髓母細(xì)胞瘤

問題一：長(zhǎng)春瑞濱+環(huán)磷酰胺方案與安羅替尼對(duì)橫紋肌肉瘤，那個(gè)效果好？還有替莫唑胺對(duì)橫紋肌肉瘤有效果嗎？ 答：高危橫紋肌肉瘤是確定要維持治療的，維持治療有利于提高長(zhǎng)期生存率?，F(xiàn)在對(duì)中危的腺泡狀橫紋肌肉瘤，還有胚胎型伴有周圍淋巴結(jié)侵犯的橫紋肌肉瘤也需要維持。以往驗(yàn)證過的維持治療有效的藥物是環(huán)磷酰胺+長(zhǎng)春瑞濱這個(gè)方案，這是通過臨床研究證實(shí)的。其他的藥物沒有做過橫紋肌肉瘤維持治療的臨床研究的。至于安羅替尼、替莫唑胺，理論上對(duì)這種腫瘤可能有效，但是沒有真正驗(yàn)證過。如果沒有其他選擇了，可以試用這些藥物進(jìn)行維持治療的。 問題二：聽說國(guó)內(nèi)已有針對(duì)ALK基因突變的靶向藥物，ALK基因檢查對(duì)于神母患兒來說有無意義？ 答：神經(jīng)母細(xì)胞瘤ALK基因突變會(huì)有，但是表達(dá)率不是很高，不超過10%，只有百分之幾的病人會(huì)有這個(gè)突變。如果腫瘤有這個(gè)突變，可以使用靶向藥的?，F(xiàn)在國(guó)內(nèi)有一代的、二代的、三代的針對(duì)ALK基因的靶向藥，效果也挺好的。由于ALK基因突變率比較低，所以不作為神經(jīng)母細(xì)胞瘤的常規(guī)檢查項(xiàng)目，除非其他方法都試過了，都沒有更好的辦法了，才會(huì)去做這個(gè)基因的檢測(cè)。如果運(yùn)氣好，碰到有這個(gè)突變的話，可以使用這些藥物。但是比較貴，每個(gè)月可能需要幾千塊錢。 問題三：成年人髓母細(xì)胞瘤化療是去兒童腫瘤科還是神經(jīng)內(nèi)科？如何預(yù)約化療床位？有聯(lián)系電話嗎？ 答：髓母細(xì)胞瘤在兒童和青少年是高發(fā)年齡段，成人也會(huì)有，但不多見。如果成人得了本病，治療方法也是參考兒童的，基本上是先手術(shù)再放療和化療。我們中心的兒童腫瘤科收治18歲以下的患者，而一般的兒童醫(yī)院或者綜合性醫(yī)院的兒科可能是僅收治14歲以下的，所以18歲以上的病人只能到成人的科室去治療。手術(shù)找神經(jīng)外科，化療可以找腫瘤內(nèi)科。我們醫(yī)院可以找神經(jīng)外科的楊群英教授或者郭琤琤教授，這兩位教授是神經(jīng)外科專門負(fù)責(zé)化療的醫(yī)生，可以通過門診掛他們的號(hào)看。放療則需要聯(lián)系放療科醫(yī)生。 問題四：神經(jīng)母細(xì)胞瘤四期高危，吃化療藥環(huán)磷酰胺+西樂葆+長(zhǎng)春新堿+依托泊苷第八天，血小板76，白細(xì)胞2.6，血小板76需要停藥么？升血小板需要吃什么藥？ 答：這個(gè)血項(xiàng)是有點(diǎn)偏低，這幾個(gè)維持藥也是化療藥，對(duì)血象可能會(huì)有一定影響，所以定期監(jiān)測(cè)血象是對(duì)的。目前血小板是有點(diǎn)低，可以過兩天再?gòu)?fù)查一下，如果持續(xù)下降的話，比如降到五、六十以下或者白細(xì)胞降到2000以下可能就要停藥。可以吃點(diǎn)升血小板的藥，比如升板方和復(fù)方皂礬丸等等幫助一下。 問題五：馬上要上市的免疫GD2單抗14.18（凱澤百）具體什么時(shí)候可以到醫(yī)院？這個(gè)購(gòu)買流程是怎么樣的？是先在藥店買再去醫(yī)院用么？是不是必須移植才可以上免疫？謝謝！ 答：免疫治療對(duì)高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤是確定有作用的。凱澤百今年八月份實(shí)際上已經(jīng)在國(guó)內(nèi)上市了，這兩天也在上海開發(fā)布會(huì)。現(xiàn)在還沒有進(jìn)到各個(gè)醫(yī)院的藥房里面，但是可以藥物公司購(gòu)買。如果真的有條件用，可以通過醫(yī)生聯(lián)系到他們，藥買了以后可以在醫(yī)院里面嚴(yán)格按照藥物說明書使用流程來使用。正常情況下是推薦要做移植以后再用，但是如果不參加臨床研究的話，也可以不用移植而使用，但要牽涉到醫(yī)患溝通的問題。 問題六：你好，髓母細(xì)胞瘤經(jīng)典型G4型，12次化療以后只有2歲3個(gè)月，是要等到滿3歲放療呢？還是有其他的治療方案？ 答：3歲以下的G4型的髓母細(xì)胞瘤患者預(yù)后比較差，因?yàn)槿龤q以下不能接受足量的放療，放療劑量和范圍都受到很大影響，放療后副作用也會(huì)比較大。但是不放療的話，生存率又比較低，生存率大概只有百分之三、四十左右，放了以后可能會(huì)提高到60%左右。所以比較矛盾。如果以保命為主，兩歲多的患兒在國(guó)內(nèi)有些醫(yī)院也是放的。在兩難的選擇下主要看家屬的想法。 問題七：我家ki67%是70%+，出生十三天手術(shù)，右上縱膈神經(jīng)母細(xì)胞瘤，腫瘤完整切除，肝上之前有病灶分不清是良惡性定的4s期，這兩次復(fù)查肝上沒有了，目前隨訪八個(gè)多月，我想問一下ki67影響預(yù)后么?ki67高是不是代表復(fù)發(fā)率高? 答：4s期的神經(jīng)母細(xì)胞瘤是晚期的，惡性度比較高，所以ki67會(huì)高，這只是代表腫瘤的增殖活性，代表惡性程度，但4s期的預(yù)后是非常好的，因?yàn)槟挲g比較小，主要還是看有沒有NMYC基因擴(kuò)增、有沒有其他重要器官癥狀的腫瘤侵犯情況等等。ki67不能代表復(fù)發(fā)率，跟預(yù)后關(guān)系不是很大，只是診斷的時(shí)候需要做的一個(gè)指標(biāo)。 問題八：霍奇金淋巴瘤結(jié)療后要注意些什么？ 答：霍奇金淋巴瘤治療相對(duì)其他實(shí)體腫瘤會(huì)簡(jiǎn)單很多，大部分是化療加放療后預(yù)后就非常好了。治療后需要注意的是，要嚴(yán)格按醫(yī)生的要求復(fù)查，定期復(fù)查影像學(xué)檢查監(jiān)測(cè)有無腫瘤復(fù)發(fā)。還有因?yàn)榻邮苓^阿霉素（即紅藥水）化療，可能對(duì)心臟有些遠(yuǎn)期的影響，所以心電圖每次復(fù)查都要做。