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張鳳奎主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院血液病醫(yī)院 血液內(nèi)科 再生障礙性貧血的患者在接受造血干細(xì)胞移植治療后，雖然復(fù)發(fā)的可能性依然存在，但這種幾率非常低。造血干細(xì)胞移植治療在再生障礙性貧血中具有顯著優(yōu)勢(shì)。首先，造血功能的重建速度較快，通常在兩到三周內(nèi)即可完成，這使得患者能夠迅速擺脫因血細(xì)胞減少帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。其次，絕大多數(shù)患者在移植后會(huì)出現(xiàn)完全的血液學(xué)反應(yīng)，血象恢復(fù)至正常水平。此外，一旦治療有效且造血功能得到恢復(fù)，患者再次復(fù)發(fā)的幾率極低。同時(shí)，移植后再發(fā)生疾病轉(zhuǎn)化的可能性也較小。如果患者能夠存活一年以上，其生存曲線通常趨于平穩(wěn)，后期的不良反應(yīng)發(fā)生率相對(duì)較低。因此，對(duì)于年齡合適且有合適供者的重型再生障礙性貧血患者，積極進(jìn)行造血干細(xì)胞移植治療是推薦的。再生障礙性貧血患者的復(fù)發(fā)多數(shù)發(fā)生在接受免疫抑制治療后。免疫抑制治療具有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)，適用于所有年齡段的患者，無(wú)論年齡大小，只要身體狀況允許，都可以接受這種治療，并且不受供者是否存在的限制。大約70%至80%的患者在治療后會(huì)有血液學(xué)反應(yīng)，但其中只有約50%能夠達(dá)到完全血液學(xué)反應(yīng)，另外一半的患者可能只獲得部分血液學(xué)反應(yīng)。此外，獲得血液學(xué)反應(yīng)的時(shí)間較長(zhǎng)，通常需要約三個(gè)月。盡管目前有改進(jìn)的治療方法將這一時(shí)間縮短至一個(gè)半月到兩個(gè)月，但這些患者仍有可能在后期出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。國(guó)外的研究顯示復(fù)發(fā)率可達(dá)30%，而國(guó)內(nèi)的數(shù)據(jù)則為10%左右。至于復(fù)發(fā)的原因，目前認(rèn)為再生障礙性貧血是一種由T細(xì)胞異常免疫反應(yīng)引起的自身免疫性疾病，導(dǎo)致骨髓中的造血干細(xì)胞池萎縮。免疫抑制治療難以完全清除這種異常的免疫反應(yīng)。研究表明，即使患者獲得了完全的血液學(xué)反應(yīng)，體內(nèi)仍可能存在活化的T淋巴細(xì)胞。因此，維持少量的免疫抑制劑治療至關(guān)重要。過(guò)早或過(guò)快停藥可能會(huì)導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。了解這些不同治療方法的優(yōu)缺點(diǎn)，有助于我們?yōu)榛颊哌x擇最合適的治療策略。2024年09月06日
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閆金松主任醫(yī)師 大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院 血液科 再生障礙性貧血（AplasticAnemia,AA）的嚴(yán)重程度分類是基于血液學(xué)指標(biāo)和臨床表現(xiàn)來(lái)確定的。這種分類有助于指導(dǎo)治療策略和預(yù)后評(píng)估。以下是主要的分類標(biāo)準(zhǔn)：1.絕對(duì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）中性粒細(xì)胞在血液中的絕對(duì)數(shù)量，通常以每微升（μL）血液中的細(xì)胞數(shù)表示。2.血小板計(jì)數(shù)血小板在血液中的數(shù)量，同樣以每微升（μL）血液中的細(xì)胞數(shù)表示。3.絕對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（ARC）網(wǎng)織紅細(xì)胞是年輕的紅細(xì)胞，絕對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)反映骨髓的紅細(xì)胞生成能力。