溶血性貧血

概述溶血性貧血（HemolyticAnemia,HA）作為一種血液系統(tǒng)疾病，其發(fā)病機(jī)制源于紅細(xì)胞遭到加速破壞，致使其壽命顯著縮短，而骨髓的代償能力又難以滿足機(jī)體對紅細(xì)胞的需求，最終引發(fā)貧血癥狀。正常情況下，骨髓具備強(qiáng)大的造血代償能力，可達(dá)6-8倍。然而，一旦紅細(xì)胞的壽命急劇縮短至15-20天，貧血便會接踵而至。由于溶血性貧血的病因極為復(fù)雜，涉及多個方面，因此在臨床診斷與治療過程中，需要緊密結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)、全面細(xì)致的實驗室檢查以及最新的診療指南，進(jìn)行綜合分析與判斷。一、定義與分類1.定義：HA本質(zhì)上是由于紅細(xì)胞破壞速率大幅增加，無論是發(fā)生在血管內(nèi)還是血管外的溶血，再加上骨髓代償能力的不足，從而導(dǎo)致的貧血癥狀?；颊叱３０橛悬S疸、脾大等一系列典型表現(xiàn)。這些癥狀的出現(xiàn)，為臨床診斷提供了重要線索。2.分類（基于2023版診療指南）1）紅細(xì)胞自身異常?遺傳性：?膜缺陷：像遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，便是因紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)出現(xiàn)異常，導(dǎo)致其形態(tài)變?yōu)榍蛐?，進(jìn)而影響其正常功能。?酶缺陷：G6PD缺乏癥則是由于葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，使得紅細(xì)胞在面對某些氧化應(yīng)激時，易發(fā)生破裂溶血。?血紅蛋白?。旱刂泻Ｘ氀怯捎谥榈鞍谆蛉毕?，導(dǎo)致血紅蛋白合成異常，引發(fā)溶血性貧血。?獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）是一種后天獲得性的造血干細(xì)胞基因突變所致的疾病，患者的紅細(xì)胞對補(bǔ)體異常敏感，容易發(fā)生血管內(nèi)溶血。2）紅細(xì)胞外部因素?免疫性：?自身免疫性HA：可進(jìn)一步分為溫抗體型和冷抗體型。自身免疫機(jī)制異常導(dǎo)致機(jī)體產(chǎn)生針對自身紅細(xì)胞的抗體，從而破壞紅細(xì)胞引發(fā)貧血。?同種免疫性HA：常見于輸血反應(yīng)，當(dāng)輸入的血液與受血者的血型不匹配時，受血者體內(nèi)會產(chǎn)生免疫反應(yīng)，攻擊輸入的紅細(xì)胞，引發(fā)溶血。?非免疫性：?機(jī)械性損傷：例如安裝人工瓣膜后，血液在流經(jīng)瓣膜時受到機(jī)械性撞擊，導(dǎo)致紅細(xì)胞受損破裂。?感染：瘧疾是由瘧原蟲感染引起的，瘧原蟲會侵入紅細(xì)胞并在其內(nèi)繁殖，最終導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂，引發(fā)溶血。?理化因素：燒傷會使紅細(xì)胞直接受到高溫?fù)p傷，藥物也可能通過各種機(jī)制影響紅細(xì)胞的穩(wěn)定性，導(dǎo)致溶血。二、發(fā)病率HA的發(fā)病率在不同病因和地域之間存在較大差異。以遺傳性HA為例，地中海貧血在東南亞和地中海地區(qū)呈現(xiàn)高發(fā)態(tài)勢，這與當(dāng)?shù)氐倪z傳基因背景密切相關(guān)。而在獲得性HA中，自身免疫性HA占據(jù)主導(dǎo)地位，其年發(fā)病率大約為1-3/10萬。