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黃翔主治醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多腦外科手術(shù)以后的患者為了嚴(yán)密監(jiān)控生命體征，都要記錄每日的飲水量和尿量。特別是鞍區(qū)腫瘤如垂體瘤、顱咽管瘤，術(shù)后有尿崩癥狀的患者。因?yàn)槿梭w大部分是水造的。水占人體重量的70%,嬰兒體內(nèi)含水達(dá)80%。如果水鹽不平衡將嚴(yán)重威脅人的生命安全。正常人可以通過(guò)自身調(diào)整水鹽平衡，但是腦外科術(shù)后身體可能會(huì)出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂，患者無(wú)法通過(guò)自身調(diào)節(jié)身體出入液量的平衡，需要醫(yī)生和家屬幫助患者人為控制和調(diào)整出入液量。調(diào)整原則一般來(lái)講，病人術(shù)后的入液量包括補(bǔ)液量和飲水量，出液量包括尿量和排汗量，原則上，我們要保證患者每日補(bǔ)液量+飲水量=尿量+排汗量；補(bǔ)液量、飲水量和尿量要分三列記錄，每次補(bǔ)液、進(jìn)食和小便都要及時(shí)記錄下來(lái)，其中食物中所含的水分可以通過(guò)換算表查詢(xún)，請(qǐng)向護(hù)士索??；一個(gè)人的排汗量一天大致在500-800毫升左右。家屬不能控制補(bǔ)液量和尿量，只能通過(guò)控制進(jìn)食的水量來(lái)調(diào)整病人的出入液量平衡，保證一天的補(bǔ)液量+飲水量比尿量多500-800毫升。具體操作實(shí)例通過(guò)計(jì)算（當(dāng)時(shí)的補(bǔ)液量+當(dāng)時(shí)的進(jìn)食水量-當(dāng)時(shí)的尿量-500），如果是計(jì)算結(jié)果是正值，說(shuō)明病人進(jìn)食的水量太多，需要加以控制，如果是負(fù)值，說(shuō)明病人進(jìn)食的水量太少，需要補(bǔ)充。舉個(gè)例子，假設(shè)病人當(dāng)時(shí)的補(bǔ)液量為1000毫升，進(jìn)食的水量為500毫升，若病人的小便為400毫升，則1000+500-400-500=600，說(shuō)明病人進(jìn)食的水量多了600毫升，接下來(lái)不要給病人喝水了，等下一次記錄小便后再計(jì)算；若病人的小便為1500毫升，則1000+500-1500-500=-500，說(shuō)明病人進(jìn)食的水量少500毫升，需慢慢的把500毫升的水給病人喝下，不要一下子喝完。記住，喝水要一口一口的喝，不要一口氣牛飲，因?yàn)檫@樣也會(huì)刺激尿量增多。導(dǎo)尿管管理為什么要插導(dǎo)尿管？腦外科手術(shù)時(shí)會(huì)給病人插導(dǎo)尿管，既方便病人排尿，又有利于病人術(shù)后訓(xùn)練膀胱功能；但插導(dǎo)尿管會(huì)給病人帶來(lái)不適，引起尿路刺激癥狀，有些病人在小便都排空的情況下仍會(huì)覺(jué)得有尿意，都屬于正?，F(xiàn)象；注意不要牽拉導(dǎo)尿管。一般來(lái)講術(shù)后第五天如果患者膀胱功能訓(xùn)練好，會(huì)拔除導(dǎo)尿管。如何訓(xùn)練膀胱功能？手術(shù)經(jīng)歷全身麻醉后膀胱功能會(huì)受影響，術(shù)后需通過(guò)導(dǎo)尿管訓(xùn)練膀胱功能，具體方法如下：一般都將導(dǎo)尿管夾子關(guān)閉，待病人覺(jué)得要小便時(shí)打開(kāi)導(dǎo)尿管夾子，打開(kāi)最多2分鐘后關(guān)閉夾子，模擬正常小便。一般掛鹽水多時(shí)大致夾管3-4小時(shí)后打開(kāi)夾子，掛鹽水少時(shí)大致夾管4-5小時(shí)打開(kāi)夾子，每次打開(kāi)夾子小便出來(lái)至少400-500毫升為好。有點(diǎn)特殊的是，對(duì)于鞍區(qū)腫瘤如垂體瘤、顱咽管瘤及術(shù)后有尿崩癥狀的病人，術(shù)后前幾天尿量較多時(shí)，會(huì)每個(gè)小時(shí)打開(kāi)導(dǎo)尿管夾子，更加密切地監(jiān)測(cè)尿量；待尿量趨于穩(wěn)定時(shí)再按上述方法訓(xùn)練膀胱功能。2019年07月10日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤起病多在兒童及青少年。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀。CT及MRI掃描可診斷。治療主要為手術(shù)切除。顱咽管瘤發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的4%。但在兒童卻是最常見(jiàn)的先天性腫瘤，占鞍區(qū)腫瘤的第一位。本病可以發(fā)生在任何年齡，但70%是發(fā)生在15歲以下的兒童和少年。顱咽管瘤手術(shù)治療常見(jiàn)疑問(wèn)解答：1、為什么顱煙管瘤治療難度大？顱咽管瘤易復(fù)發(fā)，不容易早期發(fā)現(xiàn)，顱咽管瘤切除后的垂體功能低下，顱咽管瘤位置深手術(shù)難度大，手術(shù)復(fù)雜，術(shù)后恢復(fù)慢，護(hù)理難度大。2、哪些因素可能影響手術(shù)效果？患者年齡、身體狀況、合并癥、腫瘤體積、質(zhì)地、血供、瘤體與周?chē)窠?jīng)血管的關(guān)系。3、哪些癥狀需要警惕少見(jiàn)的顱底腫瘤？舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)主要負(fù)責(zé)吞咽、講話，舌后部及咽部感覺(jué)功能，受損后出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞，咽部及舌后部感覺(jué)減退，無(wú)味覺(jué)等；副神經(jīng)主要負(fù)責(zé)聳肩運(yùn)動(dòng)，受損后變現(xiàn)為聳肩乏力，肩部肌肉萎縮；舌下神經(jīng)主要負(fù)責(zé)舌頭運(yùn)動(dòng)，受損后表現(xiàn)為伸舌偏斜。4、檢查出顱底腫瘤需要立馬手術(shù)或放化療嗎？顱底腫瘤治療方式要依據(jù)患者病情、身體狀況、家庭要求等綜合因素合理選擇，不是確診腫瘤后立即需要手術(shù)治療，不是不考慮副作用直接給予放療和化療。5、顱咽管瘤是良性腫瘤還是惡性腫瘤？手術(shù)后會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)？顱咽管瘤是一種良性腫瘤。如果切除干凈，理論上來(lái)講復(fù)發(fā)的幾率是非常低的，顱咽管瘤手術(shù)難度有一定難度，同時(shí)對(duì)醫(yī)生手術(shù)操作要求非常高的，主要受限于目前的醫(yī)療科技整體水平，醫(yī)生會(huì)竭盡全力為盡量避免手術(shù)后復(fù)發(fā)，也會(huì)要少數(shù)部分病人出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)的問(wèn)題。6、手術(shù)后是否會(huì)損傷視力？顱咽管瘤患者中，有一部分患者初始癥狀有視力下降、視野缺損，在切除腫瘤后，視神經(jīng)的壓迫就會(huì)得到緩解，絕大多數(shù)患者視力情況都得到改善。如果病程較長(zhǎng)，視神經(jīng)壓迫時(shí)間較長(zhǎng)，已經(jīng)產(chǎn)生病變，那么視力恢復(fù)的機(jī)會(huì)會(huì)很小。7、術(shù)后尿崩癥是否能夠得到控制？多飲多尿是顱咽管瘤患者常見(jiàn)癥狀之一，由于手術(shù)的影響，術(shù)后大部分患者都會(huì)出現(xiàn)一過(guò)性尿崩癥，短則三至五天，長(zhǎng)至兩周，大部分最終會(huì)恢復(fù)正常，對(duì)于少數(shù)個(gè)別患者術(shù)后長(zhǎng)期有尿崩癥狀，需要口服藥物控制尿量。唐都醫(yī)院神經(jīng)外科趙天智副教授介紹：由于顱咽管瘤為良性腫瘤，除部分與視交叉、灰結(jié)節(jié)、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外，大多數(shù)與周?chē)M織結(jié)構(gòu)有膠質(zhì)反應(yīng)邊界或蛛網(wǎng)膜分界，因此原則上應(yīng)力爭(zhēng)做到腫瘤全切除，尤其對(duì)兒童患者，以防止復(fù)發(fā)。一般來(lái)說(shuō)，成功的手術(shù)可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等癥狀，還能使腺垂體功能得到恢復(fù)。不過(guò)，很多鞍上型顱咽管瘤與周?chē)X組織（特別是下丘腦）緊密相連，增加了手術(shù)的難度，對(duì)這些病人并不強(qiáng)求完全切除腫瘤，可采取部分切除，部分切除的缺點(diǎn)是術(shù)后復(fù)發(fā)率很高?？傊B咽管瘤的手術(shù)治療是根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置等等因素去選擇不同的入路或方式，并各自有其優(yōu)缺點(diǎn)，也都各自存在一些風(fēng)險(xiǎn)性，因此在日常生活中積極的預(yù)防很重要。2019年07月10日1099