根據(jù)這些指標(biāo)，再生障礙性貧血的嚴(yán)重程度可以分為以下幾類：重型再生障礙性貧血（SevereAplasticAnemia,SAA）診斷標(biāo)準(zhǔn)至少需要符合以下三個(gè)條件中的兩個(gè)：絕對(duì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）<500/μL血小板計(jì)數(shù)<20,000/μL絕對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（ARC）<20,000/μL此外，還要求骨髓細(xì)胞密度低于25%或骨髓有嚴(yán)重造血細(xì)胞減少現(xiàn)象。極重型再生障礙性貧血（VerySevereAplasticAnemia,VSAA）除了符合重型再生障礙性貧血的標(biāo)準(zhǔn)外，還需滿足以下條件：絕對(duì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）<200/μL極重型再生障礙性貧血的患者通常有更高的感染風(fēng)險(xiǎn)和更差的預(yù)后。中度再生障礙性貧血（ModerateAplasticAnemia,MAA）不符合重型或極重型標(biāo)準(zhǔn)，但仍存在明顯的血細(xì)胞減少，且需要治療的患者：絕對(duì)中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)（ANC）在500-1,500/μL之間血小板計(jì)數(shù)在20,000-50,000/μL之間絕對(duì)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（ARC）在20,000-60,000/μL之間輕度再生障礙性貧血（MildAplasticAnemia）這種分類不常用于臨床，因?yàn)榇蠖鄶?shù)輕度病例不需要特定治療，且病情較輕。但在某些情況下，患者可能仍需定期監(jiān)測(cè)以防病情進(jìn)展。臨床意義重型和極重型再生障礙性貧血：需要緊急和強(qiáng)化治療，如免疫抑制療法或造血干細(xì)胞移植。預(yù)后相對(duì)較差，需要密切監(jiān)測(cè)和積極治療。中度再生障礙性貧血：根據(jù)病情進(jìn)展，可能需要治療，預(yù)后相對(duì)較好，但仍需定期監(jiān)測(cè)。輕度再生障礙性貧血：通常不需要特定治療，但需要監(jiān)測(cè)以預(yù)防病情惡化。治療策略免疫抑制治療：常用的藥物包括抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）、環(huán)孢素和雄激素。造血干細(xì)胞移植：對(duì)年輕且有合適供體的重型和極重型再生障礙性貧血患者，造血干細(xì)胞移植是首選治療方案。支持治療：包括輸血、預(yù)防和治療感染等?？偨Y(jié)再生障礙性貧血的嚴(yán)重程度分類對(duì)于指導(dǎo)治療和預(yù)后評(píng)估至關(guān)重要。通過(guò)血液學(xué)指標(biāo)和骨髓檢查，臨床醫(yī)生可以確定患者的嚴(yán)重程度，從而制定適當(dāng)?shù)闹委熡?jì)劃。重型和極重型再生障礙性貧血需要積極治療，而中度和輕度再生障礙性貧血?jiǎng)t可能需要定期監(jiān)測(cè)和根據(jù)病情進(jìn)展進(jìn)行治療2024年06月16日210
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黃睿副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院 血液科 患兒，10歲，診斷為急性重型再生障礙性貧血患兒有移植指征，但是既沒(méi)有HLA同胞全合的供者，也沒(méi)有HLA全相合的骨髓庫(kù)供者。他和父親是單倍體相合。異基因造血干細(xì)胞移植是急性重型再障治療有效的手段，在有經(jīng)驗(yàn)的單位，可以首選單倍體相合移植。和患兒家屬溝通后，家屬表示信任醫(yī)生，醫(yī)療的事情都交給醫(yī)生，我們制定了單倍體移植的方案。為了減少白舒非對(duì)患兒潛在的遠(yuǎn)期影響，我們選擇了ATG+CTX+FLU+小劑量TBI的預(yù)處理，移植后用后置環(huán)磷酰胺預(yù)防GVHD。