這種發(fā)病率的差異，提示臨床醫(yī)生在不同地區(qū)面對溶血性貧血患者時，需要優(yōu)先考慮當(dāng)?shù)爻Ｒ姷牟∫蝾愋?。三、臨床表現(xiàn)1.急性溶血：患者往往會突然出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱癥狀，猶如身體遭受了一場猛烈的風(fēng)暴侵襲。同時，腰背部會出現(xiàn)劇烈疼痛，這是由于紅細(xì)胞在短時間內(nèi)大量破壞，釋放出的物質(zhì)刺激神經(jīng)所致。尿液呈現(xiàn)醬油色，即血紅蛋白尿，這是因為紅細(xì)胞破裂后，血紅蛋白釋放到尿液中。嚴(yán)重的急性溶血甚至可能導(dǎo)致休克，這是由于大量紅細(xì)胞破壞，引發(fā)機(jī)體的應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致循環(huán)系統(tǒng)功能障礙；還可能引發(fā)腎衰竭，因為血紅蛋白在腎臟中沉積，堵塞腎小管，影響腎臟的正常排泄功能。2.慢性溶血?貧血三聯(lián)征：患者常感到乏力，身體仿佛失去了動力，難以進(jìn)行正常的體力活動；面色蒼白，這是貧血導(dǎo)致的皮膚黏膜顏色改變；活動后心悸，稍微活動便會感覺心跳加速，這是身體為了彌補(bǔ)氧氣供應(yīng)不足而做出的代償反應(yīng)。?黃疸與脾大：由于紅細(xì)胞破壞后，間接膽紅素生成增加，超過了肝臟的代謝能力，從而導(dǎo)致鞏膜黃染。脾臟作為人體重要的免疫器官和血細(xì)胞儲存器官，在長期面對紅細(xì)胞破壞增加的情況下，會出現(xiàn)代償性增大。?膽石癥：長期處于高膽紅素血癥狀態(tài)，膽紅素在膽囊內(nèi)逐漸沉積，形成膽色素結(jié)石，給患者帶來新的健康問題。四、診斷與鑒別診斷的篩選檢查（一）初步篩查1.血液學(xué)檢查?血常規(guī)：作為血液系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)檢查，在溶血性貧血患者中，血紅蛋白會明顯降低，這是貧血的直接體現(xiàn)；同時，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著升高（>5%），網(wǎng)織紅細(xì)胞是尚未完全成熟的紅細(xì)胞，其升高表明骨髓造血功能活躍，試圖代償紅細(xì)胞的破壞。?外周血涂片：通過顯微鏡觀察外周血涂片，若發(fā)現(xiàn)破碎紅細(xì)胞、球形紅細(xì)胞或靶形紅細(xì)胞等異常形態(tài)的紅細(xì)胞，對于溶血性貧血的診斷具有重要提示意義。不同病因?qū)е碌娜苎载氀t細(xì)胞形態(tài)會呈現(xiàn)出特定的改變。2.溶血證據(jù)?血清學(xué)指標(biāo)：間接膽紅素升高，這是紅細(xì)胞破壞后，血紅蛋白分解產(chǎn)生的膽紅素超過了肝臟的結(jié)合能力；結(jié)合珠蛋白降低，結(jié)合珠蛋白主要功能是結(jié)合游離的血紅蛋白，當(dāng)溶血發(fā)生時，大量血紅蛋白釋放，結(jié)合珠蛋白與之結(jié)合后被迅速消耗；乳酸脫氫酶（LDH）升高，LDH存在于多種組織細(xì)胞中，紅細(xì)胞破壞時會釋放入血，導(dǎo)致其水平升高。這些血清學(xué)指標(biāo)的變化，從不同角度反映了溶血的發(fā)生。3.尿檢：尿膽原增加，這是由于膽紅素在腸道內(nèi)被細(xì)菌還原為尿膽原后，部分被重吸收進(jìn)入血液循環(huán)，經(jīng)腎臟排出；血管內(nèi)溶血時，大量血紅蛋白從尿液排出，可出現(xiàn)血紅蛋白尿，這是血管內(nèi)溶血的重要特征之一。（二）、鑒別診斷1.