迷路炎

前庭神經(jīng)炎(vestibularneuritis,VN)是指一側(cè)前庭神經(jīng)急性損害后出現(xiàn)的,臨床表現(xiàn)為急性、持續(xù)性眩暈,伴惡心、嘔吐和不穩(wěn),易向患側(cè)傾倒等癥狀的一種急性前庭綜合征,是臨床常見的急性外周性眩暈疾病。迄今為止,國內(nèi)外尚未制定VN的診治標準或臨床實踐指南。國內(nèi)各級臨床醫(yī)師對VN的診療觀念存在較大的差異,因而造成了較多患者的漏診或誤診誤治。隨著對該病研究的不斷深入,近幾年在VN的發(fā)病機制、診斷評價和治療策略上均取得較大的進展?；诖爽F(xiàn)狀,中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)內(nèi)科分會眩暈專業(yè)委員會和中國卒中學會卒中與眩暈分會組織國內(nèi)專家經(jīng)多次研討,參考借鑒國內(nèi)外研究成果,結(jié)合自身臨床經(jīng)驗和國情,制定了《前庭神經(jīng)炎診治多學科專家共識》,以期規(guī)范和促進我國VN的診療工作。1909年Ruttin首次報道了一種以突發(fā)眩暈為主要表現(xiàn),而無耳蝸及其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的疾病;1924年Nylen將該病命名為前庭神經(jīng)炎;1952年Dix及Hallpike將其改名為前庭神經(jīng)元炎(vestibularneuronitis),以區(qū)別于梅尼埃病等其他眩暈疾病;1981年Schuknecht等通過組織病理學研究顯示,VN患者主要表現(xiàn)為受累側(cè)前庭神經(jīng)萎縮,伴或不伴末梢感受器受損,即病變損害部位主要在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元,其表現(xiàn)與耳帶狀皰疹病毒感染后一致,因此又將此病更名為“前庭神經(jīng)炎”。近期韓國學者發(fā)表的延遲增強MRI研究證據(jù)也支持病變部位在前庭神經(jīng)而非前庭神經(jīng)元。既往臨床上這兩個疾病名稱一直相互通用,也曾將本病稱為病毒性迷路神經(jīng)炎、急性單側(cè)前庭功能減退或急性單側(cè)周圍前庭神經(jīng)病等,而診斷名稱的混亂也導致了明確和統(tǒng)一的診斷標準和疾病定義的缺乏。因此,經(jīng)專家研討后,建議統(tǒng)一使用前庭神經(jīng)炎,不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他疾病名稱。共識一:迄今為止,國際上尚缺乏VN的診斷標準及臨床實踐指南,且VN命名混亂,導致目前臨床上針對此病的診斷治療缺乏明確和統(tǒng)一的標準?；诓±韺W及影像學研究證據(jù),本共識建議使用前庭神經(jīng)炎,不再使用前庭神經(jīng)元炎和其他名稱,未明確診斷前可先納入急性前庭綜合征的診斷范疇。流行病學在外周前庭疾病中,VN發(fā)病率僅次于良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)和梅尼埃病。本病國內(nèi)尚無人群發(fā)病率報道,來自日本和歐洲的數(shù)據(jù)顯示VN的發(fā)病率為3.5/100000~15.5/100000,男女發(fā)病率基本一致,30~60歲多發(fā),無明確的好發(fā)季節(jié)。在眩暈中心或神經(jīng)內(nèi)科眩暈專病門診中,VN患者占0.5%~9.0%。臨床上前庭上神經(jīng)炎最常見(55%~100%),同時累及前庭上、下神經(jīng)次之(15%~30%),僅累及前庭下神經(jīng)最少見(3.7%~15.0%)。一項長期隨訪研究結(jié)果顯示,VN患者復發(fā)率低,約為2%,因此再次發(fā)作常不支持VN診斷。10%~15%的VN患者可以繼發(fā)BPPV,30%~50%的患者發(fā)展為慢性頭暈,可表現(xiàn)為持續(xù)性姿勢-知覺性暈(persistentposturalperceptualdizziness,PPPD)。共識二:VN是常見的急性前庭綜合征,任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病,30~60歲多發(fā),無性別差異。但由于目前的流行病學數(shù)據(jù)較少,對該疾病的認識不足,以及可能存在的研究選擇偏倚等原因,此病的臨床發(fā)病率可能被低估。病因?qū)W和發(fā)病機制VN確切的病因尚不明確,全身或局部循環(huán)障礙和病毒感染是目前廣為接受的可能的病因。由于VN常表現(xiàn)為急性起病,且伴有心腦血管疾病危險因素,故有推測認為發(fā)生于迷路動脈前庭支的血栓與VN有關(guān),但病理學研究未能發(fā)現(xiàn)血栓證據(jù)。迄今為止,更多的研究證據(jù)支持VN的發(fā)病與病毒感染相關(guān)。雖然VN發(fā)病前期或同期可出現(xiàn)病毒感染的癥狀,但患者血清病毒抗體檢測結(jié)果、臨床癥狀或體征均局限于前庭系統(tǒng),因此并不支持系統(tǒng)性病毒感染假說。病理學研究結(jié)果顯示,2/3的VN患者前庭神經(jīng)節(jié)細胞中可檢測到Ⅰ型單純皰疹病毒(HSV-1)DNA的表達,伴隨CD8+T淋巴細胞、細胞因子和炎癥趨化因子的聚集,表明這些患者的前庭神經(jīng)節(jié)中存在HSV-1的潛伏感染,因此推測潛伏病毒地再激活可能是VN的主要發(fā)病原因。而動物試驗同樣也印證了這一推測,研究顯示,在小鼠前庭神經(jīng)節(jié)細胞接種HSV-1后,會出現(xiàn)前庭功能障礙。近年來臨床研究提示VN的發(fā)生與神經(jīng)急性炎癥相關(guān),靜注增強造影劑后延遲4h行MRI檢查,70%患側(cè)前庭神經(jīng)可見強化,且強化程度與自發(fā)性眼震強度呈正相關(guān)。此外,全基因組學研究也顯示,VN發(fā)病與HSV-1再激活有關(guān)。其他可能的發(fā)病機制包括:自身免疫學說和前庭微循環(huán)障礙學說。但無論是病毒感染還是局部微循環(huán)障礙均會引起前庭神經(jīng)腫脹,而腫脹的前庭神經(jīng)受周圍骨壁壓迫,導致最終的損害。臨床上前庭上神經(jīng)炎多發(fā),可能與以下因素有關(guān)。第一,解剖學差異:前庭上下神經(jīng)行走于兩個不同的骨性通道,前庭上神經(jīng)走行的骨性通道長度是前庭下神經(jīng)的7倍,且其神經(jīng)與血管走行的骨性通道有更多的骨棘突,空間較前庭下神經(jīng)相對狹窄,所以前庭上神經(jīng)腫脹后更易出現(xiàn)壓迫受損及缺血壞死改變;第二,有研究顯示,前庭上神經(jīng)比前庭下神經(jīng)長2.4mm,且前庭上神經(jīng)與面神經(jīng)、耳蝸神經(jīng)有更多的交通支,同時還發(fā)現(xiàn)人的前庭神經(jīng)節(jié)潛伏感染的HSV-1均位于前庭上神經(jīng)節(jié),因此推測前庭上神經(jīng)更容易被HSV-1感染。共識三:現(xiàn)有證據(jù)多提示VN是由潛伏于前庭神經(jīng)節(jié)的HSV-1再激活引起,炎性反應及繼發(fā)的骨性通道對腫脹的前庭神經(jīng)的壓迫損害是VN最可能的發(fā)病機制。