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何川主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 在探討腦血管健康的問(wèn)題時(shí)，我們經(jīng)常會(huì)遇到兩個(gè)相關(guān)的概念：腦血管狹窄和腦血管畸形。腦血管狹窄是指腦部血管內(nèi)徑變窄，而腦血管畸形則是一種血管發(fā)育異常。這兩種情況都可能對(duì)腦部血流造成影響，但它們之間的具體關(guān)聯(lián)以及是否會(huì)導(dǎo)致腦血管畸形破裂，是許多患者和家屬關(guān)心的問(wèn)題。本次深入解析腦血管狹窄與腦血管畸形破裂之間的關(guān)系，幫助患者朋友們更好地理解這兩種疾病的相互作用及潛在風(fēng)險(xiǎn)。2024年09月30日
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余良宏主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 20*年*月*日，福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科（福建省神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心）余良宏主任接到院領(lǐng)導(dǎo)的一個(gè)緊急電話(huà)，福建醫(yī)科大學(xué)一位在三明市第一醫(yī)院實(shí)習(xí)的女同學(xué)突發(fā)腦出血，生命垂危。各級(jí)領(lǐng)導(dǎo)高度重視，考慮該同學(xué)病情危重，轉(zhuǎn)運(yùn)途中病情可能突變，決定指派腦血管病專(zhuān)家余良宏主任緊急赴三明市第一醫(yī)院進(jìn)行搶救。經(jīng)過(guò)多方努力，女同學(xué)最終轉(zhuǎn)危為安。年輕人、腦出血，我們很少將這兩個(gè)詞匯聯(lián)想在一起。在傳統(tǒng)印象中，“腦出血”是中老年人的專(zhuān)屬，腦內(nèi)出血（ICH）是腦卒中（俗稱(chēng)：中風(fēng)）常見(jiàn)的第二大發(fā)病形式（第一大發(fā)病形式為缺血性腦卒中：腦梗死），中老年出血以高血壓腦出血常見(jiàn)，青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起。 ■什么是腦血管畸形？顧名思義，腦血管畸形就是大腦血管發(fā)育異常。了解腦血管畸形這一疾病之前，我們應(yīng)該對(duì)正常的血管結(jié)構(gòu)有一個(gè)大概認(rèn)識(shí)。器官和組織的正常生命活動(dòng)依賴(lài)正常的血管系統(tǒng)：動(dòng)脈-微動(dòng)脈-毛細(xì)血管-微靜脈-靜脈。 心臟的每次泵血，通過(guò)動(dòng)脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴(lài)以生存的物質(zhì)）運(yùn)送到各個(gè)器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過(guò)程中，動(dòng)脈的分支越來(lái)越多，動(dòng)脈越分越細(xì)，在微循環(huán)中，毛細(xì)血管與組織進(jìn)行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級(jí)匯合成大靜脈，血管越來(lái)越大，靜脈壓力也越來(lái)越大。舉個(gè)例子：動(dòng)脈就像供水系統(tǒng)，從自來(lái)水站開(kāi)始，水管越分越細(xì)，越分越多，水壓越來(lái)越小，最后細(xì)小的水管走進(jìn)千家萬(wàn)戶(hù)提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級(jí)匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細(xì)血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場(chǎng)所。 