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盧云鶴副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 神經(jīng)外科 1.鞍內(nèi)型：主體位于鞍內(nèi)，形態(tài)類(lèi)似經(jīng)典的垂體瘤。因腫瘤腹側(cè)突入鞍內(nèi)，經(jīng)鼻入路到達(dá)鞍底后，可直接顯露腫瘤腹側(cè)；而行幕上開(kāi)顱顯微手術(shù)，則無(wú)法直接顯露。因此，熟練掌握顱底重建技術(shù)，鞍內(nèi)型顱咽管瘤選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)切除，部分術(shù)中可見(jiàn)鞍隔相對(duì)完整。 2.鞍內(nèi)-鞍上型：大多數(shù)鞍內(nèi)-鞍上型顱咽管瘤的主體位于顱底中線區(qū)域，腹側(cè)毗鄰鞍底和鞍結(jié)節(jié)骨質(zhì)，若選擇幕上開(kāi)顱手術(shù)，術(shù)中存在鞍內(nèi)、視交叉下方和腫瘤上方與下丘腦之間區(qū)域三個(gè)視覺(jué)盲點(diǎn)；選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)，需磨除鞍底、鞍結(jié)節(jié)、蝶骨平臺(tái)骨質(zhì)，可獲得較寬敞的手術(shù)通道，避免從視神經(jīng)之間及視神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈之間的間隙進(jìn)行手術(shù)操作，同時(shí)可直視視交叉下方、腳間窩和第三腦室區(qū)域，不存在視覺(jué)盲點(diǎn)，因此可更好地完全切除腫瘤（見(jiàn)圖1），并保護(hù)血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，但腫瘤完全切除后需進(jìn)行牢固的顱底重建。但對(duì)于向兩旁生長(zhǎng)過(guò)多，超過(guò)頸內(nèi)動(dòng)脈分叉以外較多的鞍內(nèi)-鞍上型顱咽管瘤，不主張選擇內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)，因經(jīng)此入路向外側(cè)區(qū)域進(jìn)行操作時(shí)，視角受限；主張選擇幕上開(kāi)顱顯微手術(shù)（見(jiàn)圖2），手術(shù)入路包括：額外側(cè)入路、額底縱裂入路和翼點(diǎn)入路。3.鞍上型：是否選擇神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)切除，關(guān)鍵在于觀察經(jīng)鼻抵達(dá)腫瘤腹側(cè)的手術(shù)通道的角度是否順暢，手術(shù)空間是否足夠術(shù)野觀察和器械進(jìn)出。若腫瘤主體位于顱底中線區(qū)域，且位于鞍背前方，經(jīng)鼻入路可從垂體和視交叉之間抵達(dá)腫瘤腹側(cè)，手術(shù)通道的角度和空間都適合，建議采取神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)（見(jiàn)圖3）。若腫瘤向兩側(cè)延伸過(guò)多，或腫瘤主體位于鞍背后方（見(jiàn)圖4），或腫瘤向鞍背后下方生長(zhǎng)較多，如果選擇經(jīng)鼻入路，存在手術(shù)視角受限或者手術(shù)通道空間狹窄的問(wèn)題，不適合采用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)，建議采用幕上開(kāi)顱顯微手術(shù)切除腫瘤。這一類(lèi)腫瘤的手術(shù)過(guò)程中，常需要切開(kāi)終板，以切除突入第三腦室區(qū)的腫瘤。4.第三腦室型：腫瘤主體完全位于第三腦室內(nèi)部。因?yàn)榭紤]到腫瘤位置和鞍底以及前顱底結(jié)構(gòu)之間有第三腦室底部及視神經(jīng)等結(jié)構(gòu)相隔，經(jīng)鼻入路會(huì)破壞第三腦室底部結(jié)構(gòu)，所以不建議采用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路手術(shù)。一般原則是選擇開(kāi)顱手術(shù)，手術(shù)入路有兩種：經(jīng)終板入路和經(jīng)胼胝體穹窿間入路。