前庭上下神經(jīng)所屬的骨性通道的解剖學差異及其他因素導致了前庭上神經(jīng)更易受累。臨床表現(xiàn)大部分VN患者為單相病程,急性或亞急性起病,眩暈、不穩(wěn)等癥狀一般在24h內(nèi)發(fā)展至高峰。8.6%~24.0%的患者在急性眩暈發(fā)作前數(shù)小時或數(shù)日出現(xiàn)前驅(qū)的頭暈不適感,前驅(qū)頭暈不適常表現(xiàn)為非旋轉(zhuǎn)性頭暈,可伴惡心和不穩(wěn)。為更好地指導VN的臨床診治,本共識建議將VN的自然病程分為急性期和恢復期。急性期:急性眩暈起病14d內(nèi),或床旁檢查仍存在向健側(cè)的自發(fā)性眼震;恢復期:急性眩暈起病超過14d且床旁檢查未發(fā)現(xiàn)自發(fā)性眼震。1.臨床癥狀:(1)急性期:臨床出現(xiàn)持續(xù)且嚴重的眩暈,患者常明確描述為“視物旋轉(zhuǎn)”,伴惡心、嘔吐及不穩(wěn)感,站立時易向患側(cè)傾倒,不伴聽力下降及其他腦干小腦癥狀,頭部活動加重眩暈;急性期患者常會選擇健側(cè)耳向下、閉目側(cè)躺、保持頭部不動等姿勢以減輕眩暈癥狀,眩暈癥狀一般在至數(shù)天后逐漸緩解。(2)恢復期:患者眩暈癥狀消失,此時患者多描述為非旋轉(zhuǎn)性頭暈、不穩(wěn)和/或頭部運動后的短暫眩暈;此階段患者通常可獨立站立行走,部分患者會出現(xiàn)行走時向一側(cè)的偏斜,偏斜方向與前庭代償狀態(tài)相關(guān)。2.體格檢查:(1)急性期:常見的前庭上神經(jīng)炎患者出現(xiàn)單向水平略帶扭轉(zhuǎn)向上的自發(fā)性眼震;全前庭神經(jīng)炎患者自發(fā)性眼震為水平扭轉(zhuǎn)性,常無向上成分;此兩型VN患者自發(fā)性眼震快相指向健側(cè),改變凝視方向時眼震符合亞歷山大定律,即向健側(cè)凝視時,眼震速度幅度增大;向患側(cè)凝視時,眼震速度幅度減少,但眼震方向和眼震類型不發(fā)生改變。水平方向搖頭、乳突或前額部震動、過度通氣均可使眼震幅度增強。床旁水平甩頭試驗在向患側(cè)甩頭時,可觀察到明顯的糾正性掃視眼動;向健側(cè)水平甩頭時,常無或出現(xiàn)輕微的糾正掃視。床旁甩頭試驗簡單易行,其診斷準確度較高,已被臨床廣泛接受。然而,需要關(guān)注的是,當病變部位比較局限或糾正性掃視僅出現(xiàn)在頭動過程中時(即隱性掃視),床旁甩頭試驗可表現(xiàn)為正常。半數(shù)患者閉目直立試驗或閉眼原地踏步試驗會出現(xiàn)向患側(cè)的傾倒或偏科,過指試驗閉目時可偏向患側(cè)?；颊咦换蛘玖r可伴有頭部向患側(cè)傾斜,同時可出現(xiàn)患側(cè)眼位低、健側(cè)眼位高(垂直反向偏斜)在內(nèi)的眼偏斜(OTR)三主征,此時交替遮蓋試驗在去遮蓋眼可出現(xiàn)垂直方向地再糾正眼動,多數(shù)表現(xiàn)為患側(cè)下位眼出現(xiàn)向上的糾正性眼動,偶在上位眼去遮蓋時出現(xiàn)向下的糾正性眼動,部分患者因眼球的反向偏斜,可出現(xiàn)輕微的垂直復視。(2)恢復期:床旁體格檢查無自發(fā)性眼震,部分患者可出現(xiàn)水平搖頭試驗陽性,即水平搖頭試驗后出現(xiàn)與刺激平面相符合的水平略帶扭轉(zhuǎn)眼震,眼震快相朝向健側(cè),眼震在數(shù)十秒內(nèi)逐漸衰減,部分患者可出現(xiàn)方向反轉(zhuǎn)向患側(cè)的眼震;30%的患者在起病1年后,床旁甩頭試驗仍可表現(xiàn)為陽性;閉目直立試驗或閉眼原地踏步試驗仍可出現(xiàn)向一側(cè)的偏斜,但偏斜方向不固定。臨床偶見單純前庭下神經(jīng)炎患者,由于其發(fā)病率極低,目前文獻對其臨床表現(xiàn)的描述很少。理論上由于主要累及后半規(guī)管和球囊的神經(jīng)傳入通路,臨床應出現(xiàn)下跳伴扭轉(zhuǎn)向健側(cè)的自發(fā)性眼震,但臨床下跳性眼震絕大部分起源于中樞病變,因此在遇到急性起病、表現(xiàn)為垂直下跳眼震的患者,應首先考慮中樞性眩暈,而非少見的前庭下神經(jīng)炎。共識四:大部分VN為單相病程,急性起病,持續(xù)性眩暈、不穩(wěn)為主要表現(xiàn)的急性前庭綜合征,不伴聽力和其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)受累的癥狀和體征。臨床自然病程可分為急性期及恢復期,不同時期的患者常具有不同臨床表現(xiàn)。在VN的診斷中,應重視對起病初期的病史追溯,同時也要重視對自發(fā)性眼震、甩頭試驗、搖頭試驗、閉目直立試驗、閉眼原地踏步試驗及OTR三聯(lián)征的體格檢查。輔助檢查大部分VN在急性期經(jīng)過詳細的病史詢問及床旁體格檢查,可初步明確診斷,影像學檢查主要用于排除后循環(huán)缺血等危重急癥。前庭功能檢查的種類及時間選擇應以患者的耐受程度為準,當患者一般情況良好,可耐受前庭功能檢查,應盡早進行雙溫試驗、甩頭試驗、前庭誘發(fā)肌源性電位、OTR和轉(zhuǎn)椅試驗等前庭功能檢查,此類檢查有利于精準診斷、個體化的前庭康復方案制定及預后評估。臨床常見的前庭功能檢查多是基于前庭眼反射(VOR)和前庭脊髓反射(VSR)的檢查,包括雙溫試驗、視頻頭脈沖試驗(vHIT)和前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP);每項檢查都具有自身的優(yōu)缺點,臨床應相互印證、綜合分析。由于雙溫試驗和氣導聲刺激VEMP檢查依賴中耳傳導,且有無聽力下降對鑒別診斷至關(guān)重要,所以應對VN患者進行包括聽閾測定在內(nèi)的聽力學檢查。雙溫試驗異常作為VN的輔助診斷依據(jù),但雙溫試驗僅能評價水平半規(guī)管的低頻功能狀態(tài)(約0.003Hz),在不累及水平半規(guī)管功能的VN患者中,其雙溫試驗結(jié)果可無異常。有研究者分析了893例VN患者資料,發(fā)現(xiàn)4例VN患者發(fā)病初期(2d內(nèi))雙溫試驗正常,3~6d后復查雙溫試驗才表現(xiàn)出單側(cè)前庭功能減弱;提示對于VN患者,其急性期雙溫試驗結(jié)果正常也許并不可信,需要結(jié)合臨床和其他前庭功能檢查結(jié)果來確定診斷。vHIT可以分別顯示6個半規(guī)管的高頻功能狀態(tài),且可以檢測出隱性掃視,有效地彌補了床旁甩頭試驗的不足。有研究指出,vHIT結(jié)果可作為VN恢復程度的預測指標,持續(xù)存在眩暈癥狀的VN患者,約80%的vHIT結(jié)果為陽性;而在無眩暈癥狀的患者中,僅10%結(jié)果為陽性。前庭誘發(fā)頸肌源性電位(cVEMP)和前庭誘發(fā)眼肌源性電位(oVEMP)已成為評價耳石器功能的重要指標,目前基于動物研究的證據(jù)認為cVEMP和oVEMP可以分別評估球囊和橢圓囊及其傳出通路的功能狀態(tài),但在國際范圍內(nèi)尚未獲得一致認可的臨床證據(jù),因此未來有望基于cVEMP和oVEMP的結(jié)果對VN進行更加精確的分型診斷。