心臟的每次泵血，通過(guò)動(dòng)脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴(lài)以生存的物質(zhì)）運(yùn)送到各個(gè)器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過(guò)程中，動(dòng)脈的分支越來(lái)越多，動(dòng)脈越分越細(xì)，在微循環(huán)中，毛細(xì)血管與組織進(jìn)行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級(jí)匯合成大靜脈，血管越來(lái)越大，靜脈壓力也越來(lái)越大。舉個(gè)例子：動(dòng)脈就像供水系統(tǒng)，從自來(lái)水站開(kāi)始，水管越分越細(xì)，越分越多，水壓越來(lái)越小，最后細(xì)小的水管走進(jìn)千家萬(wàn)戶(hù)提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級(jí)匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細(xì)血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場(chǎng)所。 ■腦血管畸形的分類(lèi)。腦血管畸形有多種類(lèi)型，可出現(xiàn)動(dòng)脈系統(tǒng)異常、靜脈系統(tǒng)異常、毛細(xì)血管系統(tǒng)異常、動(dòng)脈-毛細(xì)血管-靜脈系統(tǒng)異常和動(dòng)靜脈系統(tǒng)異常溝通等，包含動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管畸形、煙霧病、腦靜脈畸形、大腦大靜脈瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、頸動(dòng)脈海綿竇瘺、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。其中腦動(dòng)靜脈畸形（bAVM）占血管畸形比例最高（44％-60％），且危害相對(duì)較大，本文重點(diǎn)介紹。 ■了解腦動(dòng)脈畸形。什么腦動(dòng)靜脈畸形？腦動(dòng)靜脈畸形（bAVM）是腦動(dòng)靜脈之間通過(guò)異常血管網(wǎng)而非中間毛細(xì)血管床相連接的一種血管畸形，這些異常血管網(wǎng)稱(chēng)為血管巢（nidus）。異常的血管團(tuán)由粗大的供血?jiǎng)用}、血管巢、引流靜脈組成。供血?jiǎng)用}（引流靜脈）和正常動(dòng)靜脈直接相連，相比正?！皠?dòng)脈-微動(dòng)脈-毛細(xì)血管”體系，供血?jiǎng)用}比微動(dòng)脈更粗大，血流的阻力更小，血流更傾向于流向畸形團(tuán)而不是正常的微動(dòng)脈。畸形血管團(tuán)低阻力、高流速，是腦動(dòng)靜脈畸形的病理生理基礎(chǔ)。 腦動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)什么癥狀？動(dòng)靜脈畸形常發(fā)生在 20-40 歲之間的年輕人群中，一半的患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，其余患者表現(xiàn)為部分性或全面性癲癇發(fā)作（羊癲風(fēng)）、頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺失（如視覺(jué)中樞-枕葉的動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)視力下降、視野缺損）或無(wú)癥狀。腦內(nèi)出血：腦內(nèi)出血是動(dòng)靜脈畸形最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。為39％-53％動(dòng)靜脈畸形的主要表現(xiàn)。出血機(jī)制可能是異常的發(fā)育不全的畸形血管的基礎(chǔ)上，血流壓力變化所致。出血的概率有多大呢？綜合諸多學(xué)者的觀(guān)點(diǎn)，就群體而言，動(dòng)靜脈畸形的出血風(fēng)險(xiǎn)為每年2％-4％。就個(gè)體而言，年齡增加、種族、僅有深靜脈引流、畸形團(tuán)位置較深、合并動(dòng)脈瘤和既往出血史等增加出血概率。具體出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)由專(zhuān)業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生評(píng)判。出血的危害有多大？我們估計(jì)每次出血所致的死亡率為10％，致殘率（神經(jīng)功能缺失）為30％-50％。