失血性貧血：雖然失血性貧血患者網(wǎng)織紅細(xì)胞也會升高，以促進(jìn)造血恢復(fù)，但卻不存在溶血證據(jù)，例如膽紅素水平通常正常，這是與溶血性貧血的重要區(qū)別點。2.Gilbert綜合征：該疾病表現(xiàn)為非溶血性黃疸，患者并沒有貧血癥狀，且不存在紅細(xì)胞破壞的證據(jù)，通過詳細(xì)的病史詢問、實驗室檢查等可進(jìn)行鑒別。3.骨髓纖維化：患者可出現(xiàn)幼粒幼紅細(xì)胞血癥，但通過骨髓活檢這一關(guān)鍵檢查，能夠清晰觀察到骨髓組織的纖維化改變，從而與溶血性貧血相鑒別。（三）確診檢查1.病因?qū)W檢查?Coombs試驗：若試驗結(jié)果呈陽性，強(qiáng)烈提示自身免疫性HA（溫抗體型），這是因為該試驗主要檢測紅細(xì)胞表面是否存在不完全抗體，溫抗體型自身免疫性HA患者紅細(xì)胞表面往往存在這些抗體。?流式細(xì)胞術(shù)：通過檢測CD55/CD59缺失情況，能夠準(zhǔn)確診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。PNH患者的造血干細(xì)胞發(fā)生基因突變，導(dǎo)致血細(xì)胞表面的CD55和CD59蛋白表達(dá)缺失，使紅細(xì)胞對補(bǔ)體的敏感性增加，容易發(fā)生溶血。?基因檢測：對于遺傳性HA，如地中海貧血、G6PD缺乏癥等，基因檢測能夠明確具體的基因突變類型，為精準(zhǔn)診斷和遺傳咨詢提供重要依據(jù)。不同類型的遺傳性HA往往由特定的基因突變引起，通過檢測這些基因，可確定疾病的具體類型。2.骨髓穿刺：進(jìn)行骨髓穿刺檢查，可觀察到紅系增生顯著，粒紅比例倒置，這表明骨髓造血功能針對紅細(xì)胞的破壞做出了積極的代償反應(yīng)。同時，該檢查還能排除無效造血等其他骨髓造血異常情況，進(jìn)一步明確診斷。3.影像學(xué)：借助腹部超聲或CT檢查，可以準(zhǔn)確評估脾臟的大小，以及排查是否存在潛在病因，如淋巴瘤等。脾臟大小的變化以及是否存在占位性病變等信息，對于溶血性貧血的診斷和病因查找具有重要參考價值。五、緊急治療措施1.急性溶血危象?輸血：當(dāng)患者血紅蛋白<70g/L或出現(xiàn)顯著的貧血癥狀時，為了迅速改善患者的貧血狀況，維持機(jī)體的正常功能，需要輸注洗滌紅細(xì)胞。洗滌紅細(xì)胞去除了大部分血漿和白細(xì)胞，能夠減少過敏反應(yīng)等輸血相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。?糖皮質(zhì)激素：潑尼松作為免疫性HA的一線治療藥物，按照1mg/kg/d的劑量使用，它能夠抑制免疫系統(tǒng)的異常激活，減少抗體的產(chǎn)生，從而減輕對紅細(xì)胞的破壞，緩解溶血癥狀。?補(bǔ)液堿化：為了預(yù)防血紅蛋白尿?qū)δI臟造成損傷，需要及時進(jìn)行補(bǔ)液，維持尿量>100mL/h，以保證血紅蛋白能夠順利排出體外。同時，通過堿化尿液，可防止血紅蛋白在腎小管內(nèi)形成結(jié)晶，堵塞腎小管，保護(hù)腎臟功能。2.并發(fā)癥處理：如果急性溶血引發(fā)了急性腎衰竭，血液透析成為挽救患者生命的關(guān)鍵措施，通過透析幫助患者清除體內(nèi)的代謝廢物和多余水分，維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定。當(dāng)患者發(fā)生感染時，需要根據(jù)感染的病原體，針對性地使用抗感染藥物進(jìn)行治療，控制感染，避免病情進(jìn)一步惡化。六、一般治療與針對性治療1.一般治療?營養(yǎng)支持：對于溶血性貧血患者，尤其是慢性溶血者，補(bǔ)充葉酸（5mg/d）和維生素B12至關(guān)重要。