-
張玉琪主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、顱咽管瘤本身為何會(huì)導(dǎo)致腦積水、尿崩或者視力下降等癥狀？答：顱咽管瘤長(zhǎng)大后會(huì)阻塞腦室系統(tǒng)，可導(dǎo)致腦積水。腫瘤生長(zhǎng)影響到下丘腦和垂體柄，可導(dǎo)致病人尿崩。腫瘤壓迫視神經(jīng)可導(dǎo)致視力下降和視野缺損。2、顱咽管瘤引起的這些癥狀在手術(shù)后會(huì)后恢復(fù)嗎？一般需要多久才會(huì)恢復(fù)？答：多數(shù)情況下這些癥狀會(huì)恢復(fù)。但影響恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)短的因素很多，如術(shù)前癥狀的嚴(yán)重程度、手術(shù)是否造成進(jìn)一步的傷害和程度、術(shù)后并發(fā)癥的治療情況，等等。3、顱咽管瘤切除手術(shù)后，也會(huì)引起腦積水、尿崩或者視力下降等并發(fā)癥嗎？如果術(shù)前就存在這些癥狀，手術(shù)會(huì)導(dǎo)致這些癥狀加重嗎？答：手術(shù)后會(huì)引起這些癥狀。如果術(shù)前就存在，這些癥狀術(shù)后會(huì)加重。因?yàn)槭中g(shù)本身就可以造成對(duì)腦組織的傷害，我們稱為“手術(shù)副損傷”，這是不可避免的一種并發(fā)癥。我們手術(shù)醫(yī)生只能做到盡最大努力來減輕這種手術(shù)副損傷的程度，但不可能完全避免。4、顱咽管瘤手術(shù)后，患者的腦積水等神經(jīng)壓迫癥狀多久才會(huì)緩解直至消失？答：這些癥狀術(shù)后消失的時(shí)間不能確定，影響因素很多。5、顱咽管瘤術(shù)后，視力可以恢復(fù)正常嗎？需要多長(zhǎng)時(shí)間才會(huì)好轉(zhuǎn)？答：手術(shù)中沒有傷害到視神經(jīng)，則術(shù)后幾天內(nèi)視力就可恢復(fù)。6、這些由于手術(shù)引起的并發(fā)癥會(huì)隨著時(shí)間自行緩解或消失嗎？是否需要治療？答：手術(shù)造成的并發(fā)癥分為：可逆性和不可逆性?？赡嫘該p傷可逐漸恢復(fù)正常，而不可逆性損傷則不能恢復(fù)了。如腦積水或尿崩癥等術(shù)后并發(fā)癥，如果損傷程度較輕，經(jīng)過治療可以在數(shù)天或數(shù)周恢復(fù)正常。如果損傷程度較重，則可能需要數(shù)月恢復(fù)，甚至不能恢復(fù)。7、顱咽管瘤術(shù)后的內(nèi)分泌功能的恢復(fù)需要激素治療嗎？是否需要找內(nèi)分泌科大夫進(jìn)行激素調(diào)整？答：手術(shù)后一定要進(jìn)行內(nèi)分泌激素的治療，在手術(shù)后住院期間的治療要聽從神經(jīng)外科醫(yī)生的建議。出院后最好聽從內(nèi)分泌專家的建議。8、術(shù)后該如何進(jìn)行復(fù)查？需要復(fù)查哪些項(xiàng)目？顱腦影像學(xué)檢查和血液生化檢查都需要復(fù)查嗎？答：手術(shù)后每隔半年要進(jìn)行臨床復(fù)查。復(fù)查內(nèi)容主要有：頭顱CT和MRI檢查，血內(nèi)分泌激素檢查，血電解質(zhì)檢查，視力視野檢查等。2014年12月25日
12256
9
16
-
張玉琪主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 1、發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤一定需要治療嗎？小兒患者年齡太小不適合手術(shù)時(shí)可以先觀察嗎？可以先用藥治療嗎？答：發(fā)現(xiàn)顱咽管瘤一定要盡早手術(shù)治療，沒有年齡限制。絕對(duì)不能觀察，因?yàn)轱B咽管瘤不斷長(zhǎng)大，對(duì)病兒造成極大傷害，尤其對(duì)內(nèi)分泌功能的傷害。目前顱咽管瘤沒有藥物治療。2、什么情況下可以將腫瘤全切？答：目前顱咽管瘤的手術(shù)切除是全世界每一個(gè)神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的巨大挑戰(zhàn)，手術(shù)治療的原則：在第一次手術(shù)時(shí)盡最大可能將腫瘤全切除。3、如何判斷腫瘤全部清除了？手術(shù)后復(fù)查CT或MRI顯示腫瘤消失，是不是就可以說是全部切除了？答：判斷腫瘤全切除的方法有三條：第一是手術(shù)醫(yī)生的判斷，這是主觀證據(jù)，也考驗(yàn)一個(gè)外科醫(yī)生的醫(yī)學(xué)道德，即腫瘤切除多少就是多少，不能虛說。第二：手術(shù)當(dāng)天的頭顱CT檢查，因?yàn)槭中g(shù)當(dāng)天的檢查最能客觀反映手術(shù)切除腫瘤的情況，特別是有無鈣化殘留是判斷有鈣化的顱咽管瘤切除程度的客觀指標(biāo)。第三：出院前做頭顱MRI檢查。對(duì)于腫瘤是否全切除，我們應(yīng)該明確一個(gè)基本概念：外科醫(yī)生所說的腫瘤全切除是指在手術(shù)中醫(yī)生肉眼判定腫瘤切除程度，以及術(shù)后頭顱CT和MRI檢查，這些都是腫瘤大體宏觀表現(xiàn)。而從腫瘤細(xì)胞的微觀表現(xiàn)，需要借助病理顯微鏡放大幾百倍。4、全切手術(shù)后的顱咽管瘤會(huì)再度復(fù)發(fā)嗎？答：從原理上講，乳頭型顱咽管瘤全切除后不會(huì)復(fù)發(fā)。而牙釉質(zhì)型顱咽管瘤即使全切除后，也會(huì)復(fù)發(fā)。5、什么情況下只能部分切除？答：顱咽管瘤的手術(shù)原則是將腫瘤全切除，但影響腫瘤切除程度的因素很多，如：手術(shù)者的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和技術(shù)、腫瘤的大小、生長(zhǎng)方式、腫瘤與正常腦的粘連程度，等等。當(dāng)腫瘤較大時(shí)，手術(shù)切除難度增大；腫瘤與大血管和下丘腦有嚴(yán)重粘連時(shí)，強(qiáng)行全切除會(huì)損傷這些結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥，這樣就不能做到腫瘤全切除；一般情況下，可以做到將囊變和鈣化的瘤體全切除，但當(dāng)鈣化極其堅(jiān)硬時(shí)，切除困難，只能做到部分腫瘤的切除。6、部分切除手術(shù)后，顱咽管瘤是否更容易復(fù)發(fā)？一般術(shù)后多長(zhǎng)時(shí)間會(huì)復(fù)發(fā)？答：沒有全切除的顱咽管瘤肯定會(huì)復(fù)發(fā)，一般的復(fù)發(fā)時(shí)間為術(shù)后1年以后。7、腫瘤復(fù)發(fā)需要再次手術(shù)嗎？復(fù)發(fā)是否能夠說明腫瘤切除的不干凈？答：有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生能夠?qū)?fù)發(fā)的顱咽管瘤進(jìn)行再次手術(shù)。腫瘤復(fù)發(fā)說明第一次手術(shù)后有腫瘤殘留。8、顱咽管瘤手術(shù)后會(huì)不會(huì)反復(fù)復(fù)發(fā)？答：有一些顱咽管瘤術(shù)后會(huì)反復(fù)的復(fù)發(fā)，關(guān)鍵是要將腫瘤全切除，并做術(shù)后放療。2014年12月25日5538
3
5
-
