乳房Paget病

序言：門診經(jīng)常會(huì)接待乳頭出現(xiàn)濕疹樣改變的患者，也有些病理已經(jīng)確診乳腺Paget病，由于此病在臨床相對(duì)少見，又容易出現(xiàn)誤診，患者常常疑慮較多。因此，綜合了一些患者比較關(guān)心的問題，在此對(duì)乳腺Paget病做一個(gè)有針對(duì)性的介紹，希望能對(duì)患者有所幫助。（一）怎樣診斷乳腺paget?。咳橄貾aget病又稱乳腺濕疹樣癌，是一種特殊類型的乳腺癌，惡性程度較低，發(fā)病率也低。這種病首診容易誤診，原因是：與真正的乳頭濕疹容易混淆。乳腺Paget病早期主要表現(xiàn)是乳頭皮膚發(fā)紅、瘙癢、微痛，有的患者還有少量滲出，繼而出現(xiàn)乳頭乳暈區(qū)皮膚增厚、滲液、結(jié)痂、脫屑或有乳頭乳暈皮膚糜爛、潰瘍。這種情況經(jīng)皮膚科醫(yī)生對(duì)癥處理后可暫時(shí)性痂下愈合，并可多次復(fù)發(fā)。所以，當(dāng)女性反復(fù)出現(xiàn)皮膚濕疹樣改變時(shí)，一定要做考慮到是否患有乳腺Paget病。一般建議乳頭乳暈區(qū)皮膚病損治療超過2周療效不明顯者，應(yīng)做病理檢查排除乳腺Paget病。由于此病經(jīng)常伴有乳腺導(dǎo)管內(nèi)癌或浸潤性導(dǎo)管癌，所以還要做乳腺超聲或鉬靶檢查，以發(fā)現(xiàn)乳腺內(nèi)的病變，避免漏診。診斷乳腺Paget病要根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理學(xué)檢查，記住一定要做病理學(xué)檢查，以找到Paget細(xì)胞為確診依據(jù)。常用的有細(xì)胞學(xué)檢查和取病變部位皮膚全層的病理檢查。細(xì)胞學(xué)檢查是無創(chuàng)的檢查，一般先揭去皮損部位的痂皮，清除分泌物后，再做細(xì)胞印片，如果伴隨有乳頭溢液的癥狀，還應(yīng)該做溢液涂片檢查，多次細(xì)胞學(xué)檢查有助于提高診斷準(zhǔn)確率，但是，從目前已有的研究報(bào)道來看，細(xì)胞學(xué)檢查確診率較低，細(xì)胞學(xué)檢查陰性不能排除此病。做病損皮膚的全層活檢是最可靠地確診方法，就是從取病損處切取一小塊全層皮膚做病理檢查，這是有創(chuàng)性的檢查，但是確診率高。取皮膚活檢損傷很小，門診就可以做，不需要住院，傷口1周左右就可以愈合。如果病理檢查陽性就可以100%確診了。如果反復(fù)病理檢查都是陰性，基本可以排除此病。但是對(duì)高度懷疑此病的患者，建議還要詳細(xì)檢查乳腺，看看乳腺內(nèi)有無腫塊、砂礫樣鈣化灶等，必要時(shí)要做病理檢查；對(duì)于有乳頭溢液的患者，必要時(shí)還要做病變導(dǎo)管及相應(yīng)腺葉切除，然后做病理檢查明確診斷。

“乳房上長了濕疹，是不是得了乳房濕疹樣癌？”“得了乳房paget's病，怎么治療？”“乳房濕疹被診斷是paget's病，還能治好嗎？”……在好大夫網(wǎng)站上，有很多患者咨詢?nèi)榉縫aget's病的問題，為此，我們請(qǐng)教了天津腫瘤醫(yī)院乳腺腫瘤科的張斌教授，對(duì)乳房paget's病做一些相關(guān)介紹。一、乳頭濕疹反復(fù)發(fā)作，要小心乳房Paget's病乳房Paget's病，又稱乳房濕疹樣癌，是乳腺癌的一種，由Paget在1874年首次報(bào)告。通常發(fā)生于中年以上的女性（最常發(fā)生于50～70歲婦女）,與普通乳腺癌的發(fā)病年齡是一致的。Paget's病的臨床表現(xiàn)主要是乳頭乳暈區(qū)的紅斑或乳頭區(qū)域的鱗屑，伴瘙癢，或滲液。偶爾也有乳頭回縮、變厚，觸之易出血的癥狀。