因?yàn)橛行┗熕幬镉幸欢ǖ闹掳┬?，也需要關(guān)注有沒有第二腫瘤的發(fā)生，有些甚至幾十年后才發(fā)生。雖然發(fā)生率不高，但也是復(fù)查的內(nèi)容之一。其他就沒什么特別需要注意的了。 問題九：我家寶寶是孕36周發(fā)現(xiàn)，37周確診神母細(xì)胞。于2021年6月8號(hào)出生，6月17號(hào)手術(shù)右腹膜后腫瘤。當(dāng)時(shí)椎管內(nèi)也有腫瘤物但未手術(shù)。Ki-67(40%)。8月28號(hào)派特CT未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，骨穿0.8陽性?；驒z測(cè)無缺失，無擴(kuò)增，染色體倍性為超二倍體。目前隨訪觀察，每月復(fù)查。本月復(fù)查結(jié)果如下：B超右腎腎盂分離，神經(jīng)元升高（上月20）31。尿中查出中量高香草酸（上月無）。請(qǐng)問甄教授，這是什么情況，需要化療嗎？治愈后復(fù)發(fā)的概率高嗎？ 答：尿的VMA檢查受很多因素影響，包括食物、檢測(cè)時(shí)間等等都會(huì)導(dǎo)致結(jié)果不一樣的，準(zhǔn)確性不是很高，僅供參考。所以主要還是通過影像學(xué)來評(píng)估腫瘤的情況比較準(zhǔn)確。還有NSE等是比較重要的檢查。而且尿的檢查也不太穩(wěn)定，會(huì)存在檢驗(yàn)誤差。這種情況暫時(shí)不需要化療，治愈率還是很高的，繼續(xù)觀察。這么早發(fā)現(xiàn)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤預(yù)后是非常好的，不用太擔(dān)心。 問題十：我家小孩確診時(shí)1歲8個(gè)月，3月份CT檢查發(fā)現(xiàn)肝胰間隙區(qū)占位性病變，PET-CT提示腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；骨髓活檢未發(fā)現(xiàn)明顯神經(jīng)母細(xì)胞瘤。 2021年3月19日手術(shù)“骨髓穿刺+骨髓活檢+腸粘連松解+右側(cè)腹膜后腫瘤切除+腹膜后淋巴結(jié)活檢+肝活檢+輸液港植入術(shù)” 術(shù)后病理:神經(jīng)母細(xì)胞瘤，腫瘤無包膜，分化差型，MKI高，核分裂率高，有鈣化，診斷三期高危，后因基因無缺失，改三期中危；經(jīng)過6次化療，神經(jīng)元一直降不到正常值，6療后NSE為28.10；15次原發(fā)灶放療后，pet-ct提示： 1、原右側(cè)腹膜后軟組織病灶及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶消失；術(shù)區(qū)片狀低密度影代謝稍活躍，先考慮治療后改變，殘留待排， 建議定期復(fù)查或MIBG核素顯像。 2、擬膽囊結(jié)石；脾大。 3、鼻咽部代謝稍活躍，多考慮生理性攝??；雙側(cè)聲帶彌漫性代謝活躍，考慮生理性攝取。 問題： 1、這樣描述的意思是不是術(shù)區(qū)還有殘留病灶? 2、脾大和膽囊結(jié)石是什么原因造成的?需要注意哪些方面? 4、神經(jīng)元一直降不到正常值是因?yàn)榛煵幻舾袉幔?5、我家孩子目前這種情況，需要吃節(jié)拍化療藥或維甲酸嗎？ 6、目前國(guó)內(nèi)三期中危治愈概率多少？ 答：PET-CT這樣描述表示檢查結(jié)果還是不太肯定，但它還是把術(shù)后改變放在第一位，殘留放在第二位。但是看整個(gè)治療經(jīng)過，以及現(xiàn)在術(shù)區(qū)低密度灶的SUV值這么低，個(gè)人認(rèn)為還是術(shù)后改變的可能性很大，所以不用太擔(dān)心。脾大也受很多因素影響的，特別做過手術(shù)或者受感染刺激都會(huì)導(dǎo)致脾大的，只要脾臟里面沒有實(shí)性的腫塊就問題不大。膽囊結(jié)石很多人都有，多喝水，定期復(fù)查，如果沒什么癥狀，可以暫時(shí)不用處理。NSE只升高一點(diǎn)點(diǎn)，這種情況參意義不大，可能下次復(fù)查又沒事了。目前國(guó)內(nèi)中危神經(jīng)母細(xì)胞瘤的治愈率約70~80%。 問題十一：一：請(qǐng)問環(huán)磷酰胺的副作用和對(duì)身體的傷害是什么？ 二：請(qǐng)問環(huán)磷酰胺和司莫司汀哪個(gè)對(duì)身體傷害及副作用比較大？ 三：髓母細(xì)胞瘤治療是用環(huán)磷酰胺方案比較好還是司莫司汀方案比較好？ 答：環(huán)磷酰胺對(duì)身體的傷害和副作用跟其他大部分化療藥物一樣，包括嘔吐、白細(xì)胞低、肝腎功能影響等等。他它還有個(gè)比較特殊的副作用，就是膀胱刺激征或者出血性膀胱炎。環(huán)磷酰胺和司莫司汀這兩種藥對(duì)髓母細(xì)胞瘤的效果是一樣的，副作用有所不同。環(huán)磷酰胺是膀胱刺激征會(huì)多一點(diǎn)，司莫司汀是電解質(zhì)紊亂會(huì)多一點(diǎn)。兩個(gè)方案都有人用，效果都差不多，只是副作用有些不同，但是很難說哪個(gè)方案優(yōu)哪個(gè)方案劣，兩個(gè)方案都可以選擇的。 問題十二：神經(jīng)母細(xì)胞瘤原發(fā)左后腹膜轉(zhuǎn)移骨髓，基因擴(kuò)增，對(duì)于四期高危來說基因擴(kuò)增的孩子是一定會(huì)復(fù)發(fā)的嗎？如果是上免疫治療的話，3f8是移植效果好一點(diǎn)還是不移植？移植在國(guó)內(nèi)對(duì)于四期高危來說是不是必須的治療流程？ 答：四期高危的神母，如果不做免疫治療的話，復(fù)發(fā)率大概50%-60%。如果做了3F8免疫治療，按國(guó)外經(jīng)驗(yàn)是可以不做移植的。如果有這個(gè)條件做免疫治療，我們也不太建議再做移植，。在免疫治療時(shí)代，這個(gè)移植屬于可有可無的，但是副作用肯定是很大的。如果沒有條件做免疫治療，建議還是要做造血干細(xì)胞移植，因?yàn)樵跊]有免疫治療的情況下移植確定能提高高危神經(jīng)母細(xì)胞瘤療效的。 