當(dāng)腫瘤主體位于第三腦室前下部時(shí)，適合經(jīng)終板入路（見(jiàn)圖5）。；腫瘤主體位于第三腦室后上部，貼近穹窿，則適合經(jīng)胼胝體穹窿間入路（見(jiàn)圖6）。但是，F(xiàn)orbes等對(duì)此有異議，認(rèn)為部分第三腦室內(nèi)型顱咽管瘤同樣可以使用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)方法獲得良好的手術(shù)質(zhì)量。對(duì)于第三腦室內(nèi)型，從手術(shù)安全角度出發(fā)，建議幕上開(kāi)顱手術(shù)。另外，患者的年齡、是否為復(fù)發(fā)腫瘤、腫瘤的質(zhì)地、手術(shù)醫(yī)生對(duì)于手術(shù)入路的熟悉程度以及鼻腔條件是否支持良好的顱底重建需要等因素也是決定手術(shù)入路選擇的重要因素。手術(shù)入路的選擇必須遵循個(gè)性化原則。內(nèi)鏡手術(shù)要點(diǎn)1）首先是顱底骨質(zhì)磨除需要包括鞍底、鞍結(jié)節(jié)和部分蝶骨平臺(tái)，最好切除鞍旁頸內(nèi)動(dòng)脈表面的骨質(zhì)，這樣在術(shù)中可以獲得更大的牽拉顯露范圍。2）硬腦膜切開(kāi)，為工字型切開(kāi)，中間的前海綿間竇需要先電凝，再剪斷。3）手術(shù)中切開(kāi)蛛網(wǎng)膜，見(jiàn)到瘤體后，首先應(yīng)該瘤內(nèi)減壓，瘤體塌陷后，緊貼腫瘤包膜分離邊界，保護(hù)好所有過(guò)路的小血管。4）如果腫瘤和視交叉下方以及下丘腦粘連較緊，不能用力牽拉，需要使用剝離子和剪刀銳性分離。5）和顯微鏡比較，內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)可以清楚看到視交叉下方以及下丘腦和腫瘤之間的間隙，可以直視下銳性分離腫瘤和上述結(jié)構(gòu)之間的粘連，損傷更小。另外，由于沒(méi)有術(shù)野盲區(qū)，所以可以更好地避免腫瘤殘留。顱底重建1）手術(shù)開(kāi)始需要制作鼻中隔粘膜瓣，首先要確保鼻中隔粘膜瓣的血供和大小范圍足夠，粘膜瓣是患者手術(shù)安全的基本保障，直接關(guān)系到患者的生死，需要充分重視。2）需要去除蝶竇和顱底骨質(zhì)表面的粘膜，顱底重建時(shí)鼻中隔粘膜瓣需要直接貼附在顱底骨質(zhì)上。3）腫瘤切除完畢后，進(jìn)行顱底重建，此時(shí)粘膜瓣貼附顱底骨質(zhì)，全程都不能扭轉(zhuǎn)。隨著顱咽管瘤內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)技術(shù)的不斷進(jìn)步以及手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的不斷積累，對(duì)于一個(gè)熟練掌握該技術(shù)的醫(yī)生，目前腦脊液漏發(fā)生率已經(jīng)很低，顱內(nèi)感染的發(fā)生率也非常低。我們一般常規(guī)手術(shù)后次日腰穿置管，保留5-7天；如果腦脊液化驗(yàn)提示有顱內(nèi)感染，常規(guī)使用抗生素預(yù)防感染，同時(shí)做腦脊液培養(yǎng)，然后根據(jù)培養(yǎng)結(jié)果調(diào)整抗生素使用。2019年05月29日3359
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張治國(guó)副主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是鞍區(qū)常見(jiàn)的良性腫瘤，多發(fā)于兒童，占兒童顱內(nèi)腫瘤的6%～8%。顱咽管瘤是神經(jīng)外科領(lǐng)域治療最難令人滿意的疾病之一。所以對(duì)于顱咽管瘤術(shù)后癥狀的改善也是醫(yī)生和患者都很關(guān)注的問(wèn)題。1、顱咽管瘤本身為何會(huì)導(dǎo)致腦積水、尿崩或者視力下降等癥狀？答：顱咽管瘤長(zhǎng)大后會(huì)阻塞腦室系統(tǒng)，可導(dǎo)致腦積水。腫瘤生長(zhǎng)影響到下丘腦和垂體柄，可導(dǎo)致病人尿崩。腫瘤壓迫視神經(jīng)可導(dǎo)致視力下降和視野缺損。2、顱咽管瘤引起的這些癥狀在手術(shù)后會(huì)后恢復(fù)嗎？一般需要多久才會(huì)恢復(fù)？答：多數(shù)情況下這些癥狀會(huì)恢復(fù)。