臨床出現(xiàn)乳頭乳暈區(qū)域的皮膚紅斑或鱗屑的疾病有：濕疹、放療后皮炎、接觸性皮炎、Paget's病。Paget's病的典型表現(xiàn)是病變開始于乳頭，隨后越來越大逐漸播散到乳暈。而乳頭-乳暈濕疹則一開始就累及整個(gè)乳頭乳暈區(qū)。典型的Paget's病表皮損傷無色素沉著。Paget's病一般發(fā)生在單側(cè)的乳頭、乳暈及其周圍。早期癥狀與乳頭濕疹相似，因此經(jīng)常被誤診。大家可以從以下幾方面對(duì)二者進(jìn)行初步的鑒別：1.發(fā)病部位：濕疹發(fā)病具有一定的對(duì)稱性，乳頭濕疹常發(fā)生在雙側(cè)乳頭、乳暈；乳房Paget's病一般發(fā)生在一側(cè)乳頭或乳暈。2.發(fā)病年齡：乳頭濕疹可以發(fā)生在各個(gè)年齡段，好發(fā)于年輕、尤其是哺乳期的女性；而乳房Paget's病則多見于中老年女性。3.自愈性：乳頭濕疹多因皮膚干燥、泡澡時(shí)間過長、洗浴品或乳汁等因素刺激而發(fā)生，在去除這些刺激因素后，往往可以自愈；而乳房Paget's病不能自愈，雖然在對(duì)癥治療后，出現(xiàn)暫時(shí)性的好轉(zhuǎn)，但往往多次復(fù)發(fā)。4.臨床體征：乳頭濕疹不會(huì)出現(xiàn)乳房的腫塊；乳房Paget's病因?yàn)榻?jīng)常合并其他類型的乳腺癌，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)乳房腫塊，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。5.檢查：國外的一項(xiàng)臨床指南中指出“乳頭皮膚任一部位發(fā)紅、粗糙、增厚和損害，無論看上去多么微小或似乎不重要，均需立即行活檢?！辈±頇z查如果出現(xiàn)Paget's細(xì)胞，即可以確診。二、單純?nèi)榉縋aget's病預(yù)后良好得了乳房Paget's病不用恐慌，它雖然也是癌癥的一種，但只屬于原位癌。原位癌，有時(shí)也被稱為“浸潤前癌”或“0期癌”，病變范圍局限，一般不會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移和擴(kuò)散。單純?nèi)榉縋aget's病出現(xiàn)皮膚濕疹癥狀時(shí)，依然屬于非常早期的階段，治愈率非常高。雖然很多早期乳腺癌希望可以進(jìn)行保乳手術(shù)，但乳房Paget's病的發(fā)病部位在乳頭、乳暈，必須切除，無法保乳。但是患者可以選擇“乳頭乳暈+乳腺腺體切除術(shù)”，也可以達(dá)到保留乳房形態(tài)的目的。如果乳房較大，可以行同期乳房重建手術(shù)恢復(fù)乳房形態(tài)。下圖就是一例乳腺Paget's病患者單純?nèi)榉肯袤w切除重建后的效果圖。單純的乳房Paget's病由于病灶局限，不會(huì)發(fā)生浸潤和轉(zhuǎn)移，在手術(shù)切除后，并不需要進(jìn)行淋巴清掃、放療、化療等輔助治療。單純?nèi)榉縋aget's病預(yù)后良好，患者手術(shù)后另一側(cè)乳房的發(fā)病率與一般人群沒有明顯差異。但值得注意的是，并不能因?yàn)槿榉縋aget's病不會(huì)轉(zhuǎn)移和擴(kuò)散而拖延治療，因其有可能并其他類型的乳腺癌，如浸潤性導(dǎo)管癌，所以一經(jīng)發(fā)現(xiàn)需要及時(shí)手術(shù)。當(dāng)乳房Paget's病合并比它更嚴(yán)重的乳腺癌時(shí)，所采取的治療方案由合并的乳腺癌的類型決定。本文系醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