OTR檢查包括頭偏斜、眼球反向偏斜、眼球共軛扭轉(zhuǎn)和主觀垂直視覺(SVV);反向偏斜在一些前庭功能檢查設(shè)備中可以準確測定,眼球共軛扭轉(zhuǎn)可以通過眼底攝片加以明確,而SVV既可以通過床旁自制桶、也可以使用電腦程序或者虛擬現(xiàn)實設(shè)備來測定。轉(zhuǎn)椅檢查檢測的是雙側(cè)水平半規(guī)管低中頻前庭功能,對VN的診斷價值有限。在正弦諧波轉(zhuǎn)動時,VN患者表現(xiàn)為VOR不對稱,急性期偏向患側(cè);而在速度梯度旋轉(zhuǎn)時,表現(xiàn)為向患側(cè)旋轉(zhuǎn)VOR增益降低,而向正常側(cè)旋轉(zhuǎn)時增益不變;在疾病早期,無論向哪個方向旋轉(zhuǎn),其VOR時間常數(shù)均降低。轉(zhuǎn)椅檢查時,可同時檢測VOR和前庭皮層反應,發(fā)現(xiàn)前庭皮層反應的時間常數(shù)比VOR短,兩側(cè)對稱性也優(yōu)于VOR,提示前庭皮層水平的感知代償優(yōu)于腦干水平,表明在皮層水平存在對抗眩暈的代償機制,但此反應與VN患者的遠期恢復程度無關(guān)。頭顱MRI檢查是臨床常用的影像學檢查,檢查意義主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變;此外,近年來,有研究顯示,釓造影MRI檢查可直觀顯示病變的前庭神經(jīng)。常規(guī)前庭功能檢查只能評價腦干及以下水平的前庭功能,不能反映其他中樞部位尤其是前庭皮層及皮層下功能。近年來正電子發(fā)射型體層攝影(PET)和功能磁共振檢查的快速發(fā)展,部分揭示了VN后中樞適應代償?shù)倪^程。脫氧葡萄糖正電子發(fā)射型體層攝影(FDG-PET)研究結(jié)果顯示,VN后3個月對側(cè)大腦丘腦后外側(cè)、后島葉前庭皮層代謝增強,提示前庭代償與對側(cè)前庭上行傳入有關(guān)。VN患者在急性期出現(xiàn)內(nèi)嗅皮層和顳葉皮層激活,這些改變與患者的空間再定位和情緒反應有關(guān)。也有研究結(jié)果顯示,小腦前葉、前庭小腦區(qū)域出現(xiàn)代謝降低,而小腦腳出現(xiàn)代謝增強的變化。VN患者的前庭功能恢復不僅僅取決于前庭通路的改善,也表現(xiàn)在前庭覺、視覺和深感覺之間的感覺替代和新的功能鏈接的建立。急性期靜息態(tài)功能磁共振(fMRI)分析顯示對側(cè)頂葉緣上回和頂內(nèi)溝的功能鏈接下降,3個月后逐漸恢復;這些鏈接改變可以抑制皮層視覺運動處理,同時也可以改變皮層灰質(zhì)容量(GMV),使得多個感覺皮層系統(tǒng)GMV增加,而這些腦功能的改變與臨床預后密切相關(guān)。因此功能影像學的研究結(jié)果在一定程度上揭示了VN的中樞代償進程。共識五:根據(jù)患者的耐受情況,可盡早選擇相應的前庭功能檢查,以便進行個體化的精準診斷,制定前庭康復方案,并進行預后評估。除了雙溫試驗、vHIT和VEMP等前庭功能檢查外,應常規(guī)進行聽力學檢查,同時可進行OTR和轉(zhuǎn)椅等檢查。常規(guī)頭顱MRI檢查主要在于排除中樞結(jié)構(gòu)性病變,在條件允許時,可進行多模式腦部功能影像學檢查,有助于評估中樞代償情況,為預后評估提供依據(jù)。診斷目前VN診斷尚缺少確定性診斷試驗,輔助檢查的發(fā)展雖然基本可以定位在外周前庭,但VN本質(zhì)上是一個排他性診斷。VN的臨床診斷主要依據(jù)臨床癥狀和體征并結(jié)合相關(guān)的輔助檢查結(jié)果,雖然臨床表現(xiàn)不盡相同,但其關(guān)鍵的特征包括:急性、持續(xù)性眩暈不穩(wěn),伴惡心、嘔吐,站立時向患側(cè)傾倒、朝向健側(cè)的水平略帶扭轉(zhuǎn)自發(fā)性眼震,床旁甩頭試驗陽性,無聽力下降和其他局灶神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或體征,大多數(shù)為單相病程,極少復發(fā);輔助檢查顯示:患側(cè)vHIT增益降低伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗反應降低,患側(cè)VEMPs波幅下降或缺失,患側(cè)OTR等。隨著前庭功能檢查技術(shù)的迅猛發(fā)展,現(xiàn)在已經(jīng)能夠較好地評估3個半規(guī)管、橢圓囊和球囊及其傳出通路的功能,并對VN進行亞型劃分;其中前庭上神經(jīng)炎是最常見的類型,出現(xiàn)向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)略帶向上成分的自發(fā)性眼震,前庭功能檢查:vHIT提示水平半規(guī)管和/或前半規(guī)管增益下降伴糾正性掃視,而后半規(guī)管正常,患側(cè)雙溫試驗反應降低,患側(cè)oVEMP異常,但cVEMP和聽力正常,眼球向患側(cè)共軛扭轉(zhuǎn)、SVV向患側(cè)偏斜。全前庭神經(jīng)炎次之,出現(xiàn)向健側(cè)水平扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,前庭功能檢查:vHIT提示水平、后半規(guī)管和/或前半規(guī)管增益下降伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗反應降低,患側(cè)oVEMP及cVEMP異常,眼球向患側(cè)共軛扭轉(zhuǎn)、SVV向患側(cè)偏斜,聽力正常。前庭下神經(jīng)炎臨床很少見,特征表現(xiàn)不典型,診斷比較困難,理論上,臨床表現(xiàn)為下跳性伴扭轉(zhuǎn)向健側(cè)的自發(fā)性眼震;前庭功能檢查:后半規(guī)管vHIT增益降低伴糾正性掃視,而前半規(guī)管和水平半規(guī)管vHIT正常,cVEMP異常,同時雙溫試驗、SVV及oVEMP正常,聽力正常。共識六:VN大部分為前庭上神經(jīng)炎和全前庭神經(jīng)炎,且兩者臨床表現(xiàn)類似,而前庭下神經(jīng)炎臨床罕見,同時考慮到一些前庭功能檢查的可靠性問題,尤其是VEMP檢查的局限性,建議臨床只作VN診斷,各種亞型VN診斷有待于進一步研究。建議VN的診斷標準如下:(1)急性、首次、持續(xù)性眩暈發(fā)作,伴惡心、嘔吐和姿勢不穩(wěn);(2)無聽力下降及其他局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和/或體征;(3)單向水平為主略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,伴或不伴輕微上跳成分,眼震符合亞歷山大定律,患側(cè)甩頭試驗陽性;(4)相關(guān)輔助檢查提示單側(cè)前庭神經(jīng)功能減弱,如患側(cè)vHIT增益降低伴糾正性掃視,患側(cè)雙溫試驗反應降低,患側(cè)VEMPs異常,患側(cè)OTR等,純音聽閾檢測示聽力正常(或明確聽力損害與本次疾病無關(guān));(5)除外其他疾病,必要時進行頭顱影像學檢查。