動(dòng)靜脈畸形是否出血（再出血）與患者的治療、預(yù)后密切相關(guān)。除了部分以難治性癲癇為主要臨床表現(xiàn)外的患者，是否出血、能否降低出血概率是我們對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形最關(guān)心的。癲癇發(fā)作：約占40％-50％的病例，尤其多見(jiàn)于較大的動(dòng)靜脈畸形患者。癲癇大發(fā)作較局灶性癲癇發(fā)生率高。癲癇（epilepsy）即俗稱(chēng)的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。常見(jiàn)臨床表現(xiàn)為突發(fā)人事不省、不自主性肢體抽搐等，短暫發(fā)作后可恢復(fù)正常狀態(tài)。腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)生癲癇的可能機(jī)制：1、畸形團(tuán)周?chē)X組織因盜血發(fā)生的膠質(zhì)樣變：畸形血管團(tuán)低阻力，高流速，血流更傾向于流向畸形團(tuán)而不是正常的微動(dòng)脈。致使周?chē)X組織因缺血出現(xiàn)膠質(zhì)樣變（可異常放電）；2、畸形團(tuán)對(duì)腦組織的刺激作用（點(diǎn)火作用）：畸形團(tuán)的占位效應(yīng)對(duì)周?chē)ＤX組織的直接刺激作用。合并癲癇的腦動(dòng)靜脈畸形患者必須經(jīng)過(guò)神經(jīng)科醫(yī)師的規(guī)范治療，應(yīng)定期隨訪(fǎng)。對(duì)于難治性癲癇，采取外科治療是合理的。·腦動(dòng)靜脈畸形如何處理？盡管近年來(lái)在腦動(dòng)靜脈畸形的研究取得了很多進(jìn)展，但目前還沒(méi)有成熟的藥物可以消除畸形團(tuán)或者減少出血風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于腦動(dòng)靜脈畸形的處理方法包括保守觀(guān)察和外科干預(yù)，其中外科干預(yù)包括手術(shù)切除、血管內(nèi)治療（介入治療）、立體定向放射外科治療或兩者結(jié)合。不同類(lèi)型、不同部位、不同形態(tài)的血管畸形處理方法有差異，具體治療方案由專(zhuān)業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估后決定。 總結(jié)：青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起，腦血管畸形中比例最高的是腦動(dòng)靜脈畸形。腦血管畸形是一類(lèi)復(fù)雜的疾病，可引起腦出血、腦梗死、羊癲風(fēng)、頭痛、神經(jīng)功能缺損等癥狀。腦血管畸形出現(xiàn)腦出血有著較高的致殘率和致死率。不同類(lèi)型、不同部位、不同形態(tài)的腦血管畸形處理方法有差異，應(yīng)具體病人具體分析，確診腦血管畸形后，應(yīng)尋求專(zhuān)業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估和治療。腦血管畸形應(yīng)早診斷，早管理。不容樂(lè)觀(guān)的是，臨床上大部分病人是因?yàn)槟X出血到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查后確診的。我們呼吁，腦血管檢查應(yīng)作為日常體檢的必檢內(nèi)容，這是“頭”等大事！磁共振腦血管造影（MRA）是一種無(wú)創(chuàng)的可用于腦血管疾病篩查的有效方法。2021年04月13日3544
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洪波主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 腦血管病科 腦血管畸形包括多種，發(fā)病而到醫(yī)院就診最多見(jiàn)的是腦動(dòng)靜脈畸形（AVM，brain arteriovenous malformation），其他的還包括海綿狀血管瘤（CM，cavernous malformation），毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(telangiectasia)，硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（DAVF，dural arteriovenous fistula），靜脈發(fā)育異常（DVA，developmental venous anomaly）。