但影響恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)短的因素很多，如術(shù)前癥狀的嚴(yán)重程度、手術(shù)是否造成進(jìn)一步的傷害和程度、術(shù)后并發(fā)癥的治療情況，等等。3、顱咽管瘤切除手術(shù)后，也會(huì)引起腦積水、尿崩或者視力下降等并發(fā)癥嗎？如果術(shù)前就存在這些癥狀，手術(shù)會(huì)導(dǎo)致這些癥狀加重嗎？答：手術(shù)后會(huì)引起這些癥狀。如果術(shù)前就存在，這些癥狀術(shù)后會(huì)加重。因?yàn)槭中g(shù)本身就可以造成對(duì)腦組織的傷害，我們稱(chēng)為“手術(shù)副損傷”，這是不可避免的一種并發(fā)癥。我們手術(shù)醫(yī)生只能做到盡最大努力來(lái)減輕這種手術(shù)副損傷的程度，但不可能完全避免。4、顱咽管瘤手術(shù)后，患者的腦積水等神經(jīng)壓迫癥狀多久才會(huì)緩解直至消失？答：這些癥狀術(shù)后消失的時(shí)間不能確定，影響因素很多。5、顱咽管瘤術(shù)后，視力可以恢復(fù)正常嗎？需要多長(zhǎng)時(shí)間才會(huì)好轉(zhuǎn)？答：手術(shù)中沒(méi)有傷害到視神經(jīng)，則術(shù)后幾天內(nèi)視力就可恢復(fù)。6、這些由于手術(shù)引起的并發(fā)癥會(huì)隨著時(shí)間自行緩解或消失嗎？是否需要治療？答：手術(shù)造成的并發(fā)癥分為：可逆性和不可逆性?？赡嫘該p傷可逐漸恢復(fù)正常，而不可逆性損傷則不能恢復(fù)了。如腦積水或尿崩癥等術(shù)后并發(fā)癥，如果損傷程度較輕，經(jīng)過(guò)治療可以在數(shù)天或數(shù)周恢復(fù)正常。如果損傷程度較重，則可能需要數(shù)月恢復(fù)，甚至不能恢復(fù)。7、顱咽管瘤術(shù)后的內(nèi)分泌功能的恢復(fù)需要激素治療嗎？是否需要找內(nèi)分泌科大夫進(jìn)行激素調(diào)整？答：手術(shù)后一定要進(jìn)行內(nèi)分泌激素的治療，在手術(shù)后住院期間的治療要聽(tīng)從神經(jīng)外科醫(yī)生的建議。出院后最好聽(tīng)從內(nèi)分泌專(zhuān)家的建議。8、術(shù)后該如何進(jìn)行復(fù)查？需要復(fù)查哪些項(xiàng)目？顱腦影像學(xué)檢查和血液生化檢查都需要復(fù)查嗎？答：手術(shù)后每隔半年要進(jìn)行臨床復(fù)查。復(fù)查內(nèi)容主要有：頭顱CT和MRI檢查，血內(nèi)分泌激素檢查，血電解質(zhì)檢查，視力視野檢查等2019年04月22日1826
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王芙昱副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 1 出院后1月內(nèi)需要每周去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院內(nèi)分泌科檢查肝腎功能、電解質(zhì)、以及內(nèi)分泌激素水平。因?yàn)轱B咽管瘤患者經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)血鈉的異常，嚴(yán)重的高鈉或者低鈉會(huì)給患者帶來(lái)嚴(yán)重的影響。因?yàn)槌Ｓ写贵w功能低下，需要藥物替代，要根據(jù)內(nèi)分泌激素水平來(lái)調(diào)整用藥。2 因患者可能需長(zhǎng)期服用激素，需要同時(shí)進(jìn)行補(bǔ)鈣。3 抗癲癇藥物一般需要服用1個(gè)月，如果沒(méi)有癲癇發(fā)作則可以停用。4 如出現(xiàn)尿崩，每日尿量大于4000ml，需要服用彌凝控制尿量。對(duì)于沒(méi)有渴感的尿崩，更需要重視，根據(jù)尿量的多少，補(bǔ)充入水量。5 如果患者出現(xiàn)攝食量增多，肥胖明顯，需要控制熱量的攝入，增加活動(dòng)，來(lái)控制體重。6 定期去醫(yī)院復(fù)查很重要，因?yàn)榧词剐g(shù)中術(shù)者認(rèn)為或者術(shù)后影像學(xué)結(jié)果提示腫瘤全切，還是有部分患者腫瘤復(fù)發(fā)。本文系王芙昱醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年11月11日5584