丁學(xué)華主任醫(yī)師 上海國(guó)際醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 好大夫在線特約采訪采訪對(duì)象：丁學(xué)華 主任醫(yī)師 上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科 有些顱咽管瘤患者往往以為把腫瘤切除就沒事了，其實(shí)有些顱咽管瘤通過手術(shù)是很難完全切除的，殘留的腫瘤容易導(dǎo)致復(fù)發(fā)。那么怎樣才能避免腫瘤復(fù)發(fā)呢？?jī)?nèi)放射治療療是目前常用的手段之一。一、顱咽管瘤術(shù)后易復(fù)發(fā)該怎么辦？ 顱咽管瘤生長(zhǎng)于顱內(nèi)鞍區(qū)，牽扯到非常重要的神經(jīng)腦組織。20世紀(jì)七、八十年代之前，由于顯微神經(jīng)外科技術(shù)在國(guó)內(nèi)尚未成熟和普及，使得顱咽管瘤的手術(shù)只能做到部分或大部分切除，甚至在近些年，有些醫(yī)療技術(shù)力量比較薄弱和硬件設(shè)備欠缺的地區(qū)仍然只能做部分或大部分切除。該腫瘤部分或大部分切除后，殘留的腫瘤會(huì)繼續(xù)長(zhǎng)大，殘留的囊壁細(xì)胞會(huì)繼續(xù)分泌囊液，導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)。為了減少腫瘤復(fù)發(fā)，對(duì)殘留部分的腫瘤應(yīng)進(jìn)行后續(xù)治療，即在腫瘤病灶局部行內(nèi)放射治療。內(nèi)放射治療是需要使用一種叫做Ommaya囊的裝置，其一端的導(dǎo)管放入到殘留的腫瘤病灶部位，導(dǎo)管另一端的囊體埋置于頭皮下，以便腫瘤復(fù)發(fā)后將病灶內(nèi)的囊液抽吸出來，減輕對(duì)周圍正常組織的壓迫，根據(jù)腫瘤復(fù)發(fā)情況，可定期向病灶內(nèi)注入放射性同位素磷32P，利用其放射性抑制或殺死殘留的腫瘤細(xì)胞，從而達(dá)到減少腫瘤復(fù)發(fā)的目的。二、全切除和部分切除手術(shù)后都需要內(nèi)放療嗎？ 關(guān)于顱咽管瘤的治療，目前仍以顯微外科手術(shù)切除為主，在術(shù)中盡可能將腫瘤行全切除，對(duì)大部分囊性的顱咽管瘤，或?qū)?shí)質(zhì)性顱咽管瘤切除術(shù)后仍有少部分殘留，無法行全切除的患者者可采用Ommaya囊注入放射性同位素磷32P的方法進(jìn)行治療，對(duì)完全實(shí)質(zhì)性顱咽管瘤或瘤內(nèi)存在較多的鈣化灶無法切除者，是不能通過Ommaya囊注入放射性同位素磷32P達(dá)到目的的。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)以及神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的成熟和逐漸普及，如今采用內(nèi)放療的患者越來越少，多數(shù)的顱咽管瘤在顯微神經(jīng)外科條件下結(jié)合神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)是可以做到全切除了。但是仍然會(huì)有一小部分患者的腫瘤難以做到全切除，還是需要術(shù)后進(jìn)行輔助治療（如內(nèi)放射治療，伽瑪?shù)吨委煹龋Ａ硗猓瑢?duì)于單純囊性的顱咽管瘤，為了降低病人開顱手術(shù)時(shí)可能發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，還可以進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)，采用局部麻醉在立體定向技術(shù)引導(dǎo)下，置入Ommaya囊，通過導(dǎo)管先抽出囊內(nèi)液體，然后注入放射性同位素磷32P這樣既解除了腫瘤對(duì)周圍重要腦組織和神經(jīng)的壓迫，也能達(dá)到治療目的。三、放射性物質(zhì)會(huì)不會(huì)影響正常的腦組織？在臨床上通常采用的是放射性同位素磷32P，其對(duì)組織穿透力非常弱，僅為3-5毫米。注入體內(nèi)不溶解于體液，因而不被吸收，大部分停留在注射部位，或均勻的附著在體腔內(nèi)壁和腫瘤組織表面。因此當(dāng)我們注入磷32P后，基本上均局限在囊內(nèi)，對(duì)顱咽管瘤囊壁細(xì)胞起到治療作用，對(duì)周圍的正常腦組織幾乎沒有影響。而且，在注射同位素之前，醫(yī)生會(huì)根據(jù)腫瘤體積的大小等因素，計(jì)算注射磷-32P的劑量，來保證磷32P既能充分抑制或殺死腫瘤囊壁細(xì)胞，也盡可能避免對(duì)囊壁周圍正常腦組織造成影響，四、顱咽管瘤全部切除了，就不容易復(fù)發(fā)了嗎？隨著顯微外科技術(shù)日益發(fā)展及神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的不斷成熟和普及，顱咽管瘤全切除的程度也越來越高。但由于顱咽管瘤周圍有很多重要結(jié)構(gòu)，對(duì)所有的顱咽管瘤都能做到100%的全切除率，目前尚難做到。因此，對(duì)有些顱咽管瘤，特別是有鈣化的與重要周圍組織粘連緊密，無法分離時(shí)，也不可避免的會(huì)有少許殘留。只要腫瘤組織有殘留，就有可能復(fù)發(fā)。（好大夫在線編輯：劉秀）2014年12月23日11248
0
0
-
趙澎主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤術(shù)后--尿崩和視力下降會(huì)好轉(zhuǎn)嗎？（顱咽管瘤術(shù)后相關(guān)知識(shí)解答）近來很多患者咨詢顱咽管瘤的診斷治療，以及預(yù)后相關(guān)知識(shí)。在網(wǎng)站編輯的整理下，特約本人給大家做一相關(guān)知識(shí)介紹，希望大家受益?！靖攀觥匡B咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細(xì)胞發(fā)展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，注意是良性腫瘤啊。好發(fā)于兒童，成年人較少見，好發(fā)于鞍上。其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CT檢查可明確診斷。治療主要為手術(shù)切除腫瘤?！締栴}1】顱咽管瘤本身為何會(huì)導(dǎo)致腦積水、尿崩或者視力下降等癥狀？顱咽管瘤在垂體柄的部位發(fā)生，正是在垂體，視神經(jīng)，以及腦積水通路的咽喉要道。由于顱咽管瘤是起自垂體內(nèi)分泌中心的腫瘤，它本身不會(huì)導(dǎo)致腦積水，尿崩及視力變化，但是當(dāng)腫瘤長(zhǎng)大壓迫了視神經(jīng)、視交叉，就會(huì)產(chǎn)生視力變化，其次是腫瘤向鞍上生長(zhǎng)，壓迫三腦室底部，造成腦脊液回流障礙，就是產(chǎn)生梗阻性腦積水。一部分病人當(dāng)腫瘤壓迫垂體的視上核室旁核時(shí)會(huì)產(chǎn)生水電解質(zhì)紊亂，而導(dǎo)致尿崩癥狀。因此當(dāng)患者出現(xiàn)上述癥狀的時(shí)候應(yīng)高度警惕腫瘤有增大的傾向?！締栴}2】顱咽管瘤切除手術(shù)后，也會(huì)引起腦積水、尿崩或者視力下降等并發(fā)癥嗎？如果術(shù)前就存在這些癥狀，手術(shù)會(huì)加重這些癥狀嗎？顱咽管瘤切除術(shù)術(shù)后當(dāng)手術(shù)損傷到相應(yīng)的結(jié)構(gòu)，通常會(huì)引起腦積水、尿崩或者視力下降的變化。病人如果術(shù)前有 相應(yīng)的癥狀，手術(shù)后會(huì)有不同程度的好轉(zhuǎn)，尤其是遠(yuǎn)期的預(yù)后?！締栴}3】顱咽管瘤手術(shù)后，患者的腦積水等神經(jīng)壓迫癥狀多久才會(huì)緩解直至消失？