其中靜脈發(fā)育異常是最多見(jiàn)的，但絕大多數(shù)單純靜脈發(fā)育異常都不會(huì)發(fā)病，只是一種發(fā)育的不典型而已。少數(shù)患者合并有多種血管畸形，比如AVM合并CM，AVM合并DVA，CM合并DVA等。腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）中絕大多數(shù)是先天性的，也就是說(shuō)出生的時(shí)候就有，這時(shí)多數(shù)沒(méi)有表現(xiàn)出來(lái)。隨著年齡的增長(zhǎng)，畸形逐漸發(fā)展到一定階段才出現(xiàn)臨床癥狀。最常見(jiàn)的癥狀是頭痛、癲癇發(fā)作、腦出血、局部神經(jīng)功能損害癥狀（如偏癱、肢體麻木、言語(yǔ)不利、顱神經(jīng)受壓癥狀等）。也有少見(jiàn)的研究報(bào)道提到后天逐漸形成的AVM，但這是很少見(jiàn)的。腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）是腦組織中形成的一團(tuán)異常動(dòng)靜脈巢，腦動(dòng)脈中的血液不經(jīng)過(guò)正常腦組織的毛細(xì)血管網(wǎng)，而是直接瘺到靜脈，造成靜脈端的壓力升高，這種異常動(dòng)靜脈瘺會(huì)逐漸發(fā)展，周?chē)嗟膭?dòng)脈會(huì)被召集，或形成新生的血管，動(dòng)靜脈瘺和靜脈壓力升高可導(dǎo)致周?chē)X組織缺血，而最嚴(yán)重的情況就是發(fā)生薄弱部位的腦出血。2021年03月07日1959
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徐城炎主治醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是兒童期腦血管畸形？腦血管畸形是腦血管先天發(fā)育異常形成的顱內(nèi)畸形血管團(tuán)。它是一種先天性局部腦血管發(fā)育的變異，在病變部位腦動(dòng)脈與靜脈之間缺乏毛細(xì)血管，致使動(dòng)脈直接與靜脈相通，形成腦動(dòng)靜脈之間的短路， 產(chǎn)生一系列的腦血液動(dòng)力學(xué)上的紊亂， 出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征。一、病因1.動(dòng)靜脈畸形又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：AVM的臨床癥狀除因?yàn)檎嘉缓蛪浩纫酝猓I血也是重要的原因。顱內(nèi)血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復(fù)的一過(guò)性偏癱。治療困難，可進(jìn)行分期手術(shù)。2.先天性顱內(nèi)囊性動(dòng)脈瘤在小兒較少見(jiàn)。主要發(fā)生于顱底部的頸內(nèi)動(dòng)脈分又，前、后交通動(dòng)脈處，或椎基底動(dòng)脈。動(dòng)脈局部的彈力層和肌層變?nèi)?，而突出為瘤，一般?cm以下。3.靜脈血管瘤較常見(jiàn)，好發(fā)于大腦半球，多見(jiàn)于年長(zhǎng)兒。神經(jīng)影像可見(jiàn)lmm至數(shù)cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。4.海綿狀血管瘤多見(jiàn)于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無(wú)癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長(zhǎng)兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內(nèi)出血。常見(jiàn)家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見(jiàn)視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。二、臨床表現(xiàn)1.搏動(dòng)性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。2.出血常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。3.癲癇可為首發(fā)癥狀或見(jiàn)于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。