輸注的干細(xì)胞數(shù)量足夠，CD34細(xì)胞達(dá)到了13.3×106/kg，在+4天出現(xiàn)了皮疹，我們考慮是無(wú)菌炎癥相關(guān)，給予激素治療，很快皮疹消失。+10天血小板重建，+12天粒細(xì)胞重建?；純?19天出現(xiàn)尿道口感染，給予抗細(xì)菌治療后緩解。移植后第2個(gè)月出現(xiàn)巨細(xì)胞病毒再激活，給予更昔洛韋+丙球好轉(zhuǎn)，沒(méi)有出現(xiàn)巨細(xì)胞病毒病。后續(xù)門診隨訪順利，1年環(huán)孢素足量使用，移植后第2年逐漸減量停用，沒(méi)有出現(xiàn)任何級(jí)別的排異情況。隨訪至今已5年余，疾病沒(méi)有復(fù)發(fā)，已回學(xué)校上學(xué)。2023年08月20日82
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劉健副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 家屬問(wèn)他的這個(gè)。 排異的這個(gè)概率啊，排異的這個(gè)概率，我剛才也提到了，那你一個(gè)就跟你選擇這個(gè)供者的這個(gè)。 來(lái)源是有關(guān)系的，全相合和半相合它發(fā)生概率肯定是不一樣的，肯定是不一樣的。另外一個(gè)就是。 就算你是全相合，其實(shí)對(duì)于個(gè)人來(lái)說(shuō)，那你這個(gè)發(fā)生排列的幾率，那就是50%有或者沒(méi)有，對(duì)不對(duì)，要整體人群來(lái)說(shuō)的話，整體人群來(lái)說(shuō)的話，其對(duì)個(gè)人來(lái)說(shuō)沒(méi)有啥意義，我我原來(lái)也給家屬說(shuō)過(guò)，那我說(shuō)呃，你全香河的這個(gè)再障移植99%都不會(huì)發(fā)生排異。 你感覺(jué)有多大意義了，你一聽(tīng)好高呀，99%都不會(huì)發(fā)生排異，那我就做了，但是你能保證你一定不是那0.01%嘛，所以嗯，我個(gè)人來(lái)說(shuō)，你其實(shí)回答這個(gè)這個(gè)這個(gè)這個(gè)問(wèn)題意義不大，意義不大，還有一個(gè)就是嗯，在這我說(shuō)了，目是目前來(lái)說(shuō)最成熟最簡(jiǎn)單的這個(gè)移植，就算你做半相合了，這個(gè)再障移植。 一般來(lái)說(shuō)是不會(huì)有問(wèn)題的，你不用擔(dān)心。 啊，這個(gè)已經(jīng)回答過(guò)。2023年06月28日118
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劉健副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 好，下面這個(gè)問(wèn)題就是再障移植后排異大不大，但這個(gè)不能一概而論啊，這個(gè)再障。 其實(shí)目前來(lái)說(shuō)，其實(shí)應(yīng)該說(shuō)做移植最簡(jiǎn)單，嗯，這個(gè)。 最最成熟的應(yīng)該說(shuō)是就是說(shuō)做再障這個(gè)移植，做再障這個(gè)移植，不管是半箱和還是全相和，我也不能說(shuō)100%，我可以說(shuō)非常信心滿滿的給家屬說(shuō)，你這個(gè)半相和移植做完以后再這樣啊，半相和做完移植以后一般也不會(huì)有太大問(wèn)題，當(dāng)然那我只能說(shuō)是我這邊的問(wèn)題，后續(xù)呢，你比如說(shuō)你家屬護(hù)理的問(wèn)題那。 就那就需要你家屬去用心了。一般來(lái)說(shuō)，現(xiàn)在。 全相合了再賬去做移植，肯定沒(méi)有啥問(wèn)題，半相合的話，也不會(huì)像家屬所擔(dān)心的那樣，或出現(xiàn)這樣或者那樣的問(wèn)題，當(dāng)然這里邊兒我只是說(shuō)我這邊沒(méi)有問(wèn)題。 嗯，移植完出院或者回家以后，你家屬能不能把這個(gè)護(hù)理的工作做好，那是另外一回事。2023年06月28日111