腦積水會(huì)在手術(shù)后癥狀明顯緩解，但是影像學(xué)好轉(zhuǎn)需要一段時(shí)間通常是半年至1年，視力改善通常在術(shù)后幾天內(nèi)，尿崩的改善需要時(shí)間會(huì)更長(zhǎng)?！締栴}4】顱咽管瘤術(shù)后，視力可以恢復(fù)正常嗎？需要多長(zhǎng)時(shí)間才會(huì)好轉(zhuǎn)？如果視力的下降在術(shù)前很短時(shí)間里，手術(shù)后視力會(huì)很快恢復(fù)。通常神經(jīng)功能的恢復(fù)需要半年或者更長(zhǎng)時(shí)間?！締栴}5】由手術(shù)引起的并發(fā)癥會(huì)隨著時(shí)間自行緩解或消失嗎？是否需要治療？手術(shù)引起的并發(fā)癥包括水電解質(zhì)紊亂，激素代謝異常以及其他神經(jīng)功能障礙，一般在術(shù)后1周-2周內(nèi)會(huì)逐漸通過治療好轉(zhuǎn)，有時(shí)候需要定期復(fù)查。對(duì)于激素的異常，有些病歷需要終身服用激素藥物代償?！締栴}6】顱咽管瘤術(shù)后的內(nèi)分泌功能的恢復(fù)需要激素治療嗎？是否需要找內(nèi)分泌科大夫進(jìn)行激素調(diào)整？這方面當(dāng)然是內(nèi)分泌科的醫(yī)生更加專業(yè)了，引起激素調(diào)節(jié)功能的異常通常是需要激素補(bǔ)償?shù)??！締栴}7】術(shù)后該如何進(jìn)行復(fù)查？需要復(fù)查哪些項(xiàng)目？顱腦影像學(xué)檢查和血液生化檢查都需要復(fù)查嗎？一般顱咽管瘤術(shù)后需要定期查血生化鈉離子鉀離子，以及激素水平，術(shù)后1~2周內(nèi)每日查血生化，術(shù)后半個(gè)月-1個(gè)月內(nèi)查激素水平，有異常變化需要及時(shí)補(bǔ)充。術(shù)后3個(gè)月、半年、1年時(shí)候要查頭部的核磁共振，一定要增強(qiáng)掃描的檢查，以觀察術(shù)后腫瘤的變化，又復(fù)發(fā)的需再次治療。顱咽管瘤手術(shù)后孩子以及成人的預(yù)后很多患者及家屬問我，得了這種病，孩子能活多長(zhǎng)時(shí)間，以及能否抑制復(fù)發(fā)。首先說明的一點(diǎn)是顱咽管瘤是良性腫瘤，按照腫瘤學(xué)分析，不會(huì)影響迅速危及生命的，而且只要腫瘤沒有生長(zhǎng)，病人的生活質(zhì)量不會(huì)有什么影響。過去該瘤的手術(shù)全切除率低，致死致殘率及復(fù)發(fā)率高。近30余年來開展顯微手術(shù)，對(duì)保護(hù)正常腦組織、爭(zhēng)取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷，降低致殘率及死亡率制造了有利條件，大改善了病人的預(yù)后。顱咽管瘤的手術(shù)死亡率已降至2%，10年生存率達(dá)58%～66%，復(fù)發(fā)率為7%～26.5%。近幾年還在向更好的方面發(fā)展。因此在這里，希望大家能抱著積極的態(tài)度對(duì)待顱咽管瘤，給每個(gè)病患予以最全面的治療。2014年11月30日7928
1
1
-
王義寶主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)大一院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是一種常見的胚胎殘余組織腫瘤，為顱內(nèi)最常見的先天性腫瘤，好發(fā)于鞍上。大多數(shù)顱咽管瘤呈間歇性生長(zhǎng)，故總體上看腫瘤生長(zhǎng)較慢，其癥狀發(fā)展也慢，少數(shù)顱咽管瘤生長(zhǎng)快速，其病情進(jìn)展亦較快。顱咽管瘤的主要臨床表現(xiàn)包括以下幾個(gè)方面：腫瘤占位效應(yīng)及阻塞室間孔引起的高顱壓表現(xiàn)；腫瘤壓迫視交叉、視神經(jīng)引起的視力障礙；腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙；腫瘤侵及其他腦組織引起的神經(jīng)、精神癥狀。各種癥狀在兒童及青年患者與成人患者的發(fā)生頻率略有不同，前者首發(fā)癥狀以顱內(nèi)高壓多見，后者以視神經(jīng)壓迫癥狀多見，所有患者均有可能產(chǎn)生內(nèi)分泌改變，但成人發(fā)現(xiàn)較早。顱咽管瘤的治療方法：目前顱咽管瘤的治療還是首選手術(shù)治療，術(shù)后根據(jù)是否有殘留，視神經(jīng)減壓是否徹底，考慮是否補(bǔ)充放射治療。目前手術(shù)方法主要分為兩類：1、開顱手術(shù)：開顱手術(shù)分為翼點(diǎn)入路、額下入路、經(jīng)胼胝體和縱裂入路，具體需要結(jié)合腫瘤的形態(tài)和術(shù)者的習(xí)慣。2、經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)：內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)鼻入路可以處理鞍內(nèi)和鞍上型顱咽管瘤，這占到95%以上的顱咽管瘤類型。3、立體定向穿刺內(nèi)放射：適合部分單純囊性顱咽管瘤，因?yàn)槭枪孟⑹中g(shù)，近年來越來越少被應(yīng)用。顱咽管瘤由于位置深在，起源于垂體柄，周圍毗鄰視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈、三腦室、下丘腦等重要結(jié)構(gòu)，造成手術(shù)困難，理想情況下，應(yīng)該盡量做到腫瘤全切。但有由于腫瘤位置深在，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該根據(jù)患者的年齡、腫瘤的質(zhì)地、臨床癥狀去辯證的探討全切、手術(shù)入路等方式。1、患者發(fā)病年齡與手術(shù)方式選擇：顱咽管瘤在兒童多見，兒童顱咽管瘤以囊性腫瘤或者囊實(shí)性腫瘤為主，主要的臨床癥狀為垂體低功、性發(fā)育延遲和高顱壓癥狀，對(duì)于兒童顱咽管瘤，爭(zhēng)取在首次手術(shù)的過程中，做到腫瘤的全切很關(guān)鍵，并盡可能的保持垂體功能，這樣才可以讓患者獲得更好的獲益，在兒童顱咽管瘤中，由于兒童鼻孔較小、蝶竇發(fā)育不全，經(jīng)鼻手術(shù)全切腫瘤有一定的難度，因此筆者認(rèn)為兒童顱咽管瘤仍然以開顱手術(shù)為主，采取合適的入路，一期全切腫瘤至為關(guān)鍵。在成人中，顱咽管瘤以實(shí)質(zhì)性或者囊實(shí)性腫瘤為主，患者最主要的臨床癥狀為視力障礙、垂體低功等。在成人起病的顱咽管瘤中，腫瘤往往生長(zhǎng)緩慢、可能與周圍重要結(jié)構(gòu)粘連很重，造成手術(shù)困難。在成人顱咽管瘤中，獲得視神經(jīng)的充分減壓至關(guān)重要。隨著內(nèi)鏡技術(shù)的成熟，目前國(guó)際上，越來越多的內(nèi)鏡中心采用經(jīng)鼻鞍上入路處理顱咽管瘤，由于該入路對(duì)周圍重要結(jié)構(gòu)幾乎沒有牽拉，所以術(shù)后反應(yīng)會(huì)很輕、圍手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)明顯減小。2、腫瘤質(zhì)地與手術(shù)方式：顱咽管瘤的質(zhì)地分為囊性腫瘤、囊實(shí)性腫瘤和實(shí)質(zhì)性腫瘤，囊性腫瘤的預(yù)后比實(shí)質(zhì)腫瘤或囊性、實(shí)質(zhì)性混合腫瘤好，腫瘤完整切除比部分切除預(yù)后好，部分切除的腫瘤若輔以放療，仍能獲得較長(zhǎng)的生存期。