問題十三：腹腔卵黃囊瘤四期（肝多發(fā)轉(zhuǎn)移），JEB方案，術(shù)前3療，手術(shù)切除腹腔腫瘤，肝轉(zhuǎn)腫瘤物活檢，術(shù)后三療，四療后甲胎正常，六療結(jié)療。 1.我們的六個(gè)療程會(huì)不會(huì)少？ 2.四期復(fù)發(fā)幾率有多大？ 3.結(jié)療后的檢查需要做哪些？檢查頻率是怎么樣？ 答：卵黃囊瘤四期打了四個(gè)療程化療，甲胎蛋白已經(jīng)正常，所以一般加多兩個(gè)療程總共六個(gè)療程的化療是可以的了。這個(gè)化療療程不少了，因?yàn)橹虚g還有手術(shù)。治療后要復(fù)查影像學(xué)。如果沒有腫瘤殘留，甲胎蛋白也正常，這個(gè)治療是足夠的了。治療結(jié)束后定期復(fù)查影像學(xué)如CT、B超等等，要根據(jù)具體的情況來選擇。甲胎蛋白也就是AFP，每次都要查，這個(gè)比較簡(jiǎn)單，但是監(jiān)測(cè)病情很有用，復(fù)發(fā)的時(shí)候大多數(shù)病人都會(huì)升高。還有生化檢查也要做。檢查頻率第一年是三個(gè)月一次，第二年是六個(gè)月一次，第三年以上就一年一次。 問題十四：5歲尤文氏肉瘤1療轉(zhuǎn)本院2化療中，位置左股骨頭，目前發(fā)現(xiàn)肺部有小結(jié)節(jié)。 1：是否進(jìn)一步檢查其他部位，需要做pet-ct？ 2：尤文肉瘤有無具體的治療方案？ 3：放療階段是否有更好的選擇治療手段及方式？ 在此謝謝甄教授。 答：尤文氏肉瘤肺部有結(jié)節(jié)，有條件還是要做PET-CT。這種腫瘤一開始治療前我們都是主張要做PET-CT的，因?yàn)镻ET-CT比一般的CT或者M(jìn)R對(duì)一些小的病灶檢出率會(huì)更高，對(duì)那些性質(zhì)不明的比如肺部小結(jié)節(jié)，還可以提示是良性還是惡性，到底是不是真的肺轉(zhuǎn)移，所以最好還是做PET-CT。因尤文氏肉瘤標(biāo)準(zhǔn)的化療方案就是CAV和IE交替著來打，也就是環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿和異環(huán)磷酰胺+VP16交替來打，根據(jù)具體的情況打8~14個(gè)療程。放療是必須的，放療技術(shù)目前國(guó)內(nèi)還是可以的，根據(jù)腫瘤的大小、手術(shù)的情況、術(shù)前化療的情況、術(shù)后病理等等，來采取合適的方式。 問題十五：孩子5歲神母三期中危。uh型?；虿粩U(kuò)增。 1.第一次用多柔比星是國(guó)產(chǎn)的，第二次在我的要求下用了進(jìn)口的，不知道這樣換來?yè)Q去對(duì)化療效果有影響嗎？ 2.有必要用進(jìn)口的嗎？副作用是不是小一點(diǎn)？孩子是竇性心律過快，140。 3.日常吃喝方面要注意什么，哪些需要忌口？4. 結(jié)療后，需要吃藥嗎？ 答：這種化療用國(guó)產(chǎn)藥是可以的，我們這么多年都是用多柔比星這種國(guó)產(chǎn)的藥物，效果也是可以的。近幾年有些進(jìn)口的阿霉素類的藥物可能副作用會(huì)小些，但是怎么樣跟標(biāo)準(zhǔn)的阿霉素進(jìn)行等價(jià)轉(zhuǎn)化并能達(dá)到了原來的效果，或者到底按什么劑量來?yè)Q算是從來沒有驗(yàn)證過的，所以這個(gè)會(huì)存在一定的不確定因素，我們不太建議這樣換來?yè)Q去。飲食方面沒什么特殊注意的，中危神母的結(jié)療后也不需要維持治療，這個(gè)不是必須的。 問題十六：NMYC 基因檢測(cè)簇狀分布什么意思？影響愈后嗎？ 答：NMYC的檢測(cè)最后會(huì)有一個(gè)結(jié)論，這個(gè)結(jié)論可能有三種，第一是基因無擴(kuò)增，第二是基因獲得，第三是基因擴(kuò)增，這三種情況中前面兩種是沒有問題的。如果是基因擴(kuò)增則預(yù)后比較差，跟預(yù)后有明確相關(guān)的。所以只需要知道是屬于哪種結(jié)論就可以的，至于它里面的具體描述可以不用管他，關(guān)鍵是最后的結(jié)論。 問題十七：卵黃囊瘤四期高危結(jié)療后3個(gè)月。甲胎蛋白波動(dòng)，有時(shí)會(huì)超過正常值，最高11。這是否是療程不夠或者復(fù)發(fā)了？ 答：卵黃囊瘤治療后復(fù)查時(shí)甲胎蛋白會(huì)有點(diǎn)波動(dòng)，但只要不太高，僅僅高一點(diǎn)點(diǎn)意義不大，有時(shí)候檢驗(yàn)誤差也是有可能的，下次查可能又沒事了，所以最終還是以影像檢查為準(zhǔn)，影像監(jiān)測(cè)包括CT、MR或者B超等等。還要觀察有沒有腫瘤復(fù)發(fā)的癥狀，如果甲胎蛋白結(jié)果一次比一次高，或者升高的幅度比較大，比如幾十、上百、兩百、三百，那些可能就有問題了。 問題十八：髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)兩次，男孩11歲，請(qǐng)問國(guó)內(nèi)有這個(gè)病的臨床實(shí)驗(yàn)嗎？比如PD1免疫治療，卡替免疫治療？ 答：腫瘤治療方面的臨床新藥研究，是比較高端的一項(xiàng)研究工作，通常都要由藥廠來推動(dòng)才能開展，這個(gè)涉及很多問題。髓母細(xì)胞瘤本身發(fā)病率很低，而且大部分都能治好，所以真正復(fù)發(fā)的病人非常少。藥廠從中可能得不到該有的收益，所以可能不會(huì)在這些小病種里面優(yōu)先開展臨床研究。因?yàn)檫€有其他很多腫瘤比如成人的肺癌、腸癌、乳腺癌等等那些大腫瘤市場(chǎng)比較大，一般會(huì)集中力量?jī)?yōu)先在大病種里面開展研究，小腫瘤的研究則相對(duì)比較滯后。另一方面，而目前CAR-T治療在很多實(shí)體腫瘤效果也不好，PD1也僅在少數(shù)幾種腫瘤中效果好，因此目前尚沒有針對(duì)髓母細(xì)胞瘤的研究。