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夏成雨主任醫(yī)師 廣醫(yī)一院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見(jiàn)的先天性腫瘤，為良性腫瘤，但由于腫瘤生長(zhǎng)位置特殊，鄰近重要的下丘腦結(jié)構(gòu)，不少腫瘤難以全切除，一直是世界性醫(yī)學(xué)難題。好發(fā)于兒童，成年人相對(duì)少見(jiàn)，好發(fā)于鞍上。主要表現(xiàn)為：一、慢性頭痛二、視力下降：腫瘤壓迫視神經(jīng)引起三、內(nèi)分泌改變: 兒童發(fā)育遲緩。成年男性胡須少，膚色白，皮膚細(xì)膩，性欲下降，女性化表現(xiàn)。成年女性不育，月經(jīng)紊亂或停止。四、多尿多飲水。治療：根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)位置，腫瘤為囊性還是實(shí)質(zhì)性為主、結(jié)合病人年齡等綜合判斷選擇。直接手術(shù)切除腫瘤：是最徹底的根治方法，但由于腫瘤鄰近下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致手術(shù)全切比較困難，術(shù)后反應(yīng)大，易出現(xiàn)各種并發(fā)癥，甚至危及生命。因此直接手術(shù)切除顱咽管瘤的手術(shù)只有大醫(yī)院的少數(shù)醫(yī)生進(jìn)行此項(xiàng)工作。近年來(lái)由于顯微技術(shù)進(jìn)步，手術(shù)全切率增高，術(shù)后并發(fā)癥逐漸減少。囊性顱咽管瘤定向穿刺囊液：通過(guò)顱骨鉆一小孔，將穿刺針在定向指引下穿刺囊腔，抽出囊液，縮小囊腔，減少腫瘤對(duì)周?chē)M織的壓迫，特別是視神經(jīng)的壓迫。優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，術(shù)后反應(yīng)小，缺點(diǎn)是囊性腫瘤的囊液會(huì)再次增多，需多次穿刺。特別適宜于老年體弱患者。伽馬刀放療治療：適用于手術(shù)后殘余腫瘤，或囊性顱咽管瘤穿刺后囊壁皺縮后進(jìn)行，有利于減慢腫瘤生長(zhǎng)速度，但效果不佳。目前經(jīng)我手術(shù)治療的顱咽管瘤一般總費(fèi)用在5萬(wàn)以?xún)?nèi)，術(shù)后一般住院8-10天。（特別說(shuō)明，由于這是一個(gè)很高風(fēng)險(xiǎn)的手術(shù)，任何醫(yī)生不能保證效果，只能盡最大努力?。槭裁达B咽管瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)那么大？原因是顱咽管瘤的根子長(zhǎng)在下丘腦垂體柄，特別是下丘腦是人體一個(gè)非常重要的中樞，完全損傷會(huì)導(dǎo)致病人昏迷及死亡。腫瘤與下丘腦垂體柄的關(guān)系決定了腫瘤能否被全切及術(shù)后反應(yīng)的大小，特別是向上方向（即三腦室）生長(zhǎng)的腫瘤導(dǎo)致風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。下圖中紅色部分指示的是垂體柄，腫瘤根子基本都長(zhǎng)在這里，然后向各個(gè)方向（黃箭頭）生長(zhǎng)，每個(gè)病人腫瘤生長(zhǎng)的方向不一，對(duì)下丘腦垂體柄侵犯的程度也不一。下面為一位11歲患兒，術(shù)前視力下降伴頭痛。ct及磁共振顯示腫瘤為實(shí)質(zhì)性，突入三腦室，并且鈣化明顯。屬于顱咽管瘤中全切除困難的一種。予以順利完全切除腫瘤，切除的瘤壁可見(jiàn)血管。術(shù)后視力好轉(zhuǎn)，反應(yīng)輕微，恢復(fù)良好。下面的是一位60歲女性，因頭痛視力下降入院，腫瘤向三腦室方向生長(zhǎng)，經(jīng)手術(shù)腫瘤全切，術(shù)后9天出院，目前生活良好。下面是一位5歲兒童顱咽管瘤患者。由于其家長(zhǎng)未能早期發(fā)現(xiàn)，直到兒童幾乎完全失明，腫瘤巨大導(dǎo)致頭痛才來(lái)就診，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大。術(shù)前磁共振顯示腫瘤壓迫垂體，下丘腦，視神經(jīng)非常明顯。經(jīng)努力順利完整全切腫瘤，術(shù)后反應(yīng)輕微，10天順利出院，目前生活良好，視力在逐漸恢復(fù)過(guò)程中，由于視神經(jīng)長(zhǎng)期受壓嚴(yán)重，視力估計(jì)難以恢復(fù)到理想狀態(tài)。從入院到出院總花費(fèi)28000元（醫(yī)保報(bào)銷(xiāo)前費(fèi)用）（包括術(shù)前和術(shù)后復(fù)查的磁共振平掃和增強(qiáng)等檢查費(fèi)用）下面是一位曾經(jīng)找我看過(guò)片子的患者，與我在好大夫網(wǎng)站的對(duì)話。該患者最終選擇在北京手術(shù)，術(shù)后估計(jì)有昏迷，做了氣管切開(kāi)，出院后死亡。因此這個(gè)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)是很高的。通過(guò)下方二維碼，可以與我直接取得聯(lián)系。網(wǎng)上掛號(hào)不成功的，可以到南區(qū)門(mén)診3樓2號(hào)診室找我當(dāng)面加號(hào)。2017年03月14日10520