對(duì)于實(shí)質(zhì)性腫瘤的切除來說，充分的暴露是全切腫瘤的關(guān)鍵，在經(jīng)鼻鞍上入路中，通過視交叉下、垂體前方間隙可以更好的顯露腫瘤，包括侵入三腦室內(nèi)的腫留，這在很大程度上有利于腫瘤全切。3、圍手術(shù)期并發(fā)癥與手術(shù)方式：顱咽管瘤的常見術(shù)后并發(fā)癥最嚴(yán)重的是下丘腦反應(yīng)，表現(xiàn)為意識(shí)障礙、高熱等。其余的為一過性尿崩、離子紊亂和垂體低功等，其中下丘腦反應(yīng)最為嚴(yán)重，致殘和致死率最高，在臨床上有引起足夠的重視。下丘腦反應(yīng)與術(shù)中的腫瘤質(zhì)地、手術(shù)中對(duì)下丘腦的損傷等密切相關(guān)，這多在開顱入路中發(fā)生。在經(jīng)鼻入路中，由于不存在對(duì)下丘腦的直接損傷，因此經(jīng)鼻術(shù)后的下丘腦反應(yīng)往往較輕?？傊B咽管瘤的手術(shù)治療非常重要，術(shù)前評(píng)估中一定要結(jié)合患者的年齡、腫瘤的生長(zhǎng)速度、血運(yùn)情況來綜合判斷，選擇好最佳的入路才能使患者最大獲益。更多內(nèi)容請(qǐng)參見：（點(diǎn)擊進(jìn)入）鞍區(qū)病變（顱咽管瘤等）的腦內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)治療2014年08月12日3090
0
1
-
徐永革主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 1.術(shù)中、術(shù)后出血 出血的可能原因?yàn)椋浩痈]道及室間孔周圍結(jié)構(gòu)損傷出血;在囊I腫壁上造瘺時(shí)，損傷血管造成出血。發(fā)生出血時(shí)，應(yīng)持續(xù)沖洗，保持視野清晰，小血管出血可用雙極電凝止血。如出血較多，視野模糊，電凝止血困難，應(yīng)立即終止內(nèi)鏡手術(shù)，轉(zhuǎn)為顯微手術(shù)。如術(shù)后出現(xiàn)腦室內(nèi)出血，可行腦室外引流術(shù)。 2.第三腦室底結(jié)構(gòu)損傷 3.其他 動(dòng)眼神經(jīng)損傷、術(shù)后低顱壓、切口感染和腦脊液漏等。2013年10月13日1733
0
0
-
張玉琪主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 張玉琪（副院長(zhǎng)，教授）清華大學(xué)第二附屬醫(yī)院（玉泉醫(yī)院）神經(jīng)外科張玉琪：擔(dān)任北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科主任十年，《中華神經(jīng)外科雜志》編輯部主任。2012年9月調(diào)入清華大學(xué)玉泉醫(yī)院任副院長(zhǎng)，兼神經(jīng)外科中心副主任。2005年創(chuàng)建中國(guó)第一個(gè)小兒神經(jīng)外科學(xué)術(shù)組織：中國(guó)小兒神經(jīng)外科專家委員會(huì)，任主任委員。 由于顱咽管瘤與下丘腦在解剖和功能上的密切關(guān)系，使得顱咽管瘤的治療成為對(duì)每一名神經(jīng)外科醫(yī)師的挑戰(zhàn)。目前治療顱咽管瘤的方法有：手術(shù)切除、外放療、同位素內(nèi)放療、瘤內(nèi)置管化療、瘤內(nèi)置管抽囊液，上述方法單獨(dú)應(yīng)用以及不同組合應(yīng)用等等。近二十年來，國(guó)內(nèi)外學(xué)者的主流觀點(diǎn)認(rèn)為（1~6）：盡可能手術(shù)全切除腫瘤，并輔助術(shù)后外放療是治療顱咽管瘤的最根本方法。其他的治療方法只是姑息性的輔助方法。隨著對(duì)兒童顱咽管瘤臨床和基礎(chǔ)研究的不斷深入，分析具有一定權(quán)威性學(xué)者的研究結(jié)果，許多傳統(tǒng)觀點(diǎn)需要我們不斷進(jìn)行修正。一、對(duì)顱咽管瘤的腫瘤病理學(xué)認(rèn)識(shí) 顱咽管瘤有兩種病理類型：牙釉質(zhì)型（admantinous）和鱗狀乳頭型（squamous papillary）。牙釉質(zhì)型顱咽管瘤有三個(gè)病理特點(diǎn)：囊變、鈣化和侵襲性，傳統(tǒng)上認(rèn)為顱咽管瘤是良性腫瘤，但病理證據(jù)（7）和腫瘤學(xué)相關(guān)指標(biāo)（8、9）均顯示了牙釉質(zhì)型顱咽管瘤的侵襲性。兒童顱咽管瘤（可稱為：兒童囊性顱咽管瘤）幾乎全部是牙釉質(zhì)型顱咽管瘤（10、11），絕大多數(shù)病例有囊變和鈣化，其侵襲性表現(xiàn)為囊壁腫瘤向緊鄰的組織（如鞍膈和三腦室前下外壁的下丘腦）侵襲性生長(zhǎng)，有非常嚴(yán)重的粘連。因此，牙釉質(zhì)型顱咽管瘤應(yīng)該是惡性腫瘤，而鱗狀乳頭型顱咽管瘤仍可認(rèn)為是良性腫瘤。在較權(quán)威性的神經(jīng)外科中心所報(bào)告的病例中，部分全切除的兒童顱咽管瘤也有腫瘤的復(fù)發(fā)，此點(diǎn)符合惡性腫瘤的特點(diǎn)。成人顱咽管瘤的病理類型兩種都有，因?yàn)楦魃窠?jīng)外科中心報(bào)告的病例數(shù)量所限，兩種類型的比例各不相同。 兒童囊性顱咽管瘤的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為多樣性，其原因與囊性瘤壁的生長(zhǎng)有關(guān)，腫瘤周遍的較固定解剖結(jié)構(gòu)可以阻礙囊壁的生長(zhǎng)，這些結(jié)構(gòu)有：視神經(jīng)、前交通動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、垂體柄、鞍結(jié)節(jié)、鞍背。因此，囊壁就向阻力較小的空間生長(zhǎng)，如第一間隙、第二間隙、外側(cè)裂、腳間池、第三腦室。鞍內(nèi)型顱咽管瘤起源于垂體前葉（腺垂體），囊壁的表面為鞍膈，隨腫瘤生長(zhǎng)，鞍膈逐漸向上膨隆。鞍上型顱咽管瘤起源于垂體柄，向前可以通過第一間隙生長(zhǎng)，向外側(cè)可以通過第二間隙向外側(cè)裂生長(zhǎng)，向上可突破第三腦室底長(zhǎng)入第三腦室，向后可以向腳間池、斜坡生長(zhǎng)（10）。二、對(duì)顱咽管瘤手術(shù)治療的認(rèn)識(shí) 在充分認(rèn)識(shí)囊性顱咽管瘤的病理變化基礎(chǔ)上，合理選擇手術(shù)入路的原則是：腫瘤顯露充分，且要在直視下分離腫瘤與下丘腦的粘連。廣義上的下丘腦是由不同結(jié)構(gòu)組成的區(qū)域，包括垂體、視交叉、漏斗、終板、灰結(jié)節(jié)和乳頭體。對(duì)手術(shù)醫(yī)師來講，下丘腦內(nèi)側(cè)面（第三腦室前下外側(cè)壁）是我們要重點(diǎn)保護(hù)的區(qū)域，特別是腫瘤囊壁與第三腦室前下外側(cè)壁的粘連問題。這是確保能夠全切除腫瘤，并保護(hù)下丘腦的最重要原則。在選擇合理的手術(shù)入路同時(shí)，術(shù)者的顯微手術(shù)技術(shù)也至關(guān)重要，輕柔操作可以將手術(shù)副損傷減輕到最低程度。因此，認(rèn)識(shí)、入路、技術(shù)三者構(gòu)成了安全地手術(shù)切除顱咽管瘤的基本策略。應(yīng)該強(qiáng)調(diào)第一次手術(shù)時(shí)盡可能做到腫瘤全切除或近全切除，大部切除顱咽管瘤不是治療目的。 目前應(yīng)用最多的是經(jīng)翼點(diǎn)入路，此入路是處理腦底動(dòng)脈環(huán)動(dòng)脈瘤的經(jīng)典入路，也是神經(jīng)外科醫(yī)師最熟練的入路。在早期顯微神經(jīng)外科手術(shù)的發(fā)展中，此入路被引用到切除鞍區(qū)腫瘤。