4.局源癥狀幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語(yǔ)、失讀、失算等。幕下者多見(jiàn)眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。三、檢查1.頭顱平片顯示顱內(nèi)板受浸蝕及腦膜中動(dòng)脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。2.頭部CT可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。3.頭部磁共振：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其與周?chē)X組織的關(guān)系，還可區(qū)別出血與鈣化。4.腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療。四、診斷1.青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。2.臨床表現(xiàn)有急性顱內(nèi)自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。3.頭部CT：平掃病變常為低密度、周?chē)嘤械兔芏龋裟X內(nèi)出血可見(jiàn)高密度，增強(qiáng)后血管區(qū)呈高密度，有時(shí)可見(jiàn)供血?jiǎng)用}和引流靜脈。4.頭部MRI：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周?chē)X組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團(tuán)的診斷率。5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動(dòng)脈期可見(jiàn)血管團(tuán)、供血?jiǎng)用}及早期顯現(xiàn)的引流靜脈。五、治療兒童腦血管畸形的治療，首先是防止出血、控制癲癇和改善神經(jīng)功能。對(duì)于已有出血者，則應(yīng)針對(duì)降低出血死亡率和防止再出血，使其出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復(fù)。治療方面可分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩種方法。一、非手術(shù)治療：對(duì)腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術(shù)困難或一時(shí)不能立即手術(shù)者，可進(jìn)行積極內(nèi)科治療。特別是蛛網(wǎng)膜下腔出血者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息至少1個(gè)月，對(duì)精神煩躁患者可適量選用鎮(zhèn)靜劑，可用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。對(duì)有癲癇發(fā)作者，可用抗癲癇治療以防止繼發(fā)性腦損害。二、手術(shù)治療：目前多主張有出血史或病變小者應(yīng)手術(shù)切除，嬰兒腦動(dòng)靜脈畸形伴有腦積水者，可做腦室分流術(shù)。三、其它治療：對(duì)于位置處于功能區(qū)，較深，體積較大的血管畸形，可考慮栓塞與伽馬刀結(jié)合治療法如需了解更多內(nèi)容和育兒知識(shí)，可抖音搜索“兒科徐醫(yī)生”免費(fèi)咨詢(xún)和觀(guān)看2020年05月27日3029
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范松主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 口腔頜面-頭頸外科 前段時(shí)間，我在頭條上與大家分享了一篇關(guān)于血管瘤的文章，其中有很多人評(píng)論或私信向我咨詢(xún)治療相關(guān)問(wèn)題。這期的文章，我再詳細(xì)與大家科普關(guān)于血管瘤和脈管畸形的區(qū)別、它們的常見(jiàn)癥狀以及治療方法，希望能對(duì)大家有所幫助！更多的健康知識(shí)科普，可以關(guān)注我，后期持續(xù)與大家分享！相關(guān)疾病問(wèn)題也可門(mén)診咨詢(xún)治療！