-
鄭偉主任醫(yī)師 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥（Heriditary spherocystosis）， 簡稱球紅，多數(shù)患者（75%）是個(gè)有染色體顯性遺傳。 正常的紅血球是碟形，在循環(huán)系統(tǒng)中的壽命為120天。 球形的紅血球 ，由于其形狀和脆弱在脾里受到破壞 ，壽命十分短。這就引起患者貧血，脾大。 紅血球溶血后釋放出大量的血紅素，在肝內(nèi)轉(zhuǎn)換成膽紅素， 很容易沉積，變成膽囊結(jié)石，引起膽囊炎或阻塞性黃疸。巨脾也有因碰撞引起破裂，出血，休克的危險(xiǎn)。脾切除可以防止溶血，避免膽結(jié)石，避免脾創(chuàng)傷破裂的危險(xiǎn)， 讓孩子過上正常生活。脾切除術(shù)對免疫功能的影響：但是脾有重要的免疫功能。 3.75%脾切除后的兒童會(huì)有可能有嚴(yán)重的感染（overwhelming post-splenectomy infection， Surg Clin North Am 1983; 63:1313）. 主要是肺炎球菌的感染。 而這些感染的死亡率高達(dá)50%。一些預(yù)防措施可以大大減低脾切除后感染的機(jī)率：1. 脾切除的年齡越大， 感染機(jī)會(huì)越小。 這要和 貧血程度，孩子生長情況一同考慮，. 國際上一般建議五歲之后做脾切除的手術(shù)。 以減少嚴(yán)重脾切除后感染的機(jī)率。2. 擇期手術(shù)1-2周前， 應(yīng)接種疫苗，以增加抵抗力。 澳洲的術(shù)前疫苗指引為:a. 肺炎球菌疫苗（牌子之一pneumovax）b. 腦膜炎球菌疫苗conjugate ACWY (牌子之一 Menveo) + Recombinant B+ (Bexsero)c. 流感嗜血菌，conjugate Hib （PedVacHib）。3.術(shù)后每日攝入預(yù)防性抗生素。 阿莫西林 （250mg 每天一次），或盤尼西林V（penicillin V 250mg, 每天兩次）。 術(shù)后兩年感染機(jī)率最高， 一般建議吃五年，或吃到成年18歲。4. 做脾大部分切除， 留一小部分脾（胃短動(dòng)脈脾），維持免疫功能。但對于提升血紅素的的效果（術(shù)后上升2.4g/dl）沒有全切（術(shù)后上升4.1g/dl）好 （J Pediatr Surg. 2016; 51:122）. 脾部分切除出血量會(huì)大一些,。如果做微創(chuàng)手術(shù)，中專率（轉(zhuǎn)變?yōu)殚_放手術(shù)）和難度也會(huì)比全切高一些。也有醫(yī)生做脾全切后，切一兩小片脾組織，放回大網(wǎng)膜中， 做一個(gè)脾自我移植， 操作上可行。但不知對免疫功能是否有幫助，也不知道是否會(huì)吞噬紅血球。術(shù)式的選擇：1. 傳統(tǒng)開放脾切除手術(shù)并不太復(fù)雜。 這些患童巨脾的體積相當(dāng)大， 所需要的傷口要比脾本身大一些才行。 恢復(fù)要一定的時(shí)間。 腹壁上傷口也較明顯。2. 傳統(tǒng)腹腔鏡， 脾切除后， 放進(jìn)一個(gè)袋子中，脾在腹腔內(nèi)切成碎片取出。 傷口只是幾個(gè)小孔。 由于腹腔鏡器械和人手還有一些差別，有文獻(xiàn)報(bào)道三度嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率比開放手術(shù)要高（41% vs 0% J Am Coll Surg 1997；185：49）。出血頻率（需要中轉(zhuǎn)為開放手術(shù)）也高（Surgery 2003；134：647）。但肺炎，傷口的并發(fā)癥發(fā)生率較開放手術(shù)低。 3. 達(dá)芬奇機(jī)器人脾切除手術(shù)，是較新的方法。 由于機(jī)械臂的靈活，動(dòng)作精準(zhǔn)，并發(fā)癥比傳統(tǒng)微創(chuàng)手術(shù)少。 最近一項(xiàng)達(dá)芬奇和傳統(tǒng)腹腔鏡的比較研究發(fā)現(xiàn)， 機(jī)器人手術(shù)時(shí)間縮短（84 vs 97 分鐘），出血量大大減少（30 vs 157 ml）， 血管破裂的機(jī)率減少（Word J Surg 2014； Dec 38： 2067）。我們上周幫一個(gè)五歲小姑娘順利完成了達(dá)芬奇機(jī)器人脾切除，我個(gè)人覺得比傳統(tǒng)微創(chuàng)手術(shù)細(xì)致，安全。女孩術(shù)后第二天出院，復(fù)診時(shí)發(fā)現(xiàn)精神和身體恢復(fù)的很快?？磥頇C(jī)器人這里即保持了腹腔鏡手術(shù)的微創(chuàng)優(yōu)勢， 又有更接近開放手術(shù)的靈活精準(zhǔn)度和三維的視野。是值得考慮的一種術(shù)式。本文系鄭偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月02日
6888
0
1
相關(guān)科普號
鄭偉醫(yī)生的科普號
鄭偉 主任醫(yī)師
603粉絲115.6萬閱讀
黃金波醫(yī)生的科普號
黃金波 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院
血液內(nèi)科
3119粉絲5.8萬閱讀
李照醫(yī)生的科普號
李照 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
肝膽外科
6928粉絲52.5萬閱讀