但其缺點(diǎn)是：要經(jīng)過視神經(jīng)、視交叉、頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支、動(dòng)眼神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，去切除這些結(jié)構(gòu)后方的腫瘤，極有可能損傷這些結(jié)構(gòu)。由于顯露視角的原因，不能直視處理腫瘤與下丘腦（即第三腦室前下外側(cè)壁）的粘連。雖然可以達(dá)到全切除腫瘤，但處理粘連不當(dāng)是造成術(shù)中損傷下丘腦的直接原因。選擇經(jīng)額部縱裂顯露鞍區(qū)和經(jīng)胼胝體-通明膈間隙-穹隆間入路顯露第三腦室，可以達(dá)到直視下顯露和切除腫瘤的目的（12）。因此，術(shù)者要熟悉不同入路的解剖和意義，這是應(yīng)用新入路的最主要前提之一。 判定兒童囊性顱咽管瘤的手術(shù)切除程度有三個(gè)指標(biāo)：首先是術(shù)者的判定，要誠(chéng)實(shí)地說明術(shù)中是否將腫瘤全切除，體現(xiàn)了術(shù)者的學(xué)術(shù)態(tài)度。兒童囊性顱咽管瘤的囊壁為腫瘤組織，囊液來自囊壁腫瘤組織的分泌。因此，手術(shù)切除囊性顱咽管瘤一定要將切除囊壁，而不能只吸出囊液。對(duì)于沒有鈣化的囊壁，吸出囊液或只是部分切除囊壁，術(shù)后的頭顱CT或MRI也可顯示腫瘤消失，但實(shí)際上腫瘤（囊壁）仍然存在，不能稱為“全切除”。第二，術(shù)后CT可顯示腫瘤鈣化是否消失。第三，術(shù)后頭顱MRI可顯示腫瘤病灶的解剖變化。術(shù)者的判定是主觀指標(biāo)，CT和MRI是客觀指標(biāo)，MRI不能顯示鈣化影像，不能取代CT檢查。三、對(duì)顱咽管瘤圍手術(shù)期治療的認(rèn)識(shí) 下丘腦-垂體功能損害主要表現(xiàn)在兩方面：激素水平低下和水電解質(zhì)紊亂。兒童顱咽管瘤患兒術(shù)前約70%~80%有內(nèi)分泌功能損害，術(shù)后患兒約80%~90%有水電解質(zhì)紊亂，術(shù)后10%的癲癇發(fā)生率，腫瘤全切除率越高，術(shù)后并發(fā)癥率越高。因此，圍手術(shù)期的處理重點(diǎn)是防治下丘腦功能損害。術(shù)前要補(bǔ)充激素（如強(qiáng)的松和甲狀腺素）。術(shù)后血鈉的變化是誘發(fā)癲癇的一個(gè)重要因素，術(shù)后要重點(diǎn)監(jiān)測(cè)血鈉變化，高鈉血癥和低鈉血癥對(duì)病兒的恢復(fù)均有不利影響，但更不利的因素是血鈉水平的急劇變化（如上升過快或下降過快），一般24小時(shí)內(nèi)血鈉波動(dòng)超過10 mmol/L就有誘發(fā)癲癇的危險(xiǎn)（13），平穩(wěn)地調(diào)整血鈉水平是治療水電解質(zhì)紊亂的關(guān)鍵。一旦發(fā)生癲癇，病兒都有血鈉異常，在用藥控制癲癇發(fā)作的同時(shí)，一定要及時(shí)調(diào)整血鈉水平。 對(duì)于顱咽管瘤全切除的病兒可以不做放療，而近全切除的病兒應(yīng)該給予術(shù)后常規(guī)放療。而腫瘤大部切除的病兒不要做放療，應(yīng)該尋求第二次手術(shù)切除腫瘤，在達(dá)到全切除或近全切除的情況下，可以做術(shù)后放療。 兒童顱咽管瘤患兒術(shù)后長(zhǎng)期生存的主要問題是下丘腦-垂體功能低下，主要表現(xiàn)為：第二性癥發(fā)育差、身材矮小、肥胖、長(zhǎng)期尿崩，等等。如何在病兒生長(zhǎng)發(fā)育階段給予適當(dāng)?shù)募に靥娲委?，是今后的研究方向之一。與內(nèi)分泌功能低下和手術(shù)影響有關(guān)的是患兒智力發(fā)育問題，也是今后的重點(diǎn)研究方向。參考文獻(xiàn)：1．Yasargil MG, Curcic M, Kis M, et al. Total removal of craniopharyngiomas. Approaches and long-term results in 144 patients. J Neurosurg, 1990,73:3-11.2．Hoffman HJ, De Silva M, Humphreys RP, et al. Aggressive surgical management of craniopharyngiomas in children. J Neurosurg, 1992, 76:47-52.3．張紀(jì)，段國(guó)升，周定標(biāo)，等。90例顱咽管瘤的顯微外科積極切 除術(shù)。中華神經(jīng)外科雜志，1995，11：66－69。4．張玉琪，王忠誠(chéng)，馬振宇，等。兒童顱咽管瘤手術(shù)治療和長(zhǎng)期 隨訪。中華神經(jīng)外科雜志，2005，21：516-520。5．石祥恩，吳斌，范濤，等。手術(shù)切除顱咽管瘤十年體會(huì)（附309 例報(bào)告）。中華神經(jīng)外科雜志，2008，24：323-326。6．漆松濤，潘軍，方陸熊，等。顱咽關(guān)瘤的顯微手術(shù)治療及長(zhǎng)期隨 訪。中華神經(jīng)外科雜志，2007，23：246-249。7．張玉琪，王忠誠(chéng)，馬振宇，等。鞍隔內(nèi)型顱咽管瘤的手術(shù)方法。 中華神經(jīng)外科雜志，2007，23：234-236。8．劉保國(guó)，漆松濤，潘軍，等。不同類型顱咽管瘤的組織炎癥和細(xì) 胞增殖性。中國(guó)微侵襲神經(jīng)外科雜志，2005，10：549-550。9．李宗平，劉平，譚學(xué)書，等。凋亡相關(guān)基因Bcl-2、Bax在顱咽 管瘤發(fā)病機(jī)制中的意義。中國(guó)臨床神經(jīng)外科雜志，2007，12： 673-675。10．Zhang YQ, Wang CC, Ma ZY. Pediatric craniopharyngiomas: clinicomorphological study of 189 cases. Pediatric Neurosurgery, 2002，36：80-84。11．Adamson TE, Wiestler OD, Kleihues P, et al. Correlation of clinicaland pathological features in surgically treated craniopharyngiomas. JNeurosurg, 1990, 73:12-17.12．Zhang YQ, Ma ZY, Wu ZB, et al. Radical resections of 202pediatric craniopharyngiomas with special reference to thesurgical approaches and hypothalamic protection. Pediatric Neurosurgery, 2008, 44: 435-443.13．孫宇，張玉琪。兒童顱咽管瘤術(shù)后血鈉紊亂與癲癇相關(guān)性的研究。中華神經(jīng)外科雜志，2005，21：521-523。2013年01月10日5544
3
2
-
林松主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤屬于先天性腫瘤，手術(shù)困難，少部分腫瘤難于全切，原因有：1.腫瘤鈣化嚴(yán)重質(zhì)地堅(jiān)硬，范圍大較大；2.腫瘤與下丘腦結(jié)構(gòu)或神經(jīng)、動(dòng)脈粘連嚴(yán)重；勉強(qiáng)切除會(huì)引起嚴(yán)重后果。3.腫瘤囊壁薄而軟難與周圍結(jié)構(gòu)分離；4.腫瘤侵襲范圍廣，腫瘤周圍都是重要結(jié)構(gòu)，手術(shù)暴露范圍小，手術(shù)視野受限制。部分腫瘤位于手術(shù)視線死角，無法通過一個(gè)手術(shù)入路全切除。常常需要擇期二次換其他入路進(jìn)行手術(shù)切除。2012年01月29日4948