一、血管瘤與脈管畸形：血管瘤和脈管畸形是常見(jiàn)的疾病，不過(guò)有很多人會(huì)將日常常見(jiàn)的脈管畸形，如動(dòng)靜脈畸形、靜脈畸形、淋巴管畸形或靜脈和淋巴管混合畸形當(dāng)作是血管瘤。實(shí)際上，這兩者是不同的。在1982年，John B.Mulliken首次提出基于血管內(nèi)皮細(xì)胞生物學(xué)特性的分類(lèi)方法，已將此前傳統(tǒng)意義的“血管瘤”重新分為血管瘤和脈管畸形。也就是說(shuō)學(xué)術(shù)上這兩者是有本質(zhì)上的區(qū)別的。血管腫瘤是存在血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖，而脈管畸形則無(wú)此現(xiàn)象。實(shí)際上，臨床上真性的血管瘤指的是嬰幼兒最為常見(jiàn)的血管源性良性腫瘤，多見(jiàn)于嬰兒出生時(shí)或出生后不久。其中，約60%的血管瘤發(fā)生在頭頸部。嬰幼兒血管瘤在1歲左右會(huì)逐漸進(jìn)入消退期，大多數(shù)血管瘤可完全消退。據(jù)Dr.Bower（1960年統(tǒng)計(jì)）的資料，五歲時(shí)的消退率約50%至65%，七歲時(shí)的消退率約70%，九歲時(shí)的消退率約90%，多數(shù)為不完全消退，如果是大面積的血管瘤雖然后期會(huì)消退，但是其消退后常出現(xiàn)局部色素沉著、瘢痕、纖維脂肪塊、皮膚萎縮下垂等。而脈管畸形則是血管或淋巴管的先天性發(fā)育畸形，出生時(shí)即有，但有時(shí)并不明顯，出生后逐漸明顯。脈管畸形通常不會(huì)自行消退，可隨患者的生長(zhǎng)發(fā)育等比例生長(zhǎng)。二、病因是什么？（1）血管瘤的病因目前尚不明確，有觀(guān)點(diǎn)認(rèn)為，它的形成可能是由于局部微環(huán)境變化以及內(nèi)皮細(xì)胞自身轉(zhuǎn)化的異常，從而導(dǎo)致血管內(nèi)皮細(xì)胞的異常增殖。其中，與血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖有關(guān)的因素主要包括：①血管形成因子與血管形成抑制因子之間的平衡失調(diào)；②細(xì)胞組成及其功能的變化，如免疫細(xì)胞的異常等；③雌激素水平升高；④細(xì)胞外基質(zhì)和蛋白酶表達(dá)變化；⑤局部神經(jīng)支配的影響；⑥可能與細(xì)胞凋亡學(xué)說(shuō)相關(guān)等。（2）脈管畸形則是血管或淋巴管的先天發(fā)育畸形，其發(fā)生是由于胚胎發(fā)育時(shí)期“血管生成”過(guò)程的異常，從而導(dǎo)致血管結(jié)構(gòu)的異常。（圖一：靜脈畸形）三、臨床表現(xiàn)：（1）嬰幼兒血管瘤：最早期的皮損表現(xiàn)為充血性、擦傷樣或毛細(xì)血管擴(kuò)張性斑片。生后6個(gè)月為早期增殖期，瘤體迅速增殖，明顯隆起皮膚表面，形成草莓樣斑塊或腫瘤，大小可達(dá)最終面積的80%。之后增殖變緩，6~9個(gè)月為晚期增殖期，少數(shù)患兒增殖期會(huì)持續(xù)到1歲之后，瘤體最終在數(shù)年后逐漸消退。（2）靜脈畸形：頭頸部、頜面為靜脈畸形的好發(fā)部位，并不像嬰幼兒血管瘤，靜脈畸形不會(huì)自行消退，并且發(fā)病無(wú)性別差異。覆蓋在靜脈畸形上皮膚可以正常，如累及皮膚真皮層則表現(xiàn)為藍(lán)色或深藍(lán)色；毛細(xì)血管靜脈畸形的皮膚為深紅色或紫色；淋巴靜脈畸形混合型表現(xiàn)為皮膚淋巴小濾泡（常伴有過(guò)度角化）。局部為柔軟、壓縮性、無(wú)搏動(dòng)的包塊。包塊體積大小可隨體位改變或靜脈回流快慢而發(fā)生變化。位于眼瞼、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤體，常影響外觀(guān)，并可引起相應(yīng)的視力、吞咽、語(yǔ)音、呼吸等功能障礙；侵及關(guān)節(jié)腔可引起局部酸痛、屈伸異常。（3）動(dòng)靜脈畸形：頭頸部為該病的好發(fā)部位，其次為四肢、軀干和內(nèi)臟。在頭頸部區(qū)域，動(dòng)靜脈畸形（AVM）多發(fā)生于上下頜骨、頜骨動(dòng)靜脈畸形可能導(dǎo)致面部不對(duì)稱(chēng)、牙松動(dòng)、耳鳴、頭痛及血管雜音等癥狀。一般病灶表現(xiàn)為皮膚紅斑、皮溫高、可觸及搏動(dòng)或震顫。局部可出現(xiàn)疼痛、潰瘍或反復(fù)出血。由于動(dòng)靜脈畸形病情的不斷進(jìn)展，還可能出現(xiàn)病變局部間斷出血和高輸出量型心衰，從而威脅生命。