-
謝寶釗主任醫(yī)師 梧州工人醫(yī)院 風濕免疫科 皮肌炎(dermatomyositis,DM)除了肌肉受累外，還有特征性的皮膚受累表現(xiàn)。皮膚病變可出現(xiàn)在肌肉受累之前，也可與肌炎同時或在肌炎之后出現(xiàn)。DM常見的皮膚病變包括：(1)眶周皮疹: 這是DM特征性的皮膚損害，發(fā)生率約為60%-80%。表現(xiàn)為上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹，可為一側(cè)或雙側(cè)，光照加重。這種皮疹還可出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區(qū)和肩背部(稱為披肩征)。(2) Gottron疹：出現(xiàn)在關(guān)節(jié)的伸面，特別是掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)伸面的紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整，或融合成片，常伴有皮膚萎縮、毛細血管擴張和色素沉著或減退，偶有皮膚破潰，發(fā)生率約80%。此類皮損亦可出現(xiàn)在膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處，表面常覆有鱗屑或有局部水腫。這是DM另一特征性的皮膚損害。(3)甲周病變：甲根皺襞處可見毛細血管擴張性紅斑或瘀點，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失。(4)“技工手”：在手指的掌面和側(cè)面皮膚過多角化、裂紋及粗糙，類似于長期從事手工操作的技術(shù)工人手，故名“技工手”。還可出現(xiàn)足跟部的皮膚表皮的增厚，粗糙和過度角化，此類患者常常血清抗Mi-2抗體陽性。(5)其他皮膚粘膜改變：皮膚血管炎和脂膜炎也是DM較常見的皮膚損害；另外還可有手指的雷諾現(xiàn)象、手指潰瘍及口腔粘膜紅斑。部分患者還可出現(xiàn)肌肉硬結(jié)、皮下小結(jié)或皮下鈣化等改變。2011年11月10日
9919
0
1
-
管劍龍主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 風濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細研究皮疹的出現(xiàn)時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時性擴張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細血管擴張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌?、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風、復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴大至鼻梁。當鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時、數(shù)天或數(shù)周，通常易復發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對稱。結(jié)節(jié)為單個或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復發(fā)。根據(jù)小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細胞及中性粒細胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風濕結(jié)節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴重全身癥狀的類風濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風石沉積、痛風性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風濕熱 多見于風濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風濕活動的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達1~2cm，數(shù)個到數(shù)十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個或數(shù)十個不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬。患者自覺局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴重者出現(xiàn)水皰，進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對稱性分布，分批出現(xiàn)，反復發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44633
1
1
-
馮少尊主任醫(yī)師 皮肌炎的皮膚損害多種多樣，典型的皮疹有以下幾種：①眼眶周圍出現(xiàn)的水腫性暗紫紅色斑，其上可有脫屑，多位于上眼瞼，可一側(cè)先發(fā)生也可兩側(cè)同時出現(xiàn)，急性起病者明顯腫脹，慢性起病者腫脹不明顯，類似皮疹逐漸擴展至前額、頰 部、耳前、頸和上胸部“V”字區(qū)擴展。這種眶周水腫性紫紅色斑對皮肌炎的診斷具有特征性。②Gottorn’ s征，該皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見于掌指（趾）關(guān)節(jié)和指（趾）間關(guān)節(jié)伸面，亦可見于肘、膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝，也可廣泛分布于整個手背。在關(guān)節(jié)處隆起，呈紅色或紫紅色米粒至綠豆大的多角形扁平或紫紅色丘疹、斑，以后逐漸萎縮及色素減退，多有毛細血管擴張，一般無破潰。③另外還有指（趾）甲根皺襞處可見甲小皮增厚，呈暗紅色斑及瘀點。④`皮膚異色病樣皮疹：即在上胸“V”字區(qū)或全身多處表現(xiàn)為多發(fā)角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、毛細血管擴張、輕度皮膚萎縮及色素脫失。有時排列成細網(wǎng)狀斑，在此基礎(chǔ)上，偶見呈鮮紅、火紅甚至棕紅色全身彌漫性腫脹紅斑，尤以頭面部為著，貌似酒醉后外觀，伴較多深褐色或灰褐色針尖大小色素斑及大量蟠曲或樹支狀擴張的毛細血管，稱“惡性紅斑”，此皮疹提示合并惡性腫瘤。⑤皮膚血管炎表現(xiàn)（手指潰疹、甲周梗塞），皮下小結(jié)可見于嚴重的急性兒童型皮肌炎患者，成人一旦出現(xiàn)則提示有可能的潛在惡性病變。本病皮疹通常無癢、無痛，少數(shù)病人有劇癢，多數(shù)病人可有日照后加重，即光敏現(xiàn)象。皮疹多為暫時性，急性期過后可完全愈合或遺留色素沉著，皮疹也可反復發(fā)作。2010年02月01日7589
0
1
-
