瘤沒有包膜，第二顱咽管瘤有浸潤性生長的特點(diǎn)。所以雖然在顯微鏡下觀察已經(jīng)達(dá)到完全切除，但是基于以上兩點(diǎn)仍然有極少部分腫瘤的細(xì)胞殘留，可能造成后期腫瘤復(fù)發(fā)。顱咽管瘤對放射治療和化療都不敏感，一旦復(fù)發(fā)了治療的難度會進(jìn)一步增加。 2、顱咽管瘤早期不容易發(fā)現(xiàn) 顱咽管瘤是罕見的顱內(nèi)腫瘤，各個(gè)年齡段都可以發(fā)病，當(dāng)病人開始有癥狀的時(shí)候常常被忽視，不能及時(shí)發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤病人常見的癥狀是視力下降，學(xué)齡兒童在出現(xiàn)視力下降時(shí)，家長首先想到的是近視，去配眼鏡，配眼鏡后孩子的視力仍然下降，眼科檢查發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)萎縮后才想到顱內(nèi)有腫瘤，耽誤了治療時(shí)機(jī)。3歲以內(nèi)的小兒在視力下降時(shí)，家長甚至難以察覺，有的直到完全失明后才發(fā)現(xiàn)。 3、顱咽管瘤切除后的垂體功能低下是世界難題 顱咽管瘤完全切除或者積極切除后幾乎都有垂體功能低下，表現(xiàn)為多飲多尿、腎上腺皮質(zhì)功能低下、甲狀腺功能低下、性腺激素低下、代謝紊亂。手術(shù)后的激素替代治療是確保病人生命安全的重要手段。有的顱咽管瘤病人在切除腫瘤后的前2天精神好，但隨后出現(xiàn)精神萎靡、電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌紊亂，如果不能正確處理，則病人會出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。 4、顱咽管瘤位置深，手術(shù)難度大 顱咽管瘤最常見的部位是在鞍區(qū)，屬于顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，會導(dǎo)致視力下降、甚至失明。頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命。下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴(yán)重者也會造成生命危險(xiǎn)。顱咽管瘤的手術(shù)難點(diǎn)在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復(fù)發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。 由于以上四點(diǎn)的影響，使顱咽管瘤的根治困難重重，然而廣大患者卻不能因此放任自流，不管不顧，更應(yīng)該配合相關(guān)醫(yī)生積極的進(jìn)行治療，早日擺脫疾病的困擾。2020年04月16日1614
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顱咽管瘤相關(guān)科普號
王鏞斐醫(yī)生的科普號
王鏞斐 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
神經(jīng)外科
9637粉絲21.2萬閱讀
孫崇然醫(yī)生的科普號
孫崇然 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
神經(jīng)外科
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王兵醫(yī)生的科普號
王兵 主任醫(yī)師
南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院
神經(jīng)外科
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