鑒別診斷臨床診斷VN時務(wù)必注意鑒別一些累及中樞前庭系統(tǒng)的疾病,尤其是后循環(huán)梗死,典型的后循環(huán)梗死除眩暈癥狀外,常伴有其他后組顱神經(jīng)受累癥狀和/或體征,不易漏診,但一些特殊類型的后循環(huán)梗死如小腦后下動脈內(nèi)側(cè)支梗死,或小腦前下動脈終末分支梗死時,可不出現(xiàn)腦干、小腦局灶定位癥狀/體征,此時僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈伴或不伴聽力下降,而MRI彌散加權(quán)成像對48h內(nèi)發(fā)生的腦干或小腦的微小梗死灶存在12%~20%的假陰性率,且影像檢查技術(shù)尚不能明確診斷孤立的前庭神經(jīng)供血區(qū)域的梗死,因此一系列鑒別方法包括眩暈床旁查體、以及急性期密切觀察病情變化尤為重要。此外尚需鑒別伴眩暈的突發(fā)性耳聾、迷路炎、發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作和累及第八對腦神經(jīng)出口/入口區(qū)域的脫髓鞘疾病等。1.小腦后下動脈梗死:小腦后下動脈發(fā)出外側(cè)支和內(nèi)側(cè)支,外側(cè)支梗死時表現(xiàn)為延髓背外側(cè)綜合征,臨床除眩暈癥狀外,尚有言語含糊、交叉感覺障礙、小腦共濟失調(diào)、Horner征等癥狀,此時鑒別不難。而內(nèi)側(cè)支梗死時病變不累及腦干,僅累及以小腦蚓部為主的前庭小腦區(qū)域,常僅表現(xiàn)為孤立性頭暈/眩暈,而不出現(xiàn)其他腦干體征,此時臨床表現(xiàn)極其類似VN,故又稱其為假性前庭神經(jīng)炎(pseudo-vestibularneuritis)。此時“頭脈沖-眼震-眼偏斜檢查(HINTS)三步法”有助于進行臨床鑒別,尤其是對于存在腦血管病高危因素的患者,HINTS三步法出現(xiàn)以下表現(xiàn)時多提示為中樞性損害:甩頭試驗陰性、改變凝視方向后出現(xiàn)眼震方向和/或類型的改變、雙眼在垂直方向呈現(xiàn)反向偏斜。頭顱核磁共振掃描彌散加權(quán)(MRI-DWI)序列發(fā)現(xiàn)小腦內(nèi)側(cè)新發(fā)梗死可明確診斷。2.小腦前下動脈梗死:小腦前下動脈發(fā)出3個分支:腦干支(至橋腦背外側(cè))、內(nèi)聽動脈(至耳蝸前庭末梢)和小腦支(至絨球周邊區(qū)域)。該區(qū)域梗死后患者除出現(xiàn)眩暈癥狀外,還可出現(xiàn)同側(cè)面部感覺減退、周圍性面癱、Horner征、對側(cè)肢體感覺減退及同側(cè)肢體共濟失調(diào)的中樞體征和耳聾等表現(xiàn)。一些小腦前下動脈梗死的患者在起病時僅有單側(cè)聽力下降和眩暈癥狀,并不出現(xiàn)小腦和腦干受累的癥狀和/或體征,其臨床表現(xiàn)與迷路炎類似,故又稱為假性迷路炎(pseudo-labyrinthitis),鑒別診斷時需要注意,密切觀察癥狀體征變化和頭顱MRI-DWI檢查有助于早期診斷。3.伴眩暈的突發(fā)性耳聾:通常在3d內(nèi)先出現(xiàn)明顯的聽力下降及耳鳴,后出現(xiàn)眩暈,部分患者突聾與眩暈發(fā)生的先后順序可有不同,眩暈可先于突聾發(fā)生,因此,對于無耳聾主訴的急性前庭綜合征患者,純音聽閾測定是必做檢查,以利于兩者鑒別。診斷伴眩暈的突發(fā)性耳聾需要排除其他疾病,因此后期的動態(tài)隨訪觀察至關(guān)重要。4.迷路炎:無論是漿液性、急性化膿性或其他感染性迷路炎,多伴有耳痛、耳聾、耳鳴或耳悶脹感的病史。眩暈為發(fā)作性,也可呈持續(xù)性,發(fā)作時可見自發(fā)性眼震,前庭功能減退時自發(fā)性眼震快相向健側(cè),前庭功能亢進時自發(fā)性眼震快相向患側(cè)。聽力檢查顯示多為傳導性聽力損失,少數(shù)呈感音性或混合性聽力損失甚至全聾。純音聽閾測定、聲導抗和顳骨CT有助于鑒別。5.前庭性偏頭痛:30%的前庭性偏頭痛患者發(fā)作持續(xù)時間可能超過24h,發(fā)作時也可見單向水平略帶扭轉(zhuǎn)的自發(fā)性眼震,此時易與VN混淆。但前庭性偏頭痛多表現(xiàn)為反復發(fā)作性病程,而VN基本為單相病程,出現(xiàn)第2次發(fā)作時基本可排除VN診斷,同時前庭性偏頭痛發(fā)作時的單側(cè)前庭功能減弱多為暫時性,可快速、完全緩解,而VN的前庭功能損害持續(xù)時間長,僅部分恢復或不恢復。共識七:診斷VN應注意與其他疾病進行鑒別,包括但不限于后循環(huán)梗死(小腦后下動脈和小腦前下動脈梗死)、伴眩暈的突發(fā)性耳聾、迷路炎以及發(fā)作性前庭疾病的首次發(fā)作如前庭性偏頭痛等。對于存在腦血管病危險因素的患者,診斷VN應特別注意與后循環(huán)梗死鑒別,HINTS三步法具有重要的鑒別診斷價值。治療VN的治療包括:藥物治療、前庭康復治療和患者教育。1、藥物治療:VN患者急性期出現(xiàn)明顯的惡心、嘔吐和眩暈癥狀,可短暫應用前庭抑制劑如異丙嗪、地西泮和氯丙嗪等藥物,但此類藥物會延遲中樞代償?shù)慕?故不建議長期使用,原則上不超過3d。目前有試驗證據(jù)表明,倍他司汀和銀杏葉提取物EGb761可促進前庭代償,有助于患者恢復,使用療程應與前庭代償時間相匹配,一般為3~6個月?？共《竞吞瞧べ|(zhì)激素類藥物的應用一直有爭議。早期一項隨機對照研究比較了糖皮質(zhì)激素組、抗病毒藥物組、糖皮質(zhì)激素加抗病毒組和安慰劑組4組患者的預后,結(jié)果顯示,糖皮質(zhì)激素治療效果優(yōu)于安慰劑,加用抗病毒藥物后并不提高激素療效,而抗病毒治療與安慰劑治療效果等同,故推薦使用糖皮質(zhì)激素治療,而不建議抗病毒治療。但糖皮質(zhì)激素類藥物的療效也依然存在爭論:一項隨機對照研究顯示,地塞米松靜脈滴注可顯著改善VN患者3度眼震及眩暈障礙量表評分結(jié)果;也有研究指出,地塞米松靜脈滴注并不能改善VN患者的惡心等不適癥狀;幾項前瞻性病例對照研究結(jié)果顯示,糖皮質(zhì)激素治療并不改善VN患者的長期預后;一項納入4項糖皮質(zhì)激素治療VN的隨機對照試驗的系統(tǒng)分析結(jié)果顯示,尚無充分的證據(jù)支持VN急性期應用糖皮質(zhì)激素,但這項系統(tǒng)分析納入的臨床試驗樣本例數(shù)較少,證據(jù)量較低,研究結(jié)果有待商榷。2.前庭康復治療:前庭康復治療指通過前庭系統(tǒng)的適應、習服和視覺、本體覺系統(tǒng)的替代機制,促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)的代償功能,提高患者前庭覺、視覺和本體覺對平衡的協(xié)調(diào)控制能力,加速機體前庭功能恢復,從而消除癥狀;前庭康復發(fā)生機制極其復雜,凡是與前庭系統(tǒng)有關(guān)的結(jié)構(gòu)都可能參與這一過程。目前,前庭康復訓練因其有效性和可靠性已成為治療前庭疾病的主要手段之一。不同患者前庭代償能力差異較大,對治療的反應也不盡相同,如果采用相同的治療方案可能導致結(jié)果不理想。結(jié)合患者的主訴、臨床表現(xiàn)和前庭檢查結(jié)果而制定的個性化前庭康復訓練方案則會取得更好地療效。具體訓練措施主要包括改善VOR的眼動訓練和VSR的平衡訓練,如凝視穩(wěn)定性訓練、習服性訓練、平衡與步態(tài)訓練、行走訓練等。方案制定時還需考慮患者是否存在功能限制,如背部問題、肥胖和關(guān)節(jié)病等。如果訓練方案對于患者簡單易行,不能引起感覺沖突,則需調(diào)整方案以增加難度。