四、治療方法：要注意區(qū)分血管瘤和脈管畸形（如靜脈畸形、動(dòng)靜脈畸形等)，它們之間的治療方法有所不同。（圖二：靜脈畸形硬化治療后）（1）嬰幼兒血管瘤：常見(jiàn)的治療方法有藥物治療、手術(shù)治療和激光治療。主要以局部外用和系統(tǒng)用藥為主，可輔以激光或局部注射等，目的在于抑制血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，促進(jìn)瘤體的消退，減少瘤體殘留物。對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)血管瘤，應(yīng)盡早治療，目前臨床上對(duì)血管瘤的治療首選藥物治療，一線(xiàn)治療為口服普萘洛爾（注：使用該藥物時(shí)要注意適應(yīng)癥）。對(duì)于中度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤，也應(yīng)盡早治療，對(duì)不同的病灶采取針對(duì)性的治療措施。對(duì)于低度風(fēng)險(xiǎn)血管瘤，若瘤體穩(wěn)定，可隨診觀(guān)察，或嘗試使用外用藥物。（2）靜脈畸形：對(duì)于靜脈畸形的治療，目前主要的治療方法為血管內(nèi)硬化治療。其機(jī)理是通過(guò)無(wú)水乙醇、博來(lái)霉素等硬化劑破壞血管內(nèi)皮細(xì)胞，造成病灶血管的纖維化閉塞和體積的萎縮，以實(shí)現(xiàn)外觀(guān)和功能的恢復(fù)。當(dāng)然，對(duì)靜脈畸形的治療，還有其他非手術(shù)治療和手術(shù)治療方法。不過(guò)，手術(shù)并不是靜脈畸形的首選治療方法，只有在必要的情況下才考慮使用手術(shù)治療。（3）動(dòng)靜脈畸形：動(dòng)靜脈畸形的治療難度大，復(fù)發(fā)率高。其治療方法有常規(guī)介入栓塞、無(wú)水乙醇介入治療、外科手術(shù)和聯(lián)合治療。歡迎關(guān)注！若有相關(guān)疾病問(wèn)題也可向我咨詢(xún)！個(gè)人擅長(zhǎng)：口腔頜面-頭頸良惡性腫瘤，包括舌癌、牙齦癌、頰癌、口咽癌、頜骨腫瘤以及涎腺腫瘤等手術(shù)切除和同期功能性修復(fù)重建；頜骨放射性骨壞死修復(fù)重建；頜面頸部?jī)?nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)；血管瘤和脈管畸形綜合治療；顱頜面外傷救治。更多醫(yī)學(xué)科普：廣東高發(fā)，有“廣東癌”之稱(chēng)的鼻咽癌，放射治療常見(jiàn)并發(fā)癥有哪些病例分享丨鼻咽癌放療誘導(dǎo)的左上頜顱底骨肉瘤什么是血管瘤？有哪些危害？常見(jiàn)的治療方法有哪些？作為腫瘤外科醫(yī)生，我給自己提出的5點(diǎn)要求參考文獻(xiàn)：1. Darrow DH, Greene AK, Mancini AJ, Nopper AJ; SECTION ON DERMATOLOGY, SECTION ON OTOLARYNGOLOGY–HEAD AND NECK SURGERY, and SECTION ON PLASTIC SURGERY. Diagnosis and Management of Infantile Hemangioma. Pediatrics. 2015;136(4):e1060-104. doi: 10.1542/peds.2015-2485.2. Carqueja IM, Sousa J, Mansilha A. Vascular malformations: classification, diagnosis and treatment. Int Angiol. 2018;37(2):127-142. doi: 10.23736/S0392-9590.18.03961-5.2019年10月15日5344
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周厚俊副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 Sturge-Weber 綜合征（SWS）又稱(chēng)斯特奇-韋伯綜合癥，亦稱(chēng)皮膚眼神經(jīng)系統(tǒng)綜合征、腦三叉神經(jīng)血管瘤病，或顱面血管瘤病，約占面部鮮紅斑痣的1%-2%，即以顏面部鮮紅斑痣和軟腦膜血管畸形為主要臨床特征，無(wú)性別及種族差異。 病因 其確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為系胚胎的4周—8周時(shí)原始血管發(fā)育異常所致。