治療結(jié)束后，一下子停藥物可能會(huì)讓患者和家屬感覺有點(diǎn)不習(xí)慣。很擔(dān)心停了藥物腫瘤會(huì)不會(huì)復(fù)發(fā)，停藥后多久復(fù)查一次，停藥后如果出現(xiàn)不適癥狀該怎么辦？等等。在這里告訴大家，停藥后不要擔(dān)心，不要給自己很大壓力，心情要放輕松好好生活，按醫(yī)生交待的好好復(fù)查就行。 復(fù)查時(shí)間一般是結(jié)療后2年內(nèi)需要每3個(gè)月復(fù)查一次，結(jié)療后2-5年內(nèi)需要每半年復(fù)查一次，結(jié)療5年后需要每1年復(fù)查一次，在未到復(fù)查時(shí)間如果出現(xiàn)任何不適癥狀，請(qǐng)盡快到醫(yī)院就診提前復(fù)查。 撰稿：郜志孟 審校：張俊平 溫馨提示： 了解腦腫瘤化療診療相關(guān)知識(shí)，可關(guān)注腦腫瘤化療張俊平醫(yī)生微信公眾號(hào)：nzlhl-zjp 出診時(shí)間：周二上午、周四上午 門診預(yù)約電話：010-62856916 010-62856788

髓母細(xì)胞瘤是一種常見的腦部惡性腫瘤，腫瘤在腦部的生長(zhǎng)速度快，很容易引起嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀。同時(shí)，腫瘤也很容易沿著蛛網(wǎng)膜下腔播散，在整個(gè)腦部以及脊髓內(nèi)廣泛的生長(zhǎng)。髓母細(xì)胞瘤甚至還能轉(zhuǎn)移到中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的器官，使得治療異常棘手。由于髓母細(xì)胞瘤的高度惡性，很多懷疑髓母細(xì)胞瘤的病人甚至沒有手術(shù)切除就直接放棄了。隨著對(duì)髓母細(xì)胞瘤認(rèn)識(shí)的加深，目前逐漸認(rèn)識(shí)到髓母細(xì)胞瘤有多種亞型，有些亞型的髓母細(xì)胞瘤經(jīng)過手術(shù)以及后期放化療，是能取得不錯(cuò)的治療效果的。髓母細(xì)胞瘤目前可以分為WNT,SHH，Group3和Group4四種亞型，WNT型的效果是最好的，是最可能獲得長(zhǎng)期治愈的一種類型，而Group3型則相對(duì)是治療效果最差的，也是最容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的一種亞型，SHH型和Group4治療效果則介于WNT和Group3之間。手術(shù)切除是髓母細(xì)胞瘤治療的關(guān)鍵環(huán)節(jié)，一方面手術(shù)切除髓母細(xì)胞瘤后，就能夠緩解腫瘤伴隨的腦積水癥狀。另外一方面，手術(shù)切除髓母細(xì)胞瘤也為后續(xù)的放化療提供了依據(jù)和條件，手術(shù)切除越徹底，后續(xù)的放化療治療效果就越好。但是腫瘤生長(zhǎng)的部位與腦干關(guān)系密切，有時(shí)甚至可能侵犯腦干，導(dǎo)致腫瘤難以徹底切除。在現(xiàn)代神經(jīng)外科顯微技術(shù)的進(jìn)步下，髓母細(xì)胞瘤已經(jīng)多數(shù)能夠獲得比較徹底的切除了。小林是個(gè)10歲的小學(xué)生，在學(xué)校學(xué)習(xí)成績(jī)也還不錯(cuò)，不過最近頻繁出現(xiàn)頭痛，還有伴有惡心嘔吐，通過顱腦CT和MRI等一系列的檢查，發(fā)現(xiàn)原來是小腦有一個(gè)腫瘤，而且腫瘤壓迫已經(jīng)引起了腦積水。小林的父親帶他來到廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院找到了神經(jīng)外科柯超教授團(tuán)隊(duì)為其進(jìn)行手術(shù)治療，手術(shù)進(jìn)行很順利，徹底切除了腫瘤而且緩解了腦積水。小林很快就就恢復(fù)出院了，回到當(dāng)?shù)乩^續(xù)后續(xù)的放化療治療。髓母細(xì)胞瘤與腦干關(guān)系密切，手術(shù)存在一定的風(fēng)險(xiǎn)。廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超主診教授指出，髓母細(xì)胞瘤手術(shù)切除是治療的關(guān)鍵步驟，雖然有一定的風(fēng)險(xiǎn)但是多數(shù)能夠比較徹底的切除腫瘤，經(jīng)過顯微外科手術(shù)切除腫瘤并輔助放化療，有一部分的髓母細(xì)胞瘤也能取得不錯(cuò)的治療效果。但是如果髓母細(xì)胞瘤已經(jīng)廣泛播散，則手術(shù)無法完全切除。

髓母細(xì)胞瘤是一種常見的小腦腫瘤，一般多見于兒童。因?yàn)槟[瘤位于后顱窩，很容易堵塞腦脊液循環(huán)通路引起腦積水，從而出現(xiàn)頭痛嘔吐等癥狀。同時(shí)因?yàn)槟[瘤位于小腦蚓部，也會(huì)引起走路不穩(wěn)等癥狀。這兩個(gè)因素交織在一起，導(dǎo)致髓母細(xì)胞瘤的小孩癥狀往往比較重，很多需要緊急處理才能挽救生命。髓母細(xì)胞瘤堵塞四腦室引起的腦積水，雖然腦積水是因?yàn)槟[瘤而繼發(fā)引起的，但因?yàn)槟X積水導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高有致命的危險(xiǎn)，所以在手術(shù)切除髓母細(xì)胞瘤時(shí)需要同時(shí)解決腦積水的問題。多數(shù)情況下，通過髓母細(xì)胞瘤的切除，腦脊液循環(huán)通路也就打通了，腦積水也不需要特殊處理就能隨之緩解。十歲的小何就是因?yàn)樗枘讣?xì)胞瘤合并腦積水導(dǎo)致嚴(yán)重的頭痛嘔吐，在廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超教授團(tuán)隊(duì)的努力下，同時(shí)切除了腫瘤并緩解了腦積水，順利的進(jìn)行著后續(xù)的輔助治療。但是，有時(shí)腦積水進(jìn)展迅速，特別是髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)速度比較快，體積比較大時(shí)更加容易引起嚴(yán)重的腦積水，有的小孩等不及腫瘤切除就必須先通過腦室外引流等手段暫時(shí)解決腦積水的問題，才能短暫的緩解腦積水癥狀并保護(hù)病人的安全，獲得機(jī)會(huì)進(jìn)一步切除髓母細(xì)胞瘤。