理療師指導下的康復訓練一般每周2次,每次1.0~1.5h;家庭訓練每天練習2~3次,每個方案30s至1min。選擇方案的數(shù)量、治療次數(shù)和時間與患者的臨床表現(xiàn)、病變部位和疾病性質(zhì)等有關(guān)?？祻陀柧氉裱群喓蠓?、先慢后快的原則,開始時每1~2周調(diào)整1次方案,1~2個月后可逐漸延長調(diào)整方案的間隔時間?；颊咴皆玳_始前庭康復鍛煉,前庭功能恢復越快、越完全。此外,近些年使用虛擬現(xiàn)實技術(shù)和生物反饋治療等康復方法,臨床上也有較好的應用前景。3.患者教育:對于VN患者,醫(yī)師應當在確診當時即向患者講明該疾病的良性轉(zhuǎn)歸,對患者予以心理疏導,緩解緊張焦慮情緒,并告知患者前庭康復訓練對于疾病康復的重要價值,鼓勵其盡早開始床旁前庭康復訓練。共識八:對VN的藥物治療尚缺乏高質(zhì)量的隨機對照試驗研究,基于目前的研究結(jié)果及專家的臨床經(jīng)驗,治療建議如下:(1)急性期可限制性使用前庭抑制劑,原則上不超過3d;(2)推薦使用增強前庭代償?shù)乃幬锶绫端就『豌y杏葉提取物EGb761,使用療程應貫穿急性期和恢復期與前庭代償時間相匹配;(3)急性期推薦短期小劑量糖皮質(zhì)激素治療,對于恢復期患者不推薦激素治療,不推薦抗病毒治療;(4)推薦盡早開始個體化的前庭康復鍛煉;(5)應重視患者教育。預后大部分VN預后良好,復發(fā)率低,部分患者會出現(xiàn)慢性化。眩暈、惡心、嘔吐和步態(tài)不穩(wěn)等癥狀在發(fā)病一至數(shù)天后顯著改善,并在隨后數(shù)周內(nèi)逐漸恢復正常。癥狀的改善更多是中樞代償?shù)慕Y(jié)果,而不是患側(cè)前庭功能恢復所致。盡管VN患者的上述癥狀因代償而消失,但有些癥狀如頭部或軀體運動時出現(xiàn)的不適感如運動性視覺模糊、視振蕩等,可長時間或終生存在。有研究顯示,這些癥狀在發(fā)病1年后仍可見于30%的VN患者。隨訪VN患者雙溫試驗發(fā)現(xiàn)1、2個月后雙溫試驗異常率分別為90%和80%,最終只有42%的患者恢復正常。急性期后30%~50%的患者會持續(xù)存在頭暈不適、不平衡感及即將跌倒感等后遺癥狀,表現(xiàn)為PPPD,但無論雙溫試驗還是vHIT結(jié)果,都與是否繼發(fā)PPPD無關(guān),VN患者的長期預后可能與患者的焦慮狀態(tài)、人格特質(zhì)、視覺依賴等因素相關(guān)。fMRI研究顯示,視覺運動敏感也是前庭疾病患者發(fā)展成慢性頭暈的重要因素之一,視覺依賴的患者臨床預后差。因此,應早期評估是否存在與預后不良相關(guān)的視覺依賴和/或心理疾患,而不必過多強調(diào)雙溫試驗和vHIT等檢查結(jié)果在長期預后評價中的價值。通過盡早評估并及時給予針對性治療,采取包括對慢性頭暈治療有效的前庭康復和心理干預,將有助于預防VN患者繼發(fā)PPPD。共識九:大部分VN患者預后良好,復發(fā)率低,需關(guān)注VN患者的遠期預后影響因素,尤其是精神心理和視覺依賴;推薦盡早常規(guī)進行眩暈殘障量表、抑郁/焦慮量表等精神心理評估和視覺依賴等多維度評估,對于高?；颊邞M早進行心理干預和針對性的前庭康復治療。VN是一種臨床常見的急性前庭綜合征,由于現(xiàn)有基礎(chǔ)研究有限、循證醫(yī)學證據(jù)缺乏、檢查技術(shù)手段有限,VN的診斷治療缺乏統(tǒng)一、規(guī)范化的標準?；颊咴诩毙云诔Ｎ茨艿玫郊皶r有效的診斷治療,導致預后不良,因此制定符合我國國情的《前庭神經(jīng)炎診治多學科專家共識》勢在必行。本共識總結(jié)了目前國內(nèi)外VN的基礎(chǔ)和臨床研究成果,以及國內(nèi)多學科專家的臨床經(jīng)驗,以期規(guī)范和促進我國VN的診療工作。

概念：迷路炎即內(nèi)耳炎，為耳部感染侵入內(nèi)耳骨迷路或膜迷路所致，是化膿性中耳乳突炎較常見的并發(fā)癥。病因病機：迷路炎是指由細菌、病毒、真菌等病原體或其產(chǎn)生的毒素感染內(nèi)耳引起的炎癥。主要的感染途徑有耳源、腦膜源和血源等。臨床表現(xiàn)：眩暈癥狀，其他耳部癥狀主要包括聽力下降、耳流膿、耳痛及耳鳴等，少數(shù)合并面癱或頭痛等表現(xiàn)。診斷：確診主要依據(jù)病史、體格檢查及聽力學檢查。臨床上迷路炎可分為局限性迷路炎、漿液性迷路炎和化膿性迷路炎三種類型。1局限性迷路炎，也稱為迷路瘺，常并發(fā)中耳膽脂瘤，通常發(fā)生在水平半規(guī)管中,迷路瘺管通?？赏ㄟ^術(shù)前高分辨顳骨薄層CT掃描發(fā)現(xiàn),其敏感性和特異性均較高,缺陷是無法準確判斷膜迷路和內(nèi)耳狀況。近期研究表明內(nèi)耳3DFLAIRMRI成像可以更為清晰地顯示膽脂瘤相關(guān)瘺管病變，同時可以幫助判斷內(nèi)耳的病變程度。2漿液性迷路炎是由細菌毒素引起的內(nèi)耳無菌性炎癥，常導致誤診和誤判。在中耳炎病程中,毒素經(jīng)過蝸窗、前庭窗或迷路瘺管進入內(nèi)耳導致內(nèi)耳漿液性炎癥。具有中耳炎病史的患者如果出現(xiàn)發(fā)作性眩暈,聽力明顯減退,感音神經(jīng)性聽力損失或混合性聽力損失,同時伴有向患側(cè)的自發(fā)性眼震,這些癥狀均應考慮漿液性迷路炎。聽力損失通常是迷路炎發(fā)作性前庭癥狀與其他外周性前庭疾病鑒別的重要依據(jù)。3化膿性迷路炎是一種細菌感染性炎癥，發(fā)生在內(nèi)耳，常引起嚴重的感音神經(jīng)性聽力損失和頭暈?；撔悦月费祝ɑ撔悦月费祝┩ǔе旅月饭δ芡耆珕适?，內(nèi)耳的主要病理改變?yōu)闈{液纖維性滲出，膿液細胞和肉芽組織浸潤，后期炎癥消退會出現(xiàn)內(nèi)耳的纖維化和骨化。化膿性迷路炎在臨床常常表現(xiàn)為伴有惡心和嘔吐的嚴重眩暈,嚴重的感音神經(jīng)性聽力損失,甚至全聾。迷路炎為常見的中耳炎并發(fā)癥，中耳膽脂瘤并發(fā)迷路瘺管概率約為2.9%～12.5%。當患者出現(xiàn)眩暈、合并感音神經(jīng)性聾時需警惕迷路炎。瘺管試驗為過去診斷迷路瘺管的常用方法，陽性率約為31.4%～37.5%。如今顳骨HRCT已成為術(shù)前常規(guī)檢查，陽性率高達85%-100%，MRI在漿液性迷路炎及化膿性迷路炎急性期有一定檢出率。治療：不同類型迷路炎的治療存在一定差異。手術(shù)通常為迷路炎的首選處理方式。迷路瘺管的手術(shù)處理方式主要包括外置法及完全清除法，有條件時行同期鼓室成型術(shù)。對癥治療，主要是應用前庭抑制劑和止吐藥。1.?局限性迷路炎（1）藥物治療發(fā)作期一般以藥物治療為主，如抗生素加適量地塞米松靜脈滴注。適當?shù)膽面?zhèn)靜劑。（2）抗生素治療在足量抗生素（諾氟沙星、頭孢唑啉鈉）控制下行乳突手術(shù)。病變清除后可用顳筋膜覆蓋瘺口。瘺口較大時，可選用適當大小的健康碎骨片嵌頓于瘺口，上覆顳筋膜。2.漿液性迷路炎（1）全身抗感染治療并發(fā)于慢性化膿性中耳乳突炎者，應在足量抗生素控制下行乳突手術(shù)，迷路無須開放。急性化膿性中耳乳突炎所致漿液性迷路炎，應以全身抗感染治療為主，必要時行單純?nèi)橥磺虚_術(shù)。（2）對癥治療如安定、鎮(zhèn)靜。嘔吐頻繁時應適當輸液，并用適量類固醇激素類藥物，如地塞米松等。