腦血管畸形

腦血管畸形是一種先天性的血管發(fā)育異常，主要是血管的結(jié)構(gòu)和數(shù)量發(fā)生了不可逆的改變，導(dǎo)致局部腦組織的血供受到影響，從而引起一系列的并發(fā)癥的疾病總稱。包括動靜脈畸形、硬腦膜動靜脈瘺、毛細(xì)血管畸形、海綿狀血管畸形等。

本病多見于年輕人，確診年齡平均為 20～40 歲。

本病很多時候沒有任何臨床表現(xiàn)，可能表現(xiàn)出的癥狀包括頭痛、癲癇、神經(jīng)功能障礙等。

本病是由于腦血管發(fā)育異常引起的，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• 先天發(fā)育異常：主要原因是在胚胎發(fā)育時，血管生長出現(xiàn)異常。在出生前已經(jīng)有腦血管畸形，在出生后發(fā)病。
• 遺傳因素：在罕見的情況下，腦血管畸形的發(fā)生與遺傳有關(guān)。

本病大多在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)之前沒有任何預(yù)兆，很多人由于腦出血而就診，經(jīng)過檢查才發(fā)現(xiàn)有腦血管畸形?？赡鼙憩F(xiàn)出的癥狀包括頭痛、癲癇、神經(jīng)功能障礙等。

典型癥狀

• 搏動性頭痛：指頭痛處感到與心跳一致的跳動，以患側(cè)為主。部分情況可聽到顱內(nèi)雜音。
• 腦出血：多數(shù)以腦出血起病，可在激烈活動、情緒激動或緊張等引起血壓一過性升高的誘因下突然發(fā)病，出現(xiàn)劇烈頭痛、惡心、嘔吐，以及偏癱，甚至不同程度的意識障礙等癥狀。
• 癲癇：可為首發(fā)癥狀或見于出血后，可表現(xiàn)為肢體或面部肌肉抽搐、意識喪失或反復(fù)“愣神”等癥狀，常反復(fù)發(fā)作。
• 其他腦組織受損表現(xiàn)：血管畸形可能位于腦組織內(nèi)或影響腦組織供血，因其部位不同而導(dǎo)致的癥狀亦不同，可包括精神異常、智能減退、記憶力下降、思維能力下降、肢體無力麻木、言語功能障礙、眩暈、視物不清、步態(tài)不穩(wěn)等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 腦出血（最嚴(yán)重并發(fā)癥）
• 腦缺血
• 不可逆性顱腦損傷
• 腦積水
• 神經(jīng)功能障礙（如記憶、語言功能受損，智力低下，偏癱）
• 癲癇
• 充血性心力衰竭

本病主要是先天發(fā)育異常引起的，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠病史問診、體格檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 頭顱 CT/MRI ：可以明確是否存在異常病灶，尤其對海綿狀血管瘤有診斷價值。
• 頭顱 CT/MR 血管成像：可以提示是否存在腦血管異常。
• 全腦血管造影（DSA）：腦血管檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，可以確診腦動靜脈畸形、靜脈血管畸形等腦血管畸形。

腦血管畸形的治療目的主要是完全去除畸形的血管，改善腦血流紊亂引起的癥狀。治療方法主要包括藥物治療、手術(shù)治療和放療，其中以手術(shù)治療為主。一些病人可能不需要接受任何治療，觀察隨診即可。

藥物治療

• 如果沒有出血史，可能會建議保守觀察治療。
• 注意控制血壓、保持大便通暢、對癥止痛。
• 如有癲癇者加用抗癲癇藥物。
• 如有顱內(nèi)出血者適當(dāng)加用脫水劑、止血劑等。

手術(shù)治療

截至目前，外科手術(shù)是治療腦血管畸形的主要方式，尤其對于治愈血管畸形來說是主要的方法。常用手術(shù)方法如下：

• 畸形血管切除術(shù)：行開顱手術(shù)，將血管畸形團(tuán)從正常腦組織中解剖分離并切除。

  優(yōu)點(diǎn)：治愈率高，對于適合手術(shù)切除的腦血管畸形治愈率可達(dá) 95% 以上。對于絕大多數(shù)腦血管畸形，開顱手術(shù)是目前最直接、最有效的方法。

  局限性：內(nèi)囊、基底節(jié)和腦干等深部腦組織內(nèi)的血管畸形無法行手術(shù)治療。

• 血管內(nèi)栓塞治療：通過插入股動脈的小導(dǎo)管，將膠水或其他栓塞材料輸送到腦血管畸形部位，使血液不再流經(jīng)畸形血管。

  作用：可以阻斷動靜脈畸形的血流、完全消除動靜脈畸形或使動靜脈畸形縮小，還可以改善癥狀。

  優(yōu)點(diǎn)：創(chuàng)傷小，可以反復(fù)多次使用。一般不受病變的大小和部位的限制、可用于治療深部或手術(shù)無法切除的腦動靜脈畸形。

  局限性：單純通過血管內(nèi)栓塞治療治愈血管畸形的成功率較低，該技術(shù)近年在不斷的進(jìn)步中。

放療

• 使用大劑量的射線來照射畸形血管，使血管閉塞。
• 適用于小的血管畸形，主要是直徑小于 3 厘米的腦血管畸形。
• 目前還不確定這種方法能否有效治療海綿狀血管瘤。

• 腦血管畸形者飲食上避免高鹽飲食，可以多吃蔬菜與富含纖維的食物，多飲水，保持大便通暢。
• 有癲癇者需要避免飲酒、避免咖啡、濃茶等興奮性飲料。

• 避免情緒激動、用力大便、劇烈運(yùn)動等可以使血壓一過性升高的事件。
• 合并有癲癇者應(yīng)當(dāng)避免前往歌舞廳、游戲廳等有閃光刺激的場所，避免長時間看電視、手機(jī)等，避免獨(dú)自游泳、登山等。
• 經(jīng)治療病情改善后，可以恢復(fù)體育鍛煉，但應(yīng)避免近距離接觸的體育活動，比如橄欖球、拳擊或武術(shù)。如果有癲癇發(fā)作的話，進(jìn)行體育鍛煉要謹(jǐn)慎。

本病預(yù)后主要取決于病灶的體積、出血情況以及手術(shù)并發(fā)癥。如果早期能夠確診，經(jīng)過及時有效治療后一般預(yù)后良好。

此外，由于疾病本身或治療引起的并發(fā)癥，可能會導(dǎo)致整體生活質(zhì)量下降，甚至影響壽命。