還有的情況下，髓母細(xì)胞瘤切除的手術(shù)中沒有完全打通腦脊液循環(huán)通路，或者雖然打通了腦脊液循環(huán)的通路，但小孩的腦積水仍然不能夠緩解，這時(shí)還需要通過腦室腹腔分流等手術(shù)進(jìn)一步解決腦積水的問題，才能夠繼續(xù)針對(duì)髓母細(xì)胞瘤進(jìn)行后續(xù)的治療。髓母細(xì)胞瘤引起的以腦室擴(kuò)大為影像表現(xiàn)的腦積水是手術(shù)治療髓母細(xì)胞瘤過程中必須要妥善解決的問題，廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超主診教授指出，髓母細(xì)胞瘤合并的腦積水需要根據(jù)具體的病情選擇合適的治療方案，在髓母細(xì)胞瘤切除的過程中需要打通腦脊液循環(huán)通路，減少腫瘤切除手術(shù)后需要再次行腦積水手術(shù)的可能。

髓母細(xì)胞瘤是一種常見的兒童腦腫瘤，但是成人也能發(fā)生髓母細(xì)胞瘤。髓母細(xì)胞瘤是一種高度惡性的腦腫瘤，晚期可以發(fā)生腫瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的播散，甚至發(fā)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的轉(zhuǎn)移。不過髓母細(xì)胞瘤也有多種類型，目前將髓母細(xì)胞瘤分為WNT,SHH，Group3和Group4四種亞型，不同分子亞型的髓母細(xì)胞瘤治療效果是不一樣的，有的容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，有的卻能夠治愈。髓母細(xì)胞瘤治愈的幾率取決于多種因素，腫瘤的分子亞型是一個(gè)因素，在髓母細(xì)胞瘤的四種分子亞型中，WNT型的效果是最好的，對(duì)于放化療是最敏感的，因此也是最可能獲得長(zhǎng)期治愈的一種類型，可惜的是髓母細(xì)胞瘤中這種類型的比例很低。而Group3型則相對(duì)是治療效果最差的，也是最容易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移的一種亞型，髓母細(xì)胞瘤出現(xiàn)廣泛轉(zhuǎn)移后，幾乎沒有有效的治療方法。除了髓母細(xì)胞瘤本身的亞型外，正確的治療也是取得治愈的關(guān)鍵所在，髓母細(xì)胞瘤的治療分為手術(shù)、放療和化療的序貫治療。手術(shù)切除腫瘤是髓母細(xì)胞瘤治療效果的關(guān)鍵，通過顯微手術(shù)將腫瘤切除越徹底，越有利于后續(xù)的輔助放化療取得良好的效果，同時(shí)手術(shù)切除腫瘤后還可能達(dá)到緩解腫瘤引起腦積水的作用。在目前顯微外科技術(shù)下，多數(shù)的髓母細(xì)胞瘤能夠達(dá)到顯微鏡下的完全切除，但也可能因?yàn)樯贁?shù)的髓母細(xì)胞瘤侵犯腦干而無法徹底切除。小趙今年已經(jīng)16歲了，但是在6年前，他因?yàn)樾∧X蚓部的髓母細(xì)胞瘤而出現(xiàn)頭痛等癥狀，在廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科進(jìn)行了手術(shù)切除，在徹底切除腫瘤后，確診分子亞型是Group4型，小趙繼續(xù)接受了放化療，在隨后的復(fù)查過程中一直很穩(wěn)定，沒有見到明顯的腫瘤復(fù)發(fā)。目前，小趙已經(jīng)從當(dāng)年的小男孩長(zhǎng)成高大的小伙子了。髓母細(xì)胞瘤雖然是高度惡性的腦腫瘤，但是在現(xiàn)代顯微外科技術(shù)以及放化療技術(shù)的進(jìn)步下，很多髓母細(xì)胞瘤的病人能夠獲得長(zhǎng)期治愈的效果。廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科柯超教授指出，懷疑髓母細(xì)胞瘤的病人不要輕易放棄，通過積極的手術(shù)治療能夠切除髓母細(xì)胞瘤并明確明確其分子亞型，在后續(xù)輔助放化療的綜合治療下，有相當(dāng)一部分病人是能夠達(dá)到臨床治愈的。

髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見的顱內(nèi)惡性腫瘤，占兒童期顱腦腫瘤的20%左右，發(fā)生率為 0.2-0.58/10 萬人，男性略多于女性，其細(xì)胞形態(tài)類似胚胎期的髓母細(xì)胞，故而得名。它生長(zhǎng)迅速，惡性程度極高，手術(shù)容易有殘余，術(shù)后亦容易出現(xiàn)腦脊液播散或轉(zhuǎn)移，總體預(yù)后不良，報(bào)道5年生存率為50%~ 60%。髓母細(xì)胞瘤特別容易復(fù)發(fā)，因此需要密切隨訪復(fù)查，主要以復(fù)查頭顱MRI平掃與增強(qiáng)為主，一量發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，則可視以下情況酌情處理：1、原部位的復(fù)發(fā)或單一病灶的轉(zhuǎn)移，在身體條件允許的情況盡量選擇手術(shù)切除，術(shù)前可行全腦全脊髓的MRI平掃與增強(qiáng)排除多發(fā)轉(zhuǎn)移的可能；2、放療1年后的復(fù)發(fā)可考慮再次放療，但要努力減少放療劑量，縮小放療范圍，但是目前尚無前瞻性研究結(jié)果給出兒童患者的最佳放射劑量，主要以醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)為主，并結(jié)合患兒的耐受性進(jìn)行及時(shí)調(diào)整以確保術(shù)后的生存率。研究認(rèn)為放療方式的選擇對(duì)放療效果影響不大，但在操作上需要盡量做到靶區(qū)照射的精準(zhǔn)性，以減少對(duì)正常組織的損傷。3、手術(shù)后應(yīng)該盡快開始放療治療。建議在術(shù)后 4 周內(nèi)開始放療，延遲放療與不良預(yù)后相關(guān)。在原發(fā)的患者，研究表明晚于 49 天放療的患兒預(yù)后明顯不佳。4、研究表明，對(duì)患兒術(shù)后進(jìn)行同步放療與化療比單純放療更能有效提高生存率，因此推薦術(shù)后同時(shí)進(jìn)行放療與化療，結(jié)束是否進(jìn)行持續(xù)化療則根據(jù)患兒耐受性來決定。