3.化膿性迷路炎（1）抗生素大量抗生素控制下立即行乳突手術(shù)。（2）手術(shù)疑有顱內(nèi)并發(fā)癥時，應急行乳突手術(shù)，并切開迷路，以利引流。（3）補液注意水和電解質(zhì)平衡。預后：迷路瘺管的聽力預后受到病變深度、大小、位點范圍等多種因素影響。術(shù)中避免對外淋巴液的吸引和對膜迷路的損傷，聽力保存的可能性很大。而漿液性及化膿性迷路炎的手術(shù)主要目的則應為盡可能完整清除病變，聽力保留為次要目的。多數(shù)病例預后良好，骨導聽力多數(shù)情況下能夠保留，眩暈癥狀短期內(nèi)能夠消失。?參考文獻：【1】?安尼科M，伯納爾-斯普雷克爾森M，邦科夫斯基V，等.耳鼻喉頭頸外科[M].施普林格出版社，2010：106-109.【2】?魯肯斯坦J.眩暈與失衡伴有聽力損失[J].耳鼻咽喉科，2000，33（3）：535-562.【3】?索根M，吉田T，長輪S等.計算機體層成像與磁共振成像治療膽脂瘤合并迷路瘺的比較[J].喉鏡，2012，122【4】?魯兆毅,謝宇非,王宇等.耳源性迷路炎的臨床特征、治療及預后分析[J].中華耳科學雜志,2023,21(01):82-87.【5】?魏馨雨,楊方園,楊軍等.耳源性細菌性迷路炎研究進展[J].山東大學耳鼻喉眼學報,2020,34(05):102-107.【6】??MeyerA，BouchetembléP，CostentinB，etal.膽脂瘤外側(cè)半規(guī)管瘺的診斷與治療[J].歐洲耳鼻喉，2016，273（8）：2055-2063.【7】?希爾曼，托德.巴倫格耳鼻喉頭頸外科[M].第十六版，耳科和神經(jīng)病學，人民衛(wèi)生出版社，2003，24（2）：262.【8】?黃選兆.實用耳鼻咽喉頭頸外科學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：912-915.【9】?庫雷奧格魯S，沙赫恩PA，里納爾多A，等.圓窗膜與迷路病理改變研究綜述[J].耳喉學報，2005，125（1）：9-15.【10】?DobrianskyjFM，DiasGon?alvesíR，TamaokiY，etal.感音神經(jīng)性聽力損失與慢性耳漏的相關(guān)性研究[J].耳鼻喉雜志，2019，98（8）：482-485.【11】?DommarajuS，PereraE.一般實踐中眩暈的方法[J].澳大利亞家庭醫(yī)生，2016，45（4）：190-194.【12】?RositoLPS，CanaliI，TeixeiraA，etal.膽脂瘤迷路瘺的患病率和影響[J].布拉茲耳鼻喉病雜志，2019，85（2）：222-227.【13】??張威，袁藝昕，孫鵬程，等.慢性中耳炎并發(fā)迷路瘺管的診治分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，32（13）：1013-1015.張偉，袁玉興，孫建，等.慢性中耳炎所致迷路瘺的診斷和治療。臨床耳鼻喉頭頸外科雜志，2018，32（13）：1013-1015.【14】?波毅，楊毅，曉東，等.迷路瘺中耳膽脂瘤患者術(shù)后聽力回顧性研究[J].耳鼻喉學報，2016，136（1）：8-11.【15】??楊延，馬輝，韓萍，等.迷路炎的CT、MRI表現(xiàn)及其圖像融合的臨床應用[J].臨床放射學雜志，2017，36（03）：430-433.【16】?楊茹，馬華，韓平，等.迷路炎CT-MRI影像學表現(xiàn)及CT-MRI融合應用價值[J].臨床放射學雜志，2017，36（03）：430-433.【17】?SchmerberS，BaguantA，F(xiàn)abreC，etal.水利術(shù)手術(shù)治療膽脂性迷路瘺[J].歐洲耳鼻喉頭頸病，2021，138（4）：279-282.【18】?韓亮,吳賢敏,陳曉云等.中耳膽脂瘤并發(fā)迷路瘺管的臨床特征[J].中華耳科學雜志,2021,19(01):11-15.【19】?王方園,吳南,侯昭暉等.并發(fā)于膽脂瘤型中耳炎的迷路瘺管臨床特征分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2015,29(10):869-873.??

大家好，我是貴州省人民醫(yī)院聽力科的曹博士。前庭神經(jīng)炎是一種自限性疾病，常常不需要藥物治療，但是對于急性期的前庭神經(jīng)炎患者，由于眩暈癥狀常常較重，嚴重者只能臥床，因此，急性期可限制性使用不超過3天的前庭抑制劑，如苯海拉明、異丙嗪、山茛菪堿、胃復安或地西泮等以抑制前庭系統(tǒng)的神經(jīng)傳導，減少大腦對前庭系統(tǒng)的反應，從而減輕眩暈癥狀。需要注意的是，使用前庭抑制劑有可能出現(xiàn)嗜睡、視力模糊、口干、便秘、心悸、頭痛等副作用，服藥期間應當避免戶外活動，嚴重時需要及時就醫(yī)。另外，急性期還可短期小劑量服用糖皮質(zhì)激素和前庭代償?shù)乃幬镆钥寡紫[、改善內(nèi)耳循環(huán)。

前庭神經(jīng)炎，也叫前庭神經(jīng)元炎，迷路炎，神經(jīng)迷路炎以及急性外周性前庭病。 這種疾病一般是良性，自限性的疾病，多數(shù)患者能夠痊愈。 盡管如此，因為眩暈，惡心，嘔吐以及步態(tài)異常都可能會是患者出現(xiàn)短期的功能障礙。 前庭神經(jīng)元炎有時候跟后循環(huán)的急性缺血性卒中難以區(qū)分。 一般而言，前庭神經(jīng)炎是。侵犯第八對顱神經(jīng)-前庭部分的病毒性炎癥或者是病毒感染后的炎癥導致的，但是因為缺乏病理的證據(jù)，這種機制并不是特別明確。 臨床往往表現(xiàn)迅速發(fā)作的重度眩暈，伴有惡心，嘔吐和行走不穩(wěn)。 在進行查體的時候，可以發(fā)現(xiàn)急性前庭性失衡。 比如自發(fā)性前庭性眼震，也就是單側(cè)水平或水平旋轉(zhuǎn)性，在注視時受到抑制并且凝視，不會改變眼震的方向。快相是向遠離患側(cè)方向跳動的。 比如甩頭實驗也可能是陽性。當檢查者將患者頭部快速轉(zhuǎn)向患者時，患者的眼睛無法保持注視，此時就會出現(xiàn)頓挫表現(xiàn)。但是甩頭試驗陽性。支持前庭神經(jīng)炎的診斷，卻無法完全排除中樞神經(jīng)系統(tǒng)的問題。 比如步態(tài)不穩(wěn)，但是仍然能夠行走，往往是向患側(cè)出現(xiàn)傾倒。 患者一般不存在其他的神經(jīng)系統(tǒng)體征和癥狀，比如言語不清，構(gòu)音障礙，吞咽困難，肌肉無力，感覺喪失，嘴角歪斜等。耳石-眼反射失衡可能會引發(fā)垂直復視或眼球反向偏斜，存在這種表現(xiàn)可能提示患者有過腦卒中。 如果只是單純的前庭神經(jīng)，元炎患者的聽力一般是保留的，但是如果同時發(fā)生了單側(cè)的聽力損失，這時候就要考慮迷路炎。 有相關(guān)的臨床研究認為三種體征有利于區(qū)分前庭神經(jīng)炎和急性的腦卒中事件。 甩頭實驗正常，反向偏斜和變向性眼震，任何一項出現(xiàn)。均可以提示腦卒中的敏感性100%，特異性96%。 這三者統(tǒng)稱為甩頭試驗，變向性眼球震顫和眼偏斜試驗檢查，即HINTS: Head Impulse test, direction changing Nystagmus, Test of Skew.

