乳房Paget病

乳房 Paget 病，即乳房濕疹樣癌，是一種原發(fā)于上皮細胞的特殊類型癌癥，表現(xiàn)為乳腺濕疹樣皮膚損傷，好發(fā)于單側乳頭和乳暈部，并以其為中心逐漸擴大。

依據(jù)臨床表現(xiàn)，乳房 Paget 病分為三種類型，包括乳頭糜爛型、腫塊型、乳頭糜爛加腫塊型。

本病臨床罕見，好發(fā)于絕經后，尤其是 60 歲以上的婦女。

初期可發(fā)現(xiàn)紅色斑塊、濕疹或小丘疹，中期出現(xiàn)瘙癢、灼燒感和疼痛感，晚期可出現(xiàn)潰瘍、糜爛、出血等癥狀。

本病的病因尚不明確，目前多認為乳房 Paget 病是起源于乳腺導管的近開口處，為乳腺導管腺癌向外擴展侵及表皮所致。

高危人群

下述人群更容易患乳房 Paget 病，需加以注意：

• 女性：絕經后，尤其是 60 歲以上的女性更易出現(xiàn)乳房 Paget 病。
• 病史/家族史：本身患有乳腺疾病或家族中有人患有乳房 Paget 病。
• 激素：濫用雌激素，如乙烯雌酚。長期大量服用雌激素類藥物，可導致內分泌紊亂、乳房腫脹疼痛等，可能誘發(fā)乳房 Paget 病。
• 飲酒：長期過量飲酒，可能會不可逆的損傷內臟、神經功能，可能導致免疫力低下，誘發(fā)癌癥。

病情進展不同，癥狀也不相同。

典型癥狀

• 初期：常發(fā)生于單側乳腺，出現(xiàn)紅色斑塊、濕疹或小丘疹，有少量分泌物或有細小的鱗片和痂皮。
• 中期：隨病情發(fā)展，可出現(xiàn)瘙癢、不同程度的灼燒感和疼痛感。
• 后期：可出現(xiàn)潰瘍、糜爛、乳頭內陷、膿液和/或血水滲出，以及乳頭-乳暈復合體的破壞癥狀。

其他癥狀

• 常伴發(fā)乳腺腫塊，可有腋窩淋巴結轉移。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 真皮內侵襲性癌

本病病因未明，也沒有特別的預防方法，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會對降低發(fā)生乳房 Paget 病的風險有所幫助：

• 謹遵醫(yī)囑服用藥，不要擅自長期服用雌激素類藥物。
• 不要過量、無節(jié)制地飲酒如一次喝不少于 5 瓶的啤酒，盡量少飲酒或戒酒。
• 絕經后尤其是 60 歲以上女性，應每年進行定期體檢。
• 本身患有乳腺疾病的人群，或者家中有乳房 Paget 病病史的人群，應每年進行體檢。

本病通過鉬靶檢查進行初步判斷，再輔助超聲、核磁共振檢查確診，最后通過病理學檢查確定病變性質。具體檢查方法如下：

• 鉬靶檢查
  目前診斷乳腺類疾病的首選?？梢灾苯訙蚀_地發(fā)現(xiàn)乳腺的病變部位和病變范圍，被譽為國際乳腺疾病檢查的“金標準”。
• 超聲檢查
  對乳腺內囊性和實質性腫瘤的鑒別最有特征性，能清楚地顯示乳腺的各層軟組織及其腫塊的形態(tài)、位置和數(shù)目。
• MRI 檢查
  對軟組織具有很好的分辨能力。在檢查出隱性的乳腺癌方面有很大用途。
• 病理學檢查
  細胞學檢查：可以發(fā)現(xiàn)早期患者。但其顯示陰性不能完全確診沒有患乳房 Paget 病。通過細胞學檢查不能確診、但是高度懷疑者，需要進行活體組織檢查。
  活體組織檢查：是腫瘤診斷常用并且較為準確的檢查方法。通過觀察組織和細胞的形態(tài)結構變化，確定病變性質，做出病理學診斷。

乳房 Paget 病的治療，主要包括手術治療、藥物治療和其他治療。以手術治療為主。

手術治療

是本病目前的主要治療方式，常用術式如下：

• 保乳手術加術后全乳放療：適用于單純乳房 Paget 病。采用保乳手術治療，可以保留患者乳腺或者部分乳腺，對患者生理和心理的影響較小。
• 乳房切除伴或不伴腋窩淋巴結：切除整個病變的乳腺或者連同腋窩的淋巴結。這種手術可以降低術后復發(fā)率。即使沒有出現(xiàn)其他的惡性征象，也是治療乳房 Paget 病的最佳方法。
• 乳頭、中心節(jié)段切除術：如果乳房 Paget 病沒有擴散，只局限于乳房的中央部分，可采用部分或全部乳頭切除術、中心節(jié)段切除術伴或不伴術后放療。手術范圍小，可以保留患者部分乳腺，對患者心理和生理的影響較小。

藥物治療

• 咪喹莫特乳膏：目前尚未有專門治療乳房 Paget 病的藥物，咪喹莫特乳膏可增強獲得性免疫力（后天免疫力），用于輔助治療原發(fā)性癌，可延緩癌癥進展。

其他治療

• 放療：如果乳房 Paget 病沒有擴散，只局限于乳房的中央部分，可以采用放療。放療可以保留患者完整的乳房，不會對患者產生心理負擔。
• 光動力療法：將光敏劑注射入患者體內，用激光照射腫瘤部位，使光敏藥物活化，產生細胞毒性作用，使癌細胞受損乃至死亡。此方法能夠精確地進行有效治療，副作用很小。

放/化療飲食

• 應注意進食要緩慢。
• 以清淡的流食為主，如稀飯、牛奶等。
• 適當增加高蛋白食物，如牛肉、羊肉、魚肉等攝入。
• 進餐前后一小時盡量不要大量飲水。
• 可口含蜜餞、嚼生姜來止嘔。

術后飲食

• 手術 1～2 天后可食用米湯、牛奶等流食。
• 忌辛辣刺激性、肥膩、腌制食物。
• 盡量戒煙、戒酒。

• 術后護理：
  保持刀口整潔，防止感染。

  應盡早下床活動，避免形成靜脈血栓。

  活動時注意固定引流管，防止脫落。

  術后 3 ～ 6 個月內避免劇烈運動，如羽毛球、長跑等，以防刀口開裂。

  術后避免受涼，以防感冒。

• 保持有規(guī)律的生活方式，保持精神愉悅、睡眠充足，避免情緒激動，以免病情復發(fā)。

• 每 3 個月需要到醫(yī)院復查一次。

本病轉移率高，已發(fā)生轉移者預后差。

生存率與是否擴散到淋巴結有關：淋巴結陽性者的平均 10 年生存率約為 47%，淋巴結陰性者的平均 10 年生存率為 93%。

男性較女性預后差，平均 5 年生存率為 20% ～ 30%。