葉酸和維生素B12是細(xì)胞增殖和分化所必需的營養(yǎng)物質(zhì)，在紅細(xì)胞的生成過程中發(fā)揮著重要作用，能夠促進(jìn)骨髓造血功能的恢復(fù)。?避免誘因：對于G6PD缺乏癥患者，禁食蠶豆及氧化性藥物（如磺胺類）是預(yù)防溶血發(fā)作的關(guān)鍵措施。蠶豆和氧化性藥物會引發(fā)G6PD缺乏的紅細(xì)胞發(fā)生氧化應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂溶血，因此嚴(yán)格避免接觸這些誘因，能夠有效減少溶血的發(fā)生。2.針對性治療（基于病因）1）自身免疫性HA?一線治療：糖皮質(zhì)激素在自身免疫性HA的治療中具有重要地位，有效率可達(dá)80%。通過抑制免疫系統(tǒng)，減少自身抗體的產(chǎn)生，從而減輕對紅細(xì)胞的破壞。若糖皮質(zhì)激素治療無效，則加用利妥昔單抗，利妥昔單抗能夠特異性地結(jié)合B淋巴細(xì)胞表面的CD20抗原，促使B細(xì)胞凋亡，減少抗體產(chǎn)生，進(jìn)一步控制病情。?二線治療：當(dāng)一線治療效果不佳時，可考慮使用免疫抑制劑（如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤），通過抑制免疫細(xì)胞的增殖和功能，調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)；或者采取脾切除術(shù)，脾臟是產(chǎn)生抗體和破壞紅細(xì)胞的重要場所，切除脾臟可以減少抗體產(chǎn)生和紅細(xì)胞破壞，改善溶血癥狀。2）PNH：補(bǔ)體抑制劑依庫珠單抗（抗C5單抗）的問世，為PNH患者帶來了新的希望。它能夠特異性地結(jié)合補(bǔ)體C5，阻止其裂解為C5a和C5b，從而阻斷補(bǔ)體級聯(lián)反應(yīng)的末端步驟，顯著減少溶血發(fā)作，提高患者的生活質(zhì)量和生存率。3）遺傳性HA?脾切除：對于遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥或重型地中海貧血患者，脾切除是一種有效的治療手段。脾臟在這些疾病中過度破壞異常紅細(xì)胞，切除脾臟后，可減少紅細(xì)胞的破壞，緩解貧血癥狀。?基因療法：在β-地中海貧血的治療領(lǐng)域，基因療法的臨床試驗已經(jīng)取得了令人矚目的進(jìn)展。通過對患者的基因進(jìn)行修正，有望從根本上治愈疾病，部分患者甚至實現(xiàn)了輸血獨立，為β-地中海貧血的治療開辟了新的道路。七、最新進(jìn)展與展望1.靶向藥物：新型補(bǔ)體抑制劑如ravulizumab的出現(xiàn)，為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）患者帶來了福音。與傳統(tǒng)藥物相比，ravulizumab具有更長的半衰期，能夠延長給藥間隔，大大提高了患者的治療依從性，使患者能夠更方便地接受治療，減少因頻繁給藥帶來的不便和痛苦。2.基因編輯：CRISPR-Cas9技術(shù)作為一種強(qiáng)大的基因編輯工具，在β-地中海貧血的治療中展現(xiàn)出巨大潛力。通過對β-地中海貧血患者的相關(guān)基因進(jìn)行精準(zhǔn)編輯，修正基因突變，部分患者實現(xiàn)了輸血獨立。這一技術(shù)的突破，為β-地中海貧血以及其他遺傳性血液疾病的治療帶來了革命性的變化，有望在未來成為治愈這些疾病的重要手段。參考文獻(xiàn)：本文綜合2023版《溶血性貧血診療規(guī)范》及最新研究進(jìn)展，結(jié)合多中心臨床指南制定治療方案。

