溶血性貧血

溶血性貧血是由于紅細胞內(nèi)在缺陷和外在因素，導致紅細胞壽命縮短、破壞增加，骨髓造血代償性增強，但不足以代償紅細胞的破壞，最終出現(xiàn)貧血，是一大類疾病的總稱。

可分為以下兩種：

• 急性溶血性貧血：多為血管內(nèi)溶血，起病急驟，可導致嚴重的全身性癥狀，疲乏無力，多處酸痛，產(chǎn)生血尿和黃疸。若未能得到及時處置，將造成嚴重危害，發(fā)生器官衰竭、休克，甚至死亡。
• 慢性溶血性貧血：多為血管外溶血，逐步出現(xiàn)缺血、缺氧癥狀。如果長期未能得到有效治療，可嚴重損害肝、脾、骨骼的正常結(jié)構(gòu)和功能，并造成膽石癥。

溶血性貧血是由于紅細胞內(nèi)在缺陷和外在因素導致的，具體如下：

• 紅細胞內(nèi)在缺陷：先天遺傳性紅細胞內(nèi)在缺陷較多見，主要有紅細胞膜缺陷（如遺傳性球形紅細胞增多癥）、紅細胞酶缺乏（如葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏）、血紅蛋白分子異常（如地中海貧血）、卟啉代謝異常。
  但具體引起紅細胞內(nèi)在缺陷的原因不明。

• 外在因素：通常是獲得性的，紅細胞本身無缺陷，受到各種因素的損傷。具體如下：
  免疫反應：例如輸血時血型不匹配，新生兒溶血。

  接觸了某些藥物、毒物：例如鉛中毒、被毒蛇咬傷、亞硝酸鹽類中毒。

  病原體感染：例如瘧疾、黑熱病。

  物理與機械因素：例如大面積燒傷、血栓性血小板減少性紫癜、彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）、心臟瓣膜鈣化狹窄、人工心臟瓣膜。

發(fā)生在不同部位的溶血由于致病機制不同，可呈現(xiàn)不同的臨床特征。

典型癥狀

• 急性溶血
  可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、氣促、惡心嘔吐、腰背痛，濃茶色或醬油色尿等。

  嚴重者可發(fā)生煩躁不安、神志淡漠甚至昏迷，尿少，休克等。

• 慢性溶血
  主要表現(xiàn)為貧血、黃疸、肝脾腫大。

  可有溶血危象、骨骼異常（溶血發(fā)生于生長發(fā)育期時）等。

并發(fā)癥

嚴重的貧血易合并急/慢性感染、營養(yǎng)不良、消化功能紊亂、重要臟器功能衰竭等問題。嚴重時，可能危及生命。

此外，如果溶血反應嚴重，發(fā)生再生障礙危象（由某種病毒感染引起，骨髓紅系細胞增生低下的情況），也可能導致死亡。

• 先天性溶血性貧血：由于具體病因尚未完全明確，目前缺乏有效的方法進行預防。

• 獲得性溶血性貧血：
  注意避免感染。

  避免擅自使用藥物，如青霉素類、奎尼丁、甲基多巴、頭孢類等。

  積極防治原發(fā)病。

本病主要依靠病史問診、體格檢查、血液檢查、尿液檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)及外周血涂片檢查：紅細胞計數(shù)降低，男性低于 120 g/L，女性低于 110 g/L。外周血涂片顯示破碎和畸形紅細胞增多，可見有核紅細胞，網(wǎng)織紅細胞計數(shù)升高。有助于判斷是否發(fā)生貧血及溶血。
• 膽紅素代謝檢查：血游離膽紅素升高，尿膽原升高，尿膽紅素陰性。
• 骨髓檢查：表現(xiàn)為紅系造血增生，幼紅細胞增多。
• 血及尿血紅蛋白測定：血漿游離血紅蛋白增高、尿血紅蛋白測定為陽性均提示存在血管內(nèi)溶血。
• 尿含鐵血黃素試驗：也稱 Rous 試驗，陽性結(jié)果提示存在慢性血管內(nèi)溶血，常見于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥等。

溶血性貧血治療的關(guān)鍵在于采用個體化的策略，及時明確病因，對因治療。治療方法主要包括藥物治療、手術(shù)治療和其他治療。

藥物治療

• 治療病原體感染：針對病原體進行抗生素或抗病毒治療，控制感染后，溶血即可終止。
• 糖皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑：對于自身免疫性溶血性貧血者，醫(yī)生可能會選擇糖皮質(zhì)激素控制整體病情，或開展血漿置換。

手術(shù)治療

• 脾切除術(shù)：如果溶血性貧血持續(xù)未能好轉(zhuǎn)，可能需要施行脾切除術(shù)。脾切除后雖然無法治愈疾病，但可不同程度緩解病情，且大多數(shù)人即使缺少脾臟仍然可以正常生活。
• 修復手術(shù)：對于心臟瓣膜缺陷進行相應的修復手術(shù)。

其他治療

• 去除病因：獲得性溶血性貧血，在去除病因后，可能有望治愈。
  對于藥物或毒物誘發(fā)的溶血性貧血，立即停藥或?qū)⒄`食的毒物丟棄。

  在停用藥物后，病情可能很快恢復，今后要注意避免再次服用。

• 糾正貧血：如果貧血癥狀尚屬輕微，一般無需特別治療。如果貧血較為嚴重，則需要輸血、補液。

• 溶血性貧血一定要預防感冒，不宜過于勞累以免誘發(fā)急性溶血。
• 不隨意服藥，看病時，應主動告訴醫(yī)護人員患有此癥，所有藥物均需經(jīng)由醫(yī)師處方，禁用或慎用可誘發(fā)蠶豆病的藥物，避免再次發(fā)病。
• 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者不宜吃酸的食物，以避免在密封、空氣不好的房間睡覺，這樣才可以更好的康復。
• 治療過程中需要定期復診，以便于醫(yī)生評估病情進展情況，適時調(diào)整治療方案。

本病不同類型的預后差異很大，部分類型在去除病因后可以治愈，部分類型需要長期輸血治療。

急性溶血可能導致腎衰竭、休克等嚴重并發(fā)癥，甚至危及生命。

部分慢性溶血性貧血會導致血栓栓塞性疾病的風險升高，血栓栓塞性疾病是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的常見死因。