舌咽神經(jīng)痛

生活中，頭疼、牙疼、喉嚨疼是常有的事，如果持續(xù)反復(fù)發(fā)生就要警惕了。在門診中，經(jīng)常有患者描述喉嚨像刀割般疼痛，吃飯、喝水、吞咽口水都成問題，甚至整夜整夜睡不著，這種極度疼痛一度讓患者陷入抑郁、焦慮的狀態(tài)中。殊不知，這是一種罕見的神經(jīng)疾病——舌咽神經(jīng)痛！西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科顱底顱神經(jīng)疾病專家組姜海濤教授介紹，舌咽神經(jīng)痛主要是異常血管的壓迫導(dǎo)致舌咽及迷走神經(jīng)根絲受壓處發(fā)生脫髓鞘變性，使神經(jīng)纖維之間形成“短路”造成的。因此，血管每波動一下，就會刺激到神經(jīng)，導(dǎo)致神經(jīng)異常放電，嚴重時一天可以疼痛幾次、幾十次、幾百次。如何判斷和鑒別舌咽神經(jīng)痛？1、根據(jù)疼痛癥狀鑒別舌咽神經(jīng)痛多發(fā)生在一側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳根部及下頜后部、頸部，有時以耳根部疼痛為主要表現(xiàn)。其疼痛通常驟發(fā)、突然停止，呈刀割、針刺、撕裂、燒灼、電擊樣劇烈疼痛，常有自然間歇期，但發(fā)作頻率和疼痛程度會逐漸增加。2、“扳機點”疼痛常因吃飯、喝水、吞咽等動作而發(fā)生，其他頭頸部活動時也可誘發(fā)疼痛。患者經(jīng)常為了避免疼痛發(fā)作而拒食，甚至不敢咽口水。其“扳機點”多在扁桃體、軟腭、咽后壁或外耳道等處，一經(jīng)觸碰即可誘發(fā)疼痛的發(fā)作。3、可卡因?qū)嶒炶b別舌咽神經(jīng)痛可用可卡因噴涂咽部，疼痛停止并維持1-2小時再正常飲食、吞咽，稱為可卡因試驗陽性。4、檢查檢查中可見患側(cè)有某種舌咽神經(jīng)功能障礙（如舌咽部感覺和舌后部味覺減退、咽反射遲鈍、軟鄂運動無力等）或其他陽性神經(jīng)體征，以及有局部病變發(fā)現(xiàn)（如鼻咽部腫瘤），必要時可作特殊輔助檢查，如CT腦掃描、MRI、DSA、攝顱底或顱骨片等。舌咽神經(jīng)痛如何治療？舌咽神經(jīng)痛發(fā)病初期，一般采用藥物治療，可在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用卡馬西平、甲鈷胺、加巴噴丁、維生素B12等藥物，通過抑制疼痛來緩解癥狀。需要注意的是，藥物會產(chǎn)生不良反應(yīng)，比如走路不穩(wěn)、嗜睡、眩暈以及肝功能損害等等。若服用藥物效果不佳，這時就要手術(shù)干預(yù)了。顯微血管減壓術(shù)是在顯微鏡的引導(dǎo)下將壓迫舌咽神經(jīng)的血管推離開，并用醫(yī)用隔離墊棉隔開，保護神經(jīng)不再受到壓迫，從而使舌咽神經(jīng)痛消失。目前，顯微血管減壓術(shù)作為有效率最高、復(fù)發(fā)率最低的治療手段，是舌咽神經(jīng)痛患者的優(yōu)先選擇方案。不僅可以解除患者的舌咽神經(jīng)痛癥狀，也可以最大限度地保護正常的神經(jīng)功能。

