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鄭偉主任醫(yī)師 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥(Heriditary spherocystosis), 簡(jiǎn)稱球紅,多數(shù)患者(75%)是個(gè)有染色體顯性遺傳。 正常的紅血球是碟形,在循環(huán)系統(tǒng)中的壽命為120天。 球形的紅血球 ,由于其形狀和脆弱在脾里受到破壞 ,壽命十分短。這就引起患者貧血,脾大。 紅血球溶血后釋放出大量的血紅素,在肝內(nèi)轉(zhuǎn)換成膽紅素, 很容易沉積,變成膽囊結(jié)石,引起膽囊炎或阻塞性黃疸。巨脾也有因碰撞引起破裂,出血,休克的危險(xiǎn)。脾切除可以防止溶血,避免膽結(jié)石,避免脾創(chuàng)傷破裂的危險(xiǎn), 讓孩子過(guò)上正常生活。脾切除術(shù)對(duì)免疫功能的影響:但是脾有重要的免疫功能。 3.75%脾切除后的兒童會(huì)有可能有嚴(yán)重的感染(overwhelming post-splenectomy infection, Surg Clin North Am 1983; 63:1313). 主要是肺炎球菌的感染。 而這些感染的死亡率高達(dá)50%。一些預(yù)防措施可以大大減低脾切除后感染的機(jī)率:1. 脾切除的年齡越大, 感染機(jī)會(huì)越小。 這要和 貧血程度,孩子生長(zhǎng)情況一同考慮,. 國(guó)際上一般建議五歲之后做脾切除的手術(shù)。 以減少嚴(yán)重脾切除后感染的機(jī)率。2. 擇期手術(shù)1-2周前, 應(yīng)接種疫苗,以增加抵抗力。 澳洲的術(shù)前疫苗指引為:a. 肺炎球菌疫苗(牌子之一pneumovax)b. 腦膜炎球菌疫苗conjugate ACWY (牌子之一 Menveo) + Recombinant B+ (Bexsero)c. 流感嗜血菌,conjugate Hib (PedVacHib)。3.術(shù)后每日攝入預(yù)防性抗生素。 阿莫西林 (250mg 每天一次),或盤(pán)尼西林V(penicillin V 250mg, 每天兩次)。 術(shù)后兩年感染機(jī)率最高, 一般建議吃五年,或吃到成年18歲。4. 做脾大部分切除, 留一小部分脾(胃短動(dòng)脈脾),維持免疫功能。但對(duì)于提升血紅素的的效果(術(shù)后上升2.4g/dl)沒(méi)有全切(術(shù)后上升4.1g/dl)好 (J Pediatr Surg. 2016; 51:122). 脾部分切除出血量會(huì)大一些,。如果做微創(chuàng)手術(shù),中專率(轉(zhuǎn)變?yōu)殚_(kāi)放手術(shù))和難度也會(huì)比全切高一些。也有醫(yī)生做脾全切后,切一兩小片脾組織,放回大網(wǎng)膜中, 做一個(gè)脾自我移植, 操作上可行。但不知對(duì)免疫功能是否有幫助,也不知道是否會(huì)吞噬紅血球。術(shù)式的選擇:1. 傳統(tǒng)開(kāi)放脾切除手術(shù)并不太復(fù)雜。 這些患童巨脾的體積相當(dāng)大, 所需要的傷口要比脾本身大一些才行。 恢復(fù)要一定的時(shí)間。 腹壁上傷口也較明顯。2. 傳統(tǒng)腹腔鏡, 脾切除后, 放進(jìn)一個(gè)袋子中,脾在腹腔內(nèi)切成碎片取出。 傷口只是幾個(gè)小孔。 由于腹腔鏡器械和人手還有一些差別,有文獻(xiàn)報(bào)道三度嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率比開(kāi)放手術(shù)要高(41% vs 0% J Am Coll Surg 1997;185:49)。出血頻率(需要中轉(zhuǎn)為開(kāi)放手術(shù))也高(Surgery 2003;134:647)。但肺炎,傷口的并發(fā)癥發(fā)生率較開(kāi)放手術(shù)低。 3. 達(dá)芬奇機(jī)器人脾切除手術(shù),是較新的方法。 由于機(jī)械臂的靈活,動(dòng)作精準(zhǔn),并發(fā)癥比傳統(tǒng)微創(chuàng)手術(shù)少。 最近一項(xiàng)達(dá)芬奇和傳統(tǒng)腹腔鏡的比較研究發(fā)現(xiàn), 機(jī)器人手術(shù)時(shí)間縮短(84 vs 97 分鐘),出血量大大減少(30 vs 157 ml), 血管破裂的機(jī)率減少(Word J Surg 2014; Dec 38: 2067)。我們上周幫一個(gè)五歲小姑娘順利完成了達(dá)芬奇機(jī)器人脾切除,我個(gè)人覺(jué)得比傳統(tǒng)微創(chuàng)手術(shù)細(xì)致,安全。女孩術(shù)后第二天出院,復(fù)診時(shí)發(fā)現(xiàn)精神和身體恢復(fù)的很快??磥?lái)機(jī)器人這里即保持了腹腔鏡手術(shù)的微創(chuàng)優(yōu)勢(shì), 又有更接近開(kāi)放手術(shù)的靈活精準(zhǔn)度和三維的視野。是值得考慮的一種術(shù)式。本文系鄭偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(btabogados.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年06月02日
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