此時(shí)原始枕葉皮質(zhì)和眼泡位于胚胎顏面部的上方，隨著發(fā)育逐漸分開(kāi)，這就解釋了SWS常同時(shí)累及顏面、眼和枕葉。SWS 多為散發(fā)，近年來(lái)僅在少數(shù)病例中發(fā)現(xiàn)有三倍體染色體，屬于一種先天性疾病但不是遺傳性疾病。 臨床表現(xiàn) Sturge-Weber綜合征，患者多在出生時(shí)面部即有鮮紅斑痣，多位于一側(cè)，偶有兩側(cè)。較多發(fā)生在三叉神經(jīng)分布區(qū)域常沿第1、2支范圍分布，也可波及第3支。但有些并不按三叉神經(jīng)范圍分布，口腔粘膜或頸部、軀干或四肢皮膚也可見(jiàn)。面積大小不一，形狀不規(guī)則，可合并有軟腦膜或（和）眼脈絡(luò)膜毛細(xì)血管瘤。不過(guò)皮膚病變的范圍并不能反映神經(jīng)系統(tǒng)損害的程度。 臨床癥狀多樣，大部分除面部鮮紅斑痣外無(wú)其它不適；有的并發(fā)白內(nèi)障、青光眼、甚致失明；腦部智力發(fā)育遲緩、智力低下、癲癇、一側(cè)肢體無(wú)力或癱瘓等。 診斷 目前尚無(wú)公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，滿(mǎn)足以下條件者診斷為 SWS: 1、面部鮮紅斑痣，常沿三叉神經(jīng)第1、2支范圍分布；一般呈淡紅、暗紅、紫紅色斑塊，呈不規(guī)則形，邊界清晰，不高起表面，隨著年齡增長(zhǎng)色澤逐漸加深，皮損漸增厚，在成年期可出現(xiàn)結(jié)節(jié)； 2、頭顱CT顯示顱內(nèi)腦回樣鈣化或頭顱MRI顯示有軟腦膜血管瘤; 3、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀常有癲發(fā)作、軟腦膜血管瘤對(duì)側(cè)肢體偏癱以及智力低下等; 4、眼部可有青光眼、白內(nèi)障等異常改變。 治療 此綜合征目前無(wú)根治療法，多為對(duì)癥治療。早期的檢查和治療，有助于防止病變發(fā)展及產(chǎn)生繼發(fā)性損害，如因青光眼長(zhǎng)期眼壓升高，導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，而致失明；亦可因眼底脈絡(luò)膜血管瘤繼發(fā)滲出性視網(wǎng)膜脫離而使眼球萎縮，喪失視力。 治療主要包括采用藥物或手術(shù)治療癲癇、青光眼和面部鮮紅斑痣等。 青光眼可用藥物和手術(shù)( 如前房切開(kāi)術(shù) 、小梁切開(kāi)術(shù) 、激光小梁形成術(shù)等) 治療，降低眼內(nèi)壓。對(duì)脈絡(luò)膜血管瘤特別是伴有視網(wǎng)膜剝離者，可用γ射線(xiàn)近距放療或氬綠光柵激光凝固術(shù)等。 控制癲癇以藥物為主，卡馬西平和丙戊酸鈉是一線(xiàn)藥物?？诜⑺酒チ挚煞乐轨o脈血栓形成,預(yù)防進(jìn)一步惡化。難治性癲癇應(yīng)手術(shù)治療，使癲癇易于藥物控制,防止正常腦組織損害； 對(duì)于面部鮮紅斑痣，目前主要推薦脈沖染料激光及光動(dòng)力療法，光動(dòng)力療法作為治療鮮紅斑痣的新技術(shù)，具有①血管靶向治療，精確選擇地?fù)p傷真皮淺層擴(kuò)張畸形的毛細(xì)血管網(wǎng)。②無(wú)疤痕治療，不損傷表皮層和真皮深層。③毒性低，安全，可以多次重復(fù)治療。④療效穩(wěn)定可靠，鮮紅斑痣擴(kuò)張畸形的毛細(xì)血管網(wǎng)經(jīng)PDT治療后，一旦被破壞，便難以修復(fù)再生，復(fù)發(fā)的可能性很小。尤其對(duì)大面積、病灶集中的鮮紅斑痣患者具有明顯的優(yōu)勢(shì)。2019年06月01日2975
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腦血管畸形相關(guān)科普號(hào)
李桂林醫(yī)生的科普號(hào)
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首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院
神經(jīng)外科
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王芳軍醫(yī)生的科普號(hào)
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徐斌醫(yī)生的科普號(hào)
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