舌咽神經(jīng)痛是一種疑難神經(jīng)性疼痛。1921年,Harris等首次提出了舌咽神經(jīng)痛的概念。現(xiàn)在認為在舌咽神經(jīng)解剖分布范圍內(nèi)(舌根部、咽喉部、扁桃體窩、下頜角、耳深部及乳突)出現(xiàn)的突發(fā)、劇烈、短暫且復(fù)發(fā)的神經(jīng)性疼痛,由刺激區(qū)域內(nèi)的“扳機點”引起,每次發(fā)作時間持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘,可能會伴有心動過緩、低血壓、暈厥、抽搐或心臟驟停等癥狀,嚴重影響患者生活質(zhì)量甚至危及生命?，F(xiàn)在國內(nèi)舌咽神經(jīng)痛患者并不少見,但由于診斷困難、對舌咽神經(jīng)痛的認識不足且臨床癥狀與三叉神經(jīng)痛相似,以及對治療方案欠缺了解,從而導(dǎo)致在診斷和治療上的困境。診斷主要依靠臨床癥狀,如扳機點的觸發(fā)、疼痛的部位及性質(zhì)等,臨床治療可有效緩解癥狀治療1藥物治療1）神經(jīng)病理性疼痛藥物適用于原發(fā)性和繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。臨床上多傾向選擇的藥物是卡馬西平或奧卡西平,其他常見的藥物還有苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林、氯胺酮等。2）低劑量的選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)和維生素B12。一般來講,這些藥物應(yīng)從低劑量開始,并根據(jù)其有效性、耐受性和副作用逐漸進行調(diào)整,但舌咽神經(jīng)痛通常表現(xiàn)為快速緩解-復(fù)發(fā)過程,這些藥物必須盡快達到有效劑量才可有效緩解疼痛。亦可將兩種或多種具有不同作用機制的藥物結(jié)合使用或輔助物理、心理治療,有助于在避免副作用的同時更好地緩解疼痛。藥物治療舌咽神經(jīng)痛安全性高,但其復(fù)發(fā)率亦高,且部分患者在長期使用后療效下降及難以忍受藥物副作用不得不終止藥物治療。2舌咽神經(jīng)阻滯可用于診斷和治療,應(yīng)首先嘗試使用局部麻醉劑進行診斷阻滯,以確認疼痛的來源。如果診斷成功,可以對受累神經(jīng)進行阻滯術(shù)或經(jīng)皮射頻熱凝術(shù)。3經(jīng)皮射頻熱凝術(shù)在1974年被用于治療舌咽神經(jīng)痛,其主要方法是在顱腦CT中確定莖突尖位置及穿刺通路,將射頻針插入到莖突后方進行局部電刺激,明確舌咽神經(jīng)位置后實施射頻熱凝術(shù),其在疼痛控制方面取得了良好的結(jié)果,短期內(nèi)疼痛緩解率可達73.2%。但經(jīng)皮射頻熱凝術(shù)中對神經(jīng)纖維進行選擇性破壞,同時亦可導(dǎo)致非選擇性的神經(jīng)元損害,呈現(xiàn)出聲帶麻痹、吞咽困難及相鄰神經(jīng)、血管損傷的高風(fēng)險,長期疼痛緩解率約為50%。SongL,HeL,PeiQ,etal.CT-guidedpercutaneousradiofrequencythermocoagulationforglossopharyngealneuralgia:Aretrospectiveclinicalstudyof117cases[J].ClinNeurolNeurosurg,2019,178:42-45.

病例:女性,65歲,以“右側(cè)面部疼痛6月余”為主訴就診,既往體健。6月前不明原因出現(xiàn)右側(cè)面部疼痛,居于面后部和右耳內(nèi),呈發(fā)作性、閃電樣,多見于吞咽時,始時發(fā)作較少,約每周1次,后來發(fā)作漸頻至每日數(shù)次,在外就診,按三叉神經(jīng)痛手術(shù)治療,無明顯效果。為進一步治療來診。檢查:意識清,心肺肝脾未見明顯異常,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無明顯異常。右咽部丁卡因麻醉試驗陽性,給予卡馬西平片0.1g,3次/d,口服,癥狀消失出院。1怎樣鑒別三叉神經(jīng)痛與舌咽神經(jīng)痛？疼痛特點：舌咽神經(jīng)痛最常被誤診為三叉神經(jīng)痛,因為兩者具有相似的疼痛特征,但兩者在疼痛部位方面不同。1）三叉神經(jīng)痛表現(xiàn)為單側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性劇烈痛,主要為眼支、上頜支及下頜支所支配相應(yīng)區(qū)域的疼痛,如舌前2/3、面頰部、嘴角部等部位。2）舌咽神經(jīng)痛出現(xiàn)在咽部和舌后1/3部位。相對于舌咽神經(jīng)痛,三叉神經(jīng)疼痛部位較為表淺,且半數(shù)患者會有觸覺減退或過敏表現(xiàn)。2舌咽神經(jīng)痛與Jacobson神經(jīng)痛鑒別Jacobson神經(jīng)痛其特征為突發(fā)性外耳道疼痛,伴有面部和耳后區(qū)的疼痛,但其咽部和舌部運動不會誘發(fā)疼痛,無誘發(fā)因素存在。3中間神經(jīng)痛鑒別中間神經(jīng)痛分為耳痛為主的耳型及邊界不清的面部疼痛。耳型主要表現(xiàn)為一側(cè)耳部劇痛,發(fā)作時間較長,常伴有外耳道或耳廓的皰疹,亦可出現(xiàn)面癱,而舌咽神經(jīng)痛為突發(fā)疼痛,成間歇性發(fā)作,持續(xù)時間較短,可因吞咽、講話、咳嗽等因素誘發(fā)。

三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛是困擾患者的3種神經(jīng)血管壓迫癥，目前臨床中，顯微血管減壓術(shù)（MVD）是唯一針對病因進行治療的方法，術(shù)中在神經(jīng)與血管之間放入神經(jīng)墊片，達到治療的目的。這就像給磨破的電線包上了一層絕緣膠布，解除了壓迫，解除生物電的聚集，使神經(jīng)功能得以恢復(fù)正常。顯微血管減壓術(shù)中為什么要在血管與神經(jīng)之間放入神經(jīng)墊片？原因在于：第一：血管的彈性非常好，即使把血管、神經(jīng)分開了，還是會彈回來，彈回來手術(shù)就白做了，因此，一定要在血管、神經(jīng)之間放入神經(jīng)墊片，把二者間隔開。第二：放入的墊片一定要是軟的，因為軟的墊片才會卸力。第三：給神經(jīng)穿上“衣服”。