在皮膚腫瘤中，有一種腫瘤叫“乳房外Paget病”，早期癥狀與濕疹皮炎相似，故又稱“乳房外濕疹樣癌”。本病的常常發(fā)生于大汗腺富有的會(huì)陰部，如陰囊、陰莖、陰阜、肛周和大小陰唇等部位，及少數(shù)人可發(fā)生在腋下。發(fā)病年齡常見于50歲以上的男性，女性也可發(fā)病，病程進(jìn)展緩慢，多年以后可發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。剛開始皮損多為單發(fā)、境界清楚的紅色皮損，表面有滲出、結(jié)痂或脫屑，逐漸向周圍擴(kuò)大和浸潤，甚至表面發(fā)生潰瘍，自覺瘙癢。該病的病因不清楚，一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性，繼發(fā)性常由直腸癌、子宮頸癌或膀胱癌等擴(kuò)展而來。該病開始往往會(huì)誤認(rèn)為是“皮炎濕疹”，認(rèn)為沒有什么大礙，因其多位于“隱私”部位，一般病人都諱疾忌醫(yī)，羞于到醫(yī)院就診，自行買點(diǎn)外用藥，癥狀可以緩解，這樣不僅掩蓋了病情，反而延誤了治療，甚至釀成腫瘤轉(zhuǎn)移的惡果。因此，該病成為中老年人的隱形“殺手”。大家也不要談“癌”色變，只要正確對(duì)待和治療及時(shí)，并不需要化療，就可完全治好。關(guān)于該病的治療，目前認(rèn)為首選的治療方法是手術(shù)切除，如果不適合手術(shù)，即有手術(shù)禁忌癥，可以考慮試用放療、光動(dòng)力等。手術(shù)治療的關(guān)鍵在于腫瘤細(xì)胞能否清除干凈，從而降低腫瘤的復(fù)發(fā)率。莫氏（Mohs）顯微外科技術(shù)，在國外，一直是皮膚外科醫(yī)生用于治療皮膚惡性腫瘤常用的治療方法。該方法不僅可以精確定位切除腫瘤病灶，而且可在最小的手術(shù)切口情況下做到腫瘤細(xì)胞的清除，從而達(dá)到減少腫瘤復(fù)發(fā)的目的。此外，該病的隨訪也非常重要，至于隨訪的時(shí)間也要依據(jù)腫瘤浸潤的深度來定。腫瘤越厚的，隨訪間隔時(shí)間可以短些，比如2個(gè)月可以1次，1年后沒有復(fù)發(fā)，可以考慮半年一次。提醒中老年朋友們，如外陰、肛周等隱私部位長期出現(xiàn)紅斑、糜爛、瘙癢等濕疹樣皮膚損害，癥狀遷延不愈，請(qǐng)千萬不要大意和不好意思，需及時(shí)到醫(yī)院就診，必要時(shí)行皮膚組織病理活檢，排除乳房外Paget病的可能。通過及時(shí)適當(dāng)?shù)闹委?，完全可以治療好，也讓自己的老年生活更加幸福、健康?/p>

乳房濕疹樣癌是Paget氏1874年首先報(bào)告，又稱Paget氏病，其表現(xiàn)像濕疹樣，又通稱乳房濕疹樣癌。1889年又有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，在某些男性患者的陰囊部位同樣發(fā)現(xiàn)了類似的病變，稱為乳外濕疹樣癌。所以也容易把他誤診為濕疹，而延誤治療。所以對(duì)久治不愈的濕疹，要警惕濕疹樣癌的可能。濕疹樣癌多發(fā)生在中年以上婦女的單側(cè)乳頭或乳暈部，起源于乳腺導(dǎo)管 ，繼而累及乳腺，結(jié)締組織及皮膚，偶見于男性乳房和乳房外（外生殖器，會(huì)陰及肛門周圍、腋窩）的大汗腺較豐富的部位；皮損初起為獨(dú)特的淡紅色鱗屑斑片，發(fā)生類似濕疹樣變化，基底浸潤變硬，邊界清楚，可有糜爛滲液，類似濕疹，按濕疹治療確無明顯效果，也無濕疹那樣多種形態(tài)、自覺無明顯瘙癢及自愈傾向；損害逐漸擴(kuò)展，疣狀增生，甚至發(fā)生潰瘍，部分病人可伴有乳腺癌、直腸癌、宮頸癌或大汗腺癌，陰囊Paget病好發(fā)于50歲以上的老年人。