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2016年11月26日4415
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賀曉生主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期治療了好幾例顱咽管瘤?；颊呒覍僖?jiàn)面就問(wèn)我：“你是否能保證腫瘤全切？很多QQ好友群的人都勸我去一家每一例都保證全切除的醫(yī)院就診，你不敢保證我就不給孩子做手術(shù)，我要找一個(gè)世界上最好的醫(yī)生，讓我的孩子永遠(yuǎn)不再?gòu)?fù)發(fā)......”家長(zhǎng)的話語(yǔ)雖然偏激，但是代表了所有患者家屬的心聲：顱咽管瘤全切除不保住人體功能或者保留局部不能摘除的腫瘤讓患者正常生活，到底應(yīng)該如何選擇？！ 顱咽管瘤是一種與垂體瘤極其相似的顱內(nèi)腫瘤，會(huì)給患者造成下丘腦垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙、尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀等危害。 顱咽管瘤為先天性疾病，生長(zhǎng)緩慢。正常胚胎發(fā)育時(shí)，Rathke囊與原始口腔相連接的細(xì)長(zhǎng)管道即顱咽管，此管隨胚胎發(fā)育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結(jié)節(jié)部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細(xì)胞都可能成為發(fā)生顱咽管瘤的起源。因此，顱咽管瘤可發(fā)生于咽部、蝶竇、鞍內(nèi)、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。大多數(shù)顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細(xì)胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤起源于中間部的殘余細(xì)胞，則腫瘤位于鞍內(nèi)，形成所謂“鞍內(nèi)型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內(nèi)都有，則腫瘤呈啞鈴形。 關(guān)于顱咽管瘤的切除 目前對(duì)于顱咽管瘤的切除程度爭(zhēng)議很大，強(qiáng)調(diào)腫瘤全切除必然伴隨著較高的死亡率和致殘率；主張次全切加術(shù)后放療則面臨著術(shù)后較高的復(fù)發(fā)率。術(shù)中發(fā)現(xiàn)在很多情況下腫瘤與周?chē)闹匾Y(jié)構(gòu)如頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦、視神經(jīng)和視交叉等結(jié)構(gòu)粘連緊密，勉強(qiáng)切除會(huì)造成以上結(jié)構(gòu)直接或間接的損害，如頸內(nèi)動(dòng)脈痙攣缺血和下丘腦損傷是術(shù)后死亡和致殘的主要原因。腫瘤未能全切除的患者中，是因?yàn)槟[瘤與下丘腦粘連緊密，與垂體柄關(guān)系密切，頸內(nèi)動(dòng)脈粘連，與視神經(jīng)粘連。粘連的部分中，鈣化最難進(jìn)行分離；而實(shí)性顱咽管瘤與下丘腦粘連的部分，往往會(huì)有一個(gè)膠質(zhì)增生帶，可以作為手術(shù)操作的界面，從而減少對(duì)下丘腦的損害。 