退熱止痛藥：阿司匹林、氮基比林、安替比林、非那西汀、匹拉米洞、撲熱息痛、乙酰苯胺、對氨基水楊酸?；前奉愃帲夯前?、磺胺吡啶、堿胺密啶、長效磺胺、磺胺異噁唑、磺胺酰胺、乙酰胺苯磺胺呋喃類藥：呋喃西林、呋喃咀啶、呋喃唑酮、三硝基甲苯?？汞懰帲褐翆帯⒉编?、撲瘧喹啉、阿的平。砜類藥：噻唑砜、硫福宋鈉。其他：萘及萘酚衍生物（含樟腦丸）、維生素C（大量）、奎尼丁、氯霉京、丙磺舒、維生素K（水溶性）、消心痛、二巰基丙醇、美藍(lán)、苯肼。中藥：川（黃）蓮、臘梅花、牛黃、珍珠粉。食物：蠶豆及蠶豆制品（包括蠶豆制醬油）。

G6PD缺陷又稱蠶豆病，由于G6PD基因突變引起紅細(xì)胞表面G6PD不同程度失活，患者體內(nèi)二氫煙酰胺腺嘌呤二核苷酸生成減少，導(dǎo)致還原型谷胱甘肽生成減少，使得紅細(xì)胞在發(fā)生氧化損傷時變形性低，易產(chǎn)生溶血。大部分G6PD缺陷患者無臨床表現(xiàn)，僅在暴露于溶血觸發(fā)因素后才會出現(xiàn)不同程度的溶血性及貧血。本病最早發(fā)現(xiàn)于接觸蠶豆后發(fā)病的患者，故稱作"蠶豆病"。本病雖無特殊治療方法，但可預(yù)防?；颊唢嬍成媳苊膺M(jìn)食蠶豆及蠶豆制品，避免使用氧化性藥物(如伯氨喹、氯喹等抗瘧疾藥，非甾體類解熱鎮(zhèn)痛藥，磺胺類抗菌藥等)，減少感染應(yīng)激等，可預(yù)防發(fā)病。

蠶豆病也叫葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥。本病是由于紅細(xì)胞膜的一種叫作葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）的酶類缺乏，使紅細(xì)胞穩(wěn)定性下降，不能抵抗氧化作用帶來的損傷，最終導(dǎo)致紅細(xì)胞易被破壞，發(fā)生溶血。國際上根據(jù)酶活性和溶血表現(xiàn)，本病可以分為I型、II型、III型、IV型、V型這5種類型。我國根據(jù)癥狀將本病分為新生兒高膽紅素血癥；食物、藥物或感染誘發(fā)的急性發(fā)作性溶血；自發(fā)性慢性非球形細(xì)胞性溶血性貧血（也稱為先天性非球形細(xì)胞性溶血性貧血）三種。分型不同，意味著疾病嚴(yán)重程度不同，或者誘因和癥狀也不同，其中IV型、V型基本沒有溶血表現(xiàn)，I型經(jīng)常發(fā)生溶血。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥主要累及血液系統(tǒng)。

蠶豆病是一種遺傳性溶血性疾病，在食用蠶豆或其制品后容易誘發(fā)。發(fā)病時會出現(xiàn)頭暈、厭食、皮膚及鞏膜黃染、醬油色尿液等表現(xiàn)，需及時進(jìn)行治療。此類患者在臨床用藥方面有一定限制，禁用或慎用會引起溶血的藥物。常見的有以下幾種：1、解熱鎮(zhèn)痛藥：如阿司匹林、對乙酰氨基酚；?2、抗菌藥物：如鏈霉素、氯霉素、呋喃妥因；3、皮膚消毒劑：如氯己定、苯扎溴銨等；4、促凝血藥物：如凝血因子；5、抗瘧藥物：如青蒿素、奎寧；6、磺胺類藥物：如磺胺甲氧達(dá)嗪、磺胺醋酰鈉滴眼液。此外，還有如治療麻風(fēng)藥物、中樞神經(jīng)系統(tǒng)藥物、抗結(jié)核藥物等，也需要慎用。同時治療時也禁止患者輸注親屬或患蠶豆病者的血細(xì)胞；因此，蠶豆病患者日常用藥需慎重，最好在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

在我國兩廣地區(qū)，有一種遺傳病屬于高發(fā)遺傳病，叫「G-6-PD缺乏」，俗稱蠶豆病。對于蠶豆病的孩子來說，對乙酰氨基酚的使用可能會存在一定的風(fēng)險，因此我們會建議需要使用退熱藥物時優(yōu)先選擇布洛芬。但有研究表明，對乙酰氨基酚正常治療劑量通常安全，如不小心服用也不必過于焦慮，必要時及時就醫(yī)。藥物過敏史欄填上「G-6-PD缺乏」，醫(yī)生開具處方前自然會為您考慮好。生活中注意回避樟腦，不吃蠶豆。