髓母細(xì)胞瘤是兒童最常見的惡性腦腫瘤，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的20%。標(biāo)準(zhǔn)治療是盡可能手術(shù)切除腫瘤，然后行全腦全脊髓放療，然后化療。經(jīng)規(guī)范治療后，髓母細(xì)胞瘤治愈率已高達(dá)70%~80%，部分極低?；颊呱媛室呀咏?00%。其中放療功不可沒，放療的使用大大提高了髓母細(xì)胞瘤患者的生存率。上世紀(jì)80年代，全腦全脊髓的放療劑量高達(dá)30~40Gy。到了90年代，由于分層治療概念的引入，標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)的患者全腦全脊髓放療劑量降低至23.4Gy，并不減低療效。這些改變對(duì)髓母細(xì)胞瘤患者的遠(yuǎn)期副作用有無影響？有多大的影響？遠(yuǎn)期副作用增多最近，美國(guó)辛辛那提兒童醫(yī)院醫(yī)學(xué)中心的Ralph Salloum教授團(tuán)隊(duì)總結(jié)30年來髓母細(xì)胞瘤患者遠(yuǎn)期副作用的變化。該研究分析了1970年~1999年間、經(jīng)治療后生存5年以上的髓母細(xì)胞瘤康復(fù)者的長(zhǎng)期預(yù)后。共有1311例符合條件的患者納入研究。分析時(shí)距離腫瘤診斷的中位時(shí)間是21年。結(jié)果發(fā)現(xiàn)，70年代診斷的髓母細(xì)胞瘤患者因各種原因死亡的15年累積死亡率為23.2%，90年代診斷的患者則為12.8%。而死于腫瘤復(fù)發(fā)的幾率分別為17.7%和9.6%。也就是說，死亡率的下降主要是腫瘤復(fù)發(fā)減少所致，而由于其他原因?qū)е碌乃劳雎薀o顯著變化。相反，90年代診斷的髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)嚴(yán)重的、致殘的、危及生命的慢性健康狀況例如心血管、肺、聽力、視野、內(nèi)分泌、神經(jīng)精神等功能障礙的累積發(fā)病率較70年代升高，發(fā)生率分別為為56.5%和39.9%。而且，90年代的患者出現(xiàn)多種慢性病并存的幾率更高。在997例長(zhǎng)期生存的康復(fù)者中，也觀察到不同年代治療的髓母細(xì)胞瘤患者出現(xiàn)第二腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)從2.8%升高至9.5%。研究還發(fā)現(xiàn)，病情較輕的標(biāo)準(zhǔn)風(fēng)險(xiǎn)患者（放療劑量較小）康復(fù)后需要接受特殊教育的可能性低于病情較重的高風(fēng)險(xiǎn)患者（放療劑量較大）。放、化療毒性變化這個(gè)研究的結(jié)果提示，盡管放療劑量減少了很多，髓母細(xì)胞瘤的生存率也得到了明顯提高，但第二腫瘤和其他慢性疾病也在增多。導(dǎo)致這些遠(yuǎn)期副作用增加的主要原因可能是化療。化療是髓母細(xì)胞瘤治療的重要組成之一，不可或缺。有資料顯示，髓母細(xì)胞瘤患者大量使用的鉑類化療藥會(huì)導(dǎo)致聽力損害。盡管沒用心臟毒性較大的蒽環(huán)類化療藥，但在放療基礎(chǔ)上使用其他化療藥物，也使心血管疾病并發(fā)癥增多兩倍?；熕幬锞哂兄掳┳饔?，化療的應(yīng)用使第二腫瘤發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加。放療技術(shù)的改善和劑量的減少降低了患者認(rèn)知功能的損傷風(fēng)險(xiǎn)，從而使患者對(duì)特殊教育服務(wù)的需求減少，這是令人鼓舞的。應(yīng)對(duì)策略減少康復(fù)者遠(yuǎn)期副作用已成為髓母細(xì)胞瘤治療研究重點(diǎn)。對(duì)于聽力缺陷，可以通過早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)干預(yù)來減少不可逆的損傷，或者開發(fā)一些聽力保護(hù)劑來減少鉑類藥物對(duì)聽力的損害。先進(jìn)放療技術(shù)的開發(fā)應(yīng)用以及與化療合理的組合方式，有助于減少心血管并發(fā)癥的發(fā)生。近幾年越來越多的預(yù)后因子的發(fā)現(xiàn)使髓母細(xì)胞瘤危險(xiǎn)分層更精細(xì)，從而治療個(gè)體化程度更高，使一些預(yù)后良好的患者化療或放療強(qiáng)度明顯減輕，從而避免不必要的毒性。例如，髓母細(xì)胞瘤分子分型的應(yīng)用可以把一些生存率接近100%的患者挑選出來，這些患者完全可以減輕化療的強(qiáng)度以及放療的劑量和范圍，而仍然保持很好的療效。此外，有些靶向治療藥物的開發(fā)，有可能替代部分傳統(tǒng)治療，以減輕治療相關(guān)毒性。

髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）是兒童期最常見的后顱窩腫瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般認(rèn)為，髓母細(xì)胞瘤的發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結(jié)果。這種來源于胚胎殘余細(xì)胞的腫瘤，絕大多數(shù)生長(zhǎng)在第四腦室頂之上的小腦蚓部，占兒童后顱窩腫瘤的30～40%，占兒童顱內(nèi)腫瘤的15～20%。髓母細(xì)胞瘤是兒童顱內(nèi)惡性程度最高的腫瘤之一，其高度惡性表現(xiàn)為生長(zhǎng)極其迅速，腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植轉(zhuǎn)移的傾向，其發(fā)病的年齡高峰為10歲以前，約60%發(fā)生在8歲以前。