關(guān)于顱咽管瘤切除后復(fù)發(fā) 顱咽管瘤手術(shù)本身的損傷以及術(shù)后復(fù)發(fā)等問(wèn)題嚴(yán)重影響著患者的生活質(zhì)量，術(shù)后片子顯示瘤體部分依然存在，患者機(jī)體功能正常，術(shù)后上學(xué)玩耍依舊，但有部分家長(zhǎng)卻拿著片子到處責(zé)怪埋怨醫(yī)生技術(shù)差，沒(méi)切干凈，還有些醫(yī)生同行不了解具體情況而亂加評(píng)論；術(shù)后患者植物人狀態(tài)，片子檢查瘤體全切無(wú)殘留，患者家屬照顧著植物人狀態(tài)的孩子，或著術(shù)后尿崩到處就醫(yī)的痛苦無(wú)奈，有苦難訴，甚至有些大夫妄評(píng)說(shuō)是切太多了。何去何從，莫衷一是。......頂著怨恨和誤解的醫(yī)生依然在努力前行，他們認(rèn)為讓患者有生活質(zhì)量的活著才是醫(yī)生的治療宗旨?；颊呒覍偃豪镆琅f認(rèn)為著全切腫瘤是王道；全切腫瘤，術(shù)后大風(fēng)險(xiǎn)高比例出現(xiàn)生活質(zhì)量惡化、長(zhǎng)期昏迷、死亡難道就是我們期盼接受的結(jié)果嗎？！ 相信為你手術(shù)的醫(yī)生，他的判斷是幾年甚至是幾十年經(jīng)驗(yàn)所得，能切掉的瘤體他一絲都不會(huì)放過(guò)，不能觸及的部分他絕不會(huì)輕舉妄動(dòng)。局部摘除或者全切，已經(jīng)成為了醫(yī)學(xué)界甚至是醫(yī)療哲學(xué)的待攻克難題。讓我們冷靜下來(lái)，沉思與分析，一起努力，在目前難以全切而保證理想效果的情境下，選擇一條中間道路不是更好嗎？祈禱讓顱咽管瘤不再傷害人類(lèi)健康，希望醫(yī)生手藝能切瘤更能保命。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月29日3701
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李太平主任醫(yī)師 鄭州頤和醫(yī)院 神經(jīng)外科 顯微手術(shù)切除是兒童顱咽管瘤的首選治療，由于其位置深在，毗鄰重要神經(jīng)中樞和神經(jīng)血管，手術(shù)難度大，加之患兒年齡小，很多家長(zhǎng)既想積極治療，又擔(dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，選擇艱難，內(nèi)心極為痛苦。根據(jù)我們大量的臨床實(shí)踐，現(xiàn)從以下幾個(gè)角度談?wù)勈中g(shù)與否的優(yōu)劣性。 1 下丘腦和垂體功能保護(hù) 兒童顱咽管瘤一般與下丘腦粘連較輕，手術(shù)對(duì)下丘腦和垂體功能影響相對(duì)較小。長(zhǎng)期帶瘤加放療反而會(huì)使下丘腦和垂體功能逐漸下降，引起肥胖生殖無(wú)能綜合征，尿崩癥甚至侏儒癥。 2 腦積水的轉(zhuǎn)歸 早期手術(shù)可以使大部分患兒避免腦積水形成，單存放療的患兒幾乎都需行腦積水手術(shù)。 3 視力的變化 早期手術(shù)是保護(hù)視力最為有效的措施，接受單存放療的患兒，由于腫瘤和射線的共同作用，視力會(huì)有不同程度的影響，甚至失明。 4并發(fā)癥的產(chǎn)生 引起的主要并發(fā)癥包括嚴(yán)重的水電平衡紊亂，激素代謝異常等，多數(shù)在1-2周內(nèi)會(huì)逐漸好轉(zhuǎn)，個(gè)別會(huì)長(zhǎng)達(dá)4周，恢復(fù)后很少殘留神經(jīng)后遺癥。隨著顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，兒童顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已在1%以?xún)?nèi)，復(fù)發(fā)率為也在10%以?xún)?nèi)，近年還在向好的方向發(fā)展。 門(mén)診曾經(jīng)遇到很多顱咽管瘤患兒，早期因?yàn)閾?dān)心手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，輾轉(zhuǎn)國(guó)內(nèi)多個(gè)神經(jīng)外科中心，長(zhǎng)期舉棋不定，或僅僅接受單存放療，最后致患兒失明，帶一根甚至數(shù)根分流管，常有肥胖生殖無(wú)能綜合征，尿崩癥甚至侏儒癥。此時(shí)再下決心手術(shù)治療，風(fēng)險(xiǎn)已經(jīng)明顯增大，預(yù)后也不太理想了。 結(jié)合我們的臨床經(jīng)驗(yàn)，兒童顱咽管瘤的手術(shù)雖有風(fēng)險(xiǎn)，但冒這個(gè)險(xiǎn)是值得的！2016年05月07日8039
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