王寶崇主任醫(yī)師 陽泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎癥性病變.。皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫、肌肉出現(xiàn)炎癥變性而引起肌無力，可伴有關(guān)節(jié)疼痛。 病因：病因不明，近些年來多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對腫瘤的變態(tài)反應等。 臨床表現(xiàn)：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發(fā)性肌炎（Polymysitis）。好發(fā)中年女性。 皮膚癥狀：最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細血管擴張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現(xiàn)色素沉著，點狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細血管擴張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。 手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現(xiàn)紅斑。 30％患者有Raynaud現(xiàn)象，可為本病的早期癥狀。 20％的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。 肌肉癥狀：急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現(xiàn)運動障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉不同，還可以引起相應的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發(fā)硬，致使運動功能完全喪失。 其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。 約有5－40％患者并發(fā)惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。 實驗室檢查： 1．24小時尿肌酸排泄量增高，可高達1000毫克以上（正常0－200毫克）。 2．血清酶化學：谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT），乳酸脫氫酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛縮酶（Aldoiase）顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。 3．免疫學檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應陽性。 抗核抗體較SLE陽性率為低，抗Pm－1抗體對本病有61％特異性，抗J0－1抗體約有24％陽性其中伴有肺病變者較高。 4．肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時，可見振幅縮小，單位減少，多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時間縮短等。 5．病理： 皮膚：表皮基底細胞液化變性，基底膜肥厚PAS染色陽性。真皮上層浮腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴張。 肌肉： 1．變性：輕癥：肌纖維橫紋消失，肌漿凝固，透明性變，胞核增生。 重癥：肌纖維斷裂，顆粒，空泡變性，嗜鹼性變伴有巨噬細胞。 2．發(fā)炎：炎性細胞浸潤，肌纖維束水腫，血管擴張。晚期可以出現(xiàn)肌纖維束硬化，萎縮，消失后可代之纖維性結(jié)締組織。 診斷： 主要癥狀： （一）肌肉癥狀： 1．急性、亞急性或慢性經(jīng)過。 2．有時伴肌肉疼痛。 3．四肢肌肉（特別是近端肌肉）、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下，或肌肉萎縮，但需除外伴有肌肉癥狀的其他結(jié)締組織疾病。 （二）皮膚癥狀：見于顏面、上胸、四肢伸側(cè)，特別是關(guān)節(jié)背側(cè)等處，呈對稱分布。 1．紫紅色浮腫性紅斑（尤其是上眼瞼） 2．毛細血管擴張，色素沉著或脫失，萎縮。 3．Raynaud癥狀。 4．關(guān)節(jié)痛。 檢查所見： 1．肌肉活檢：肌纖維變性和炎癥反應，（間質(zhì)或血管周圍有細胞浸潤）結(jié)締組織增生。 2．CPK活性升高。 3．肌電圖檢查證實為肌原性病變。 參考事項： 1．無遺傳性和家族性發(fā)病。 2．能除外進行性肌營養(yǎng)不良。 3．合并惡性腫瘤。 4．發(fā)燒、血沉加快及r－球蛋白升高。 5．皮質(zhì)類固醇激素治療有效。 多發(fā)肌炎診斷標準 1．確診：至少具有主要癥狀中的肌肉癥狀和檢查所見中的肌肉活檢陽性者。 2．疑診：主要癥狀中的肌肉癥狀和參考事項中有兩項以上者。 皮肌炎診斷標準 1．確診：主要癥狀中的肌肉癥狀、皮膚癥狀加檢查所見有一項以上者。 2．疑診：主要癥狀中的皮膚癥狀和檢查所見中的有一項以上者。 治療： 1．皮質(zhì)激素：強的松多為首選藥物一般為60mg／日，依據(jù)肌力測定和血清肌酶水平下降評定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。 2．免疫抑制劑：多與皮質(zhì)激素并用，可首選用環(huán)磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。 3．維生素類：維生素E300－900mg/日，能影響肌肉代謝，增強肌力。 4．對肌力有影響的一些擬膽鹼藥物，如加蘭他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，對改善肌力都有一定作用。 5．蛋白同化劑：丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進蛋白合成和減少肌酸排泄。 6．支持療法：在整個治療期間都是極為重要的，如良好的營養(yǎng)，物理療法，對恢復肌力有一定作用。 7．中藥治療： 毒熱型：法宜清營涼血解毒，理氣活血，方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減；高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子，澤瀉、關(guān)節(jié)疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或黨參。 寒冷型：法宜溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)，方用：雞血藤，海風藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當歸。腹脹便溏加白術(shù)、茯苓、肌肉關(guān)節(jié)痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。 虛損型：法宜調(diào)和陰陽，補益氣血、方用：當歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。2009年09月11日16222
0
0
皮肌炎相關(guān)科普號
李治琴醫(yī)生的科普號
李治琴 副主任醫(yī)師
西安市第三醫(yī)院
風濕科
423粉絲7.5萬閱讀
夏育民醫(yī)生的科普號
夏育民 主任醫(yī)師
西安交通大學第二附屬醫(yī)院
皮膚科
2035粉絲8.6萬閱讀
石堅醫(yī)生的科普號
石堅 副主任醫(yī)師
益陽市中心醫(yī)院
風濕免疫科
1340粉絲3.1萬閱讀