凡陰囊、會(huì)陰等大汗腺豐富部位的膚出現(xiàn)了濕疹樣改變，就應(yīng)該想到Paget病的可能。本病病變初起為小片水皰狀皮疹或鱗屑性紅斑，邊界清晰，搔抓后表面糜爛、滲液、結(jié)痂。痂片脫落后皮膚呈疣狀增生，且逐漸向外浸潤，形成糜爛與紅斑交錯(cuò)相間的粗糙皮損，常因繼發(fā)感染而有令人作嘔的臭味。 對(duì)發(fā)生在上述部位的濕疹樣改變的病損，要經(jīng)過長時(shí)間，正確處理而無明顯好轉(zhuǎn)，要高度懷疑濕疹樣癌的可能性。要進(jìn)一步做皮膚組織病理學(xué)檢查，確定診斷。濕疹樣癌一旦確診，應(yīng)盡早治療以手術(shù)切除為最佳方案，同時(shí)根據(jù)病變范圍、程度做相應(yīng)處理：1.乳房濕疹樣癌做單純?nèi)榉壳谐g(shù)，合并乳腺癌者按乳腺癌處理；2.乳房外濕疹樣癌：應(yīng)廣泛切除，切除病變組織并送病檢，判斷是否切除完全。一定要定期復(fù)查(每3--6個(gè)月一次)，有復(fù)發(fā)可再行手術(shù)。合并直腸癌或子宮頸或大汗腺癌者結(jié)合腫瘤種類進(jìn)行處理；本病臨床上大多伴有局部感染而使腹股溝及相鄰淋巴結(jié)腫大，不要草率地誤以為癌癥已經(jīng)轉(zhuǎn)移而放棄治療。即便發(fā)現(xiàn)腹股溝及相鄰淋巴結(jié)有轉(zhuǎn)移征象者，也應(yīng)該進(jìn)行腹股溝及相鄰淋巴結(jié)清掃，以提高臨床治愈率。3.對(duì)失去手術(shù)機(jī)會(huì)、不能耐受手術(shù)或無法施行手術(shù)的部位常采用放射治療

昨日，我接診了一位來自河南信陽的農(nóng)婦。當(dāng)我問她哪里不舒服時(shí)，她十分羞澀地說：“我的乳頭爛了好幾個(gè)月……….”當(dāng)我要她把乳房暴露出來，讓我們檢查時(shí)，她是那么不情愿，幾經(jīng)做工作，才讓我們見到了真面目。她的右側(cè)乳頭已完全爛掉，周邊有幾處小的潰瘍，表面有膿性痂，外圍還有些糜爛。才三十多歲的少婦，乳房竟變成了這樣子——可能已癌變，我心里一驚，要她趕緊手術(shù)切下塊下來，做病檢，不排除癌變的可能。問她為什么不早點(diǎn)來？她后悔不已，哭著道出了原委：“當(dāng)生了第二娃后，在喝奶的時(shí)候，乳頭被小孩咬破，局部有點(diǎn)痛，后來周邊起疹子、水皰、癢、抓后有些糜爛，自以為沒啥事，便胡亂買些膏子擦擦，有時(shí)也結(jié)痂，但總好不了，聽人說是濕疹。我因長在這個(gè)地方，我不敢找醫(yī)生看，照著人家說濕疹的各種方子買藥治療總不見好，前前后后一年多，錢花了不少。后來局部開始爛了，有些疼痛，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科就診，那里的醫(yī)生懷疑不是濕疹，要我敢緊上武漢協(xié)和確診………”我告訴她，她患的可能是乳房濕疹樣癌，這是一種比較少見的乳腺癌，這種病多在40~60歲的中老年人，年輕人很少見，多數(shù)開始在乳頭周圍出現(xiàn)境界清楚的紅斑，有糜爛結(jié)痂，因癢感搔抓，看紅來很象濕疹。這種病也可發(fā)生在乳房外的部位，特別是在女性陰毛和生殖器部位，醫(yī)學(xué)上叫乳房外濕疹樣癌，外觀表現(xiàn)很象濕疹，如延誤治療，也可以發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移。因此，對(duì)于象乳房和外陰部這些隱私部位發(fā)生的濕疹樣變的病人，幾經(jīng)治療不見好轉(zhuǎn)，特別是中老年人，要警惕癌變的可能，應(yīng)及時(shí)上醫(yī)院做病理檢查。如確診，應(yīng)盡早手術(shù)或放化療，切不可因隱私處“濕疹”羞于見人，讓第三者——癌變。