前面我們已經(jīng)講了眩暈引起的耳石癥、梅尼埃、前庭神經(jīng)炎和偏頭痛，今天我們來說說導致眩暈發(fā)生的另一大原因——迷路炎。 迷路即內(nèi)耳，位于顳骨巖部，迷路炎既是內(nèi)耳炎。 按感染來源不同分為： 1.耳源性迷路炎： 中耳的炎癥或其產(chǎn)生的毒素經(jīng)蝸窗、前庭窗、鼓岬或迷路瘺管侵犯中耳 ；亦可經(jīng)血液進入迷路，很少見。其中以急性或慢性化膿性中耳炎引起者居多。 2.腦膜源性迷路炎：細菌性、病毒性或少見的真菌性腦膜炎，均可引起迷路炎。腦膜炎時迷路炎的癥狀常被嚴重的腦膜炎癥狀所掩蓋，及至發(fā)現(xiàn)耳聾時，迷路已遭損毀。 1 局限性迷路炎 病因 中耳膽脂瘤侵蝕破壞骨質(zhì)為本病主要原因，其次為慢性化膿性中耳炎，偶見于乳突手術(shù)或外傷后。 癥狀 發(fā)作性或激發(fā)性眩暈，偶伴惡心、嘔吐，癥狀多次反復發(fā)作。眩暈多在快速轉(zhuǎn)身、屈體、行車、受到震動、挖耳等或壓迫耳屏時發(fā)作，可持續(xù)數(shù)分鐘、數(shù)小時不等，炎癥急性發(fā)作期間癥狀加重。 檢查 1.純音測聽：一般與中耳炎一致，傳導性聽力損失。 2.前庭功能檢查：一般正常或亢進。 3.瘺管試驗可陽性。 4.自發(fā)性眼震。 治療 使用敏感抗生素控制感染。應早手術(shù)清除病灶。 2 漿液性迷路炎 病因 在急性或慢性化膿性中耳炎或巖錐炎時毒素經(jīng)蝸窗、前庭窗或迷路瘺管進入內(nèi)耳所致。 癥狀 1.視物眩暈伴惡心、嘔吐，平衡失調(diào)為本病的主要特征。 2.檢查時可見自發(fā)性眼震，為水平旋轉(zhuǎn)性。 3.聽力明顯減退。 4.發(fā)生在急性中耳炎者，可有耳深部疼痛。 5.部分患者僅表現(xiàn)為隱襲性進行性高頻下降型感音神經(jīng)性聾。 治療 1.并發(fā)于慢性化膿性中耳炎患者時，須在足量抗生素控制下，徹底手術(shù)清除病灶。 2.僅表現(xiàn)為隱襲性進行性高頻下降型感音神經(jīng)性聾，而無其他癥狀者，可根據(jù)中耳病變情況選擇擇期手術(shù)。 3.急性化膿性中耳炎所致漿液性迷路炎時，應以抗感染治療為主，必要時行乳突開放術(shù)。 4：對癥治療。如鎮(zhèn)靜、止吐等，維持水電解質(zhì)平衡。 3 急性化膿性迷路炎 病因 耳源性急性化膿性迷路炎是因中耳感染擴散，細菌大多經(jīng)迷路瘺管進入內(nèi)耳所致。 癥狀 急性化膿期 重度眩暈，自覺外物或自身旋轉(zhuǎn)惡心、嘔吐，臥床不起，喜臥于眼震快相側(cè)，不敢睜眼，不能稍事活動。 自發(fā)性眼震，快相向健側(cè)，強度較大。軀干向眼震慢相側(cè)傾倒。 患耳耳耳鳴，聽力急劇減退。 體溫一般不高，若有發(fā)燒、頭痛及腦脊液壓力升高等，示感染已向顱內(nèi)蔓延。 代償期：在急性化膿期癥狀消失后2-6周進入代償期。 眩暈及自發(fā)眼震消失，患者逐漸恢復平衡，可自由行動。 患耳全聾。 患耳對冷熱刺激無反應。 在代償過程中做旋轉(zhuǎn)試驗時，若代償尚不完全，可因旋轉(zhuǎn)方向不同旋轉(zhuǎn)后眼震持續(xù)時間也不同。 治療 1.首先應用大量抗生素抗感染，待炎癥控制后行乳突手術(shù)。 2.疑有顱內(nèi)并發(fā)癥時，必須急診做擴大的乳突開放術(shù)，切開迷路，通暢引流。 3.補液注意水電解質(zhì)的平衡。 4.進入代償后期無需治療。 4迷路腐骨 病因 迷路腐骨是迷路骨質(zhì)壞死的結(jié)果。 癥狀 1.一般有化膿性中耳炎的病史，膿液或多或少常具惡臭。 2.聽力減退或消失?？砂橛袗盒摹I吐或眩暈癥狀。檢查時可見自發(fā)性眼震，為水平旋轉(zhuǎn)性。 3.可有患側(cè)周圍性面神經(jīng)麻痹征。 檢查 乳突X線片或顳骨CT掃描，可見內(nèi)耳骨質(zhì)破壞或死骨。 治療 松動、游離的迷路腐骨應予取出。

1、前庭神經(jīng)炎的概念？ 前庭神經(jīng)炎也稱前庭神經(jīng)元炎、神經(jīng)迷路炎及急性外周性前庭病，它是種急性、發(fā)性、外周性前庭疾患，其特征為迅速發(fā)作的重度眩暈或頭暈，伴有惡、嘔吐和步態(tài)不穩(wěn)。2、前庭神經(jīng)炎的患病率如何？ 前庭神經(jīng)炎，它就屬于眩暈及頭暈門診最常見的疾病之一，它在眩暈/頭暈疾病譜中占5％～9％ ，在國內(nèi)外各眩暈中心疾病譜的統(tǒng)計數(shù)據(jù)的，前庭神經(jīng)炎的患病率也徘徊于前2-4的位置。3、前庭神經(jīng)炎的病因？ 目前面神經(jīng)炎病因尚未明確，不過約有一半前庭神經(jīng)炎的患者有前期病毒性疾病感染病史，多在上呼吸道病毒感染、腸道感染、熬夜疲勞、夜間吹風扇、吹空調(diào)等受涼后發(fā)病。4、前庭神經(jīng)炎有哪些臨床表現(xiàn)呢？ 前庭神經(jīng)炎常急性或亞急性起病，劇烈的眩暈常持續(xù) 1～3天，部分可達1周余，眩暈消失后，多數(shù)患者尚有頭暈、頭昏或者行走不穩(wěn)感，持續(xù)數(shù)天到數(shù)周，患者一般無聽力障礙。體檢多可見有自發(fā)性眼球震顫，眼球震顫方向多為水平或水平略帶旋轉(zhuǎn)并朝向健側(cè)，甩頭試驗可見患側(cè)有異常掃視，閉目難立征及加強試驗多向患側(cè)傾倒，踏步實驗常可見向患側(cè)旋轉(zhuǎn)大于45°。5、前庭神經(jīng)炎需要做哪些輔助檢查呢？前庭神經(jīng)炎可根據(jù)臨床需要，可給予頭顱MR、內(nèi)耳MR、視頻眼震圖、甩頭實驗儀、前庭肌源誘發(fā)電位儀、純音聽閾測聽等檢查，以便與后循環(huán)腦梗死、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、顱腦腫瘤、梅尼埃病、前庭性偏頭痛等鑒別，特別是患者出現(xiàn)視物重影、視物不清、口角歪斜、構(gòu)音不清、言語不流利、飲水嗆咳、肢體偏癱、肢體麻木、肢體共濟運動不協(xié)調(diào)時，需完善頭顱MR檢查以避免中樞性眩暈的漏診。6、前庭神經(jīng)炎的治療？（1）急性期對癥處理：在前庭神經(jīng)炎急性期，如果眩暈、惡心、嘔吐癥狀明顯時可使用苯海拉明針、異丙嗪針等前庭抑制劑治療，但是眩暈、惡心等癥狀控制后，應及時停用前庭抑制劑，因為前庭抑制藥物會損害中樞性代償反應并且延遲期康復；（2）急性期建議使用糖皮質(zhì)激素：潑尼松片（強的松）1mg/（kg.d),可連用1周。