兩廣南粵，先天遺傳性溶血性貧血疾病比較多見，諸如地中海貧血，G6PD缺乏癥（蠶豆?。z傳性異常血紅蛋白病等，嚴(yán)重者，自幼發(fā)病，臨床黃疸明顯，貧血嚴(yán)重，脾臟越發(fā)腫大之類。 西醫(yī)沒有什么好的辦法，多為對癥處理，間斷輸血等，也有切脾手段，再就是高精尖之造血干細(xì)胞移植等。 2021年9月份，經(jīng)人介紹，一位五歲男孩趕來廣州尋求我的中醫(yī)辨治調(diào)理，期望減緩黃疸，改善貧血并提升血紅蛋白，也提升免疫力防治感冒/感染等。 針對此類先天遺傳所致慢性溶血性貧血一類疾病，中醫(yī)角度來說，與脾腎與濕瘀相關(guān)：稟賦缺陷，遺傳基因不穩(wěn)，紅細(xì)胞發(fā)育異常，先天之本“腎”相關(guān)，腎主骨髓，滋生精血也！骨髓異常紅細(xì)胞釋放到外周血，易于血管內(nèi)、外溶血發(fā)作而黃疸貧血，此與后天之本“脾”相關(guān)，脾主運(yùn)化，氣血生化之源！ 患兒自幼發(fā)病，當(dāng)?shù)匚麽t(yī)血液兒科確診遺傳性溶血性貧血，屬于紅細(xì)胞膜發(fā)育異常所致，西醫(yī)沒有什么辦法，貧血嚴(yán)重的話就輸血，并擬定以后采取切脾治療，因為西醫(yī)認(rèn)為“脾臟”破壞了紅細(xì)胞而致溶血性貧血！盡管當(dāng)?shù)匾步邮苓^中醫(yī)治療，由于非擅長血液病中醫(yī)大夫，效果實在不好！ 于是慕名來診，接診之時，貧血明顯，血紅蛋白80左右，膽紅素明顯升高，總膽紅素200多，甚至接近300，如前分析，予以補(bǔ)益脾腎角度治療為主，補(bǔ)腎以“扶持”先天而穩(wěn)定紅細(xì)胞，健脾以“把握”后天而免于破壞，經(jīng)驗性施以黃芪、參類、茯苓、白術(shù)、淫羊藿等藥味；由于腎虛易于瘀血，而脾虛易于濕蘊(yùn)，濕瘀交織，蘊(yùn)積不散而滋生黃疸，在扶正補(bǔ)虛之健脾補(bǔ)腎基礎(chǔ)上，加味柴胡，黃芩，郁金，白芍，桂枝，赤芍，梔子，茵陳等除濕祛瘀。 經(jīng)過上述方藥治療三個月，血紅蛋白由來診之時的85克逐漸升至90，96（當(dāng)?shù)匮簝嚎漆t(yī)生說，此乃數(shù)年里最好結(jié)果呢），此次歲末年尾復(fù)查血象提示血紅蛋白大于100，到了105克/升！同時復(fù)查血清膽紅素，其總膽紅素由200+至300左右水平逐漸降低至180，160，此次140多點！治療的三個月期間，孩子一般狀況與體質(zhì)得以明顯改善，感冒等誘因影響明顯減少，少有的面色紅潤也呈現(xiàn)于面頰。 不論父母還是當(dāng)?shù)匮簝嚎贫急陡幸馔馀c驚訝，李達(dá)教授中藥辨治，效果挺好！因為孩子自幼發(fā)病至今3年多，從未有過這樣好的膽紅素生化指標(biāo)與血常規(guī)的血紅蛋白水平喔！ 家長有信心，醫(yī)生有經(jīng)驗，孩子又配合，相信繼續(xù)中藥辨治調(diào)理一段時間，必須獲得更上層樓的效果！

遺傳性溶血性貧血的紅細(xì)胞通常在脾臟被吞噬破壞，行脾切除術(shù)能升高血紅蛋白、降低黃疸，但脾切除后感染及血栓風(fēng)險增加，因此需權(quán)衡利弊、掌握脾切除的指征。不同類型遺傳性溶血脾切除時機(jī)推薦遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥根據(jù)疾病的嚴(yán)重程度決定是否切脾 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者脾切除術(shù)后的遠(yuǎn)期血栓并發(fā)癥發(fā)生率增高：40歲以上切脾后的遺傳球患者動脈硬化事件（如中風(fēng)、心肌梗死、冠狀動脈或頸動脈動脈手術(shù)）發(fā)生率和未切脾的患者相比增加5.6倍。