0
1
-
杜世偉主任醫(yī)師 深圳大學(xué)附屬華南醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱咽管瘤是鞍區(qū)常見的胚胎殘余性的良性腫瘤，但由于其位置深在，周圍解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，與下丘腦垂體軸關(guān)系密切，并且術(shù)后易于復(fù)發(fā)，長(zhǎng)久以來一直是神經(jīng)外科治療難點(diǎn)之一。目前對(duì)于顱咽管瘤的最優(yōu)治療策略仍然存在很多爭(zhēng)論，但是在避免嚴(yán)重并發(fā)癥前提下，手術(shù)全切腫瘤是獲得理想預(yù)后的前提和基礎(chǔ)這一觀點(diǎn)得到大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生的認(rèn)可。先后有多種手術(shù)術(shù)式被運(yùn)用來切除顱咽管瘤，經(jīng)蝶竇入路切除顱咽管瘤是最早被采用的手術(shù)方式之一，其具有無需牽拉腦組織，安全性高，并且對(duì)視神經(jīng)減壓效果明顯，對(duì)內(nèi)分泌影響小等優(yōu)點(diǎn)，但是由于手術(shù)視野小，腦脊液漏的發(fā)生率高，對(duì)鞍上部分切除困難等原因限制了其應(yīng)用范圍，成為一種顱咽管瘤手術(shù)切除的補(bǔ)充入路。近年來，隨著手術(shù)器械的進(jìn)步，神經(jīng)內(nèi)鏡、神經(jīng)導(dǎo)航等新技術(shù)的應(yīng)用，以及擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)方式的發(fā)展，經(jīng)蝶竇入路手術(shù)成為治療顱咽管瘤最為理想的手術(shù)方式之一。顱咽管瘤起源，生長(zhǎng)方式及臨床分型顱咽管瘤起源的部位，生長(zhǎng)方式以及與視交叉、垂體柄、第三腦室底之間的關(guān)系是選擇手術(shù)方式的重要參考。目前一般認(rèn)為顱咽管瘤來自退化不全的顱咽管的殘存細(xì)胞，因此臨床上腫瘤可以起源于第三腦室前端、鞍內(nèi)、鞍上、蝶竇甚至鼻咽腔后壁，也就是說下丘腦垂體軸的任何部位都可能是腫瘤的起源位置，其中垂體結(jié)節(jié)部是其最好發(fā)的部位。顱咽管瘤的生長(zhǎng)方式往往與腫瘤起源部位相關(guān)，臨床中發(fā)現(xiàn)鞍膈下起源的顱咽管瘤向鞍上生長(zhǎng)部分被鞍膈所限制，蛛網(wǎng)膜下腔存在，隨著腫瘤不斷向鞍上生長(zhǎng)，鞍上的結(jié)構(gòu)如視交叉、垂體柄、第三腦室底等被腫瘤推擠移位，腫瘤與這些重要結(jié)構(gòu)粘連的情況往往不重。如果腫瘤生長(zhǎng)的過程中越過鞍膈孔向鞍上發(fā)展則可能形成有“束腰征”形態(tài)的腫瘤，突出鞍膈上的腫瘤包膜與周圍的解剖結(jié)構(gòu)可形成粘連。起源于鞍膈上的顱咽管瘤與下丘腦垂體軸粘連較重，并且由于腫瘤沒有鞍膈的限制，可以向任意方向發(fā)展，腫瘤形態(tài)多變。第三腦室的顱咽管瘤可以是單獨(dú)發(fā)源于第三腦室也可以為鞍內(nèi)或鞍上來源的腫瘤向上推擠第三腦室底或者突破第三腦室底而進(jìn)入腦室生長(zhǎng)。根據(jù)顱咽管瘤起源與生長(zhǎng)方式的特點(diǎn)，同時(shí)也為對(duì)手術(shù)治療提供有力的參考，很多神經(jīng)外科專家對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行了詳細(xì)的分類。Hoffman等人根據(jù)腫瘤與鞍膈、視交叉、第三腦室底之間的相對(duì)關(guān)系將顱咽管瘤分為鞍內(nèi)型、視交叉前型（腫瘤向前生長(zhǎng)，將視交叉及大腦前動(dòng)脈向上、向后方向推擠）、視交叉后型（腫瘤向后方、第三腦室方向生長(zhǎng)，將視交叉向前推擠至鞍結(jié)節(jié)處）、腦室內(nèi)型和向各個(gè)方向生長(zhǎng)的巨大顱咽管瘤。Sammi等人則根據(jù)腫瘤向鞍上生長(zhǎng)程度將顱咽管瘤分成四級(jí)，Ⅰ級(jí)鞍內(nèi)或鞍膈下，Ⅱ級(jí)進(jìn)入鞍上腦池，無論是否侵犯鞍內(nèi)，Ⅲ級(jí)腫瘤侵犯至第三腦室下半，Ⅳ級(jí)侵犯至第三腦室上半，Ⅴ侵犯至透明隔或進(jìn)入側(cè)腦室。標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇入路手術(shù)及經(jīng)蝶竇-鞍膈手術(shù)二十世紀(jì)六十年代隨著Hardy對(duì)經(jīng)蝶竇入路手術(shù)技術(shù)改進(jìn)以及手術(shù)顯微鏡的應(yīng)用，經(jīng)蝶手術(shù)入路被廣泛的應(yīng)用于包括垂體腺瘤，顱咽管瘤，Rathke囊腫等鞍區(qū)腫瘤的手術(shù)治療，具有對(duì)腦組織牽拉小，對(duì)視神經(jīng)減壓充分，對(duì)內(nèi)分泌干擾小，安全，術(shù)后恢復(fù)快，手術(shù)死亡率和致殘率低等優(yōu)點(diǎn)。但是，由于手術(shù)通道狹窄，對(duì)鞍上結(jié)構(gòu)暴露差，易發(fā)生術(shù)后腦脊液漏等缺點(diǎn)限制了標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶手術(shù)在顱咽管瘤手術(shù)治療中應(yīng)用的范圍。大多數(shù)的作者都認(rèn)為標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)適合全切起源于鞍內(nèi)的顱咽管瘤，因?yàn)樵谶@種條件下，腫瘤生長(zhǎng)增大受限于鞍隔，腫瘤上表面完整包被擴(kuò)大的鞍隔，與周圍及下丘腦結(jié)構(gòu)之間往往無明顯粘連，手術(shù)過程中易于拉下全切。而起源于鞍上顱咽管瘤由于周圍缺少生長(zhǎng)阻力，腫瘤往往向周圍腦池及第三腦室生長(zhǎng)，形態(tài)不規(guī)則，如指狀侵犯腦實(shí)質(zhì)，多與周圍血管神經(jīng)粘連嚴(yán)重，易鈣化，經(jīng)蝶竇手術(shù)難以切除。采用標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)入路治療顱咽管瘤病例的篩選有幾方面需要考慮：（1）根據(jù)顱咽管瘤分型，起源于鞍內(nèi)鞍隔下的腫瘤較適合采用此術(shù)式。（2）腫瘤囊變 腫瘤實(shí)質(zhì)部分位于鞍內(nèi)，而鞍上囊變明顯的病例同樣適合經(jīng)蝶手術(shù)切除，但如果鞍上囊壁粘連重則全切困難。（3）腫瘤的發(fā)展方向 標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)蝶手術(shù)暴露范圍主要為顱底鞍區(qū)有限的中線結(jié)構(gòu)，如腫瘤明顯向側(cè)方生長(zhǎng)，則標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)蝶手術(shù)切除困難。（4）一般情況差，不能耐受開顱手術(shù)的患者可通過經(jīng)蝶部分切除腫瘤來緩解臨床癥狀。一些復(fù)發(fā)的病例中可以考慮先采用經(jīng)蝶竇手術(shù)治療。