該患者是一位77歲的舌咽神經(jīng)痛患者，起初尚未影響正常生活，又了解到手術(shù)有關(guān)風(fēng)險如吞咽功能障礙、聲音嘶啞、面聽神經(jīng)功能障礙等，且年齡較大，手術(shù)相關(guān)腦血管病風(fēng)險如腦梗死等也較高，便較為抵觸手術(shù)治療。隨著病情的進展已嚴重影響生活質(zhì)量，于是入住葉偉主任的病房。葉偉主任在詳細評估患者的身體條件后，在完善的術(shù)前檢查以及心內(nèi)科、呼吸科、麻醉科等相關(guān)科室的會診意見下，決定行手術(shù)治療。如視頻所見，手術(shù)是成功的，患者及家屬如釋重負的笑容是對術(shù)者最大的肯定。

舌咽神經(jīng)痛是一種少見的以單側(cè)、嚴重、陣發(fā)性發(fā)作為特征的舌咽神經(jīng)感覺區(qū)疼痛發(fā)作，可由吞咽、打哈欠或打噴嚏等引起。與三叉神經(jīng)痛有相似的疼痛特征，但程度強于三叉神經(jīng)痛。此外，舌咽神經(jīng)痛可能與血流動力學(xué)不穩(wěn)定有關(guān)，導(dǎo)致危及生命的暈倒發(fā)作。盡管有新的抗癲癇藥物不斷引入，但舌咽神經(jīng)痛比三叉神經(jīng)痛更難治療，約一半患者最終需要手術(shù)緩解疼痛。顯微血管減壓術(shù)(MVD)是針對顱神經(jīng)疾病的侵入性治療方法，具有一定的手術(shù)風(fēng)險和技術(shù)挑戰(zhàn)性。但立體定向放射外科及其它治療方法的成功率相對較低，因此盡管MVD可能有風(fēng)險，仍被認為是一種較好的治療選擇。我們回顧性總結(jié)了MVD治療原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的效果，結(jié)果顯示責任血管墊離減壓術(shù)安全、有效。摘自：王小強,尹文杰,田川,韓彥明,李強,張新定.顯微血管減壓術(shù)治療舌咽神經(jīng)痛20例.中國微創(chuàng)外科雜志,2022年5月,第22卷第5期.

舌咽神經(jīng)痛是一種出現(xiàn)于舌咽神經(jīng)分部區(qū)域的陣發(fā)性劇痛。疼痛性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛很相似，亦分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。疼痛發(fā)生在一側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳根部及下頜后部，有時以耳根部疼痛為主要表現(xiàn)。男性病例多于女性病例，通常在40歲以后發(fā)病。病因可能為神經(jīng)脫髓鞘變引起舌咽神經(jīng)的傳入沖動與迷走神經(jīng)之間發(fā)生“短路”的結(jié)果。也可見于頸靜脈孔區(qū)、顱底、鼻咽部、扁桃體等的腫瘤，局部蛛網(wǎng)膜炎或動脈瘤，這些稱為繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。近年來顯微血管外科的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)有些患者舌咽神經(jīng)受椎動脈或小腦后下動脈的壓迫。原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的病因仍不清楚，可能是神經(jīng)脫鞘所致。舌咽神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)特點：疼痛發(fā)生在一側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳根部及下頜后部，有時以耳根部疼痛為主要表現(xiàn)。發(fā)作情況和疼痛性質(zhì)同三叉神經(jīng)痛、疼痛通常驟然發(fā)作、突然停止，每次發(fā)作持續(xù)時間多為數(shù)秒或數(shù)十秒，一般不超過兩分鐘。亦可呈刀割、針刺、撕裂、燒灼、電擊樣劇烈疼痛。誘發(fā)因素常于吞咽、說話、咳嗽或打哈欠時誘發(fā)疼痛。扳機點往往有扳機點，部位多在咽后壁、扁桃體、舌根等處，少數(shù)可在外耳道。其他癥狀吞咽動作常會誘發(fā)疼痛發(fā)作，雖然發(fā)作間歇期無任何異常，但懼怕誘發(fā)疼痛而不敢進食，患者常有消瘦、脫水、喉部痙攣感、心律不齊及低血壓性暈厥等癥狀。很多舌咽神經(jīng)痛的病人，在舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)一、二支根部有血管壓迫的情況，通過減壓之后可以緩解疼痛或者根治疼痛。有一部分病人手術(shù)當中打開并沒有明顯的血管壓迫，這個時候可以做舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)一、二支的選擇性切斷，也能夠達到根治的目的。