雖然髓母細(xì)胞瘤惡性程度高，但對(duì)放射治療敏感，通過綜合治療（手術(shù)、放療、化療）預(yù)后有了很大的改觀。而且隨著近年來分子診斷和治療的進(jìn)展，對(duì)髓母細(xì)胞瘤的了解逐步深入，其治療也日新月異?！静±怼?5%的兒童髓母細(xì)胞瘤位于小腦蚓部，它可向前突入，壓迫或阻塞第四腦室引起梗阻性腦積水。有時(shí)腫瘤向后突入枕大池，與室管膜瘤不同，很少經(jīng)枕大池而伸入椎管內(nèi)，偶爾通過第四腦室側(cè)孔長(zhǎng)入橋小腦角池。還有少數(shù)病例，腫瘤位于小腦半球。腫瘤細(xì)胞易于脫落，隨腦脊液產(chǎn)生播散侵犯軟腦膜的發(fā)生率非常高。顱內(nèi)主要發(fā)生于外側(cè)裂池和后顱窩溝，腦池。40%的病人發(fā)生椎管內(nèi)種植轉(zhuǎn)移，常見于胸腹段，全身轉(zhuǎn)移少見，骨骼轉(zhuǎn)移是全身轉(zhuǎn)移的常見部位。以往認(rèn)為髓母細(xì)胞瘤是幕下原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）的一種，但最近的研究表明髓母細(xì)胞瘤與其他PNET腫瘤存在明顯不同，因此最新的WHO分類中取消了PNET分類。髓母細(xì)胞瘤屬于WHO分類中的4級(jí)腫瘤，腫瘤肉眼為灰紅色，血運(yùn)較豐富，質(zhì)地軟而脆。組織學(xué)上典型的腫瘤完全由未分化細(xì)胞組成，均為小圓細(xì)胞。鏡檢示細(xì)胞極為豐富，體積小，胞漿少，胞膜不清。細(xì)胞核呈圓形或卵圓形，大小不等，染色深，分裂相多。大部分腫瘤細(xì)胞無特殊排列，少部分腫瘤細(xì)胞不規(guī)則聚集成堆，或排列為菊形團(tuán)結(jié)構(gòu)，表明腫瘤細(xì)胞向神經(jīng)母細(xì)胞分化的特征。組織學(xué)上分為4類：（1）經(jīng)典型；（2）促結(jié)締組織增生型/結(jié)節(jié)型；（3）大細(xì)胞型和（4））廣泛小結(jié)節(jié)型。雖然組織學(xué)的不同類型和臨床預(yù)后之間存在一定的相關(guān)性，但近年來發(fā)展出的分子分型與臨床預(yù)后的關(guān)系更為密切，已經(jīng)被納入當(dāng)前WHO分類之中。根據(jù)基因組學(xué)研究，髓母細(xì)胞瘤可以劃分為4個(gè)分子亞型：（1）WNT型，約占10%，主要發(fā)生在大齡兒童中，預(yù)后最好。目前在研多項(xiàng)臨床試驗(yàn)以降低其放化療劑量得到相似結(jié)果；（2）SHH型，約占30%，在小于3歲兒童和年輕成人中多見，促結(jié)締組織增生型SHH嬰幼兒的預(yù)后良好，其他SHH型預(yù)后中等；（3）3型，約占25%，預(yù)后最差，常有轉(zhuǎn)移；（4）4型，約占35%，預(yù)后中等。2015年海德堡會(huì)議確定了一種新的危險(xiǎn)度分級(jí)：（1） 低危：生存率大于90%，WNT型和伴全11號(hào)染色體缺失或全17號(hào)染色體增益的無轉(zhuǎn)移4型腫瘤；（2） 標(biāo)危：生存率75到90%，無TP53突變或MYCN擴(kuò)增的無轉(zhuǎn)移SHH型、無轉(zhuǎn)移無MYC擴(kuò)增的3型和不伴11號(hào)染色體缺失的4型腫瘤；（3） 高危：生存率50到75%，有轉(zhuǎn)移的SHH型或4型腫瘤和MYCN擴(kuò)增的SHH型腫瘤；（4） 極高危：生存率小于50%，有轉(zhuǎn)移的3型或伴TP53突變的SHH型腫瘤?！九R床表現(xiàn)】髓母細(xì)胞瘤約40%在5歲以內(nèi)發(fā)病，75%在10歲以內(nèi)發(fā)病。病人從出現(xiàn)癥狀到就診時(shí)間短，有半數(shù)不到一個(gè)月。臨床表現(xiàn)通常與四腦室梗阻導(dǎo)致的腦積水有關(guān)，從而出現(xiàn)顱壓增高表現(xiàn)，常見的臨床癥狀有嘔吐、頭痛、軀干性共濟(jì)失調(diào)。嘔吐的發(fā)生率最高，可為早期唯一的癥狀，患兒經(jīng)常因此到消化科就診。引起嘔吐的原因除顱內(nèi)壓增高外，還可由于腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核而產(chǎn)生。軀干性共濟(jì)失調(diào)，表現(xiàn)為行走蹣跚，嚴(yán)重者甚至不能站立和坐穩(wěn)。眼球震顫是眼肌共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。其他表現(xiàn)有面癱，復(fù)視，進(jìn)食嗆咳，錐體束征等。腫瘤轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)在40%的病例中，但多數(shù)沒有癥狀。另外，髓母細(xì)胞瘤還可能與某些家族性癌癥綜合征有關(guān)，如Gorlin、Turcot和Li-Fraumeni綜合征?！据o助檢查】1. CT檢查 約半數(shù)髓母細(xì)胞瘤有典型的CT表現(xiàn)。CT平掃表現(xiàn)為位于小腦蚓部或小腦半球和蚓部的邊界清楚的等、高密度腫瘤，腫瘤密度較均勻，有時(shí)可見小斑片低密度壞死灶，腫瘤向前壓迫并突入第四腦室，使第四腦室變形，前移，95%伴有梗阻性腦積水，90%腫瘤周圍有輕到中度的腦水腫帶。CT增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕到中度均勻強(qiáng)化，小片狀壞死囊變區(qū)無強(qiáng)化。腫瘤腦膜播散則表現(xiàn)為腦膜增厚及明顯強(qiáng)化，邊緣光滑或結(jié)節(jié)樣。 2. MRI檢查 髓母細(xì)胞瘤在MRI上變化較大。腫瘤在T1像為低或等信號(hào)，增強(qiáng)后為高信號(hào)，T2像變異性大，可表現(xiàn)為高信號(hào)到等信號(hào)，呈長(zhǎng)T1和長(zhǎng)T2信號(hào)（圖39-1）。MRI上有時(shí)可顯示囊變。由于髓母細(xì)胞瘤包含致密小圓細(xì)胞，胞漿成分少，游離水含量少，所以在核磁共振彌散加權(quán)成像上表現(xiàn)為彌散受限和表觀彌散系數(shù)下降。