手術(shù)方式采用標(biāo)準(zhǔn)的經(jīng)口鼻蝶竇或單鼻蝶竇入路，切開鞍底硬膜，多可發(fā)現(xiàn)壓成薄片狀的垂體前葉組織，位于腫瘤前方或下方，銳性切開垂體組織，暴露腫瘤，銳性切開垂體組織并不加重垂體的功能損害。穿刺抽出囊液后,剪開腫瘤包膜,進(jìn)入瘤內(nèi)分塊切除腫瘤。仔細(xì)辨認(rèn)顱咽管瘤的起源部位，最常見的是鞍膈和垂體柄,這些部位往往粘連較重，需銳性分離,以利于全切除,同時(shí)應(yīng)該重視對(duì)垂體柄的保護(hù)。Maira等人報(bào)道了一種經(jīng)蝶竇-鞍膈的手術(shù)方式切除鞍上顱咽管瘤，進(jìn)一步擴(kuò)大了標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶入路的適應(yīng)征，手術(shù)需要切開垂體和鞍膈，暴露切除鞍上腫瘤，手術(shù)適用于位于視交叉后腫瘤，同時(shí)伴有視交叉和大腦前動(dòng)脈復(fù)合體前置，無論采用經(jīng)額下入路或翼點(diǎn)入路都切除困難的病例。擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)入路1987年，Weiss第一次報(bào)道了顯微鏡下采用擴(kuò)大經(jīng)蝶的手術(shù)方式成功切除以前認(rèn)為只適合開顱手術(shù)切除的顱咽管瘤的成功經(jīng)驗(yàn)，在隨后的幾年里，不斷有作者報(bào)道利用這一改進(jìn)的經(jīng)蝶手術(shù)入路成功治療鞍上、第三腦室等部位的顱咽管瘤案例。擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)具備了經(jīng)蝶手術(shù)所有優(yōu)點(diǎn)，同時(shí)，擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)提供了一種無需牽拉腦組織就可以達(dá)到鞍上區(qū)的一種途徑，術(shù)者可以經(jīng)視交叉上，視交叉下，垂體柄左右等解剖間隙進(jìn)行腫瘤切除，大大減少對(duì)周圍正常腦組織，神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)損傷的概率，減少術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。對(duì)于顱咽管瘤手術(shù)切除最重要的也是最困難的步驟是對(duì)腫瘤起源部位與下丘腦垂體軸之間粘連部分的切除，開顱手術(shù)中鞍內(nèi)視交叉下的位置往往是手術(shù)的死角，暴露困難，而這個(gè)部位由恰恰是臨床上腫瘤最容易起源的部分，因此，術(shù)后易發(fā)生腫瘤殘留或垂體柄損傷等問題。擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)入路方向從前下至后上，到達(dá)視交叉池后可以根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)方式以及視交叉的位置來選擇經(jīng)視交叉上-終板入路或者視交叉下入路進(jìn)行腫瘤切除，手術(shù)入路方向與腫瘤生長(zhǎng)方向基本一致，尤其是經(jīng)視交叉下入路可以直接觀察視交叉下結(jié)構(gòu)，消除了開顱手術(shù)的暴露死角，直視下切除起源部位腫瘤，同時(shí)保護(hù)下丘腦垂體軸完整，降低術(shù)后嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率，減少腫瘤殘留。一般來說，擴(kuò)大經(jīng)蝶視交叉下入路可以完成大部分類型顱咽管瘤的切除，但是如果腫瘤向視交叉后方向發(fā)展，或者為第三腦室內(nèi)生長(zhǎng)的情況下則需要考慮采用經(jīng)視交叉上-終板入路或者聯(lián)合這兩種入路來進(jìn)行腫瘤切除。顯微鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)操作前期與標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)一致，當(dāng)切除蝶竇前壁的時(shí)候，應(yīng)將后組篩竇同時(shí)切除，鞍底骨質(zhì)切除的范圍包括向前切除鞍結(jié)節(jié)和部分蝶骨平臺(tái)后部，向后至斜坡，鞍結(jié)節(jié)水平向兩側(cè)的切除范圍應(yīng)達(dá)到進(jìn)入視神經(jīng)管處視神經(jīng)內(nèi)側(cè)緣。切開鞍結(jié)節(jié)處硬膜前常需要處理環(huán)竇，以防出現(xiàn)不可控制的出血?？v向直切口或Y狀切開硬膜，充分暴露鞍上結(jié)構(gòu)。如果腫瘤向視交叉前發(fā)展，視交叉及大腦前動(dòng)脈復(fù)合體被腫瘤向上推擠移位，切開蛛網(wǎng)膜后可直接觀察到腫瘤包膜，并且有足夠的空間對(duì)腫瘤進(jìn)行分塊切除，如腫瘤向視交叉后發(fā)展，視交叉及大腦前動(dòng)脈復(fù)合體位于腫瘤前方，一定程度上影響腫瘤切除空間，但經(jīng)過視交叉下減壓切除后，操作空間會(huì)逐漸加大，但在一些腫瘤向第三腦室發(fā)展情況下，可經(jīng)視交叉上-終板暴露第三腦室，切除腫瘤，在這個(gè)過程中應(yīng)該注意對(duì)大腦前動(dòng)脈及前交通動(dòng)脈仔細(xì)保護(hù)。擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)的最大優(yōu)勢(shì)就是允許術(shù)者再直視下觀察腫瘤在下丘腦垂體軸上起源位置，可以最大限度的銳性切除腫瘤與下丘腦垂體軸緊密粘連部分，保護(hù)正常的神經(jīng)血管解剖結(jié)構(gòu)。顯微鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)與傳統(tǒng)經(jīng)蝶手術(shù)和開顱手術(shù)相比較而言，暴露腫瘤更為直接和充分，利用正常的解剖間隙進(jìn)行手術(shù)操作，降低手術(shù)相關(guān)管損傷的發(fā)生。但是其視野范圍仍主要為中線結(jié)構(gòu)，向側(cè)方發(fā)展的腫瘤則切除困難，并且手術(shù)路徑深，窄，對(duì)術(shù)者操作來說也是一個(gè)挑戰(zhàn)。近年來，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡、神經(jīng)導(dǎo)航等新技術(shù)的成熟和發(fā)展，越來越多的術(shù)者愿意采用內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)切除鞍區(qū)腫瘤。由于術(shù)中可以結(jié)合導(dǎo)航定位技術(shù)，使用多角度的內(nèi)鏡進(jìn)行術(shù)野觀察，從而使手術(shù)的安全性進(jìn)一步提高，也使得擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)適應(yīng)證也進(jìn)一步擴(kuò)大。內(nèi)鏡最早是作為輔助設(shè)備而被用于顯微鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)，腫瘤切除后用以觀察是否有殘留，如果發(fā)現(xiàn)殘留則移走內(nèi)鏡，繼續(xù)顯微鏡下切除，隨著內(nèi)鏡設(shè)備及配套器械的發(fā)展以及內(nèi)鏡下手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累，一些完全采用內(nèi)鏡下擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)切除顱咽管瘤的經(jīng)驗(yàn)被報(bào)道出來。