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胡光明主治醫(yī)師 肥東縣中醫(yī)院 內(nèi)科 近日，一名6歲小孩吃了一包零食，隔天居然拉出了“醬油尿”！送到醫(yī)院之后，醫(yī)生初步判斷孩子為急性溶血，進(jìn)一步檢查后才確定孩子是蠶豆病。后來經(jīng)過詢問家長，才知道原來男孩前一天吃了一包蠶豆！ 01 蠶豆為什么殺傷力這么大！ 蠶豆病，是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)缺乏癥的俗稱，是一種紅細(xì)胞內(nèi)先天缺乏G6PD的遺傳性疾病。大多數(shù)G6PD缺乏癥無臨床表現(xiàn)，有溶血性貧血時(shí)，臨床分型主要為蠶豆病、新生兒黃疸、藥物性溶血以及感染誘發(fā)的溶血。 吃了蠶豆后，小孩身體中的紅細(xì)胞膜因缺乏G6PD而破裂，血紅蛋白經(jīng)過尿液被排出體外，導(dǎo)致尿出醬油尿。如果不及時(shí)治療，小孩甚至?xí)猩ｋU(xiǎn)。 蠶豆病患者如果出現(xiàn)了頭暈、心慌、食欲不振、發(fā)熱、腹瀉、黃疸及貧血等癥狀，可能發(fā)生了急性溶血，必須及時(shí)到醫(yī)院就診。 除了蠶豆，如藥物、接觸氧化性物質(zhì)、感染等因素也容易導(dǎo)致溶血，所以G6PD缺乏癥患者在日常生活中應(yīng)當(dāng)避免接觸和服用這些東西。 02 蠶豆病的用藥禁忌 就診時(shí)要告知醫(yī)生自己是蠶豆病患者，用藥要謹(jǐn)慎，不要自行用藥，特別是兒童，要在醫(yī)生或者藥師的指導(dǎo)下用藥。 1、西藥 2、中藥 蠶豆病患者應(yīng)避免使用金銀花、黃連、牛黃、臘梅花、熊膽、番瀉葉、薄荷、馬錢子、珍珠粉等中藥。 3、中成藥 避免服用含上述成分的中成藥。 蠶豆病患者體內(nèi)G6PD的活性不盡相同，并非所有蠶豆病的患者，服用上述藥物都可誘發(fā)溶血，但也應(yīng)避免服用上述藥物。 03 注意事項(xiàng) 1、不要進(jìn)食蠶豆類食物，包括加工類食品。 2、避免蠶豆開花或收獲的季節(jié)去蠶豆生長的地方，蠶豆花粉也可能使患者發(fā)生溶血反應(yīng)。 3、家里不要放置樟腦丸，樟腦丸是會使蠶豆病患者發(fā)生急性溶血。 4、盡量不要使用跌打酒、白花油、萬金油、紅花油，含薄荷的各種清涼油，含金銀花的藥浴包。 5、盡量少服用不明成分的中藥或中成藥。 6、大多數(shù)蠶豆病患者只要避免相關(guān)的藥物和食物，跟健康正常人是一樣生活的。 7、有條件的家長應(yīng)進(jìn)行新生兒篩查，特別是有遺傳病史的。2021年03月05日
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2019年09月12日1109
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畢廣良副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 新生兒科 什么是G6PD酶缺乏（蠶豆?。縂-6-PD酶缺乏癥是一種X連鎖不完全顯性遺傳性疾病，是由于紅細(xì)胞缺乏G-6-PD酶并接觸刺激物質(zhì)后導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞溶血。呈交叉遺傳，即由母親攜帶者遺傳給兒子，兩廣地區(qū)多見，母親可以無任何表現(xiàn)，而兒子可由于遺傳了一個(gè)母親G-6-PD突變基因而帶病，患兒與常人相比無異常，但如果接觸了某些刺激，紅細(xì)胞就會大量溶解，導(dǎo)致黃疸和貧血，因此生活上需謹(jǐn)慎注意。 哪些人群需要注意有無此?。績蓮V地區(qū)人民，母親有明確的蠶豆病史的，小孩（特別是男孩）生后黃疸上升快但又無明顯其他原因的，需警惕G-6-PD酶缺乏癥。一般來說所以小孩生后3天都會采足跟血免費(fèi)檢驗(yàn)先天性遺傳代謝病，包括G-6-PD酶缺乏癥，先天性甲功能減退以及苯丙酮尿癥。但這個(gè)結(jié)果一般都比較晚才出，并且要留意網(wǎng)上結(jié)果，因此，對于有上述高危因素的小孩，建議抽血查G-6-PD酶活性，一般2天出結(jié)果。 G-6-PD酶缺乏癥（蠶豆?。┬枰⒁馐裁矗咳舫檠?yàn)明確了G-6-PD酶低下，則需要注意避免接觸一下藥物/物質(zhì)/食物： ①蠶豆;②樟腦丸 ③藥物:解熱鎮(zhèn)痛藥（阿司匹林、氨基比林）、磺胺藥（百炎凈）、硝基呋喃類、伯氨喹、維生素K3和K4、對氨基水楊酸、大量維生素C、氯霉素、亞甲藍(lán)等;④中藥：川蓮、麻黃、臘梅花、金銀和珍珠末；⑤感染:病原體有細(xì)菌或病毒。 特別特別是金銀花！廣東人對于有黃疸的小孩喜歡用金銀花來洗澡，對于有蠶豆病的小孩來說，不但起不到退黃作用，還會加重溶血和黃疸，嚴(yán)重時(shí)要緊急換血，否則會導(dǎo)致膽紅素腦病。 另外就診時(shí)，家長切記要應(yīng)告知醫(yī)生有關(guān)G-6-PD酶缺乏的病史，以避免醫(yī)生誤用藥物。 本文系畢廣良醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月29日9664
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