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徐文江主任醫(yī)師 廊坊市中醫(yī)院 血液科 【概述】 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血(pure red cell aplasia，PRCA) 簡(jiǎn)稱純紅再障，系骨髓紅細(xì)胞系列選擇性再生障礙所致的一種以正細(xì)胞正色素貧血、網(wǎng)織紅細(xì)胞減低和骨髓中紅系前體細(xì)胞顯著減低或缺如為特征一組少見(jiàn)的綜合征。國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)告已超過(guò)100例。其特征為紅細(xì)胞生成減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少、正常細(xì)胞性貧血和紅細(xì)胞前體消失。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫有關(guān)。臨床上可分為先天性PRCA（Diamond-Blackfan貧血，DBA）和獲得性PRCA兩大類。獲得性PRCA主要是由于藥物、病毒、抗體或免疫細(xì)胞等直接或間接攻擊紅系祖細(xì)胞、紅細(xì)胞生成素（EPO）、EPO受體等，抑制紅系增殖和分化成熟，最終導(dǎo)致發(fā)病。獲得性又可按病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按病程分為急性和慢性兩型。2022年11月12日385
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徐瑞榮主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 血液病科 再生障礙性貧血是臨床最常見(jiàn)的骨髓衰竭性疾病，大約1/3的再生障礙性貧血患者對(duì)免疫抑制治療缺乏反應(yīng)，這些患者的端粒明顯縮短，且端?？s短的程度與疾病的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)。端粒越短的患者病程越長(zhǎng)、越易復(fù)發(fā)、總體生存率越低，患上晚期和惡性克隆性并發(fā)癥的風(fēng)險(xiǎn)越高。正常造血干細(xì)胞表達(dá)端粒酶以維持自我更新和分化，再生障礙性貧血患者的端粒酶活性減低，與外周血血紅蛋白水平和淋巴細(xì)胞百分率呈顯著正相關(guān)性，端粒酶基因突變者顯著，這是由于基因突變導(dǎo)致單倍劑量不足所致。再生障礙性貧血患者端粒酶活性較健康人增高，且病程越長(zhǎng)，端粒酶活性越高，產(chǎn)生機(jī)理為造血壓力、機(jī)體代償性調(diào)節(jié)和造血負(fù)反饋。再生障礙性貧血患者免疫功能異常，T淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，分泌大量造血負(fù)調(diào)控因子抑制骨髓造血干細(xì)胞的功能，為了代償衰竭的造血功能，骨髓干細(xì)胞增殖分裂加速導(dǎo)致端粒磨損，繼發(fā)引起端粒酶活性增強(qiáng)以彌補(bǔ)端粒的缺失。且部分?jǐn)y帶端粒結(jié)合蛋白突變基因，存在端?？s短、血液學(xué)改變(如輕度貧血、血小板或粒細(xì)胞減少)和骨髓發(fā)育不良等異常的個(gè)體，在病毒感染、毒物接觸和氧化損傷的影響下，較正常人更容易發(fā)展成再生障礙性貧血，端粒酶基因突變是發(fā)生骨髓衰竭并最終導(dǎo)致再生障礙性貧血的重要遺傳致病因素。2022年09月03日447
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胡冬菊主任醫(yī)師 河北省中醫(yī)院 血液科 [cp]（說(shuō)說(shuō)再障治療之四）我記得多年前，病房幾天以內(nèi)收了兩個(gè)趙縣的再障女病人。一位30多歲，她老頭是承包了師大食堂，就一個(gè)人在病房治療。非常配合。另外一個(gè)，40多歲，家里姐妹非常多，在病房沒(méi)有住院多久，姐妹們就動(dòng)員她去找仙方秘方去了。幾年后，30多歲病人，早在我的治療后，痊愈了，而且，至今沒(méi)有復(fù)發(fā)。她有的時(shí)候來(lái)的時(shí)候，也說(shuō)說(shuō)那個(gè)40多歲的老鄉(xiāng)，至今也沒(méi)有脫離輸血。[/cp]2022年09月01日428
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