腫瘤位于上蚓部時(shí)常常使中腦導(dǎo)水管受壓，變窄，向前方移位。腫瘤居第四腦室頂部時(shí)，導(dǎo)水管被撐開并向上移位，因此正中矢狀位掃描相當(dāng)重要。注射Gd-DTPA后呈明顯均一強(qiáng)化。出現(xiàn)沿腦脊液種植轉(zhuǎn)移時(shí)，在腦室壁，腦池，甚至蛛網(wǎng)膜下腔增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化?！捐b別診斷】髓母細(xì)胞瘤主要應(yīng)與第四腦室室管膜瘤及后顱窩中線部位的星形細(xì)胞瘤相鑒別。室管膜瘤起源于第四腦室的室管膜上皮，因刺激第四腦室底發(fā)病早期會(huì)引起較頻繁的嘔吐，CT平掃時(shí)腫瘤呈等高密度或略高密度病灶，半數(shù)以上的室管膜瘤平掃時(shí)可見多發(fā)斑點(diǎn)狀或砂粒狀高密度的鈣化灶，周圍無腦水腫帶。散在的點(diǎn)狀鈣化有助于與髓母細(xì)胞瘤的鑒別。典型的囊性星形細(xì)胞瘤，其邊界清楚，囊液密度CT值接近或略高于腦脊液，囊壁上可見低于腦實(shí)質(zhì)密度的瘤結(jié)節(jié)。實(shí)質(zhì)性腫瘤中央壞死者，實(shí)質(zhì)部分和囊壁CT平掃時(shí)為等低密度，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分為不規(guī)則，不均一強(qiáng)化。關(guān)鍵一點(diǎn)是兩者在MRI彌散加權(quán)成像上通常都無彌散受限表現(xiàn)?！局委煛坷^發(fā)性腦積水的治療：由于絕大多數(shù)髓母細(xì)胞瘤患兒就診時(shí)均存在繼發(fā)性腦積水，因此腦積水經(jīng)常是神經(jīng)外科醫(yī)生首先要面對(duì)的問題。但是對(duì)于腦積水的處理目前仍然有一些爭(zhēng)議。地塞米松注射可以緩解癥狀和減輕嘔吐。對(duì)于輕度腦積水，腫瘤切除手術(shù)可以打通腦脊液循環(huán)通路者，可以考慮暫時(shí)不需要處理腦積水，直接進(jìn)行腫瘤切除手術(shù)。對(duì)于術(shù)前腦積水明顯者，可以放置腦室外引流（外引流管或omaya囊），但是要當(dāng)心上疝可能，并且需要管理腦脊液引流。腫瘤切除后外引流多可以順利拔除。由于僅有10～40%的患兒術(shù)后需要永久性腦脊液分流，因此目前不提倡術(shù)前常規(guī)腦室腹腔分流，僅適用于低齡兒童、腫瘤廣泛、腦室巨大或腫瘤轉(zhuǎn)移情況下，但也有腦組織上疝、腫瘤出血或腫瘤種植可能。內(nèi)鏡下三腦室造瘺（ETV）對(duì)于后顱窩腫瘤繼發(fā)腦積水患兒在有的中心已經(jīng)成為常規(guī)，但對(duì)設(shè)備和技術(shù)有一定要求，且腫瘤切除術(shù)中出血和雜質(zhì)有阻塞造瘺口可能。髓母細(xì)胞瘤的治療主要是手術(shù)切除及術(shù)后放療并輔以化療。手術(shù)的目的是在保證安全的前提下盡可能切除腫瘤。切除手術(shù)采用枕下正中切口，鋸開后顱窩骨質(zhì)，可切除C1后弓，切開硬腦膜后，見小腦蚓部增寬膨隆或可在枕大池中見到腫瘤，沿正中線電凝后切開蚓部或經(jīng)膜帆入路可見腫瘤，將其與周圍組織分開，腫瘤供血多來自兩側(cè)小腦后下動(dòng)脈，在緊靠腫瘤處電凝切斷供血?jiǎng)用}。腫瘤質(zhì)地較軟者可用輕柔的吸引器吸除腫瘤，也可用超聲吸引器吸除腫瘤。操作時(shí)止血要徹底，使用雙極電凝止血，切除腫瘤時(shí)要及時(shí)沖冷鹽水降溫，同時(shí)要注意避免損傷腦干。關(guān)顱時(shí)硬腦膜縫合需嚴(yán)密，骨瓣可用可吸收顱骨鎖或連接片復(fù)位。手術(shù)的原則是被腫瘤梗阻的腦脊液循環(huán)通路要重新恢復(fù)。如手術(shù)時(shí)導(dǎo)水管未打通，術(shù)后仍存在顱高壓表現(xiàn)，多需要加作腦室腹腔分流。殘存腫瘤超過1.5cm2術(shù)后可能容易出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)或進(jìn)展，但總體生存率似乎影響不大。髓母細(xì)胞瘤屬高度惡性、生長(zhǎng)迅速、邊界不十分清楚的腦腫瘤，術(shù)后易復(fù)發(fā)。但髓母細(xì)胞瘤細(xì)胞分裂指數(shù)較高故對(duì)放療呈高度敏感，病人術(shù)后接受放療可延長(zhǎng)病人生存期。術(shù)后放療的效果是顯而易見的。目前統(tǒng)計(jì)，其5年生存率可達(dá)70%～80%。美國(guó)兒童腫瘤髓母細(xì)胞瘤治療協(xié)作委員會(huì)（MPCPOG）推薦全腦、脊髓及后顱凹3部分放療。頭部放療應(yīng)包括篩板后達(dá)頸髓，脊髓放療下界達(dá)骶2水平。在術(shù)后輔助治療方案選擇上，依患兒年齡，手術(shù)切除情況以及有無轉(zhuǎn)移分為高危和低危兩組，對(duì)低危組（年齡>3歲，腫瘤全切除，無轉(zhuǎn)移）放療劑量為全腦30Gy，脊髓30Gy，后顱窩50Gy。近年的資料表明，放療后加聯(lián)合化療能顯著減少術(shù)后復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，提高生存率。對(duì)高危組（年齡<3歲，殘余腫瘤直經(jīng)>1.5cm或有轉(zhuǎn)移播散者）術(shù)后應(yīng)進(jìn)行放療。對(duì)高危組患兒腫瘤全切除，無轉(zhuǎn)移者，多數(shù)學(xué)者主張術(shù)后采用化療，待3歲后接受正規(guī)的放療。隨著對(duì)髓母細(xì)胞瘤分子分層的日臻成熟，化療方案在不斷變化更新中，目前有多項(xiàng)臨床研究正在進(jìn)行，以期對(duì)不同的分子分型采用更為合適有效的方案和靶向治療。雖然放療是一種十分有效的辦法，但其近期和晚期并發(fā)癥較為嚴(yán)重。近期并發(fā)癥為外周血白細(xì)胞和血小板降低。晚期并發(fā)癥為身材矮小，生長(zhǎng)發(fā)育遲滯，并有不同程度的內(nèi)分泌功能低下，記憶力明顯降低，學(xué)習(xí)困難等。