手術(shù)過程不需要在鼻中隔粘膜下操作，只需要咬除鼻中隔根部部分骨質(zhì)以及蝶竇腹側(cè)壁，術(shù)中不必置入牽開器，術(shù)后也常常不必在鼻腔進(jìn)行填塞，減輕患者痛苦，但其最大的優(yōu)勢(shì)在于，神經(jīng)內(nèi)鏡可以為術(shù)者提供清晰地，多方位的術(shù)野圖像，同時(shí)，結(jié)合導(dǎo)航技術(shù)允許術(shù)者在深在位置進(jìn)行手術(shù)操作。當(dāng)然，神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)也有缺點(diǎn)，如只能提供二維的圖像，并且圖像會(huì)有一定的變形等等，這些都可以通過隨著術(shù)者經(jīng)驗(yàn)積累而克服。經(jīng)蝶竇手術(shù)中腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)后腦脊液漏在經(jīng)蝶竇顱咽管瘤切除的病例中較為常見，這是由于腫瘤生長(zhǎng)特點(diǎn)和手術(shù)方式所決定的。在標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)蝶竇手術(shù)中多采用采用明膠海綿、人工硬膜、脂肪、肌肉、筋膜輔助以生物膠進(jìn)行漏口修補(bǔ)以及鞍底重建，大都可以取得理想效果。而在擴(kuò)大經(jīng)蝶的手術(shù)病例中，由于鞍區(qū)骨質(zhì)切除范圍廣，硬膜切口大，因此進(jìn)行硬膜修補(bǔ)和鞍底骨質(zhì)重建十分困難，術(shù)后出現(xiàn)腦脊液滲漏的發(fā)生率較高，這一缺點(diǎn)一定程度上也影響了擴(kuò)大經(jīng)蝶入路的應(yīng)用。目前臨床上多采用脂肪，筋膜或一些生物材料輔以生物膠密封，配合蛛網(wǎng)膜下腔引流和臥床等措施來防止出現(xiàn)術(shù)后腦脊液滲漏。Masahiko Kitano和Mamoru Taneda報(bào)道了一種采用聚四氟乙烯（ePTFE）補(bǔ)片和自體筋膜制成的雙層補(bǔ)片對(duì)擴(kuò)大經(jīng)蝶術(shù)后的硬膜進(jìn)行防水修補(bǔ)，并且采用羥基磷灰石骨水泥對(duì)鞍底進(jìn)行了重建，取得了理想的結(jié)果，采用這種方法進(jìn)行修補(bǔ)和重建的22位患者術(shù)后無一例出現(xiàn)腦脊液滲漏。經(jīng)蝶竇入路手術(shù)治療顱咽管瘤具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，對(duì)視神經(jīng)減壓顯著，對(duì)內(nèi)分泌影響小等優(yōu)點(diǎn)，同時(shí)，結(jié)合擴(kuò)大經(jīng)蝶手術(shù)入路及先進(jìn)的設(shè)備和技術(shù)，使得以前一些認(rèn)為只有通過開顱手術(shù)才能治療的顱咽管瘤在一種更為安全，有效的手術(shù)方式下進(jìn)行全切除。因此，選擇適合的病例，采用經(jīng)蝶竇入路治療顱咽管瘤是一種理想的治療方法，可以在最小的風(fēng)險(xiǎn)下獲得理想的結(jié)果，是微創(chuàng)理念的體現(xiàn)。2011年10月11日4069
0
0
-
姜中利主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 病例1：患者女性，41歲，閉經(jīng)7月，頭痛嘔吐20天入院。CT及MRI顯示鞍上及第三腦室內(nèi)巨大顱咽管瘤，鈣化明顯。2008年行開顱手術(shù)，全切除腫瘤，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，正常生活。復(fù)查CT及MRI示腫瘤全切除，未見腫瘤殘留。病例2：患者男性，20歲。頭痛半年，加重1月入院。MRI示鞍上顱咽管瘤，向上突入第三腦室，合并腦積水。手術(shù)行右側(cè)額顳開顱腫瘤全切除術(shù)，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，腦積水消失，正常生活。病例3：患者男性，36歲。表現(xiàn)視力減退，術(shù)前CT和MRI顯示鞍上巨大囊性顱咽管瘤。手術(shù)右側(cè)翼點(diǎn)入路，腫瘤全切除，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，正常工作生活。術(shù)后復(fù)查MRI顯示三室底及垂體柄完好，腫瘤無殘留。病例4：患者男性，31歲。表現(xiàn)頭痛，進(jìn)行性視力減退。鞍上顱咽管瘤。手術(shù)行翼點(diǎn)入路腫瘤全切除，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好，正常工作，術(shù)后多年復(fù)查無腫瘤復(fù)發(fā)。病例5：患者女性，32歲，表現(xiàn)閉經(jīng)泌乳視力下降，頭痛嘔吐。顱咽管瘤位于鞍上，向第三腦室發(fā)展。手術(shù)經(jīng)胼胝體入路腫瘤全切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后恢復(fù)好，能正常生活，復(fù)查MRI顯示腫瘤切除完全，重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)保護(hù)好。病例6：患者男性，18歲。2006年因頭痛惡心，視力減退及多飲多尿來我院就診，頭顱CT和MR顯示鞍上鞍旁巨大顱咽管瘤，手術(shù)行前縱裂入路，腫瘤近全切除，手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好。至今能正常生活，仍有輕度多飲多尿。病例7：男性，12歲，術(shù)前表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身高120cm，多飲多尿，每日飲水4000—5000毫升。頭顱CT及MRI顯示鞍區(qū)巨大顱咽管瘤，向腦室生長(zhǎng)，腫瘤鈣化嚴(yán)重，與周圍重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)關(guān)系密切。手術(shù)經(jīng)胼胝體入路，腫瘤全切除術(shù)，手術(shù)順利。術(shù)后恢復(fù)順利，無昏迷、抽搐及偏癱，視力好，多飲多尿癥狀消失，每日飲水約1500ml，但有時(shí)會(huì)發(fā)熱。術(shù)后3月復(fù)查CT及MRI顯示腫瘤切除徹底，無復(fù)發(fā)，腦積水消失。2011年08月02日17797
8
6
顱咽管瘤相關(guān)科普號(hào)
孫崇然醫(yī)生的科普號(hào)
孫崇然 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院
神經(jīng)外科
426粉絲19.8萬閱讀
張發(fā)兵醫(yī)生的科普號(hào)
張發(fā)兵 主治醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院
神經(jīng)外科中心
108粉絲14.3萬閱讀
周長(zhǎng)帥醫(yī)生的科普號(hào)
周長(zhǎng)帥 主治醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院
神經(jīng)外科
216粉絲15.6萬閱讀