第一次事件發(fā)生在脾切除后10年或幾十年后。如有脾切除的指征，伴癥狀性膽囊結(jié)石，在脾切除同時切除膽囊。因癥狀性膽結(jié)石需要行膽囊切除術(shù)的患者是否同時切脾有爭議：同時切脾降低將來膽管結(jié)石的風(fēng)險，但增加脾切除后敗血癥風(fēng)險。二、脾切除術(shù)手術(shù)方式選擇開腹脾切除術(shù)：可以發(fā)現(xiàn)副脾并去除，降低復(fù)發(fā)。創(chuàng)傷較大、有腹壁疤痕。腹腔鏡脾切除術(shù)：微創(chuàng)手術(shù)。腹腔鏡脾切除術(shù)適合脾大小正常或輕度腫大的患者，與開腹脾切除術(shù)相比，腹腔鏡脾切除術(shù)優(yōu)勢：（i）創(chuàng)傷較小；(ii）并發(fā)癥少；(iii）住院時間短；（四）腹壁疤痕少；（v）費(fèi)用更低。脾臟顯著增大的患者，可在術(shù)前行選擇性脾動脈栓塞，減少脾臟的大小、減輕血細(xì)胞減少。三、脾切除術(shù)的并發(fā)癥脾切除后感染脾臟有免疫和過濾血液的功能，脾切除術(shù)后感染風(fēng)險增加，尤其是有包膜的微生物，如肺炎鏈球菌，腦膜炎奈瑟菌和流感嗜血桿菌。脾切除術(shù)后發(fā)生敗血癥的風(fēng)險包括：脾切除的適應(yīng)癥（球形紅細(xì)胞增多癥為中等風(fēng)險，其他遺傳性貧血為更高風(fēng)險）、患者切脾的年齡（5歲以前風(fēng)險最高）、脾切除后的時間（切除后第一年風(fēng)險最高）。減少嚴(yán)重感染的策略包括: (i)患者教育，發(fā)熱時及時就診采取措施；(ii)疫苗接種；(iii)預(yù)防性抗生素。2.脾切除后血栓并發(fā)癥脾切除術(shù)后早期和遠(yuǎn)期靜脈及動脈血栓風(fēng)險增高，包括急性脾靜脈、門靜脈血栓，遠(yuǎn)期的嚴(yán)重血栓并發(fā)癥。急性脾靜脈、門靜脈血栓形成的風(fēng)險與切脾的病因有關(guān)，溶血性疾病切脾后風(fēng)險大于免疫性血小板減少癥，兩者均大于外傷后脾切除。發(fā)生時間在術(shù)后1周左右，可做彩超篩查。 遠(yuǎn)期心血管事件如心肌缺血、肺動脈高壓發(fā)生率增高。

具體看是哪一種溶血性貧血。1、先天性溶血性，如紅細(xì)胞膜病變——遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，紅細(xì)胞酶病變——蠶豆病，紅細(xì)胞的血紅蛋白病變——地中海貧血、不穩(wěn)定血紅蛋白病。這些溶血性貧血患者體質(zhì)弱，感染新冠病毒后有發(fā)生重癥風(fēng)險，因此建議打新冠疫苗。但是臨床試驗數(shù)據(jù)是缺乏的。根據(jù)地中海貧血的觀察數(shù)據(jù)，理論上感染率會高，但實際患新冠比例不高，可能是患者有更早和更警惕的隔離措施。2、自身免疫性溶血性貧血，治療使用免疫抑制劑，比如糖皮質(zhì)激素，環(huán)孢菌素，以及細(xì)胞毒性的免疫抑制劑，因此不建議接種新冠肺炎疫苗。主要原因：（1）免疫抑制劑治療過程中，使用疫苗后不能產(chǎn)生足夠免疫反應(yīng)，產(chǎn)生足夠抗體； （2） 滅活疫苗使用，還有感染風(fēng)險； （3）使用疫苗激活免疫系統(tǒng)，有可能誘發(fā)自身免疫性溶血性貧血發(fā)作。3陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥不建議打疫苗，理由見另一篇科普文章。