雖然激素有一定的副作用，比如使用激素會引起骨質(zhì)疏松、滿月臉、皮膚變薄、高血壓、高血糖、痤瘡、低鉀血癥、浮腫、消化性潰瘍、誘發(fā)癲癇或者精神病癥狀、傷口愈合不良、繼發(fā)性真菌或病毒感染、抑制兒童生長發(fā)育、股骨頭壞死等，當患者及家屬聽到激素上述副作用時就特別擔心，其實短期口服使用激素一般不會出現(xiàn)明顯不良反應，而且出現(xiàn)不良反應后及時停藥及對癥處理，激素的不良反應也通常隨之減輕甚至消失，但是如果前庭神經(jīng)炎急性期不使用激素，部分患者可能會長時間遺留頭暈、行走不穩(wěn)，可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月甚至更長時間。所以如果沒有激素使用的禁忌癥，建議早期、短期使用。 （3）抗病毒治療：一般不建議常規(guī)抗病毒治療，合并病毒感染時可考慮抗病毒治療；（4）前庭康復訓練治療：眩暈、嘔吐癥狀緩解后盡早進行適當?shù)幕顒?，盡早開始前庭康復訓練治療。其前庭康復訓練的原理是：患者的前庭平衡功能可以通過有意識的刺激誘發(fā)頭暈來促進中樞系統(tǒng)的代償，以達到前庭康復的目的，比如我們的體操運動員、花樣溜冰運動員、雜技表演員、飛行員等，他們的前庭平衡功能非常好的原因就是通過后天的訓練形成的。雖然早期的前庭康復治療會刺激誘發(fā)頭暈，患者耐受程度欠佳，2-3天的前庭康復訓練效果也不太明顯，但是2-3周后常常會看到明顯的效果。其訓練方法包括前庭頭眼反射康復訓練、前庭脊髓反射靜態(tài)平衡康復訓練、前庭脊髓動態(tài)平衡康復訓練等前庭康復操，也可通過打太極拳、跳廣場舞來康復治療，以通過康復訓練促進視覺、前庭覺、聽覺、自主神經(jīng)系統(tǒng)和本體感覺系統(tǒng)等多種感覺系統(tǒng)的整合來代償前庭功能缺損。(5)前庭神經(jīng)炎也是良性陣發(fā)性位置性眩暈(耳石癥)的高危因素，如果出現(xiàn)發(fā)作性短暫性的眩暈，可能是前庭神經(jīng)炎合并耳石癥了，請您去找當?shù)蒯t(yī)院眩暈?？频尼t(yī)生進行手法復位，治療后大多數(shù)患者眩暈會很快緩解。參考文獻：[1]中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會, 中華神經(jīng)科雜志編輯委員會. 眩暈診治多學科專家共識[J]. 中華神經(jīng)科雜志, 2017, 50(11):805-812.[2]中國醫(yī)藥教育協(xié)會眩暈專業(yè)委員會, 中國醫(yī)師協(xié)會急診醫(yī)師分會. 眩暈急診診斷與治療專家共識[J]. 中華急診醫(yī)學雜志, 2018, 027(003):248-253.[3]吳子明,張素珍,王爾貴.中國前庭康復現(xiàn)狀與前庭康復繼續(xù)教育[J].中國耳鼻咽喉顱底外科雜志,2018,24(06):505-508.[4]陳瑛,趙忠新,莊建華,謝雪微,李斐,靳哲.前庭康復在急性前庭神經(jīng)炎治療中的效果評價[J].醫(yī)學研究雜志,2015,44(05):61-63.

迷路炎是內(nèi)耳的一種感染。你的內(nèi)耳是一個充滿流體的管道和運河系統(tǒng)(迷宮)。內(nèi)耳的神經(jīng)細胞向大腦發(fā)出聽覺和平衡的信號。當微小的細菌(微生物)進入迷路時，它們會傷害向大腦發(fā)送信息的細胞。迷路炎會引起聽力和平衡的變化。大多數(shù)迷路炎病例是突然發(fā)作的，幾周后就痊愈了。如果感染破壞了部分迷路，一些癥狀可能仍然存在(慢性迷路炎)。病因是什么?病毒是迷路炎最常見的病因。傳播到迷宮中的病毒是導致其他疾病的相同病毒，例如:單核細胞增多癥。麻疹。流感。皰疹。當細菌通過大腦或中耳的感染擴散到迷宮中時，也會引起迷路炎。細菌會導致:漿液性迷路炎。當細菌產(chǎn)生進入迷路的毒素(毒素)時，這種類型的迷路炎就會發(fā)生。化膿性迷路炎。當細菌進入迷宮時，這種類型的迷路炎就會發(fā)生。發(fā)病的風險?如果你:大量飲酒。吸煙。服用某些藥物、沒有充分休息(疲勞)。壓力很大。有過敏。最近有過鼻子或喉嚨感染(上呼吸道感染)或耳朵感染。有什么癥狀或體征?迷路的癥狀通常是突然開始的。癥狀可輕微或強烈，可包括:頭暈。聽力損失。當你不眩暈的時候，一種你在移動的感覺。耳鳴。惡心和嘔吐。眼睛無法集中。慢性迷路炎的癥狀包括:疲勞。混亂。聽力損失。耳鳴?？蓱z的平衡。頭部突然運動后眩暈。如何診斷?如果你突然暈眩失去聽力，特別是你最近得了上呼吸道感染，你的醫(yī)療服務(wù)人員可能會懷疑你患有迷路炎。你的醫(yī)生會進行身體檢查:檢查你的耳朵是否有感染。測試你的平衡、檢查你的眼球運動。你的醫(yī)生可能會做幾項測試來排除你癥狀的其他原因，并幫助診斷迷路炎。這些可能包括:影像學檢查，如CT掃描或核磁共振成像，以尋找導致癥狀的其他原因。聽力測試?！ぱ壅鹪煊皺z查你的平衡。如何治療?迷路炎的治療取決于病因。如果你的迷路炎是由病毒引起的，沒有藥物治療會有效。如果你的迷路炎是由細菌引起的，你可能需要藥物來對抗感染(抗生素藥)?？梢酝ㄟ^治療來緩解迷路炎的癥狀。治療可能包括:藥物:停止眩暈、緩解惡心。治療發(fā)炎的區(qū)域、加速你的康復。臥床休息，直到頭暈消失。通過靜脈輸液。你可能需要這種治療，如果你體內(nèi)的液體太少(脫水)，從反復的惡心和嘔吐。在家里遵循以下醫(yī)生的指導:只按照你的醫(yī)生的指示服藥。如果醫(yī)生給你開了抗生素類藥物，即使你感覺好些了，也要吃完。盡可能多休息。避免噪音和強光。在頭昏眼花消失前不要突然行動。在你的醫(yī)生說你可以之前，不要開車。喝足夠的液體保持尿液清澈或呈淡黃色。如果幾周后你仍然感到頭暈，就去找康復理療師。治療師可以教你運動來幫助你適應頭暈(前庭康復訓練)。根據(jù)你的醫(yī)生的指示，保持所有隨訪。這是很重要的。及時就醫(yī):你的癥狀沒有通過藥物得到緩解。你的癥狀持續(xù)時間超過兩周。你發(fā)燒了。急診就醫(yī):你會感到頭暈。你有惡心或嘔吐，而且無法消除。你的聽力很快就會變差。本文系滕偉強醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

迷路炎是化膿性中耳乳突炎較常見的并發(fā)癥。此類患者有長期的慢性中耳炎病史,尤其是伴有膽脂瘤形成,骨質(zhì)破壞更常見.迷路炎常呈陣發(fā)性或繼發(fā)性眩暈，偶伴惡心嘔吐。眩暈多在快速轉(zhuǎn)身、屈體、耳內(nèi)操作（如挖耳、洗耳等）、擤鼻時發(fā)作，中耳乳突炎急性發(fā)作期癥狀加重。因此,慢性中耳炎的患者應積極就診,通過手術(shù)去除病灶,并將瘺管修補。